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煙霧病
煙霧病
就診指南
- 相關癥狀：
文獻報告發(fā)病年齡最小2歲，最大65歲，平均29.25歲，多數(shù)文獻報告本病以兒童及青少年多見，15歲以下占30%～45%。
本病患者中罕有血壓增高者，一般無發(fā)熱，常以卒中形式起病，可出現(xiàn)腦缺血或腦出血兩組癥狀，分述如下：
1.缺血組
(1)發(fā)病年齡相對較輕，平均年齡18.4歲，多見于兒童及少年，多呈急性發(fā)病，也有亞急性發(fā)病者。
(2)臨床上可表現(xiàn)為腦血栓，也可出現(xiàn)TIA，患者常有多次卒中發(fā)作史，文獻報告1次發(fā)作者占13.3%，2次發(fā)作者占60%，3次發(fā)作者占26.7%。
(3)起病時常有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，精神不振，言語不清等癥狀，常在一側肢體癱瘓好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)另一側肢體癱瘓，肢體癱瘓多為不全癱，也有全癱者，優(yōu)勢半球病變可出現(xiàn)失語，病灶多發(fā)者可出現(xiàn)假性球麻痹，精神障礙，智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。
(4)在CT或MRI檢查時，80%可見腦內(nèi)多發(fā)梗死灶。
2.出血組
(1)發(fā)病年齡多較缺血組為晚，平均發(fā)病年齡33.1歲，以青壯年為多。
(2)血壓多正常，發(fā)病突然，常見的出血部位為蛛網(wǎng)膜下出血，原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，以上3種出血占本病顱內(nèi)出血的78%～90%，少見者為殼核出血，丘腦出血及尾核頭出血，故moyamoya病引起的顱內(nèi)出血多為部位體征不明顯的出血。
(3)常以頭痛，惡心嘔吐起病，部分患者可有不同程度的意識障礙，其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內(nèi)出血相同，預后似較好，有人報告18例moyamoya病引起顱內(nèi)出血的患者，隨訪5.4年，13例(72.2%)預后良好，5例(27.8%)出現(xiàn)1次或多次復發(fā)。
值得提出的是moyamoya病引起原發(fā)性腦室出血較多，是原發(fā)性腦室出血的主要原因，該處容易出血除腦室壁的異網(wǎng)血管及粟粒型動脈瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因腦室周圍的血液是由一組從腦室表面向腦實質(zhì)方向擴展的，由脈絡膜前，后動脈末梢分支組成的，離腦室分布的血管，和另一組由穿過腦實質(zhì)向腦室周圍分布的末梢動脈所供應，兩組血管均為終末支，基本上不發(fā)生吻合，即構成邊緣帶，同時這些末梢支距離心臟最遠，又是在Willis動脈環(huán)主干血管出現(xiàn)病變后增生，代償?shù)募毿用}，故易導致腦室壁缺血軟化，發(fā)生梗死性出血。
- 發(fā)病部位： 頭
- 相關疾?。?/span> ????????????
煙霧病可以并發(fā)哪些疾??？
1.煙霧病可能伴隨的疾病包括腎動脈狹窄性高血壓、顱內(nèi)動脈瘤、腦血管畸形、原發(fā)性肺源性高血壓、周期性斜頸和發(fā)育障礙等。
伴隨煙霧病的腦動脈瘤有兩種類型：
(1)普通顱內(nèi)動脈瘤：以Willis環(huán)上的動脈瘤多見，但分布不同，主要位于基底動脈的頂端。這與本病的椎基底動脈血流動力學負荷增大有關，其次發(fā)生在頸內(nèi)動脈。大腦中動脈和前交通動脈瘤很少見。
(2)煙霧血管或側支血管上動脈瘤：這些動脈瘤如有足夠的血供代償或血管重建手術后可自行消失。
在成人這些動脈瘤是腦內(nèi)出血、腦室內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下隙出血的原因之一。
2.術后并發(fā)癥
(1)慢性硬膜下血腫：可能與腦梗死部位高度腦萎縮及使用阿司匹林等抗血小板制劑有關。
(2)吻合部腦內(nèi)血腫：可能與吻合受血動脈壁菲薄破裂及術后高血壓有關。
(3)缺血癥狀：可能與受血動脈過細，吻合困難，顳肌壓迫腦組織，吻合時血流暫時阻斷，原有側支循環(huán)被破壞以及術中低碳酸血癥等因素有關。
(4)其他不良反應：術后可引起頭痛、癲癇等。
- 多發(fā)檢查： ????????????
