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甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)
甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
CRF所致的繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)主要臨床表現(xiàn)有：
1.骨骼癥狀
骨骼疼痛呈自發(fā)性或在加壓后促發(fā)，骨痛多見(jiàn)于脊柱、髖、膝等負(fù)重關(guān)節(jié)，且在活動(dòng)時(shí)加重，疼痛呈發(fā)作性或持續(xù)性，還可伴病理性骨折和骨畸形。此與PTH促進(jìn)骨質(zhì)溶解、破骨細(xì)胞增多、骨細(xì)胞骨質(zhì)分解亢進(jìn)、骨皮質(zhì)變薄、全身骨骼普遍脫鈣有關(guān)。骨折多見(jiàn)于肋骨、脊柱等部位，骨折為自發(fā)性或輕微外力所致;關(guān)節(jié)畸形可見(jiàn)脊柱側(cè)凸、胸廓變形，兒童可出現(xiàn)骨生長(zhǎng)延遲、骨骺脫離和股骨變形;PTH是甲旁亢骨病的重要決定因素，其升高程度與甲旁亢骨病嚴(yán)重程度相一致。
2.神經(jīng)毒性和神經(jīng)肌肉癥狀
PTH的神經(jīng)毒性作用，可引起精神失常、腦電圖紊亂和周?chē)窠?jīng)病變，也可出現(xiàn)近端肌力減退和肌萎縮。四肢近端肌力進(jìn)行性下降，影響上肢抬舉和走路。
3.與PTH過(guò)高、血鈣過(guò)高或轉(zhuǎn)移性鈣化有關(guān)的其他癥狀
不同程度的皮膚瘙癢與皮膚內(nèi)鈣沉著，PTH過(guò)剩引起軟組織、血管鈣化，導(dǎo)致缺血性壞死，出現(xiàn)皮膚缺血性潰瘍和肌肉壞死，多發(fā)生于指趾尖端。異位性鈣化發(fā)生鈣化的部位有眼角膜、關(guān)節(jié)周?chē)?、血管等。有的可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛、假性痛風(fēng)綜合征，偶見(jiàn)缺血性肌痛。
診斷
常見(jiàn)CRF所致的繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，依靠相應(yīng)的癥狀和體征以及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可做出臨床診斷。
1.有引起低鈣血癥的原發(fā)疾病所致的癥狀，如慢性腎衰竭、腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良癥或軟骨病的綜合征及其實(shí)驗(yàn)室異常。
2.有低鈣血癥的癥狀和體征，如肢體麻木、搐搦、四肢近端肌力進(jìn)行性下降，等。
3.嚴(yán)重患者可有原發(fā)性甲旁亢的癥狀，如近端肌無(wú)力、骨痛、骨病(可有纖維性骨炎、骨軟化癥、骨硬化及骨質(zhì)疏松)，唯骨囊腫少見(jiàn)。據(jù)研究，腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良早期的骨病，多以PTH過(guò)多所致的骨炎及骨質(zhì)疏松為主，后期因1，25-(OH)2D3生成障礙，而以軟骨病為多見(jiàn)，也可見(jiàn)到骨硬化。近年來(lái)由于慢性腎功能衰竭患者用透析療法使壽命延長(zhǎng)，腎性骨病的發(fā)生率大大增多且呈進(jìn)行性加劇，還可能與血液透析使用肝素及動(dòng)靜脈分流去除了血中骨生長(zhǎng)因子有關(guān)。此外，繼發(fā)性甲旁亢時(shí)，還可出現(xiàn)與腎鈣漏有關(guān)的亞型尿路結(jié)石，此類(lèi)患者常伴有輕度的低血磷及尿中cAMP增高。部分繼發(fā)性甲旁亢也可有輕度的代謝性酸中毒。
