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三尖瓣閉鎖

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就診指南

• 相關癥狀： 三尖瓣閉鎖有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ (一)癥狀 三尖瓣閉鎖的發(fā)生無性別差異。三尖瓣閉鎖占先天性心臟病的1%，生后1年內因先天性心臟病死亡的嬰兒中，三尖瓣閉鎖占2.5%。發(fā)紺是最常見的臨床表現(xiàn)，偶有蹲踞現(xiàn)象。有發(fā)紺且超過2歲的病兒常有杵狀指。肺血流減少者在生后第1天即發(fā)現(xiàn)有發(fā)紺，85%的病人在2個月內被發(fā)現(xiàn)。發(fā)紺開始時間是肺動脈梗阻輕重的指標，有預后價值。新生兒期即有發(fā)紺者80%死于6個月內。約有一半的病人有缺氧發(fā)作史，偶有意識喪失。 三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關系。肺血流量接近正常者，生存期最長可達8年以上;肺血流量很多者，出生后一般僅能生存3個月;肺血流少于正常者則出生后生存期居于前述兩種情況之間。Keith等報道三尖瓣閉鎖病人50%可生存到6個月，33%生存到1歲，僅10%可生存至10歲。房間隔通道小的病例，臨床上呈現(xiàn)體循環(huán)靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周圍型水腫。由于肺循環(huán)血量少，大多數(shù)病例從新生兒期起即可呈現(xiàn)紫紺，勞累后氣急，并可采取蹲踞體位或發(fā)生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現(xiàn)杵狀指(趾)。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發(fā)作肺部感染，常呈現(xiàn)充血性心力衰竭。心力衰竭是三尖瓣閉鎖者的重要表現(xiàn)之一，這類病人既可表現(xiàn)為左心衰竭，也可表現(xiàn)為右心衰竭。前者多為壓力負荷增加所致，部分由容量負荷增重引起，或者既有壓力負荷增重因素，又有容量負荷增重因素的參入;后者多因房間交通口徑過小或者缺如所致。 　　(二)體征 體檢時，除發(fā)紺、杵狀指(趾)、肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等心力衰竭等體征外，尚可見心尖搏動向左下移位，搏動增強，范圍增大。聽診時，心尖部第1心音增強，呈單一音;心底部第2心音也多呈單一音;胸骨左緣Ⅲ～Ⅳ肋間或聞及收縮期噴射型雜音(流出道狹窄)，或聞及反流性雜音(室間隔缺損);心尖部偶可聞及短促舒張期隆隆性雜音(肺血回流增多，二尖瓣口相對性狹窄);胸骨左緣第2肋間偶可聞及連續(xù)機器樣雜音(動脈導管未閉)。肺血流量增多者可聽到舒張中期滾筒樣雜音。 　　(三)病理解剖：三尖瓣閉鎖時，右心房與右心室不直接溝通，左房則通過二尖瓣與左心室相連接。右心房內見不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見，約占76%，呈現(xiàn)薄膜狀組織者占12%，由瓣葉融合成膜狀組織者占6%，融合的瓣葉心室側可能有腱索樣組織附著。另6%房室口被附著于右心室壁瓣葉組織所阻塞，Vanpragh稱之為Ebstein型。 　　Vanpragh將此病分三型：①肌肉型：占84%，呈現(xiàn)纖維性凹陷。顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射。②膜型：占8%，伴有并置心耳，顯示透明的纖維組織。③Ebstein型：占8%，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚擴大，左心房擴大，心房之間有卵圓孔未閉，房間隔缺損，有時呈單心房。右心室發(fā)育差，特別在右心室流入道部位。當肺動脈閉鎖時看不到右心室，右心室細小腔徑僅數(shù)毫米，右室腔下部可能具有未發(fā)育的乳頭肌。