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大動(dòng)脈炎
大動(dòng)脈炎
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
大動(dòng)脈炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)病人可有全身不適，易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降和月經(jīng)不調(diào)等癥狀。當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀將逐漸減輕或消失。多數(shù)病人則無上述癥狀。
根據(jù)病變部位可分為4種類型：頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征);胸腹主動(dòng)脈型;混合型;肺動(dòng)脈型。
1.頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征)
(1)癥狀：頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭暈、眩暈、頭痛、記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)、視力減退、視野縮小甚至失明，嚼肌無力和咀嚼肌腭部肌肉疼痛。較少患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上腭及耳殼潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。尤以頭部上仰時(shí)，腦缺血癥狀更易發(fā)作。少數(shù)患者由于局部血壓和氧分壓低或頸動(dòng)脈與周圍組織發(fā)生粘連，頸動(dòng)脈竇較為敏感，當(dāng)頭部急劇改變位置或起立時(shí)，可產(chǎn)生頸動(dòng)脈竇性暈厥現(xiàn)象。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。少數(shù)患者可發(fā)生鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征(subclavian steal syndrome)。當(dāng)一側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或無名動(dòng)脈狹窄50%以上或閉塞時(shí)，可使同側(cè)椎動(dòng)脈的壓力降低1.33kPa(10mmHg)以上，對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈的血液便逆流入狹窄或閉塞側(cè)的椎動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈，而當(dāng)患側(cè)上肢活動(dòng)時(shí)，其血流可增加50%～100%，使狹窄或閉塞部位的遠(yuǎn)端引起虹吸現(xiàn)象，加重腦部缺血，而發(fā)生一過性頭暈或暈厥。
(2)體征：頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈、肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，兩側(cè)上肢收縮壓差大于1.33kPa(10mmHg)。約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級(jí)以上收縮期血管雜音，少數(shù)伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度之間，并非完全成比例。輕度狹窄或完全閉塞的動(dòng)脈，則雜音不明顯。如有側(cè)支循環(huán)形成，則血流通過擴(kuò)大、彎曲的側(cè)支循環(huán)時(shí)，可以產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。
2.胸腹主動(dòng)脈型
(1)癥狀：伴有高血壓者可有頭痛、頭暈、心慌，由于下肢缺血，出現(xiàn)無力、發(fā)涼、酸痛、易疲勞和間歇性跛行等癥狀。合并肺動(dòng)脈狹窄者，則出現(xiàn)心慌、氣短。少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死，系病變累及冠狀動(dòng)脈引起狹窄或閉塞所致。
(2)體征：
