Lynch綜合征有什么特點(diǎn)
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)
病情描述: Lynch綜合征有什么特點(diǎn)
精選回答:
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- 楊書文 主任醫(yī)師
- 普通內(nèi)科
- Lynch綜合征的臨床特點(diǎn)多表現(xiàn)為:第一患者的發(fā)病年齡相對較輕。中位年齡約為44歲。第二發(fā)生結(jié)直腸癌多位于近端結(jié)腸。第三發(fā)生多原發(fā),大腸癌的概率明顯增加。第四發(fā)生腸外惡性腫瘤,如胃癌、子宮內(nèi)膜癌、胰腺癌、肝膽,泌尿道腫瘤的發(fā)病率明顯高于普通人群。第五結(jié)腸癌在病理學(xué)形態(tài)上主要表現(xiàn)為低分化的腺癌,黏液腺癌也常見,常伴有淋巴細(xì)胞的浸潤或淋巴樣細(xì)胞聚集,腫瘤多呈膨脹性生長而非浸潤性生長。雖然Lynch綜合征腫瘤發(fā)生于右半結(jié)腸而且腫瘤較大,分化較差,但是其預(yù)后要相對好于散發(fā)性結(jié)腸癌。從病理學(xué)上分析,大約三分之二的患者位于右半結(jié)腸,腫塊往往較大,界限清楚,呈息肉狀,斑塊狀或潰瘍型。組織學(xué)常為黏液腺癌或低分化腺癌,免疫組織表達(dá)常常是出現(xiàn)錯位修復(fù)基因,蛋白的缺失。