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系統(tǒng)性紅斑狼瘡
系統(tǒng)性紅斑狼瘡
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
系統(tǒng)性紅斑狼瘡有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
1.早期表現(xiàn)
兩性均發(fā)病，男女之比為1∶7～10，發(fā)病年齡為2～80歲，以20～40歲多見。多數(shù)病人最后都有多臟器損害，但在早期可僅有1個(gè)臟器受累的表現(xiàn)，同時(shí)伴有自身抗體(尤其是抗核抗體，簡稱ANA)陽性的實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)，這可對(duì)本病的診斷提供可靠的線索。因本病的臨床表現(xiàn)變化無常，起病方式多變，可幾個(gè)臟器同時(shí)起病，也可相繼出現(xiàn)幾個(gè)臟器受損的表現(xiàn)。多數(shù)都有一定的起病誘因(感染、日曬、情緒受刺激)。最常見的早期癥狀為發(fā)熱、疲勞、體重減輕、關(guān)節(jié)炎(痛)。較常見的早期表現(xiàn)為皮損、多發(fā)性漿膜炎、腎臟病變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、血液異常及消化道癥狀等。
2.系統(tǒng)性表現(xiàn)
(1)發(fā)熱：85%以上的病人于病程中可有不同程度發(fā)熱，有的可長期持續(xù)發(fā)熱而無其他癥狀及明顯的實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)，但多伴有ANA陽性。發(fā)熱多見于急性起病者，部分病人高熱與繼發(fā)感染有關(guān)，尤其多見于長期接受大劑量激素治療的病人，但多數(shù)病人發(fā)熱為本病的固有特征。
(2)關(guān)節(jié)肌肉癥狀：有關(guān)節(jié)痛者占90%以上，常為先發(fā)癥狀，且常與皮損、發(fā)熱和其他內(nèi)臟損害同時(shí)發(fā)生。典型的特征為發(fā)作性對(duì)稱性關(guān)節(jié)痛、腫脹，常累及手指的遠(yuǎn)端小關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)，也可累及其他關(guān)節(jié)。與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相比，本病關(guān)節(jié)炎發(fā)作僅持續(xù)數(shù)天，可自行消退，間隔數(shù)天到數(shù)月后又可再度復(fù)發(fā)。發(fā)作消退后，不伴有骨質(zhì)侵蝕、軟骨破壞及關(guān)節(jié)畸形。長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的病人，5%～10%發(fā)生股骨頭或肱骨頭壞死。
約半數(shù)病人于病情惡化期可出現(xiàn)肌痛和肌無力，尤其上、下肢近端明顯。在梳頭和爬樓梯時(shí)可出現(xiàn)肌無力，其發(fā)生與長期應(yīng)用大劑量激素有關(guān)。約10%病例可發(fā)生多發(fā)性肌炎。
(3)皮膚損害：80%的病例可出現(xiàn)皮膚損害，以皮疹為最常見，亦是本病的特征性表現(xiàn)。皮疹表現(xiàn)多種多樣，有紅斑、丘疹、毛囊丘疹、水皰、血皰、大皰、結(jié)節(jié)、毛細(xì)血管擴(kuò)張、紫癜、瘀血斑、滲液、糜爛、結(jié)痂、壞疽、潰瘍、萎縮等，可為其中之一種或幾種同時(shí)或先后發(fā)生，全身任何部位均可發(fā)生。典型皮損為發(fā)生在面部的蝶形紅斑，對(duì)稱性分布于雙側(cè)面頰和鼻梁，邊緣清楚，為略微隆起的浸潤性紅斑(圖3)。初起為丹毒樣或曬斑樣，以后逐漸變?yōu)榘导t色，有時(shí)紅斑可出現(xiàn)水皰和痂皮，繼之出現(xiàn)粘著性鱗屑、毛囊角質(zhì)栓和毛細(xì)血管擴(kuò)張。
皮疹在光照后加重，可在1～2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和發(fā)生色素沉著或色素脫失和萎縮。有時(shí)皮疹可累及下頦、雙耳、頭皮和頸部。皮疹復(fù)發(fā)常發(fā)生于病情惡化期。20%～30%的病人對(duì)日光過敏，表現(xiàn)為暴曬日光后，皮膚暴露部位(面部和前臂伸側(cè))可發(fā)生皮疹，偶爾出現(xiàn)全身性蕁麻疹或大皰樣皮損，可伴有瘙癢感或灼痛感。光過敏嚴(yán)重時(shí)可誘發(fā)皮外型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
四肢皮疹也有很大的特異性，常在指(趾)尖出現(xiàn)特征性紅斑性腫脹和毛細(xì)血管擴(kuò)張。大小魚際、指(趾)甲溝、肘、膝及其他部位(多受壓)可出現(xiàn)持久性紅斑。甲床及甲周也可發(fā)生紅斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮疹波及頭皮時(shí)，可引起皮膚附屬器持久性喪失，而成為不可逆性脫發(fā)。炎癥消退后，多留下不定形的低色素性瘢痕。脫發(fā)為本病常見的皮損，多發(fā)生于病情活動(dòng)期，可表現(xiàn)為彌漫性脫發(fā)，也可表現(xiàn)為斑點(diǎn)性脫發(fā)。除典型的皮疹和脫發(fā)外，尚可在病程不同時(shí)期出現(xiàn)某些非特異性持久性或一過性皮損，包括瘀斑和紫癜，系由血管炎和血小板減少所致。此外，尚可出現(xiàn)大皰性皮疹，肢體遠(yuǎn)端潰瘍和壞疽，也可發(fā)生面部水腫、反復(fù)發(fā)作性蕁麻疹及全身彌漫性色素沉著等。