①高血壓：高血壓為本病的一項(xiàng)重要的臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，腎動(dòng)脈狹窄越嚴(yán)重，舒張壓越高。其發(fā)生機(jī)制可能為胸降主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而引起的區(qū)域性高血壓及(或)腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓;主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致的收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中，用同一袖帶測量其下肢收縮壓則較上肢高2.66～5.32kPa(20～40mmHg);單純胸降主動(dòng)脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測不出;若上述二種合并存在時(shí)，則上下肢血壓水平相差更大。高血壓使心臟后負(fù)荷增加，故引起左室肥厚、擴(kuò)大以至心力衰竭。由于大動(dòng)脈炎累及升主動(dòng)脈，致使主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張，伴有或不伴有交界分開;并可侵犯瓣膜產(chǎn)生纖維化及增生所致的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，臨床上應(yīng)注意與風(fēng)濕性心臟病等進(jìn)行鑒別診斷。
②血管雜音：約80%的患者于臍上部可聞及高調(diào)的收縮期或收縮及舒張雙期血管性雜音。無論單側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄，半數(shù)以上的腹部血管雜音僅Ⅰ～Ⅱ級(jí)，可向左或右側(cè)傳導(dǎo)，雜音位于臍上2～7cm及臍兩側(cè)各2.5cm范圍內(nèi)。雜音強(qiáng)度與腎動(dòng)脈狹窄程度不呈平行關(guān)系。根據(jù)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)狗腹主動(dòng)脈管腔狹窄達(dá)60%時(shí)才出現(xiàn)血管雜音，管腔狹窄達(dá)73%時(shí)雜音最響，若達(dá)78%以上則雜音減弱或聽不到。一般認(rèn)為腹主動(dòng)脈或腎動(dòng)脈管腔狹窄3.99kPa(30mmHg)時(shí)才產(chǎn)生腎血管性高血壓。但也有腎動(dòng)脈明顯狹窄而收縮壓差不明顯者，這是由于長期高血壓引起進(jìn)行性弓狀動(dòng)脈及小葉間動(dòng)脈硬化，使周圍腎臟阻力增加所致。雜音性質(zhì)對(duì)判定病變的情況有意義，連續(xù)性血管雜音反映整個(gè)心動(dòng)周期存在壓力差，提示可能有腎動(dòng)脈狹窄，但應(yīng)除外動(dòng)靜脈瘺。血管雜音的強(qiáng)度受各種因素的影響，如血壓升高、心率增快、腸鳴音減弱、空腹或體瘦者較易聞及血管雜音，否則難以聽到。當(dāng)懷疑本病時(shí)，應(yīng)在不同條件下反復(fù)聽診，但腹部血管雜音并非腎動(dòng)脈狹窄的特異體征，少數(shù)原發(fā)性高血壓或50歲以上者上腹部有時(shí)亦可聞及輕度的血管雜音。若未聞及血管雜音，也不能除外。腎動(dòng)脈狹窄，特別是纖維肌性結(jié)構(gòu)不良(FMD)，由于其病變常限于腎動(dòng)脈中段或其分支，上腹部一般難以聽到雜音。阜外醫(yī)院對(duì)27例FMD患者進(jìn)行檢查，發(fā)現(xiàn)7例有腹部血管雜音。故應(yīng)結(jié)合有關(guān)檢查，全面分析來判定。約50%的大動(dòng)脈炎患者于頸部可聞及血管雜音，因右側(cè)有時(shí)易與頸靜脈雜音相混淆，故左側(cè)較右側(cè)血管雜音的病理意義大，可輔助診斷。
③上下肢收縮壓差正常人經(jīng)動(dòng)脈內(nèi)直接測壓時(shí)上肢與下肢血壓相等。當(dāng)采用固定寬度袖帶(成人為12cm)血壓計(jì)測壓時(shí)，則下肢動(dòng)脈收縮壓水平較上肢高2.66～5.32kPa(20～40mmHg)，乃因收縮壓與肢體粗細(xì)呈正比，與袖帶寬度呈反比所致。大動(dòng)脈炎患者若下肢采用加寬袖帶較上肢收縮壓差10mmHg(1.33kPa)。
(5)血管雜音：鎖骨下動(dòng)脈與主動(dòng)脈區(qū)有血管雜音。單側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈可聞雜音。
(6)動(dòng)脈造影異常：主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端大動(dòng)脈狹窄或閉鎖，病變常為局灶或節(jié)段性，這些并非由主動(dòng)脈硬化、纖維組織性及肌性的發(fā)育不良或類似原因引起。
以上6條中至少有3條可診斷。
- 發(fā)病部位： 全身
- 相關(guān)疾?。?/span>
大動(dòng)脈炎可以并發(fā)哪些疾??？
