[摘要]  目的  探討急性間質(zhì)性肺炎（acute interstitial pneumonia, AIP）的影像特征。方法  回顧分析經(jīng)開胸肺活檢證實(shí)或臨床綜合診斷7例AIP的系列影像資料。結(jié)果 AIP的影像學(xué)表現(xiàn)為:早期主要表現(xiàn)為雙側(cè)中下肺的外周散在分布的實(shí)變陰影及磨玻璃陰影；中期上述病變迅速由肺的外周向中軸水平、由中下肺向上肺擴(kuò)展，且肺的間質(zhì)系統(tǒng)均有明顯改變，表現(xiàn)為小葉間隔、小葉內(nèi)間隔及中軸間質(zhì)的增厚；晚期肺的間質(zhì)纖維化呈急速發(fā)展并伴有進(jìn)行性肺組織及肺結(jié)構(gòu)的破壞。結(jié)論 AIP的影像學(xué)表現(xiàn)具有相對的特征性，急進(jìn)性的影像學(xué)變化，尤其是急進(jìn)性的肺間質(zhì)纖維化和肺結(jié)構(gòu)的破壞是提示診斷的關(guān)鍵。河南省人民醫(yī)院放射科雷志丹

[關(guān)鍵詞]     急性間質(zhì)性肺炎            彌漫性肺泡損傷

                 開胸肺活檢                診斷顯像

Imaging  Diagnosis  of  Acute  Interstitial  Pneumonia：
A  Report of 7  Cases  With  Literature  Review
LEI Zhi-dan,   GE Ying-hui,  WEN Ze-jun,  TANG  Xue-yi

(Department of Radiology, Henan Provincial People’s Hospital,   Zhengzhou, 450003, China)

[Abstract]  Objective  To discuss imaging features of acute interstitial pneumonia(AIP). Methods  Serial imaging materials of 7 cases’ AIP which were proved by open-lung biopsy or clinical comprehensive diagnosis were retrospectively analyzed. Results  In the early stage of AIP, the ground-glass opacities and consolidations were loosely distributed over the bilateral peripheral zones of middle or lower lung. In the middle phase of AIP, these opacities and consolidations progressed quickly into the axial plane or the upper pneumal zones, and the interlobular septums, the intralobular interstitiums, the axial interstitiums all thickened. In the late phase of AIP, the pulmonary interstitial fibrosis and the pulmonary architectural injury progressed rapidly. Conclusion   AIP possess relative imaging feature, and the imaging variation advancing sharply, particularly the pulmonary interstitial fibrosis and the progressive pneumal architectural injury are the funishing diagnostic evidences.

 

[Key words]  Acute interstitial pneumonia   Diffuse alveolar damage  Open-lung biopsy         Diagnostic imaging

 

 

急性間質(zhì)性肺炎（acute interstitial pneumonia, AIP）是一種病因不明、起病急驟、預(yù)后極為不佳的間質(zhì)性肺炎。自1986年由Katzenstein等[1]首次提出后，近年來國內(nèi)外文獻(xiàn)屢有報道[2-6]，但AIP的診斷仍是較困難的問題。筆者通過對1998-2004六年間經(jīng)本院診治的7例AIP系列影像資料的回顧性分析，旨在探討本病的影像診斷與鑒別診斷。

1 材料與方法

      7例AIP中，3例經(jīng)臨床綜合診斷證實(shí)，4例經(jīng)開胸肺活檢證實(shí)。男4例，女3例；年齡48-53歲，中位數(shù)51歲。7例既往均體健且均無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，4例有發(fā)熱并伴有咽痛，1例伴有乏力癥狀。5例2周內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，另2例為第3周出現(xiàn)明顯呼吸困難。7例均在2-3周后可聞及中下肺的Velcro羅音。發(fā)病至就診時間為1-8天。6例均于4-8周內(nèi)死亡，1例痊愈。7例AIP的早、中、晚期均有胸片和/或胸部CT檢查。7例均來自不同醫(yī)院，其X線機(jī)及CT設(shè)備檔次不同，檢查方法也不盡相同。但7例均于第4或5周在我院作了胸片和/或CT檢查。

2結(jié)果

AIP的影像學(xué)改變隨病情的變化而呈進(jìn)行性加重，7例AIP的表現(xiàn)如下：早期主要表現(xiàn)為雙側(cè)中下肺的外周可見散在分布的斑片狀實(shí)變陰影及磨玻璃陰影，無1例出現(xiàn)間隔線等間質(zhì)增厚表現(xiàn)；中期上述病變迅速擴(kuò)散，表現(xiàn)為雙側(cè)彌漫分布的磨玻璃影及實(shí)變影，同時伴有間質(zhì)的增厚；晚期病變迅速惡化，間質(zhì)纖維化迅速進(jìn)展，肺結(jié)構(gòu)的破壞迅速加重，甚至形成終末肺。具體改變見表1：

