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腎病綜合征
腎病綜合征
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
腎病綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
臨床表現(xiàn)
腎病綜合征有4個(gè)主要特征，即大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、和全身顯著水腫。
1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是腎病綜合征的標(biāo)志。主要成分是白蛋白，也含有其他血漿蛋白成分。腎小球基底膜通透性變化是蛋白尿產(chǎn)生的基本原因，電荷屏障和機(jī)械屏障(腎小球毛細(xì)血管孔徑屏障)的變化，腎小管上皮細(xì)胞的重吸收和分解代謝能力對(duì)蛋白尿的形成也有影響。腎小球?yàn)V過率、血漿蛋白濃度和蛋白攝入量等直接影響蛋白尿的程度。腎小球?yàn)V過率降低時(shí)，蛋白尿會(huì)減少;嚴(yán)重低蛋白血癥時(shí)，尿蛋白排出量可增加，高蛋白飲食會(huì)使尿蛋白排出增加;因此，僅以每天蛋白定量的方法，不能準(zhǔn)確判斷尿蛋白的程度，可進(jìn)一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐(>3.5常為腎病范圍蛋白尿)。尿蛋白電泳檢出尿中IgG成分增多提示尿蛋白選擇性低。尿蛋白選擇性無肯定的臨床價(jià)值，現(xiàn)已少用。
2.低蛋白血癥 是腎病綜合征必備的第二特征。血清白蛋白低于30g/L。腎病綜合征時(shí)肝臟對(duì)白蛋白的合成增加，當(dāng)飲食中給予足夠的蛋白質(zhì)及熱卡時(shí)，患者的肝臟每天合成白蛋白約22.6g，比正常人每天15.6g顯著增多。當(dāng)肝臟合成白蛋白的代償作用不足以彌補(bǔ)尿蛋白的丟失量時(shí)，才會(huì)出現(xiàn)低蛋白血癥。低蛋白血癥和尿蛋白排出量之間是不全一致的。
腎病綜合征患者通常呈負(fù)氮平衡，在高蛋白負(fù)荷時(shí)，可轉(zhuǎn)為正氮平衡，高蛋白負(fù)荷可能因腎小球?yàn)V過蛋白增加而使尿蛋白排出增多，故血漿蛋白升高不明顯，但同時(shí)服用血緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥，可阻抑尿蛋白的排泄，血白蛋白濃度可明顯上升。
值得注意的是，低蛋白血癥時(shí)，藥物與白蛋白的結(jié)合會(huì)有所減少，血中游離藥物濃度升高，可能會(huì)增加藥物的毒性反應(yīng)。
腎病綜合征時(shí)多種血漿蛋白成分可發(fā)生變化，α2及β球蛋白增加，α1球蛋白多正常。IgG水平明顯下降，而IgA、IgM、IgE水平多正?；蛏?，纖維蛋白原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ可升高，可能與肝臟合成升高有關(guān)，伴血小板數(shù)目增加，抗凝血酶Ⅲ(肝素有關(guān)因子)降低，C蛋白和S蛋白濃度多正常或增高，但活性下降。這均會(huì)有助于發(fā)生高凝狀態(tài)。尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)的增加，反映了腎小球通透性的變化?？傊?，血中凝聚及凝集的各種前因子均增加，而抗凝聚及纖溶作用的機(jī)制受損。由于高膽固醇血癥和高纖維蛋白原血癥的聯(lián)合影響，血漿黏滯度增加，當(dāng)血管內(nèi)皮受損時(shí)，易產(chǎn)生自發(fā)性血栓形成。
