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缺血性心肌病
缺血性心肌病
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
缺血性心肌病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
根據(jù)患者的不同臨床表現(xiàn)，可將缺血性心肌病劃分為兩大類，即充血型缺血性心肌病和限制型缺血性心肌病。他們的臨床表現(xiàn)非常類似于原發(fā)性心肌病中的擴(kuò)張型心肌病和限制型心肌病。但是，在本質(zhì)上缺血性心肌病和原發(fā)性心肌病又有不同。
缺血型心肌病患者表現(xiàn)各有不同，大部分患者可以出現(xiàn)充血性心肌病或限制型心肌病的表現(xiàn)，而少部分患者可以沒有明顯臨床癥狀。下面根據(jù)缺血性心肌病的不同類型分別描述其相應(yīng)臨床表現(xiàn)。
1.充血型缺血性心肌病 這種充血型心肌病表現(xiàn)的患者占心肌病的絕大部分。常見于中、老年人，以男性患者居多，有明顯冠心病病史，男性∶女性約為5～7∶1，癥狀一般逐漸發(fā)生?；颊咧饕憩F(xiàn)為以下幾個(gè)方面。(1)心絞痛：心絞痛是患者主要癥狀之一，但隨心力衰竭的出現(xiàn)，心絞痛可逐漸減少乃至消失。缺血性心肌病多有明確的冠心病病史，并且絕大多數(shù)有1次以上心肌梗死的病史。心絞痛是缺血性心肌病患者常見的臨床癥狀之一。但是，心絞痛并不是心肌缺血患者必備的癥狀，一些患者也可以僅表現(xiàn)為無癥狀性心肌缺血，始終無心絞痛或心肌梗死的表現(xiàn)。大約有72%～92%的缺血性心肌病病例出現(xiàn)過心絞痛發(fā)作。也有人報(bào)告有1/3～1/2的心肌梗死病例曾被漏診。這種反復(fù)發(fā)生和經(jīng)常存在的無癥狀性心肌缺血或心肌梗死可以逐步引起充血型缺血性心肌病。這些患者沒有出現(xiàn)心絞痛可能是由于其痛閾較高，缺乏心絞痛這一具有保護(hù)意義的報(bào)警系統(tǒng)。可是在這類病人中，無癥狀性心肌缺血持續(xù)存在，對(duì)心肌的損害也持續(xù)存在，直至出現(xiàn)充血型心力衰竭。有人認(rèn)為這種無癥狀性心肌缺血的臨床意義及危害性同有心絞痛癥狀的心肌缺血相同。出現(xiàn)心絞痛的患者心絞痛癥狀可能隨著病情的進(jìn)展，充血性心力衰竭的逐漸惡化，心絞痛發(fā)作逐漸減輕甚至消失，僅表現(xiàn)為胸悶、乏力、眩暈或呼吸困難等癥狀。
(2)心力衰竭：心力衰竭往往是缺血性心肌病發(fā)展到一定階段必然出現(xiàn)的表現(xiàn)，早期進(jìn)展緩慢，一旦發(fā)生心力衰竭進(jìn)展迅速。多數(shù)病人在胸痛發(fā)作或心肌梗死早期即有心力衰竭表現(xiàn)，這是由于急性心肌缺血引起心肌舒張和收縮功能障礙所致。目前的研究表明，短暫心肌缺血，主要損傷早期舒張功能，即舒緩性能;長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)生心肌缺血，引起明顯的晚期舒張功能異常，即左室順應(yīng)性降低、僵硬度升高。大面積心肌梗死使心肌間質(zhì)網(wǎng)絡(luò)遭到破壞，引起急性心室擴(kuò)張，使心腔的順應(yīng)性升高;而小灶性心肌梗死或纖維化，可引起心腔僵硬度增加，順應(yīng)性降低。即心肌梗死后心室擴(kuò)張，順應(yīng)性升高，若再發(fā)生心肌缺血，仍可出現(xiàn)左室舒張?jiān)缙诔溆系K和心腔硬度增加。病人常表現(xiàn)為勞力性呼吸困難，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)展為端坐呼吸和夜間陣發(fā)性呼吸困難等左心室功能不全表現(xiàn)，伴有疲乏、虛弱癥狀。心臟聽診第一心音減弱，可聞及舒張中晚期奔馬律。兩肺底可聞及散在濕?音。晚期如果合并有右心室功能衰竭，病人出現(xiàn)食欲缺乏、周圍性水腫和右上腹悶脹感等癥狀。體檢可見頸靜脈充盈或怒張，心界擴(kuò)大、肝臟腫大、壓痛，肝頸靜脈回流征陽性。這種周圍性水腫發(fā)展緩慢而隱匿，為指陷性水腫，往往從下垂部位開始，逐漸向上發(fā)展。
(3)心律失常：長(zhǎng)期、慢性的心肌缺血導(dǎo)致心肌壞死、心肌頓抑、心肌冬眠以及局灶性或彌漫性纖維化直至瘢痕形成，導(dǎo)致心肌電活動(dòng)障礙，包括沖動(dòng)的形成、發(fā)放及傳導(dǎo)均可產(chǎn)生異常。在充血型缺血性心肌病的病程中可以出現(xiàn)各種類型的心律失常，尤以室性期前收縮、心房顫動(dòng)和束支傳導(dǎo)阻滯多見。在同一個(gè)缺血性心肌病病人身上，心律失常表現(xiàn)復(fù)雜多變。主要原因?yàn)椋孩傩穆墒СＰ纬稍驈?fù)雜，如心肌壞死、纖維化、缺血或其他原因?qū)π募〉膿p傷;②心律失常形成的機(jī)制復(fù)雜，包括折返機(jī)制、自律性增高或觸發(fā)機(jī)制;③心律失常的類型復(fù)雜，同一個(gè)病人不僅可以發(fā)生室上性和室性心律失常，還可以發(fā)生傳導(dǎo)阻滯;④病變晚期心律失常類型瞬時(shí)多變，約半數(shù)的缺血性心肌病死于各種嚴(yán)重的心律失常。
(4)血栓和栓塞：心臟腔室內(nèi)形成血栓和栓塞的病例多見于：①心臟腔室明顯擴(kuò)大者;②心房顫動(dòng)而未抗凝治療者;③心排出量明顯降低者。長(zhǎng)期臥床而未進(jìn)行肢體活動(dòng)的患者易并發(fā)下肢靜脈血栓形成，脫落后發(fā)生肺栓塞。有文獻(xiàn)報(bào)道缺血性心肌病患者血栓發(fā)生率為14%～24%。
應(yīng)當(dāng)指出，雖然充血型缺血性心肌病常見的臨床表現(xiàn)是充血性心力衰竭，但是也有一些患者的嚴(yán)重癥狀與左心室功能的損害程度和心肌異常改變之間常不呈比例。這可能和心肌梗死范圍的大小及部位的多少有關(guān)。有些患者的心肌梗死發(fā)生在多個(gè)部位，并且分布在兩支以上的冠狀動(dòng)脈支配范圍內(nèi)，就單個(gè)梗死部位來講，壞死的范圍可能并不很大，但多個(gè)部位發(fā)生心肌壞死對(duì)于心室功能的影響遠(yuǎn)比那些雖有同樣大小心肌壞死而局限在心肌的一個(gè)部位者的損害要大的多。另外，缺血性心肌病患者心臟的平均室壁厚度要比雖有反復(fù)心肌梗死但無充血型缺血性心肌病者、充血型擴(kuò)張性心肌病者或心臟瓣膜病者的心室壁要薄，這可能是因?yàn)閺V泛的冠狀動(dòng)脈病變，嚴(yán)重限制了血供，使未壞死的心肌不能適度肥大或者心肌暫時(shí)性肥大后終因缺血復(fù)又萎縮。