表1，7例AIP的影像學(xué)表現(xiàn)（例）

時間（周）磨玻璃影及實(shí)變影  間質(zhì)增厚  牽拉性支氣管擴(kuò)張  肺結(jié)構(gòu)破壞  支氣管血管束扭曲  肺塌陷  氣胸

1        6        0        0         0         0       0   0

2        7        2        0         0         0       0   0

3        7        7        1         0         1       0   0

4        7        7        6         6         6       2   1

3討論

3.1概述

AIP是一種病因未明、急性病程、預(yù)后較差的重癥呼吸系統(tǒng)疾病，其原為特發(fā)性間質(zhì)纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）的一種亞型，直至1998年Katzenstein[7]仍將其歸為IPF的亞型。近年來，由于其臨床及病理的獨(dú)特性，美國胸科學(xué)會及歐洲呼吸學(xué)會則認(rèn)為AIP是有別于IPF的一種間質(zhì)性疾病[8]。

3.2 AIP的臨床特征及病理表現(xiàn)

AIP的發(fā)病率遠(yuǎn)較 IPF低，多在50歲左右發(fā)病，男女無差異。其起病突然且無明顯誘因，初期可有類似于呼吸道感染癥狀，如咳嗽、咳痰、頭痛、乏力等，爾后數(shù)日或1-2周內(nèi)即可出現(xiàn)呼吸困難，并迅速陷入呼吸衰竭。其死亡率高（33%-75%），且絕大多數(shù)死亡發(fā)生在3-4周內(nèi)[3]。本組中僅1例治愈，也說明其死亡率較高。早期雙肺可聞及濕羅音，中晚期可聞及Velcro羅音，并出現(xiàn)紫紺，呼吸頻率加快。血常規(guī)一般無特異性，血?dú)夥治霰憩F(xiàn)為Ⅰ型呼吸衰竭，PaO2及PaCO2均明顯降低，支氣管肺泡灌洗液中性粒細(xì)胞占優(yōu)勢。AIP的治療通常應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及機(jī)械通氣治療，但效果一般不佳。

AIP的病理特點(diǎn)是雙肺呈機(jī)化性彌漫性肺泡損傷，分為急性期和機(jī)化期。急性期(滲出期)多發(fā)生在發(fā)病后1-2周，病理表現(xiàn)為肺泡上皮和基底膜損傷，其滲出液中含有成纖維細(xì)胞，炎癥細(xì)胞，巨嗜細(xì)胞，纖維蛋白及脫落的上皮細(xì)胞，從而使肺泡腔及肺間質(zhì)呈現(xiàn)水腫改變。機(jī)化期（增殖期）多發(fā)生在2-3周內(nèi)，表現(xiàn)為各間質(zhì)系統(tǒng)的增厚，此時期成纖維細(xì)胞增生甚為顯著，可見廣泛的肺泡間隔及肺泡腔的纖維化。

目前AIP雖無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合臨床及病理特點(diǎn)，筆者認(rèn)為AIP的臨床綜合診斷依據(jù)為：（1）病因不明且無明顯誘因；（2）正常人（既往無肺病史）發(fā)??；（3）起病突然、呈急進(jìn)性發(fā)展、并迅速陷入呼吸衰竭；（4）初期肺內(nèi)聞及濕羅音，中晚期聞及Velcro羅音；(5) 支氣管肺泡灌洗液中性粒細(xì)胞占優(yōu)勢；（6）激素及通氣治療效果不佳，預(yù)后不良；（7）肺組織活檢具有彌漫性肺泡損傷及機(jī)化的病理特點(diǎn)；（8）影像學(xué)表現(xiàn)為進(jìn)行性間質(zhì)纖維化及急進(jìn)性肺結(jié)構(gòu)的破壞。然而，由于AIP病情進(jìn)展急劇，獲得肺組織病理學(xué)的依據(jù)較為困難。因此，影像學(xué)表現(xiàn)對本病診斷有著重要的參考作用。

