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干燥綜合征
干燥綜合征
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
干燥綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
【臨床表現(xiàn)】
女性發(fā)病多于男性，男女之比為1∶9。發(fā)病年齡多數(shù)為40～60歲，但青少年也可發(fā)病。
1.干燥性角、結(jié)膜炎
病人常有眼內(nèi)異物感、灼熱感、眼癢、眼干。在早期常出現(xiàn)淚液過多，隨著病情發(fā)展，視物逐漸模糊、眼紅、眼痛，晨起時睜眼困難，以后在異物刺激或情緒激動時，也不能產(chǎn)生淚液。
眼科檢查可見角膜周圍充血，有時可見淚腺腫大。晚期可并發(fā)角膜內(nèi)小血管形成，伴有云翳，繼而形成潰瘍。有時可因穿孔或引起虹膜睫狀體炎、全眼球炎、眼球內(nèi)積膿而失明(圖4)。
2.口腔干燥
病程早期病人常感唾液不足、口干或口中發(fā)粘，繼之在進食時唾液缺少。味覺減退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困難等。夜間可因口干而致醒。由于病人口干而飲水過多，可表現(xiàn)類似尿崩癥。食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可發(fā)生口腔黏膜剝離及口腔出血，有時可發(fā)生白色念珠菌感染。由于唾液減少，易發(fā)生齲齒。口腔檢查常發(fā)現(xiàn)舌系帶周圍唾液腺缺如，按摩唾液腺體亦不見分泌唾液(圖5，6，7)。
3.腮腺腫大
不到1/3的病人可出現(xiàn)腮腺腫大，多數(shù)病人感覺局部輕度不適。腮腺質(zhì)地堅硬，無觸痛，但在繼發(fā)感染時可有觸痛。腮腺腫大以單純口、眼干燥型居多。腮腺造影顯示，幾乎都有不同程度的腮腺腺管節(jié)段性擴張或狹窄。腮腺腫大可能是由于鈣化或繼發(fā)感染所致，易誤診為腮腺炎。腮腺腫大每次發(fā)作均可出現(xiàn)不同程度的發(fā)熱，這可能是疾病本身急性發(fā)作或者由于繼發(fā)感染所致。
4.耳鼻喉表現(xiàn)
隨著病情發(fā)展，干燥性改變?？衫奂岸⒈?、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥結(jié)痂、黏膜萎縮、嗅覺不靈、喉嚨干燥疼痛不適、聲音嘶啞。少數(shù)病人可發(fā)生鼻中隔穿孔，易誤診為韋格內(nèi)(Wegener)肉芽腫。
5.關(guān)節(jié)表現(xiàn)
多數(shù)病人可有關(guān)節(jié)癥狀，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，少數(shù)有關(guān)節(jié)腔積液，有時也可出現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍肌肉疼痛與肌肉萎縮。關(guān)節(jié)腫痛大多先于干燥癥狀出現(xiàn)數(shù)月甚至數(shù)年，也可先有口眼干燥，而在多年之后出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀。
6.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)