?！ ∮械牟∪嗽诓∏榛顒?dòng)期可出現(xiàn)黏膜損害，表現(xiàn)為黏膜潰瘍，尤多見于上腭和鼻中隔，也可發(fā)生于陰道和喉黏膜。也可表現(xiàn)為齒齦炎、黏膜出血、糜爛和出血斑片。少數(shù)病例可發(fā)生黑棘皮癥或皮膚鈣質(zhì)沉著。個(gè)別病人也可發(fā)生皮膚深部及皮下脂膜炎，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性疼痛性皮下結(jié)節(jié)，皮膚腫脹或有紅斑，愈合后留有凹陷性瘢痕形成。10%～15%的病例早期可有雷諾現(xiàn)象。但較硬皮病出現(xiàn)者為輕。偶爾可出現(xiàn)紅斑性肢痛癥，表現(xiàn)為陣發(fā)性肢端皮膚溫度升高和灼燒性疼痛。
其他非特異性皮損為風(fēng)團(tuán)、網(wǎng)狀青斑、多形性紅斑樣改變、眶周和面部水腫等。
(4)血液學(xué)：幾乎所有病人在病程中都可出現(xiàn)血液學(xué)改變，其中以貧血為最常見，這與微血管病變、鐵的利用障礙、慢性腎臟病變等因素有關(guān)。約10%病人可出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血，常伴有脾大，以致被誤診為脾功能亢進(jìn)。雖然本病溶血性貧血的發(fā)生率較低，但顯示這種特征的直接Coomb試驗(yàn)陽性率高達(dá)65%以上。該試驗(yàn)陽性而又無溶血表現(xiàn)者，其紅細(xì)胞表面常覆有C3或C3裂解產(chǎn)物。有溶血表現(xiàn)者，其紅細(xì)胞膜既覆有C3又覆有IgG，有時(shí)也可僅覆以IgG，這種抗體屬溫性抗體。此外，本病的冷凝集素也可引起溶血性貧血。
本病的另一個(gè)血液學(xué)異常為輸血反應(yīng)的發(fā)生率高，且反應(yīng)程度也較嚴(yán)重，往往對(duì)本病可造成不可逆轉(zhuǎn)性病情惡化，甚至造成死亡，臨床工作者必須對(duì)此高度警惕。另外，形成次要血型抗原的抗體也明顯升高。個(gè)別病人可發(fā)生再生障礙性貧血，但對(duì)激素治療反應(yīng)良好。白細(xì)胞減少也是本病常見的血液學(xué)表現(xiàn)，中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞都減少，后者中的T細(xì)胞和B細(xì)胞均可減少。淋巴細(xì)胞減少與病情活動(dòng)有關(guān)。本病對(duì)感染的反應(yīng)性不良，即使繼發(fā)嚴(yán)重感染，白細(xì)胞也無明顯升高。本病白細(xì)胞減少是由于體內(nèi)存在抗白細(xì)胞抗體而導(dǎo)致白細(xì)胞溶解破壞所致。白細(xì)胞減少的另外原因是骨髓生成障礙，系血清中存在抑制骨髓細(xì)胞形成因子所致。白細(xì)胞除在量的方面有減少外，尚有質(zhì)的異常，表現(xiàn)為吞噬功能降低及產(chǎn)生白細(xì)胞趨化因子減少。
淋巴細(xì)胞減少與體內(nèi)存在抗淋巴細(xì)胞抗體有關(guān)。抗淋巴細(xì)胞抗體分為兩類：一類為細(xì)胞毒性補(bǔ)體依賴性IgM抗體，在4℃具有活性;后一類抗體可使淋巴細(xì)胞在體內(nèi)破壞。
約15%病例有血小板減少，可為早期表現(xiàn)，引起嚴(yán)重的皮膚黏膜、消化道、泌尿道及生殖道出血，偶爾發(fā)生顱內(nèi)出血。這種改變是由于體內(nèi)存在抗血小板抗體，使血小板破壞。循環(huán)的免疫復(fù)合物使血小板半衰期縮短，也是造成血小板減少的原因。血小板不僅有量的減少，而且還有質(zhì)的異常，表現(xiàn)為血小板凝聚異常。這種缺損常引起皮膚紫癜。
約10%病例體內(nèi)存在循環(huán)的抗凝物質(zhì)，此類患者很像伴有血小板減少癥，它可加重血小板減少所致的出血傾向，并可使部分凝血致活酶時(shí)間延長和凝血酶原時(shí)間延長。
(5)腎臟病變：最為常見。對(duì)本病進(jìn)行常規(guī)腎活檢顯示，幾乎都有腎損害，僅半數(shù)病例有臨床癥狀。狼瘡腎臟病變主要為腎炎和腎病綜合征。狼瘡性腎炎病人的尿中可出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、蛋白和管型。腎功能早期正常，隨著病程延長，腎功能亦逐漸惡化。晚期可出現(xiàn)尿毒癥。尿液鏡檢時(shí)，在高倍鏡下每視野紅細(xì)胞和白細(xì)胞數(shù)大于5個(gè)，提示有腎小球腎炎;如果中段尿中紅細(xì)胞和白細(xì)胞數(shù)持續(xù)大于5，則提示為活動(dòng)性損害，若尿中經(jīng)常有少量蛋白則更是如此。尿中其他成分也可相繼出現(xiàn)，開始可有透明管型、細(xì)顆粒管型，繼而出現(xiàn)粗顆粒管型、白細(xì)胞管型、紅細(xì)胞管型。狼瘡腎炎可發(fā)展為腎病綜合征，出現(xiàn)漸進(jìn)性水腫，從下肢開始，并可累及疏松組織如眼瞼等。重者可發(fā)生胸腔積液、腹水，血漿總蛋白低于35g/L，白蛋白/球蛋白比例倒置，尿蛋白排出量每天在3g以上，血膽固醇高于7.8mmol/L，蛋白電泳示α2β球蛋白升高，而γ球蛋白在蛋白尿顯著時(shí)降低。狼瘡腎病綜合征常見于膜型腎小球腎炎、彌漫性增殖型腎小球腎炎，偶見于局灶性增殖型腎小球腎炎。高血壓是狼瘡腎炎的特征表現(xiàn)，由各種類型的腎臟病變所引起。一旦出現(xiàn)高血壓，則意味著腎臟的病變?cè)趷夯?，因此，有效地控制高血壓?duì)于控制SLE的病程起重要作用。