另外，轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白也減少，如攜帶重要金屬離子(銅、鐵、鋅)的蛋白下降，與重要激素(甲狀腺素、皮質(zhì)素、前列腺素)及有活性的25-(OH)D3結(jié)合的蛋白也下降，后者可導(dǎo)致繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，鈣磷代謝紊亂，引發(fā)腎性骨病。持續(xù)的轉(zhuǎn)鐵蛋白減少，使糖皮質(zhì)激素在受治病人體內(nèi)游離和結(jié)合的激素比率改變，導(dǎo)致該藥代謝和療效發(fā)生改變。
3.高脂血癥 本病總膽固醇、三酰甘油明顯增加，低密度脂蛋白(LDH)、極低密度脂蛋白(VLDH)水平升高。高脂血癥與低白蛋白血癥有關(guān)，LDL/HLDL僅于血清白蛋白低于10～20g/L時(shí)才升高。高密度脂蛋白(HDL)正?；蛳陆怠DL/HDL比率升高，使發(fā)生動(dòng)脈硬化性合并癥的危險(xiǎn)增大，高脂血癥與血栓形成及進(jìn)行性腎小球硬化有關(guān)。
患者可呈脂質(zhì)尿，尿中出現(xiàn)雙折光的脂肪體，可能為內(nèi)含膽固醇的上皮細(xì)胞或脂肪體管型。
4.水腫 患者最引人注意的癥狀是逐漸加重的全身水腫，初始晨起眼瞼、面部、踝部可見水腫;隨著病情發(fā)展水腫波及全身，并出現(xiàn)胸腔積液、腹水、心包積液、縱隔積液、陰囊或陰唇水腫，也可出現(xiàn)肺水腫。嚴(yán)重者雙眼不能睜開，頭頸部變粗，皮膚可呈蠟樣蒼白，加之胸、腹水的存在，故出現(xiàn)明顯呼吸困難，不能平臥只能端坐位。若有皮膚損傷，則組織內(nèi)液溢出且不易停止。水腫與體位關(guān)系明顯，如出現(xiàn)與體位無關(guān)的水腫，應(yīng)疑及靜脈血栓形成。水腫的嚴(yán)重程度一般與低白蛋白血癥的程度呈正相關(guān)。一般認(rèn)為水腫主要是由大量蛋白尿引起血漿蛋白(尤其白蛋白)下降，血漿膠體滲透壓減低，血管內(nèi)水分向組織間隙移動(dòng)所致。另有認(rèn)為本征的水腫與原發(fā)性腎性鈉水潴留有關(guān)，可能的因素是：①腎小球?yàn)V過率下降;②腎小管重吸收增加;③遠(yuǎn)端小管對(duì)血漿心房肽(ANP)反應(yīng)能力下降。
診斷
原發(fā)性腎病綜合征的診斷應(yīng)結(jié)合患者年齡、發(fā)病情況、病程特征、臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果綜合分析做出診斷。腎病綜合征具備大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫及高脂血癥者，診斷并不難。確診原發(fā)性腎病綜合征，首先要排除繼發(fā)性腎病綜合征。腎活檢的病理改變有助明確診斷。原發(fā)性腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：①尿蛋白超過3.5g/d;②血漿白蛋白低于30g/L;③水腫;④血脂升高;其中①、②兩項(xiàng)為診斷所必須。完整的診斷首先應(yīng)確診是否為腎病綜合征，然后確認(rèn)病因，排除繼發(fā)性的病因和遺傳性病因，才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征，若無禁忌證者最好做腎活檢確定病理診斷，最后須判斷有無并發(fā)癥，尤其是合并感染、血栓及急性腎衰時(shí)，更應(yīng)及時(shí)判斷。
