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胃腸道間質(zhì)瘤
胃腸道間質(zhì)瘤
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
胃腸道間質(zhì)瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
臨床表現(xiàn)
GISTs是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，占胃腸道惡性腫瘤的1～3%，估計年發(fā)病率約為1～2/10000，多發(fā)于中老年患者，40歲以下患者少見，男女發(fā)病率無明顯差異。大部分GISTs發(fā)生于胃(50～70%)和小腸(20～30%)，結(jié)直腸約占10～20%，食道占0～6%，腸系膜、網(wǎng)膜及腹腔后罕見。
GISTs的癥狀依賴于腫瘤的大小和位置，通常無特異性。胃腸道出血是最常見癥狀。而在食管，吞咽困難癥狀往往也常見。部分病人因腸穿孔就診，可增加腹腔種植和局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險。
GISTs病人第一次就診時約有11～47%已有轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移主要在肝和腹腔，淋巴結(jié)和腹外轉(zhuǎn)移即使在較為晚期的病人也較為罕見。轉(zhuǎn)移瘤甚至可發(fā)生在原發(fā)瘤切除后30年。小腸GISTs惡性程度和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率最高，而食道GISTs惡性程度低。因此，嚴(yán)格來說，GISTs無良性可言，或至少為一類包括潛在惡性在內(nèi)的惡性腫瘤。
CT、超聲內(nèi)鏡、消化道造影可協(xié)助GISTs大小、局部浸潤、轉(zhuǎn)移、位置等的判斷。
根據(jù)病人消化道出血或不時的臨床表現(xiàn)，結(jié)合內(nèi)鏡檢查如胃鏡、腸鏡檢查的非粘膜發(fā)生腫瘤結(jié)果，CT或內(nèi)鏡超聲顯示的發(fā)生于胃腸道壁的腫瘤，可作出初步的診斷。消化道造影可幫助診斷腫瘤在胃腸道的確切位置及大致范圍。但臨床診斷不足以確診GISTs。GISTs的確診最終需病理切片及免疫組化的結(jié)果。典型的GISTs免疫組化表型為CD117和CD34陽性。近30%病例中SMA陽性，少部分病例S-100和Desmin肌間蛋白陽性。但少數(shù)病例(
- 發(fā)病部位： 腹部
- 相關(guān)疾?。?/span>
胃腸道間質(zhì)瘤可以并發(fā)哪些疾??？
暫無相關(guān)信息
- 多發(fā)檢查：
胃腸道間質(zhì)瘤應(yīng)該做哪些檢查？
CT、超聲內(nèi)鏡、消化道造影可協(xié)助GISTs大小、局部浸潤、轉(zhuǎn)移、位置等的判斷。
- 治療方法：
胃腸道間質(zhì)瘤治療前的注意事項
傳統(tǒng)的GISTs治療以手術(shù)治療為主，雖最近在GISTs病理及基礎(chǔ)研究取得很大進(jìn)展，新的化療藥物研究也取得了一定的進(jìn)展，但手術(shù)治療仍是目前取得臨床治愈的最佳治療方法。
1、 手術(shù)治療及原則
由于GISTs的潛在惡性，對臨床懷疑GISTs均應(yīng)按惡性腫瘤手術(shù)原則進(jìn)行，由于GISTs往往質(zhì)地脆，血供豐富，且通過血液及腹膜轉(zhuǎn)移，手術(shù)時應(yīng)特別注意避免腫瘤破潰及擠壓，對腸道GISTs應(yīng)先結(jié)扎供應(yīng)和回流血管。術(shù)中對可疑病例也不應(yīng)切取活檢，除非腫瘤不能根治。
