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未分化脊柱關(guān)節(jié)病
未分化脊柱關(guān)節(jié)病
就診指南
- 相關(guān)癥狀: 起病多隱匿,男女均可受累,但以男性多發(fā),占62%~88%。發(fā)病年齡在16~23歲之間。由于女性病變較輕,受累關(guān)節(jié)少,其平均發(fā)病年齡較男性高。另外,遲發(fā)的未分化脊柱關(guān)節(jié)病廣泛存在于中年人。主要臨床表現(xiàn)有:
(1)炎性腰背痛,占52%~80%;
(2)下肢為主的周?chē)P(guān)節(jié)炎(60%~100%),常見(jiàn)于膝、髖、踝關(guān)節(jié)。可累及一個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié),后者常為不對(duì)稱(chēng)多關(guān)節(jié)炎(40%);
(3)肌腱末端病,如附著點(diǎn)炎(56%),足跟痛(20%~28%);
(4)骶髂關(guān)節(jié)炎(16%~30%)、脊柱炎(29%)。其他中軸關(guān)節(jié)炎,如椎間關(guān)節(jié)炎、頭頸關(guān)節(jié)炎和肋椎關(guān)節(jié)炎等;
(5)特征性系統(tǒng)表現(xiàn),如結(jié)膜炎或虹膜炎(33%)、皮膚粘膜病變(16%)。皮膚黏膜病變常見(jiàn)的有溢膿性皮膚角化病、龜頭炎、口腔潰瘍,偶見(jiàn)壞疽性膿皮??;
(6)其他臨床表現(xiàn):還可有泌尿生殖系統(tǒng)病變(26%)、炎性腸?。?%)、心臟受損(8%)等多種表現(xiàn)。50歲以后發(fā)病的HLA-B27陽(yáng)性的患者少數(shù)可有下肢可凹性水腫。口干、眼干癥狀,可能為非特異性炎癥累及唾液腺引起的繼發(fā)性干燥綜合征。
- 發(fā)病部位: 背部
- 相關(guān)疾病:
(1)
有脊柱關(guān)節(jié)病的一些表現(xiàn),如炎癥性腰痛、HLA-B27陽(yáng)性的附著點(diǎn)病(肌腱末端炎、腱鞘炎,跟腱炎,跟骨或跗骨骨膜炎)、下肢寡關(guān)節(jié)炎、指(趾)炎、眼炎、皮膚粘膜損害、血沉增快等,可單獨(dú)或部分聯(lián)合存在。但無(wú)明確的放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎,也無(wú)銀屑病或炎癥性腸病表現(xiàn)或者腸道、泌尿生殖系感染的病史。
(2) 存在放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎而無(wú)腰痛或其他脊柱關(guān)節(jié)病表現(xiàn)者,或只有單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎。
(3) 未能滿足強(qiáng)直性脊柱炎(AS)診斷標(biāo)準(zhǔn)的“早期強(qiáng)直性脊柱炎”或“可能強(qiáng)直性脊柱炎”病人。
(4)
有學(xué)者認(rèn)為,兒童強(qiáng)直性脊柱炎或其他脊柱關(guān)節(jié)病在未能明確診斷前,而又除外其他疾病,可稱(chēng)之為兒童未分化脊柱關(guān)節(jié)病(JuSpA)。晚起病強(qiáng)直性脊柱炎在確診之前,也可歸屬于未分化脊柱關(guān)節(jié)病。
- 多發(fā)檢查: (1)類(lèi)風(fēng)濕因子及自身抗體多為陰性。如類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性,其陽(yáng)性率與同齡正常人群一樣;
(2)HLA-B27陽(yáng)性(80%~84%),HLA-B27與關(guān)節(jié)外癥狀關(guān)系密切,HLA-B27陽(yáng)性的患者易導(dǎo)致炎癥向較嚴(yán)重程度發(fā)展;
(3)血沉可增快(19%~30%)。
(4)IgG水平可顯著提高。
(5)纖維結(jié)腸鏡檢查少數(shù)可發(fā)現(xiàn)無(wú)癥狀炎性腸病,病理表現(xiàn)為慢性非特異性炎癥,直接免疫熒光顯示IgG、IgA、IgM、C3、C4、纖維蛋白原存在。
(6)X線、CT和MRI檢查可顯示骶髂關(guān)節(jié)炎(16%~30%)和脊柱炎(約20%)。
- 治療方法: 對(duì)有炎性腸病的未分化脊柱關(guān)節(jié)病患者,使用柳氮磺胺吡啶可獲得較好療效。機(jī)制可能柳氮磺胺吡啶通過(guò)恢復(fù)腸壁正常通透性、抑制抗原進(jìn)入受損腸壁來(lái)治療炎性腸病,但無(wú)預(yù)防作用。另外,早期使用柳氮磺胺吡啶是否改善病程和預(yù)后尚不明確,有待進(jìn)一步研究。就目前國(guó)內(nèi)臨床治療的普遍情況而言,醫(yī)師常樂(lè)意選用柳氮磺胺吡啶治療未分化脊柱關(guān)節(jié)病,這可能與本藥價(jià)格適中、總體來(lái)說(shuō)用藥安全性較高有關(guān)。