左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損，缺損大者右心室腔亦較大。有時在肺動脈瓣下方可見到狹小薄壁的右心室流出道。少數(shù)病例右心室缺失或在肺動脈下方右心室壁內呈現(xiàn)小裂隙。極少數(shù)病例左右心室排列錯位，二尖瓣騎跨于移位的心室間隔上方，右心室承相主要的排血功能。在這種情況下，位于心臟左側的右心室發(fā)育較好而位于右側的左心室則發(fā)育不良。 　　三尖瓣閉鎖病例，左右心房血液均通過二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形態(tài)正常。但有時具有3個或4個瓣葉，并可能騎跨在心室間隔上方，有的病例二尖瓣關閉不全，左心室往往增大和肥厚。主動脈和肺總動脈的互相解剖關系可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型錯位(Ⅱ型)，極少數(shù)呈左旋性錯位(Ⅲ型)。肺動脈及肺動脈瓣可能正常，但亦可出現(xiàn)肺動脈瓣膜狹窄，閉鎖或瓣下流出道狹窄。三尖瓣閉鎖病變差異很大。Vlad根據(jù)大動脈的解剖學互相關系分為I、Ⅱ、Ⅲ三型，再根據(jù)肺動脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類型。 　　病理生理：三尖瓣閉鎖對血流動力學產生三種情況：①體循環(huán)靜脈血液回流到右心房后，必須經過心房間隔缺 　　損或未閉卵圓孔進入左心房，如缺損小，則體循環(huán)靜脈壓升高引致肝腫大和右心功能衰竭。②體循環(huán)靜脈血液和肺靜脈氧合血液在左心房內完全混合造成不同程度的動脈血氧飽和度降低，肺循環(huán)血流量多者可不出現(xiàn)紫紺或輕度紫紺，肺動脈出口狹窄者則出現(xiàn)重度紫紺。③右心室發(fā)育不良，心室腔很小，因此左心室承擔兩側心室的排血功能，往往擴大和呈現(xiàn)左心衰竭。約20%的三尖瓣閉鎖病人由于伴有肺動脈出口狹窄，臨床上呈現(xiàn)紫紺，另一部份病例肺血流量正?；蛟龆鄤t可發(fā)生心力衰竭或肺血管阻塞性病變。大動脈右旋型錯位病例，特別是肺動脈粗大而伴有主動脈縮窄或發(fā)育不良者，則可在出生后早期死于嚴重心力衰竭。肺血管阻塞性病變加重，肺血流量逐漸減少則紫紺也逐漸加重。 　　典型病例的診斷要點包括出生后不久出現(xiàn)青紫，心電圖示心電軸左偏，右房和左室肥大，X線胸片示肺缺血，心影正常或稍大，結合超聲心動圖檢查，一般即可明確診斷。心導管檢查和心血管造影一般在決定手術方案前進行，除了有幫助診斷外，還可了解肺動脈壓力、阻力以及肺小血管的發(fā)育情況，對確定治療方案很有價值。
• 發(fā)病部位： 胸部
• 相關疾?。?/span> 三尖瓣閉鎖可以并發(fā)哪些疾病？ 三尖瓣閉鎖的病人行Fontan手術后早期并發(fā)癥有右心衰竭，胸腔滲液，肝臟腫大和腹水，大部份在一周內消退，但仍有持續(xù)胸膜滲液。大多數(shù)術后病人紫紺消失，活動能力明顯增強。有報告表明術后病人進行右心導管檢查，平均右心房壓力1.87～2.40kPa(14～18mmHg)，動脈血氧飽和度87～92%。但此手術還存在長期后同種或異種瓣膜功能不全等動力學異常。長期右心房負荷增加，導致右心房擴大，易發(fā)生心房性心律紊亂心律失常等問題，但大多數(shù)病例早期有滿意效果。
• 多發(fā)檢查： 三尖瓣閉鎖應該做哪些檢查？ 1.X線檢查 三尖瓣閉鎖的胸片表現(xiàn)多種多樣。正位片可見心影呈靴型或卵圓型，特征性表現(xiàn)為心臟右緣平直，常不超過脊柱影，左緣形態(tài)圓鈍稍呈方形，心尖抬高，心腰部凹陷，若合并大血管轉位血管蒂較窄。側位片示心影前緣平直，距胸壁較遠，后緣與脊柱重疊，血管蒂狹窄。大動脈錯位者心影可呈雞蛋形。少數(shù)病例心臟輪廓可類似法洛四聯(lián)癥。大多數(shù)病人心影可以正?；蜉p度增大，肺血流少，肺紋理減少;少數(shù)病人心影可呈進行性增大，肺部血流特別增多，肺紋理增加。 2.心電圖 心電圖的特征性表現(xiàn)為電軸左偏，左心室肥厚、勞損，這對三尖瓣閉鎖診斷幫助甚大。80%病例示P波高或增寬并有切跡。右心房肥大常見明顯高尖的P波。