GISTs一般不宜腫瘤摘除，胃的GISTs直徑 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除，切緣距腫瘤至少3 cm;3～5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除術(shù)，切緣距腫瘤至少5 cm ;直徑>5 cm的應(yīng)按胃癌D2 清掃范圍手術(shù)。小腸GISTs 因報道的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率達(dá)7～14%，故主張常規(guī)行淋巴清掃，腸段切除至少距腫瘤10 cm。對于直腸GISTs，特別是下段GISTs，有時手術(shù)處理十分困難，由于術(shù)前難以判斷其惡性程度，對于直徑5cm或術(shù)后復(fù)發(fā)者，應(yīng)在術(shù)前充分征求患者意愿前提下，在保肛與擴大手術(shù)中作出抉擇。對于有局部浸潤或遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移的應(yīng)在可根治前提下行聯(lián)合臟器切除術(shù)。
2、 化療
傳統(tǒng)的化療GISTs當(dāng)作平滑肌肉瘤治療，常用方案為阿霉素+順鉑(AD方案)，臨床緩解率
- 相關(guān)手術(shù)：
胃腸道間質(zhì)瘤容易與哪些疾病混淆？
GISTs常需與下列腫瘤鑒別，這些胃腸道腫瘤常有與GISTs類似的臨床表現(xiàn)。
1、胃腸道平滑肌瘤/肉瘤 GISTs大多CD117和CD34彌漫性陽性表達(dá)，SMA不表達(dá)或為局灶性表達(dá)，而平滑肌瘤/肉瘤CD117和CD34陰性表達(dá)，SMA彌漫性陽性表達(dá)。
2、胃腸道神經(jīng)鞘瘤 GISTs中只有少部分病例中有S-100表達(dá)，而胃腸道神經(jīng)鞘瘤S-100彌漫性陽性表達(dá)，CD117和CD34陰性表達(dá)。
3、胃腸道自主神經(jīng)瘤 CD117、CD34、S-100、 SMA和Desmin均陰性表達(dá)，電鏡下可見神經(jīng)分泌顆粒。
對GISTs的惡性程度判斷除了臨床上的局部浸潤、轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)等因素外，腫瘤部位也是一考慮因素，一般說胃、食道及直腸的GISTs惡性程度較低，而小腸和結(jié)腸惡性程度較高。腫瘤的大小及核分裂數(shù)也是判斷GISTs惡性程度的標(biāo)準(zhǔn)之一。(見下表)
表 GISTs惡性程度判斷
惡性程度 腫瘤大小(最大徑，cm) 核分裂數(shù)/50HPF
低度△
胃 ≤5 ≤5
小腸 ≤2 ≤2
中度△
胃 5～10 ≤5
小腸 2～5 ≤5
高度△△
胃 >10 >5
小腸 >5 >5
注：△ 腫瘤大小及核分裂數(shù)兩項均需符合
△△ 腫瘤大小及核分裂數(shù)有一項符合即可
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
胃腸道間質(zhì)瘤應(yīng)該如何預(yù)防？
預(yù)后
GISTs總的5年生存率為35%，腫瘤完全切除5年生存率50~65%，不能切除者生存期
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胃腸道間質(zhì)瘤免疫組化
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在臨床上，診斷胃腸道間質(zhì)瘤的免疫組化主要有2個，第1個為CD117，第2個為DOG1。如果CD117和DOG1彌漫性陽性，一般可以診斷為胃腸道間質(zhì)瘤，如果兩者有一個陽性，需要組織學(xué)符合間質(zhì)瘤，而且能排除其他的腫瘤，這樣可以診斷為胃腸道間質(zhì)瘤。如果兩者均為陰性，需要組織學(xué)符合并且能除外其他的腫瘤，而且需要做基因突變的檢測，可以協(xié)助診斷胃腸道間質(zhì)瘤。診斷為胃腸道間質(zhì)瘤以后建議積極手術(shù)治療，手術(shù)以后根據(jù)病情還需要服用格列衛(wèi)治療。以上方案僅供參考，具體藥品使用請結(jié)合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。
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李榮振 副主任醫(yī)師