喉、氣管、支氣管可以發(fā)生淋巴細胞與漿細胞浸潤，腺體萎縮，因而可引呼吸道黏膜萎縮，最后導(dǎo)致嚴重的干咳或者粘痰不易咳出。隨著病情進展，往往可引起肺部反復(fù)感染、支氣管擴張、彌漫性肺纖維化，有時還可發(fā)生胸腔積液。即使單純口眼干燥型，也常伴有纖維性肺泡炎。病情后期可發(fā)生肺動脈高壓而導(dǎo)致肺心病。
7.消化道表現(xiàn)
除口腔癥狀外，重癥病人由于環(huán)狀軟骨后食管狹窄和食管黏膜干燥，食管蠕動障礙，可出現(xiàn)吞咽困難。個別病人可發(fā)生食管炎、慢性萎縮性胃炎、惡性貧血或慢性胰腺炎等。約10%的病人可發(fā)生自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁淤滯性肝炎及隱匿性肝硬化。
8.泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)
腎功能異常，主要影響腎小管功能。約1/4的病人伴有腎小管性酸中毒。其他腎小管功能異常包括腎性尿崩癥、多種氨基酸尿、腎小管再吸收尿酸功能障礙、高尿磷癥等。腎小管功能障礙可能由間質(zhì)性腎炎、慢性腎盂腎炎或高γ球蛋白血癥所引起。少數(shù)病人可發(fā)生腎小球腎炎和腎動脈炎，熒光免疫檢查可見腎小球基底膜有IgM和C3沉淀。
9.神經(jīng)肌肉系統(tǒng)表現(xiàn)
個別病人可發(fā)生孤立性顱神經(jīng)癱瘓，有時也可發(fā)生多發(fā)性顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)病變。近半數(shù)病人有神經(jīng)衰弱。也有的病人可發(fā)生肌炎與重癥肌無力等。
10.皮膚黏膜表現(xiàn)
由于汗腺部分或完全萎縮，半數(shù)以上病人可有皮膚干燥、部分或完全性無汗，1/3的病人可出現(xiàn)外陰和陰道干燥，嚴重病人可有陰道灼熱感或性交困難。婦科檢查可見黏膜干燥，有時可出現(xiàn)紅斑。生殖器干燥癥往往與嚴重的口腔干燥癥同時發(fā)生。約10%的病人可出現(xiàn)非血小板減少性紫癜，此乃高γ球蛋白血癥所致。紫癜一般成批反復(fù)出現(xiàn)，呈圓形，粉紅色，多見于下肢(圖9，10)。
11.心血管系統(tǒng)改變 部分病人可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。
12.其他
部分病人可伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、多動脈炎、脈管炎、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、周期性發(fā)熱等病的臨床表現(xiàn)。另外，本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡一樣。也易發(fā)生青霉素等多種藥物過敏。
晚期可出現(xiàn)淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺內(nèi)淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及淚腺和唾液腺。并發(fā)淋巴瘤時，唾液腺較前明顯增大，其他部位淋巴結(jié)也明顯增大，嚴重者可發(fā)生非血小板減少性紫癜，肝脾較前明顯增大，神經(jīng)病變或雷諾現(xiàn)象也較前加重。另外，還可合并瓦爾斯超姆(Walstr?m)巨球蛋白血癥、胸腺瘤、急性粒細胞白血病。若免疫電泳發(fā)現(xiàn)。IgM下降，臨床上即使無淋巴瘤的特征，也應(yīng)高度懷疑有惡變的可能，因惡變時或惡變前可出現(xiàn)IgM下降。
