（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）
摘要：55歲的患者從一周之前開(kāi)始，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)全身乏力、腰痛以及發(fā)熱不退的癥狀，患者的體溫一直維持在38到39℃之間，自行口服退燒藥后體溫沒(méi)有明顯的回降。完善檢查后診斷為骨髓纖維化，通過(guò)手術(shù)聯(lián)合蘆可替尼進(jìn)行治療，患者目前病情控制較為穩(wěn)定。
【基本信息】男，55歲
【疾病類(lèi)型】骨髓纖維化
【就診醫(yī)院】遼寧省朝陽(yáng)市中心醫(yī)院
【就診時(shí)間】2021年2月
【治療方案】行經(jīng)皮內(nèi)鏡腰椎腫物摘除術(shù)，術(shù)后予蘆可替尼化療
【治療周期】入院10天，隨訪1個(gè)月
【治療效果】術(shù)后一個(gè)月患者經(jīng)門(mén)診隨訪，患者復(fù)查骨髓穿刺未見(jiàn)病情明顯進(jìn)展，仍需繼續(xù)隨訪
一、初次面診
周日上午，一名中年男性患者前來(lái)我科室就診。根據(jù)患者家屬的敘述了解到，大概從一周之前開(kāi)始，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)全身乏力、腰痛以及發(fā)熱不退的癥狀，患者的體溫一直維持在38到39℃之間，自行口服退燒藥后體溫沒(méi)有明顯的回降，同時(shí)患者還伴有明顯的畏寒癥狀，于是患者在家屬的陪伴下前來(lái)就診。
經(jīng)過(guò)進(jìn)一步詢(xún)問(wèn)了解到，患者既往體健，近期無(wú)疫區(qū)接觸史，自發(fā)病以來(lái)無(wú)咳嗽咯痰、胸悶氣促、腹痛腹瀉等癥狀。根據(jù)患者的病史，將患者收入院進(jìn)一步檢查。
二、治療經(jīng)過(guò)
入院后予患者血常規(guī)檢查可見(jiàn)患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)為8.71×10^9/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)為3.72×10^12/L，血紅蛋白為108g/L，血小板計(jì)數(shù)為105×10^9/L。予患者進(jìn)行腰椎核磁共振檢查，結(jié)果顯示患者骨髓及椎間盤(pán)正常信號(hào)丟失，L3-4椎間盤(pán)凸起。
隨后對(duì)患者進(jìn)行骨髓穿刺及活組織檢查，骨髓涂片示增生重度減低，粒紅巨三系有核細(xì)胞減少，原始粒細(xì)胞易見(jiàn)，占4%，提示骨髓纖維化，灶狀原始粒細(xì)胞增生。
通過(guò)與患者家屬充分溝通，先予患者行經(jīng)皮內(nèi)鏡腰椎腫物摘除術(shù)，術(shù)后予患者蘆可替尼進(jìn)行抗纖維化治療。經(jīng)過(guò)蘆可替尼治療后，患者脾臟體積顯著減小、癥狀減輕。
（MRI：骨髓及椎間盤(pán)正常信號(hào)丟失，L3-4椎間盤(pán)凸起）
三、治療效果
患者的手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)，但術(shù)中出血量一般，整個(gè)手術(shù)過(guò)程較為順利，術(shù)后予患者復(fù)查腰椎核磁共振檢查，判斷患者經(jīng)手術(shù)復(fù)位情況較滿(mǎn)意。由于通過(guò)血象以及骨髓象檢查發(fā)現(xiàn)患者已經(jīng)出現(xiàn)了造血系統(tǒng)的異常，因此術(shù)后通過(guò)與患者家屬協(xié)商，予患者蘆可替尼進(jìn)行化學(xué)治療，住院第10天患者全身肌力有明顯的恢復(fù)，于是囑患者出院療養(yǎng)。一個(gè)月后患者經(jīng)門(mén)診隨訪，患者復(fù)查骨髓穿刺未見(jiàn)病情明顯進(jìn)展，仍需繼續(xù)隨訪。
四、注意事項(xiàng)
1、患者出院后的前半年內(nèi)建議每個(gè)月要盡量復(fù)查一次，隨訪期間若再次發(fā)生腰痛、高熱等任何不適癥狀應(yīng)立即就診檢查，避免延誤病情診治，半年后若病情穩(wěn)定，可根據(jù)醫(yī)囑更改為每隔三個(gè)月或者是半年復(fù)查一次。
2、患者恢復(fù)期間建議多臥床休息，臥床期間患者家屬應(yīng)多幫患者按摩四肢肌肉。
五、個(gè)人感悟
骨髓纖維化是一種主要以全血細(xì)胞減少或增多，并伴有髓外造血、脾臟腫大、全身癥狀等為表現(xiàn)，最終進(jìn)展為急性白血病的骨髓增殖性疾病。
本文中的患者由于近期嚴(yán)重乏力、腰痛、發(fā)熱前來(lái)就診，通過(guò)一系列檢查診斷為骨髓纖維化，通過(guò)手術(shù)聯(lián)合蘆可替尼進(jìn)行治療。蘆可替尼是一種選擇性酪氨酸激酶抑制藥，能特異性抑制JAK1/JAK2，阻斷JAK-STAT信號(hào)通路的激活，達(dá)到治療骨髓纖維化的作用。
另外蘆可替尼還可對(duì)樹(shù)突狀細(xì)胞也有生物學(xué)效應(yīng)，通過(guò)影響樹(shù)突細(xì)胞分化、組織遷移和功能，導(dǎo)致異基因或抗原特異性T細(xì)胞反應(yīng)的誘導(dǎo)受損，降低T細(xì)胞分泌細(xì)胞因子水平。