3.3影像學(xué)特征及其鑒別診斷

      AIP的影像學(xué)改變常呈進(jìn)行性發(fā)展，其各期表現(xiàn)均有特點(diǎn)：（1）早期一般是在發(fā)病1-2周內(nèi)，本組7例2周內(nèi)的影像學(xué)表現(xiàn)相似，即主要以滲出性改變?yōu)橹鳎浞植继攸c(diǎn)為雙側(cè)中下肺的外周散在的斑片狀實(shí)變陰影及磨玻璃陰影。（2）中期（2-3周內(nèi)），7例AIP中4例第3周與另2例第2、3周的影像學(xué)均符合中期表現(xiàn)，其滲出性病變迅速進(jìn)展，并出現(xiàn)間質(zhì)系統(tǒng)的廣泛增厚，此與病理上滲出與機(jī)化重疊的表現(xiàn)一致。晚期（3-4周后），纖維化迅速進(jìn)展，表現(xiàn)為急進(jìn)性間質(zhì)纖維化和進(jìn)行性肺組織及肺結(jié)構(gòu)的破壞，尤其是牽拉性的支氣管擴(kuò)張具有特異性，是其他形式的急性肺彌漫性疾病所罕見的[2,9]。本組中，5例于第4周后和1例于3周后出現(xiàn)了上述表現(xiàn)，進(jìn)一步說明纖維化的惡化與肺結(jié)構(gòu)的嚴(yán)重破壞是AIP的晚期主要表現(xiàn)和主要特點(diǎn)。結(jié)合上述AIP早、中、晚期的影像特點(diǎn)，筆者認(rèn)為迅速進(jìn)展的影像變化過程是AIP較為特征性的表現(xiàn)，因而對系列影像資料的分析是提出本病診斷的基礎(chǔ)。由于HRCT主要作用在于可優(yōu)化地顯示肺的微細(xì)結(jié)構(gòu)[10]，對顯示間質(zhì)的改變優(yōu)于常規(guī)CT及胸片，為此在病變發(fā)展的整個過程中可優(yōu)先考慮使用HRCT掃描檢查，從而有助于早期判斷肺間質(zhì)的改變并及時發(fā)現(xiàn)AIP影像變化規(guī)律，為早期治療提供較早的依據(jù)。

       由于急性呼吸窘迫綜合癥（acute respiratory distress syndrome, ARDS）及嚴(yán)重急性呼吸綜合癥(severe acute respiratory syndrome, SARS)與AIP有著相似的臨床表現(xiàn)及病理表現(xiàn)，因而前兩者是最需與AIP鑒別的疾病。ARDS常繼發(fā)于肺內(nèi)或肺外的嚴(yán)重性疾病[11]，影像學(xué)表現(xiàn)為“白肺”，且纖維化程度不如AIP，肺結(jié)構(gòu)的破壞程度也不如AIP，并少有牽拉性支氣管擴(kuò)張。SARS雖影像變化過程及纖維化程度均與AIP相似，但其必須有流行病學(xué)的依據(jù)，且大劑量激素治療結(jié)合通氣治療，其療效較為肯定[12]。另外較為廣泛的牽拉性支氣管擴(kuò)張也有助于AIP與他們的鑒別。

      總之，AIP的影像學(xué)表現(xiàn)具有相對特征性，雖無病理學(xué)的依據(jù)，結(jié)合病人臨

 

床癥狀可考慮AIP的診斷，為臨床進(jìn)一步病理診斷及治療提供幫助。

參      考     文    獻(xiàn)

 

1         Katzenstein ALA, Myers JL, Mazur MT. Acute interstitial pneumonia: A clinicopathologic, ultrastructural, and kinetic study.  Am J Surg Pathol,1986,10（2）:256.

2         Johkon T, Mueller N, Hiroyuko T, et al. Acute interstitial  pneumonia:    Thin-section  CT finding in 36 patients.  Radiology,1999,211（3）:859-863.

 

 

3         Vourlekis  JS, Brown  KK, Cool CD, et al. Acute interstitial pneumonitis:case series and review of the literature. Medicine(Baltimore),2000,79(6):369-378.

 

4         況九龍，范希光，張文昌.急性間質(zhì)性肺炎3例.中華結(jié)核和呼吸雜志，1999，22(1)：58.

 

5         李建東，孔曉梅，尤蘭華.急性間質(zhì)性肺炎：附8例報告.山西醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2001，32(3)：220-221.

 

6         李鐵一.急性間質(zhì)性肺炎.實(shí)用醫(yī)學(xué)影像雜志，2003，4(4)：181-182.

 

7  Katzenstein ALA, Myers JL. Idiopathic pulmonary fibrosis: clinical relevance of pathologic  classification.  Am  J  Respir  Crit  Care  Med,1998,157（4Pt 1）:1301.

 

8  American Thoracic Society, European Respiratory Society. International                multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias.   Am  J  Respir  Crit  Care  Med,2002,165（2）:277

9 雷志丹編譯，馬大慶審校.肺彌漫性疾病的影像診斷.國外醫(yī)學(xué)臨床放射學(xué)分冊,2004,27(3):154-158.

 

10潘紀(jì)戍，陳起航，劉甫庚，主編.肺部高分辨CT.北京：中國紡織出版社，1995，1.

11魯植艷，朱俊，龍清云，等.急性呼吸窘迫綜合征的X線診斷.實(shí)用放射學(xué)雜志，2003，19(1)：86-87.

 

12曾慶思，陳苓，蔡欣，等.SARS的胸部X線與CT診斷.中華放射學(xué)雜志，2003，37(7)：600-603.