【診斷】
診斷本綜合征的診斷要根據(jù)口、眼干燥的癥狀，以及淚腺、唾液腺的分泌檢查，腮腺造影檢查和組織學(xué)檢查來確定。以下診斷標準可供參考：
1.口干燥癥的診斷標準有口干及以下試驗異常：
(1)唾液流率唾液腺有病變時，未經(jīng)刺激的自然唾液流率減少。各年齡組的正常值有差異，平均每分鐘>0.6ml，老年人更低。
(2)腮腺造影腮腺病變時導(dǎo)管及小腺體有破壞現(xiàn)象。
(3)唇腺炎下唇活檢腺體組織中可有淋巴細胞浸潤。凡有50個或更多的細胞聚集成堆者稱為灶，有1個或1個以上灶性細胞浸潤者為異常。
(4)核素造影唾液腺功能低下時，其攝取及排泄均低于正常。
以上應(yīng)排除老年人及其他疾病的影響。4項中有2項異常即為口干燥征。
2.干燥性角膜炎的診斷標準
(1)濾紙試驗(Sehirmer test)5min濾紙濕潤長度>15mm為正常，≤l0mm為異常。
(2)淚膜破裂時間(tear film breakup time，BUT)短于10s者為異常。
(3)角膜染色在裂隙燈下，角膜染色點≥10個點為異常。
(4)結(jié)膜活檢凡結(jié)膜組織中出現(xiàn)灶性淋巴細胞浸潤即為異常。
以上4項中有2項異常者為干燥性角膜炎。
3.對原發(fā)性干燥綜合征目前尚無統(tǒng)一的國際診斷標準，下述標準也適用于我國的發(fā)病情況：
(1)歐洲診斷標準(1992)：
?、儆?個月以上的眼干澀或眼有沙子感，或每天需用3次以上的人工淚液。有其中1項者為陽性。
?、谟?個月以上的口干癥，或進干食時需用水送下，或有反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)不退的腮腺腫大。其中有1項者即為陽性。
③濾紙試驗≤5mm/5min或角膜染色指數(shù)≥4為陽性。
?、芟麓金つせ顧z的細胞浸潤灶≥1/4mm2為陽性。
?、萑僭煊啊⑼僖合俸怂貟呙?、唾液流率中有1項，即為陽性。
?、扪蹇筍SA、抗SSB抗體陽性，ANA、RF中任何1項陽性者。
凡具備上述6項中的至少4項，并除外其他膠原病、淋巴瘤、艾滋病、結(jié)節(jié)病、移植物抗宿主病，可確診為原發(fā)性干燥綜合征。已有某一肯定結(jié)締組織病同時有上述①或②，另有③～⑤中的兩項陽性，可確診為繼發(fā)性干燥綜合征。
(2)哥本哈根診斷標準(1976～1977)肯定病例具有口干燥癥者及干燥性角膜炎者，并排除另一分類結(jié)締組織病的存在。
?、倏诟稍锇Y至少有兩項下列試驗異常：未刺激的唾液流率下降;唇腺炎含有1個以上的灶性淋巴細胞浸潤;唾液腺同位素造影異常。
②干燥性角膜炎至少有兩項下列試驗異常：濾紙試驗低于正常;淚膜破裂時間低于正常;角膜染色點增多。
(3)董怡建議的診斷標 (1991)：
?、俑稍镄越悄ぱ淄绫竟鶚藴?。
?、诳诟稍锇Y同哥本哈根標準。
?、劭筍SA抗體陽性或抗SSB抗體陽性或ANA>1∶20或RF>1∶20。
有上述3項并除外其他結(jié)締組織病、淋巴瘤、艾滋病、GVH等病者，為確診;有兩項者為可能。
- 發(fā)病部位： 全身
- 相關(guān)疾?。?/span>
干燥綜合征可以并發(fā)哪些疾病？
? ? ?可發(fā)生腮腺或頜下腺腫大，角膜炎，視力下降甚至失明;可發(fā)生慢性支氣管炎及間質(zhì)性肺炎，萎縮性胃炎;肝脾腫大，慢性活動性肝炎，遠端腎小管酸中毒和低鉀性麻痹，腎性糖尿病，尿崩癥，腎病，腎小球腎炎等;紫癜，橋本甲狀腺炎，雷諾現(xiàn)象;中樞神經(jīng)受損引起癲癇，精神異常;還可并發(fā)淋巴瘤，關(guān)節(jié)炎，肌炎等。
