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膽管癌
膽管癌
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
膽管癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
進行性黃疸是膽管癌的主要癥狀(80%～90%)，其他如體重減輕、身體瘦弱、肝臟腫大，有時并能觸及腫大的膽囊，均為本病常見的癥狀。
1.臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)主要為伴有上腹部不適的進行性黃疸、食欲不振、消瘦、瘙癢等。如合并膽結(jié)石及膽道感染，可有發(fā)冷、發(fā)熱等，且有陣發(fā)性腹痛及隱痛。如位于一側(cè)肝管癌腫，開始常無癥狀，當(dāng)影響至對側(cè)肝管開口時，才出現(xiàn)阻塞性黃疸。如膽管中部癌不伴有膽石及感染，多為無痛性進行性阻塞性黃疸。黃疸一般進展較快，不呈波動性。檢查可見肝腫大、質(zhì)硬、膽囊不腫大。如為膽總管下端部，則可捫及腫大的膽囊。如腫瘤破潰出血，可有黑便或大便潛血試驗陽性、貧血等表現(xiàn)。
(1)癥狀：
①黃疸：為最常見的癥狀，約占36.5%。黃疸是膽道阻塞的結(jié)果，多呈進行性加深，其程度與梗阻部位和程度有關(guān)。肝外膽管梗阻時黃疸較深，肝內(nèi)膽管分支受阻時黃疸較淺。完全性膽管阻塞時黃疸較深，不完全性膽管阻塞時黃疸較淺。偶爾膽管的炎癥、痙攣以及腫瘤脫落和乳頭型的腫瘤偏位，可使黃疸有所波動。中下段膽管癌常表現(xiàn)為無痛性膽汁淤積性黃疸?；颊吣蛏铧S或呈茶色，大便變淺或為陶土色。
②腹痛：可呈進食后上腹部輕度不適，或劍突下隱痛不適，或背部疼痛，或右上腹絞痛，系神經(jīng)侵犯的表現(xiàn)?？沙霈F(xiàn)于黃疸之前或黃疸之后。
③發(fā)熱：多為梗阻膽管內(nèi)炎癥所致，發(fā)生率較低。
④其他：可有食欲不振、厭油、乏力、體重減輕、全身皮膚瘙癢、惡心嘔吐等伴隨癥狀，或癌腫的非特異性癥狀。少數(shù)可有門脈高壓癥狀，系癌腫浸潤門靜脈所致。
(2)體征：
①肝臟腫大：80%以上的患者有肝大，多為肝內(nèi)膽汁淤積所致。
②膽囊腫大：如癌腫發(fā)生于三管匯合處以下部位，可觸及腫大的膽囊。
③腹水：晚期因腹膜侵犯，或侵犯門靜脈，導(dǎo)致門脈高壓，可出現(xiàn)腹水。
2.癌腫的位置與臨床表現(xiàn) 具體的臨床表現(xiàn)，將視癌腫的位置及病程之早晚而有所不同。
(1)位于膽總管末段壺腹部的癌腫：以膽總管及胰管的阻塞為突出癥狀，且由于癌腫崩潰可有腸道出血及繼發(fā)貧血現(xiàn)象。患者常有進行性黃疸及持續(xù)性背部隱痛，但如膽管內(nèi)并有結(jié)石，疼痛也可呈絞痛狀。由于胰管有時受到阻塞，可能影響胰腺的內(nèi)分泌而有血糖過高或過低現(xiàn)象，更可能因外分泌的缺失導(dǎo)致脂性腹瀉。因膽管受到阻塞，也將影響到脂性食物的消化。由于膽、胰管同時受阻塞，磁共振胰膽管造影(MRCP)檢查可有典型的“雙管征”，并時常有膽囊脹大和肝臟腫大。壺腹部癌腫病灶很小時即可出現(xiàn)黃疸，且極易發(fā)生潰瘍出血，糞便可呈柏油樣而貧血嚴(yán)重。故凡患者有進行性黃疸、經(jīng)常有腸道出血，且有頑固的脂性腹瀉者，極有可能是壺腹部癌。
(2)位于壺腹部與膽囊管之間的膽總管癌：癥狀與胰頭癌相似，但因胰管并未受累，臨床上應(yīng)無胰腺內(nèi)分泌和外分泌紊亂現(xiàn)象。如患者以往未有慢性膽囊炎，則膽囊將顯著擴大，符合Courvoisier定律。
(3)位于肝總管內(nèi)的癌腫：黃疸極為顯著，肝臟腫大亦極明顯;膽囊則不腫大，有時僅含黏液及白膽汁。
