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移植物抗宿主病
移植物抗宿主病
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
移植物抗宿主病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
GVHD是一種免疫反應(yīng)性異常的全身性疾病，臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜，主要受累器官是皮膚、消化道和肝臟。aGVHD皮膚損害最早出現(xiàn)的癥狀有紅斑、丘疹、水皰，甚至皮膚剝脫，嚴(yán)重者皮損可在數(shù)天內(nèi)擴(kuò)展至全身。cGVHD皮損的突出表現(xiàn)是色素沉著、脫屑增厚或角化不良、苔蘚樣皮疹等，晚期出現(xiàn)皮膚硬化或關(guān)節(jié)攣縮。肝臟亦是GVHD的靶器官，aGVHD較多見(jiàn)，輕者無(wú)臨床癥狀，重者肝區(qū)不適、脾大、黃疸等。肝功能異常是GVHD的重要表現(xiàn)，ALT、AKP、膽紅素等均有不同程度增高。口腔黏膜可發(fā)生潰瘍或片狀剝脫，晚期可發(fā)生口腔干燥，當(dāng)BMT后外周血象恢復(fù)時(shí)出現(xiàn)與大劑量射線照射和CTX預(yù)處理無(wú)關(guān)的惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀時(shí)是GVHD胃腸黏膜損害的表現(xiàn)。aGVHD小腸黏膜損害突出，無(wú)論aGVHD或cGVHD均可出現(xiàn)食管損傷。食管GVHD發(fā)生率高于胃，低于小腸，通常上中段病變較下段多見(jiàn)和嚴(yán)重。
正常人食管上皮是由復(fù)層扁平上皮構(gòu)成，故aGVHD病變與皮膚相近似，有變性壞死乃至潰瘍。潰瘍多是局灶性，少數(shù)嚴(yán)重者是大片狀甚至累及全食管。BMT后不論食管GVHD發(fā)生與否，其黏膜表面均常見(jiàn)細(xì)菌、真菌(尤其是念珠菌、酵母菌，也可有毛霉菌)和病毒感染，需要指出的是cGVHD發(fā)生時(shí)食管常被廣泛累及并引起嚴(yán)重癥狀，尤其是真菌感染性假膜更多見(jiàn)。
最常見(jiàn)的癥狀是由于吞咽困難熱量攝入不足引起的體重下降，部分病人出現(xiàn)吞咽時(shí)的劇痛和難以忍受的胸痛，產(chǎn)生上述癥狀的原因包括食管上段發(fā)生廣泛性上皮脫落性食管炎、食管上段形成的蛛網(wǎng)狀增厚及相互粘連而引起食管狹窄、食管蠕動(dòng)異常、涎腺受累口腔干燥、酸清除變得很差以及反流所致。當(dāng)然此時(shí)期過(guò)頻應(yīng)用診斷性X線檢查也加重上述損傷。食管氣鋇雙重造影可顯示上述病變，但內(nèi)鏡檢查常有困難，不能顯示廣泛剝脫。組織病理學(xué)檢查可見(jiàn)上皮脫落性食管炎中有數(shù)量較多的淋巴細(xì)胞及少量漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)于食管壁。在非炎癥性的食管黏液中混雜有壞死脫落的復(fù)層鱗狀上皮細(xì)胞，但食管壁組織中通常查不到病原體。黏膜下層常有纖維組織增生及纖維化形成，食管壁肌層細(xì)胞和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞僅發(fā)生輕微的營(yíng)養(yǎng)不良性改變。上皮脫落性食管炎確切機(jī)制尚不清楚，有學(xué)者認(rèn)為可能與細(xì)胞和體液免疫功能障礙有關(guān)。
- 發(fā)病部位： 全身
- 相關(guān)疾病：
移植物抗宿主病可以并發(fā)哪些疾?。?
