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主動脈瓣狹窄

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就診指南

• 相關癥狀： ?（一）癥狀　由于左心室代償能力較大，即使存在較明顯的主動脈瓣狹窄，相當長的時間內患者可無明顯癥狀，直至瓣口面積小于1cm2才出現(xiàn)臨床癥狀。 　　? ??? 1.勞動力呼吸困難　此乃因左心室順應性降低和左心室擴大，左心室舒張期末壓力和左心房壓力上升，引起肺毛細血管術嵌壓增高和肺動脈高壓所致。隨著病程發(fā)展，日?；顒蛹纯沙霈F(xiàn)呼吸困難，以及端坐呼吸，當有勞累，情緒激動，呼吸道感染等誘因時，可誘發(fā)急性肺水腫。 　　? ??? 2.心絞痛　1/3的患者可有勞力性心絞痛，其機理可能為：肥厚心肌收縮時，左心室內壓和收縮期末室壁張力增加，射血時間延長，導致心肌氧耗量增加；心肌收縮使增加的室內壓力擠壓室壁內的冠狀動脈小分支，使冠脈流量下降；左心室舒張期順應性下降，舒張期末壓力升高，增加冠脈灌注阻力，導致冠脈灌注減少，心內膜下心肌缺血尤著；瓣口嚴重狹窄，心排血量下降，平均動脈壓降低，可致冠脈血流量減少。心絞痛多在夜間睡眠時及勞動后發(fā)生。可有咳嗽多為干咳；并發(fā)支氣管炎或肺部感染時，咳粘液樣或膿痰。左心房明顯擴大壓迫支氣管亦可引起咳嗽。 　　? ??? 3.勞力性暈厥　輕者為黑蒙，可為首發(fā)癥狀。多在體力活動中或其后立即發(fā)作。機理可能為：運動時外周血管阻力下降而心排血量不能相應增加；運動停止后回心血量減少，左心室充盈量及心排血量下降；運動使心肌缺血加重，導致心肌收縮力突然減弱，引起心排血量下降；運動時可出現(xiàn)各種心律失常，導致心排血量的突然減少。以上心排血量的突然降低，造成腦供血明顯不足，即可發(fā)生暈厥。 　　? ??? 4.胃腸道出血　見于嚴重主動脈瓣狹窄者，原因不明，部分可能是由于血管發(fā)育不良、血管畸形所致，較常見于老年主動脈瓣鈣化。 　　? ??? 5.血栓栓塞　多見于老年鈣化性主動脈瓣狹窄患者。栓塞可發(fā)生在腦血管，視網膜動脈，冠狀動脈和腎動脈。 　　? ??? 6.其他癥狀　主動脈瓣狹窄晚期可出現(xiàn)心排血量降低的各種表現(xiàn)：明顯的疲乏，虛弱，周圍性紫紺。亦可出現(xiàn)左心衰竭的表現(xiàn)：端坐呼吸，陣發(fā)性夜間呼吸困難和肺水腫。嚴重肺動脈高壓后右心衰竭：體靜脈高壓，肝臟腫大，心房顫動，三尖瓣返流等。 　　? ??? （二）體征 　　? ??? 1.心臟聽診　胸骨右緣第二肋間可聽到粗糙、響亮的噴射性收縮期雜音，呈先遞增后遞減的菱型，第一心音后出現(xiàn)，收縮中期達到最響，以后漸減弱，主動脈瓣關閉（第二音）前終止；常伴有收縮期震顫。吸入亞硝酸異戊酯后雜音可增強。雜音向頸動脈及鎖骨下動脈傳導，有時向胸骨下端或心尖區(qū)傳導。通常雜音越長，越響，收縮高峰出現(xiàn)越盡，主動脈瓣狹窄越嚴重。但合并心力衰竭時，通過瓣口的血流速度減慢，雜音變輕而短促?？陕劶笆湛s早期噴射音，尤其在先天性非鈣化性主動脈瓣狹窄多見，瓣膜鈣化僵硬后此音消失。瓣膜活動受限或鈣化明顯時，主動脈瓣第二心音減弱或消失，亦可出現(xiàn)第二心音逆分裂。?？稍谛募鈪^(qū)聞及第四心音，提示左心室肥厚和舒張期末壓力升高。左心室擴大和衰竭時可聽到第三心音（舒張期奔馬律）。 　　? ??? 2.其他體征　脈搏平而弱，嚴重狹窄時由于心排血量減低，收縮壓降低，脈壓減小。老年病人常伴主動脈粥樣硬化，故收縮壓降低不明顯。心臟濁音界可正常，心力衰竭時向左擴大。心尖區(qū)可觸及收縮期抬舉樣搏動，左側臥位時可呈雙重搏動，第一次為心房收縮以增加左室充盈，第二次為心室收縮，持續(xù)而有力。心底部，鎖骨上凹和頸動脈可觸到收縮期震顫。