凡40歲以上的黃疸患者，或有原因不明的上腹部不適、脹痛、納差等消化系癥狀，肝臟腫大伴或不伴膽囊腫大，均應(yīng)懷疑膽管癌而進行進一步B超、CT、MRI、ERCP、超聲內(nèi)鏡、膽道鏡、PTC、低張十二指腸造影術(shù)，或選擇性血管造影檢查可以確診。
總的說來，黃疸雖然是本病的明顯癥狀，但其正確診斷常有困難，易與膽總管結(jié)石混淆，特別是黃疸出現(xiàn)前的明確診斷實為不易，常需對有上腹部隱痛不適或有梗阻性黃疸者作全面仔細的檢查分析方能作出較為正確的診斷，有時尚待剖腹探查后方能明確真相。以往的文獻統(tǒng)計術(shù)前診斷正確者僅占病例的1/3，但近年來隨著影像學(xué)診斷技術(shù)的發(fā)展和改進，其術(shù)前正確診斷率則大為提高，重要的是應(yīng)對有可疑的患者及時選取相應(yīng)的檢查，這樣可對該病做出較為早期的診斷和治療。
膽管癌結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室及影像學(xué)檢查可作出初步診斷。肝外膽管癌術(shù)前診斷目的包括：①明確病變性質(zhì);②明確病變的部位和范圍;③確定肝內(nèi)外有無轉(zhuǎn)移灶;④了解肝葉有無萎縮和肥大;⑤了解手術(shù)切除的難度。
- 發(fā)病部位： 腹部
- 相關(guān)疾?。?/span>
膽管癌可以并發(fā)哪些疾?。?
后期可出現(xiàn)脾腫大和腹水等門靜脈高壓表現(xiàn)。
1.黃疸是膽道阻塞的結(jié)果，多呈進行性加深，其程度與梗阻部位和程度有關(guān)。
2.晚期因腹膜侵犯，或侵犯門靜脈，導(dǎo)致門脈高壓，可出現(xiàn)腹水。
- 多發(fā)檢查：
膽管癌應(yīng)該做哪些檢查？
糞便隱血試驗可能陽性。血清和膽汁中癌胚抗原(CEA)和糖鏈抗原CA-199、CA-50、CA-242在膽管癌中有一定陽性率，可用于輔助診斷和術(shù)后隨訪。
1.直接膽紅素增高 實驗室檢查呈梗阻性黃疸的表現(xiàn)，血清總膽紅素和直接膽紅素升高表現(xiàn)為膽汁淤積性黃疸。
2.繼發(fā)性肝損害的表現(xiàn) 在長期膽道梗阻者，可有繼發(fā)性肝功能損害，ALT和AST輕度升高是繼發(fā)性肝損害的表現(xiàn)。血清總蛋白和白蛋白減少系營養(yǎng)不良和肝損害的表現(xiàn)。凝血酶原時間延長系膽道阻塞和繼發(fā)性肝損害的表現(xiàn)。γ-GT及堿性磷酸酶增高。在早期未出現(xiàn)黃疸時ALP、γ-GT就有升高，提示膽道阻塞。
3.血象檢查 半數(shù)以上患者血白細胞計數(shù)在8×109/L以上，若明顯升高，提示膽道感染。61%～70%患者可有不同程度的Hb減少。
影像學(xué)檢查的主要目的是診斷梗阻的部位、判斷可能的病變性質(zhì)和估計病變的范圍以及和周圍組織器官的關(guān)系。
1.B超 在諸多影像學(xué)檢查中，B型超聲為首選診斷方法。實時超聲檢查對膽管梗阻的部位和程度的診斷率高，對膽管擴張的檢出率可達95%以上，為首選檢查。超聲導(dǎo)引下細針穿刺抽吸細胞學(xué)檢查是一種簡便、安全、有效的方法。內(nèi)鏡超聲(EUS)的探頭與膽道系統(tǒng)僅隔一層腸壁，排除了胸腹壁與胃腸道重疊等干擾，可更清晰地觀察膽道情況。管腔內(nèi)超聲(intraductal-ultra sonography,IDUS)利用微型超聲探頭，可經(jīng)PTC竇道或ERCP途徑直接進入膽道掃描，完全排除了遮蓋膽道組織的干擾，圖像較EUS更為清晰。IDUS能探查到膽管微小癌，膽管癌浸潤深度的判斷準(zhǔn)確率為73%，對胰腺和十二指腸是否受累及的判斷準(zhǔn)確率達100%。更進一步使用管腔內(nèi)彩色多普勒超聲技術(shù)(ECDUS)，可探查膽道系統(tǒng)周圍的血管血流，對判斷肝動脈和門靜脈是否被侵犯的準(zhǔn)確率達100%。可見：
