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淋巴水腫
淋巴水腫
就診指南
- 相關(guān)癥狀:
淋巴水腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
淋巴水腫的病因分類眾多,兼顧病因及臨床類型,主要分為原發(fā)性及繼性兩大類。原發(fā)性淋巴水腫大多是淋巴管擴(kuò)張、瓣膜功能不全或缺如等先天發(fā)育不良所致。根據(jù)淋巴管造影,原發(fā)性淋巴水腫可分型如下:①淋巴發(fā)育不全,伴皮下淋巴缺如;②淋巴發(fā)育低下、淋巴結(jié)和淋巴管小而少;③淋巴增生,伴淋巴結(jié)和淋巴管大而多,時有扭曲和曲張。其中淋巴發(fā)育不全十分罕見,常見于先天性淋巴水腫。發(fā)育低于是最常見的類型。單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性。早發(fā)性淋巴水腫多見于青春期女性或年輕婦女,于月經(jīng)期癥狀加重,故推測病因可能與內(nèi)分泌紊亂有關(guān),占原發(fā)性淋巴水腫85~90%。35歲以后起病則稱之遲發(fā)性淋巴水腫。繼發(fā)性淋巴水腫大部分由淋巴管阻塞引起。國內(nèi)最常見的是絲蟲病性淋巴水腫及鏈球菌感染性淋巴水腫。乳癌根治術(shù)后上肢淋巴水腫亦非少見。
分類:
(一)原發(fā)性淋巴水腫
1.先天性:單純性、遺傳性(milroy disease)
2.早發(fā)性
(二)繼發(fā)性淋巴水腫
1.感染性:寄生蟲、細(xì)菌、真菌等
2.損傷性:手術(shù)、放療、灼傷等
3.惡性腫瘤性:原發(fā)性腫瘤、繼發(fā)性腫瘤
4.其他:全身性疾病、妊娠等
根據(jù)病因分類,將其各自的臨床特點(diǎn)分述如下:
(一)先天性淋巴水腫分為兩類:
1.單純性 發(fā)病無家族或遺傳因素。發(fā)病率占原發(fā)性淋巴水腫的12%。出生后即有一側(cè)肢體局限或彌漫性腫脹,不痛、無潰瘍,極少并發(fā)感染,一般情況良好,多見于下肢。
2.遺傳性 又稱Milroy病,較罕見。同一家族中有多人患病,也即出生后發(fā)病,多為一側(cè)下肢受累。
(二)早發(fā)性淋巴水腫 女性多見,男女之比1∶3,發(fā)病年齡9~35,70%為單側(cè)性。一般在無明顯誘在下出現(xiàn)足踝部輕度腫脹,站立、活動、月經(jīng)期及氣候暖和時加重。指高患肢水腫可暫時減輕。病變逐漸加重并蔓延至小腿,但一般不超過膝關(guān)節(jié)。后期可呈典型“象皮腿”,但很少并發(fā)潰瘍和繼發(fā)感染。
(三)感染性淋巴水腫 包括細(xì)菌、真菌、絲蟲等感染。足趾皮膚裂縫或水泡是致病菌最常見的入侵途徑,其次下肢靜脈曲張并發(fā)潰瘍繼發(fā)感染及其他局部損傷或感染也是細(xì)菌入侵的途徑。此外,女性盆腔炎所致的盆腔淋巴結(jié)炎,可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不腫也有報道。鏈球菌是繼發(fā)感染的最常見病原菌。臨床以反復(fù)發(fā)作的急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎為特點(diǎn),全身癥狀嚴(yán)重,有寒戰(zhàn)、高熱兼伴惡心、嘔吐,局部溝淋巴結(jié)腫大伴壓痛。經(jīng)抗炎對癥治療全身癥狀較快消退,但局部病變緩解較慢,易反復(fù)。每次發(fā)作后下肢腫脹加重,最終皮膚粗糙出現(xiàn)疣狀增生物,少數(shù)可繼發(fā)慢性潰瘍。