據(jù)530例大動(dòng)脈炎的分析，約15%患者發(fā)生了并發(fā)癥，其中90%患者僅有1種并發(fā)癥，10%患者產(chǎn)生2種并發(fā)癥，以發(fā)病后5年內(nèi)發(fā)生并發(fā)癥最多(70%)。在76例共發(fā)生85次并發(fā)癥中：腦血栓27例次、心力衰竭18例次、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全11例次、失明9例次、心絞痛6例次、心肌梗死5例次、腎功能衰竭4例次、腦出血3例次、主動(dòng)脈夾層1例次、鼻中隔穿孔1例次。日本曾報(bào)道大多數(shù)心力衰竭患者合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全;心力衰竭也可由于嚴(yán)重高血壓所致，不伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，經(jīng)藥物治療后大部分患者心力衰竭得到控制。少數(shù)患者表現(xiàn)為中心動(dòng)脈壓升高、引起心臟擴(kuò)大及心力衰竭，但兩上肢無脈，在診斷上應(yīng)引起注意。個(gè)別患者產(chǎn)生冠狀動(dòng)脈竊血綜合征(coronary steal syndrome)。危害最大的是腦缺血及持續(xù)性高血壓，亦是導(dǎo)致病情惡化甚至死亡的最重要原因。
- 多發(fā)檢查：
大動(dòng)脈炎應(yīng)該做哪些檢查？
1.紅細(xì)胞沉降率增快 血沉是反映本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。約43%的患者,其中發(fā)病10年以內(nèi)者，多數(shù)血沉增快，大于10年者則病情趨于穩(wěn)定，血沉大多恢復(fù)正常。
2.“C”反應(yīng)蛋白 其臨床意義與血沉相同，陽性率與血沉相似，均為本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)指標(biāo)。
3.抗鏈球菌溶血素“O” 這類抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染。本病約半數(shù)患者出現(xiàn)陽性或可疑陽性反應(yīng)。
4.血象 少數(shù)患者可見白細(xì)胞增高，也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng)，但中性粒細(xì)胞無明顯改變。約1/3患者出現(xiàn)貧血，常為輕度貧血，是長期病變活動(dòng)或女性激素增高對(duì)造血功能影響所致。
5.血清蛋白電泳常有α1、α2及γ球蛋白增加，白蛋白下降。
6.血清抗主動(dòng)脈抗體測定 本法對(duì)大動(dòng)脈炎的診斷具有一定的價(jià)值。血清抗主動(dòng)脈抗體滴度≥1∶32為陽性，≤1∶16為陰性。大動(dòng)脈炎患者陽性率可達(dá)91.5%，其中滴度≥1∶64者占65%，假陰性占8.5%。
1.胸部X線檢查
(1)心臟改變：約1/3患者有不同程度的心臟擴(kuò)大，多為輕度左心室擴(kuò)大，重度擴(kuò)大較少見。其原因主要由于高血壓引起的后負(fù)荷增加;其次由于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或冠狀動(dòng)脈病變引起的心肌損害所致。
(2)胸主動(dòng)脈的改變：常為升主動(dòng)脈或弓降部的膨隆，凸出，擴(kuò)張，甚至瘤樣擴(kuò)張，可能系高血壓的影響或大動(dòng)脈炎的表現(xiàn)，與病變類型及范圍有關(guān)。降主動(dòng)脈，尤以中下段變細(xì)內(nèi)收及搏動(dòng)減弱等，是提示胸降主動(dòng)脈廣泛狹窄的重要指征。
2.心電圖檢查 約半數(shù)患者為左心室肥厚、左心室勞損或高電壓。少數(shù)表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈供血不足或心肌梗死改變。由于肺動(dòng)脈狹窄引起的肺動(dòng)脈高壓可表現(xiàn)為右心室肥厚，左心室后負(fù)荷增加可能部分掩蓋心電圖右心室肥厚的特征。
3.眼底檢查 無脈病眼底為本病的一種特異性改變，發(fā)生率約為14%?？煞譃?期：第1期(血管擴(kuò)張期)，視神經(jīng)盤發(fā)紅、動(dòng)靜脈擴(kuò)張、淤血、靜脈管腔不均、毛細(xì)血管新生、小出血、小血管瘤、虹膜玻璃體正常;第2期(吻合期)，瞳孔散大、反應(yīng)消失、虹膜萎縮、視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈吻合形成、周邊血管消失;第3期(并發(fā)癥期)，表現(xiàn)為白內(nèi)障、視網(wǎng)膜出血和剝離等。
