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漿細胞瘤

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就診指南

• 相關癥狀： 漿細胞瘤有哪些表現及如何診斷？ ???? 臨床表現 發(fā)病率很高，比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性，男女比例為1.5∶1。好發(fā)于成年人或老年人，通常在40～50歲以后發(fā)病，少見于30歲以前，不見青春期以前。 皮膚漿細胞最常見于骨髓瘤或為其他組織的原發(fā)性漿細胞瘤的轉移。此種病例稱繼發(fā)性皮膚漿細胞瘤(seeondary?cutaneous?plasmacytoma)。也可由其下方的骨損害直接擴展而發(fā)生。繼發(fā)性皮膚漿細胞瘤預后差。較罕見者為單發(fā)性或多發(fā)性皮膚損害，見于其他任何組織未受累者，骨部X線片和骨髓活檢均正常，但皮膚損害可產生單克隆蛋白。此種皮膚損害稱原發(fā)性皮膚漿細胞瘤。有些病例，其皮膚損害經治療而消退，從不復發(fā)，預后好。有些患者則發(fā)展為骨髓瘤。原發(fā)性和繼發(fā)性漿細胞瘤二者的皮膚損害的外觀均無特異性，表現為皮膚色、紅色或紫色真皮或皮下結節(jié)。 漿細胞瘤是起源于骨髓的全身性腫瘤，遲早要累及全身的大多數骨骼，特別是于成人期有紅骨髓的部位。這些區(qū)域是軀干部位的海綿狀骨、顱骨和長骨的干骺端，尤其是髖關節(jié)和肩關節(jié)周圍的海綿狀骨。 漿細胞瘤的骨骼播散不是同時發(fā)生的，也不是一致的。在漿細胞瘤的某個階段，一些骨骼容易受侵犯，而另一些則不，或其病灶只能在顯微鏡下看到。 發(fā)病初期為單一病灶局限于單一骨段的漿細胞瘤并不罕見，這種漿細胞瘤即是單發(fā)性漿細胞，雖然單一病灶可保持數年，但持續(xù)性單一病灶的單發(fā)性漿細胞少見，幾乎都會有骨骼播散，并導致死亡。單發(fā)性漿細胞瘤最常見的發(fā)生部位為脊柱(一個或兩個椎體)，其次為軀干骨及股骨近端。 首發(fā)癥狀是模糊的或定位不清，可持續(xù)數周或數月，包括輕度骨疼痛、體質虛弱、體重下降或輕度貧血。患者常訴下背部疼痛，并可擴展到胸部。脊柱的疼痛常因運動而加重，椎旁肌肉可攣縮，叩擊棘突可誘發(fā)疼痛。一些下腰痛的病例，多發(fā)性骨髓瘤的腫瘤組織可壓迫神經根，引發(fā)坐骨神經或足的放射性疼痛。在輕度創(chuàng)傷或無明顯誘因的情況下，脊柱疼痛可變得非常劇烈，這是病理性椎體骨折的征象。椎體受到廣泛侵犯時，可由于漸進性的或突然的脊髓壓迫發(fā)生結束癱，伴或不伴椎體壓縮骨折。 疼痛和病理骨折不常見于首發(fā)癥狀中，這些癥狀多發(fā)生在腫瘤已明顯的階段。 在進展期，可能有淺表骨的腫脹(肋骨、胸骨、鎖骨)、進行性體重下降、貧血、發(fā)熱、高血氮、出血傾向、高鈣血癥和高尿酸血癥、骨外腫瘤和淀粉樣變性所致的巨舌，少數病例有腎功能不全，嚴重者可致尿毒癥。 診斷 典型和晚期漿細胞瘤診斷容易，但早期的漿細胞瘤診斷困難。漿細胞瘤于早期可無疼痛，只有輕微的或不明顯的體征，這種狀況可持續(xù)數月，甚至數年。 在臨床上，如40歲以上的患者出現骨骼隱痛或彌漫性下腰痛、乏力、蒼白、輕度體重下降，應懷疑骨髓瘤的可能。 