2.限制型缺血性心肌病 盡管大多數(shù)缺血性心肌病病人表現(xiàn)類似于擴(kuò)張性心肌病，少數(shù)患者的臨床表現(xiàn)卻主要以左心室舒張功能異常為主，而心肌收縮功能正?；騼H輕度異常，類似于限制性心肌病的癥狀和體征，故被稱為限制型缺血性心肌病或者硬心綜合征(stiff heart syndrome)?；颊叱Ｓ袆诹π院粑щy和(或)心絞痛，因此活動(dòng)受限。這些患者往往因反復(fù)發(fā)生肺水腫而就診?；颊呖梢詿o心肌梗死病史，心臟常不擴(kuò)大?；颊咦笫沂鎻埬荷?、舒張末期容量增加而射血分?jǐn)?shù)僅輕度減少，即使在發(fā)生急性心肌梗死時(shí)，有一部分患者雖然發(fā)生了肺淤血甚至肺水腫，卻可以有接近正常的左心室射血分?jǐn)?shù)。充分說明這些患者的心功能異常是以舒張功能失常為主的。該型缺血性心肌病患者常有異常的壓力-容量曲線，患者在靜息狀態(tài)下，左室舒張末壓也高于正常，當(dāng)急性缺血發(fā)作時(shí)，心室的順應(yīng)性進(jìn)一步下降(即心臟僵硬度的進(jìn)一步增加)使得左室舒張末壓增高到產(chǎn)生肺水腫，而收縮功能可以正常或僅輕度受損。
診斷本病必須具備3個(gè)肯定條件和2個(gè)否定條件，3個(gè)肯定條件為：①有明確冠心病史，至少有1次或以上心肌梗死(有Q波或無Q波心肌梗死);②心臟明顯擴(kuò)大;③心功能不全征象和(或)實(shí)驗(yàn)室依據(jù);2個(gè)否定條件為：①排除冠心病的某些并發(fā)癥如室間隔穿孔、心室壁瘤和乳頭肌功能不全所致二尖瓣關(guān)閉不全等，因?yàn)檫@些并發(fā)癥雖也可產(chǎn)生心臟擴(kuò)大和心功能不全，但其主要原因?yàn)樯鲜鰴C(jī)械性并發(fā)癥導(dǎo)致心臟血流動(dòng)力學(xué)紊亂的結(jié)果，其射血分?jǐn)?shù)雖有下降，但較少
- 發(fā)病部位： 胸部
- 相關(guān)疾?。?/span>
缺血性心肌病可以并發(fā)哪些疾病？
1、心力衰竭
心力衰竭分為左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表現(xiàn)為疲倦乏力，呼吸困難，初起為勞力性呼吸困難，終而演變?yōu)樾菹r(shí)呼吸困難，只能端坐呼吸。陣發(fā)性呼吸困難是左心衰竭的典型表現(xiàn)，多于熟睡之中發(fā)作，有胸悶、氣急、咳嗽、哮鳴，特別嚴(yán)重的可演變?yōu)榧毙苑嗡[而表現(xiàn)劇烈的氣喘、端坐呼吸、極度焦慮和咳吐含泡沫的粘液痰(典型為粉紅色泡沫樣痰)、紫紺等肺部郁血癥狀。右心衰竭主要表現(xiàn)為下肢水腫，頸靜脈怒張，食欲不振，惡心嘔吐，尿少，夜尿，飲水與排尿分離現(xiàn)象等。主要體征是肺底濕性羅音或全肺濕性羅音，肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)，奔馬律與交替脈，肝腫大，肝頸回流陽性，X線檢查以左心室或左心房增大為主。實(shí)驗(yàn)室檢查則左心衰竭有臂舌時(shí)間延長(zhǎng)，飄浮導(dǎo)管測(cè)定肺動(dòng)脈毛細(xì)血管楔嵌壓增高;右心衰竭有臂肺時(shí)間延長(zhǎng)、靜脈壓明顯增高。
2、心律失常
心律失常: 正常的心律頻率為60-100次/分鐘(成人)，比較規(guī)則。在心臟搏動(dòng)之前，先有沖動(dòng)的產(chǎn)生與傳導(dǎo),心臟內(nèi)的激動(dòng)起源或者激動(dòng)傳導(dǎo)不正常，引起整個(gè)或部分心臟的活動(dòng)變得過快、過慢或不規(guī)則，或者各部分的激動(dòng)順序發(fā)生紊亂，引起心臟跳動(dòng)的速率或節(jié)律發(fā)生改變，就叫心律失常. 臨床表現(xiàn)是一種突然發(fā)生的規(guī)律或不規(guī)律的心悸、胸痛、眩暈、心前區(qū)不適感、憋悶、氣急、手足發(fā)涼和暈厥，甚至神志不清。有少部分心律失常病人可無癥狀，僅有心電圖改變。
3、休克
休克是指由于心排量不足或周圍血流分布異常引起周圍組織的灌注量不足,不能維持生命需要的一種狀態(tài),通常都有低血壓和少尿.癥狀和體征可由于休克本身或所屬疾病引起.神志可能尚保持清醒,但淡漠,意識(shí)模糊,瞌睡常見.手和足發(fā)冷,潮濕,皮膚常發(fā)紺和蒼白.毛細(xì)血管充盈時(shí)間延長(zhǎng),在極端嚴(yán)重的病例,可出現(xiàn)大面積的網(wǎng)狀青斑.除有心臟阻滯或出現(xiàn)終末心動(dòng)過緩?fù)?脈搏通常細(xì)速.有時(shí),只有股或頸動(dòng)脈可捫及搏動(dòng).可有呼吸增快和換氣過度,當(dāng)大腦灌注不足呼吸中樞衰竭時(shí)可出現(xiàn)呼吸暫停,后者可能為終末表現(xiàn).休克時(shí)用氣囊袖帶測(cè)得的血壓常低下(收縮壓
- 多發(fā)檢查：
缺血性心肌病應(yīng)該做哪些檢查？
對(duì)于缺血性心肌病的檢查主要有以下幾種方式：
1. 心電圖檢查:主要表現(xiàn)為左心室肥大、ST段壓低、T波改變、異常Q波及各種心律失常,如竇性心動(dòng)過速、房性早搏、室性早搏、室性心動(dòng)過速、心房顫動(dòng)及心臟傳導(dǎo)阻滯等,且出現(xiàn)ST - T改變的導(dǎo)聯(lián)常按病變冠狀動(dòng)脈支配區(qū)域分布,具有定位診斷價(jià)值。
2. 胸部X線檢查:主要表現(xiàn)為心影增大,且多數(shù)呈主動(dòng)脈型心臟(以左心室增大為主、右心室多數(shù)正常) ,少數(shù)心影呈普大型。并可見升主動(dòng)脈增寬及主動(dòng)脈結(jié)鈣化等。多數(shù)患者有不同程度的肺淤血表現(xiàn),但肺動(dòng)脈段改變不明顯。充血型缺血性心肌病患者胸部X線檢查顯示心臟可有全心或左心擴(kuò)大征象，而限制型缺血性心肌病X線檢查心臟多不大，亦無心腔擴(kuò)張?？捎蟹斡傺?、肺間質(zhì)水腫及胸腔積液等征象。有時(shí)可見冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈鈣化。
