首頁 >
內(nèi)科 >
心血管內(nèi)科 >
法洛氏四聯(lián)癥
法洛氏四聯(lián)癥
就診指南
- 相關(guān)癥狀： 多數(shù)于出生后6個月內(nèi)出現(xiàn)紫紺，嚴重者生后不久即出現(xiàn)。輕者在1歲左右時由于肺動脈瓣口狹窄加重，和動脈導管閉合而漸出現(xiàn)紫紺，活動后氣喘，乏力，喜蹲踞位，后者可使體循環(huán)阻力增加，而減少右至左分流和回心血量，使癥狀稍緩解，紫紺嚴重者，可由于缺氧較重引起發(fā)作性昏厥癲癇樣抽搐，意識障礙，甚至死亡，其原因可能由于內(nèi)源性兒茶酚胺水平一時性增高，右心室漏斗部肌肉痙攣，肺動脈血流進一步減少，使右到左分流突然增加所致。
少數(shù)病例可有鼻衄，咯血，栓塞及腦出血
- 發(fā)病部位： 胸部
- 相關(guān)疾?。?/span> 大多數(shù)于出生后6個月內(nèi)出現(xiàn)紫紺，嚴重者生后不久即出現(xiàn)。輕者在1歲左右時由于肺動脈瓣口狹窄加重，和動脈導管閉合而漸出現(xiàn)紫紺，活動后氣喘，乏力，喜蹲踞位，后者可使體循環(huán)阻力增加，而減少右至左分流和回心血量，使癥狀稍緩解，紫紺嚴重者，可由于缺氧較重引起發(fā)作性昏厥癲癇樣抽搐，意識障礙，甚至死亡，其原因可能由于內(nèi)源性兒茶酚胺水平一時性增高，右心室漏斗部肌肉痙攣，肺動脈血流進一步減少，使右到左分流突然增加所致。
- 多發(fā)檢查： 一、X－線 心影正常或稍大，心尖園鈍上翹，肺野清晰，肺血管影稀少，肺動脈干凹隱。若肺動脈口狹窄為瓣膜型，則肺動脈干凸出，主動脈弓增寬，右心室增大，有時右心房也增大，20％有右位主動脈弓。
二、心電圖 右心室肥厚與勞損，部分人也有右心房肥大。電軸右偏。
三、超聲心動圖 主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷，室間隔位于主動脈前后壁間，主動脈增寬，右心室增大，右心室前壁增厚，流出道狹窄。
四、心導管檢查 可有以下特征：①導管可自右心室經(jīng)室間隔缺損進入主動脈。②右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差，分析連續(xù)壓力曲線，可判斷狹窄的部位，類型和程度。③右心室血氧含量高于右心房，說明心室水平有左至右分流。④動脈血氧量減低，說明有右至左的分流。⑤若主動脈、左心室和右心室收縮壓相近，說明室間隔缺損大且主動脈右跨明顯。⑥紅細胞計數(shù)與血紅蛋白濃度均有增高。
五、心血管造影 右室造影可見主動脈與左、右心室同時顯影，主動脈增寬，對判斷肺動脈口狹窄，程度和類型，肺動脈分支情況，室間隔缺損的部位及大小，和升主動脈騎跨程度有很大價值。
六、血常規(guī)檢查 紅細胞計數(shù)，血紅蛋白濃度和紅細胞比積均顯著提高。
- 治療方法： 一、內(nèi)科治療 及時控制呼吸道感染防治感染性心內(nèi)膜炎，重癥病例用β－受體阻滯劑以減輕右心室流出道梗阻，預防缺氧發(fā)作。