• 發(fā)病部位： 胸部
• 相關疾病： ?本病可以并發(fā)以下疾?。?　　? ??? （一）充血性心力衰竭　50%～70%的患者死于充血性心力衰竭。 　　? ??? （二）栓塞　多見于鈣化性主動脈瓣狹窄。以腦栓塞最常見，亦可發(fā)生于視網膜，四肢，腸，腎和脾等臟器。 　　? ??? （三）亞急性感染性心內膜炎　可見于二葉式主動脈瓣狹窄。
• 多發(fā)檢查： ? ?（一）X線檢查　左心緣圓隆，心影不大。常見主動脈狹窄后擴張和主動脈鈣化。在成年人主動脈瓣無鈣化時，一般無嚴重主動脈瓣狹窄。心力衰竭時左心室明顯擴大，還可見左心房增大，肺動脈主干突出，肺靜脈增寬以及肺瘀血的征象。 　　? ??? （二）心電圖檢查　輕度主動脈瓣狹窄者心電圖可正常。嚴重者心電圖左心室肥厚與勞損。ST段壓低和T波倒置的加重提示心室肥厚在進展。左心房增大的表現(xiàn)多見。主動脈瓣鈣化嚴重時，可見左前分支阻滯和其它各種程度的房室或束支傳導阻滯。 　　? ??? （三）超聲心動圖檢查　M型超聲可見主動脈瓣變厚，活動幅度減小，開放幅度小于18mm，瓣葉反射光點增強提示瓣膜鈣化。主動脈根部擴張，左心室后壁和室間隔對稱性肥厚。二維超聲心動圖上可見主動脈瓣收縮期呈向心性彎形運動，并能明確先天性瓣膜畸形。多普勒超聲顯示緩慢而漸減的血流通過主動脈瓣，并可計算最大跨瓣壓力階差。 　　? ??? （四）左心導管檢查　可直接測定左心房，左心室和主動脈的壓力。左心室收縮壓增高，主動脈收縮壓降低，隨著主動脈瓣狹窄病情加重，此壓力階差增大。左心房收縮時壓力曲線呈高大的a波。在下列情況時應考慮施行：年輕的先天性主動脈瓣狹窄患者，雖無癥狀但需了解左心室流出道梗阻程度；疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者；欲區(qū)別主動脈瓣狹窄是否合并存在冠狀動脈病變者，應同時行冠脈造影；多瓣膜病變手術治療前。
• 治療方法： （一）內科治療　適當避免過度的體力勞動及劇烈運動，預防感染性心內膜炎，定期隨訪和復查超聲心動圖。洋地黃類藥物可用于心力衰竭患者，使用利尿劑時應注意防止容量不足；砂酸酯類可緩解心絞痛癥狀。 　　? ??? （二）手術治療　治療的關鍵是解除主動脈瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術方法有：①經皮穿刺主動脈瓣球囊分離術。能即刻減小跨瓣壓差，增加心排血量和改善癥狀。適應癥為：兒童和青年的先天性主動脈瓣狹窄；不能耐受手術者；重度狹窄危及生命；明顯狹窄伴嚴重左心功能不全的手術前過渡。②直視下主動脈瓣交界分離術?？捎行Ц纳蒲鲃恿W，手術死亡率低于2%，但10～20年后可繼發(fā)瓣膜鈣化和再狹窄，需再次手術。適用于兒童和青少年先天性主動脈瓣狹窄且無鈣化的患者，已出現(xiàn)癥狀；或雖無癥狀但左心室流出道狹窄明顯；心排血量正常但最大收縮壓力階差超過6.7kPa(50mmHg）；或瓣口面積小于1.0cm2。