為確診漿細胞瘤，常需行的檢查有顱骨、脊柱、骨盆和肢體近端的X線片，骨掃描，血清蛋白電泳和免疫蛋白電泳(鈣血癥，尿酸血癥)，尋找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小時尿的蛋白電泳(腎清除率)，胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明顯溶骨的病例、有脊髓壓迫癥的病例和單發(fā)性漿細胞瘤的病例中可行切開或針吸活檢。 血清免疫蛋白電泳是最重要的診斷性檢查，在大多數病例可顯示球蛋白的異常，單發(fā)性和彌漫性漿細胞瘤病例很少為陰性。尿蛋白電泳在血清蛋白電泳為陰性的情況下可為陽性。 骨髓穿刺在病變的初期或單發(fā)性病變中可為陰性。骨髓穿刺結果只能顯示未分化的不典型成分，如僅有骨髓穿刺結果，則可誤診為淋巴瘤。 根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
• 發(fā)病部位： 全身
• 相關疾病： ???????????? 漿細胞瘤可以并發(fā)哪些疾??？ 常伴發(fā)貧血，高球蛋白血癥，高鈣血癥，腎功能受損和易患感染。 在進展期，可能有淺表骨的腫脹(肋骨、胸骨、鎖骨)、進行性體重下降、貧血、發(fā)熱、高血氮、出血傾向、高鈣血癥和高尿酸血癥、骨外腫瘤和淀粉樣變性所致的巨舌，少數病例有腎功能不全，嚴重者可致尿毒癥。
• 多發(fā)檢查： ???????????? ???????????? 漿細胞瘤應該做哪些檢查？ 一.實驗室檢查 1.骨髓涂片 在漿細胞瘤的初期，診斷不明確時，骨髓涂片常能確診，但陰性并不能除外漿細胞瘤的可能。如果涂片有3%的漿細胞，就應懷疑漿細胞瘤的可能;如果有10%的漿，漿細胞瘤的可能性很大，但也可因肝臟感染或癌的骨轉移瘤而引起彌漫性或轉移灶周圍的骨髓中的漿細胞增加;如果漿細胞百分比更高，最高可達70%，且在典型的漿細胞旁邊有異型漿細胞，如含大核或雙核的漿細胞，或不成熟、不典型的漿細胞，可確診為漿細胞瘤。漿細胞瘤的病程越進展，其細胞學的陽性發(fā)現率就越高。 2.血清蛋白 大多數病例的血清球蛋白增加，白蛋白/球蛋白比例倒置。即使總的球蛋白沒有增加，免疫電泳也顯示在α或γ球蛋白帶區(qū)域有一窄而尖的峰，是由于單克隆免疫球蛋白的增加所致。電泳的改變幾乎存在所有的播散性病例中，但于病變初期可無改變，特別是在單發(fā)性漿細胞瘤中。少數病例的血清電泳無表現，其而尿電泳有表現。 3.Bence-Jones蛋白尿 采用尿蛋白電泳和免疫蛋白電泳的方法檢測，其比傳統的加熱尿液的檢查方法敏感。Bence-Jones蛋白尿的陽性率不高，可見于分泌輕鏈球蛋白的漿細胞瘤(K鏈或L鏈)病例。 4.高鈣血癥 骨髓瘤增生?？梢饛浡缘墓俏?，導致血鈣升高。 高尿酸血癥和氮血癥常見。高尿酸血癥是由于核酸代謝旺盛所致，可發(fā)生在所有骨髓過度增生的患者。高氮質血癥是由于骨髓瘤的腎損害所致。 5.外周血變化 表現為貧血。白細胞一般無變化，但極少的病例可有明顯的白細胞增多，甚至有大量的漿細胞，這樣的病例被認為是漿細胞性白血病。 二.X線所見 影像學表現存在著潛伏期，病變于解剖上和影像上的表現程度不成比例，即使腫瘤組織已彌漫侵犯骨髓腔，但骨小梁和皮質骨無明顯吸收，影像表現是陰性的。 骨髓瘤腫瘤組織可破壞骨組織呈明顯的多孔改變，影像上表現為廣泛的骨質疏松和皮質骨變薄，特別在病變的初期及腫瘤侵犯脊柱。 在骨髓瘤的進展期，腫瘤組織不僅可廣泛地侵犯髓腔，并可形成插散性腫瘤結節(jié)，剛形成的腫瘤結節(jié)體積微小，以后增大并可融合，這些病理改變決定了漿細胞瘤典型的影像學表現，其表現為微小的蟲蝕狀、圓形的點狀溶骨、溶骨區(qū)融合后的泡沫狀及晚期廣泛的溶骨病變。典型的溶骨腔隙周圍無硬化邊緣，同時腫瘤組織可于骨的內部侵蝕皮質骨，使其變薄，部分區(qū)域可消失。 