(1)肝內(nèi)膽管不同程度擴張。
(2)膽管下段或中段癌伴肝外膽管明顯擴張及膽囊腫大、肝門膽管癌則見膽囊空虛、肝外膽管不擴張。
(3)在晚期病例于膽管上、中、下段癌腫，分別于肝門區(qū)、膽管中段或膽管下段可見低回聲團塊影，少數(shù)膽管癌可見肝實質(zhì)腫瘤侵犯或轉(zhuǎn)移腫塊影。
(4)B超還可顯示腫瘤侵犯范圍，門靜脈、肝動脈受壓或被侵犯的程度;在B超醫(yī)師與臨床醫(yī)師共同配合下可以提供本病的診斷依據(jù)和估計腫瘤切除的可能性。
2.CT CT仍是常規(guī)的檢查方法，可以顯示肝內(nèi)外膽管的擴張、可見梗阻近段膽管明顯擴張，膽囊增大，擴張的膽管突然中斷，斷端形態(tài)不規(guī)則，并見塊影。有時可見膽管壁增厚，管腔不規(guī)則狹窄，腫大的膽囊以及周圍組織器官、血管的受累情況，或從膽管壁突入腔內(nèi)的小結(jié)節(jié)影。為病變分期和手術(shù)切除的可能性提供依據(jù)。螺旋CT血管造影(SCTA)技術(shù)可在很短時間內(nèi)完成系列薄層斷面的血管影像，三維血管重建技術(shù)還為了解腫瘤與血管關(guān)系、肝門部腫瘤能否切除提供重要信息。CT掃描可獲得與B超相同的效果，且影像更為清晰。
3.超聲內(nèi)鏡(EUS) EUS是由內(nèi)鏡與腔內(nèi)超聲兩種顯像技術(shù)結(jié)合起來的一種新型診斷工具。膽管壁EUS下可分三層：第一層高回聲相當(dāng)黏膜加界面回聲;第二層低回聲為平滑肌纖維與纖維彈力組織;第三層高回聲為疏松的結(jié)締組織加界面回聲。膽管癌EUS下呈低回聲或高回聲的腫塊，檢出率達96%，并可提示腫物大小和有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
4.經(jīng)皮經(jīng)肝膽道造影術(shù)(PTC) 是膽管腫瘤診斷的基本手段，能顯示腫瘤的位置和范圍，確診率達90%以上。PTC適用于肝內(nèi)膽管有擴張的患者，術(shù)后可留置導(dǎo)管進行膽汁引流(PTCD)。對B超、CT檢查顯示有肝內(nèi)膽管擴張的患者可行PTC檢查，不僅可直接顯示并明確腫瘤的部位、病變的上緣和累及肝管的范圍，同時還可了解腫瘤與肝管的關(guān)系。此種檢查對術(shù)前確定手術(shù)方案有重要意義，其正確診斷率可達90%以上。但此檢查屬創(chuàng)傷性，且易引起膽汁漏和膽管炎。為避免上述并發(fā)癥，最好在手術(shù)前一天進行檢查，在檢查后盡量排盡造影劑，并隨時準(zhǔn)備進行手術(shù)。
5.逆行胰膽管造影(ERCP) 適用于膽管未完全阻塞的病例，可從膽管遠端顯示梗阻部位、判斷病變范圍，術(shù)后也可行膽汁引流(ENBD/ERBD)。PTC與ERCP聯(lián)合應(yīng)用，可明顯提高膽管癌的診斷率。引流的膽汁還可行腫瘤標(biāo)記物檢測和細胞學(xué)檢測。單獨使用ERCP僅能顯示膽總管中下部情況，但與PTC合用則有助于明確病變的部位、病灶的上下界限及病變的性質(zhì)，尤其適用于有膽道不全性梗阻伴有凝血機制障礙者。經(jīng)ERCP檢查，診斷符合率75.5%。
6.纖維膽道鏡 可明確病變部位、范圍，尤其適用于肝內(nèi)膽管、十二指腸胰腺段膽管的較早期腫瘤，纖維膽道鏡不僅可顯示病變的形態(tài)，并可作活檢來明確診斷。經(jīng)口膽道子母鏡(PCS)以及纖維膽道鏡更可直視膽管內(nèi)病變并鉗取組織活檢或細胞刷檢。
