帕金森病(Parkinson disease，PD)，以往又稱震顫麻痹，是中老年人最常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。主要是中腦黑質(zhì)(大腦深部的一個(gè)結(jié)構(gòu))中的細(xì)胞發(fā)生變性、死亡后，多巴胺(一種神經(jīng)細(xì)胞間傳遞信息的物質(zhì)，醫(yī)學(xué)上稱為神經(jīng)遞質(zhì))的合成減少，多巴胺能功能降低，而與其相對(duì)應(yīng)的另一種神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿功能相對(duì)亢進(jìn)，便出現(xiàn)了帕金森病。臨床主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)遲緩、靜止性震顫、肌肉僵硬和步態(tài)姿勢(shì)異常。一般在50～65歲開始發(fā)病，發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)而逐漸增加，>40歲的人群中患病率為0.4%，在≥65歲的人群中患病率為1%。我國(guó)目前大概有170多萬人患有這種疾病。本病也可在兒童期或青春期發(fā)病(少年型帕金森綜合征)，但較少見。目前資料顯示，帕金森病發(fā)病人群中男性稍高于女性，迄今為止對(duì)本病的治療均為對(duì)癥治療，尚無根治方法可以使變性的神經(jīng)細(xì)胞恢復(fù)。
1、什么人容易發(fā)生這種疾病?
(1)老年人。帕金森病的發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)而增加，40歲以前患帕金森病的非常少見，但年齡老化只是帕金森病促發(fā)因素。
(2)長(zhǎng)期接觸殺蟲劑、除草劑或某些化工產(chǎn)品的人。
(3)直系親屬有帕金森病的人，約10%的帕金森患者有家族史。40歲以前就發(fā)病的患者常有家族史。
2、為什么會(huì)得這種疾病?
目前病因仍不明，通常認(rèn)為和年齡老化、遺傳以及一些神經(jīng)性毒物的接觸有關(guān)。人腦中，多巴胺和乙酰膽堿是紋狀體(一種腦結(jié)構(gòu))中最重要的兩種神經(jīng)遞質(zhì)，功能相互拮抗，正常人維持一種平衡狀態(tài)。而紋狀體中的多巴胺正是由黑質(zhì)中的細(xì)胞所分泌的。正如開篇所說的，帕金森患者腦中的黑質(zhì)變“白”，大量細(xì)胞丟失，使得多巴胺的分泌顯著降低(>80%)，造成紋狀體中多巴胺濃度降低，不足以抑制乙酰膽堿的作用，最終導(dǎo)致出現(xiàn)相關(guān)癥狀。
3、這種病的主要表現(xiàn)有哪些?
帕金森病多在60歲后發(fā)病，起病隱匿，進(jìn)展緩慢，主要有四大臨床表現(xiàn)：
(1)靜止性震顫：首發(fā)癥狀通常是一側(cè)手部的靜止性“捻丸樣”震顫。這種震顫在肢體靜止時(shí)最為顯著,在肢體執(zhí)行活動(dòng)時(shí)減弱,在睡眠中消失;情緒緊張或疲勞能使震顫加重。通常震顫在雙手,雙臂與雙腿最為嚴(yán)重，癥狀出現(xiàn)的先后順序也是手部最早，腿部最遲。下頜、舌頭、前額與眼瞼也能出現(xiàn)震顫，但發(fā)聲不受影響。
(2)運(yùn)動(dòng)遲緩：動(dòng)作變得愈來愈慢(動(dòng)作緩慢)，愈來愈少(動(dòng)作過少)，愈來愈難發(fā)動(dòng)(動(dòng)作缺失)。手指精細(xì)動(dòng)作困難，寫字越來越小等。
(3)肌肉強(qiáng)直：有鉛管樣強(qiáng)直和齒輪樣強(qiáng)直兩種表現(xiàn)，后者是強(qiáng)直癥狀和震顫的疊加。肌肉強(qiáng)直再加上動(dòng)作過少可能促成肌肉酸痛與疲乏的感覺。面無表情，成為面具臉，口常張開，眨眼減少，可能造成與抑郁癥相混淆。
(4)姿勢(shì)步態(tài)異常：站立時(shí)頭前傾，驅(qū)干屈曲，曲肘、伸腕，髖、膝關(guān)節(jié)略彎曲。病人發(fā)現(xiàn)開步很困難;步態(tài)拖曳,步距縮小，或向前沖或后沖，止步困難，出現(xiàn)慌張步態(tài)。行走時(shí)兩上肢沒有自然的擺動(dòng)。
(5)其他癥狀：講話慢、音量低、流涎、皮脂腺分泌旺盛、頑固性便秘，晚期患者會(huì)出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙、抑郁癥等。
4、需要做哪些檢查?
