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尿道下裂

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 尿道下裂有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 一.癥狀 1.陰莖頭型 尿道口位于冠狀溝腹側(cè)，常呈裂隙狀，有的可并發(fā)尿道狹窄，背側(cè)包皮長，腹側(cè)無包皮及系帶。陰莖頭裸露，較細小且稍扁寬，呈球狀。陰莖向腹側(cè)彎曲，但程度較輕，多不影響性交及排尿。 2.陰莖型 尿道口位于冠狀溝至陰莖陰囊交界處的任何部位的腹側(cè)，尿道口遠側(cè)端的尿道板分開，不形成管狀，陰莖向腹側(cè)彎曲，尿道口愈靠近側(cè)彎曲愈嚴重，影響性交及排尿，也影響生育。陰莖頭及包皮形狀與陰莖頭型尿道下裂相同。 3.陰莖陰囊型 尿道口位于陰囊的正中線上，陰囊常呈分裂狀似女性大陰唇。尿道口遠端形成纖維索。陰莖彎曲嚴重，需蹲位排尿。陰莖短小而扁平，有的甚似女性陰蒂，有的睪丸未降入分裂的陰囊或形成陰莖陰囊轉(zhuǎn)位。 4.會陰型 尿道口位于會陰部，陰囊分裂、發(fā)育不全，可合并隱睪，陰莖小而彎曲，極似肥大的陰蒂。整個生殖器發(fā)育似女性外陰，以致被不少父母誤認為女性。需蹲位排尿。 二.診斷 陰莖頭型和陰莖型尿道下裂的診斷比較容易，憑外觀特點即可診斷。
• 相關(guān)疾?。?/span> 尿道下裂可以并發(fā)哪些疾病？ 1.隱睪和腹股溝斜疝 尿道下裂最常見的并發(fā)畸形是隱睪和腹股溝斜疝，其發(fā)生率為7%～13%，其尿道開口越靠近陰囊其發(fā)生率越高。 2.尿路畸形 后型尿道下裂者其發(fā)生率約為1%～5%，合并其他系統(tǒng)畸形者發(fā)生率高，合并其他一個系統(tǒng)畸形發(fā)生率7%，兩系統(tǒng)畸形發(fā)生率13%，三個系統(tǒng)畸形發(fā)生率37%。 3.前列腺囊 前列腺囊是一種胚胎發(fā)育過程中苗勒管抑制不全或尿生殖竇男性化不全的表現(xiàn)，在后型尿道下裂患者中的發(fā)生率為10%～15%，前列腺囊可造成尿路梗阻，囊內(nèi)結(jié)石形成和感染等。 4.兩性畸形 嚴重的尿道下裂如合并有外生殖器的性別特征模糊如睪丸下降不全、小陰莖、陰莖陰囊轉(zhuǎn)位、陰囊分裂等表現(xiàn)，則應(yīng)注意兩性畸形的情況，應(yīng)行染色體檢查及有關(guān)內(nèi)分泌功能檢查。少見的伴發(fā)畸形有肛門閉鎖，脊膜膨出等。
• 多發(fā)檢查： 尿道下裂應(yīng)該做哪些檢查？ 實驗室、X線、內(nèi)窺鏡檢查：陰莖陰囊型和會陰型的尿道下常并發(fā)陰囊分裂，外生殖器官性別難定，所以應(yīng)行口腔頰粘膜涂片和染色體核型檢查，以確定性別。尿道鏡和膀胱鏡可了解男性內(nèi)一殖器官的發(fā)育情況;排泄性尿路造影可以了解是否合并重復(fù)腎及輸尿管的先天性畸形。對于尿道下裂病人排泄性尿道造影可列為常規(guī)檢查。然而，對于龜頭型尿道下裂的價值不大，因為這些病人上尿路畸形的發(fā)病率并不比常人高。
• 治療方法： 尿道下裂治療前的注意事項 (一)治療 1.治療原則 (1)當(dāng)性別確定為男性后，應(yīng)根據(jù)尿道下裂的類型，結(jié)合女性生殖道有無、睪丸發(fā)育狀況，制訂全面治療方案。分階段進行，各個階段應(yīng)保持治療方案的連續(xù)性。 (2)如小兒陰莖發(fā)育差，可于術(shù)前用1～2個療程絨毛膜促性腺激素治療，待陰莖發(fā)育后，再行手術(shù)。 (3)手術(shù)目的是矯正陰莖下彎，使尿道口恢復(fù)或接近正常陰莖頭的位置，使小兒能站立排尿，成人后有生殖能力。 (4)有尿路感染者，術(shù)前必須嚴格控制感染。 (5)尿道成形術(shù)應(yīng)暫行尿液分流術(shù)，根據(jù)尿道下裂類型，選擇恥骨上膀胱造瘺或會陰部尿道造瘺。 (6)傾向于早期治療。手術(shù)年齡既往多偏重學(xué)齡期兒童，實際上1歲小兒陰莖發(fā)育的大小與5～6歲小兒相近，且幼兒手術(shù)后反應(yīng)輕，早做手術(shù)能解除家屬及小兒的精神壓力，故目前以1歲后手術(shù)為宜，至少應(yīng)于入學(xué)前或入幼兒園前完成。 