7.選擇性血管造影(SCAG)及經(jīng)肝門靜脈造影(PTP) 可顯示肝門部入肝血管的情況及其與腫瘤的關(guān)系，膽管癌多屬血供較少的腫瘤，血管造影一般不能對腫瘤的性質(zhì)及范圍做出診斷，主要可顯示肝門處血管是否受到侵犯。若肝固有動脈及門靜脈干受侵犯，則表示腫瘤有肝外擴展，難以施行根治性切除。此項檢查有助于術(shù)前估計腫瘤的可切除性。
為達到在術(shù)前確診的目的，近10年來，國內(nèi)外有人用PTC、ERCP等方法取膽汁或取活組織做細胞學(xué)、組織學(xué)檢查，但陽性率不高。
8.磁共振胰膽管造影(MRCP) 可顯示近乎100%的肝外膽管，90%不擴張的肝內(nèi)膽管也可沿肝外膽管向上追蹤，85%～100%可明確梗阻部位。優(yōu)于PTC和ERCP的是，MRCP可同時顯示梗阻近端和遠端的膽管，因此能計算梗阻的長度以及距離壺腹部的長度，便于手術(shù)計劃的制訂。MRI常規(guī)的橫斷和冠狀面掃描還可提供肝臟及周圍組織的受累情況。
- 治療方法：
膽管癌治療前的注意事項
手術(shù)治療：膽管癌切除的手術(shù)方式一般根據(jù)腫瘤所在的部位及分型不同而采取相應(yīng)術(shù)式。根據(jù)Bismuth-Corlette臨床分型，對Ⅰ型腫瘤可采取腫瘤及肝外膽管切除(包括低位切斷膽總管、切除膽囊、清除肝門部淋巴結(jié));Ⅱ型行腫瘤切除加尾葉切除，為了便于顯露可切除肝方葉，其余范圍同Ⅰ型;Ⅲa型應(yīng)在上述基礎(chǔ)上同時切除右半肝，Ⅲb型同時切除左半肝;Ⅳ型腫瘤侵犯范圍廣，切除難度大，可考慮全肝切除及肝移植術(shù)。尾狀葉位于第一肝門后，其肝管短、距肝門膽管匯合部近，左右2支尾狀葉肝管分別匯入左右肝管或左肝管和左后肝管。肝門部膽管癌的遠處轉(zhuǎn)移發(fā)生較晚，但沿膽管及膽管周圍組織浸潤擴散十分常見。侵犯匯合部肝管以上的膽管癌均有可能侵犯尾葉肝管和肝組織，有一組報道占97%。因而，尾狀葉切除應(yīng)當(dāng)是肝門區(qū)膽管癌根治性切除的主要內(nèi)容。膽管癌細胞既可直接浸潤，也可通過血管、淋巴管，或通過神經(jīng)周圍間隙，轉(zhuǎn)移至肝內(nèi)外膽管及肝十二指腸韌帶結(jié)締組織內(nèi)，因此，手術(shù)切除膽管癌時仔細解剖、切除肝門區(qū)神經(jīng)纖維、神經(jīng)叢，有時甚至包括右側(cè)腹腔神經(jīng)節(jié)，應(yīng)當(dāng)是膽管癌根治性切除的基本要求之一。同時，盡可能徹底地將肝十二指腸韌帶內(nèi)結(jié)締組織連同脂肪淋巴組織一并清除，實現(xiàn)肝門區(qū)血管的“骨骼化”。近年肝門部膽管癌的手術(shù)切除率有明顯提高，切除率已由過去的10%提高到50%左右。
①切口：多采用右肋緣下斜切口或上腹部屋頂樣切口，可獲得較好的暴露。
?、谔讲椋呵袛喔螆A韌帶，系統(tǒng)探查腹腔，確定病變范圍。如有腹膜種植轉(zhuǎn)移或廣泛轉(zhuǎn)移，根治性手術(shù)已不可能，不應(yīng)勉強。必要時對可疑病變?nèi)』顧z行組織冰凍切片病理檢查。肝門部腫瘤的探查可向上拉開肝方葉，分開肝門板，進入肝門橫溝并向兩側(cè)分離，一般可以發(fā)現(xiàn)在橫溝深部的硬結(jié)，較固定，常向肝內(nèi)方向延伸，此時應(yīng)注意檢查左右肝管的受累情況。繼而，術(shù)者用左手食指或中指伸入小網(wǎng)膜孔，拇指在肝十二指腸韌帶前，觸摸肝外膽管的全程、肝動脈、門靜脈主干，了解腫瘤侵犯血管的情況?？山Y(jié)合術(shù)中超聲、術(shù)中造影等，并與術(shù)前影像學(xué)檢查資料進行對比，進一步掌握腫瘤分瘤分型和分期。根據(jù)探查結(jié)果，調(diào)整或改變術(shù)前擬定的手術(shù)方式。
