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小兒先天性巨結(jié)腸
小兒先天性巨結(jié)腸
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
臨床表現(xiàn)：
1、胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹
多于生后48小時內(nèi)無法排出或僅排出少量胎便，可在2～3日內(nèi)出現(xiàn)低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀，表現(xiàn)為嘔吐、腹脹、不排便。
痙攣段越長，便秘出現(xiàn)越早，癥狀越嚴重。
痙攣段不太長：經(jīng)直腸指檢或溫鹽水灌腸后，可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解，但梗阻癥狀多不易緩解。
腸梗阻癥狀緩解后，若仍有便秘和腹脹，須經(jīng)常擴肛灌腸。甚至出現(xiàn)不灌腸不排便，腹脹逐漸加重。
2、營養(yǎng)不良發(fā)育遲緩
長期腹脹便秘，導致食欲下降，影響了營養(yǎng)的吸收。
3、腹部可出現(xiàn)寬大腸型，有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。
原因：糞便淤積使結(jié)腸肥厚擴張。
直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出。
- 發(fā)病部位： 腹部
- 相關(guān)疾?。?/span>
1.慢性便秘。
2.腸穿孔。
新生兒結(jié)腸壁薄，在梗阻導致腸壁肥厚之前，遠端結(jié)腸梗阻可使全部結(jié)腸甚至小腸擴張，腸腔壓力升高，靜脈淤血和缺血，最終發(fā)生腸穿孔。
好發(fā)部位：乙狀結(jié)腸，升、降結(jié)腸和末端回腸。
3.急性小腸結(jié)腸炎。
是最常見和最嚴重的并發(fā)癥，尤其是新生兒時期。
其病因尚不明確，一般認為是因為長期腸梗阻，近端結(jié)腸繼發(fā)肥厚擴張，腸壁循環(huán)不良。并且患兒機體免疫功能異常或過敏性變態(tài)反應(yīng)體質(zhì)而產(chǎn)生。
癥狀：
結(jié)腸出現(xiàn)粘膜水腫、潰瘍、局限性壞死。炎癥侵犯肌層后漿膜充血水腫增厚腹腔內(nèi)有滲出，形成滲出性腹膜炎。
患兒全身癥狀惡化：腹脹嚴重、嘔吐有時腹瀉。由于腹瀉及擴大腸管內(nèi)大量腸液積存，產(chǎn)生脫水酸中毒高燒、肪快、血壓下降。
4.水、電解質(zhì)代謝紊亂。
5.繼發(fā)感染，可導致休克甚至死亡。
- 多發(fā)檢查：
1.X線所見
腹部立位平片多顯示低位結(jié)腸梗阻。
以少量鋇劑灌腸后拍正側(cè)位片，可顯示典型的痙攣腸段和擴張腸段。強烈的腸蠕動使鋇灌腸影呈現(xiàn)不規(guī)則的收縮環(huán)，鋇劑不能排空，移行區(qū)呈鋸齒狀變化。
注意：應(yīng)及時灌腸洗出鋇劑，否則形成鋇石。
特點：
主要的臨床診斷方法。
在嬰幼兒中陽性率高。新生兒期不能對比痙攣段與擴大段的變化，需定期行鋇灌腸復查。
2.直腸活檢
適用于：懷疑巨結(jié)腸但X線檢查未能確診的新生兒。
(1)組織形態(tài)學方法：
取距肛門4cm以上直腸壁粘膜下層及肌層一小塊組織，觀察神經(jīng)節(jié)細胞和節(jié)前纖維的變化
(2)組織化學檢查：
主要是測定乙酰膽堿酯酶的活性。
患者腸黏膜及黏膜下層乙酰膽堿酯酶增多比正常兒高出5～6倍。
特點：只需取淺層組織活檢，較安全、準確。
3.肛門直腸測壓
將氣球置肛門壺腹部充氣，隨內(nèi)壓的上升巨結(jié)腸患兒的內(nèi)括約肌緊縮，無松弛反射。
注意：新生兒可靠性略差。