③人工瓣膜替換術。指征為：重度主動脈瓣狹窄；鈣化性主動脈瓣狹窄；主動脈瓣狹窄合并關閉不全。在出現(xiàn)臨床癥狀前施行手術遠期療效較好，手術死亡率較低。即使出現(xiàn)臨床癥狀如心絞痛，暈厥或左心室功能失代償，亦應盡早施行人工瓣膜替換術。雖然手術危險相對較高，但癥狀改善和遠期效果均比非手術治療好。明顯主動脈瓣狹窄合并冠狀動脈病變時，宜同時施行主動脈瓣人工瓣膜替換術和冠狀動脈旁路移植術。
• 相關手術： ? ? 發(fā)現(xiàn)心底部主動脈瓣區(qū)噴射性收縮期雜音，即可診斷主動脈瓣狹窄，超聲心動圖檢查可明確診斷。臨床上主動脈瓣狹窄應與下列情況的主動脈瓣區(qū)收縮期雜音鑒別： 　　? ??? （一）肥厚梗阻型心肌病　亦稱為特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄（IHSS），胸骨左緣第四肋間可聞及收縮期雜音，收縮期喀喇音罕見，主動脈區(qū)第二心音正常。超聲心動圖顯示左心室壁不對稱性肥厚，室間隔明顯增厚，與左心室后壁之比≥1.3，收縮期室間隔前移，左心室流出道變窄，可伴有二尖瓣前瓣葉向交移位而引起二尖瓣返流。 　　? ??? （二）主動脈擴張　見于各種原因如高血壓，梅毒所致的主動脈擴張?？稍谛毓怯揖壍诙唛g聞及短促的收縮期雜音，主動脈區(qū)第二心音正?；蚩哼M，無第二心音分裂。超聲心動圖可明確診斷。 　　? ??? （三）肺動脈瓣狹窄　可于胸骨左緣第二肋間隔及粗糙響亮的收縮期雜音，常伴收縮期喀喇音，肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂，主動脈瓣區(qū)第二心音正常，右心室肥厚增大，肺動脈主干呈狹窄后擴張。 　　? ??? （四）三尖瓣關閉不全　胸骨左緣下端聞及高調的全收縮期雜音，吸氣時回心血量增加可使雜音增強，呼氣時減弱。頸靜脈搏動，肝臟腫大。右心房和右心室明顯擴大。超聲心動圖可證實診斷。 　　? ??? （五）二尖瓣關閉不全　心尖區(qū)全收縮期吹風樣雜音，向左腋下傳導；吸入亞硝酸異戊酯后雜音減弱。第一心音減弱，主動脈瓣第二心音正常，主動脈瓣無鈣化。
• 是否傳染： 否
• 預防： 　　風濕性心臟病是可以預防的，如果能有效地控制甲鏈咽炎的感染，就不會得風濕熱、風心病就不會發(fā)生。預防主要措施有： 　　1.一級預防 指防止風濕熱的初次發(fā)作。關鍵是早期診斷和治療甲鏈性扁桃體炎。凡發(fā)熱、咽痛或不適，頭痛、腹痛、咽充血和腭扁桃體有分泌物者都應在治療前作咽拭子培養(yǎng)，確定有無甲鏈生長。如為陽性，應立即開始抗生素治療(表6)。 　　除了青霉素過敏者，對所有病人青霉素應為首選藥物，理由是：①所有甲型溶血性鏈球菌菌株對青霉素同樣敏感;②在應用40多年后，青霉素對這種細菌的平均抑菌和殺菌濃度沒有發(fā)生變化，仍在0.005μg/ml左右;③沒有出現(xiàn)對青霉素抵抗的征象;④至今沒有別的抗生素抗鏈球菌感染的活性和臨床效果超過青霉素G;⑤青霉素相對價廉，抗菌譜較窄，因此不會抑制正常菌群，可避免二重感染，并較其他有效的抗生素副作用少。芐星青霉素適用于不能完成10天口服青霉素療程者;有RF個人史或家族史者;或地理、社會經濟環(huán)境屬RF高發(fā)區(qū)的患者。單用芐星青霉素肌注較痛，用芐星青霉素加普魯卡因青霉素混合的針劑注射時不痛?