- 多發(fā)人群： 風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人
- 多發(fā)檢查：
干燥綜合征應(yīng)該做哪些檢查？
1.血常規(guī) 半數(shù)病人可出現(xiàn)輕度正細胞性正色素性貧血，個別病人可出現(xiàn)輕度白細胞減少。
2.生化學(xué)檢查
半數(shù)病人可出現(xiàn)血漿白蛋白降低，球蛋白增高。球蛋白升高為多株峰型，主要在γ球蛋白部分，亦可有α或β球蛋白增高。球蛋白可高達40～60dl，合并多發(fā)性肌炎及系統(tǒng)性硬化癥者更為明顯。
3.免疫學(xué)檢查 IgM、IgA和分泌型IgA升高，個別病人可發(fā)現(xiàn)有巨球蛋白和冷凝集素。由于血液中存有IgG及其復(fù)合物，故有時血液黏稠度增加。
50%～60%的病人抗SSA抗體和(或)抗SSB抗體陽性。半數(shù)以上病人類風(fēng)濕因子陽性。約有33%的病人抗甲狀腺和抗平滑肌抗體陽性。凡是抗甲狀腺抗體陽性的病人，都有抗胃壁細胞抗體陽性。約半數(shù)病人體內(nèi)存在著抗唾液腺管抗體。約10%的病人狼瘡細胞陽性。近年來又發(fā)現(xiàn)有對淋巴樣細胞滲出液可溶性核酸抗原的沉淀抗體。結(jié)核菌素及二硝基氯苯皮膚試驗、淋巴細胞轉(zhuǎn)化試驗，均提示細胞免疫機能低下。
4.玫瑰紅或熒光素染色試驗
1%玫瑰紅或2%熒光素行角膜結(jié)膜染色，可顯示出風(fēng)濕病的重疊有潰瘍。用裂隙燈檢查可發(fā)現(xiàn)部分剝離的角膜上皮絲、角膜碎片或表淺性角膜基質(zhì)浸潤。
5.濾紙試驗是檢查淚液分泌減少最簡單的一種方法。取35mm ×
5mm濾紙一張。在其一端5mm處折成直角，將該端置于眼瞼結(jié)膜囊內(nèi)，5min后測定濾紙濕浸至折疊處的長度，正常人在15mm以上(圖11)。
6.唾液腺檢測 有唾液分泌量測定(含糖試驗以蔗糖壓成片，每片800mg，放在舌背中央，記錄完全溶解所需時間，
- 治療方法：
干燥綜合征西醫(yī)治療
干燥綜合征的治療要針對其臨床的不同階段，控制病情進展，避免或減少多系統(tǒng)損害。
(1)一般治療：適當休息，保證充足的睡眠，避免過勞，戒煙酒，室內(nèi)保持一定濕度，預(yù)防上呼吸道感染。
(2)干燥性角膜炎的治療：用0.5%甲基纖維素滴眼以形成人工淚液，可以使約50%的患者緩解癥狀，防止眼部并發(fā)癥，對尚保存部分淚腺功能的患者，用電凝固法閉塞鼻淚管可使有限淚液聚積，緩解干燥癥狀，可的松眼膏有促使角膜潰瘍穿孔的可能，應(yīng)避免應(yīng)用。
(3)口腔干燥的治療：可用液體濕潤口腔，緩解癥狀;口腔唾液減少易發(fā)生感染，常見念球菌感染，局部用制霉菌素，平時注意口腔衛(wèi)生，定期作牙科檢查，有助于防止或延緩齲齒發(fā)生，可服用溴己新(必嗽平)16mg，3次/d，有刺激腮腺分泌作用，若腮腺唾液減少，可發(fā)生化膿性腮腺炎，及早應(yīng)用抗生素。
(4)其他干燥癥狀的治療：鼻腔干燥可用生理鹽水滴鼻，不可用含油劑潤滑劑，以免吸入引起類脂性肺炎，皮膚干燥一般不需治療，出汗減少者，天熱時應(yīng)防止高熱中暑。
(5)全身治療：可采用激素與環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑;亦可試用免疫調(diào)節(jié)劑如轉(zhuǎn)移因子輔酶Q10，左旋咪唑和胸腺素等，但應(yīng)注意藥物利弊。