4.肺功能檢查 肺功能改變與肺動(dòng)脈狹窄和肺血流受損有一定關(guān)系。通氣功能下降以雙側(cè)肺血流受損為多，而彌散功能障礙則少見。由于長期肺血流受損使肺順應(yīng)性降低，或肺動(dòng)脈高壓引起心肺功能改變所致。
5.血流圖檢查 可檢查頭部及四肢血流量，并可同時(shí)測定動(dòng)脈管腔直徑大小，對(duì)診斷及了解病情變化或手術(shù)后隨訪觀察有價(jià)值。
6.B型超聲檢查 可探查主動(dòng)脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等)，也可對(duì)其遠(yuǎn)端分支探查(圖1，2)。
7.放射性核素檢查 用99mTc-DTPA腎照相及巰甲丙脯酸激發(fā)試驗(yàn)，當(dāng)腎動(dòng)脈發(fā)生狹窄時(shí)，由于腎缺血引起腎素系統(tǒng)活性增強(qiáng)，血管緊張素Ⅱ使腎小球出球小動(dòng)脈收縮，腎小球?yàn)V過壓增高，代償性來維持適當(dāng)腎小球?yàn)V過率。服用巰甲丙脯酸25mg，1h后復(fù)查腎照相，若有腎動(dòng)脈狹窄存在，由于巰甲丙脯酸消除了血管緊張素Ⅱ?qū)Τ銮蛐?dòng)脈的收縮作用，故腎小球?yàn)V過率較服藥前降低，以此來判定腎動(dòng)脈狹窄。本法診斷陽性率為96.3%，特異性82.7%，較單純腎照相的敏感性(51.8%)明顯增高，而特異性則無何差別。
8.CT檢查 血管造影(包括DsA)仍是確診大動(dòng)脈炎的主要方法，主要顯示動(dòng)脈管腔的改變，但不能觀察管壁的改變?yōu)槠淙秉c(diǎn)。CT可以觀察動(dòng)脈管壁的變化，對(duì)大動(dòng)脈炎的早期診斷及病變活動(dòng)具有較大的價(jià)值?？梢姽鼙谠龊窦扳}化，增強(qiáng)CT掃描，發(fā)現(xiàn)管壁強(qiáng)化和環(huán)狀低密度影提示為病變活動(dòng)期。血管造影正常，但可有管壁異常者，有助于大動(dòng)脈炎的早期診斷。尤其三維重建可立體顯示主動(dòng)脈及其主要分支病變，對(duì)重疊部位的血管畸形和復(fù)雜血管結(jié)構(gòu)顯示最佳。
9.核磁共振(MRI)檢查 本法屬無創(chuàng)性檢查，具有多體位、多層面成像的能力。應(yīng)用MRI自旋回波和梯度回波的快速成像序列，可以檢測大動(dòng)脈炎管腔和管壁形態(tài)學(xué)及主動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)變化，可判定主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。本法可以顯示完整的主動(dòng)脈及其主要分支形態(tài)學(xué)的改變。
10.血管造影檢查
(1)數(shù)字減影血管造影(DSA)：它是一種數(shù)字圖象處理系統(tǒng)，由靜脈注入76%泛影葡胺進(jìn)行造影。為一種較好的篩選方法，操作較簡便，病人負(fù)擔(dān)小，反差分辨力高，對(duì)低反差區(qū)病變也可顯示?？紤]大動(dòng)脈炎是腎血管性高血壓的最常見的病因，故造影時(shí)應(yīng)對(duì)頭臂動(dòng)脈，胸、腹主動(dòng)脈，腎動(dòng)脈，髂動(dòng)脈及肺動(dòng)脈進(jìn)行全面檢查。一般可代替腎動(dòng)脈造影，亦適合于門診病人，但對(duì)腎動(dòng)脈分支病變顯示不清，必要時(shí)仍需選擇性腎動(dòng)脈造影(圖3，4)。
(2)選擇性動(dòng)脈造影：可觀察腎動(dòng)脈狹窄的部位、范圍、程度、遠(yuǎn)端分支、側(cè)支循環(huán)及胸腹主動(dòng)脈等情況(圖5，6，7，8)。
(3)冠狀動(dòng)脈造影：近年來本病累及冠狀動(dòng)脈受到人們的重視。Lupi等曾報(bào)道冠狀動(dòng)脈受累的發(fā)生率為9%～10%;阜外醫(yī)院發(fā)現(xiàn)2例年輕的大動(dòng)脈炎患者，經(jīng)冠狀動(dòng)脈造影證實(shí)為冠狀動(dòng)脈近段狹窄，做了冠狀動(dòng)脈架橋術(shù)，術(shù)后活檢診斷為冠狀動(dòng)脈炎。
日本Matsubard等對(duì)21例大動(dòng)脈炎患者進(jìn)行了冠狀動(dòng)脈造影分析，根據(jù)冠狀動(dòng)脈病理特征分為3種類型：Ⅰ型為冠狀動(dòng)脈口及其近段狹窄或閉塞，此型最為多見;Ⅱ型為彌漫型，其病變可波及到心外膜分支，或累及數(shù)段，所謂跳躍病變(skip lesion);Ⅲ型為冠狀動(dòng)脈瘤，后兩種類型很罕見?？捎捎谏鲃?dòng)脈病變波及冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜產(chǎn)生增生性炎變，及中層平滑肌收縮而引起冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞。