- 發(fā)病部位： 腰部
- 相關(guān)疾病：
腎病綜合征可以并發(fā)哪些疾??？
(一)感染 腎病綜合征患者對(duì)感染抵抗力下降的原因最主要是由于：①尿中丟失大量IgG。②B因子(補(bǔ)體的替代途徑成分)的缺乏導(dǎo)致對(duì)細(xì)菌免疫調(diào)理作用缺陷;③營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)，機(jī)體非特異性免疫應(yīng)答能力減弱，造成機(jī)體免疫功能受損。④轉(zhuǎn)鐵蛋白和鋅大量從尿中丟失。轉(zhuǎn)鐵蛋白為維持正常淋巴細(xì)胞功能所必需，鋅離子濃度與胸腺素合成有關(guān)。⑤局部因素。胸腔積液、腹水、皮膚高度水腫引起的皮膚破裂和嚴(yán)重水腫使局部體液因子稀釋、防御功能減弱，均為腎病綜合征患者的易感因素。在抗生素問世以前，細(xì)菌感染曾是腎病綜合征患者的主要死因之一，嚴(yán)重的感染主要發(fā)生在兒童和老人，成年人較少見。臨床上常見的感染有：原發(fā)性腹膜炎、蜂窩織炎、呼吸道感染和泌尿道感染。一旦感染診斷成立，應(yīng)立即予以治療。
(二)高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成 腎病綜合征存在高凝狀態(tài)，主要是由于血中凝血因子的改變。包括Ⅸ、Ⅺ因子下降，V、Ⅷ、X因子、纖維蛋白原、β-血栓球蛋白和血小板水平增加。血小板的粘附和凝集力增強(qiáng)?？鼓涪蠛涂估w溶酶活力降低。因此，促凝集和促凝血因子的增高，抗凝集和抗凝血因子的下降及纖維蛋白溶解機(jī)制的損害，是腎病綜合征產(chǎn)生高凝狀態(tài)原因。抗生素、激素和利尿劑的應(yīng)用為靜脈血栓形成的加重因素，激素經(jīng)凝血蛋白發(fā)揮作用，而利尿劑則使血液濃縮，血液粘滯度增加。
腎病綜合征時(shí)，當(dāng)血漿白蛋白小于2.0g/d1時(shí)，腎靜脈血栓形成的危險(xiǎn)性增加。多數(shù)認(rèn)為血栓先在小靜脈內(nèi)形成，然后延伸，最終累及腎靜脈。腎靜脈血栓形成，在膜性腎病患者中可高達(dá)50%，在其他病理類型中，其發(fā)生率為5%～16%。腎靜脈血栓形成的急性型患者可表現(xiàn)為突然發(fā)作的腰痛、血尿、白細(xì)胞尿、尿蛋白增加和腎功能減退。慢性型患者則無任何癥狀，但血栓形成后的腎瘀血常使蛋白尿加重，或?qū)χ委煼磻?yīng)差。由于血栓脫落，腎外栓塞癥狀常見，可發(fā)生肺栓塞。也可伴有腎小管功能損害，如糖尿、氨基酸尿和腎小管性酸中毒。明確診斷需做腎靜脈造影。Doppler超聲、CT、IMR等無創(chuàng)傷性檢查也有助于診斷。血漿β血栓蛋白增高提示潛在的血栓形成，血中α2-抗纖維蛋白溶酶增加也認(rèn)為是腎靜脈血栓形成的標(biāo)志。外周深靜脈血栓形成率約為6%，常見于小腿深靜脈，僅12%有臨床癥狀，25%可由Doppler超聲發(fā)現(xiàn)。肺栓塞的發(fā)生率為7%，仍有12%無臨床癥狀。其他靜脈累及罕見。動(dòng)脈血栓形成更為少見，但在兒童中，盡管血栓形成的發(fā)生率相當(dāng)?shù)?，但?dòng)脈與靜脈累及一樣常見。
