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狼瘡性腎炎
狼瘡性腎炎
就診指南
- 相關(guān)癥狀:
狼瘡性腎炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
一、病史及癥狀
多見(jiàn)于中,青年女性,輕者為無(wú)癥狀蛋白尿(
- 發(fā)病部位: 腰部
- 相關(guān)疾?。?/span>
狼瘡性腎炎可以并發(fā)哪些疾???
1.過(guò)敏
本病易發(fā)生藥物過(guò)敏,且表現(xiàn)較重,一旦過(guò)敏則不容易逆轉(zhuǎn)或病情惡化,有時(shí)疾病處于相對(duì)穩(wěn)定期,接受致敏的藥物即可引起病情急性發(fā)作如持續(xù)性高熱等,容易引起過(guò)敏的藥物常見(jiàn)者有:青霉素類(lèi)、頭孢菌素類(lèi)、磺胺類(lèi)、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等,故狼瘡病人禁用以上藥物。
部分病例對(duì)一些食品容易發(fā)生過(guò)敏,對(duì)病情的危害性與上述藥物基本相似。特別是對(duì)動(dòng)物性肉食容易發(fā)生過(guò)敏。如狗肉、馬肉、羊肉等,故應(yīng)告誡患者謹(jǐn)慎食用,以免惡化病情。
2.感染
是常見(jiàn)的并發(fā)癥,也是最常見(jiàn)的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長(zhǎng)期接受免疫抑制劑、尿毒癥及疾病本身免疫功能低下有關(guān)。肺炎、腎盂腎炎及敗血癥是最常見(jiàn)的并發(fā)癥。致病菌可為金黃色葡萄球菌、奴卡菌、大腸桿菌、變形桿菌、結(jié)核菌、隱球菌及病毒等。
- 多發(fā)檢查:
狼瘡性腎炎應(yīng)該做哪些檢查?
(一)尿常規(guī)檢查可有不同程度的尿蛋白、鏡下血尿、白細(xì)胞、紅細(xì)胞及管型尿。
(二)多數(shù)有中度貧血,偶呈溶血性貧血、血白細(xì)胞下降,血小板多數(shù)少于100×109/L,血沉較快。
(三)免疫學(xué)檢查:血清多種自身抗體陽(yáng)性,γ-球蛋白顯著增高,血循環(huán)免疫復(fù)合物陽(yáng)性,低補(bǔ)體血癥,尤其在活動(dòng)期。血紅斑狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性,皮膚狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性。
(四)重型活動(dòng)性狼瘡性腎炎伴有可逆性的Ccr不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高、血白蛋白降低或肝功轉(zhuǎn)氨酶增高;終末期狼瘡性腎炎Ccr明顯下降和血肌酐、尿素氮顯著升高。
(五)影象學(xué)檢查:B超示雙腎增大提示急性病變;部分病人合并肝、脾腫大或心包炎。
(六)腎活檢可了解病理類(lèi)型、病變活動(dòng)性和決定治療方案。以腎臟損害為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡,腎活檢有助于確診。
- 治療方法:
狼瘡性腎炎治療前的注意事項(xiàng)
一、狼瘡性腎炎的治療基于臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和腎活檢資料。對(duì)于輕癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡(如僅有皮疹、低熱或關(guān)節(jié)癥狀等)和免疫血清學(xué)檢查異常,若尿檢正常、腎活檢顯示腎小球正?;蜉p微病變者,酌情用非甾體類(lèi)抗炎藥改善癥狀,一般無(wú)需用糖皮質(zhì)激素或細(xì)胞毒藥物,密切追蹤病情變化;若尿檢異常、腎活檢顯示腎小球局灶節(jié)段性系膜增生伴有節(jié)段性壞死、新月體形成及局灶性腎小球硬化者,用中、小劑量糖皮質(zhì)激素(如強(qiáng)的松20~40mg/d),酌情加用細(xì)胞毒藥物或雷公藤制劑。
二、重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡(如高熱、關(guān)節(jié)痛、無(wú)力和/或病變迅速累及漿膜、心、肺、肝、造血器官和其它臟器組織)伴急性腎炎綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征,腎活檢顯示彌漫增生性腎小球腎炎或新月體性腎炎,腎功能進(jìn)行性減退時(shí),應(yīng)給予標(biāo)準(zhǔn)激素治療加CTX沖擊治療;或甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療,每日1.0g,靜點(diǎn)3~5日為一療程,繼以中等劑量的強(qiáng)的松維持,必要時(shí)7~10天后可重復(fù)一次,一般不超過(guò)3個(gè)療程。當(dāng)上述方法效果欠佳或病情較重時(shí),可考慮血漿置換療法;不能用CTX者可試用環(huán)胞霉素A、霉酚酸酯等。伴有急性嚴(yán)重腎功能不全、嚴(yán)重高血容量、心力衰竭時(shí)應(yīng)緊急透析,使其渡過(guò)危險(xiǎn)期,為藥物治療創(chuàng)造條件和爭(zhēng)得時(shí)間。