二、外科治療 直視下行根治術(shù)，包括切除右心室流出道肥厚肌束，分離狹窄的瓣膜，修補室間隔缺損，此手術(shù)較為徹底。手術(shù)年齡以5－8歲為宜。若癥狀嚴重，亦可在3歲內(nèi)選用分流術(shù)，作鎖骨下動脈、主動脈或上腔靜脈與肺動脈吻合術(shù)，建立體－肺循環(huán)交通，以改善缺氧，為日后根治術(shù)準備條件。個別不能作根治術(shù)的病例亦可考慮作狹窄肺動脈瓣口或漏斗部切開術(shù)，以減輕右心室梗阻，增加肺血流量，減少右至左分流。
- 相關(guān)手術(shù)： 根據(jù)臨床癥狀，X－線，心電圖，超聲心動圖，并結(jié)合右心導管檢查及造影可確定診斷。需注意與其他紫紺型先天性心臟病鑒別。
一、法樂氏三聯(lián)癥 本病為肺動脈口狹窄，房間隔缺損和右心室肥厚伴有右到左分流。但本病紫紺出現(xiàn)晚且輕，胸骨左緣第Ⅱ肋間收縮期雜音較響，X－線心影增大明顯，肺動脈干凸出，主動脈結(jié)較小等特征，右心導管與右心造影亦各有其特點。
一、艾森曼格（Eisenmenger ）氏綜合征 心室或大動脈水平有左到右分流性改變，伴肺動脈壓力和阻力增高后引起雙向分流或右到左分流，出現(xiàn)紫紺的病例總稱。由于此時多數(shù)原發(fā)病特性體征已消失。故需注意與紫紺型先心病鑒別。但本病紫紺于疾病晚期出現(xiàn)，且較輕，杵狀指不明顯，肺動脈第二心音亢進伴有收縮期噴射音，或者有肺動脈瓣相對關(guān)閉不全的舒張期雜音，心臟擴大明顯，X－線肺動脈干凸出，肺血管影增多，僅肺外側(cè)稀少，右心導管肺動脈壓力及阻力增加等特征可資鑒別。
三、三尖瓣閉鎖 三尖瓣口閉合或缺如，右心房血液經(jīng)未閉卵園孔或房間隔缺損進入左心房、左心室，再經(jīng)室間隔缺損或未閉動脈導管到肺循環(huán)，本病出生后即有紫紺，癥狀重，有右心衰竭表現(xiàn)，心電圖示P波增大，左心室肥大，X－線右心房、左心室增大，右心室縮小，右心造影示巨大右心房，左心房，室提前顯影而右心室不顯影。
四、完全性大血管錯位 主動脈源出右心室，肺動脈源出左心室，常伴有房室間隔缺損或動脈導管未閉，本病紫紺出現(xiàn)早，癥狀明顯，X線示心臟增大，肺血管影增多，心導管顯示導管自右室進入升主動脈。血氧測定有左到右分流，右心造影顯示右室顯影，主動脈提前顯影，肺動脈則顯影在后。
- 是否傳染： 否
相關(guān)視頻更多 >>
相關(guān)問答更多 >>
相關(guān)文章更多 >>
-
美尼爾氏眩暈癥的癥狀
-
美尼爾氏癥又稱為良性位置性眩暈，是一種常見的內(nèi)耳問題，主要表現(xiàn)為突發(fā)性的眩暈感，通常與頭部姿勢的改變相關(guān)。常見癥狀包括旋轉(zhuǎn)性眩暈、短暫發(fā)作、惡心嘔吐、可能伴隨耳鳴等： 1、旋轉(zhuǎn)性眩暈：突然出現(xiàn)的強烈旋轉(zhuǎn)或搖晃的眩暈感是良性位置性眩暈的典型癥狀。這種眩暈往往在頭部姿勢改變時出現(xiàn)，比如從床上起床、倒下、仰頭或俯身。 2、短暫發(fā)作：良性位置性眩暈的眩暈發(fā)作通常是短暫的，只持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘，但可以在發(fā)作期間非常劇烈和令人不適。 3、惡心嘔吐：眩暈感可能會引發(fā)惡心和嘔吐，尤其是在發(fā)作時。 4、可能伴隨耳鳴：
-
1.21k次觀看數(shù)
相關(guān)音頻更多 >>
收聽996
余楊 副主任醫(yī)師
高傳玉 主任醫(yī)師