足癬本身或繼發(fā)感染也造成淋巴水腫,一般局限于足及足背部,嚴(yán)重真菌感染常是急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎的先兆??刂普婢腥臼穷A(yù)防淋巴水腫的有效措施之一。
絲蟲感是我國東南沿海地區(qū)下肢淋巴水腫的常見原因。發(fā)病率4~7%,男性多見。絲蟲感染初期有不同程度發(fā)熱及局部脹痛。反復(fù)絲蟲感染使下肢局部淋巴管狹窄、閉塞、破壞,所屬遠(yuǎn)端皮膚和皮下組織淋巴液回流受阻,出現(xiàn)淋巴水腫。足癬等局部病灶或繼發(fā)的丹毒樣反復(fù)發(fā)作,使淋巴引流受阻和感染互為因果,形成惡性循環(huán),最終成為典型的“象皮腿”。其閃,陰囊淋巴水腫多非少見,晚期可致陰囊極度腫大。這也是絲蟲感染性淋巴水腫的一大特點(diǎn)。
(四)損傷性淋巴水腫 主要分手術(shù)后淋巴水腫和放療后淋巴水腫。
1.手術(shù)后淋巴水腫 常發(fā)生于淋巴結(jié)清掃術(shù)后,乳癌根治術(shù)后引起的一側(cè)上肢淋巴水腫尤為多見。淋巴結(jié)廣泛清掃后遠(yuǎn)端淋巴受阻,淋巴液刺激組織纖維化,逐使腫脹不斷加重。術(shù)后發(fā)生淋巴水腫的時間差異較大,一般術(shù)后肢體開始活動即有近端肢體輕度腫脹,但也可發(fā)生于術(shù)后數(shù)周甚至數(shù)月。
2.放療后淋巴水腫 深度X線及鐳錠療法引起局部組織纖維化,淋巴管閉塞造成淋巴水腫。
(五)惡性腫瘤性淋巴水腫 原發(fā)性和繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤都可阻塞淋巴管產(chǎn)生淋巴水腫。前者見于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多發(fā)性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤雖屬罕見,但都是長期淋巴水腫惡變的結(jié)果,多發(fā)生于乳癌根治術(shù)后肢體出現(xiàn)淋巴水腫的病人,一般于術(shù)后10年發(fā)病,先皮膚出現(xiàn)紅色或紫色斑點(diǎn),呈多發(fā)性,以后融合成潰瘍性腫塊。發(fā)病后肢體淋巴水腫更為嚴(yán)重。應(yīng)及時作活組織檢查。診斷明確后需作截肢術(shù)。
繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)病變?yōu)槿橄?、子宮頸、陰唇、前列腺、膀胱、睪丸、皮膚、內(nèi)骼等癌腫的轉(zhuǎn)移灶病例。有時原發(fā)灶小,不易發(fā)現(xiàn),臨床表現(xiàn)為慢性經(jīng)發(fā)性、無痛性、進(jìn)行性淋巴水腫。因此對原因不明的淋巴水腫,應(yīng)警惕腫瘤的可能性,必要時淋巴結(jié)活檢明確診斷。
此外,妊娠及許多全身性疾病如肺炎、流行性感冒、傷寒等也可導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作的蜂窩織炎及淋巴管炎,同時有靜脈血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水腫。
- 發(fā)病部位: 全身
- 相關(guān)疾?。?/span>
淋巴水腫可以并發(fā)哪些疾?。?
⑴切口感染,淋巴漏。
⑵全身性反應(yīng):發(fā)熱、惡心、嘔吐,由于對造影劑過敏個別可能產(chǎn)生周圍循環(huán)衰竭。
⑶局部淋巴管反應(yīng)性炎癥,使淋巴水腫加重。
⑷肺栓塞:造影劑可能 壓力增高通過吻合側(cè)支進(jìn)入靜脈,引起肺栓塞,發(fā)生率為2~10%,文獻(xiàn)有因肺栓塞致死的報道。
- 多發(fā)檢查:
淋巴水腫應(yīng)該做哪些檢查?