4.血生化檢查血鈣濃度降低，血磷升高，血堿性磷酸酶異常改變，血1，25-(OH)2D3下降，血中三種形式的PTH均升高。影像學(xué)檢查如能發(fā)現(xiàn)腫大的甲狀旁腺，可以確定2-HPT的診斷。
- 相關(guān)疾病：
主要有病理性骨折和骨畸形，近端肌力減退和肌萎縮，皮膚缺血性潰瘍和肌肉壞死等。
- 多發(fā)檢查：
1.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1). 血清鈣：大多正?；蛘５椭导暗陀谡?。
(2). 24小時(shí)尿鈣： 維生素 D 缺乏及腎性尿毒癥時(shí)降低，腎小管酸中毒時(shí)接近正常。其意義不如原發(fā)性甲旁亢大。
(3). 血清磷：維生素D 缺乏時(shí)下降，腎功能不全時(shí)增加，腎小管病變時(shí)大多正常。
(4). 24小時(shí)尿磷意義不大。
(5). 腎功能檢查：腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)往往肌酐增高，肌酐增高后甲旁亢骨病平行相關(guān)。
(6).血清電解質(zhì)：腎小管酸中毒時(shí)血氯增高，血鉀減少。
(7).尿電解質(zhì)：腎小管酸中毒時(shí)，血鉀減少同時(shí)尿鉀增高。
(8).尿酸化功能： I型 RTA 時(shí)，尿液PH 升高，可滴定酸排量減少;II型RTA時(shí)尿二氧化碳分壓增高。
(9).維生素D 測(cè)定：維生素D 的缺乏，腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)降低。腎小管酸中毒大多正常。
(10).血?dú)夥治觯耗I小管酸中毒及腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)呈代謝性酸中毒改變。
2.影像學(xué)檢查
X線(xiàn)與核素骨掃描對(duì)腎性骨病的診斷和分型有幫助，甲狀旁腺的影像學(xué)檢查不但能發(fā)現(xiàn)腫大的甲狀旁腺，確定4個(gè)甲狀旁腺的部位，還可發(fā)現(xiàn)異位的甲狀旁腺，此項(xiàng)檢查可以幫助確定SHPT的診斷。反復(fù)檢查還可以評(píng)定非手術(shù)治療的效果。
3.其他常規(guī)肌電圖、腦電圖、心電圖、骨X線(xiàn)片等檢查，必要時(shí)腎活檢有助排除其他腎臟疾病。
- 治療方法：
(一)治療
本病的治療首先應(yīng)在確定何種類(lèi)型PTH增高明顯，然后采取綜合治療措施，控制其在血中積聚，從而減輕尿毒癥的癥狀，防止腎性骨病的發(fā)生。具體治療方法如下：
1.減少磷的潴留
減少磷的潴留和控制高磷血癥，是治療CRF時(shí)2-HPT的重要組成部分?？梢酝ㄟ^(guò)減少飲食中磷的攝入，使用磷結(jié)合劑，加強(qiáng)透析，抑制PTH介導(dǎo)的骨吸收等來(lái)實(shí)現(xiàn)之。
(1)飲食：正常成人每天飲食中磷的攝入為1.0～0.8g，CRF者應(yīng)控制在600～700mg以下?？梢酝ㄟ^(guò)控制蛋白質(zhì)的攝入而減少磷攝入，給乳類(lèi)制劑，CRF保守治療者每天給蛋白質(zhì)0.5～0.6g/kg，血透者1g/kg，腹透者1.5～2.0g/kg，不要給含鎂的飲食和藥物，以免血鎂過(guò)高而促發(fā)軟組織鈣化。