激素：病情穩(wěn)定者，應(yīng)避免激素治療，合并各種結(jié)締組織病者為激素應(yīng)用的指征，可采用潑尼松30～40mg/d，分次口服，緩解后遞減劑量，盡早撤除激素，如需要維持治療以隔天為妥。
免疫抑制劑：常用的有環(huán)磷酰胺(CTX)，硫唑嘌呤，CTX100～200mg/d(成人)，硫唑嘌呤為100～200mg/d(成人)，緩解后如需要維持治療，應(yīng)選擇最小維持劑量，治療期間每周檢查外周血象，如白細胞總數(shù)低于4.0×109/L或血小板低于100×109/L，應(yīng)停藥觀察，本病用激素療效不明顯時可加用或改用免疫抑制劑。
免疫激活劑：本病可試用轉(zhuǎn)移因子治療，部分病例可緩解癥狀，但免疫學(xué)指標無變化且有發(fā)熱反應(yīng)，輔酶Q10每天5～10mg，肌內(nèi)注射，部分病例可緩解癥狀，本病可試用胸腺素治療，雖有一定療效，但要達到治療作用，常需治療2～3個月，甚至更長時間，對病情進展迅速病例，不能及時控制癥狀且有一定的副作用是其最大缺點，因此胸腺素對本病療效有待觀察，本病患者良性淋巴細胞增生如已轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒粤馨土鰰r，按淋巴瘤中西醫(yī)結(jié)合治療方案進行治療。
適當服用維生素A，維生素B2片，維生素B6片，煙酸片。
避免使用加重口腔干燥的藥物，如利尿劑，抗膽堿能作用藥物，抗高血壓藥物，抗抑郁藥物。
ACTH開始劑量100mg/d，肌內(nèi)注射，以后逐漸減量，其總劑量為4000mg，治療時間共6個月。
物理療法：超短波電療法，頻譜治療儀，離子導(dǎo)入。
干燥綜合征中醫(yī)治療
(1)辨證論治：
①燥邪犯肺：
主癥：口鼻干燥，干咳無痰或痰少黏稠，難以咳出，常伴有胸痛，發(fā)熱，頭痛等，舌紅，苔薄黃而干，脈細數(shù)。
治法：清肺潤燥止咳。
方藥：清燥救肺湯加減。
桑葉10g，石膏20g，生甘草3g，人參須10g，火麻仁15g，阿膠15g，麥冬10g，枇杷葉10g，云苓15g，南北沙參各10g。
加減：兼有風(fēng)熱表證者，宜疏風(fēng)潤肺，方加桑杏湯。
②濕熱蘊結(jié)：
主癥：雙手發(fā)脹，近端指間關(guān)節(jié)和掌指紅腫，胸悶納差，渴不多飲，溲赤灼熱，大便干或堅或黏膩不爽，舌質(zhì)紅，舌苔黃膩，脈滑數(shù)。
治法：清熱利濕。
方藥：四妙散加減。
制蒼術(shù)9g，黃柏9g，川牛膝9g，生苡仁20g，忍冬藤15g，萆薢12g，土茯苓12g，赤芍15g，生甘草3g。
加減：伴有腮腺腫脹者，可加夏枯草15g，穿山甲12g;若關(guān)節(jié)紅腫甚可加生石膏30g。
③燥熱迫血：
主癥：雙下肢皮疹隱隱，或連成片，色呈紫紅，伴口干舌燥，甚則高熱時作，舌紅，舌苔薄白，脈細數(shù)，治法 清熱涼血，滋陰潤燥。
方藥：四妙勇安湯加減。
元參15g，當歸20g，金銀花30g，生甘草15g，丹皮9g，沙參15g，石斛20g，麥冬15g。
④氣血瘀阻：
主癥：腮腺部酸脹，口干咽燥，眼干目澀，頭暈?zāi)垦＃つw粗糙，色黯發(fā)斑，四肢關(guān)節(jié)疼痛不利，舌黯少津，或青紫有瘀點，脈細澀。
治法：行氣活血化瘀。
方藥：桃紅四物湯加減。
桃仁15g，紅花15g，牛膝10g，川芎15g，當歸10g，生地15g，赤芍10g，穿山甲10g，甘草10g，桔梗10g。
加減：關(guān)節(jié)畸形，皮膚瘀斑且粗糙者，可加水蛭6g，蜇蟲10g等。
⑤陰虛內(nèi)熱：