?、邰裥湍懝馨┑那谐簺Q定行腫瘤切除后，首先解剖肝十二指腸韌帶內(nèi)組織。貼十二指腸上部剪開肝十二指腸韌帶前面的腹膜，分離出位于右前方的肝外膽管，繼而解剖分離肝固有動脈及其分支，再解剖分離位于后方的門靜脈干。3種管道分離后均用細硅膠管牽開。然后解剖Calot三角，切斷、結(jié)扎膽囊動脈，將膽囊從膽囊床上分離下來，膽囊管暫時可不予切斷。
在十二指腸上緣或更低部位切斷膽總管，遠端結(jié)扎;以近端膽總管作為牽引，向上將膽總管及肝十二指腸韌帶內(nèi)的淋巴、脂肪、神經(jīng)、纖維組織整塊從門靜脈和肝動脈上分離，直至肝門部腫瘤上方。此時肝十二指腸韌帶內(nèi)已達到“骨骼化”。有時需將左、右肝管的匯合部顯露并與其后方的門靜脈分叉部分開。然后在距腫瘤上緣約1.0cm處切斷近端膽管。去除標(biāo)本，送病理檢驗。如膽管上端切緣有癌殘留，應(yīng)擴大切除范圍。切緣無癌殘留者，如果膽管吻合張力不大，可直接行膽管對端吻合;但是通常切斷的膽總管很靠下方，直接吻合往往困難，以高位膽管和空腸Roux-en-Y吻合術(shù)為宜。
?、堍蛐湍懝馨┑那谐号袛嗄[瘤能夠切除后，按Ⅰ型肝門部膽管癌的有關(guān)步驟進行，然后解剖分離肝門板，將膽囊和膽總管向下牽引，用S形拉鉤拉開肝方葉下緣，切斷肝左內(nèi)外葉間的肝組織橋，便可顯露肝門橫溝的上緣。如果膽管癌局限，不需行肝葉切除，則可在肝門的前緣切開肝包膜，沿包膜向下分離使肝實質(zhì)與肝門板分開，使肝門板降低。此時左右肝管匯合部及左右肝管已經(jīng)暴露。如匯合部膽管或左右肝管顯露不滿意，可在切除膽管腫瘤之前先切除部分肝方葉(圖3)。
尾狀葉切除量的多少和切除部位視腫瘤的浸潤范圍而定，多數(shù)強調(diào)完整切除。常規(guī)于第一肝門和下腔靜脈的肝上下段預(yù)置阻斷帶，以防門靜脈和腔靜脈兇猛出血。尾葉切除有左、中、右3種途徑，左側(cè)(小網(wǎng)膜)徑路是充分離斷肝胃韌帶，把肝臟向右翻轉(zhuǎn)，顯露下腔靜脈左緣;右側(cè)徑路是充分游離右半肝，向左翻轉(zhuǎn)，全程顯露肝后下腔靜脈;中央徑路是經(jīng)肝正中裂切開肝實質(zhì)，直達肝門，然后結(jié)合左右徑路完整切除肝尾葉。應(yīng)充分游離肝臟，把右半肝及尾葉向左翻起，在尾葉和下腔靜脈之間分離疏松結(jié)締組織，可見數(shù)目不定的肝短靜脈，靠近下腔靜脈端先予以鉗夾或帶線結(jié)扎，隨后斷離。少數(shù)病人的肝短靜脈結(jié)扎也可從左側(cè)徑路施行。然后，在第一肝門橫溝下緣切開肝被膜，暴露和分離通向尾葉的Glisson結(jié)構(gòu)，近端結(jié)扎，遠端燒灼。經(jīng)中央徑路時，在肝短靜脈離斷之后即可開始將肝正中裂切開，從而下達第一肝門，清楚顯露左右肝蒂，此時即能逐一游離和結(jié)扎通向尾葉的Glisson系統(tǒng)結(jié)構(gòu)。離斷尾狀葉與肝左右葉的連接處，切除尾葉。
左右肝管分離出后，距腫瘤1.0cm以上切斷。完成腫瘤切除后，左右肝管的斷端成形，可將左側(cè)和右側(cè)相鄰的肝膽管開口后壁分別縫合，使之成為較大的開口。左右肝管分別與空腸行Roux-en-Y吻合術(shù)，必要時放置內(nèi)支撐管引流。
?、茛笮湍懝馨┑那谐孩笮湍懝馨┤绻址缸笥腋喂芨蝺?nèi)部分的距離短，不需行半肝切除時，手術(shù)方式與Ⅱ型相似。但是大多數(shù)的Ⅲ型膽管癌侵犯左右肝管的二級分支，或侵犯肝實質(zhì)，需要做右半肝(Ⅲa型)或左半肝(Ⅲb型)切除，以保證根治的徹底性。