3. 心臟超聲檢查:可見心腔內(nèi)徑擴(kuò)大,并以左心房及左心室擴(kuò)大為主;室壁呈節(jié)段性運(yùn)動(dòng)減弱或消失,左心室射血分?jǐn)?shù)明顯降低;多數(shù)患者伴有二尖瓣口返流,并可見主動(dòng)脈瓣增厚及鈣化。充血型缺血性心肌病提示心臟普遍性擴(kuò)大，常以左室擴(kuò)大為主，并有舒張末期和收縮末期心室腔內(nèi)徑增大以及左心室射血分?jǐn)?shù)下降，室壁常呈多節(jié)段性運(yùn)動(dòng)減弱、消失或僵硬，有別于擴(kuò)張型心肌病的是室壁運(yùn)動(dòng)常呈普遍性減弱改變，有時(shí)可見到心腔內(nèi)附壁血栓形成。限制型缺血性心肌病常表現(xiàn)為舒張受限，心室肌呈普遍性輕度收縮力減弱，射血分?jǐn)?shù)僅有輕度下降，一般見不到室壁瘤、局部室壁運(yùn)動(dòng)障礙。
4. 冠狀動(dòng)脈造影: 患者常有多支血管發(fā)生狹窄病變，有人統(tǒng)計(jì)兩支或兩支以上冠狀動(dòng)脈有病變的病例占到全部統(tǒng)計(jì)病例的98%以上，并且均有左前降支受累。限制型缺血型心肌病冠狀動(dòng)脈造影檢查常有兩支以上的彌漫性血管病變，心室造影示心室呈普遍性輕度收縮力減弱，無室壁瘤、局部室壁運(yùn)動(dòng)障礙和二尖瓣反流。
5.心室核素造影 顯示心腔擴(kuò)大、室壁運(yùn)動(dòng)障礙和心功能不全表現(xiàn)，心肌顯像可見多節(jié)段心肌放射性核素灌注異常區(qū)域。
6.心導(dǎo)管 充血型缺血性心肌病患者左室舒張末壓、左房壓和肺動(dòng)脈楔壓增高，心室造影可見左心室射血分?jǐn)?shù)顯著降低，左室腔擴(kuò)大和多節(jié)段、多區(qū)域性室壁運(yùn)動(dòng)障礙以及二尖瓣反流。限制型缺血性心肌病患者即使在肺水腫消退后仍表現(xiàn)為左室舒張末壓輕度增高、舒張末期容量增加和射血分?jǐn)?shù)輕度減少，可有二尖瓣反流等。
- 治療方法：
缺血性心肌病治療前的注意事項(xiàng)
缺血性心肌病是冠心病外科治療中的一個(gè)棘手問題。因?yàn)檫@類心肌病大多是由于冠狀動(dòng)脈多支病變，甚至是彌漫性病變引起的心肌廣泛缺血、變性、壞死和纖維化，另外還摻雜有心肌頓抑和冬眠心肌，從而導(dǎo)致嚴(yán)重心肌功能失常、心臟呈球形擴(kuò)大和(或)心力衰竭。
(一)治療
由于本病的最主要發(fā)病原因是冠心病，臨床表現(xiàn)同原發(fā)性擴(kuò)張性心肌病。故其治療主要以早期診斷、早期治療心肌缺血為主，控制冠心病，防治冠心病危險(xiǎn)因素，積極治療各種形式的心肌缺血，推遲或減緩充血型心力衰竭的發(fā)生和發(fā)展，控制心功能的進(jìn)一步惡化。
1.減輕或消除冠心病危險(xiǎn)因素 公認(rèn)的冠心病危險(xiǎn)因素包括吸煙、血壓升高、糖尿病、高膽固醇血癥、超重、有患冠心病的家族史以及男性，其中除家族史和性別外，其他危險(xiǎn)因素都可以治療或預(yù)防。
(1)降低血壓：一般缺血性心肌病患者血壓正常或減低，也有少數(shù)患者既往就有血壓升高。無論是收縮期還是舒張期高血壓對(duì)已有心肌缺血、心功能不全的患者來說，都是極為不利的?？刂剖鎻埰诨蚴湛s期血壓升高，降低左心室射血阻力，可以預(yù)防心力衰竭的惡化，阻止左心室功能的進(jìn)行性損害。如對(duì)血壓升高的病例積極治療，降低血壓，心力衰竭的發(fā)生率和總死亡率均會(huì)下降。
(2)降低血清膽固醇：國(guó)外臨床研究表明，冠心病危險(xiǎn)因素的下降直接與血清膽固醇水平降低幅度的大小和持續(xù)時(shí)間的長(zhǎng)短有關(guān)。對(duì)血清總膽固醇和(或)低密度脂蛋白(LDL)升高者，應(yīng)通過合理膳食進(jìn)行防治，必要時(shí)合并應(yīng)用調(diào)脂藥物。應(yīng)多吃含蛋白質(zhì)豐富、膽固醇少的食物，如瘦肉、魚(帶魚除外)、蝦、豆類及豆制品、蔬菜和水果;少吃含飽和脂肪酸和膽固醇高的食品，如動(dòng)物內(nèi)臟、帶魚、未去皮的雞肉以及肥肉。經(jīng)膳食和改善生活方式無效者可考慮降脂藥物治療。常用的降脂藥物：①主要減少LDL生成或增加LDL清除的藥物有洛伐他丁、煙酸、考來希胺;②主要減少VLDL合成的藥物，如氯貝丁酯;③主要降低修飾LDL的藥物，如普羅布考(丙丁酚);④主要降低三酰甘油的藥物：天然魚油濃縮丸、吉非貝齊等。
(3)治療糖尿?。簯?yīng)積極治療糖尿病，將血糖水平控制在合理范圍內(nèi)。
(4)控制或減輕體重：肥胖與超重和血漿中總膽固醇、三酰甘油、LDL、VLDL、血漿胰島素、葡萄糖水平和血壓之間呈正相關(guān);與HDL水平呈負(fù)相關(guān)?？梢酝ㄟ^減少熱量攝入和增加運(yùn)動(dòng)量來達(dá)到這一目標(biāo)。故超重和肥胖者應(yīng)減少熱量攝入，但通過極低的熱量攝入或完全饑餓來達(dá)到迅速減重的方法，也是不可取的。而適度的體力活動(dòng)可以減輕體重，降低血壓，降低血清三酰甘油，增高HDL。
(5)戒煙：國(guó)外多數(shù)研究支持吸煙為冠心病發(fā)病的一個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素，如與其他危險(xiǎn)因素同時(shí)存在，則起協(xié)同作用。煙草煙霧中的尼古丁和一氧化碳，可以影響體內(nèi)的凝血機(jī)制促使心肌缺氧以及誘發(fā)冠狀動(dòng)脈痙攣，促進(jìn)血小板的黏附和纖維蛋白原含量升高，加速冠狀動(dòng)脈粥樣硬化的發(fā)展。因此，冠心病病人戒煙非常重要。
2.改善心肌缺血 對(duì)于有心絞痛發(fā)作或心電圖有缺血改變而血壓無明顯降低者，可考慮應(yīng)用血管擴(kuò)張藥改善心肌缺血。
(1)硝酸甘油：口服硝酸甘油，存在明顯的“首過效應(yīng)”，生物利用度極低，故口服硝酸甘油制劑效果非常差。舌下含服可迅速被口腔黏膜吸收，1～3min起效，4～5min血藥濃度可達(dá)峰值。每次舌下含服0.3～0.6mg，有效作用時(shí)間可維持10～30min。硝酸甘油靜脈點(diǎn)滴劑量可維持在10～30μg/min，劑量大于40μg/min時(shí)不僅擴(kuò)張靜脈系統(tǒng)，對(duì)動(dòng)脈阻力血管也起作用。預(yù)防心絞痛發(fā)作也可應(yīng)用緩釋劑或藥膜皮膚貼敷。
(2)硝酸異山梨酯(消心痛，isosorbide dinitrate)：速效長(zhǎng)效硝酸制劑。有片劑、氣霧劑、緩釋劑、軟膏、靜脈注射劑。片劑每次5～10mg含于舌下或嚼碎后含于口腔，血藥濃度6min達(dá)峰值，有效作用時(shí)間持續(xù)約10～60min，口服亦有效，通常劑量10～30mg，每4～6小時(shí)1次。靜脈滴注，2～7mg/h，30min左右血漿藥物濃度可達(dá)穩(wěn)定。該藥同樣有緩釋制劑可減少用藥次數(shù)。此外，硝酸異山梨酯口腔噴霧劑，藥物噴在口腔頰黏膜上，可迅速吸收，每按壓2次噴出的藥液相當(dāng)于含硝酸甘油0.3mg或硝酸異山梨酯5mg的效果。