(一)診斷性穿刺組織液分析 皮下水腫組織液的分析,有助于疑難病例的鑒別診斷。淋巴水腫液蛋白含量通常很高,一般在1.0~5.5g/dl,而單純靜脈郁滯、心力衰竭或低蛋白血癥的水腫組織液蛋白含量在0.1~0.9g/dl。檢查通常用于慢性粗大的腫脹肢體,只需注射器和細(xì)針即可操作,方法簡單、方便。但不能了解淋巴管的病變部位及功能情況。是一粗略的診斷方法。
(二)淋巴管造影 淋巴管穿刺注射造影劑,攝片顯示淋巴系統(tǒng)形態(tài)學(xué)的一種檢查方法,是淋巴水腫的特異輔助檢查。
1.適應(yīng)證
⑴鑒別淋巴水腫與靜脈性水腫。
⑵鑒別原發(fā)性淋巴水腫與繼發(fā)性淋巴水腫。
⑶擬行淋巴-靜脈吻合術(shù)者。
2.淋巴管造影方法 目前大多采用直接淋巴管穿刺注射造影法。先在足背第1~4跖骨水平皮下注射伊文思蘭.25~0.5ml3~5分鐘后即可見藍(lán)色細(xì)條狀淺表淋巴管。局麻下切開皮膚分離淺表淋巴管,在其近、遠(yuǎn)端各繞過一根細(xì)絲線,暫時阻斷近端,使淋巴液滯留,用27~30號針頭穿刺淋巴管,然后注入1%普魯卡因少許以證實確在腔內(nèi)而且不漏,固定針頭,通過塑料管與注射器連接,以0.1~0.2ml/分鐘的均勻速度注射Ethiodol12ml(乙碘油)。注射2ml后在踝關(guān)節(jié)及盆腔攝片,鑒定造影劑有無外滲并摒除誤注入靜脈內(nèi)。注射守畢拔出針頭,結(jié)扎淋巴管以防淋巴漏,縫合皮膚。造影攝片包括:小腿前后位,大腿前后位,從腹股溝至第一腰椎的前后位、斜位或側(cè)位。
3.淋巴管造影的異常表現(xiàn)
⑴原發(fā)性淋巴水腫:淋巴管瓣膜缺如或功能不全,淋巴管擴(kuò)張迂曲。
⑵繼發(fā)性淋巴水腫:淋巴管中段,遠(yuǎn)端淋巴管擴(kuò)張、迂曲,數(shù)目增多且不規(guī)則。轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)可見淋巴結(jié)內(nèi)充盈缺損、邊緣呈蟲蝕狀。
(三)同位素淋巴管造影 由于淋巴管X線造影不能提供淋巴系統(tǒng)功能的定量動力學(xué)資料,也不能提供來自不同肢體部位淋巴引流的簡單情況,因此目前開展一種有價值的靜態(tài)淋巴系統(tǒng)內(nèi)爍造影(核素顯象),將99m锝?硫化物膠物0.25ml(75MBq)注射到雙足第二趾蹼皮下組織。用r照相機(jī)正對患者下腹部和腹股溝區(qū),分別在1/2、1、2和3小時作靜態(tài)圖象掃描,再分別計算髂腹股溝淋巴結(jié)攝取的同位素量。用同位素顯象研究慢性淋巴水腫的淋巴功能,提示患肢淋巴回流的減少程度與淋巴水腫的嚴(yán)重程度相關(guān)。在嚴(yán)重淋巴水腫,同位素攝取率幾乎為0,而在靜脈靜脈性水腫淋巴回流的吸收百分比顯著增加。因此可用于淋巴性水腫與靜脈水腫的鑒別,其診斷淋巴水腫的敏感度為97%,特異性為100%。與淋巴管X線造影術(shù)相比,核素顯象操作簡單,診斷明確。但它不能將淋巴管和淋巴結(jié)解剖定位。若考慮淋巴管手術(shù)則仍以淋巴管X線造影為佳。