?、骯型膽管癌的處理：A.同上述Ⅰ、Ⅱ型的方法游離膽總管及肝門部膽管;B.距腫瘤1.0cm以上處切斷左肝管;C.保留肝動脈左支，在肝右動脈起始部切斷、結(jié)扎;D.分離腫瘤與門靜脈前壁，在門靜脈右干的起始處結(jié)扎、縫閉并切斷;保留門靜脈左支;E.離斷右側(cè)肝周圍韌帶，充分游離右肝，分離肝右靜脈，并在其根部結(jié)扎;F.向內(nèi)側(cè)翻轉(zhuǎn)右肝顯露尾狀葉至腔靜脈間的肝短靜脈，并分別結(jié)扎、切斷;G.阻斷第一肝門，行規(guī)則的右三葉切除術(shù)。
?、骲型膽管癌的處理與Ⅲa型相對應(yīng)，保留肝動脈和門靜脈的右支，在起始部結(jié)扎、切斷肝左動脈和門靜脈左干，在靠近肝左靜脈和肝中靜脈共干處結(jié)扎、切斷，游離左半肝，尾葉切除由左側(cè)徑路，將肝臟向右側(cè)翻轉(zhuǎn)，結(jié)扎、切斷肝短靜脈各支。然后阻斷第一肝門行左半肝切除術(shù)(圖4)。
半肝切除后余下半肝可能尚存左或右肝管，可將其與空腸吻合。有時余下半肝之一級肝管也已切除，肝斷面上可能有數(shù)個小膽管開口，可以成形后與空腸吻合。無法成形者，可在兩個小膽管之間將肝實質(zhì)刮除一部分，使兩管口溝通成為一個凹槽，然后與空腸吻合;如果開口較多，難以溝通，而開口又較小，不能一一吻合時，則可在其四周刮去部分肝組織，成為一個含有多個肝管開口的凹陷區(qū)，周邊與空腸行肝腸吻合。
?、蔻粜湍懝馨┑墓孟⑿郧谐焊鶕?jù)腫瘤切除時切緣有無癌細胞殘留可將手術(shù)方式分為：R0切除——切緣無癌細胞，R1切除——切緣鏡下可見癌細胞，R2切除——切緣肉眼見有癌組織。對惡性腫瘤的手術(shù)切除應(yīng)當(dāng)追求R0，但是Ⅳ型肝門部膽管癌的廣泛浸潤使R0切除變得不現(xiàn)實，以往對此類病人常常只用引流手術(shù)。目前觀點認為，即使不能達到根治性切除，采用姑息性切除的生存率仍然顯著高于單純引流手術(shù)。因此，只要有切除的可能，就應(yīng)該爭取姑息性切除腫瘤。如果連膽道引流都不能完成，則不應(yīng)該再作切除手術(shù)。采取姑息性切除時，往往附加肝方葉切除或第Ⅳ肝段切除術(shù)，左右肝斷面上的膽管能與空腸吻合則行Roux-en-Y吻合。如不能吻合或僅為R2切除，應(yīng)該在肝內(nèi)膽管插管進行外引流，或?qū)⒉骞艿牧硪欢酥萌肟漳c而轉(zhuǎn)為膽管空腸間“搭橋”式內(nèi)引流，但要特別注意膽道逆行感染的防治問題。
⑦相鄰血管受累的處理：肝門部膽管癌有時浸潤生長至膽管外，可侵犯其后方的肝動脈和門靜脈主干。若腫瘤很大、轉(zhuǎn)移又廣，應(yīng)放棄切除手術(shù);若是病變不屬于特別晚期，僅是侵犯部分肝動脈和(或)門靜脈，血管暴露又比較容易，可以行包括血管部分切除在內(nèi)的腫瘤切除。
如膽管癌侵犯肝固有動脈，可以切除一段動脈，將肝總動脈、肝固有動脈充分游離，常能行斷端吻合。如侵犯肝左動脈或肝右動脈，需行肝葉切除時自然要切除病變肝葉的供血動脈;不行肝葉切除時，一般說來，肝左動脈或肝右動脈切斷，只要能維持門靜脈通暢，不會引起肝的壞死，除非病人有重度黃疸、肝功能失代償。如膽管癌侵犯門靜脈主干，范圍較小時，可先將其無癌侵犯處充分游離，用無損傷血管鉗控制與癌腫粘連處的門靜脈上下端，將癌腫連同小部分門靜脈壁切除，用5-0無損傷縫合線修補門靜脈。如果門靜脈受侵必須切除一段，應(yīng)盡量采用對端吻合，成功率高;如切除門靜脈長度超過2cm，應(yīng)使用去掉靜脈瓣的髂外靜脈或Gore
Tex人造血管搭橋吻合。這種方法因為吻合兩側(cè)門靜脈的壓力差較小，閉塞發(fā)生率較高，應(yīng)盡量避免。
?、喔伍T部膽管癌的肝移植：肝門部膽管癌的肝移植必須嚴(yán)格選擇病例，因為肝移植后癌復(fù)發(fā)率相對較高，可達20%～80%。
影響肝移植后膽管癌復(fù)發(fā)的因素有：