長(zhǎng)期連續(xù)應(yīng)用硝酸酯類藥物可以產(chǎn)生耐藥性和藥物依賴性。機(jī)體對(duì)硝酸酯類藥物產(chǎn)生的耐藥性僅是部分性的，增加劑量仍然有效;這種耐藥性在停藥數(shù)小時(shí)后即可消失，再次應(yīng)用該藥物仍可重新發(fā)揮作用。產(chǎn)生耐藥性的機(jī)制主要是由于血管平滑肌細(xì)胞膜的巰基受體減少，導(dǎo)致平滑肌細(xì)胞內(nèi)NO和cGMP的合成減少造成的。機(jī)體對(duì)硝酸酯類藥物可以產(chǎn)生藥物依賴性，如果突然停藥，可產(chǎn)生反跳性冠狀動(dòng)脈痙攣，引起撤藥綜合征，表現(xiàn)為劇烈胸痛，可以發(fā)生心肌梗死甚至猝死。故長(zhǎng)期使用硝酸酯類藥物，不宜突然停藥。
(3)鈣通道拮抗藥：治療心絞痛是通過降低心肌耗氧量、改善心肌缺血區(qū)的血流灌注和抑制血小板聚集來實(shí)現(xiàn)的。常用的制劑有硝苯地平(心痛定，nifedipine)、地爾硫和維拉帕米。硝苯地平對(duì)血管平滑肌作用強(qiáng)，能擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈與外周血管，對(duì)心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)無明顯影響。擴(kuò)張血管，降低血壓，引起的反射性交感神經(jīng)興奮足以抵消其對(duì)心肌的負(fù)性肌力作用，甚至表現(xiàn)為正性肌力作用，從而改善缺血區(qū)心肌收縮功能。舌下含服后3～5min起效，口服后則20min起效。常用劑量為口服每次10～20mg，每4～8小時(shí)1次。其長(zhǎng)效制劑，硝苯地平控釋片(長(zhǎng)效心痛定)，每次口服20mg可維持療效12h，常用劑量為20～40mg，1～2次/d。地爾硫(恬爾心，硫氮酮，diltiazem)對(duì)心包臟層、冠狀動(dòng)脈及其側(cè)支循環(huán)血管均有較強(qiáng)的擴(kuò)張作用，能降低血壓、減慢心率及減小心肌耗氧量，對(duì)心肌有直接的負(fù)性肌力與負(fù)性頻率作用，可延長(zhǎng)竇房結(jié)與房室結(jié)的傳導(dǎo)時(shí)間。常用劑量為每次30～60mg，每4～8小時(shí)1次。維拉帕米(異搏定，verapamil)，能擴(kuò)張外周血管，降低血管阻力，對(duì)心包臟層、冠狀動(dòng)脈的擴(kuò)張作用較弱，但能抑制因交感神經(jīng)興奮或麥角新堿引起的冠狀動(dòng)脈痙攣。能直接抑制心肌產(chǎn)生負(fù)性肌力作用，同時(shí)抑制竇房結(jié)和房室結(jié)的興奮性及傳導(dǎo)功能，故對(duì)有病態(tài)竇房結(jié)綜合征、房室傳導(dǎo)功能障礙或有嚴(yán)重心功能不全者禁用。用法為每次40～80mg， 1～3次/d。靜脈注射每次5～10mg。禁止合并應(yīng)用β-受體阻滯藥。
3.治療充血性心力衰竭 缺血性心肌病一旦發(fā)生心力衰竭，應(yīng)重點(diǎn)糾正呼吸困難、外周水腫和防治原發(fā)病，防止心功能的進(jìn)一步惡化，改善活動(dòng)耐受性，提高生活質(zhì)量和存活率。
(1)一般治療：應(yīng)給予易消化的清淡食物，以流質(zhì)或半流質(zhì)為宜，少食多餐，以減輕心臟的負(fù)擔(dān)，有利于心力衰竭的恢復(fù)。有明顯勞力性呼吸困難的患者應(yīng)臥床休息，間斷吸氧，并給予鎮(zhèn)靜藥物。
(2)治療水、電解質(zhì)紊亂：充血性心力衰竭患者常有水、鈉潴留、血容量增加，導(dǎo)致肺淤血、肺水腫，腹腔積液以及周圍水腫，引起充血型缺血性心肌病患者的水、電解質(zhì)紊亂。對(duì)此，首先應(yīng)限鹽，除非有嚴(yán)重的水腫，可不必嚴(yán)格限水。利尿藥可去除體內(nèi)過多的水分，減少血容量和心臟前負(fù)荷，也能因降低血壓而減輕心臟后負(fù)荷，增加心排血量而改善心功能。為防止出現(xiàn)或加重電解質(zhì)紊亂，應(yīng)避免長(zhǎng)期單獨(dú)應(yīng)用一種利尿藥，并交替或聯(lián)合應(yīng)用潴鉀和排鉀利尿藥。主張?jiān)谑褂绵玎侯惢蛩桉崂蛩幝?lián)合應(yīng)用ACEI類藥物。后者可減輕前、后負(fù)荷，改善心功能，并且可以通過對(duì)抗醛固酮作用而間接利尿，并可減輕利尿藥引起的低血鉀。依據(jù)病情可選用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)25mg，1～3次/d;依那普利10mg，2次/d。掌握好適應(yīng)證，避免濫用利尿藥，尤其是快速強(qiáng)效利尿藥，以免發(fā)生嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂、低血容量或休克等嚴(yán)重后果。在應(yīng)用利尿藥過程中，要嚴(yán)密觀察臨床癥狀、血壓、液體出入量、電解質(zhì)及酸堿平衡以及腎功能等變化。
(3)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥(ACEI)：能阻斷腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)(RAAS)，使得血管緊張素Ⅱ與醛固酮生成減少，可使周圍動(dòng)脈擴(kuò)張，對(duì)靜脈亦有擴(kuò)張作用，使外周阻力降低，鈉、水潴留減少，從而降低心臟前后負(fù)荷，心排血量增加。常用制劑有卡托普利，起始劑量6.25～12.5mg，3次/d;通常用量為25mg，3次/d。依那普利為長(zhǎng)效口服制劑，用量為10mg，2次/d。主要副作用有血尿素氮升高、高血鉀、皮疹、低血壓等，有相當(dāng)一部分服用ACEI類藥物的患者出現(xiàn)咳嗽，停藥后可消失。