4、肌電圖檢查：
出現(xiàn)破性低矮，頻率低，不規(guī)則，波峰消失。
- 治療方法：
一、治療原則
1.保守治療：
適應(yīng)癥：超短形先天性巨結(jié)腸病兒，新生兒等痙攣腸段短、便秘癥狀輕者。
包括定時用等滲鹽水洗腸(灌洗出入量要求相等，忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水)，擴肛、甘油栓、緩瀉藥，并可用針炙或中藥治療。
治療6個月后，再行根治手術(shù)。
2.結(jié)腸造瘺：
通過手術(shù)，人工建立的使結(jié)腸內(nèi)容物暫時或永久排出體外的通道。
適應(yīng)癥：新生兒經(jīng)保守治療失敗或患者病情嚴重或不具備根治術(shù)
3.根治手術(shù)：
(1)經(jīng)直腸肌鞘結(jié)腸拖出術(shù)(Soave)：拉出整個直腸內(nèi)膜，將保留的受累直腸外層套入正常的腸道內(nèi)。
(2)結(jié)腸直腸切除肛門外吻合術(shù)(Swenson)：切除整個受累部位并且將正常腸管吻合在近肛門水平。
(3)結(jié)直腸切除和直腸后結(jié)腸肛門吻合術(shù)(Duhamel)：在肛門水平將未受累腸端背-背吻合到直腸。
若以上方法治療無效，雖為短段巨結(jié)腸亦應(yīng)手術(shù)治療。
如患兒發(fā)生急性小腸結(jié)腸炎、危像或營養(yǎng)發(fā)育障礙，不能耐受一次根治手術(shù)者，應(yīng)行靜脈補液輸血，改善一般情況后再行根治手術(shù)。
二、療效評價
1.治愈：癥狀消失，排便正常或偶有污便。
2.好轉(zhuǎn)：癥狀消失，排便基本正常，常有便失禁。
3.未愈：癥狀仍在，或排便完全失禁。
- 相關(guān)手術(shù)：
一、新生兒：
(1)小左結(jié)腸綜合征：左半結(jié)腸管腔細小，收縮、無力蠕動，引起胎糞性便秘或腸梗阻，而使左側(cè)橫結(jié)腸至盲腸呈現(xiàn)擴張狀態(tài)。
(2)胎糞嵌頓綜合征
上述兩個病可通過鋇灌腸檢查明確，并為可自限的短暫性梗阻。
還要與低位小腸閉鎖、結(jié)腸閉鎖、胎便性便秘、新生兒腹膜炎等引起的腸梗阻的原因鑒別。
二、較大兒童：
生理性梗阻：特點為直腸壺腹內(nèi)有糞便及糞塊
還應(yīng)與繼發(fā)性巨結(jié)腸，結(jié)腸無力、習慣性便秘以及兒童特發(fā)性巨結(jié)腸等相鑒別。
通常通過直腸測壓和指腸活檢可以診斷。
- 是否傳染： 否
- 預防：
預防
術(shù)前護理
(1)心理護理：
應(yīng)詳細地介紹該手術(shù)方式的優(yōu)點，讓家長了解腸道準備對于整個手術(shù)的重要意義，使家長積極配合。
(2)預防呼吸道感染：
平時做好患兒的防寒保暖，不能過冷過熱而使患兒著涼感冒、發(fā)燒等，導致手術(shù)延期。
(3)術(shù)前飲食：
應(yīng)改善患兒營養(yǎng)狀況，糾正貧血或低蛋白血癥?；純哼M食營養(yǎng)豐富、富含熱量、易消化的少渣食物，避免進高纖維食物，防止在灌腸中容易造成堵管。
必要時輸少量血漿、白蛋白、鮮血或靜脈營養(yǎng)液。
另外，術(shù)前讓患兒禁食8 h，禁飲4～6 h，并搞好患兒個人衛(wèi)生
(4)腸道護理
手術(shù)前，每天用38-40℃的生理鹽水對患兒進行結(jié)腸灌洗，使腸道暢通、腹脹消除、食欲增加。
(5)術(shù)前準備：
術(shù)前常規(guī)檢查心電圖、胸片、抽血化驗等了解心肺功能和凝血功能。
術(shù)前日常規(guī)給患兒備皮、配血、藥物過敏試驗等。
術(shù)晨常規(guī)置胃管，麻醉后置尿管。
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雷斌 副主任醫(yī)師
盛亞琳 主任醫(yī)師
孫小兵 主任醫(yī)師