彌漫性硬化性乳頭狀甲狀腺癌(dsv-ptc)是一種特殊而罕見的乳頭狀甲狀腺癌亞型，約占所有甲狀腺乳頭狀癌的5% 。
這種疾病常發(fā)生在35歲以下的年輕人，尤其是青少年，女性比男性更常見，比例約為1: 4。
接觸放射線、經(jīng)?？梢允秤煤馐澄锖图彝ミM(jìn)行遺傳系統(tǒng)疾病等可能是通過一些重要發(fā)病風(fēng)險因素。有研究分析指出， DSVPC 主要是由于 RET／PTC 重排， BRAF 突變少。
病理表現(xiàn)
Dsv-ptc 的病理特征如下。
1.腫瘤廣泛累及甲狀腺單側(cè)葉或雙側(cè)葉(包括峽部)，甲狀腺實質(zhì)廣泛被灰白色硬組織替代，切面常感覺有礫石。
2、 腫瘤組織細(xì)胞可呈乳頭狀病毒結(jié)構(gòu)進(jìn)行排列，部分有梁狀、實性巢團(tuán)狀分布結(jié)構(gòu)，具有核溝、核重疊、毛玻璃樣核、核內(nèi)包涵體等典型代表甲狀腺乳頭狀癌診斷性核特征。
3.腫瘤組織和轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)中存在大量礫石小體。
4. 淋巴細(xì)胞浸潤和淋巴濾泡形成。
5、 間質(zhì)廣泛纖維化。
6.廣泛鱗狀化生。
7、 擴(kuò)張的淋巴血管管腔?？蓪?dǎo)致見到瘤栓。
彌漫性硬化性乳頭狀癌是一種分化良好、生長緩慢的典型乳頭狀甲狀腺癌，與之不同的是，彌漫性硬化性乳頭狀癌更具侵襲性，更有可能發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，而且預(yù)后比其他亞型乳頭狀甲狀腺癌更差。
聲像圖特點(diǎn)
彌漫硬化型甲狀腺乳頭狀癌的超聲特征。
1、 常有發(fā)生淋巴組織細(xì)胞表面浸潤性甲狀腺相關(guān)炎癥如橋本或木樣甲狀腺炎的背景，表現(xiàn)為對于甲狀腺彌漫性增大，回聲減低。
2.在甲狀腺彌漫性異質(zhì)性改變的基礎(chǔ)上，甲狀腺實質(zhì)內(nèi)常無明顯結(jié)節(jié)或團(tuán)塊回聲，僅見彌漫性分布或簇狀微鈣化，呈“暴雪樣”征象。
3.在疾病的早期，甲狀腺的大小和實質(zhì)回聲可以是正常的，只能在甲狀腺中顯示零星的微鈣化回聲。
4.多數(shù)患者就診時有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)回聲增強(qiáng)，與甲狀腺本身回聲相似，部分淋巴結(jié)可見微鈣化或液化回聲。
需要一個特別明確指出的是部分進(jìn)行病例腫瘤組織細(xì)胞之間缺乏具有典型的特征性核，沒有關(guān)系復(fù)雜乳頭狀結(jié)構(gòu)形式排列，砂礫體數(shù)量少，或濃密淋巴細(xì)胞浸潤廣泛等因素影響干擾診斷時，無論是穿刺細(xì)胞學(xué)檢查工作還是穿刺組織學(xué)檢查都很容易出現(xiàn)誤診為炎癥等良性病變，或?qū)ζ浞中屠щy。
因此，對于聲像圖上不典型的可疑病變，不推薦使用細(xì)針穿刺，并應(yīng)盡可能在密集微鈣化區(qū)域進(jìn)行活檢。如果有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的跡象，應(yīng)盡可能選擇淋巴結(jié)抽吸，必要時進(jìn)行多次檢測。
治療及預(yù)后
彌漫硬化性甲狀腺乳頭狀癌是高危人群中甲狀腺乳頭狀癌的一個獨(dú)立亞型。手術(shù)方式為甲狀腺全切除術(shù)+甲狀腺全切除術(shù)和改良頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)后使用放射性I131和長期甲狀腺素片。
總結(jié)
彌漫硬化型甲狀腺乳頭狀癌臨床工作表現(xiàn)方式具有隱匿性，往往因淋巴結(jié)進(jìn)行轉(zhuǎn)移才發(fā)現(xiàn)。因其發(fā)展缺乏系統(tǒng)占位效應(yīng)研究往往被檢查者忽略。
當(dāng)患者為年輕女性，尤其是青少年，甲狀腺腫大硬化，甲狀腺本質(zhì)上出現(xiàn)“暴雪征”，頸部出現(xiàn)異常淋巴結(jié)時，應(yīng)高度懷疑本病，必要時應(yīng)進(jìn)行粗針活檢。