本病也可發(fā)生腎小管損害，中度以上的腎小球病變伴有間質(zhì)性腎炎，可引起腎小管酸中毒，但通常較輕。個(gè)別病例以腎小管酸中毒為主要臨床特征。腎小管受損主要由于免疫復(fù)合物沉淀于腎小球間質(zhì)所致。腎盂腎炎也是本病常見的并發(fā)癥，它可加重腎實(shí)質(zhì)的病變，加重病情。腎臟病變最終引起功能不全，是本病的死亡原因之一。
(6)心血管系統(tǒng)癥狀：系疾病本身及長期接受激素治療所致。心臟損害見于2/3以上的病人，包括心包炎、心肌炎和心內(nèi)膜炎等，其中以心包炎為最常見。慢性心包病變有心包纖維增厚，可無臨床癥狀或癥狀很輕，僅表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性胸痛。少數(shù)病人心臟聽診時(shí)可聞及一過性心包摩擦音。急性心包炎常有心包積液，并可引起心包填塞癥狀。
2%～8%病人有冠狀動(dòng)脈病變，系免疫復(fù)合物沉積于冠狀動(dòng)脈引起局部血管炎，長期接受激素治療所引起的高脂血癥、腎性高血壓長期加重心臟負(fù)荷等因素引起。常表現(xiàn)為心絞痛、心肌損害及心力衰竭等。
心肌炎較心包炎少見，但也為本病的主要表現(xiàn)，可為全心炎的一部分，并容易波及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)。本病心肌炎的臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭、心律失常和傳導(dǎo)障礙。心衰時(shí)用洋地黃治療無反應(yīng)，且容易中毒，應(yīng)用激素則反應(yīng)良好。
狼瘡性心內(nèi)膜炎常累及二尖瓣葉、腱索及主動(dòng)脈瓣造成相應(yīng)的心瓣膜病變，以瓣膜反流為主。臨床上極易誤診為風(fēng)濕性心臟病(二尖瓣病變或主動(dòng)脈瓣病變，或者聯(lián)合瓣膜病變)。心臟外科對(duì)瓣膜病變矯正后，心衰癥狀可暫時(shí)緩解，但數(shù)月或數(shù)年后心衰癥狀更加惡化，甚至導(dǎo)致死亡。對(duì)此心血管外科工作者必須提前仔細(xì)鑒別心臟瓣膜病變的病因，并權(quán)衡手術(shù)利弊。
部分病人早期可有肢端痙攣、血栓性靜脈炎和閉塞性脈管炎。個(gè)別病例尚可發(fā)生急進(jìn)性冠狀動(dòng)脈瘤，既可為血管壁內(nèi)型，也可為血管壁外型。此外與血管炎、激素誘發(fā)高血脂、腎性高血壓有關(guān)，因而本病心肌梗死發(fā)病率較高，也是本病的另一死亡原因。
(7)呼吸系統(tǒng)：見于50%～70%的病人，胸膜、肺實(shí)質(zhì)和肺血管均可受累，其中以胸膜炎為最常見，表現(xiàn)為發(fā)作性胸痛，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天不等，有時(shí)伴有不同程度的胸腔積液，可為單側(cè)也可為雙側(cè)，還可累及縱隔胸膜。肺實(shí)質(zhì)病變有幾種非特異性改變，即毛細(xì)支氣管擴(kuò)張、肺泡隔斑點(diǎn)性缺損、全肺局灶性小泡性肺氣腫、慢性肺間質(zhì)纖維化。最常見的肺功能障礙為氣體彌散功能下降，肺活量下降。狼瘡性肺炎多累及肺的1葉或數(shù)葉，呈一過性肺小片狀浸潤，常于數(shù)天后消失，并具有多部位、游走性復(fù)發(fā)的特征。本病肺炎最嚴(yán)重的癥狀為持續(xù)性肺泡型浸潤，通常可累及雙下肺野，起病急驟，臨床表現(xiàn)為重度呼吸困難、呼吸過速、缺氧、發(fā)紺，此種肺部病變的病死率極高。少數(shù)病例發(fā)生肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為
緩進(jìn)性呼吸困難，呼吸過速和缺氧，病程長者可引起肺動(dòng)脈高壓。
由于毛細(xì)血管漏出和彌漫性肺血管炎，故偶爾可引起嚴(yán)重的肺泡出血和肺水腫，其癥狀類似肺出血-腎炎綜合征。此種病人多在短期內(nèi)死亡。
(8)消化系統(tǒng)：可發(fā)生于半數(shù)以上的病例，表現(xiàn)為腹痛，尤以狼瘡危象為明顯，常誤診為急腹癥。可伴有腹水，且常反復(fù)發(fā)作。胃腸道血管炎是本病非特異癥狀，多為一過性。少數(shù)病人可發(fā)生潰瘍性結(jié)腸炎、胰腺炎和食管運(yùn)動(dòng)障礙。肝大是本病的一種常見體征。常有不同程度的肝功能改變，這種改變與疾病本身的性質(zhì)、藥物中毒有關(guān)。狼瘡性肝炎經(jīng)治療后肝功能可很快恢復(fù)正常，藥物所致者停藥后肝功能即恢復(fù)正常。肝大者常伴有脾大。少數(shù)病人可出現(xiàn)腮腺腫大，易誤診為腮腺炎。還可發(fā)生舍格倫綜合征。
(9)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀約見于50%以上的病人，常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，可出現(xiàn)各種形式的神經(jīng)病和精神病,如神經(jīng)官能癥,癲癇,腦器質(zhì)性病變,脊髓和周圍神經(jīng)病變等。精神、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可以是首發(fā)癥狀，但更常見于病程中或晚期，有人稱此為狼瘡腦病或神經(jīng)精神型紅斑狼瘡。