- 治療方法：
大動(dòng)脈炎治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
某些患者于發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在。有效控制感染，對(duì)防止病情的發(fā)展可能有一定意義。
1.活動(dòng)期治療 目前認(rèn)為激素對(duì)本病活動(dòng)期患者的治療是有效的，包括發(fā)熱、疼痛、血沉增快、C反應(yīng)蛋白陽性可于短期內(nèi)得到改善，病情緩解，血沉恢復(fù)正常。有人根據(jù)血沉增快的程度分為2組：①20～40mm/h，②>40mm/h。前者可不用激素治療，后者則有應(yīng)用指征。一般潑尼松(強(qiáng)的松)30mg一次/d頓服，維持4周后逐漸減量，每2～4周減少5～10mg，以后每2～4個(gè)月減少2.5mg，以血沉不增快為減量的指標(biāo)，劑量減至每天10～5mg時(shí)，應(yīng)維持一段時(shí)間。少數(shù)患者每天服用5mg達(dá)15～20年，病情穩(wěn)定，未發(fā)現(xiàn)任何副作用，說明長期小劑量服用激素對(duì)控制病變活動(dòng)是有幫助的。如用潑尼松無效，可改用地塞米松進(jìn)行治療，病情危重者可靜滴氫化可的松(氫化考的松)每天100mg，但合并結(jié)核或其他感染或惡性高血壓者，則不宜長時(shí)間應(yīng)用激素。
還可試用免疫抑制劑硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等。一般均與激素合用，可減少激素用量。但此法應(yīng)用較少，效果尚難肯定。雷公滕多甙片，具有抗炎及免疫抑制作用，其效用與皮質(zhì)激素相似，而無皮質(zhì)激素的副作用。對(duì)皮質(zhì)激素有耐藥性，或禁忌的大動(dòng)脈炎患者可以其替代，當(dāng)與皮質(zhì)激素合用時(shí)可提高療效，減少激素的劑量及副作用。按每天每公斤體重1～1.5mg，分2～3次口服，長期服用應(yīng)注意月經(jīng)減少或閉經(jīng)，白細(xì)胞減少。孕婦忌用。除按活動(dòng)期治療外，伴有腦或肢體缺血表現(xiàn)者應(yīng)并用擴(kuò)張血管、改善微循環(huán)、抗血小板及抗高血壓等藥物進(jìn)行治療。
2.穩(wěn)定期的治療
(1)擴(kuò)張血管及改善微循環(huán)藥物：口服藥物可選用抗栓丸，每次2～3粒，3次/d;曲克蘆丁(維腦路通)0.2g～0.3g，3次/d;地巴唑20mg，3次/d;血管舒緩素(胰激肽釋放酶)60～120U，3次/d;羥乙基淀粉(706代血漿)250～500ml，加入川芎嗪靜滴120～160mg，1次/d，2～3周為一療程，可降低血漿黏稠度，減低紅細(xì)胞聚集，延長凝血時(shí)間。
(2)抗血小板藥物：阿司匹林50mg，1次/d;雙嘧達(dá)莫(潘生丁)25mg，3次/d。
(3)抗高血壓藥物：藥物治療并非腎血管性高血壓的首選方法，僅對(duì)腎動(dòng)脈成形術(shù)或外科手術(shù)禁忌者或拒絕接受上述治療者，采用藥物降壓治療，對(duì)一般降壓藥物反應(yīng)不佳。目前討論最多的是血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療腎血管性高血壓，對(duì)單側(cè)腎動(dòng)脈狹窄所致的腎素依賴性高血壓，在用其他降壓藥物無效時(shí)，可服用轉(zhuǎn)換酶抑制劑，有效地控制血壓，防止并發(fā)癥，但此類藥物可降低狹窄側(cè)腎血流量，故服用時(shí)應(yīng)監(jiān)測腎臟功能改變。對(duì)雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄或單功能腎(自然或人工移植)所致高血壓，對(duì)轉(zhuǎn)換酶抑制劑是絕對(duì)禁忌，并且療效也欠佳。
β-受體阻滯藥，由于對(duì)腎素系統(tǒng)的抑制作用有限，降壓療效欠佳，應(yīng)采用聯(lián)合用藥治療腎血管性高血壓，有人報(bào)道鈣拮抗藥與β-受體阻滯藥，如氨氯地平10mg;與阿替洛爾(氨酰心安)50mg合用有效。臨床上應(yīng)結(jié)合具體病情與藥物反應(yīng)，聯(lián)合用藥來控制血壓達(dá)到相應(yīng)水平。
(4)介入性治療：大動(dòng)脈炎屬多發(fā)性病變，當(dāng)累計(jì)鎖骨下動(dòng)脈、胸腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、髂動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈產(chǎn)生明顯局限性狹窄，引起腦、心臟、肢體相應(yīng)缺血時(shí)，有介入治療指征者，應(yīng)首選介入治療，可獲得較好的療效。由于動(dòng)脈擴(kuò)張后再狹窄發(fā)生率較高，約20%～30%，故近幾年來，對(duì)腎動(dòng)脈開口部狹窄，或伴有動(dòng)脈夾層，或再狹窄的患者，主張?jiān)跀U(kuò)張的基礎(chǔ)上，植入支架可明顯減少再狹窄發(fā)生率。關(guān)于頸動(dòng)脈狹窄的介入治療，也有文獻(xiàn)報(bào)道，本法可能產(chǎn)生腦缺血并發(fā)癥，臨床上應(yīng)慎重選擇。