(4)洋地黃以及其他正性肌力藥物：洋地黃類制劑能直接增強(qiáng)心肌收縮力，提高心排血量;可直接或間接興奮迷走神經(jīng)，降低竇房結(jié)自律性，使竇性心率減慢，同時(shí)使房室交界區(qū)的有效不應(yīng)期延長(zhǎng)，傳導(dǎo)減慢，故可減慢房撲、房顫時(shí)的心室率;可直接作用于腎小管，產(chǎn)生利尿作用;洋地黃制劑可使衰竭、已擴(kuò)大的心臟體積縮小及改善收縮效率，使心肌耗氧量降低，這種效應(yīng)遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過了因心肌收縮力加強(qiáng)所致的心肌耗氧量增加，其凈效應(yīng)是使衰竭的心肌總耗氧量降低;應(yīng)用洋地黃制劑使得周圍血管總的外周阻力降低。故洋地黃制劑可用于以收縮功能不全為主，伴心臟明顯擴(kuò)大、奔馬律、有竇性心動(dòng)過速或室上性快速型心律失常的各種心力衰竭。對(duì)于近2周內(nèi)未用過洋地黃的伴有快速性室上性心動(dòng)過速的急性心力衰竭和重度心力衰竭，可采用負(fù)荷量加維持量給藥法：如地高辛，先給予負(fù)荷量0.75～1mg，繼之以每天維持量0.125～0.5mg。對(duì)病情較輕的心力衰竭患者可采用維持量療法：每天口服地高辛0.25～0.5mg，經(jīng)過5個(gè)半衰期后(6～8天)即可達(dá)到穩(wěn)定血藥濃度。也可應(yīng)用快速靜脈強(qiáng)心苷制劑，毛花甙C(西地蘭)0.2～0.4mg，緩慢靜脈注射。由于洋地黃的治療劑量約為中毒量的60%，而缺血、擴(kuò)大的心臟對(duì)洋地黃中毒的敏感性增強(qiáng)，故缺血性心肌病患者易引起洋地黃中毒，應(yīng)采用小劑量給藥方法，密切觀察，避免出現(xiàn)洋地黃中毒。除洋地黃外，具有正性肌力作用的藥物還有β-腎上腺素能受體興奮劑。這類藥物可興奮β1-受體，使心率加快，心肌收縮力增強(qiáng)，冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，傳導(dǎo)速度加快;β2-受體興奮時(shí)，擴(kuò)張外周動(dòng)脈。常用的藥物有多巴胺、多巴酚丁胺以及沙丁胺醇等。
(5)β-受體阻滯藥：對(duì)于心力衰竭經(jīng)洋地黃控制不理想有交感神經(jīng)活性增高者，均可用β-受體阻滯藥治療。β-受體阻滯藥治療心力衰竭的機(jī)制在于可以減低左室流出道及外周阻力;使β-受體上調(diào)，增加心肌收縮反應(yīng)性;減慢心率，節(jié)約心肌能量;抑制β-受體脫敏;改善左心舒張及充盈功能。由于β-受體阻滯藥有明顯的負(fù)性肌力和負(fù)性頻率作用，應(yīng)用β-受體阻滯藥后有時(shí)可誘發(fā)心力衰竭或使心力衰竭加重或?qū)е赂]性心動(dòng)過緩、房室傳導(dǎo)阻滯、哮喘、疲乏、抑郁等副作用，故β-受體阻滯藥應(yīng)從小劑量開始，逐步調(diào)整至有效劑量。
4.限制型缺血性心肌病的處理 限制型缺血性心肌病的主要病理改變?yōu)樾募∪毖鸬睦w維化和灶性瘢痕，表現(xiàn)為心室舒張功能不全性心力衰竭。故要著重應(yīng)用改善舒張功能的藥物，以硝酸酯類、β-受體阻滯藥、鈣通道拮抗藥為主進(jìn)行治療。該類型患者不宜使用洋地黃和擬交感胺類正性肌力藥物。
5.并發(fā)癥的防治
(1)心律失常：在缺血性心肌病的患者中，各種心律失常非常常見，心律失常會(huì)加重原有心功能不全的癥狀和體征，應(yīng)注意防治。在應(yīng)用抗心律失常藥物時(shí)，應(yīng)考慮到有些抗心律失常藥物對(duì)心肌的負(fù)性肌力作用可影響心臟功能。
(2)血栓與栓塞：有心腔擴(kuò)張并伴心房纖顫者，特別是過去有血栓栓塞病史者，易發(fā)生附壁血栓以及其他臟器的栓塞?？鼓涂寡“逯委熆梢苑乐寡ㄋㄈ?。
6.經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈腔內(nèi)成形術(shù) 經(jīng)皮腔內(nèi)冠狀動(dòng)脈成形術(shù)(percutaneous transluminal coronary angioplasty，PTCA)是采用經(jīng)皮穿刺股動(dòng)脈法將球囊導(dǎo)管逆行送入冠狀動(dòng)脈的病變部位，加壓充盈球囊以擴(kuò)張狹窄處，使血管管腔增大，從而改善心肌血供、緩解癥狀。PTCA主要是通過充氣的球囊使內(nèi)膜斷裂、斑塊碎裂、動(dòng)脈壁向外牽張膨出的機(jī)制增加血管管徑，改善缺血區(qū)心肌血液的供應(yīng)。目前，PTCA不僅可以解決單支血管病變，而且可以解決多支血管或一支血管多處病變以及被保護(hù)的左主干病變。現(xiàn)在，PTCA的成功率已經(jīng)從早期的69%～76%提高到91%～95%。對(duì)于高齡患者(>75歲)、多支血管病變、左心室功能紊亂和不穩(wěn)定冠狀動(dòng)脈綜合征患者，成功率亦可達(dá)90%以上;但是慢性完全阻塞(>3個(gè)月)、嚴(yán)重鈣化或彌漫性病變的成功率較低。成功的PTCA術(shù)后存在較高的血管再狹窄問題，有報(bào)告報(bào)道再狹窄率在20%～35%。再狹窄主要發(fā)生在術(shù)后6個(gè)月內(nèi)。防止術(shù)后再狹窄現(xiàn)在是研究的熱點(diǎn)，曾試用過β-受體阻滯藥、鈣通道拮抗藥以及阿司匹林、肝素等藥物，均未能有效地減少再狹窄的發(fā)生率，目前有人正在研究應(yīng)用von Willebrand因子單克隆抗體、血小板膜糖蛋白(Ⅱb/Ⅲa)受體、血小板聚集素抑制劑、平滑肌增生抑制劑以及細(xì)胞外基質(zhì)生成抑制劑等方法來降低再狹窄的發(fā)生率。在成功行PTCA后植入支架可以有效的降低術(shù)后再狹窄發(fā)生率的30%，但也不能完全防止再狹窄的發(fā)生。除PTCA外尚有其他介入性方法可以解除冠狀動(dòng)脈的狹窄病變，如定向內(nèi)膜旋切術(shù)、冠脈內(nèi)膜切吸術(shù)、經(jīng)皮腔內(nèi)旋蝕術(shù)等。
7.外科手術(shù) 冠心病的外科治療，已有半個(gè)世紀(jì)的歷史。1945年Vinberg首先提出和施行內(nèi)乳動(dòng)脈植入左心室的缺血區(qū)，以增加缺血區(qū)的血液循環(huán)。通過冠狀動(dòng)脈造影術(shù)的迅速開展，發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈阻塞性病變主要位于冠狀動(dòng)脈的近端1/3～1/2處，通常不侵及遠(yuǎn)端1/3的冠狀動(dòng)脈分支。所以有必要采用一定的移植材料進(jìn)行主動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)，從而使升主動(dòng)脈血流通過該血管“橋”而到達(dá)缺血心肌，改善心肌缺血狀態(tài)。成功的冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)可以使大量冬眠心肌或頓抑心肌區(qū)的血流得以恢復(fù)，使心功能獲得改善。進(jìn)行血管重建的主要方式包括大隱靜脈旁路移植術(shù)以及內(nèi)乳動(dòng)脈轉(zhuǎn)流移植術(shù)。