(三)急性腎衰 急性腎衰為腎病綜合征最嚴(yán)重的并發(fā)癥，常需透析治療。常見的病因有：①血液動(dòng)力學(xué)改變：腎病綜合征常有低蛋白血癥及血管病變，特別是老年患者多伴腎小動(dòng)脈硬化，對(duì)血容量及血壓下降非常敏感，故當(dāng)急性失血、嘔吐、腹瀉所致體液丟失、外科損傷、腹水、大量利尿及使用抗高血壓藥物后，都能使血壓進(jìn)一步下降，導(dǎo)致腎灌注驟然減少，進(jìn)而使腎小球?yàn)V過率降低，并因急性缺血后小管上皮細(xì)胞腫脹、變性及壞死，導(dǎo)致急性腎衰。②腎間質(zhì)水腫：低蛋白血癥可引起周圍組織水腫，同樣也會(huì)導(dǎo)致腎間質(zhì)水腫，腎間質(zhì)水腫壓迫腎小管，使近端小管包曼囊靜水壓增高，GFR下降。③藥物引起的急性間質(zhì)性腎炎。④雙側(cè)腎靜脈血栓形成。⑤血管收縮：部分腎病綜合征患者在低蛋白血癥時(shí)見腎素濃度增高，腎素使腎小動(dòng)脈收縮，GFR下降。此種情況在老年人存在血管病變者多見。⑥濃縮的蛋白管型堵塞遠(yuǎn)端腎小管：可能參與腎病綜合征急腎衰機(jī)制之一。⑦腎病綜合征時(shí)常伴有腎小球上皮足突廣泛融合，裂隙孔消失，使有效濾過面積明顯減少。⑧急進(jìn)性腎小球腎炎。⑨尿路梗阻。
(四)腎小管功能減退 腎病綜合征的腎小管功能減退，以兒童多見。其機(jī)制認(rèn)為是腎小管對(duì)濾過蛋白的大量重吸收，使小管上皮細(xì)胞受到損害。常表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、高磷酸鹽尿、腎小管性失鉀和高氯性酸中毒，凡出現(xiàn)多種腎小管功能缺陷者常提示預(yù)后不良。
(五)骨和鈣代謝異常 腎病綜合征時(shí)血循環(huán)中的VitD結(jié)合蛋白(Mw65000)和VitD復(fù)合物從尿中丟失，使血中1，25(OH)2VitD3水平下降，致使腸道鈣吸收不良和骨質(zhì)對(duì)PTH耐受，因而腎病綜合征常表現(xiàn)有低鈣血癥，有時(shí)發(fā)生骨質(zhì)軟化和甲旁亢所致的纖維囊性骨炎。在腎病綜合征進(jìn)展的腎衰所并發(fā)的骨營(yíng)養(yǎng)不良，一般較非腎病所致的尿毒癥更為嚴(yán)重。
(六)內(nèi)分泌及代謝異常 腎病綜合征尿中丟失甲狀腺結(jié)合蛋白(TBG)和皮質(zhì)激素結(jié)合蛋白(CBG)。臨床上甲狀腺功能可正常，但血清TBG和T3常下降，游離T3和T4、TSH水平正常。由于血中CBG和17羥皮質(zhì)醇都減低，游離和結(jié)合皮質(zhì)醇比值可改變，組織對(duì)藥理劑量的皮質(zhì)醇反應(yīng)也不同于正常。由于銅藍(lán)蛋白(Mw151000)、轉(zhuǎn)鐵蛋白(Mw80000)和白蛋白從尿中丟失，腎病綜合征常有血清銅、鐵和鋅濃度下降。鋅缺乏可引起陽萎、味覺障礙、傷口難愈及細(xì)胞介導(dǎo)免疫受損等。持續(xù)轉(zhuǎn)鐵蛋白減少可引起臨床上對(duì)鐵劑治療有抵抗性的小細(xì)胞低色素性貧血。此外，嚴(yán)重低蛋白血癥可導(dǎo)致持續(xù)性的代謝性堿中毒，因血漿蛋白減少10g/L，則血漿重碳酸鹽會(huì)相應(yīng)減少3mmol/L。
- 多發(fā)檢查：
腎病綜合征應(yīng)該做哪些檢查？
(一)實(shí)驗(yàn)室檢查
1.尿常規(guī) 單純性腎病，尿蛋白定性多為 ～ ;24h定量超過0.1g/kg，偶有短暫性少量紅細(xì)胞。腎炎性腎病除出現(xiàn)不同程度的蛋白尿外，還可見鏡下或肉眼血尿。
2.血生化測(cè)定 表現(xiàn)為低蛋白血癥(血清白蛋白5.1mmol/L)。
3.腎功能測(cè)定 少尿期可有暫時(shí)性輕度氮質(zhì)血癥，單純性腎病腎功能多正常。如果存在不同程度的腎功能不全，出現(xiàn)血肌酐和尿素氮的升高，則提示腎炎性腎病。