此外,新近開展的血管無損傷檢測技術(shù)也有助于靜脈性水腫和淋巴性水腫的鑒別,作為門診篩選檢查方法,既簡單雙方便。
- 治療方法:
淋巴水腫治療前的注意事項
(一)治療
淋巴水腫根據(jù)病程早晚,治療原則不同。早期以排除郁積滯留淋巴液,防止淋巴積液再生為宗旨,晚期則以手術(shù)切除不能復(fù)原的病變組織或以分流術(shù)治療局限性淋巴管阻塞為目的。
(一)急性期淋巴水腫,以非手術(shù)治療為主。
1.體位引流 肢下下垂?fàn)顟B(tài)使組織間隙中淋巴液滯留加重,抬高患肢30~40cm利用重力作用可促進(jìn)淋巴液回流,減輕水腫。此未能簡單有效,但作用不持久,患肢下垂水腫再度加重。
2.加壓包扎 在體位引流基礎(chǔ)上,在患肢指高事用彈力襪或彈力繃帶加壓包扎,擠壓組織間隙,協(xié)助淋巴回流。彈力繃帶松緊應(yīng)適宜。也可用間隙加壓器(intermittent compression pumps)多次和長時間使用,對改善水腫有一定療效。文獻(xiàn)報道國外目前采用淋巴加壓器(lymha-press)一種更為先進(jìn)有效的加壓充氣裝置,充氣裝置分9~12塊,每塊可以單獨(dú)充氣加壓,加壓從肢體遠(yuǎn)端逐漸向近端進(jìn)行,一個循環(huán)周期為25少。這種淋巴加壓順較其他簡單加壓裝置的充氣加壓時間大大縮短(簡單加壓充氣裝置循環(huán)周期100秒左右),同時可產(chǎn)生較高壓力達(dá)15.6~20.8kPa(120~160mmHg),比外科手術(shù)和單純彈力襪在消腫方面更為有效。但它的使用較復(fù)雜,也不能減少組織間隙中的蛋白成份,只適用于急性期及術(shù)前準(zhǔn)備等短期治療。
3.限制鈉鹽攝入和使用利尿劑 急性期適當(dāng)限制氯化鈉攝入,一般1~2g/d,以減少組織鈉、水潴留。同時使用適量利尿劑、加快水鈉排出??捎秒p氫克尿噻每次25mg,每日3次,并適當(dāng)補(bǔ)鉀,待病情穩(wěn)定后停服。
4.預(yù)防感染 選用抗真菌的油膏、撲粉,保持足趾干燥是預(yù)防和控制真菌感染最為有效的方法;足趾甲床下細(xì)菌感染也較為多見,應(yīng)勤剪指趾甲,清除污垢,減少細(xì)菌入侵途徑。當(dāng)鏈球菌感染全身性癥狀時,應(yīng)選用青霉素等藥物,配合臥床休息,積極控制感染。晚期淋巴水腫并發(fā)皮膚皸裂可采用油膏外敷保護(hù)并潤滑皮膚。
此外,多種疫苗、牛奶和異性蛋白注射法,是沿用已久的抗感染療法。人體的各種防御機(jī)構(gòu)借此獲得提高。國外學(xué)者證明在注射傷寒三聯(lián)疫苗時,輸出淋巴管中的淋巴球增多,血液中的丙種球蛋白也有所提高,有防止發(fā)生永久性淋巴阻塞的作用。有作者推測異性蛋白可能通過垂體及腎上腺起作用。
(二)慢性淋巴水腫 包括非手術(shù)治療的烘繃治療和各種手術(shù)治療。
