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肝血管肉瘤

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 肝血管肉瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 開始的主要癥狀是腹部疼痛或不適，其他常見的主訴有腹脹、迅速進展的肝衰竭、衰弱、食欲不振、體重減輕。起病方式有以下幾種： 1.半數(shù)以上為不明原因的肝大，伴有一些消化道癥狀，以肝大、腹痛、腹部不適、乏力、惡心、食欲差、體重減輕、偶爾嘔吐和發(fā)熱等為主要癥狀。病程進展較快，晚期可有黃疸、腹水，腹水呈淡血性。 2.腫瘤破裂導(dǎo)致血腹引起急腹癥的癥狀和與體征。 3.少數(shù)患者可有脾腫大，伴或不伴全血細胞減少。 4.常有肝外轉(zhuǎn)移，多為血行播散，可有轉(zhuǎn)移至肺、胰、脾、腎和腎上腺或骨骼等的癥狀和體征，以肺轉(zhuǎn)移最為常見。癥狀持續(xù)1周至6個月，有的持續(xù)2年。 肝臟腫大，表面有結(jié)節(jié)，在部分患者肝臟表面可觸及腫塊，多數(shù)有觸痛。肝臟表面有時可聞及動脈雜音。脾可腫大。腹水少見，但可呈血性腹水，病人往往伴有黃疸。 臨床癥狀與體征無特異性，有氯乙烯接觸史，常有白細胞、血小板減少，凝血酶原時間延長，肝功能異常，ALP升高，高膽紅素血癥，X線、CT、肝核素掃描發(fā)現(xiàn)肝占位和充盈缺損等變異。Burston提出3項診斷標準可供參考：①病理形態(tài)似庫普弗細胞;②有血管形成傾向;③有吞噬現(xiàn)象。診斷主要以肝活組織病理檢查最為可靠。 1.臨床表現(xiàn)。 2.實驗室及其他輔助檢查。
• 發(fā)病部位： 腹部
• 相關(guān)疾?。?/span> 肝血管肉瘤可以并發(fā)哪些疾??？ 本病約25%合并肝硬化。腫瘤破裂可致血腹。肝血管肉瘤易并發(fā)腹腔內(nèi)和胃腸道出血，因腫瘤內(nèi)存在分流可并發(fā)充血性心力衰竭。肝血管肉瘤患者由于血小板在腫瘤內(nèi)積聚往往有血小板減少及凝血異常。血小板在腫瘤內(nèi)大量消耗，可引起彌散性血管內(nèi)凝血伴繼發(fā)性纖維蛋白溶解和由于紅細胞在腫瘤血循環(huán)內(nèi)破裂引起微血管病性溶血性貧血。
• 多發(fā)檢查： 肝血管肉瘤應(yīng)該做哪些檢查？ 1.血象檢查 可有貧血、微血管病性溶血性貧血，白細胞增多(65%)或白細胞減少(25%)、血小板減少(62%)。 2.肝功能檢查 約2/3的病人有肝功能異常：一組病例磺溴酞鈉潴留試驗(BSP)陽性者占100%，ALP升高占85%，高膽紅素血癥60%，部分病人有ALT升高。 約50%患者伴有輕中度的轉(zhuǎn)氨酶升高。 3.彌漫性血管內(nèi)凝血為本病少見的并發(fā)癥。凝血酶原時間延長占72%。 4.p53基因 Smith報道，對長期接觸氯乙烯發(fā)生肝血管肉瘤225例患者血清中可檢出p53抑癌基因產(chǎn)物的突變，由此提出p53基因可作為肝血管肉瘤高危人群的監(jiān)控指標之一。 1.X線檢查 部分患者胸部X線片可示橫膈抬高或其他一些少見征象，如右側(cè)胸腔積液、肺不張或胸膜腫塊。在與膠質(zhì)二氧化釷有關(guān)的血管肉瘤病例中，腹部平片可發(fā)現(xiàn)不透光的肝、脾和腹腔淋巴結(jié)陰影。 2.CT掃描 大部分病例肝臟CT掃描都有異常發(fā)現(xiàn)，可發(fā)現(xiàn)不勻質(zhì)低密度占位病變及腫瘤破裂影像。增強明顯可見鈣化。 3.肝血管造影 肝動脈造影能為該病的診斷提供有價值的資料，發(fā)現(xiàn)異常血管形態(tài)，腫瘤周邊部持續(xù)染色和中央放射狀透光區(qū)，都高度提示肝血管肉瘤。 4.核素掃描70%患者可見缺損。