(5)外科治療：藥物或介入治療無效，并有外科治療指征者，應(yīng)采用手術(shù)治療，可解決或改善狹窄遠(yuǎn)端缺血癥狀，防止發(fā)生并發(fā)癥。
①頸動(dòng)脈明顯狹窄引起腦供血不足，暈厥，視力障礙，可行升主動(dòng)脈-頸動(dòng)脈血管重建術(shù)。
②胸腹主動(dòng)脈廣泛狹窄引起上肢區(qū)域性高血壓或下肢間歇跛行，可行狹窄遠(yuǎn)近端主動(dòng)脈架橋術(shù)。
③腎動(dòng)脈阻塞(單側(cè)或雙側(cè))引起腎血管性高血壓，可行血管重建術(shù)或腎臟自身移植技術(shù)，若腎臟重度萎縮，無功能或腎動(dòng)脈狹窄病變廣泛，可行腎切除術(shù)。近年來對(duì)有些雙側(cè)腎功能狹窄患者，一側(cè)行PTRA，另一側(cè)行手術(shù)治療，獲得滿意的療效。
④并發(fā)冠狀動(dòng)脈明顯狹窄引起心絞痛或心肌梗死者，可行冠狀動(dòng)脈架橋術(shù)。
⑤并發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(中度以上)引起心臟明顯擴(kuò)大，心功能下降，心絞痛頻繁發(fā)作，可行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)。
3.中醫(yī)治療
(1)辨證論治：大動(dòng)脈炎是由于機(jī)體先天稟賦不足，外邪內(nèi)侵，阻滯經(jīng)脈，內(nèi)攻臟腑所致。本病常因虛致實(shí)，或虛實(shí)夾雜，使病情錯(cuò)綜復(fù)雜。臨床辨證分6型治療。
①風(fēng)寒濕痹阻：
主癥：發(fā)熱，周身倦怠乏力，下肢沉重，關(guān)節(jié)酸痛，胃脘痞滿，患肢動(dòng)脈減弱或無脈，舌質(zhì)淡，舌苔白，脈沉細(xì)或細(xì)弱。多見于大動(dòng)脈初期。
治法：益氣溫陽，散寒祛濕，活血通痹。
方藥：黃芪桂枝五物湯加減。
生黃芪15g，桂枝6g，炒蒼術(shù)12g，赤、白芍各10g，薏苡仁15g，茯苓15g，羌活10g，防風(fēng)10g，當(dāng)歸10g，川芎6g，雞血藤15g，生姜12g，大棗5枚。
②陰虛內(nèi)熱：
主癥：低熱或午后潮熱，心悸，頭暈，四肢酸軟乏力，肢體關(guān)節(jié)疼痛，口干，舌質(zhì)紅，舌苔薄白，脈細(xì)數(shù)。多見于大動(dòng)脈炎急性活動(dòng)期。
治法：養(yǎng)陰清熱，活血通絡(luò)。
方藥：養(yǎng)陰活血湯。
生地30g，玄參30g，赤芍30g，雞血藤20g，當(dāng)歸15g，青蒿15g，白薇15g，丹皮15g，牛膝15g，川芎15g，黃芩10g，甘草6g。
加減：伴有心煩、口苦、面紅、眩暈、頭痛，血壓高者，證屬陰虛陽亢，方用天麻鉤藤飲合杞菊地黃丸加減，如天麻10g，鉤藤10g，黃芩10g，桑寄生15g，枸杞子15g，熟地30g，丹皮15g，茯苓15g，丹參30g，甘草6g。
③濕熱瘀阻：
主癥：周身困重倦怠，低熱不退，肢體麻木，關(guān)節(jié)游走性疼痛，胃脘痞滿，納差，便溏，舌質(zhì)紅，舌苔黃膩，脈濡細(xì)。多見于大動(dòng)脈炎活動(dòng)期。
治法：清熱利濕，活血通絡(luò)。
方藥：甘露消毒丹加減。
茵陳15g，黃芩10g，連翹10g，滑石15g，薏苡仁15g，蘇梗10g，藿香10g，菖蒲10g，郁金10g，丹參15g，路路通10g，木通6g。
加減：如頭沉重身痛者，去木通，加蔓荊子。胃脘脹滿者，去滑石、木通、連翹，加蒼術(shù)、炒枳實(shí)、佛手。
④氣滯血瘀：
主癥：精神倦怠，面色晦暗，肢體疼痛或麻木，女子經(jīng)行不暢或閉經(jīng)，患肢皮色蒼白，發(fā)涼，動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，舌質(zhì)暗，舌苔薄白。多見于大動(dòng)脈炎穩(wěn)定期。
治法：活血化瘀通絡(luò)。
方藥：活血化瘀方加減。
忍冬藤60g，玄參20g，當(dāng)歸10g，丹參30g，薏苡仁30g，川芎15g，赤芍15g，海風(fēng)藤15g，桃仁12g，紅花12g，桂枝9g，甘草12g。
加減：下肢無脈者加牛膝、土元;胸悶氣短者加厚樸、土茯苓。
⑤脾腎陽虛：
主癥：全身怕冷，腰膝酸軟，食少便溏，肢體發(fā)涼，倦怠乏力，舌質(zhì)暗淡有瘀斑，脈沉細(xì)。見于大動(dòng)脈炎穩(wěn)定期。
治法：溫腎健脾，散寒活血。
方藥：補(bǔ)腎活血湯。