1.aGVHD皮膚損害最早出現(xiàn)的癥狀有紅斑、丘疹、水皰，甚至皮膚剝脫，嚴(yán)重者皮損可在數(shù)天內(nèi)擴(kuò)展至全身。cGVHD皮損的突出表現(xiàn)是色素沉著、脫屑增厚或角化不良、苔蘚樣皮疹等，晚期出現(xiàn)皮膚硬化或關(guān)節(jié)攣縮。
2.肝臟亦是GVHD的靶器官，aGVHD較多見(jiàn)，輕者無(wú)臨床癥狀，重者肝區(qū)不適、脾大、黃疸等。肝功能異常是GVHD的重要表現(xiàn)，ALT、AKP、膽紅素等均有不同程度增高。
3.口腔黏膜可發(fā)生潰瘍或片狀剝脫，晚期可發(fā)生口腔干燥。
4.當(dāng)BMT后外周血象恢復(fù)時(shí)出現(xiàn)與大劑量射線照射和CTX預(yù)處理無(wú)關(guān)的惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀時(shí)是GVHD胃腸黏膜損害的表現(xiàn)。
- 多發(fā)檢查：
移植物抗宿主病應(yīng)該做哪些檢查？
組織病理學(xué)檢查可見(jiàn)上皮脫落性食管炎中有數(shù)量較多的淋巴細(xì)胞及少量漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)于食管壁。
內(nèi)鏡檢查常有困難，不能顯示廣泛剝脫。食管上段發(fā)生廣泛性上皮脫落性食管炎、食管上段形成的蛛網(wǎng)狀增厚及相互粘連而引起食管狹窄、食管蠕動(dòng)異常。
- 治療方法：
移植物抗宿主病治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
皮膚損傷局部用可的松軟膏有效，全身治療包括營(yíng)養(yǎng)支持、潑尼松、環(huán)磷酰胺、抗淋巴細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素、硫唑嘌呤等。食管擴(kuò)張和抗反流治療可有效緩解癥狀。擴(kuò)張時(shí)有發(fā)生穿孔的危險(xiǎn)。
(二)預(yù)后
目前尚無(wú)相關(guān)資料。
- 相關(guān)手術(shù)：
移植物抗宿主病容易與哪些疾病混淆？
1.化膿性食管炎 化膿性食管炎以異物所致機(jī)械損傷最為常見(jiàn)。細(xì)菌在食管壁繁殖，引起局部炎性滲出、不同程度的組織壞死及膿液形成，也可呈較為廣泛的蜂窩織炎。
2.食管結(jié)核 食管結(jié)核患者一般多有其他器官結(jié)核的先驅(qū)癥狀，特別是肺結(jié)核。食管本身癥狀往往被其他器官癥狀混淆或掩蓋，以至不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)。按照結(jié)核的病理過(guò)程，早期浸潤(rùn)進(jìn)展階段可有乏力、低熱、血沉增快等中毒癥狀，但也有癥狀不明顯者。繼之出現(xiàn)吞咽不適和進(jìn)行性吞咽困難，常伴有持續(xù)性咽喉部及胸骨后疼痛，吞咽時(shí)加重。潰瘍型的病變多以咽下時(shí)疼痛為其特征。食物溢入氣管應(yīng)考慮氣管食管瘺的形成。吞咽困難提示病變纖維化引起瘢痕狹窄。
3.真菌性食管炎 真菌性食管炎的臨床癥狀多不典型，部分病人可以無(wú)任何臨床癥狀。常見(jiàn)癥狀是吞咽疼痛、吞咽困難、上腹不適、胸骨后疼痛和燒灼感。重者胸骨后呈刀割樣絞痛，可放射至背部酷似心絞痛。念珠菌性食管炎可發(fā)生嚴(yán)重出血但不常見(jiàn)。未經(jīng)治療的病人可有上皮脫落、穿孔甚至播散性念珠菌病。食管穿孔可引起縱隔炎、食管氣管瘺和食管狹窄。對(duì)持續(xù)高熱的粒細(xì)胞減少病人應(yīng)檢查有無(wú)皮膚、肝脾、肺等播散性急性念珠菌病。
4.病毒性食管炎食管的HSV感染常同時(shí)有鼻唇部皰疹。主要癥狀為吞咽疼痛。疼痛常于咽下食物時(shí)加劇，患者吞咽后食物在食管內(nèi)下行緩慢。少數(shù)病人以吞咽困難為主要癥狀，輕微感染者可無(wú)癥狀。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
移植物抗宿主病應(yīng)該如何預(yù)防？
防治GVHD的發(fā)生重要的是在于預(yù)防，盡量減少GVHD的危險(xiǎn)因素是最重要的措施。在移植后用環(huán)孢素A、甲氨蝶呤、皮質(zhì)類固醇可使GVHD的發(fā)生率降低，也可對(duì)早期發(fā)生的GVHD和皮疹有一定的治療作用。近幾年來(lái)新的免疫抑制藥如他克莫司(tacrolimus)正在試用。此外，對(duì)骨髓移植者用抗淋巴細(xì)胞血清或抗胸腺細(xì)胞球蛋白或血清，有一定的預(yù)防作用。對(duì)免疫缺陷或免疫抑制者輸血及血制品時(shí)，要先將血液或血制品經(jīng)過(guò)放射線照射后再應(yīng)用。
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張曦 主任醫(yī)師