對(duì)于年齡在55歲以下嚴(yán)重缺血性心肌病患者，如果沒有其他嚴(yán)重疾病和需要使用胰島素的糖尿病時(shí)可考慮做心臟移植。
一、心臟移植術(shù)
藥物對(duì)重癥晚期冠心病，特別是左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)
- 相關(guān)手術(shù)：
缺血性心肌病容易與哪些疾病混淆？
缺血性心肌病最常見的病因是冠心病，即主要是由冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄、閉塞、痙攣等病變引起。少數(shù)是由于冠狀動(dòng)脈先天性異常、冠脈動(dòng)脈炎等疾病所致。
(一)擴(kuò)張型心肌病
擴(kuò)張型心肌病是一種原因不明的心肌病,主要特征是單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大,心肌收縮功能減退,臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的充血性心力衰竭與心律失常等。其臨床特征與ICM非常相似,鑒別診斷也相當(dāng)困難,特別是50歲以上的患者,若伴有心絞痛則極易誤診為ICM。由于擴(kuò)張型心肌病與ICM的治療原則迥然不同,故對(duì)二者進(jìn)行正確的鑒別具有重要的臨床意義。而掌握以下要點(diǎn),則有助于二者的鑒別。
1. 擴(kuò)張型心肌病發(fā)病年齡較輕,常有心肌炎病史;而ICM發(fā)病年齡較大,多數(shù)有心絞痛或心肌梗死病史,常伴有高血壓、高血脂及糖尿病等。
2. 心電圖檢查:擴(kuò)張型心肌病與ICM患者的心電圖都可表現(xiàn)為左室肥厚伴勞損、異常Q波及心律失常等,不易鑒別。但擴(kuò)張型心肌病常伴有完全性左束支傳導(dǎo)阻滯,心電圖ST - T改變也多為非特異性,無定位診斷價(jià)值。
3. 胸部X線檢查:擴(kuò)張型心肌病患者心影呈普大型,心胸比多在0. 6以上,透視下見心臟搏動(dòng)明顯減弱,晚期常有胸腔積液、心包積液或肺栓塞征象。ICM患者雖有心影明顯增大,但多數(shù)呈主動(dòng)脈型心臟,并伴有升主動(dòng)脈增寬及主動(dòng)脈結(jié)鈣化等。
4. 心臟超聲檢查時(shí)擴(kuò)張型心肌病與ICM的鑒別要點(diǎn): (1)心臟形態(tài)學(xué)對(duì)比:擴(kuò)張型心肌病因心肌廣泛受累,常表現(xiàn)為4個(gè)心腔呈普遍性顯著擴(kuò)大;而ICM常以左心房及左心室擴(kuò)大為主,并常伴有主動(dòng)脈瓣及瓣環(huán)增厚、鈣化。( 2)室壁厚度及運(yùn)動(dòng)狀態(tài)比較:擴(kuò)張型心肌病患者室壁厚度彌漫性變薄,室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱;而ICM患者心肌缺血部位與病變冠狀動(dòng)脈分布走行密切相關(guān),缺血嚴(yán)重部位則出現(xiàn)室壁變薄及運(yùn)動(dòng)減弱,故常見室壁厚度局限性變薄、室壁運(yùn)動(dòng)呈節(jié)段性減弱或消失。(3)血流動(dòng)力學(xué)變化:擴(kuò)張型心肌病患者因心臟呈普遍性顯著擴(kuò)大,常繼發(fā)各瓣膜及瓣膜支架結(jié)構(gòu)改變而引起多個(gè)瓣口明顯返流;而ICM 患者因以左心房及左心室擴(kuò)大為主,常伴二尖瓣口返流。( 4)擴(kuò)張型心肌病患者因心肌病變彌漫廣泛,左心室擴(kuò)大明顯及心肌收縮無力,故心臟收縮功能明顯降低;而ICM患者雖左心室射血分?jǐn)?shù)及短軸縮短率均有降低,但其程度則較擴(kuò)張型心肌病相對(duì)較輕。
5. 周圍動(dòng)脈超聲探查:目前認(rèn)為,用周圍動(dòng)脈超聲探查頸動(dòng)脈、股動(dòng)脈,可以作為揭示冠狀動(dòng)脈病變的窗口,并可為擴(kuò)張型心肌病與ICM的鑒別診斷提供幫助 。已有研究顯示,擴(kuò)張型心肌病僅少數(shù)患者的頸動(dòng)脈與股動(dòng)脈斑塊呈陽性;而ICM患者頸動(dòng)脈與股動(dòng)脈斑塊則全部陽性。雖然擴(kuò)張型心肌病患者頸動(dòng)脈與股動(dòng)脈斑塊并非絕對(duì)陰性,但頸動(dòng)脈與股動(dòng)脈斑塊陰性則可作為排除ICM診斷的重要條件。
6. 放射性核素檢查 :核素在心肌的分布不僅與血流有關(guān),還與心肌細(xì)胞的功能和纖維化程度密切相關(guān)。一般認(rèn)為, ICM比擴(kuò)張型心肌病患者的心肌損傷更重,纖維化程度更高。因此,行99m Tc -甲氧基異丁基異腈(M IB I)心肌灌注顯像檢查,擴(kuò)張型心肌病多顯示為不呈節(jié)段性分布的、散在的稀疏區(qū),范圍小、程度輕,表現(xiàn)為較多小片樣缺損或花斑樣改變;而ICM患者多呈按冠狀動(dòng)脈分布的節(jié)段性灌注異常,心肌血流灌注受損程度重、范圍大;當(dāng)灌注缺損范圍大于左心室壁的40%時(shí),則對(duì)ICM的診斷有較高價(jià)值。
7. 心導(dǎo)管檢查和心血管造影:擴(kuò)張型心肌病患者心導(dǎo)管檢查可見左心室舒張末壓、左心房壓及肺毛細(xì)血管楔壓升高,心排出量和搏出量減少,射血分?jǐn)?shù)降低;左心室造影可見左心室腔擴(kuò)大,左心室室壁運(yùn)動(dòng)減弱;但冠狀動(dòng)脈造影正常。
(二)酒精性心肌病
酒精性心肌病是指由于長(zhǎng)期大量飲酒所致的心肌病變,主要表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心力衰竭及心律失常等,在臨床上與擴(kuò)張型ICM有許多相似之處,鑒別較為困難。與ICM比較,酒精性心肌病所具有的以下特點(diǎn)有助于二者的鑒別: ( 1)有長(zhǎng)期、大量飲酒史。(2)多為30～50歲男性,且多伴有酒精性肝硬化等。(3)停止飲酒3～6個(gè)月后,病情可逐漸逆轉(zhuǎn)或停止惡化,增大的心臟可見縮小。( 4)心電圖檢查:可見非特異性ST - T改變(無定位診斷價(jià)值) ;病程早期停止飲酒者,數(shù)個(gè)月后ST - T改變可恢復(fù)正常;若至病程晚期,即使停止飲酒,其ST - T改變也難以恢復(fù)正常。( 5)胸部X線檢查:心影呈普大型,心胸比多在0. 6 以上,透視下可見心臟搏動(dòng)減弱,無升主動(dòng)脈增寬及主動(dòng)脈結(jié)鈣化征象。( 6)心臟超聲檢查:心臟各房室腔均有擴(kuò)大,但以左心房及左心室腔擴(kuò)大為主;室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱,左室射血分?jǐn)?shù)明顯降低;常合并二尖瓣、三尖瓣關(guān)閉不全。但無室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常及主動(dòng)脈瓣增厚、鈣化征象。此外,停止飲酒后對(duì)患者進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察,可見其左心房及左心室內(nèi)徑明顯縮小。