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煙霧病應該做哪些檢查？
體檢
有無眼底水腫、肢體癱瘓、失語和腦膜刺激征。
實驗室檢查
1.一般化驗檢查?多無特異性改變。一般化驗檢查包括血常規(guī)、血沉、抗“O”、C反應蛋白、黏蛋白測定、結核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等。血常規(guī)多數(shù)病人白細胞計數(shù)在10×109/L以下;血沉可稍高，多數(shù)正常；抗“0”可稍高，亦可正常；若病人系結核性腦膜炎所致，結核菌素皮試可為強陽性;若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗可為陽性。
2.腦脊液檢查?腦脊液的化驗檢查與其他腦血管疾病相似。兒童多為缺血性表現(xiàn)，腦脊液檢查一般正常，腰穿壓力亦可正常。如有結核性腦膜炎，病人的腦脊液則呈結核性腦膜炎反應，即腦脊液細胞數(shù)增多，糖與氯化物降低，蛋白增高。如為鉤端螺旋體病所致，病人腦脊液鉤端螺旋體免疫反應可為陽性。若有破裂出血，腰穿腦脊液檢查可出現(xiàn)血性腦脊液或腦脊液中有血凝塊。若出血后24h腰穿腦脊液呈紅色，腦脊液中可見有均勻的紅細胞，24h以后腦脊液呈棕黃色或黃色，1～3周后黃色消失。腦脊液中的白細胞升高，早期為中性粒細胞增多，后期以淋巴細胞增多為主，這是血液對腦膜刺激引起的炎癥反應。蛋白含量亦可升高，通常在1g/L左右，腦脊液壓力多在1.57～2.35kPa。
影像學檢查
1.腦電圖?一般無特異性變化。無論是出血病人還是梗死病人，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側或兩側慢波增多，并有廣泛的中、重度節(jié)律失調(diào)。根據(jù)異常電腦圖產(chǎn)生的不同波形、不同部位可分為3種類型：
(1)大腦后半球型：以高幅單向陣發(fā)性的或非陣發(fā)性的δ波為主，局限在大腦后半球，以缺血明顯側占優(yōu)勢。
(2)顳中回型：以中高幅、持續(xù)性的δ波和θ波為主，局限于顳葉的中部，亦是以缺血明顯側占優(yōu)勢。
(3)散發(fā)型：呈彌漫性低中幅的θ波。過度換氣可誘發(fā)慢波，提高腦電圖診斷的陽性率。過度換氣誘發(fā)慢波的機制，可能與腦組織血液供應的動態(tài)變化以及腦部動脈血的pH變化有關。
2.腦血管造影術?腦血管造影是確診此病的主要手段，其腦血管造影表現(xiàn)的特點為：
(1)雙側頸內(nèi)動脈床突上段和大腦前、中動脈近端有嚴重的狹窄或閉塞：以頸內(nèi)動脈虹吸部頸1段的狹窄或閉塞最常見，幾乎達100%，延及頸2段者占50%，少數(shù)病人可延及頸3、頸4段。而閉塞段的遠端血管形態(tài)正常。雙側腦血管造影表現(xiàn)基本相同，但兩側并非完全對稱。少數(shù)病例僅一側出現(xiàn)上述血管的異常表現(xiàn)。一般先始于一側，以后發(fā)展成雙側，先累及Willis環(huán)的前半部，以后發(fā)展到其后半部，直至整個動脈環(huán)閉塞，造成基底節(jié)、丘腦、下丘腦、腦干等多數(shù)腦底穿通動脈的閉塞，形成腦底部異常的血管代償性側支循環(huán)。
(2)在基底節(jié)處有顯著的毛細血管擴張網(wǎng)：即形成以內(nèi)外紋狀體動脈及丘腦動脈、丘腦膝狀體動脈、前后脈絡膜動脈為中心的側支循環(huán)。
(3)有廣泛而豐富的側支循環(huán)形成，包括顱內(nèi)、外吻合血管的建立：其側支循環(huán)通路有以下三類：
①當頸內(nèi)動脈虹吸部末端閉塞后，通過大腦后動脈與大腦前、中動脈終支間吻合形成側支循環(huán)。
②未受損的動脈環(huán)及虹吸部的所有動脈分支均參與基底節(jié)區(qū)的供血，構成側支循環(huán)以供應大腦前、中動脈所屬分支，因此，基底節(jié)區(qū)形成十分豐富的異常血管網(wǎng)是本病的最重要的側支循環(huán)通路。
③頸外動脈的分支與大腦表面的軟腦膜血管之間吻合成網(wǎng)。
3.CT掃描?煙霧病在CT掃描中可單獨或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)。
(1)多發(fā)性腦梗死：這是由于不同部位的血管反復閉塞所致，多發(fā)性腦梗死可為陳舊性，亦可為新近性，并可有大小不一的腦軟化灶。
(2)繼發(fā)性腦萎縮：多為局限性的腦萎縮。這種腦萎縮與頸內(nèi)動脈閉塞的范圍有直接關系，并且頸內(nèi)動脈狹窄越嚴重，血供越差的部位，腦萎縮則越明顯。而側支循環(huán)良好者，CT上可沒有腦萎縮。腦萎縮好發(fā)于顳葉、額葉、枕葉，2～4周達高峰，以后逐漸好轉(zhuǎn)。其好轉(zhuǎn)的原因可能與側支循環(huán)建立有一定的關系。