?、侔d癇：為常見的中樞神經(jīng)病變之一，發(fā)生率為15%，兒童患者更高。癲癇發(fā)作成為SLE最危險(xiǎn)的急癥之一，其發(fā)作絕大多數(shù)為大發(fā)作，少數(shù)可為小發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。通常對(duì)抗癲癇治療反應(yīng)良好，但很難完全控制癥狀，糖皮質(zhì)激素治療可降低其發(fā)作閾值。
?、陬^痛：約占10%，可表現(xiàn)為波動(dòng)性頭痛、周期性偏頭痛，多伴有其他全身癥狀如發(fā)熱、皮損等，與病情活動(dòng)有關(guān)。
?、壑袠猩窠?jīng)系統(tǒng)血管病變：約見于15%的病人，表現(xiàn)為腦血管病變，其中以偏癱失語者略多，其他有輕癱性橫貫性脊髓炎、截癱、假性腦瘤、小腦和錐體外系或丘腦下部功能障礙、舞蹈癥、腦神經(jīng)麻痹、無菌性腦膜炎、吉蘭-巴雷綜合征、周圍神經(jīng)炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血和視野盲點(diǎn)等。
?、苤車窠?jīng)病變：表現(xiàn)為各種感覺和運(yùn)動(dòng)障礙，尤以下肢明顯的感覺運(yùn)動(dòng)障礙，四肢呈手套、襪套樣感覺減退，麻木疼痛，有時(shí)為緊束性疼痛或刺痛。少數(shù)病例表現(xiàn)為肢體發(fā)作性抽搐，伴有輕度感覺障礙。周圍神經(jīng)病變多為一過性，經(jīng)治療后，隨病情緩解可自行消失。這些癥狀可能是因?yàn)槔^發(fā)于血管炎，伴隨神經(jīng)營養(yǎng)不良而發(fā)生的變化。
?、荻鄤?dòng)癥：表現(xiàn)為舞蹈癥，可呈全身性或半身性，常為首發(fā)癥狀，可反復(fù)發(fā)作。
?、揎B內(nèi)高壓癥或無菌性腦膜炎：前者表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐，后者表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、腦膜刺激征。
?、呔袷С＃撼Ｒ娪诖蠖鄶?shù)病例，可以是SLE的首發(fā)癥狀，但多數(shù)在病情加劇時(shí)才出現(xiàn)。最常見的精神癥狀是抑郁狀態(tài)。另一種常見的精神障礙是精神分裂癥樣表現(xiàn)，可能與腦血管炎、腦器質(zhì)性損害有關(guān)。反復(fù)發(fā)作者預(yù)后較差，常遺留有癡呆、人格障礙、智力低下。以呆滯抑郁為主的精神障礙起初表現(xiàn)為表情淡漠、少言、逐漸出現(xiàn)失眠、直視、表情呆滯、動(dòng)作遲緩、記憶力差、不識(shí)親友、生活不能自理等。以興奮為主的精神障礙表現(xiàn)為失眠、多夢(mèng)、情緒高漲、表情輕松、說話滔滔不絕、口若懸河、哭笑無常、甚至打人罵人。激素治療伴隨的精神障礙表現(xiàn)為失眠、多夢(mèng)、興奮、多語、焦慮、易激動(dòng)、繼之可出現(xiàn)幻覺、情感障礙、哭鬧、亂語、打鬧、拒絕治療等。其他精神障礙一般出現(xiàn)于病情活動(dòng)期、病危期和晚期，多伴有腦器質(zhì)性病變。
(10)五官癥狀：多表現(xiàn)有眼部癥狀，以眼底改變?yōu)橹鳎涮卣鳛橐暰W(wǎng)膜有白色滲出，出血，水腫，視盤水腫，小動(dòng)脈變細(xì)，邊界有清楚的棉花狀滲出物，內(nèi)含細(xì)胞樣體。還可發(fā)生結(jié)膜炎、淺表性鞏膜炎。個(gè)別病例表現(xiàn)為頑固性牙痛、牙周膿腫。
(11)淋巴結(jié)：本病常有不同程度的淋巴結(jié)腫大，以腋窩處淋巴結(jié)腫大為明顯，其次為頸部，偶爾可發(fā)生全身淋巴結(jié)腫大。內(nèi)臟淋巴結(jié)腫大多見于肺門、縱隔和支氣管分叉處，后者可引起肺中葉綜合征。
(12)狼瘡危象：系本病的一種惡化表現(xiàn)。其表現(xiàn)為高熱，全身極度衰竭和疲乏，嚴(yán)重頭痛和腹痛，常有胸痛。還可有各系統(tǒng)的嚴(yán)重?fù)p害如心肌炎、心力衰竭和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、精神病和昏迷，伴發(fā)局部感染或敗血癥等。如腎臟受累，腎功衰竭可導(dǎo)致死亡。
3.重疊綜合征
本病除與其他風(fēng)濕病重疊外(參見重疊綜合征)，尚可與其他非結(jié)締組織病性自身免疫病重疊，這類疾病包括甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、腎上腺炎、惡性貧血、血栓性血小板減少性紫癜、慢性胃炎等。
臨床表現(xiàn)典型，尤其出現(xiàn)典型的皮損，并有多系統(tǒng)損害的特征者，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查及有關(guān)免疫學(xué)檢查，一般容易作出診斷。在無皮損或早期僅有某個(gè)器官系統(tǒng)受累時(shí)，極易誤診。由于本病的臨床表現(xiàn)變化無常，多數(shù)病例缺乏絕對(duì)性臨床和組織學(xué)特征，并無可證實(shí)的病因，因此造成診斷上的困難，其中最困難的是有些病人在緩解期或病程某個(gè)階段可無任何臨床和實(shí)驗(yàn)室特異發(fā)現(xiàn)，抗核抗體測(cè)定也為陰性。