4.血清補(bǔ)體測(cè)定 有助于區(qū)別單純性腎病與腎炎性腎病，前者血清補(bǔ)體正常，后者則常有不同程度的低補(bǔ)體血癥、C3持續(xù)降低。
5.血清及尿蛋白電泳 通過檢測(cè)尿中IgG成分反映尿蛋白的選擇性，同時(shí)可鑒別假性大量蛋白尿和輕鏈蛋白尿，如果尿中γ球蛋白與白蛋白的比值小于0.1，則為選擇性蛋白尿(提示為單純型腎病)，大于0.5為非選擇性蛋白尿(提示為腎炎型腎病)。
6.血清免疫學(xué)檢查 檢測(cè)抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體、抗RNP抗體、抗組蛋白抗體，乙肝病毒標(biāo)志物以及類風(fēng)濕因子、循環(huán)免疫復(fù)合物等，以區(qū)別原發(fā)性與繼發(fā)性腎病綜合征。
7.凝血、纖溶有關(guān)蛋白的檢測(cè) 如血纖維蛋白原及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及Ⅹ因子，抗凝血酶Ⅲ，尿纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)等的檢測(cè)可反映機(jī)體的凝血狀態(tài)，為是否采取抗凝治療提供依據(jù)。
8.尿酶測(cè)定 測(cè)定尿溶菌酶、N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)等有助于判斷是否同時(shí)存在腎小管-間質(zhì)損害。
(二)其他檢查
1.B超等影像學(xué)檢查 排除腎臟的先天性畸形。
2.經(jīng)皮腎穿刺活體組織檢查 對(duì)診斷為腎炎型腎病或糖皮質(zhì)激素治療效果不好的病兒應(yīng)及時(shí)行腎穿刺活檢，進(jìn)一步明確病理類型，以指導(dǎo)治療方案的制訂。
- 治療方法：
腎病綜合征治療前的注意事項(xiàng)
預(yù)防：本病發(fā)病和預(yù)后與多種因素有關(guān)，預(yù)防要從自身健康著手，注意合理飲食，增強(qiáng)體質(zhì)，提高免疫力，避免接觸有毒物質(zhì)、有害藥物及化學(xué)物品，以減少其對(duì)肌體的損害，并應(yīng)積極預(yù)防感染和各種疾病發(fā)生。影響腎綜病人療效和長(zhǎng)期預(yù)后的重要因素是腎病綜合征的并發(fā)癥，應(yīng)積極預(yù)防和治療。
腎病綜合癥患者常伴有胃腸道粘膜水腫及腹水，影響消化吸收。宜進(jìn)易消化、清淡、半流質(zhì)飲食。腎病時(shí)尿蛋白大量丟失，體內(nèi)處于低蛋白狀態(tài)，在上世紀(jì)八十年代末之前，主張高蛋白飲食(1.2～1.5克/kg.d)，企圖緩解低蛋白血癥及隨之引起的一系列并發(fā)癥。但動(dòng)物實(shí)驗(yàn)及人類腎臟病觀察均證實(shí)：高蛋白飲食，雖然肝臟合成白蛋白增加，但尿蛋白排出量也增加，并無助于糾正低蛋白血癥，反使腎小球毛細(xì)血管高灌注、高壓力及高濾過，加速腎小球非炎性硬化。限制蛋白質(zhì)攝入量可減緩慢性腎功能損害的發(fā)展。故目前主張優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每天每公斤體重0.7～1.0克。 腎病綜合癥患者幾乎都有高脂血癥，限制動(dòng)物脂肪攝入，飲食中供給豐富的多不飽和脂肪酸(如魚油)及植物油(豆油、菜子油、香油)。高度水腫者限制鈉鹽攝入，每天攝入食鹽量小于3克，適當(dāng)補(bǔ)充微量元素。
- 相關(guān)手術(shù)：
腎病綜合征容易與哪些疾病混淆？