(3)腦室擴大：約半數(shù)以上的病人出現(xiàn)腦室擴大，擴大的腦室與病變同側，亦可為雙側，腦室擴大常與腦萎縮并存。腦室擴大與顱內(nèi)出血有一定的關系，嚴重腦萎縮伴腦室擴大者，以往沒有顱內(nèi)出血史，而輕度腦萎縮伴明顯腦室擴大者，以往均有顱內(nèi)出血史。這可能是蛛網(wǎng)膜下腔出血后的粘連，影響了腦脊液的循環(huán)所致。
(4)顱內(nèi)出血：61.6%～77.3%的煙霧病患者可發(fā)生顱內(nèi)出血。以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見，約占60%，腦室內(nèi)出血亦較常見，占28.6%～60%，多合并蛛網(wǎng)膜下腔出血，其中30%的腦室內(nèi)出血為原發(fā)性腦室內(nèi)出血。此乃菲薄的異常血管網(wǎng)破裂所致。腦內(nèi)血腫以額葉多見，形狀不規(guī)則，大小不一致。鄰近腦室內(nèi)者，可破裂出血，血腫進入腦室。鄰近腦池者可破裂后形成蛛網(wǎng)膜下腔出血。
(5)強化CT掃描：可見基底動脈環(huán)附近的血管變細，顯影不良或不顯影。基底節(jié)區(qū)及腦室周圍可見點狀或弧線狀強化的異常血管團，分布不規(guī)則。
4.MRI?磁共振可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化：
(1)無論陳舊性還是新近性腦梗死均呈長T1與長T2，腦軟化灶亦呈長T1與長T2。在T1加權像上呈低密度信號，在T2加權像上則呈高信號。
(2)顱內(nèi)出血者在所有成像序列中均呈高信號。
(3)局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。
(4)顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號血管影像。
- 治療方法：
煙霧病治療前的注意事項
(一)治療
出現(xiàn)腦梗死的患者按腦血栓治療，可用擴容、擴張血管、鈣離子拮抗藥及腦細胞賦活劑治療，并用皮質(zhì)激素治療，可靜脈點滴地塞米松10～20mg，1次/d，連用10天左右。國內(nèi)外都有報告進行外科治療者，如顱內(nèi)外血管吻合術、腦-肌-血管聯(lián)合術、顳淺動脈腦貼敷術，對再建血供、改善預后有益。顱內(nèi)出血者按腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血治療。對原發(fā)性腦室出血，特別是出血量大的全腦室出血患者，可行錐孔側腦室外引流加腰穿放液治療。效果良好，不但可挽救患者生命，甚至可恢復工作。對已知原因引起的繼發(fā)性煙霧病即moyamoya綜合征患者，應積極治療原發(fā)疾病。
由于本病病因尚不明確，并且對病情發(fā)展難以預測，一些患者由于得到足夠側支供血，改善了腦缺血狀態(tài)，可自發(fā)性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經(jīng)功能障礙，因此在臨床治療中應考慮到這兩種情況。
1.內(nèi)科治療?主要是對癥處理。對于缺血性起病可應用血管擴張藥、抗凝藥。對腦出血患者應用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等。對于癲癇患者和不隨意運動宜做相應的對癥治療。腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應適當控制顱內(nèi)壓力。
2.外科治療
(1)目的：在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過手術方法增加腦的側支循環(huán)，改善腦供血，恢復正常神經(jīng)功能。
(2)手術方法：可分為直接和間接的血管重建手術。
①直接血管重建術：
A.顳淺動脈-大腦中動脈吻合術。
B.枕動脈-大腦中動脈吻合術。
C.枕動脈-大腦后動脈吻合術。
直接血管重建術可立即改善腦部的缺血情況，但由于大多數(shù)受體動脈變細，手術操作上有難度，尤其在兒童。另外，在手術時需短暫性夾閉大腦中動脈分支，有加重腦缺血的危險。
②間接血管重建術：
A.腦-硬腦膜-動脈-血管融合術。
B.腦-肌肉-血管融合術。
C.腦-肌肉-動脈-血管融合術。
D.腦-硬腦膜-動脈-肌肉-血管融合術。
E.環(huán)鋸鉆洞，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開術。
F.大網(wǎng)膜移植術。