A.周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移狀況：肝周圍淋巴結(jié)有癌浸潤的受體僅生存7.25個月，而無浸潤者為35個月;
B.腫瘤分期：UICC分期Ⅲ、Ⅳ期者移植后無1例生存達3年，而Ⅰ、Ⅱ期病人移植后約半數(shù)人生存5年以上;
C.血管侵犯情況：有血管侵犯組和無血管侵犯組肝移植平均生存時間分別為18個月和41個月。因此，只有在下列情況下膽管癌才考慮行肝移植治療：
a.剖腹探查肯定是UICCⅡ期;
b.術(shù)中由于腫瘤浸潤，不能完成R0切除只能做R1或R2切除者;
c.肝內(nèi)局灶性復(fù)發(fā)者。肝移植術(shù)后，病人還必須采用放射治療才能取得一定的療效。
?、岣伍T部膽管癌的內(nèi)引流手術(shù)：對無法切除的膽管癌，內(nèi)引流手術(shù)是首選的方案，可在一定時期內(nèi)改善患者的全身情況，提高生活質(zhì)量。適用于肝內(nèi)膽管擴張明顯，無急性感染，而且欲引流的肝葉有功能。根據(jù)分型不同手術(shù)方式也不同。
A.左側(cè)肝內(nèi)膽管空腸吻合術(shù)：適用于BismuthⅢ型和少數(shù)Ⅳ型病變。經(jīng)典的手術(shù)是Longmire手術(shù)，但需要切除肝左外葉，手術(shù)創(chuàng)傷大而不適用于肝管分叉部的梗阻。目前常采用的方法是圓韌帶徑路第Ⅲ段肝管空腸吻合術(shù)。此段膽管位于圓韌帶和鐮狀韌帶左旁，在門靜脈左支的前上方，在肝前緣、臟面切開肝包膜后逐漸分開肝組織應(yīng)先遇到該段肝管，操作容易?？裳啬懝芸v軸切開0.5～1.0cm，然后與空腸做Roux-en-Y吻合。此方法創(chuàng)傷小，簡便、安全，當(dāng)肝左葉有一定的代償時引流效果較好，缺點是不能引流整個肝臟。為達到同時引流右肝葉的目的，可加U形管引流，用探子從第Ⅲ段肝管切開處置入，通過匯合部狹窄段進入右肝管梗阻近端，然后引入一根硅膠U管，右肝管的膽汁通過U管側(cè)孔進入左肝管再經(jīng)吻合口進入腸道。
B.右側(cè)肝內(nèi)膽管空腸吻合術(shù)：右側(cè)肝內(nèi)膽管不像左側(cè)的走向部位那樣恒定，尋找相對困難。最常用的方法是經(jīng)膽囊床的肝右前葉膽管下段支的切開，與膽囊-十二指腸吻合，或與空腸行Roux-en-Y吻合。根據(jù)肝門部的解剖，此段的膽管在膽囊床處只有1～2cm的深度，當(dāng)肝內(nèi)膽管擴張時，很容易在此處切開找到，并擴大切口以供吻合。手術(shù)時先游離膽囊，注意保存血供，隨后膽囊也可作為一間置物，將膽囊與右肝內(nèi)膽管吻合后，再與十二指腸吻合或與空腸行Roux-en-Y吻合，這樣使操作變得更容易。
C.雙側(cè)膽管空腸吻合：對Ⅲa或Ⅲb型以及Ⅵ型膽管癌，半肝引流是不充分的。理論上引流半肝可維持必要的肝功能，但是實際上半肝引流從緩解黃疸、改善營養(yǎng)和提高生活質(zhì)量都是不夠的。因此，除Ⅰ、Ⅱ型膽管癌外，其他類型的如果可能均應(yīng)作雙側(cè)膽管空腸吻合術(shù)，暴露和吻合的方法同上述。
2.中下段膽管癌的外科治療
位于中段的膽管癌，如果腫瘤比較局限，可采取腫瘤所在的膽總管部分切除、肝十二指腸韌帶淋巴結(jié)清掃和肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù);下段膽管癌一般需行胰頭十二指腸切除術(shù)(Whipple手術(shù))。影響手術(shù)效果的關(guān)鍵是能否使肝十二指腸韌帶內(nèi)達到“骨骼化”清掃。然而，有些學(xué)者認為，中段和下段膽管癌的惡性程度較高，發(fā)展迅速，容易轉(zhuǎn)移至胰腺后和腹腔動脈周圍淋巴結(jié)，根治性切除應(yīng)包括膽囊、膽總管、胰頭部和十二指腸的廣泛切除，加上肝十二指腸韌帶內(nèi)的徹底清掃。對此問題應(yīng)該根據(jù)“個體化”的原則，針對不同的病人而做出相應(yīng)的處理，不能一概而論。手術(shù)前準(zhǔn)備及切口、探查等與肝門部膽管癌相同。