主癥：長期低熱纏綿，頭暈且痛，面赤，耳鳴，五心煩熱，腰酸足軟，眼干酸澀，口干咽燥，大便干燥，舌紅，少苔，或光剝，質(zhì)干，脈細數(shù)。
治法：養(yǎng)陰清熱，生津潤燥。
方藥：青蒿鱉甲湯加減。
生地12g，知母9g，青蒿12g，川石斛9g，天花粉12g，制鱉甲15g，丹皮9g，地骨皮9g，絲瓜絡(luò)9g，生甘草6g。
加減：口干者加麥冬15g，多汗者加浮小麥30g。
⑥肝腎陰虛型：
主癥：頭暈耳鳴，口干目澀，視物模糊，兩脅隱痛，爪甲枯萎，失眠盜汗，腰膝酸軟，肢體倦怠，舌紅，苔少或無苔，脈沉弦或細數(shù)。
治法：滋補肝腎，養(yǎng)陰生津。
方藥：一貫煎合杞菊地黃湯加減。
菊花10g，生地10g，熟地10g，沙參15g，麥冬15g，首烏10g，白芍15g，丹皮9g，山萸肉15g，桑椹10g。
⑦氣陰兩虛型：
主癥：面色無華，氣短自汗，動則氣急，腰膝酸軟，口干欲飲，大便干或溏，胃呆納減，舌淡胖，舌邊有齒印，尖紅，少苔或苔白，或脈細數(shù)無力。
治法：益氣健脾，滋陰補腎。
方藥：補肺湯合生脈散，六味地黃湯加減。
生熟地各12g，炒黨參15g，當歸9g，黃芪12g，懷山藥9g，白術(shù)9g，白芍9g，炙甘草6g，制首烏9g，五味子10g。
(2)綜合治療：
①中成藥：杞菊地黃口服液，知柏地黃丸，桑麻丸，養(yǎng)胃舒沖劑，大黃蜇蟲丸，川貝枇杷膏。
②單驗方：
雷公藤多甙片：每次10mg，3次/d，應(yīng)注意復(fù)查肝功能，血象。
潤燥六黃湯：生地，熟地，黃連，黃芩，黃柏，當歸，麥冬，天門冬，玄參，黃精。
活血生津丸：知母，玉竹，川芎，赤白芍，丹參，紅花，枸杞子，生熟地，石斛，莪術(shù)。
三紫湯：紫草，紫竹根，紫丹參，健脾益氣增液湯：太子參，生芪，黨參，云苓，天花粉，麥冬，甘草等。
③食療：百合粥，菊花豬肝湯(《百病中醫(yī)藥膳療法》)。
④針灸療法：
A.發(fā)熱：針刺肺俞，大椎，三陰交，腎俞，神門，合谷等，發(fā)熱較甚者加曲池，行間，以毫針淺刺，平補平瀉法。
B.口眼干燥屬肝腎陰虛：針刺肝俞，腎俞，百會，內(nèi)關(guān)，陰陵泉。
C.腮腺腫大：針刺中渚，太沖，陽陵泉。
D.納差：中脘，脾俞，胃俞，三陰交等穴，毫針淺刺，平補平瀉法。
⑤推拿治療：
A.發(fā)熱：點按大椎，曲池，三陰交，合谷，提拿肩井，拔十指關(guān)節(jié)，掐指甲根，再揉捏十指關(guān)節(jié)及指根部位，如此反復(fù)數(shù)遍。
B.納差：取仰臥位，先揉上腹部，以鳩尾，中脘為重點，然后循序往下至少腹部，以臍周圍天樞，氣海為重點，同時用指振法在中脘穴和掌振法在上腹部振動，再用摩法順時針和逆時針方向各100次，再令患者俯臥位，沿脊柱兩側(cè)膀胱經(jīng)用輕柔的滾法，重點在胸椎6～12椎兩旁腧穴，然后在脾俞，肝俞，胃俞用較輕的手法按摩。
⑥外治法：
A.眼炎可用復(fù)方黃芩眼藥水點眼。
B.藥浴：關(guān)節(jié)腫痛者用骨科洗藥外洗。
C.皮膚干燥者外用潤膚藥水。
干燥綜合征護理
(1)護理問題：
①眼干：干燥性角結(jié)膜炎，淚腺分泌減少，眼內(nèi)異物感，燒灼感，眼干眼角及眼眥分泌物增多，視物模糊，眼痛。
②口干：唾液腺分泌不足，致使唇，舌干裂，口腔和咽喉部燒灼感;咀嚼和吞咽困難，喜稀食，聲音嘶啞;腮腺腫脹時不適或疼痛。
③其他外分泌腺受累：鼻咽干燥，咳嗽，皮膚干燥，瘙癢，陰道干燥，性交困難，胃腸道分泌消化液減少，消化不良，吸收不良。
④腺體外表現(xiàn)：關(guān)節(jié)痛，少畸形，紅斑及雙下肢紫癜樣疹，腎小管酸中毒致低鉀麻痹，少數(shù)病人尿崩癥，氨基酸尿，淋巴結(jié)腫大疼痛，部分病人長期低熱。