(三)克山病
克山病是一種原因不明的地方性心肌病,臨床上根據(jù)其起病急緩及心功能狀態(tài)不同而分為急型、亞急型、慢型及潛在型四型。慢型克山病患者主要表現(xiàn)為心臟增大及充血性心力衰竭,其心電圖、心臟超聲及胸部X線檢查所見均與擴(kuò)張型ICM有許多相似之處,但克山病的下列臨床特點(diǎn)則有助于二者的鑒別診斷: (1)有明顯的地區(qū)性,病區(qū)分布在包括黑、吉、遼、內(nèi)蒙、晉、冀、魯、豫、陜、甘、川、滇、藏、黔、鄂15個(gè)省及自治區(qū)的低硒地帶上。( 2)具有人群多發(fā)的特點(diǎn),絕大多數(shù)患者為農(nóng)業(yè)人口中的生育期婦女及斷奶后的學(xué)齡前兒童。而ICM則以老年人多見。(3)心電圖檢查顯示,絕大多數(shù)克山病患者有心電圖改變, 其中以室性早搏最常見, 其次是ST - T改變及房室傳導(dǎo)阻滯等。但ST - T改變?yōu)榉翘禺愋?無定位診斷價(jià)值。( 4)胸部X線檢查顯示多數(shù)患者心影呈普大型,少數(shù)為二尖瓣型或主動(dòng)脈型;透視下可見心臟搏動(dòng)明顯減弱;無升主動(dòng)脈增寬及主動(dòng)脈結(jié)鈣化征象。( 5)心臟超聲檢查:克山病患者心臟多呈普遍性顯著擴(kuò)大,室壁彌漫性運(yùn)動(dòng)減弱,心肌收縮無力,心臟收縮功能明顯降低,同時(shí)伴多個(gè)瓣膜口明顯返流;而ICM患者室壁呈節(jié)段性運(yùn)動(dòng)障礙,并常合并主動(dòng)脈瓣增厚及鈣化等。
(四)心肌炎
以病毒引起的心肌炎為多見。常為全身性感染的一部分。多發(fā)生在急性病毒感染之后，病人常先有呼吸道炎癥或消化道炎癥的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)輕重不一。輕者僅有胸悶、心前區(qū)隱痛、心悸和乏力等癥狀;重者心臟增大、發(fā)生心力衰竭或嚴(yán)重心律失常如完全性房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動(dòng)過速，甚至心室顫動(dòng)而致死。少數(shù)病人在急性期后心臟逐漸增大，產(chǎn)生進(jìn)行性心力衰竭。其心電圖、超聲心動(dòng)圖及核素心肌顯像改變與缺血性心肌病患者相應(yīng)改變類似。但心肌炎患者多屬青少年或中年，血清中病毒感染的相關(guān)抗體增高，咽拭子或糞便中分離出病毒有助于鑒別。心內(nèi)膜或心肌組織活檢可見心肌細(xì)胞壞死、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，從心肌中分離出致病病毒可有助于本病的鑒別。冠狀動(dòng)脈造影一般無冠狀動(dòng)脈狹窄。
(五)甲狀腺功能減退性心臟病
甲狀腺功能減退性心臟病患者心臟增大而心肌張力減弱。心肌細(xì)胞內(nèi)有黏蛋白和黏多糖沉積，呈假性肥大，嚴(yán)重時(shí)心肌纖維斷裂、壞死，間質(zhì)有明顯水腫，水腫液中含多量的黏液素。臨床上多有明顯的甲狀腺功能減退的表現(xiàn)，如怕冷、表情淡漠、動(dòng)作遲緩、毛發(fā)稀疏并有黏液性水腫，可有勞累后呼吸困難、乏力和心絞痛。一般都有明顯的黏液性水腫體征。心臟濁音界增大，心尖搏動(dòng)彌散而微弱，心音低弱。心電圖示竇性心動(dòng)過緩，P波和QRS波群低電壓，T波在多數(shù)導(dǎo)聯(lián)中低平或倒置，若心臟病變累及傳導(dǎo)系統(tǒng)，可引起束支傳導(dǎo)阻滯或房室傳導(dǎo)阻滯。超聲心動(dòng)圖提示心腔擴(kuò)大、搏動(dòng)減弱，常可見到心包積液。但老年患者黏液性水腫的表現(xiàn)可以不典型，若偶有心絞痛癥狀而心臟增大并發(fā)生心力衰竭和心律失常時(shí)易被誤診為缺血性心肌病。但這些患者通常表現(xiàn)有表情淡漠、動(dòng)作遲緩并有黏液性水腫的臨床體征，在有心力衰竭情況下心率仍不增快，并且很少發(fā)生異位性快速性心律失常。T4和T3降低，血清促甲狀腺激素含量增高，血漿蛋白結(jié)合碘低于正常，甲狀腺攝131I率低于正常而尿中131I排泄率則增多，血紅蛋白含量和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，基礎(chǔ)代謝率降低。超聲心動(dòng)圖檢查可見大量心包積液，由于其發(fā)生較緩慢，故心臟壓塞癥狀多不明顯，靜脈壓也多屬正常，積液內(nèi)富含膽固醇和蛋白質(zhì)。
(六)縮窄性心包炎
常繼發(fā)于反復(fù)的心包積液，有結(jié)核性或化膿性心包炎病史。心包臟層和壁層廣泛粘連、增厚和鈣化，心包腔閉塞形成一個(gè)纖維組織的外殼。病變常引起腔靜脈的入口處及右心房處心包膜明顯纖維化，因而主要導(dǎo)致腔靜脈系統(tǒng)淤血。影響心室正常的充盈，使回心血量減少，引起心排出量降低和靜脈壓增高的臨床表現(xiàn)：可出現(xiàn)不同程度的呼吸困難、腹部膨隆、乏力和肝區(qū)疼痛。有頸靜脈怒張、肝臟腫大、腹腔積液及下肢指陷性水腫，心尖沖動(dòng)不易觸及，心濁音界正常或輕度增大，心音低，有時(shí)可聞及心包叩擊音，血壓偏低，脈壓小。X線檢查示心影正常或稍大，搏動(dòng)微弱或消失，心緣僵直不規(guī)則，正?；《认?，多數(shù)病人可見心包鈣化影。心電圖示低電壓及ST-T異常改變。超聲心動(dòng)圖示心室容量減小，心房擴(kuò)大，室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)，心室壁增厚及活動(dòng)消失，心包鈣化者可見反光增強(qiáng)。心導(dǎo)管檢查可見右心室壓力曲線呈舒張?jiān)缙谙孪荻诤笃诔矢咴ā?