(3)手術方法的選擇：取決于腦缺血部位、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對某種手術方法的喜好。一般來說，直接血管重建術可立刻為缺血半球供血，但是它在技術上要求高，如果兒童的血管細小，則增加了手術的難度。間接法的優(yōu)點是方法簡單易行，對已附在來自頭皮和硬膜動脈的側支不產(chǎn)生影響，也不需要暫時阻斷腦血管分支。因此對兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動脈-血管融合術，通常在術后4～20天(平均10天)腦缺血癥狀改善。這種腦缺血的癥狀改善估計是顱內(nèi)和顱外的血管在早期階段通過傷口愈合所產(chǎn)生的新生血管自發(fā)性交通。這些新生血管與頸外動脈連接，由于壓力的梯度使頸外動脈的血流入頸內(nèi)動脈系統(tǒng)，形成初期的、持續(xù)性供血。術后2～3個月，手術切口處硬腦膜動脈增粗、腦血流增加。當足夠的腦血流建立時，缺血性發(fā)作自行消失。一般平均術后239天腦缺血性發(fā)作消失。如缺血性發(fā)作消失持續(xù)6個月以上，可稱為缺血性發(fā)作中止。
(4)手術時機：采用內(nèi)科治療僅半數(shù)患者在4～5年內(nèi)缺血性發(fā)作消失，其余的患者持續(xù)7年仍有缺血性發(fā)作。煙霧病的缺血性發(fā)作在自然病程中將持續(xù)很長一段時間，并且病程越長對智商的影響也越大。據(jù)報道，如將智商定在86為正常，那么在煙霧病患者起病4年內(nèi)92%的患者智商是正常的，起病后5～9年40%患者的智商是正常的，病程10～15年僅33%患者的智商是正常的。
因此，一旦煙霧病診斷明確應盡早手術，術后不但能改善腦缺血發(fā)作，智商也有不同程度的提高。年齡小于5歲的患者(尤其小于2歲)，腦梗死發(fā)生率高，病情發(fā)展較快，預后和康復率較差，同時年齡越小，智商下降的出現(xiàn)越早，手術治療對此期年齡的兒童同樣有價值。但是對于癥狀較少或者僅僅以頭痛、癲癇和不隨意運動為主要癥狀的患者，則應選擇性地采用手術治療。
(5)雙側手術問題：如病人一般情況好，可一次麻醉行雙側半球血管重建。如分期手術，有下列情況的半球應先手術：反復TIA、優(yōu)勢半球，腦血流動力學研究顯示腦血流量和灌注儲備量減少較重。一般在首次間接手術至少6個月，患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征穩(wěn)定，方可行另一側手術。
(二)預后
本病的預后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡、原發(fā)病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關。治療方法是否及時恰當，亦對預后有一定影響。一般認為其預后較好，死亡率較低，后遺癥少。小兒死亡率為1.5%，成人為7.5%。30%的小兒患者可遺有智能低下，成人顱內(nèi)出血者死亡率高，若昏迷期較快度過，多數(shù)不留后遺癥。從放射學觀點來看，其自然病程多在一至數(shù)年，一旦腦底動脈環(huán)完全閉塞，當側支循環(huán)已建立后，病變就停止發(fā)展，因此，總的來說，其預后尚屬樂觀。
- 相關手術： ????????????
煙霧病容易與哪些疾病混淆？
此病需要與腦動脈粥樣硬化、腦動脈瘤或腦動靜脈畸形相鑒別。一般根據(jù)臨床表現(xiàn)及腦血管造影的改變多不難鑒別。
1.腦動脈硬化?因腦動脈硬化引起的頸內(nèi)動脈閉塞患者多為老年，常有多年的高血壓、高血脂史。腦血管造影表現(xiàn)為動脈突然中斷或呈不規(guī)則狹窄，一般無異常血管網(wǎng)出現(xiàn)。
2.腦動脈瘤或腦動靜脈畸形?對于煙霧病出血引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血時，應與動脈瘤或腦動靜脈畸形相鑒別。腦血管造影可顯示出動脈瘤或有增粗的供血動脈、成團的畸形血管和異常粗大的引流靜脈，無頸內(nèi)動脈狹窄、閉塞和側支循環(huán)等現(xiàn)象。故可資鑒別。
- 是否傳染： 否
- 預防： ????????????
煙霧病應該如何預防？
煙霧病早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是關鍵，通過早期手術治療，80%以上的患者都可以恢復正常人的生活。
1、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛煉。
2、加強營養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)高維生素飲食。
3、出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，不能搬動病人，避免咳嗽、噴嚏和屏氣排便等增加胸腔、腹腔壓力的動作。
4、應防止洪水泛濫，滅鼠，家禽應圈養(yǎng)，防止污染水源，做好飲水消毒。
5、教育兒童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患鉤端螺旋體病。
外科治療：國內(nèi)外均有文獻報道，煙霧病可用顱內(nèi)外血管吻合術、腦-肌-血管聯(lián)合術等手術重建血運，改善預后。
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