(2)護理目標：
減輕局部干燥癥狀，減輕疼痛，減少痛苦，加強營養(yǎng)，提高機體抵抗力，提供精神支持。
(3)護理措施：
①保持病室適宜溫度，濕度，避免外感六淫之邪。
②飲食均衡有營養(yǎng)，避免辛辣油膩之品，若消化道癥狀較重，納差者飲食應(yīng)進高維生素，易消化的半流食，可口服維酶素及胰酶制劑，腎小管酸化功能障礙患者，應(yīng)給予含鉀高食物，如谷物，瘦肉類，魚類，香蕉，橘子，蘑菇等。
③關(guān)心病人，宣教本病知識，樹立信心，正確對待疾病，配合護理，治療。
④保持口腔清潔，三餐后刷牙，漱口，減少齲齒發(fā)生，咀嚼口香糖，可刺激腺體分泌，忌煙酒，避免使用抗膽堿能藥物。
⑤注意眼部清潔，減少感染機會，每天滴人工淚液或0.5%甲基纖維素2～3次，風(fēng)天注意戴眼鏡，鼻干燥者用生理鹽水滴鼻，避免用油性滴鼻劑，避免吸入性肺炎的發(fā)生。
⑥皮膚干者忌用堿性皂液，用中性柔和皂液，擦涂潤膚品，瘙癢嚴重者可外用中藥制劑，陰道干燥者，應(yīng)注意局部清潔，避免條件致病菌的感染。
⑦腎小管酸化功能障礙患者，應(yīng)注意血電解質(zhì)情況，密切觀察病人，注意心臟情況，避免心律失常。
⑧有呼吸道病變者，可予超聲霧化吸入，可清潔氣道，排出細小異物，防塵。
⑨有結(jié)節(jié)性紅斑，雙下肢皮疹患者應(yīng)密切觀察病人，注意神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的發(fā)生。
(4)出院指導(dǎo)：
①制定個性化療養(yǎng)方案，鼓勵患者建立同疾病做斗爭的信心。
②警惕腺體外器官系統(tǒng)損害，定期復(fù)診。
4.康復(fù)
(1)目的及原則：
總體來講，本病的預(yù)后較好，無嚴重并發(fā)癥者不影響病人預(yù)期壽命，但因癥狀會給病人帶來不適，影響生活質(zhì)量，所以康復(fù)的目的主要是針對一些癥狀，采用藥物及物理方法，達到減輕癥狀，預(yù)防并發(fā)癥的目的。
(2)方法：
①低熱：本癥狀常見于原發(fā)的干燥綜合征，體溫一般不超過38℃，病程纏綿，遷延日久，耗精傷氣，表現(xiàn)出一定程度的體力，心理及工作能力的障礙，有必要進行康復(fù)治療。
A.調(diào)攝情志和娛樂康復(fù)法：病人有精神疲乏，煩躁焦慮，擔心病情加重，因此有必要向病人講解本病的知識，講解發(fā)熱的治療過程及演變規(guī)律，消除患者顧慮，靜心調(diào)養(yǎng)，振作精神，配合治療，根據(jù)精神狀態(tài)，可用不同的音樂，心情煩躁焦慮者，選用幽雅，恬靜的音樂，精神疲乏委靡者，可選用激昂，奔放的樂曲。
B.健身康復(fù)法：根據(jù)體力情況，從室內(nèi)散步開始，漸及室外，1～2次/d，活動量以舒適為度，勿感疲勞，以后根據(jù)體力恢復(fù)情況，可適當練習(xí)康復(fù)體操。
C.飲食康復(fù)法：可選用麥冬粥，銀耳百合湯。
D.藥物康復(fù)法：陰虛發(fā)熱證，宜滋陰清熱，方選用青蒿鱉甲湯或清骨散治療，前方是養(yǎng)陰與退熱并重，后方以清退虛熱為主，兼以滋陰透熱，若肺胃陰傷，余熱未凈，兼見干咳少痰或干嘔納差者，宜用沙參麥冬湯;若見手足心熱于手足背，神倦欲眠，脈虛細或結(jié)代，宜填補真陰，方選用加減復(fù)脈湯;若見心悸煩躁，手足顫動，神情呆鈍，屬余熱夾痰，宜化痰去瘀通絡(luò)，用三甲散加化痰通絡(luò)之品;若發(fā)熱兼手近端指間，掌指關(guān)節(jié)腫，屬陰虛兼濕熱，宜滋陰清熱利濕兼顧，宜宣痹湯加滋陰透熱之品。
E.針灸推拿康復(fù)法見“治療”。