1.烘繃療法 烘繃療法是發(fā)掘祖國醫(yī)學(xué)遺產(chǎn)的一種治療方法。其治療原理是利用持續(xù)輻射熱,使患肢皮膚血管擴(kuò)張,大量出汗,局部組織間隙內(nèi)的液體回入血液,改善淋巴循環(huán)。對于淋巴水腫尚未發(fā)生肢體皮膚嚴(yán)重增生者可選用烘繃療法。有電輻射熱治療和烘爐加熱兩種方法。溫度控制在80~100℃,每日1次,每次1小時,20次為一療程。每個療程間隔1~2周。每次治療完畢,應(yīng)外加彈力繃帶包扎。依據(jù)臨床觀察經(jīng)1~2個療程后可見患肢組織松軟,肢體逐步縮小,特別是丹毒樣發(fā)作次數(shù)大為減少或停止發(fā)作。
2.手術(shù)治療 大多數(shù)淋巴水腫不需外科手術(shù)。約15%的原發(fā)性淋巴水腫最終需行下肢整形手術(shù)?,F(xiàn)有手術(shù)方法除截肢手術(shù)均不能治愈淋巴水腫,但可明顯改善癥狀。
⑴手術(shù)適應(yīng)證:①肢體功能損害:由于肢體粗重易疲勞和關(guān)節(jié)活動限制。②過度腫脹伴疼痛。③反復(fù)發(fā)作的蜂窩織炎和淋巴管炎經(jīng)內(nèi)科治療無效。④淋巴管肉瘤:長期淋巴水腫惡性的致死性原因。⑤美容:大多數(shù)原發(fā)性淋巴水腫患者為年輕婦女,對于腫脹明顯并有美容要求者可考慮手術(shù),但應(yīng)以改善功能為主,美容國輔,否則療效可能不盡人意。
術(shù)前準(zhǔn)備與術(shù)后處理:
⑵術(shù)前準(zhǔn)備 對手術(shù)效果有重要作用。它們包括:①臥床休息抬高患肢:使肢體水腫減少至最低限度。有下肢墊高、下肢懸吊和骨牽引等方法,下肢抬高以60o為宜。②控制感染:對反復(fù)發(fā)作的急性蜂窩組炎和急性淋巴管炎,應(yīng)選用敏感藥物于術(shù)前、術(shù)中靜脈或肌注給藥,減少術(shù)后皮瓣感染機(jī)會。③清洗皮膚:達(dá)到潰瘍愈合或控制局部感染的目的。④保持術(shù)后引流通暢;分離的粗糙面可有毛細(xì)血管持續(xù)滲血。必須放置負(fù)壓引流,保持皮瓣下無積血積液,減少影響皮瓣血供的因素,防止皮瓣坯死、感染,降低手術(shù)失敗率。⑤術(shù)后繼續(xù)抬高患肢,減輕患肢水腫,有利于靜脈及淋巴回流。
⑶手術(shù)分類:淋巴水腫手術(shù)可分為兩類:①病變組織廣泛切除術(shù)。②淋巴回流重建術(shù)。根據(jù)實驗及臨床證據(jù),后者的部分或大部分良好效果事實上是在廣泛病變組織切除的基礎(chǔ)上取得的。單純重建淋巴回流,手術(shù)操作十分精細(xì),但療效甚微。由于繼發(fā)性淋巴水腫淋巴管阻塞點(diǎn)近遠(yuǎn)端的淋巴系統(tǒng)功能完好,外科手術(shù)重建區(qū)域性淋巴回流應(yīng)可獲得良好療效,相反,大多數(shù)原發(fā)性淋巴水腫的近遠(yuǎn)端淋巴管發(fā)育不良,經(jīng)不住期待重建淋巴回流手術(shù)能改善癥狀。
(二)預(yù)后
繼發(fā)性淋巴水腫,經(jīng)過數(shù)個月甚至數(shù)年后始局部出現(xiàn)淋巴水腫。有時可并發(fā)殘肢。有的肢體很大稱為象皮腿,造成行動不便。
- 相關(guān)手術(shù):
淋巴水腫容易與哪些疾病混淆?