(2)磷結(jié)合劑的使用：可供使用的磷結(jié)合劑有液體、片劑和膠囊。常用的有氫氧化鋁凝膠、膠囊，還有硫糖鋁、碳酸鈣等，以液體效果佳，不良反應(yīng)少。使用時(shí)應(yīng)避免血磷過(guò)低，以免加重腎性骨病或產(chǎn)生軟骨病。應(yīng)注意在CRF時(shí)應(yīng)用鋁制劑易發(fā)生鋁中毒，引起大腦病變和加重貧血，因此服用鋁制劑者應(yīng)定期檢測(cè)血鋁。為了減少鋁積聚所致的毒性，血磷降至正常后改用碳酸鈣。堿性鈣鹽特別是碳酸鈣，可以代替鋁制劑、乳酸鈣和枸櫞酸鈣;氯化鈣由于其有酸化作用，一般不宜使用。
2.補(bǔ)充鈣劑
CRF時(shí)長(zhǎng)期補(bǔ)充鈣劑，不僅可以提高血鈣濃度，而且還可降低血清堿性磷酸酶和PTH水平，減少骨質(zhì)的吸收和骨折的發(fā)生。但應(yīng)注意在高磷血癥時(shí)，口服大量的鈣鹽可產(chǎn)生較多的磷酸鈣，導(dǎo)致軟組織鈣化的危險(xiǎn)。應(yīng)在血磷低于1.78mmol/L(5.5mg/dl)時(shí)補(bǔ)鈣為宜。碳酸鈣價(jià)廉、無(wú)味，易于耐受，并能結(jié)合腸道磷由糞中排出，還能糾正酸中毒，宜首選應(yīng)用。小量多次給予鈣劑有利于最大限度地促使鈣的吸收。
3.1，25-(OH)2D3的使用
CRF時(shí)存在不同程度的1，25-(OH)2D3的不足，使用1，25-(OH)2D3對(duì)嚴(yán)重的繼發(fā)性甲旁亢有效。其有效劑量為0.25～1μg/d，應(yīng)用有效劑量的1，25-(OH)2D3后，肌無(wú)力和骨痛等臨床癥狀得以明顯改善，血鈣升高，繼而堿性磷酸酶和PTH降低，骨質(zhì)吸收減少。不良反應(yīng)為高血鈣、高血磷，應(yīng)用時(shí)密切監(jiān)測(cè)鈣、磷血濃度，若發(fā)生高血鈣和高血磷時(shí)應(yīng)暫停治療。近年來(lái)人們推崇口服1，25-(OH)2D3或1α-(OH)D3(0.25～0.5μg/d)的主要原因是該藥能提高腸鈣的吸收，而且由于1，25-(OH)2D3與PTH之間存在反饋調(diào)節(jié)關(guān)系，PTH可激活1α-羥化酶，促使1，25-(OH)
2D3的形成，而1，25-(OH) 2D則可反饋抑制PTH的合成和分泌。新近還發(fā)現(xiàn)，其人工合成的同類(lèi)物22-氧-1，25-(OH)
2D3也能明顯地降低實(shí)驗(yàn)性腎功能衰竭的大鼠發(fā)生繼發(fā)性甲旁亢時(shí)PTH的mRNA水平，又無(wú)引起高鈣血癥之虞，可望成為治療繼發(fā)性甲旁亢的又一有前途的藥物。
4.透析療法
透析療法不僅可以使血中尿素氮、肌酐降低，還可糾正血中鈣磷變化，透析液中適宜的鈣濃度，可以提高血鈣，抑制甲旁亢。不含磷透析液只能短期應(yīng)用，否則可引起磷缺乏，產(chǎn)生軟骨病和精神失常。應(yīng)用透析性能較好聚丙烯透析膜，還能清除未能很好降解的PTH產(chǎn)物。CAPD也是治療高磷血癥的好方法。
5.外科療法 外科療法主要是甲狀旁腺切除術(shù)，只適用于內(nèi)科治療無(wú)效，而不能控制的嚴(yán)重的2-HPT患者。其指征有：
(1)持續(xù)發(fā)展的高鈣血癥，減少鈣攝取量無(wú)效。
(2)充分透析情況下持續(xù)存在骨、關(guān)節(jié)痛，頑固的皮膚瘙癢和壞死性潰瘍。
(3)PTH持續(xù)升高，不能被1，25-(0H)2D3所抑制，堿性磷酸酶持續(xù)增高。
(4)重度廣泛性骨外鈣化和彌漫性動(dòng)脈鈣化。
(5)纖維性骨炎保守治療效果不佳。
(6)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺腫大。
6.手術(shù)方式
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
積極治療原發(fā)?。?
