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腎小管疾病
腎小管疾病
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
因腎小管受損的部位及嚴重程度而異，但共同的表現(xiàn)均有不同程度的代謝性酸中毒。
1.1型
是臨床上最常見的類型。與2型一樣，遺傳性者在嬰兒和兒童期發(fā)病，也可見于成人早期。以繼發(fā)者多見，兒童患者常因步態(tài)不穩(wěn)而被發(fā)現(xiàn)，此癥狀與患者骨軟化有關(guān)。成人患者最常見臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的低鉀性癱瘓。一般多在夜間或勞累后較易發(fā)作。發(fā)作時輕者只感四肢乏力，由坐而立要靠手支撐，嚴重者除頭頸部外，四肢完全喪失自主活動能力，甚至引起呼吸肌癱瘓而有呼吸困難。發(fā)作持續(xù)幾小時或1～2天。輕者可自行恢復(fù);重者則需靜滴氯化鉀后才可恢復(fù)。低鉀性癱瘓發(fā)生機制與細胞內(nèi)外鉀離子梯度直接相關(guān)，與血漿中鉀的絕對水平無關(guān)。由于尿鈣排泄增多和繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥。故易發(fā)生腎鈣質(zhì)沉著和尿路結(jié)石，后者可有腎絞痛，且易并發(fā)腎盂腎炎反復(fù)發(fā)作。因骨骼礦化障礙，兒童易發(fā)生佝僂病和不完全性骨折，成人則發(fā)生骨軟化。兒童患者還有生長發(fā)育遲緩，可能是酸中毒使軟骨中的IGF-1受體缺乏所致。
2.2型
遺傳性者多發(fā)生于兒童，有家族史，為常染色體顯性遺傳。繼發(fā)性者成人也可發(fā)病。散發(fā)性和繼發(fā)性者分別比家族性和遺傳性多見。臨床表現(xiàn)以代謝性酸中毒、低鉀血癥和肌病為主。兒童因尿中丟失糖、氨基酸和磷酸鹽等營養(yǎng)物質(zhì)，故有生長發(fā)育遲緩、營養(yǎng)不良和佝僂病。低鉀血癥可有肌肉軟弱乏力、易倦、心電圖上出現(xiàn)低鉀血癥圖像，但發(fā)生低鉀性癱瘓者少見，可能與本型為“限量”性腎小管酸中毒有關(guān)。
3.3型(混合型) 此型病人臨床表現(xiàn)主要是代謝性酸中毒。血鉀正常，故無肌肉軟弱和低鉀性癱瘓?？沙霈F(xiàn)1型和2型病人某些臨床表現(xiàn)。
4.4型 患者除有高氯性代謝性酸中毒外，主要臨床特點為高鉀血癥，血鈉降低?；颊咭蜓萘繙p少，有些患者可出現(xiàn)體位性低血壓。
各型腎小管性酸中毒除上述臨床表現(xiàn)外，在繼發(fā)性患者中還有原發(fā)性疾病的臨床表現(xiàn)。
- 相關(guān)疾?。?/span>
若不及時治療可出現(xiàn)腎性佝僂病或骨軟化癥;骨鈣化及(或)腎結(jié)石等，少數(shù)病人伴耳聾、突發(fā)性骨折、腎絞痛伴血尿、牙齒松動。
?、倌I濃縮功能受損，表現(xiàn)為多尿、尿崩、煩渴、失水及低滲尿等;
②腎酸化功能障礙，表現(xiàn)為高血氯性代謝性酸中毒、頭暈、乏力納差、惡心、尿呈堿性;
③腎小管重吸收功能缺陷，表現(xiàn)為低鉀、低鈉、低鈣和低鎂。治療原則是治療溝通原發(fā)病和維持水、電解質(zhì)平衡。
- 多發(fā)檢查：
1.尿液檢查
1型病人尿pH值經(jīng)常在5.5以上，常增到7(盡管有血液明顯酸中毒)，不完全性者在氯化銨負荷試驗后才出現(xiàn)此種情況。2型病人只有在嚴重酸中毒時尿pH值才升高，酸中毒不嚴重時尿pH值可
- 治療方法：
遺傳性腎小管性酸中毒目前尚無根治之法，基因治療正在研究中。
對于其他疾病引起的繼發(fā)性腎小管性酸中毒首先應(yīng)治療原發(fā)性疾病。如果原發(fā)性疾病可得到治愈，腎小管性酸中毒也可隨之治愈。對原發(fā)性疾病不能根治者，則只能和遺傳性腎小管性酸中毒一樣采取下列對癥治療。
1.1型腎小管性酸中毒治療
首先，補充堿劑以糾正酸中毒。堿劑以復(fù)方枸櫞酸合劑為宜，由枸櫞酸140g，枸櫞酸鈉100g，加水至1000ml(又稱Shohl混合液)。劑量為20～30ml/次，3次/d。此種混合液除能糾正酸中毒外，還有抗尿路結(jié)石形成的作用。補充鉀鹽以糾正低鉀血癥。如氯化鉀片劑，氯化鉀緩釋膠囊，枸櫞酸鉀等。