本病診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，輔助檢查沒有特異性。功能影像學(xué)檢查，如PET或SPECT有助于該病診斷。頭顱CT、MR檢查和血、腦脊液常規(guī)生化等檢查無特異性發(fā)現(xiàn)，但可以做鑒別診斷。
5、這種病可能和哪些疾病混淆?
(1)特發(fā)性震顫：多在早年起病，多為動(dòng)作性震顫，無肌肉強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩。飲酒和服用心得安可減輕震顫。
(2)帕金森綜合癥：常有明確的病因可尋，如腦外傷、卒中、病毒性腦炎、藥物、中毒等。
6、這種病的主要風(fēng)險(xiǎn)是什么?
帕金森病是一種慢性進(jìn)展性疾病，多數(shù)患者能夠在發(fā)病后正常工作、生活，但疾病晚期對(duì)各種療法療效均較差，由于肌肉強(qiáng)直、全身僵硬終至臥床不起，常常需要親人的照料，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。雖然疾病本身不危及生命，但常常造成肺炎、骨折等多種并發(fā)癥，嚴(yán)重時(shí)也會(huì)發(fā)生致命危險(xiǎn)。
7、帕金森病飲食上有什么注意點(diǎn)?
要做到均衡飲食
(1)食物多樣，愉快進(jìn)餐
(2)多吃谷類和蔬菜瓜果
(3)經(jīng)常適量吃奶類和豆類
(4)限量吃肉類
(5)盡量不吃肥肉、動(dòng)物內(nèi)臟
(6)多飲水
(7)服藥半小時(shí)后進(jìn)餐
8、如何心里呵護(hù)?
帕金森病患者常有孤獨(dú)、內(nèi)疚、失望、悲傷的情緒，因此要心里呵護(hù)。
(1)寬松、和諧的家庭氣氛
(2)關(guān)心同情，鼓勵(lì)支持，把抗帕金森病作為全家事
(3)多問候、多關(guān)心、多溝通病人思想，融入家庭，融入社會(huì)
(4)調(diào)動(dòng)主動(dòng)性和積極性，多做力所能及的事，增強(qiáng)自信心、責(zé)任感和價(jià)值觀
9、如何功能鍛煉?