腎病綜合征是一組臨床表現(xiàn)相似的癥候群，而不是獨(dú)立的疾病。其主要臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高血脂癥。引起腎病綜合征的原因很多。概括起來可分為兩大類。即：原發(fā)性和繼發(fā)性。
確診原發(fā)性腎病綜合征，首先必須與繼發(fā)性腎病綜合征相鑒別。臨床常見的、須與本病鑒別的繼發(fā)性腎病綜合征主要有以下幾種：
1.紫癜性腎炎 病人具備皮疹、紫癜、關(guān)節(jié)痛、腹痛及便血等特征表現(xiàn)，又有血尿、蛋白尿、水腫、高血壓等腎炎的特點(diǎn)。若紫癜特征表現(xiàn)不典型，易誤診為原發(fā)性腎病綜合征。本病早期往往伴血清IgA升高。腎活檢彌漫系膜增生為常見病理改變，免疫病理是IgA及C3為主要沉積物，故不難鑒別。
2.狼瘡性腎炎 多見于20～40歲女性，病人多有發(fā)熱、皮疹及關(guān)節(jié)痛，血清抗核抗體、抗ds-DNA、抗SM抗體陽性，補(bǔ)體C3下降，腎活檢光鏡下除系膜增生外，病變有多樣性特征。免疫病理呈“滿堂亮”。
3.糖尿病腎病 多發(fā)于糖尿病史10年以上的病人，可表現(xiàn)為腎病綜合征。眼底檢查有微血管改變。腎活檢示腎小球基底膜增厚和系膜基質(zhì)增生，典型損害為Kimmelstiel-Wilson結(jié)節(jié)形成。腎活檢可明確診斷。
4.乙肝病毒相關(guān)腎炎 可表現(xiàn)為腎病綜合征，病毒血清檢查證實(shí)有病毒血癥，腎臟免病理檢查發(fā)現(xiàn)乙肝病毒抗原成分。
5.Wegner肉芽腫 鼻及鼻竇壞死性炎癥、肺炎、壞死性腎小球?yàn)楸静〉娜筇卣?。腎損害的臨床特征為急進(jìn)性腎小球腎炎或腎病綜合征。血清γ球蛋白、IgG、IgA增高。
6.淀粉樣腎病 早期可僅有蛋白尿，一般經(jīng)3～5年出現(xiàn)腎病綜合征，血清γ球蛋白增高，心臟、肝、脾大，皮膚有血清γ球蛋白苔癬樣黏液樣水腫，確診依靠腎活檢。
7.惡性腫瘤所致的腎病綜合征 各種惡性腫瘤均可通過免疫機(jī)制引起腎病綜合征，甚至以腎病綜合征為早期臨床表現(xiàn)。因此對(duì)腎病綜合征病人應(yīng)做全面檢查，排除惡性腫瘤。
8.腎移植術(shù)后移植腎復(fù)發(fā) 腎移植后腎病綜合征的復(fù)發(fā)率約為10%，通常術(shù)后1周至25個(gè)月，出現(xiàn)蛋白尿，受者往往出現(xiàn)嚴(yán)重的腎病綜合征，并在6個(gè)月至10年間喪失移植腎。
9.藥物所致腎病綜合征 有機(jī)金、汞、D-青霉胺、卡托普利(巰甲丙脯酸)、非類固醇類消炎藥有引起腎病綜合征(如膜性腎病)的報(bào)道。應(yīng)注意用藥史，及時(shí)停藥可能使病情緩解。
10.人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病 人類免疫缺陷病毒相關(guān)腎病(HIV-AN)是AIDS患者腎臟合并癥，多見于HIV感染的早期，其他嚴(yán)重感染之前。依據(jù)患者有無HIV易感因素(如靜脈毒品濫用、同性戀、HIV高發(fā)地區(qū)及人群)，早期HIV檢測(cè)及抗HIV抗體的檢測(cè)，并結(jié)合HIV的其他臨床表現(xiàn)(如無癥狀性感染、持續(xù)性淋巴結(jié)腫大、繼發(fā)性腫瘤)可有助于HIV-AN的診斷。結(jié)合腎病綜合征患者及腎病綜合征范圍的蛋白尿患者，尤其是對(duì)短期內(nèi)腎功能進(jìn)行性惡化的局灶節(jié)段性腎小球硬化患者應(yīng)想到本病的可能性。HIV-AN的腎病理學(xué)特征是：全球性或節(jié)段性腎小球毛細(xì)血管壁收縮與塌陷，伴有明顯的足突細(xì)胞增生;光鏡中只要任何一個(gè)腎小球呈全球性塌陷或20%以上的腎小球呈節(jié)段性塌陷就應(yīng)考慮本病;電鏡下HIV-AN的腎小球內(nèi)皮細(xì)胞、間質(zhì)白細(xì)胞內(nèi)有大量的管網(wǎng)狀包涵物(存在于80%～90%的HIV-AN患者)，有助于確立診斷。