(七)心臟淀粉樣變性
心臟淀粉樣變性是由于淀粉樣物質(zhì)沉積于血管壁和其他組織中引起的全身性或局限性疾病，主要累及心、腎、肝、脾、肌肉、皮膚和胃腸道等組織器官，多見于中老年人。心臟淀粉樣變性的主要特點(diǎn)為蛋白-多糖復(fù)合物沉積，此復(fù)合物有可以與γ球蛋白、纖維蛋白原、清蛋白及補(bǔ)體結(jié)合的特殊位點(diǎn)。沉積可分為局限性或彌漫性，彌漫性者淀粉樣病變廣泛沉積于心室肌纖維周圍，引起心室壁僵硬，收縮和舒張功能都受到限制，病變可累及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)及冠狀動(dòng)脈，常有勞力性呼吸困難、進(jìn)行性夜間呼吸困難，心絞痛、乏力及水腫。超聲心動(dòng)圖類似限制型心肌病改變，可表現(xiàn)右房室增大，右室心尖閉塞，而左室常不增大，室間隔和室壁呈對(duì)稱性增厚，心肌中可見散在不規(guī)則反射回聲，乳頭肌肥大增粗，可有二、三尖瓣關(guān)閉不全征象，半數(shù)以上病例可有輕至中度心包積液。此外，可有肺動(dòng)脈高壓征象。X線檢查可有心臟增大，心臟沖動(dòng)減弱，以及肺淤血征象。心電圖示QRS波低電壓，有房性心律失?；騻鲗?dǎo)阻滯。明確診斷常需作心內(nèi)膜活檢。
(八)原發(fā)性限制型心肌病
原發(fā)性限制型心肌病是心內(nèi)膜及心肌纖維化引起舒張期心室難以舒展及充盈所致。發(fā)病原因未明，可能與感染引起的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥有關(guān)，嗜酸性粒細(xì)胞常分泌一種蛋白質(zhì)，引起心內(nèi)膜及心肌纖維化，病變以左心室為主，纖維化在心尖部位最明顯，心室內(nèi)壁的纖維化使心室的順應(yīng)性減弱甚至喪失，在舒張?jiān)缙谛氖铱焖俪溆笱旱倪M(jìn)一步充盈受到限制。根據(jù)兩心室內(nèi)膜和心肌纖維化的程度及臨床表現(xiàn)，可分為右心室型、左心室型及混合型，以左心室型最多見。右心室型和混合型常以右心衰竭為主，左心室型則以呼吸困難、咳嗽及兩肺底濕性?音為主。與限制型缺血性心肌病的鑒別有時(shí)是非常困難 的，在某些情況下甚至常常不能鑒別?？墒牵话闱闆r下兩者還是有明顯的不同點(diǎn)。限制型心肌病有兩型，一型見于熱帶地區(qū)，發(fā)病年齡較早，且多為青少年。另一型常見于溫帶地區(qū)，均為成年人，多數(shù)在30歲左右，男性居多，在該型的早期，約半數(shù)發(fā)病時(shí)有發(fā)熱、嗜酸性粒細(xì)胞增多，全身淋巴結(jié)腫大、脾臟腫大。這些患者往往無冠心病病史，心絞痛少見，冠狀動(dòng)脈造影無阻塞性病變。
(九)其他
應(yīng)注意與由后負(fù)荷失衡引起的心肌病變以及由于冠心病的并發(fā)癥等原因而導(dǎo)致的心力衰竭相鑒別，如高血壓性心臟病、主動(dòng)脈瓣狹窄以及室間隔穿孔、乳頭肌功能不全等。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
缺血性心肌病應(yīng)該如何預(yù)防？
由于引起缺血性心肌病的主要原因是冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病，故在本病的預(yù)防上要重點(diǎn)預(yù)防冠心病。其措施主要有以下幾點(diǎn)：
1.對(duì)人群進(jìn)行健康教育，提高公民的自我保健意識(shí)，避免或改變不良的生活習(xí)慣，戒煙、注意合理飲食、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，保持心理平衡等，減少冠心病的發(fā)生。中年以上，以清淡飲食為宜，少進(jìn)動(dòng)物脂肪。戒煙，少許飲酒尚可，不可大量飲酒或暴飲。適當(dāng)體育鍛煉。已患心痛患者當(dāng)長(zhǎng)期接受治療，心痛發(fā)作時(shí)，應(yīng)予及時(shí)處理。心肌梗死患者，心痛后絕對(duì)臥床休息兩周，以后逐漸恢復(fù)活動(dòng)，先床上坐起，逐漸延長(zhǎng)坐位時(shí)間，一周后可下地床邊活動(dòng)，待體力恢復(fù)，可室外活動(dòng)。對(duì)心肌梗死患者，前二周給些流食，或半流食為適，還要注意大便通暢，解便時(shí)不可用力。對(duì)心肌梗死患者，要密切觀察病情，病情有改變時(shí)應(yīng)予及時(shí)處理。
2.定期進(jìn)行常規(guī)體檢，早期發(fā)現(xiàn)冠心病的高發(fā)人群，如有高血壓、高血脂、糖尿病、肥胖、吸煙以及有冠心病的家族史等情況，給予積極控制和處理。
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于紅 主任醫(yī)師
馬麗紅 主任醫(yī)師
張環(huán) 主任醫(yī)師