早期由于皮膚及皮下組織改變較輕,應(yīng)與其他疾病相鑒別:
1.靜脈性水腫 多見于下肢深靜脈血栓形成,以單側(cè)肢體突發(fā)性腫脹急性起病,伴皮色青紫、腓腸肌及股三角區(qū)明顯壓痛、淺靜脈顯露為其臨床特點(diǎn),足背水腫不明顯。淋巴水腫則起病較為緩慢,以足背踝部腫脹較為多見。
2.血管神經(jīng)性水腫 水腫發(fā)生于外界過敏因素的刺激,起病迅速,消退也快,間歇性發(fā)作為其特點(diǎn)。淋巴水腫則呈逐漸加重的趨勢。
3.全身性疾病 低蛋白血癥,心力衰竭、腎病、肝硬化、粘液性性水腫等均可產(chǎn)生下肢水腫。一般為雙側(cè)對稱性,并伴有各自的原發(fā)疾病臨床表現(xiàn)。通常經(jīng)詳細(xì)的病史詢問,仔細(xì)的體格檢查及必要的化驗檢查即可鑒別。
4.先天性動靜脈瘺 先天性動靜瘺可表現(xiàn)為肢體水腫,但一般患肢長茺與周徑均大于健側(cè),皮溫增高、淺靜脈曲張、局部區(qū)域可聞及血管雜音,周圍靜脈血氧含量接近動脈血氧含量。上述均為其獨(dú)有特點(diǎn)。
5.脂肪瘤 少數(shù)病變范圍十分廣泛的脂肪瘤或脂肪組織增生可與淋巴水腫混淆。但脂肪瘤大多呈局限性生長,病程較慢,皮下組織柔軟無水腫表現(xiàn),必要時可行軟組織X線鉬靶攝片以助確診。
有時需與硬皮病、某些循環(huán)障礙性疾病、心源性、腎源性疾病、低蛋白血癥和由于感染或使用有水鈉潴留作用的藥物引起的水腫進(jìn)行鑒別。
- 是否傳染: 否
- 預(yù)防:
淋巴水腫應(yīng)該如何預(yù)防?
對于繼發(fā)性淋巴水腫來說,有兩類人是易患群體,一類是經(jīng)歷過惡性腫瘤(如乳房癌,卵巢癌,子宮癌,前列腺癌,腸癌,膀胱癌,黑色素瘤)根治手術(shù)和放射治療的病人;另一類是經(jīng)常有皮膚“丹毒”發(fā)作的病人。
第一類病人手術(shù)后要避免患側(cè)肢體皮膚的損傷,不要在患側(cè)肢體上打針,注意皮膚的清潔衛(wèi)生。此外,有過絲蟲感染的病人也是易感人群。一旦發(fā)現(xiàn)水腫應(yīng)立即就醫(yī)。
第二類病人應(yīng)積極治療導(dǎo)致感染的始發(fā)因素,如足癬,增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。如發(fā)現(xiàn)皮膚發(fā)紅發(fā)熱或身體有類似感冒等不適時,應(yīng)立即使用抗菌素,及時控制炎癥的發(fā)展。如果發(fā)現(xiàn)足背腫脹,應(yīng)引起重視,及早就醫(yī)。
總之,要早診斷,早期治療,以預(yù)防病變的發(fā)展。局部可用彈力繃帶包扎。預(yù)防繼發(fā)感染對防止病變進(jìn)一步發(fā)展是很重要的。
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淋巴水腫與下肢靜脈血栓水腫都是下肢水腫,下肢靜脈血栓水腫是血管里面有血栓,靜脈血回流不好,出現(xiàn)腫,這是突然發(fā)生的,在一側(cè)肢體比較多見,是可凹性的水腫。淋巴水腫是淋巴管炎、手術(shù)或外傷破壞淋巴管,造成淋巴回流障礙,引起水腫,這是緩慢發(fā)生的,是彌漫性的腫,早期會有輕微的可凹性,發(fā)展到一定時期,皮膚會增厚,沒有明顯的可凹性。
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