1. 老年維生素 缺乏患者行日光浴治療，最適于臥床不起的患者;
2. 飲食因素引起的患者增加食物中維生素 和鈣質(zhì)的攝入;
3. 妊娠及哺乳婦女以增加鈣攝入為主，盡可能在食品中補(bǔ)充;
4. 癲癇藥引起者停藥即可。如不能停用，僅加用小劑量維生素 和鈣劑即可奏效;
5. 胃大部切除者只需一次肌注30萬(wàn)單位維生素即可;
6. 消化道維生素吸收不良者除病因治療外，每2-3天使用一次維生素;
7. 腎小管酸中毒時(shí)，用枸櫞酸鈣或碳酸氫納糾正酸中毒。必要時(shí)補(bǔ)充鉀及使用保鉀利尿藥。
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什么是假性甲狀旁腺功能亢進(jìn)
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假性甲狀旁腺功能亢進(jìn)是比較特殊的一種甲狀旁腺功能亢進(jìn)，顧名思義也就是說(shuō)甲狀旁腺本身并沒(méi)有發(fā)生什么病變，甲狀旁腺功能亢進(jìn)是由于其他原因造成的主要是其他部位的惡性腫瘤，常見(jiàn)的有肝癌、肺癌、腎癌、卵巢癌，這些惡性腫瘤它在發(fā)生過(guò)程中有可能，產(chǎn)生一定的內(nèi)分泌功能產(chǎn)生大量的甲狀旁腺激素的多肽，導(dǎo)致血鈣升高導(dǎo)致骨質(zhì)被吸收然后導(dǎo)致高鈣血癥，他們?nèi)绾闻c普通的甲狀旁腺功能鑒別其實(shí)是很容易做到的因?yàn)閻盒阅[瘤在出現(xiàn)了高血鈣的時(shí)候，通常原發(fā)腫瘤的癥狀已經(jīng)非常嚴(yán)重這時(shí)候病人的愈后會(huì)很差，生存期很短甚至有一部分惡性腫瘤病人他的首發(fā)癥狀會(huì)是高鈣危也就是說(shuō)由于它大量分泌類(lèi)似甲狀旁腺激素的肽類(lèi)，導(dǎo)致血鈣在短時(shí)間之內(nèi)迅速上升到3.5以上，病人會(huì)出現(xiàn)明顯的休克，脫水的癥狀這時(shí)候要緊急搶救迅速降低血鈣否則病人在短時(shí)間內(nèi)會(huì)有生命危險(xiǎn)。其次假性的甲旁亢它會(huì)出現(xiàn)一些生化指標(biāo)跟普通的甲旁亢，不一樣的地方它會(huì)有明顯的貧血，病人化驗(yàn)血液的時(shí)候發(fā)現(xiàn)血清里面的氯離子是明顯降低的，在治療方面假性甲旁亢跟普通的甲旁亢治療方法也不一樣，它需要用順鉑用普卡霉素用硝酸加這一類(lèi)的抗腫瘤兼有降血鈣作用的藥物來(lái)進(jìn)行治療。
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甲狀旁腺功能亢進(jìn)手術(shù)有什么風(fēng)險(xiǎn)
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甲狀旁腺功能亢進(jìn)手術(shù)的時(shí)候會(huì)有各種并發(fā)癥，會(huì)帶來(lái)一定的風(fēng)險(xiǎn)。首先是手術(shù)后有可能會(huì)出現(xiàn)手術(shù)區(qū)域的出血，這種出血是內(nèi)出血，局部的皮膚會(huì)突然出現(xiàn)腫脹，會(huì)出現(xiàn)壓迫癥狀，同時(shí)由于迅速的出血形成了血腫，壓迫到氣管，會(huì)出現(xiàn)呼吸困難甚至窒息。這時(shí)候需要緊急搶救，需要給氣管切開(kāi)，甚至下氣管插管，這是比較危險(xiǎn)。所以在術(shù)后24小時(shí)要嚴(yán)密監(jiān)測(cè)手術(shù)刀口的狀況。其次是手術(shù)以后，病人有可能出現(xiàn)低血鈣，這時(shí)候也需要緊急搶救。血鈣過(guò)低也有一定的風(fēng)險(xiǎn)，給病人要從靜脈，推注葡萄糖酸鈣，給病人藥口服補(bǔ)充維生素D。如果治療不及時(shí)病人甚至可能出現(xiàn)癲癇大發(fā)作或者類(lèi)似哮喘大發(fā)作，也會(huì)危及生命。第三個(gè)就是手術(shù)過(guò)程中，有可能會(huì)損傷喉返神經(jīng)。