熟地30g，桑寄生30g，當(dāng)歸15g，雞血藤15g，牛膝15g，補(bǔ)骨脂15g，川芎10g，紅花10g，白術(shù)10g，茯苓15g，仙靈脾15g，狗脊15g，陳皮10g，甘草6g。
⑥氣血兩虛：
主癥：身體虛弱，倦怠無力，面色萎黃，頭暈，心悸氣短，視物模糊，舌質(zhì)淡，舌苔薄白，脈沉細(xì)或無脈。見于大動(dòng)脈炎后期嚴(yán)重缺血期。
治法：益氣養(yǎng)血，活血通脈。
方藥：顧步湯加減。
黃芪15g，黨參30g，石斛30g，雞血藤30g，當(dāng)歸5g，赤芍15g，牛膝10g，白術(shù)10g，地龍10g，甘草6g。
(2)綜合治療：
①中成藥：
A.活血通脈片：每次10片，2次/d，飯后服。
B.四蟲片：每次10片，2次/d，飯后服。
C.犀黃丸：每次6克，2次/d。
D.復(fù)方丹參片：每次5片，3次/d。
E.毛冬青片：每次5片，3次/d。
F.龍膽瀉肝丸：每次6克，3次/d。
G.當(dāng)歸補(bǔ)血丸：每次6克，3次/d。
②中藥靜脈用藥：無論是大動(dòng)脈炎活動(dòng)期還是穩(wěn)定期，均可獨(dú)立或配合其他方法應(yīng)用。
A.復(fù)方丹參注射液：20～40ml加入500ml生理鹽水中靜脈滴注，1次/d，15天1個(gè)療程。
B.川芎嗪：80～160mg加入500ml生理鹽水中靜脈滴注，1次/d，10天1個(gè)療程。
C.脈絡(luò)寧注射液：60～80ml加入生理鹽水500ml中靜脈滴注，1次/d，15天1個(gè)療程。
D.刺五加注射液：20～40ml加入生理鹽水500ml中靜脈滴注，1次/d，10天1個(gè)療種。治療期間注意觀察是否有過敏反應(yīng)。
③針灸療法：
A.上肢動(dòng)脈炎：取肩中俞、臂膈、內(nèi)關(guān)、外關(guān)、曲池、陽溪、合谷、足三里。強(qiáng)刺激，留針15～30min，1次/d。
B.下肢動(dòng)脈炎：取足三里、陽陵泉、血海、三陰交、解溪、伏兔。強(qiáng)刺激，留針15～30min，1次/d。
④熏洗療法：上下肢病變，可用活血止痛散(金銀花、蒲公英各30g，苦參、黃柏、連翹、木鱉、白芷、赤芍、丹皮、甘草各10g)水煎外洗，水溫50℃左右，每次30min，1次/d。
3.護(hù)理
(1)護(hù)理問題：
①發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)疼痛。
②頭痛、眩暈、高血壓。
③并發(fā)心、腎、腦的損害。
(2)護(hù)理目標(biāo)
①降低體溫、減輕關(guān)節(jié)疼痛不適。
②嚴(yán)密觀察病情、預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。
③加強(qiáng)護(hù)理、預(yù)防意外發(fā)生。
④保持良好的生活習(xí)慣，適當(dāng)鍛煉，提高免疫功能。
(3)護(hù)理措施：
①根據(jù)病情，定時(shí)做各項(xiàng)檢查，精心觀察，分析病情的變化及時(shí)采取相應(yīng)的措施。
②活動(dòng)期、有腦部缺血癥狀及嚴(yán)重高血壓者應(yīng)臥床休息，減少活動(dòng)。飲食應(yīng)富于營養(yǎng)、易消化、無刺激性，同時(shí)積極鼓勵(lì)戒煙。
③對(duì)長期服用激素者應(yīng)注意觀察有無繼發(fā)感染、水鈉潴留、糖尿病、骨質(zhì)疏松、低鉀血癥、壓瘡、股骨頭壞死等，還注意有無腹痛、嘔血、黑便等消化道出血癥狀。囑患者按醫(yī)囑服藥，避免突然減藥或停藥致病情反復(fù)。
④做好生活護(hù)理，關(guān)心病人，鼓勵(lì)病人樹立信心，保持良好的情緒。
⑤注意觀察病情變化，對(duì)發(fā)熱患者可每天測4次體溫，必要時(shí)給予物理降溫。肢體麻木、疼痛者，給予適當(dāng)?shù)陌茨蛳鄳?yīng)的對(duì)癥治療。每天測血壓，比較患肢與健肢血壓差異及脈搏搏動(dòng)情況。注意患肢血液循環(huán)變化狀況及有無疼痛、寒冷及感覺異常等。如出現(xiàn)頭痛、眩暈或暈厥等腦缺血癥狀，應(yīng)置患者平臥位并立即通知醫(yī)師。有明顯腦供血不足和嚴(yán)重高血壓者應(yīng)臥床休息，設(shè)專人護(hù)理，密切觀察病情，防止發(fā)生意外，防止發(fā)生壓瘡或感染。
⑥針對(duì)原發(fā)病，以抗感染、抗風(fēng)濕、抗結(jié)核治療。
(二)預(yù)后
本病為慢性進(jìn)行性血管病變，受累后的動(dòng)脈由于側(cè)支循環(huán)形成豐富，故大多數(shù)患者預(yù)后好，可參加輕工作。預(yù)后主要取決于高血壓的程度及腦供血情況，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑積極治療可改善預(yù)后。