預(yù)后:本病約有30%左右患者經(jīng)過(guò)若干年后最終會(huì)發(fā)展為肯定的強(qiáng)直性脊柱炎,HLA-B27陽(yáng)性的患者比例相對(duì)高一些。5%~10%可發(fā)展為其他脊柱關(guān)節(jié)病,約26%有復(fù)發(fā)性少關(guān)節(jié)炎,其余患者不再進(jìn)展。X線異常出現(xiàn)在多年之后,如骶髂關(guān)節(jié)改變需9~14年,脊柱病變需11~16年。10年追隨后確診為強(qiáng)直性脊柱炎的患者,大多數(shù)脊柱功能良好,故總的預(yù)后佳。
- 相關(guān)手術(shù): 由于未分化脊柱關(guān)節(jié)病癥狀多種多樣,表現(xiàn)不典型,故誤診率較高,多被誤診為椎間盤(pán)突出、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、坐骨神經(jīng)痛、腰肌勞損等,因此應(yīng)提高對(duì)該病的警惕性,重視臀區(qū)痛、大腿內(nèi)側(cè)痛、髖區(qū)痛,以及足跟痛、足掌痛和膝關(guān)節(jié)腫痛,仔細(xì)檢查是否有附著點(diǎn)炎的體征等。
盡管未分化脊柱關(guān)節(jié)病患者腰痛不顯著,甚至缺如,但疑及此病時(shí),骶髂關(guān)節(jié)炎相關(guān)體征的檢查仍很重要,還應(yīng)做骶髂關(guān)節(jié)影像學(xué)檢查和HLA-B27檢查。
此外,未分化脊柱關(guān)節(jié)病中有許多患者最終可發(fā)展為強(qiáng)直性脊柱炎,但早期與強(qiáng)直性脊柱炎患者相比有以下不同特點(diǎn):
(1) 癥狀輕,不典型;
(2) 無(wú)脊柱活動(dòng)受限;
(3) 不一定有骶髂關(guān)節(jié)炎;
(4) HLA-B27不一定陽(yáng)性,陽(yáng)性率較強(qiáng)直性脊柱炎組低;
(5) 女性比例較強(qiáng)直性脊柱炎患者明顯高,說(shuō)明女性患者病情較輕,即使病程較長(zhǎng),仍多為未分化型。
2、未分化脊柱關(guān)節(jié)病治療新進(jìn)展
一部分未分化脊柱關(guān)節(jié)病的患者由于僅有輕微的癥狀和體征,可以無(wú)需特殊治療,或進(jìn)行理療改善癥狀,明顯炎癥患者可選用非甾體類(lèi)抗炎藥。
對(duì)一些關(guān)節(jié)炎癥狀較重和有附著點(diǎn)病的患者可在受累關(guān)節(jié)內(nèi)或炎癥部位注射皮質(zhì)激素。骶髂關(guān)節(jié)炎明顯,常規(guī)治療效果不佳時(shí),可在CT介導(dǎo)下炎性骶髂關(guān)節(jié)內(nèi)注射皮質(zhì)激素,據(jù)報(bào)告可獲得顯著療效。
少數(shù)急性或炎癥高度活動(dòng)的患者,可全身使用皮質(zhì)激素,但劑量與療程宜從嚴(yán)掌握。
病程較長(zhǎng)的慢性患者,有持久關(guān)節(jié)炎和附著點(diǎn)病,如單用非甾體類(lèi)抗炎藥不能完全控制癥狀時(shí),可加用免疫抑制劑。
- 是否傳染: 否
- 預(yù)防:
本病約有30%左右患者經(jīng)過(guò)若干年后最終會(huì)發(fā)展為肯定的強(qiáng)直性脊柱炎,HLA-B27陽(yáng)性的患者比例相對(duì)高一些。5%~10%可發(fā)展為其他脊柱關(guān)節(jié)病,約
26%有復(fù)發(fā)性少關(guān)節(jié)炎,其余患者不再進(jìn)展。X線異常出現(xiàn)在多年之后,如骶髂關(guān)節(jié)改變需9~14年,脊柱病變需11~16年。10年追隨后確診為強(qiáng)直性脊柱炎的患者,大多數(shù)脊柱功能良好,故總的預(yù)后佳。
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未分化結(jié)締組織病
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還有一部分未分化結(jié)締組織病患者,尤其是發(fā)病時(shí)間比較短的患者,可能會(huì)轉(zhuǎn)化為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,干燥綜合征等,這種隨著疾病進(jìn)展演變?yōu)榇_定的結(jié)締組織病的患者,認(rèn)為就是這些結(jié)締組織病的早期形式,或者是頓挫型。未分化結(jié)締組織病目前是一個(gè)獨(dú)立的疾病還是其他疾病的早期形式仍然是存在爭(zhēng)議的,因?yàn)楹芏辔捶只Y(jié)締組織病,尤其是病史比較長(zhǎng)的患者,可以長(zhǎng)期處于這一狀態(tài),不會(huì)出現(xiàn)其他的臨床病變,也沒(méi)有演化為其他疾病,這一類(lèi)疾病目前認(rèn)為可能是一個(gè)獨(dú)立的疾病。大多數(shù)未分化結(jié)締組織病是不分化的,類(lèi)患者多數(shù)預(yù)后良好,因?yàn)樗Y狀輕微,出現(xiàn)的臟器受損情況也不嚴(yán)重。
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