②食納少：不欲飲食，納差將會影響脾胃功能，有礙營養(yǎng)物質(zhì)的吸收，故應(yīng)積極調(diào)理。
A.調(diào)攝情志和娛樂康復(fù)法：情志活動和脾胃運化功能密切相關(guān)，可直接影響食欲，故應(yīng)重視精神調(diào)攝，鼓勵病人少憂愁少煩惱，保持心境愉快，開朗，用餐保持安定情緒，避免噪音，指導(dǎo)病人參加歡快的活動，欣賞愉快的音樂。
B.針灸推拿康復(fù)法：見“治療”。
C.飲食康復(fù)法：可選用麥冬粥，荷葉粥。
D.藥物康復(fù)法：胃陰不足宜滋陰和胃，用五汁飲或益胃湯，胃熱甚氣逆欲吐應(yīng)清熱和胃，用竹葉石膏湯，若氣陰兩虧宜益氣養(yǎng)陰用參麥湯，兼濕邪者用薛氏五味蘆根飲。
- 相關(guān)手術(shù)：
干燥綜合征容易與哪些疾病混淆？
要注意與引起腮腺腫脹的疾病鑒別。
1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡 雖然該病與SS的共同之處是兩者均為自身免疫性風(fēng)濕病，抗核抗體、抗RNP抗體、抗SSA抗體和抗SSB抗體陽性，但通過檢查抗dsDNA抗體、抗Sm抗體及臨床表現(xiàn)不難鑒別。應(yīng)注意60%的病人兩病重疊。
2.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 兩病的共同特點是均可出現(xiàn)類風(fēng)濕因子陽性，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)病變是一種侵蝕性關(guān)節(jié)炎，與SS鑒別較易，但應(yīng)注意有60%～70%類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人與SS重疊。
3.腎小管酸中毒 對于不明原因的腎小管酸中毒，應(yīng)高度警惕SS繼發(fā)的可能。
4.流行性腮腺炎 多見于兒童，呈流行性，與感染源接觸經(jīng)2～3周潛伏期才發(fā)病，病情不反復(fù)。癥狀在1周左右減輕，有時也可伴有關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)炎也可在數(shù)周內(nèi)減輕。
5.化膿性腮腺炎 多見于成人及糖尿病患者，在機體抵抗力下降時發(fā)病，大部分為一側(cè)性，有發(fā)熱、白細胞增加及局部明顯的炎癥表現(xiàn)。
6.腮腺惡性腫瘤 單側(cè)性緩慢增大，如侵犯面神經(jīng)，可引起面神經(jīng)麻痹。
7.慢性肉芽腫 由結(jié)核、結(jié)節(jié)病、霉菌引起的腮腺慢性肉芽腫，鑒別較困難，有時需依靠病原學(xué)及病理檢查加以鑒別。
- 是否傳染： 否
- 多發(fā)年齡： 30至50歲
- 預(yù)防：
干燥綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？
(一)生活及精神調(diào)理
適寒溫，慎起居，避免勞逸過度，注意口腔的清潔衛(wèi)生，保持精神安定，避免情緒過度激動、或抑郁所致免疫功能紊亂的加重(亦即中醫(yī)之“五志化火”)。
(二)飲食調(diào)節(jié)
多食新鮮水果，如梨、葡萄、蘋果、及各類瓜果、新鮮蔬菜，少食或不吃辛辣油炸等刺激性食物，飲食宜清淡，忌過食甘甜油膩。適宜的飲食療法，對病情恢復(fù)有益。
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韋尼 副主任醫(yī)師