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甲狀旁腺功能亢進(jìn)手術(shù)方式有哪些
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手術(shù)主要是為了把功能亢進(jìn)的甲狀旁腺增生的結(jié)節(jié)或者是甲狀旁腺腺瘤切除。常用的手術(shù)方法有雙側(cè)頸部探查術(shù)和單側(cè)頸部探查術(shù)。單側(cè)頸部探查術(shù)跟雙側(cè)相比，手術(shù)的創(chuàng)傷相對(duì)小，痛苦也會(huì)小一點(diǎn)。但它暴露的術(shù)野少了，探查的過(guò)程中，看的可能不太清楚。在手術(shù)過(guò)程中，需要給病人做緊急的甲狀旁腺激素檢測(cè)來(lái)判斷是不是摘除正確的腺瘤的位置。現(xiàn)在還有微創(chuàng)的手術(shù)治療，不需要做切口，會(huì)用非常小的探頭探進(jìn)去，體表不會(huì)留下明顯的手術(shù)瘢痕，這個(gè)痛苦小、恢復(fù)快。但是它的問(wèn)題是對(duì)于手術(shù)者的要求非常高，要求有豐富的經(jīng)驗(yàn)和高超的技巧。
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甲狀旁腺功能亢進(jìn)術(shù)后多久能痊愈
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甲狀旁腺功能亢進(jìn)，前面說(shuō)過(guò)它主要是以手術(shù)治療為主，那么手術(shù)治療之后多久患者能恢復(fù)，都是大家很關(guān)心的問(wèn)題，但是手術(shù)的恢復(fù)是分為幾步來(lái)進(jìn)行的。首先在手術(shù)后一天，血液里面的磷的指標(biāo)會(huì)迅速恢復(fù)正常，甲狀旁腺功能亢進(jìn)的病人，通常都是高血鈣低血磷，在手術(shù)之后，血磷會(huì)立刻恢復(fù)到正常，24小時(shí)之內(nèi)就能完全恢復(fù)，血鈣的下降需要時(shí)間，稍微長(zhǎng)一點(diǎn)，一般2到3天也能夠完全恢復(fù)，甲狀旁腺激素在手術(shù)之后也能夠迅速下降，通常在五天之內(nèi)，甲狀旁腺激素就能恢復(fù)到正常。但是要注意一點(diǎn)，有一部分病人在手術(shù)之后，由于大部分的甲狀旁腺都已經(jīng)被切除了，它有可能在短時(shí)間之內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的低血鈣，病人會(huì)一下子手足抽搐，口周麻木，甚至出現(xiàn)類(lèi)似于癲癇發(fā)作的癥狀，這時(shí)候咱們要立刻給他靜脈推注葡萄糖酸鈣，來(lái)糾正它的低血鈣，這種反應(yīng)通常在五天之內(nèi)也能恢復(fù)，如果說(shuō)低血鈣持續(xù)到了手術(shù)后一個(gè)月還在反復(fù)發(fā)作，一邊補(bǔ)著鈣，一邊病人腿抽筋手發(fā)麻，那這時(shí)候要警惕，它有可能會(huì)發(fā)生永久性的甲狀旁腺功能減退，病人要終身服用鈣劑和維生素D。至于骨骼的病變需要恢復(fù)的時(shí)間就更長(zhǎng)，做完手術(shù)以后半年到一年左右，骨骼的骨鈣、密度才能夠有可能恢復(fù)正常，但是骨畸形，大部分病人要保持終身，所以說(shuō)甲狀旁腺術(shù)后，病人需要這么幾個(gè)階段，分為一天五天一個(gè)月，半年來(lái)逐漸恢復(fù)，各項(xiàng)指標(biāo)能達(dá)到正常，不能著急。
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