1.美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)(1982)修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)顴部紅斑：遍及顴部的扁平或高出皮膚的固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位。
(2)盤狀紅斑：隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性瘢痕。
(3)光敏感：日光照射引起皮膚過敏。
(4)口腔潰瘍：口腔或鼻咽部無痛性潰瘍。
(5)關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，侵犯2個(gè)或2個(gè)以上的周圍關(guān)節(jié)，特征為關(guān)節(jié)的腫、痛或有滲液。
(6)漿膜炎：
?、傩啬ぱ祝盒赝?、胸膜摩擦音或胸膜滲液。
?、谛陌祝盒碾妶D異常，心包摩擦音或心包滲液。
(7)腎臟病變：蛋白尿>0.5g/d或> ;細(xì)胞管型可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性管型。
(8)神經(jīng)系統(tǒng)異常：
?、俪榇ぃ悍撬幬镄曰虼x紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或臨時(shí)性電解質(zhì)紊亂所致。
?、诰癫。悍巧鲜銮闆r所致。
(9)血液學(xué)異常：溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，白細(xì)胞減少
- 發(fā)病部位： 全身
- 相關(guān)疾?。?/span>
系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以并發(fā)哪些疾病？
1.過敏
本病易發(fā)生藥物過敏，且表現(xiàn)較重，一旦過敏則不容易逆轉(zhuǎn)或病情惡化，有時(shí)疾病處于相對(duì)穩(wěn)定期，接受致敏的藥物即可引起病情急性發(fā)作如持續(xù)性高熱等，容易引起過敏的藥物常見者有：青霉素類、頭孢菌素類、磺胺類、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等，故狼瘡病人禁用以上藥物。
部分病例對(duì)一些食品容易發(fā)生過敏，對(duì)病情的危害性與上述藥物基本相似。特別是對(duì)動(dòng)物性肉食容易發(fā)生過敏。如狗肉、馬肉、羊肉等，故應(yīng)告誡患者謹(jǐn)慎食用，以免惡化病情。
2.感染
是常見的并發(fā)癥，也是最常見的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長期接受免疫抑制劑、尿毒癥及疾病本身免疫功能低下有關(guān)。肺炎、腎盂腎炎及敗血癥是最常見的并發(fā)癥。致病菌可為金黃色葡萄球菌、奴卡菌、大腸桿菌、變形桿菌、結(jié)核菌、隱球菌及病毒等。
- 多發(fā)檢查：
系統(tǒng)性紅斑狼瘡應(yīng)該做哪些檢查？
1.血常規(guī)及血沉
最常見的是不同程度的貧血，多為正細(xì)胞正色素性貧血，少數(shù)為溶血性貧血，有抗紅細(xì)胞性抗體，約15%病人Coomb試驗(yàn)陽性。白細(xì)胞多在(2.0～4.0)×109/L，其中中性粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞降低。淋巴細(xì)胞降低與SLE的活動(dòng)性有明顯關(guān)系。有繼發(fā)感染時(shí)，白細(xì)胞可升高。若無感染，即使高熱也無白細(xì)胞升高。1/3的病人有輕度血小板下降?；顒?dòng)期血沉多增速。
2.尿常規(guī) 可有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿或膿尿。
3.生化檢查
可有轉(zhuǎn)氨酶升高，濁度試驗(yàn)異常。當(dāng)有腎功能不全時(shí)，BUN、肌酐可升高。然而蛋白電泳多示有γ球蛋白升高，此種改變通常與病情活動(dòng)性平行，可隨著病情好轉(zhuǎn)而降低，因此也可作為病情動(dòng)態(tài)觀察的一項(xiàng)指標(biāo)。
4.免疫學(xué)檢查
(1)狼瘡細(xì)胞：即LE細(xì)胞，是由于病人血清中存在的抗核蛋白抗體作用于已受損的細(xì)胞核，使核蛋白發(fā)生變化，形成圓形的無結(jié)構(gòu)的均勻體，該均勻體被中性粒細(xì)胞吞噬即形成LE細(xì)胞。用瑞氏染色，可見在1個(gè)較大的粒細(xì)胞中含有1個(gè)圓形無結(jié)構(gòu)的煙霧狀紫紅色均勻體，并將中性粒細(xì)胞的核擠到一邊。若該種均勻體未被吞噬，而被許多中性粒細(xì)胞所包圍，則可形成所謂的“玫瑰花結(jié)”。該試驗(yàn)方法為取病人血液使其凝固，在37℃保溫2h，搗碎血塊，離心沉淀，取淡黃色上層白細(xì)胞涂片進(jìn)行瑞氏染色，在光學(xué)顯微鏡下檢查。此法陽性率為50%～80%，其陽性率與檢查時(shí)間、次數(shù)、是否經(jīng)過治療等有關(guān)。通常在病情活動(dòng)期及晚期陽性率較高，應(yīng)多次進(jìn)行，甚至需要幾十次檢查才能發(fā)現(xiàn)LE細(xì)胞。LE細(xì)胞對(duì)SLE的診斷并無特異性，還可見于皮肌炎、硬皮病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、急性白血病等。由于方法繁雜，受檢查人個(gè)體影響和藥物影響且陽性率較低，日益不為人們所采用。目前采用簡便可靠的抗核抗體代之，兩者具有同等的臨床意義。