2.2型腎小管性酸中毒的治療
因為患者丟失較多的碳酸氫鈉，故以補充碳酸氫鈉為宜，根據(jù)病情輕重選用不同劑量，一般
8～12g/d，分次服。補充重碳酸鹽可以糾正代謝性酸中毒，但尿中重碳酸鹽排出也增多，增加尿鉀的丟失，故應(yīng)同時補鉀。在嚴重酸中毒時，則應(yīng)限制鈉的攝入，同時口服氫氯噻嗪以增加Cl-的排泄(減少Cl-的重吸收)，減輕HCO3--從尿中丟失，劑量25～50mg，3次/d。一般應(yīng)同時口服10%枸櫞酸鉀以糾正低鉀血癥，劑量20～30ml，3次/d。在補充碳酸氫鈉(重碳酸鈉)時，可加重尿鉀丟失。有尿鈣和磷酸鹽排出增多者，應(yīng)補充磷酸鹽，可口服磷酸鹽緩沖液20ml，每6小時服1次。同時服用維生素D制劑，以增加腸鈣吸收，避免繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥的發(fā)生而加重尿磷酸鹽的丟失。嚴重骨病患者可試用活性維生素D制劑。
3.4型腎小管性酸中毒治療
主要是補充鹽皮質(zhì)激素，不僅可糾正高氯性代謝性酸中毒，而且可以糾正高鉀血癥。常用藥物為氟氫可的松。劑量為0.2～0.5mg/次，1次/d。呋塞米可增尿Na+，Cl-，K+和H+
排泄，故也可用以治療4型腎小管性酸中毒病人。與氟氫可的松聯(lián)合應(yīng)用可增強療效。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
腎小管酸中毒的護理措施：腎小管酸中毒嚴重者需臥床休息。并予以高熱量、高蛋白質(zhì)、多種維生素的清淡飲食;病室應(yīng)保持適宜的溫濕度，定時通風(fēng)換氣，在進行各種護理操作過程中，既要嚴格按照無菌操作進行，同時應(yīng)注意病人保暖，避免受涼，感冒。
還應(yīng)該確記錄出入量，做好各項化驗檢查。出入量是反映機體內(nèi)水、電解質(zhì)、酸鹼平衡的重要指標，可直接反應(yīng)病人病情變化，而各項化驗檢查又為病情診斷提供良好的依據(jù)，所以應(yīng)正確收集血尿等各種標本，及時送檢。
腎小管酸中毒患者的酸堿失衡，電解質(zhì)紊亂，免疫力低下，尿素可從唾液腺排出，及在皮膚上沉著，引起口臭、口腔潰瘍、皮膚瘙癢，所以在加強口腔及皮膚護理的同時，應(yīng)作好衛(wèi)生宣教，注意個人衛(wèi)生。密切觀察病人神志、體溫、脈搏、唿吸、血壓、大小便及用藥后的反應(yīng)。因為這些既可提示疾病進展又利于發(fā)現(xiàn)異常情況，如腎小管酸中毒可由許多腎病引起，而腎病又可導(dǎo)致高血壓，高血壓又繼續(xù)加重腎血管的病變，使腎功能進一步惡化，所以通過觀察病人血壓的變化，便可了解病人病情的變化。
腎小管酸中毒易反復(fù)發(fā)作，要作好衛(wèi)生宣教及出院指導(dǎo)。讓患者合理安排飲食起居，避免上呼吸道感染及其他部位的感染，并加強鍛鍊，增強機體抵抗力。
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錐體外系疾病
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錐體外系疾病就是運動障礙，其特征是隨機運動功能障礙，主要是由大腦基底節(jié)核團（包括尾狀核、丘腦等）的異常變化引起的。常見的日常癥狀有特發(fā)性震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣等，與老年人的基因突變有關(guān)。錐體外系疾病包括：帕金森病、小舞蹈病、亨廷頓舞蹈病、肝豆?fàn)詈俗冃浴⑻匕l(fā)性肌張力障礙、多巴反應(yīng)性肌張力障礙、X-連鎖隱性遺傳肌張力障礙-帕金森綜合癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜徑、Meige綜合癥、手足徐動癥、書寫痙攣、特發(fā)性震顫、抽動穢語綜合癥、遲發(fā)性運動障礙、紋狀體黑質(zhì)變性、橄欖腦橋小腦萎縮、進行性核上性麻痹、帕金森綜合征-癡呆復(fù)合征、妊娠舞蹈病等。
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王芳 副主任醫(yī)師
樊永平 主任醫(yī)師
丁衛(wèi)江 主任醫(yī)師
薛曉明 副主任醫(yī)師
