地中海貧血的分類標(biāo)準(zhǔn)是怎樣的
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請及時線下就醫(yī)
病情描述： 地中海貧血的分類標(biāo)準(zhǔn)是怎樣的
精選回答：
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- 楊書文 主任醫(yī)師
- 普通內(nèi)科
- 地中海貧血主要是因為珠蛋白的生成障礙所導(dǎo)致的溶血性貧血；我們成人的珠蛋白主要有兩種類型，一種是α鏈，一種是β鏈因此地中海貧血可以分為兩類，α地中海貧血和β地中海貧血，這兩類的地中海貧血根據(jù)嚴重程度不同又可以分為四種類型，第一種就是靜止型攜帶者，這類型的患者沒有臨床表現(xiàn)，那么進行血液學(xué)檢查也是基本正常的而且生活工作那也和正常人是一樣的，主要是通過家系檢查基因檢查的時候發(fā)現(xiàn)的；第二種類型就是輕型的地中海貧血這部分患者的臨床表現(xiàn)，可以沒有貧血或者是有輕型的貧血表現(xiàn)血液學(xué)檢查可以有一些，血液指標(biāo)的異常，那么也是可以正常的工作和學(xué)習(xí)主要是在家系調(diào)查基因檢測的時候發(fā)現(xiàn)的；第三種類型是中間型的地中海貧血，臨床表現(xiàn)可以有輕到中度貧血的表現(xiàn)，實驗室檢查可以發(fā)現(xiàn)有輕到中度的貧血，有輕到中度的脾大，這部分患者一般大部分的是不需要經(jīng)常輸血的在一些特殊的情況下比如說有感染或者說因為用了一些氧化性的藥物，等等這些，貧血加重的時候可能需要輸血治療，這部分患者也是可以成活到成年的；第四部分就是重型的地中海貧血，重型的地中海貧血一般是很重，溶血也比較重如果是α地中海貧血的重型患者一般在妊娠的后期就會停止發(fā)育導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)的死亡，即使出生以后也會有嚴重的貧血，有明顯的水腫甚至有浮水，有心肺功能的障礙從而出現(xiàn)嚴重的貧血，在出生很短的時間內(nèi)就夭折了。如果是β型的重型地中海貧血會有嚴重的貧血溶血會需要這個頻繁的輸血，如果能夠及時的輸血，使得血紅蛋白保持在一個正常或接近正常的水平，患兒可以存活但是會有骨骼和異常還有會有面容的異常，比如會有頭顱的增大，額骨的突出會有顴高鼻低等等這些表現(xiàn)，而且這部分患者也會有智力或者是體格，發(fā)育的異常大部分也會在幼年期夭折。