Ishikawa和Maetani隨訪一組病人15年，發(fā)現(xiàn)約有83%生存時(shí)間超過15年，死亡原因通常為腦血管意外、充血性心力衰竭或心肌梗死;66%伴有嚴(yán)重并發(fā)癥，如重度高血壓、中度或重度主動(dòng)脈瓣返流、主動(dòng)脈瘤及視網(wǎng)膜病變;沒有并發(fā)癥者的生存率可達(dá)96%。
- 相關(guān)手術(shù)：
大動(dòng)脈炎容易與哪些疾病混淆？
大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其主要分支與肺動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈的慢性進(jìn)行性非特異性炎變，引起不同部位的狹窄或閉塞，少數(shù)亦可發(fā)生動(dòng)脈擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤。好發(fā)于年輕女性。一般于40歲以前發(fā)病，發(fā)現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)肢體，尤其左上肢無脈或脈弱，兩側(cè)收縮壓差大于1.33kPa(10mmHg)，頸或腹或背部可聞及血管雜音。由于受累部位不同，其臨床表現(xiàn)亦不同?；顒?dòng)時(shí)常表現(xiàn)血沉增快，C-反應(yīng)蛋白陽性，發(fā)熱，局部動(dòng)脈疼痛等，故在診斷上必須與下述各種疾病進(jìn)行鑒別診斷。
1.腎動(dòng)脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良(FMD) 本病好發(fā)于年輕女性，病變大多累及腎動(dòng)脈遠(yuǎn)端及其分支，可呈串珠樣改變，以右腎動(dòng)脈受累較多見，主動(dòng)脈很少受累，上腹部很少聽到血管雜音，缺少大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)。
2.動(dòng)脈粥樣硬化 年齡大多數(shù)超過50歲，以男性多見，病史較短，無大動(dòng)脈炎活動(dòng)的臨床表現(xiàn)，血管造影常見合并髂、股動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈粥樣硬化病變。但本病很少累及腹主動(dòng)脈的主要分支，在我國腎動(dòng)脈受累較少見，約占腎血管性高血壓的5%。
3.先天性主動(dòng)脈縮窄 本病與大動(dòng)脈炎累及胸降主動(dòng)脈狹窄所致高血壓有時(shí)易混淆。前者多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及肩背部，腹部聽不到雜音，全身無炎癥活動(dòng)表現(xiàn)，胸主動(dòng)脈造影可見特定部位縮窄。嬰兒型位于主動(dòng)脈峽部，成人型在動(dòng)脈導(dǎo)管相接處形成限局性狹窄。
4.血栓閉塞性脈管炎(Buerge’s disease) 為周圍血管慢性閉塞性炎變，主要累及四肢中小動(dòng)脈和靜脈，下肢較常見，好發(fā)于年輕男性，多有吸煙史，表現(xiàn)肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，游走性表淺動(dòng)脈炎，重度者可有肢端潰瘍或壞死等。與大動(dòng)脈炎的鑒別一般并不困難，但本病形成血栓可波及腹主動(dòng)脈及腎動(dòng)脈，引起腎血管性高血壓，則需結(jié)合臨床全面分析，必要時(shí)行動(dòng)脈造影加以鑒別。
5.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎有發(fā)熱、血沉快及脈管炎等表現(xiàn)。但主要發(fā)生在內(nèi)臟小動(dòng)脈，與大動(dòng)脈炎表現(xiàn)不同。
6.胸廓出口綜合征 橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，可隨頭頸及上肢活動(dòng)而改變搏動(dòng);上肢靜脈常出現(xiàn)滯留現(xiàn)象，臂叢神經(jīng)受壓引起神經(jīng)痛。頸部X線片示頸肋骨畸形。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
大動(dòng)脈炎應(yīng)該如何預(yù)防？
防止可能的誘因，居室不宜過冷和潮濕，溫度要適宜。預(yù)防感染，加強(qiáng)鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身免疫功能，生活規(guī)律。加強(qiáng)營養(yǎng)，不可貪冷飲和過食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌煙酒。
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宋盛晗 副主任醫(yī)師