因疾病不運(yùn)動(dòng)，關(guān)節(jié)就象生銹的螺絲一樣被固定，身體素質(zhì)變得很差，因此日常鍛煉對(duì)帕金森病患者很重要，散步、體操、朗讀、唱歌、游泳、太極拳及任何簡(jiǎn)單易行的活動(dòng)均有好處，讓各部位的肌肉都動(dòng)起來，但要注意安全。
10、藥物治療
治療帕金森的藥物主要有以下幾類：(1)抗膽堿能藥：如安坦，這類藥對(duì)于靜止性震顫有顯著作用，有助于緩解流涎，但該類藥療效有限，易于產(chǎn)生副作用。常見副作用為口干，視物模糊，尿潴留，記憶力下降，這些在老年患者中可能會(huì)成為實(shí)際問題。(2)金剛烷胺：可用于減少左旋多巴用量，改善輕至中度的癥狀，主要對(duì)運(yùn)動(dòng)不能和強(qiáng)直有效。不過，它在智力方面的副作用非常明顯。(3)左旋多巴：如美多巴，息寧，這類藥是最有效的，能緩解伴有明顯功能損害的帕金森癥狀和體征，而且起效快，初始治療一般都能很好耐受。在治療早期，神經(jīng)和精神方面的不良反應(yīng)少見。但長(zhǎng)期使用可能導(dǎo)致一些復(fù)雜的不良反應(yīng)，如肢體不自主舞動(dòng)，療效來去無蹤，精神癥狀，甚至智力障礙。目前，許多帕金森病專家認(rèn)為減少左旋多巴的用量可降低其長(zhǎng)期不良反應(yīng)的發(fā)生。因此，首先必須盡量推遲左旋多巴在年輕病人(小于60歲)的使用，而一旦左旋多巴的使用不可避免時(shí)，必須選用能夠改善日常生活的最低有效量來達(dá)到上述目的。(4)多巴胺受體激動(dòng)劑：如泰舒達(dá)，溴隱停。一般認(rèn)為，多巴胺受體激動(dòng)劑在控制帕金森癥狀和體征方面的療效較左旋多巴弱，然而可以減少左旋多巴的用量，同時(shí)也可能具有內(nèi)在的神經(jīng)保護(hù)作用，在疾病的早期可以考慮使用這類藥物。這類藥物的副作用也很常見，包括顯著的直立性低血壓，加速或惡化智力損害等。(5)B型單胺氧化酶抑制劑：如司來吉蘭，一般用該藥與維生素E合用，以抗氧化的作用治療早期帕金森病。但較老年病人或是已經(jīng)有智力障礙的病人在使用司來吉蘭可能出現(xiàn)精神副作用。(6)兒茶酚胺氧位甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑：如恩他卡朋。(7)抗組織胺藥物：如苯海拉明。(8)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑，只能有輔助治療作用。
患者在服藥時(shí)應(yīng)遵循下列原則：1、長(zhǎng)期服藥，不要突然自行停藥。2、左旋多巴低劑量和滴量滴定原則，由于左旋多巴并不是針對(duì)病因治療的藥物，而是一種改善癥狀的替代性治療，并且可能帶來副作用，所以主張?jiān)谝宰钚〉母弊饔?，最大限度改善病人生活能力的前提下，左旋多巴維持量越低越好。也就是常說的細(xì)水長(zhǎng)流，不求全效。所謂的“滴定”方法，就是慢慢增加劑量，增加到癥狀有明顯改善，卻又沒有明顯副作用的劑量時(shí)為止。3、重視神經(jīng)保護(hù)劑的應(yīng)用：如單胺氧化酶-B抑制劑、維生素E、輔酶Q10等改善生物能量代謝的藥物，這些藥可以在醫(yī)師的指導(dǎo)下選用。4、協(xié)同用藥：帕金森的用藥應(yīng)該是協(xié)同的，每一種藥物的劑量都不要單獨(dú)用到極限，尤其是對(duì)左旋多巴和多巴胺受體激動(dòng)劑而言。5、用藥個(gè)體化原則：個(gè)體對(duì)藥物的敏感性和耐受不同，不同病人對(duì)藥物的反應(yīng)有時(shí)差別很大。