(2)抗核抗體譜：①抗核抗體(ANA)：是對(duì)各種細(xì)胞核成分抗體的總稱。SLE的ANA陽性率高達(dá)95%，其滴定度較高，大于1∶80的ANA對(duì)SLE的診斷意義大。ANA對(duì)SLE也無特異性，也可見于其他結(jié)締組織病，如硬皮病、舍格倫綜合征等，但其陽性率和滴定度較低。周邊型及均質(zhì)型多見于SLE，有一定診斷意義。②抗dsDNA抗體，對(duì)SLE特異性高，陽性率為50%～80%，抗體效價(jià)隨病情緩解而下降。③抗Sm抗體，特異性高，SLE病人的陽性率是20%～30%。本抗體與SLE活動(dòng)性無關(guān)。④其他自身抗體，抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗組蛋白抗體等，均可出現(xiàn)陽性。SLE可出現(xiàn)的多種自身抗體。
(3)抗磷脂抗體包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、生物學(xué)假陽性反應(yīng)物(即假陽性的梅毒試驗(yàn))，均針對(duì)基本上相同的磷脂抗原?？贵w在血管內(nèi)能抑制血凝，但有此抗體的患者不但無出血傾向，反而容易發(fā)生動(dòng)脈與靜脈的血栓形成，此外也常發(fā)生習(xí)慣性流產(chǎn)與血小板減少癥。以上諸癥狀及抗磷脂抗體共同構(gòu)成抗磷脂綜合征。
(4)SLE其他自身抗體：針對(duì)紅細(xì)胞膜抗原的抗體出現(xiàn)抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，還有抗粒細(xì)胞抗體、抗血小板抗體和抗淋巴細(xì)胞抗體。對(duì)高爾基體、核糖體的抗體，針對(duì)細(xì)胞框架成分、微纖維等的抗體。約1/3的病例類風(fēng)濕因子陽性。
(5)免疫球蛋白：多數(shù)病人IgG、IgM升高，這是體內(nèi)存在多種自身抗體造成的。
(6)補(bǔ)體：半數(shù)病人有低補(bǔ)體血癥。血清總補(bǔ)體(CH50)，C3含量降低，可間接反映循環(huán)免疫復(fù)合物含量增加，與病情活動(dòng)有關(guān)。補(bǔ)體分解物C3a，C5a增加也代表病情活動(dòng)。檢測(cè)循環(huán)免疫復(fù)合物方法甚多，但無一令人滿意者。
1.免疫病理檢查
(1)腎穿刺活組織檢查：本方法所提供的病理診斷對(duì)治療狼瘡性腎炎和估計(jì)預(yù)后有價(jià)值。至少應(yīng)包括光鏡、熒光鏡檢查，必要時(shí)可用電鏡檢查。用免疫組化方法可鑒定淋巴細(xì)胞的亞型及沉積物的成分。
(2)皮膚狼瘡帶試驗(yàn)：用直接免疫熒光技術(shù)檢查病人的皮膚，在表皮與真皮交界處出現(xiàn)一條局限性免疫球蛋白沉淀帶，呈黃綠色，為免疫球蛋白(主要為IgG)與補(bǔ)體在表皮真皮交界處的結(jié)合物。SLE病人陽性率為50%～70%。如從病損部位取材，則多種皮膚病均為陽性，故應(yīng)自暴露部位正常皮膚取材，以提高本試驗(yàn)的特異性。在治療中，免疫熒光帶可隨著病情的緩解而消失，因此可用此作為判斷療效的指標(biāo)之一。
2.X線檢查 胸部X線檢查以間質(zhì)性肺炎改變?yōu)橹?，兩肺下野有小片狀炎性陰影和盤狀肺不張，胸腔積液等，以及由心肌炎引起的普遍性心臟擴(kuò)大和心包積液。
- 治療方法：
系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
因?yàn)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡的疾病譜很廣，每個(gè)人所表現(xiàn)的疾病程度及臨床表現(xiàn)、損害的臟器各不相同，因此對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療強(qiáng)調(diào)因人而異，同時(shí)要考慮到治療風(fēng)險(xiǎn)與效益比，用藥應(yīng)個(gè)體化。
治療目的：維持器官功能，防止臟器損傷，或使臟器的損傷減輕到最小限度，同時(shí)預(yù)防或延緩活動(dòng)期的發(fā)生。
1.西醫(yī)治療
(1)一般治療：
①教育病人：對(duì)病人的教育十分重要，使病人懂得合理用藥，定期隨訪的重要性;讓病人了解應(yīng)根據(jù)病情的不同，制定不同的治療方案，應(yīng)因人而異。
②去除誘因：及時(shí)去除對(duì)日常生活中能夠誘發(fā)或加重系統(tǒng)性紅斑狼瘡的各種因素，如避免日光曝曬，避免接觸致敏的藥物(染發(fā)劑和殺蟲劑)和食物，減少刺激性食物的攝入，盡量避免手術(shù)和美容，不宜口服避孕藥等。
③休息和鍛煉：在疾病的開始治療階段休息十分重要，但當(dāng)藥物已充分控制癥狀后，應(yīng)根據(jù)患者的具體情況制訂合理的運(yùn)動(dòng)計(jì)劃，可參加適當(dāng)?shù)娜粘９ぷ鳌W(xué)習(xí)，勞逸結(jié)合，動(dòng)靜結(jié)合。