臨床上，若遇發(fā)紺的嬰幼兒而心電圖顯示電軸左偏和左心室肥厚，則高度懷疑為三尖瓣閉鎖。因為在三尖瓣閉鎖的病例中，90%有電軸左偏，并且均有左心室肥厚，隨時間的延長呈進行性加重。肺動脈增粗者電軸正?；蛴移?。 3.超聲心動圖 超聲心動圖是診斷三尖瓣閉鎖的主要手段。通過二維超聲心動圖檢查，可準確了解三尖瓣的解剖學特征，可判斷房間隔缺損和室間隔缺損有無及其大小，還可對各房、室腔大小進行準確測量。本病一般顯示三尖瓣雙峰曲線消失，四腔切面檢查未能見到三尖瓣回聲反射，房間隔回聲中斷，并有心室間隔上部回聲中斷。超聲心動圖和多普勒檢查并可見到血流自右房至左心房再進入左室。二尖瓣活動幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。此外，通過該檢查了解左、右心室腔和大血管的關系，判斷有無肺動脈瓣口和主動脈瓣口狹窄。同時也可診斷合并畸形，如動脈導管未閉，主動脈縮窄，主動脈發(fā)育不良，主動脈弓離斷，主動脈瓣閉鎖等。 多普勒超聲心動圖檢查可觀察血流在心腔和大血管內走行方向，測量房間隔兩側、右心室和肺動脈(或主動脈)間的壓力階差。 4.磁共振 磁共振可以準確地反映出心腔的大小、大動脈的形態(tài)、房室連接的關系、左右心室與大動脈的位置關系。對于區(qū)分三尖瓣閉鎖的類型有幫助，如典型的三尖瓣閉鎖右心房室溝很深并充填了脂肪，在磁共振顯像表現(xiàn)為明亮的線狀或三角結構替代了三尖瓣。在膜型或Ebstein畸形型三尖瓣閉鎖，右心房室溝較淺近似正常。 5.心導管檢查及心血管造影 對于三尖瓣閉鎖，心導管檢查及心血管造影能提供比超聲心動圖更多的信息，一般應列為常規(guī)檢查。右心導管可經房缺進入左心房，右心房壓力高于左心房。壓差大小和房缺直徑成反比，缺損小，壓差大。動脈血氧含量減少，左房、左室、肺動脈及主動脈的血氧含量相同。 心導管檢查及心血管造影中主要根據(jù)以下幾點進行診斷：①右心導管不能從右心房進入右心室，但可通過心房間交通進入左心房、左心室;②由于血液在左心房內混合，致使左心房、左心室及主、肺動脈血氧飽和度均相似;③右心房壓力等于或大于左心房壓;④選擇性右心房造影時， 6.選擇性右心房造影顯示 造影劑從右心房進入左心房、左心室，再進入肺動脈和主動脈。左心房、左心室及主動脈早期顯影，右心室不即刻顯影，致使正位片上在右心室部位形成一尖端向上的三角透亮區(qū)，稱右心室“窗洞”為本病造影的特征性表現(xiàn)。有時造影檢查可顯示心室間隔缺損，右心室腔及流出道和肺動脈。此外尚可顯示兩根大動脈的互相關系及位置，左心室造影可判定有無二尖瓣關閉不全。
• 治療方法： 　三尖瓣閉鎖的預后極差，生存期很短，約70%病兒于出生后1年內死亡。新生兒病例肺血流量減少呈現(xiàn)重度紫紺，可采用球囊導管房間隔造口術擴大心房間的交通。外科手術是主要的治療方法。右心房與左心房間存在壓力階差者，為增加肺循環(huán)血流量可施行下列姑息性手術。 　　(一)姑息性手術 　　1.體肺循環(huán)分流術 常用的是左側鎖骨下動脈-肺動脈端側吻合術(Blalock-Taussig分流術)或在鎖骨下動脈與肺動脈之間聯(lián)結一段Gortex人造血管。也可施行降主動脈-左肺動脈側側吻合術(Potts分流術)或升主動脈-肺總動脈側側吻合術(Waterston分流術)。后兩種手術可能產生肺動脈扭曲或吻合口太大致肺血流量過度增多。 　　2.帶囊導管心房間隔缺損擴大術或閉式房間隔部份切除術 三尖瓣閉鎖心房間相通2/3為卵圓孔未閉，1/3為房間隔缺損。右心導管檢查發(fā)現(xiàn)右房壓力高于左房壓力>0.67kPa(5mmHg)，需擴大心房之間通道，可用帶氣囊導管通過房間隔缺損進行氣囊擴大缺損。此方法可在心導管檢查時進行，常用于嬰幼兒減輕癥狀。此外可用閉式方法在房間隔造成一個缺損，解除右心房和腔靜脈高壓，緩解右心衰竭。 　　3.上腔靜脈右肺動脈吻合術(Glenn手術)Glenn手術療效較好，其優(yōu)點是不加重左心室負荷，也不產生肺血管病變。但6個月以下的病例手術死亡率較高，且手術造成的左、右肺動脈連續(xù)中斷，日后重建手術時操作難度很大。 　　4.肺動脈束扎術 三尖瓣閉鎖合并室間隔缺損，肺循環(huán)血流量過多引致充血性心力衰竭，并易產生肺血管阻塞性病變。經內科治療難于控制心力衰竭者，可施行肺動脈環(huán)扎術減少肺循環(huán)血流量，改善心力衰竭和防止發(fā)生肺血管病變。 　　(二)矯治性手術1968年Fontan施行右心房-肺動脈吻合術同時縫閉心房間隔缺損治療三尖瓣閉鎖獲得成功。Fontan手術的目的是將體循環(huán)靜脈回流入右心房的血液全部引入肺動脈，在肺內進行氧合而無需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手術指征有：①肺動脈平均壓力