；旌厢槃┧S星青霉素劑量應為：27kg的患者為120萬U。對于多數(shù)小患者，用芐星青霉素90萬U和普魯卡因青霉素30萬U的混合劑，可取得良好的效果。但這種制劑不適于青春期或成人患者。對RF低發(fā)地區(qū)，可予青霉素V口服治療。青霉素V具有酸穩(wěn)定性，吸收較好，產生的青霉素血藥濃度較高。對兒童和成人，劑量均為250mg，3次/d，共10天。必須強調應連續(xù)服藥10天的重要性，即使服藥幾天后癥狀消失，也應服滿10天。少于10天效果明顯減低，但多于10天亦不能增加療效。其治療鏈球菌咽炎的療效與口服青霉素相同或幾乎相同，對成人，2次/d給藥療效不可靠，以3～4次/d為好。但最大劑量不超過1g/d。其次選用先鋒霉素Ⅳ、Ⅵ 0.25g，4次/d，共10天，但對青霉素過敏休克病人不能用。四環(huán)素國內已不生產，磺胺嘧啶不能清除鏈球菌，因此不能用于治療鏈球菌性咽峽炎。但持續(xù)應用磺胺嘧啶對預防RF復發(fā)是有效的。 　　2.二級預防(風濕熱復發(fā)的預防) 對有明確風濕熱病史或現(xiàn)有風心病者都需要連續(xù)的抗生素治療，預防風濕熱的復發(fā)。 　　(1)預防期限：取決于復發(fā)危險性大小，一般來說，經常發(fā)生上呼吸道感染者，居住擁擠、醫(yī)療條件差者以及多次發(fā)作史者，復發(fā)的危險性高，預防用藥時間宜長，反之，可適當縮短。已經有過風濕性心臟炎的病人心臟炎復發(fā)的危險性相對較高，應接受長期抗生素預防直至成年或終身預防。相反，沒有患過風濕性心臟炎的病人復發(fā)時心臟受累的危險性低，抗生素預防幾年后便可停止。一般情況下，預防應持續(xù)至病人到二十幾歲或末次風濕熱后至少5年。 　　(2)預防方案： 　　①肌注芐星青霉素G：常用方案是長效青霉素制劑芐星青霉素G 120萬U、肌內注射，每4周1次。在急性RF高發(fā)國家和地區(qū)，以及高危病人，最好每3周肌注1次。 　?、诳诜股兀篟F復發(fā)危險性較低的患者，例如已到青春期末或青年期或至少5年沒有風濕熱復發(fā)者，可改為口服抗生素預防，按下面推薦的劑量服藥： 　　A.磺胺嘧啶：體重>27kg者，劑量1.0g，1次/d。體重≤27kg者，每天0.5g。副作用輕而少見，偶可致白細胞減少，宜每2周查1次血細胞計數(shù)。妊娠晚期患者禁用，因為磺胺嘧啶可透過胎盤屏障，與胎兒體內的膽紅素競爭白蛋白結合位點。 　　B.青霉素V：劑量為250mg，2次/d。過敏反應與肌注青霉素相同，用前宜作青霉素皮膚試驗。 　　C.紅霉素：250mg，2次/d，適用于青霉素和磺胺藥均有過敏者。 　　D.中藥如金銀花、黃連、黃芩、黃柏、蒲公英、板藍根、穿心蓮;中成藥如銀黃片、銀翹片、抗炎靈片、銀黃針等對溶血性鏈球菌感染均有良效，可選擇應用。 　　根據WH0最近報告，在1986～1990年對16個國家33651例RF或RHD患者注冊進行二級預防治療。但只有大約63.2%的病人完成了二級預防。其中95.7%的病人用長效青霉素每月肌注1次，2.1%口服青霉素、0.1%用磺胺嘧啶，2.1%用紅霉素。0.3%病人對青霉素有不良反應，有 53例RF復發(fā)，占0.4%病人/年。如果不進行預防，風濕熱的復發(fā)率高達60%病人/年。

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