?、芫窈托睦碇委煟罕苊饩翊碳?，消除各種消極心理因素，患者既要充分認(rèn)識(shí)到本病的長期性、復(fù)雜性和頑固性，又不要對(duì)前途和命運(yùn)擔(dān)憂，無論病情是否緩解，都應(yīng)定期到?？漆t(yī)生處進(jìn)行長期隨訪，及時(shí)得到指導(dǎo)，才能鞏固最佳的治療效果。
?、莼颊咦晕冶Ｗo(hù)：
A.避免紫外線照射，避免日光照射，以防光過敏。
B.教育病人盡量防止感染，因?yàn)镾LE本身就存在免疫功能低下，再加上長期接受免疫抑制劑治療，其抵抗力進(jìn)一步下降，故易繼發(fā)感染。一旦感染后應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院就診，及時(shí)控制感染，以免病情反復(fù)。應(yīng)教育病人平時(shí)適當(dāng)使用提高免疫力的藥物如轉(zhuǎn)移因子、胸腺素等。同時(shí)還應(yīng)開導(dǎo)病人調(diào)整心理狀態(tài)，因長期抑郁或精神受刺激、情緒不悅，通過神經(jīng)-免疫-內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò)可加重病情，不利于治療。根據(jù)臨床觀察，SLE病人一旦生氣后很容易加重病情，因此病人的親屬也應(yīng)盡量使SLE病人保持愉快的情緒，此點(diǎn)對(duì)配合藥物治療尤其重要，特別在緩解期維持治療時(shí)很重要。
?、匏幬锖惋嬍常涸S多前述的藥物能誘發(fā)與加重SLE，要盡量避免或慎重使用。還有許多食品亦可激發(fā)或加重病情，也應(yīng)慎食或禁食，尤其是無鱗魚類必須禁食，以免加重病情。
(2)藥物治療：
①糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要藥物，尤其在其他藥物療效不佳或機(jī)體重要器官(如心、腦、腎等)受損的情況下更為首選。主要適用于急性活動(dòng)期病人，特別是急性暴發(fā)性狼瘡、急性狼瘡性腎炎、急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡以及合并急性自身免疫性貧血和血小板減少性紫癜。糖皮質(zhì)激素應(yīng)用的劑量和方法必須根據(jù)患者的具體情況進(jìn)行確定，通常有以下用法。
A.沖擊療法：一般選用甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)1g，加入液體中靜脈滴注。30～60min內(nèi)滴完(有人認(rèn)為仍以在3h內(nèi)滴入為妥)，1次/d，連續(xù)3～5天?？稍诘?周甚至第3周重復(fù)使用。也有用地塞米松每天7.5～15mg進(jìn)行沖擊治療，但因地塞米松作用時(shí)間較長，現(xiàn)已較少采用。療程結(jié)束后給予潑尼松(強(qiáng)的松)每天60mg口服。臨床主要適用于急性暴發(fā)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡或狼瘡性腎炎近期內(nèi)腎功能惡化，血肌酐明顯增高，以及有中樞神經(jīng)狼瘡尤其是并發(fā)癲癇大發(fā)作、昏迷和器質(zhì)性腦病綜合征的患者。沖擊療法應(yīng)注意適應(yīng)證、禁忌證、副作用及對(duì)副作用的處理。
B.大劑量療法：口服法一般選用潑尼松每天60～100mg或按每天每千克體重1～1.5mg，待病情穩(wěn)定后逐漸減量，主要用于累及重要臟器或系統(tǒng)的時(shí)候，如彌漫增殖型腎炎，常規(guī)治療不見好轉(zhuǎn);如局灶性腦組織損害，抗驚厥治療無效的癲癇;急性溶血性貧血;血小板顯著減少
- 相關(guān)手術(shù)：
系統(tǒng)性紅斑狼瘡容易與哪些疾病混淆？
臨床上注意與以下疾病鑒別：
1.皮肌炎 也可表現(xiàn)為面部紅斑，甚至表現(xiàn)為面部蝶形紅斑、肌無力、肌痛，但多數(shù)病例有血肌酶升高，肌肉活檢有特異性炎癥。
2.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 RF陽性，補(bǔ)體水平正?；蛏撸筪s-DNA抗體陰性及抗Sm抗體陰性，且X線骨關(guān)節(jié)特征性變化與SLE不同。
3.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 臨床表現(xiàn)也是變化多端、多系統(tǒng)損害，但其自身抗體檢查多為陰性，組織病理改變也與SLE顯著不同。
4.混合結(jié)締組織病只有多系統(tǒng)損害的特征，但少有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟及心臟損害，手和面部皮損具有硬皮病改變的特征，RNP抗體滴度顯著升高(>1∶500)，病程長，對(duì)激素治療特別敏感，預(yù)后也好。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
系統(tǒng)性紅斑狼瘡應(yīng)該如何預(yù)防？
1.致殘分析
SLE的臨床病變差異較大：①關(guān)節(jié)病變一般較輕，骨變化大多因?yàn)榧に刂委煂?dǎo)致骨質(zhì)疏松、骨壞死，極易發(fā)生病理性骨折而出現(xiàn)功能障礙;②大部分呈亞急性發(fā)病的病人，相繼出現(xiàn)多臟器損害，經(jīng)治療或不經(jīng)治療病情?？删徑?，但在某些因素作用下可復(fù)發(fā)，如此發(fā)作與緩解交替，常需終生治療。因此可嚴(yán)重影響人們的日常生活與活動(dòng);③少數(shù)暴發(fā)型來勢(shì)兇猛，高熱40℃以上，多臟器同時(shí)受累，并迅速出現(xiàn)功能衰竭，如不積極搶救，多在數(shù)周內(nèi)死亡，危害性極大。