11.混合性結(jié)締組織病腎損害 患者同時(shí)具有系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和多發(fā)性肌炎或皮肌炎三種疾病的混合表現(xiàn)，但不能確診其中一疾病，血清多可檢出高滴度的抗RNP抗體，抗SM抗體陰性，血清補(bǔ)體幾乎都正常。腎損害僅約5%，主要表現(xiàn)為蛋白尿及血尿，也可發(fā)生腎病綜合征，腎功能基本正常，腎活檢病理改變多為系膜增生性腎小球腎炎或膜性腎病。對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)好，預(yù)后較好。
12.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腎損害 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎好發(fā)于20～50歲女性，腎損害的發(fā)生率較低，其腎損害的原因可能有以下幾種情況：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鎮(zhèn)痛藥腎病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎并發(fā)腎淀粉樣變、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎并發(fā)腎小球腎炎。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎并發(fā)腎病綜合征十分罕見，其類風(fēng)濕因子陽性，腎活檢最常見為系膜性腎小球腎炎，應(yīng)用皮質(zhì)激素治療后可改善。
13.冷球蛋白血癥腎損害 臨床上遇到紫癜、關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大、視力障礙、血管性暈厥及腦血栓形成等，同時(shí)并發(fā)腎小球腎炎，應(yīng)考慮本病，進(jìn)一步證實(shí)血中冷球蛋白增高，即可確定診斷。冷球蛋白血癥都可引起腎損害。在臨床上1/3患者發(fā)生慢性腎小球疾病，主要表現(xiàn)為蛋白尿及鏡下血尿，?？砂l(fā)生腎病綜合征及高血壓，預(yù)后較差。少數(shù)患者表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，部分可呈急進(jìn)性腎炎綜合征，直接發(fā)展至終末期衰竭。
14.結(jié)節(jié)病腎損害 結(jié)節(jié)病是少見的病因未明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病，腎臟受累較少見，臨床腎損害者約占1%，腎活檢及尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)腎病變者達(dá)20%，多發(fā)于30～50歲，男女均可發(fā)病。確診主要依靠實(shí)驗(yàn)室檢查及胸部照片，淋巴結(jié)、皮膚、肝、腎活檢，血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶活性升高等有助于診斷。結(jié)節(jié)病的腎損害可分為：肉芽腫直接侵犯腎臟、鈣代謝異常所致腎損害和腎小球腎炎。