所以醫(yī)生會(huì)根據(jù)病人的臨床類型病情分級(jí)和經(jīng)濟(jì)狀況靈活選用藥物。個(gè)體化評(píng)價(jià)各種抗帕金森藥物的利弊，進(jìn)行正確的治療。一般來講，對(duì)于較為年輕患者(小于60歲)的目的是控制有害癥狀，節(jié)省左旋多巴用量，以減少長(zhǎng)期不良反應(yīng)，同時(shí)考慮保護(hù)神經(jīng)。對(duì)于60歲及60歲以上的病人，改善功能損害是治療的主要目標(biāo)，要考慮避免誘發(fā)或加重智力損害。
11、外科治療
丘腦底核和蒼白球內(nèi)側(cè)部神經(jīng)核團(tuán)異常興奮是帕金森病病理生理改變的核心，因此，可以通過外科手段消除神經(jīng)核團(tuán)異常興奮，解除癥狀。外科治療方法主要有以下2種。上海長(zhǎng)海醫(yī)院神經(jīng)外科胡小吾
①神經(jīng)核團(tuán)毀損術(shù)：通過立體定向把腦內(nèi)異常興奮的神經(jīng)核團(tuán)用射頻熱凝方法加以摧毀，解除癥狀。但鉆種手術(shù)通常只能做一側(cè)，也就是解除一側(cè)肢體癥狀，而帕金森病通常雙側(cè)肢體都有癥狀，并且這種摧毀是永久性的，不可逆性的，如果毀損范圍過大、過小或毀損定位不準(zhǔn)確，可帶來治療效果不好或并發(fā)癥，更為嚴(yán)重的是射頻毀損有一個(gè)固有的風(fēng)險(xiǎn)就是腦出血，因此手術(shù)有一定風(fēng)險(xiǎn)。
②腦深部電刺激術(shù)(deep brain stimulation，DBS)：通常也叫腦起搏器，其外形與心臟起搏器類同。手術(shù)是把直徑1.27毫米粗的電極植到腦內(nèi)神經(jīng)核團(tuán)，在胸部皮下埋藏一個(gè)脈沖發(fā)生器，脈沖發(fā)生器發(fā)出電刺激通過皮下導(dǎo)線傳到腦內(nèi)電極，作用于腦內(nèi)異常興奮神經(jīng)核團(tuán)，抑制不正常的神經(jīng)放電，消除癥狀。手術(shù)不需要摧毀神經(jīng)組織，整個(gè)刺激系統(tǒng)均埋在皮下，不影響日常工作和生活。DBS是一種可逆性神經(jīng)刺激治療，可雙側(cè)大腦植入，一次手術(shù)解除雙側(cè)肢體癥狀，是目前世界上最佳的外科治療方法，也是近三、四十年來帕金森病治療的最大進(jìn)展。對(duì)癥狀明顯、藥物治療效果不理想、或藥物副作用較大，沒有嚴(yán)重的心肺疾病的中、晚期帕金森病病人均適合腦起搏器治療。其缺點(diǎn)是費(fèi)用昂貴，脈沖發(fā)生器電池容量是一定的，如電池耗完，還需要更換脈沖發(fā)生器。
12、藥物治療和外科治療關(guān)系
藥物治療是帕金森病的最基本治療，早期對(duì)癥狀緩解和控制非常有效，即使是病情發(fā)展到中晚期，藥物療效減退的階段，藥物仍然發(fā)揮著不可替代的作用。只是帕金森病中、晚期癥狀愈來愈重，藥物療效和毒副作用的矛盾越來越突出，即使加大藥物劑量，療效持續(xù)時(shí)間也很短，效果有限，病人十分痛苦，大部分時(shí)間處于無藥性作用狀態(tài)。這時(shí)病人需要借助外科手段消除神經(jīng)核團(tuán)異常興奮，解除癥狀，于是選擇腦起搏器，幫助病人延長(zhǎng)藥物作用的時(shí)間，改善病人在沒有藥性作用時(shí)的癥狀，減少吃藥劑量，減少異動(dòng)等藥物副反應(yīng)，提高生活質(zhì)量。因此，兩者治療方法互不對(duì)立，吃藥不是為了不手術(shù)，手術(shù)也并不為了不吃藥。對(duì)中、晚期帕金森病病人最佳的治療手段應(yīng)是“一手拿著帕金森藥物，一手拿著腦起搏器”。