• 相關手術： 三尖瓣閉鎖容易與哪些疾病混淆？ 本病臨床上呈現(xiàn)紫紺、氣急和乏力等癥狀，而心電圖顯示電軸左偏和左心室肥厚，P波高而寬，則應高度懷疑可能有三尖瓣閉鎖。右心導管檢查和心血管造影、超聲心動圖檢查可以明確診斷本病。需與法樂四聯(lián)癥、Ebstein畸形、大動脈錯位、肺動脈閉鎖伴室間隔完整、極重型肺動脈狹窄伴右室發(fā)育不良、三尖瓣狹窄伴室間隔缺損、單心室伴肺動脈狹窄、大動脈換位伴肺動脈狹窄、右心室雙出口和單心室等鑒別。
• 是否傳染： 否
• 預防： 三尖瓣閉鎖應該如何預防？ 三尖瓣閉鎖是一種復雜紫紺型先天性心血管畸形，預后極差，生存期很短，49.5%在出生后6個月內死亡，66%在1歲以內死亡，少數(shù)可存活到10歲以上。病變的類型和血流動力學異常的程度是決定預后的因素。出生時青紫癥狀嚴重，房間隔或室間隔水平分流較少者，90%在1歲內死亡;肺血流量增多者預后較好，但有部分患兒在早期死于心力衰竭。在經過適當手術治療的病例中，50%以上能存活到15歲以后。在一組經Fontan手術的隨訪報告中，5年生存率85%，10年生存率78%。死亡原因主要是心力衰竭、心律失常、感染和再次手術等。目前無有效的預防措施，臨床主要是診斷時要與其它紫紺型的先天性心臟病進行鑒別，以求對患兒及時地進行正確地治療。 1.一級預防 先天性心臟病由環(huán)境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起。對遺傳因素的預防方面主要要重視婚前檢查，避免近親結婚，并接受遺傳咨詢，更重要的是設法發(fā)現(xiàn)避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發(fā)生不利變化的環(huán)境因素如病毒感染、藥物、酒精和母親疾病等，以打破環(huán)境因素與遺傳因素相互作用的環(huán)節(jié)，是一級預防的關鍵。 2.二級預防 (1)早期診斷：先心病的早期診斷可分為兩步。 ①胎兒期的診斷：于妊娠16～20周，采用經孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進行羊水細胞培養(yǎng)、染色體分析、基因診斷和酶活性測定，羊水中代謝產物、特殊蛋白質和酶活性等，也可于妊娠8～12周經婦女陰道吸取絨毛進行上述檢查，對于那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價值。 ②嬰兒期的診斷：對所生嬰兒應進行全面的體檢，尤其應對心血管系統(tǒng)進行認真的聽診檢查，發(fā)現(xiàn)可疑者用心動超聲進一步檢查。 (2)早期處理：一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形，都應及時終止妊娠。對某些遺傳性酶或代謝缺陷病，在出生后及早進行有關替代療法，有條件的醫(yī)院可進行基因治療，以防止相應疾病的發(fā)生。 3.三級預防 先天性心臟病一旦明確診斷，治療的根本方法是施行外科手術，徹底糾正心臟血管畸形，從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術或暫不能手術者，宜根據(jù)病情避免過勞，以免引起心力衰竭，如果發(fā)生心衰要抗心衰治療。防治并發(fā)癥，凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療，包括心導管檢查、拔牙、扁桃體切除術等，都要常規(guī)應用抗生素以預防感染性心內膜炎。

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