15.纖維素性腎小球病 40～60歲發(fā)病多見，男性偏多，大多數(shù)患者有鏡下血尿，幾乎所有患者均有蛋白尿，60%～70%患者為腎病綜合征范疇蛋白尿，50%以上患者有高血壓，絕大多數(shù)無系統(tǒng)性疾病，有少數(shù)病例合并惡性腫瘤。電鏡下示存在類似淀粉樣纖維絲樣物質(zhì)或呈中空的微管樣結(jié)構(gòu)的纖維樣物質(zhì)，但對(duì)剛果紅染色、硫磺素T等染色陰性。目前，傾向于把兩者視為同一疾病。
16.膠原Ⅲ腎小球病 成人及兒童均可發(fā)病，男性多見。常染色體隱性遺傳，常以蛋白尿和腎病綜合征為特點(diǎn)，長(zhǎng)時(shí)期內(nèi)腎功能正常，以后逐漸進(jìn)展為慢性腎功能衰竭，腎活檢病理檢查是診斷本病的惟一手段，免疫熒光可見增寬的系膜區(qū)及整個(gè)毛細(xì)血管均見強(qiáng)陽性膠原Ⅲ。
17.纖維連接蛋白腎小球病 發(fā)病在14～59歲，多見于30歲以下年輕人，男女均可受累，本病為常染色體顯性遺傳。蛋白尿是本病常見的臨床表現(xiàn)，50%患者有高血壓。腎活檢病理檢查光學(xué)顯微鏡下可見系膜區(qū)及內(nèi)皮下均質(zhì)的透明樣物質(zhì)(PAS陽性)，剛果紅染色陰性，電子顯微鏡檢查可見毛細(xì)血管襻腔內(nèi)充滿纖細(xì)的顆粒狀電子致密物，基底膜厚度正常，這些剛果紅染色陰性的纖維直徑較免疫管狀疾病的纖維小，其分布與光學(xué)顯微鏡下所見的PAS陽性的物質(zhì)相一致;免疫病理檢查系纖維連接蛋白染色腎小球強(qiáng)陽性，且彌漫分布于系膜區(qū)和內(nèi)皮下，有助于確診。
18.脂蛋白腎小球病 多見于男性，多數(shù)呈散發(fā)性，少數(shù)為家族性發(fā)病。全部患者存在蛋白尿，有的逐漸進(jìn)展為腎病范圍的蛋白尿，脂蛋白不在腎外形成栓塞。其病理特征為高度膨脹的腎小球毛細(xì)血管襻腔中存在層狀改變的“脂蛋白栓子”，組織化學(xué)染色脂蛋白陽性，電子顯微鏡下證實(shí)“脂蛋白栓塞”，并存在血脂質(zhì)代謝異常，診斷不難確立。本病無確切有效的治療方法。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
腎病綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？
預(yù)后
腎病綜合征預(yù)后個(gè)體差異很大。決定預(yù)后的主要因素包括：
1.病理類型 一般說來，微小病變型腎病和輕度系膜增生性腎小球腎炎的預(yù)后較好。微小病變型腎病部分病人可自發(fā)緩解，治療緩解率高，但緩解后易復(fù)發(fā);早期膜性腎病仍有較高的治療緩解率，晚期雖難以達(dá)到治療緩解，但病情進(jìn)展緩慢，發(fā)生腎衰竭較晚;系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化及重度系膜增生性腎小球腎炎預(yù)后差，療效不佳，病情進(jìn)展較快易短時(shí)間內(nèi)進(jìn)入慢性腎衰竭。
2.臨床因素 如大量蛋白尿、高血壓和高血脂均可促進(jìn)腎小球硬化，上述因素如長(zhǎng)期得不到控制，則成為預(yù)后不良的重要因素。
3.存在反復(fù)感染、血栓栓塞并發(fā)癥者常影響預(yù)后。
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