顱骨可有多孔性改變，非常細小，像聚集的針眼，表現毛玻璃樣影像，如病變進一步發(fā)展，可出現較多的播散性的大小不等的圓形溶骨，其進行性增大，并可融合。溶骨區(qū)為典型的穿鑿樣邊緣，顱骨的影像表現呈霧狀。 在脊柱，漿細胞瘤可表現為明顯的骨質疏松，椎體可出現壓縮改變，呈雙凹畸形，椎間隙相對增厚，彎曲度增加，于嚴重的骨質疏松中可存在有溶骨腔隙。典型的是溶骨腔隙也可位于椎體的后弓和肋骨。脊柱和肋骨的皮質骨可很薄，部分呈輕度泡狀膨脹，部分皮質骨可中斷。常見多個壓縮的椎體。盆骨的病變可有同樣的改變。 在長骨，漿細胞瘤可表現為骨質疏松、蟲蝕狀破壞和蜂窩狀、泡沫狀溶骨，腫瘤組織從內側侵潤皮質骨，使其變薄。溶骨可融合變大，破壞皮質骨，發(fā)生病理骨折，病理骨折主要發(fā)生于干骺端，特別是四肢的近端。進展期，骨干也可或多或少地被腫瘤組織侵犯。 在骨的單發(fā)性漿細胞瘤中，影像表現為局限的大塊溶骨區(qū)。其溶骨病變可為同源性起源，伴或不伴有皮質骨的侵犯;有時是由多發(fā)性點狀溶骨病灶融合而成的;有時可使骨膨脹，呈薄的皂泡狀溶骨腔隙。 骨掃描，可以是陰性的，甚至在影像上明顯表現為巨大的病變也可為陽性。
• 治療方法： 漿細胞瘤治療前的注意事項 (一)治療 治療為化療，最有效的化療藥物是環(huán)磷酰胺和苯丙氨酸氮芥，可聯用皮質類固醇激素(強的松)、長春新堿、阿霉素和其它抗腫瘤藥物。 當有大且局限的溶骨病灶時，放療可減輕疼痛、緩解脊髓壓迫癥狀、預防病理骨折。年輕患者可應用同種骨髓移植術。 手術適用于初發(fā)癱瘓者的脊髓減壓和治療及預防病理骨折(骨接合術、骨水泥接合術，人工假體或關節(jié)假體置換)。 孤立性骨髓瘤由于其特點常用放療或外科手術切除(廣泛性切除)治療，也可聯合應用放療和手術。 單發(fā)性原發(fā)性皮膚漿細胞瘤可手術切除或放射線治療。失敗時可采用化療。繼發(fā)性漿細胞瘤和多發(fā)性原發(fā)性皮膚漿細胞瘤則以化療為主。 (二)預后 繼發(fā)性皮膚漿細胞瘤預后差。有些病例，其皮膚損害經治療而消退，從不復發(fā)，預后好。
• 相關手術： ???????????? 漿細胞瘤容易與哪些疾病混淆？ 典型和晚期漿細胞瘤診斷容易，但早期的漿細胞瘤診斷困難。漿細胞瘤于早期可無疼痛，只有輕微的或不明顯的體征，這種狀況可持續(xù)數月，甚至數年。 在臨床上，如40歲以上的患者出現骨骼隱痛或彌漫性下腰痛、乏力、蒼白、輕度體重下降，應懷疑骨髓瘤的可能。 為確診漿細胞瘤，常需行的檢查有顱骨、脊柱、骨盆和肢體近端的X線片，骨掃描，血清蛋白電泳和免疫蛋白電泳（鈣血癥，尿酸血癥），尋找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小時尿的蛋白電泳（腎清除率），胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明顯溶骨的病例、有脊髓壓迫癥的病例和單發(fā)性漿細胞瘤的病例中可行切開或針吸活檢。 血清免疫蛋白電泳是最重要的診斷性檢查，在大多數病例可顯示球蛋白的異常，單發(fā)性和彌漫性漿細胞瘤病例很少為陰性。尿蛋白電泳在血清蛋白電泳為陰性的情況下可為陽性。 骨髓穿刺在病變的初期或單發(fā)性病變中可為陰性。骨髓穿刺結果只能顯示未分化的不典型成分，如僅有骨髓穿刺結果，則可誤診為淋巴瘤。
• 是否傳染： 否
• 預防： ???????????? 漿細胞瘤應該如何預防？ ???????無有效預防措施，關鍵是早診斷早治療。

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