三、表現(xiàn)為無(wú)癥狀蛋白尿(尿蛋白>2g/24h)者可用糖皮質(zhì)激素,酌情加用細(xì)胞毒藥物,雷公藤制劑與強(qiáng)的松合用亦有一定療效;表現(xiàn)為無(wú)癥狀血尿者,可用雷公藤制劑(常規(guī)劑量或雙倍劑量)或CTX治療。有條件者最好根據(jù)腎臟病理類(lèi)型選擇用藥。
四、呈腎病綜合征者,但尿中紅細(xì)胞不多,腎功能穩(wěn)定,或腎活檢顯示膜型狼瘡性腎炎,應(yīng)首選強(qiáng)的松0.8~1.0mg/kg.d,若2~4周后效果不佳時(shí),加用CTX,若伴有腎功能減退,嚴(yán)重高血壓,腎活檢顯示腎小球增生明顯或發(fā)生病理類(lèi)型轉(zhuǎn)變時(shí),則應(yīng)給予標(biāo)準(zhǔn)激素治療加CTX沖擊治療。
五、對(duì)于固定不變的蛋白尿而無(wú)系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)者、或氮質(zhì)血癥而腎臟病理以慢性病變?yōu)橹髡?,一般不要長(zhǎng)期用強(qiáng)的松和細(xì)胞毒類(lèi)藥物治療。
六、終末期狼瘡性腎炎按慢性腎衰處理。
七、一般治療:包括休息、飲食、利尿、降血壓、抗凝和防治各種并發(fā)癥等,應(yīng)根據(jù)患者的病情參考原發(fā)性腎小球疾病的治療。
八、中醫(yī)中藥辨證施治可提高療效、減少癥狀和減少西藥的副作用。
- 相關(guān)手術(shù):
狼瘡性腎炎容易與哪些疾病混淆?
以腎病綜合征起病而無(wú)明顯系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)者,應(yīng)排除原發(fā)性腎病綜合征(可根據(jù)血漿蛋白的水平進(jìn)行明確);伴有肺出血者應(yīng)與Goodpasture綜合征及小血管炎鑒別。對(duì)于Goodpasture綜合征他除了有腎臟的病變之外,還會(huì)有肺泡的出血,表現(xiàn)為痰中帶血以及鐵銹色樣的痰液。
- 是否傳染: 否
- 預(yù)防:
狼瘡性腎炎應(yīng)該如何預(yù)防?
一、重視體質(zhì)因素
系統(tǒng)性紅斑狼瘡近親發(fā)病率高達(dá)5%一12%,同卵孿生發(fā)病率高達(dá)69%,狼瘡患者親屬中其它自身免疫病如類(lèi)風(fēng)濕、皮肌炎、硬皮病、干燥癥及牛皮癬等發(fā)病率也高,黑人和亞洲后裔發(fā)病率高于白種人,這些均提示狼瘡受遺傳因素影響。而女性多發(fā),患者睪丸酮水平偏低,則說(shuō)明內(nèi)分泌因素,尤其是雌激素在狼瘡患者體內(nèi)的水平與狼瘡性腎炎的發(fā)病有關(guān)。因此,對(duì)于有自身免疫病發(fā)病基礎(chǔ)的紅斑狼瘡患者,包括親屬中有自身免疫病者,都應(yīng)當(dāng)高度警惕,一旦患病就應(yīng)想到自身免疫病,一旦患上自身免疫病,則應(yīng)積極治療,防止發(fā)生狼瘡性腎炎以致造成腎損害。
二、積極治療病毒感染
近年實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn),病毒感染可能與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生有關(guān)。因此,我們應(yīng)積極治療各種病毒感染。尤其是對(duì)于上呼吸道病毒感染這樣的\"小病\",決不能掉以輕心。因?yàn)閈"風(fēng)為百病之長(zhǎng)\",許多大病都是以傷風(fēng)感冒為始發(fā)病因而危害人群的。
三、注意藥物毒性
與紅斑狼瘡有關(guān)的藥物有肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、異煙肼、甲基多巴、氯普嗎嗪及奎尼丁等,尤以前二者為常見(jiàn)??赡芘c藥物中肼、胺、巰基團(tuán)有關(guān)。因此對(duì)于有狼瘡遺傳學(xué)基礎(chǔ)的紅斑狼瘡患者,應(yīng)注意到這些藥物可能對(duì)紅斑狼瘡患者產(chǎn)生的毒性。
四、避免日光曝曬
紫外線(xiàn)照射加重狼瘡性腎炎病情較為常見(jiàn)。因?yàn)樽贤饩€(xiàn)可使DNA轉(zhuǎn)化為胸腺嘧啶二聚體,而使抗原性增強(qiáng),促使系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生。因此,狼瘡性腎炎患者在日常生活中應(yīng)避免在強(qiáng)烈的日光下長(zhǎng)時(shí)間曝曬,以減少紫外線(xiàn)過(guò)度照射造成的腎損害。
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