2.矯正陰莖畸形 是治療尿道下裂的第1個重要環(huán)節(jié)。根據(jù)陰莖下彎程度及尿道下裂的有無，確定手術(shù)方法。 (1)陰莖下彎無尿道下裂：一般主張不切斷尿道，仔細將尿道周圍的纖維組織切除，將陰莖頭背部的包皮轉(zhuǎn)至腹側(cè)，覆蓋于尿道上面。如果用此法不能將陰莖伸直，則切斷尿道，伸直陰莖，中間缺損的尿道，行尿道成形術(shù)。 (2)陰莖下彎合并尿道下裂：尿道下裂合并陰莖下彎，尿道周圍組織缺損的程度多為Ⅰ級。因此一般要求切開陰莖筋膜至白膜的外面，勿傷及白膜，將白膜外的索狀纖維組織完全切除，同時游離尿道口，切除尿道口周圍與陰莖粘連的纖維組織，使尿道口后移，這樣才能將陰莖伸直。有的學(xué)者認為纖維索周圍的皮膚常無彈力，其對陰莖的牽扯亦影響陰莖伸直，強調(diào)應(yīng)將這些皮膚切除，缺損的皮膚可用包皮轉(zhuǎn)移至腹側(cè)覆蓋。 3.尿道成形 這是治療尿道下裂的第2個重要環(huán)節(jié)。尿道成形術(shù)失敗率較高，概括起來分為2類。 (1)一期手術(shù)：矯正陰莖畸形與尿道成形術(shù)一次完成，多用于陰莖型尿道下裂。尿道大部分選用包皮成形。包皮優(yōu)點是皮膚菲薄、有彈性、無毛、距離近、血運好，因此形成的尿道不致壞死，成功率高。也有選用膀胱黏膜皮條形成尿道者，優(yōu)點是合乎尿道生理，缺點是一旦失敗，整個形成的尿道壞死無法彌補。不論用什么組織形成尿道，一期手術(shù)的共同優(yōu)點是一次手術(shù)完成，痛苦少，治療周期短。 (2)分期手術(shù)：分期手術(shù)是陰莖畸形矯正與尿道成形術(shù)分期進行。手術(shù)方法很多，不少是由Thietsch、Denis Browne及Cecil 3種手術(shù)方法演變而來的，這3種方法仍為尿道成形術(shù)的基本方法。 4.手術(shù)失敗原因及預(yù)防 尿道下裂手術(shù)失敗常見原因有以下4點。 (1)陰莖下彎畸形矯正不徹底：是手術(shù)失敗的重要原因，多因手術(shù)切除尿道纖維索不徹底，無彈力的皮膚未曾切除，尿道外口未分離，以及發(fā)生血腫、感染等。為了在手術(shù)中確定陰莖下彎是否已完全矯正，可于陰莖根部用橡皮帶扎緊，陰莖海綿體內(nèi)注入無菌生理鹽水，人為勃起，觀察陰莖是否仍有下彎。手術(shù)時切忌切除白膜，否則可發(fā)生陰莖下彎，這種陰莖下彎很難矯正。 (2)尿道瘺的形成：是手術(shù)失敗的另一重要原因，有的報道高達55%。尿道瘺發(fā)生與手術(shù)方法有一定的關(guān)系，一期手術(shù)發(fā)生率高，發(fā)生原因是由于新形成的尿道或尿道口有狹窄、止血不徹底導(dǎo)致血腫形成、止血結(jié)扎線過多及切口感染等。為此，形成尿道的皮瓣越向遠端越要寬些，防止尿道狹窄，用電凝器止血，可防止異物存留。止血必須徹底，防止血腫形成。 (3)皮膚壞死及裂開：形成的尿道完全壞死者，多見于膀胱黏膜移植、游離皮管移植。用包皮行尿道成形，如果血運不佳，也可發(fā)生尿道壞死。其他手術(shù)多見于皮膚部分裂開。常見的原因有感染、皮膚縫合過密，邊緣缺血壞死。術(shù)后敷料包扎過緊也可影響血運，使皮膚壞死。在Denis Browne手術(shù)，陰莖背部減張切口長度不足，也是傷口裂開的一個重要原因。 (4)尿道外口狹窄：一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)立即進行整形，擴張外口。 (二)預(yù)后 總之尿道下裂手術(shù)在目前并發(fā)癥仍多，失敗率仍高，細致的手術(shù)技巧、徹底止血、預(yù)防感染等均可提高手術(shù)的成功率。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 尿道下裂應(yīng)該如何預(yù)防？ 尿道下裂預(yù)后預(yù)防 手術(shù)矯正陰莖彎曲及尿道成形后，病人能站立排尿，并能在陰道內(nèi)射精。總的來說，外形美觀和防止瘺仍是各種成形手術(shù)需要高度重視的問題。

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