• 治療方法： 肝血管肉瘤治療前的注意事項 (一)治療 局限性結(jié)節(jié)不伴有肝硬化者，爭取早期發(fā)現(xiàn)，早期手術(shù)切除，術(shù)后配合化療和/或放療。肝血管肉瘤的治療并不令人滿意，由于病人就診時往往已屬晚期，不能進行手術(shù)治療。治療可采用氟尿嘧啶(5-Fu)、長春新堿、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、多柔比星(阿霉素)行化療和/或放療，可延長生存期。如發(fā)生腫瘤破裂出血可考慮行選擇性肝動脈栓塞術(shù)或外科手術(shù)止血。出現(xiàn)血小板減少時可輸注血小板或冷沉淀等。 有條件者可行肝移植。 (二)預(yù)后 肝血管肉瘤生長迅速，惡性度高，病程發(fā)展快，腫瘤切除機會少，50%病人可發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良，未治療的病人，大多數(shù)于6～12個月內(nèi)死亡，死因常為惡病質(zhì)或肝功能衰竭，亦可死于腫瘤破裂。 由于早期診斷困難，即使手術(shù)后，生存期一般也僅為1～3年。
• 相關(guān)手術(shù)： 肝血管肉瘤容易與哪些疾病混淆？ 臨床上肝血管肉瘤易與肝彌漫性毛細血管瘤相混淆，也很難與肝母細胞瘤相鑒別，在成年人肝血管肉瘤須與未分化肝細胞癌鑒別，前者如前述病理部分，瘤細胞質(zhì)呈嗜酸性，后者呈嗜堿性，而且異質(zhì)明顯。多處取材可見癌細胞帶有肝細胞性狀，可資鑒別。 1.肝血管瘤 是肝臟最常見的良性腫瘤，可發(fā)生于任何年齡，但常在成人出現(xiàn)癥狀，女性多見，腫瘤可位于肝臟任何部位，常位于包膜下，多為單發(fā)(約10%為多發(fā))，腫瘤直徑多小于5cm，但亦可小至數(shù)毫米，也有個別大至30cm者，腫瘤直徑小于5cm者多無癥狀，5cm以上者近半數(shù)有腹部不適、肝大、食欲不振、消化不良等癥狀。肝功能一般正常，超聲波檢查呈典型的邊緣清晰的回聲增強區(qū)，內(nèi)部可見管道通入，大的肝血管瘤可見網(wǎng)狀回聲不均，有時可見鈣化。CT造影劑增強或延遲掃描具特征性，主要表現(xiàn)先有腫瘤周邊過度增強，逐漸向中心充填呈等密度。MRI掃描在SE序列T1加權(quán)像上，瘤灶呈邊界清楚的類圓形低信號區(qū)，在T2加權(quán)像上瘤灶信號明顯增強且均勻升高，而正常肝實質(zhì)信號強度明顯衰減，瘤/肝信號強度比明顯增加。放射性核素肝血池掃描呈明顯填充現(xiàn)象。由于肝血管瘤為良性病變，因此病人臨床癥狀及體征均不明顯，預(yù)后良好。 2.原發(fā)性肝癌 是我國常見惡性腫瘤之一，本病患者大多數(shù)有慢性肝炎、肝硬化病史。臨床癥狀有肝區(qū)疼痛、乏力、納差、消瘦等。肝臟呈進行性腫大，質(zhì)地堅硬，表面及邊緣不規(guī)則，常呈結(jié)節(jié)狀。脾多腫大，腹水呈黃色或血性，黃疸可為肝細胞性或梗阻性，肝區(qū)可聞及血管雜音。部分病人可有轉(zhuǎn)移灶的相應(yīng)體征，如鎖骨上淋巴結(jié)腫大，胸膜轉(zhuǎn)移時出現(xiàn)胸腔積液或血胸。出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移時可見骨骼表面向外突出，有時可出現(xiàn)病理性骨折，出現(xiàn)脊髓受壓時可表現(xiàn)截癱，顱內(nèi)轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)偏癱等病理性神經(jīng)體征。實驗室檢查AFP增高是當(dāng)前診斷肝細胞癌相對特異的標志物，借此可與肝惡性血管瘤鑒別，其他如影像學(xué)檢查也可與肝惡性血管瘤鑒別。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 肝血管肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防？ 由于本病的發(fā)生與接觸有害化學(xué)物質(zhì)和放射性物質(zhì)有關(guān)，故應(yīng)避免。職業(yè)性工作人員應(yīng)做好自身防護。

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