2.人群預(yù)防
(1)加強(qiáng)普查與宣傳：加強(qiáng)對(duì)自身免疫性疾病的流行病學(xué)的調(diào)查工作，建立?？谱稍冮T診，組織病友會(huì)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病人。
(2)提高醫(yī)務(wù)人員的診治水平：隨著免疫學(xué)及其他基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)的發(fā)展，自身免疫性疾病的研究也相應(yīng)發(fā)展，因此加強(qiáng)理論學(xué)習(xí)，不斷提高醫(yī)務(wù)人員診斷及治療本類疾病的水平，是早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療的重要措施。
(3)開展并逐漸普及自身免疫性疾病的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)技術(shù)：有些自身免疫性疾病的組織病理改變已很明顯，但無典型的臨床表現(xiàn)，因此需要免疫檢測(cè)技術(shù)的協(xié)助，其中包括檢測(cè)對(duì)某種自身免疫性疾病有特殊診斷意義的抗體。
3.個(gè)人預(yù)防
(1)一級(jí)預(yù)防：盡量避免誘發(fā)機(jī)體免疫反應(yīng)因素，是預(yù)防自身免疫性疾病的關(guān)鍵。
①保持樂觀的情緒：現(xiàn)代免疫學(xué)研究證明，機(jī)體的免疫功能同樣受神經(jīng)和內(nèi)分泌因素的調(diào)節(jié)，因此保持樂觀的情緒對(duì)維持機(jī)體的正常免疫調(diào)節(jié)功能是很重要的。
?、趫?jiān)持鍛煉身體：體育鍛煉或參加適宜的體力勞動(dòng)是增強(qiáng)體質(zhì)、提高機(jī)體抗病能力的重要方法。體育鍛煉可加強(qiáng)人體對(duì)外界環(huán)境變化的適應(yīng)性，減少發(fā)病機(jī)會(huì)，如做保健操、練氣功、散步、打太極拳、溫水擦身或溫水浴等。
?、蹌谝萁Y(jié)合：中醫(yī)歷來主張飲食有節(jié)，起居有常，不妄作勞是強(qiáng)身健體的主要措施。生活規(guī)律，節(jié)制飲食，勞逸適度，才能保持精力充沛和體魄健壯，避免外在致病因素的侵襲。
④避免誘發(fā)因素：例如當(dāng)夏季到來時(shí)，陽光直射，容易加劇SLE病人的皮膚損害，甚至引起全身病情的波動(dòng)，曝曬加上勞累常使病情劇烈變化，發(fā)生腦、心損害。需要時(shí)可加涂防日光藥物如3%奎寧軟膏、復(fù)方二氧化鈦軟膏、10%對(duì)氨安息香酸軟膏等，其他如寒冷、X射線等過多暴露接觸，也能引起本病的加劇，不可忽視。
⑤預(yù)防感染：預(yù)防鏈球菌感染是減少自身免疫性風(fēng)濕性疾病發(fā)病的重要環(huán)節(jié)，病人常表現(xiàn)咽痛、咳嗽等呼吸道感染癥狀?？蛇x用適當(dāng)?shù)目股剡M(jìn)行治療。應(yīng)根治感染病灶，如慢性扁桃體炎、鼻竇炎、慢性中耳炎、齲齒等。
?、薇苊鉃E用藥物：目前醫(yī)源性疾病日見增多，已引起醫(yī)學(xué)界的廣泛重視。由于許多藥物免疫藥理作用尚不完全清楚，所以濫用藥物就容易使一些具有半抗原性質(zhì)的物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)，從而引起免疫病理損害，產(chǎn)生各種自身免疫性疾病。例如青霉素、青霉胺、氯丙嗪、避孕藥等，容易誘發(fā)SLE。而肼屈嗪類降壓藥、抗驚厥藥如苯妥英、普魯卡因胺、異煙肼等，這些藥物長期使用后，可發(fā)生類似SLE的癥狀，體內(nèi)可查到自身抗體，但停藥后不久，癥狀可自行消退。
(2)二級(jí)預(yù)防：
?、僭缙谠\斷：SLE的早期表現(xiàn)，反復(fù)間斷發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛、疲乏無力，血清學(xué)檢查γ球蛋白增高，或檢出自身抗體，對(duì)這類病人要警惕自身免疫性疾病，需進(jìn)一步檢查。也可試用增加細(xì)胞免疫功能的淋巴因子一類的藥物，如轉(zhuǎn)移因子、干擾素等，達(dá)到抑制、消除抗原的作用，進(jìn)行診斷性治療。
?、谠缙谥委煟?
(3)三級(jí)預(yù)防：
?、倩颊邞?yīng)節(jié)育，避免妊娠：妊娠與分娩可誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生，也是加重病情的重要因素，而且自然流產(chǎn)和死胎的幾率較正常人要高出數(shù)倍。
②堅(jiān)持治療：特別對(duì)使用激素和免疫調(diào)節(jié)劑者應(yīng)定期復(fù)查，在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的死亡原因如腎功能衰竭、感染、狼瘡性腦病、心力衰竭等更應(yīng)堅(jiān)持治療。
?、壑嗅t(yī)辨證施治：見“治療”部分。
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