神經(jīng)纖維瘤病2型
閱讀：853
提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)
病情描述： 神經(jīng)纖維瘤病2型
精選回答：
-
- 呂志勤 主任醫(yī)師
- 神經(jīng)內(nèi)科
- 2型神經(jīng)纖維瘤病是一類(lèi)常染色體顯性遺傳性疾病，由NF2腫瘤抑制基因突變引起。該病表現(xiàn)為全身多發(fā)病變綜合征，可以出現(xiàn)以雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤為特征的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、周?chē)窠?jīng)病變、眼部及皮膚病變等。神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤手術(shù)切除風(fēng)險(xiǎn)大，容易導(dǎo)致失聰、失明、面癱及較高致殘率和死亡率。最新研究表明NF2神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤中存在血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子及相關(guān)受體高表達(dá)，目前已經(jīng)多個(gè)研究機(jī)構(gòu)采用抗血管生成藥物治療NF2，取得一定治療效果。國(guó)內(nèi)有的主要是貝伐單抗，屬于血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子受體抑制劑，為生物制劑?？捎行Э刂颇[瘤血管生長(zhǎng)，從而引起腫瘤營(yíng)養(yǎng)供給差，導(dǎo)致壞死，據(jù)目前最新研究報(bào)道，有效率在50%以上。