(1)中段膽管癌的切除：對于早期、局限和高分化的腫瘤，特別是向管腔內(nèi)生長的乳頭狀腺癌，可以行膽總管切除加肝十二指腸韌帶內(nèi)淋巴、神經(jīng)等軟組織清掃，可參見肝門部膽管癌的手術(shù)方法，但上端膽管切除范圍至肝總管即可，最好能距腫瘤上緣2.0cm切除。膽道重建以肝總管空腸Roux-en-Y吻合為好，也可采用肝總管-間置空腸-十二指腸吻合的方式，但后者較為繁瑣，療效也與前者類似，故一般不采用。
(2)下段膽管癌的切除：
?、賅hippie手術(shù)及其改良術(shù)式：1935年Whippie首先應(yīng)用胰頭十二指腸切除術(shù)治療Vater壺腹周圍腫瘤，取得了良好效果。對膽管癌病人，此手術(shù)要求一般情況好，年齡120°，便于放射源進入膽管內(nèi)至癌腫處，術(shù)后2周病情穩(wěn)定后即可進行。據(jù)報告效果良好，甚至部分病例術(shù)后經(jīng)2～3次的照射后行纖維膽道鏡檢查腫瘤消失。
缺點：A.大部分患者單純內(nèi)放射并不能提供足夠的殺滅腫瘤細胞的劑量。B.如使用大劑量，如2天內(nèi)20Gy可能導(dǎo)致膽管上皮細胞的壞死而引起膽管狹窄與硬化。C.對于離開管腔一定距離的腫瘤組織將無效。
?、勰懝馨┑穆?lián)合放射治療：外照射與腔內(nèi)放射治療聯(lián)合應(yīng)用是利用二者的優(yōu)勢互補，提高療效，減少不良反應(yīng)。未行手術(shù)者內(nèi)照射可經(jīng)PTC或ERCP管道進行;對于手術(shù)后預(yù)留放療通道的病人采取聯(lián)合放療尤其合適，應(yīng)該較單獨應(yīng)用一種療法取得更好的療效。
?、苣懝馨┑氖中g(shù)中放射治療：
優(yōu)點：A.能做到對腫瘤直接、有效放療，一次照射劑量大。B.可將非照射部位遮蓋，能使周圍重要的器官得到保護。C.使用電子束，表淺部位的照射劑量較大，放射性消失較快。D.放射的深度可以任意調(diào)配。6～22MeV的能量通常可以治療6cm厚度的腫瘤。
局限性：A.設(shè)備條件要求比較高，在手術(shù)室進行開腹后到放療科進行放射治療，然后病人回手術(shù)室繼續(xù)手術(shù)，非常繁瑣且病人有一定的危險。B.一些組織不能耐受單次大劑量的放射。肝動脈和門靜脈能耐受單次45Gy的放射治療，而膽管在單次15Gy的放療后就可以出現(xiàn)纖維化，大于30～40Gy的放射治療可以導(dǎo)致膽管繼發(fā)性硬化。C.盡管采用單次高劑量照射，但仍然可能不足以控制腫瘤。
改進：A.將相對低劑量的術(shù)中放療和外放射治療結(jié)合進行。B.術(shù)中放療結(jié)合放射增效劑的使用，可使缺氧細胞對放療更敏感。
其他特殊療法：
膽管癌的化學(xué)治療：膽管癌較其他胃腸道腫瘤例如結(jié)腸癌化療敏感性差，原因尚不清楚，可能是由于膽管癌的耐藥性、腫瘤內(nèi)藥物濃度低等因素有關(guān)。因而目前對膽管癌的化療仍無確實有效的方案。有報告用MTT法檢測10例肝門部膽管癌細胞對化療藥物的敏感性，結(jié)果8種藥物的敏感率分別為：表柔比星(表阿霉素)60%、多柔比星(阿霉素)40%，順鉑30%、卡鉑30%、絲裂霉素20%、甲氨蝶呤10%、氟尿嘧啶(5-Fu)0%、環(huán)磷酰胺0%。但實際上大多病例臨床應(yīng)用效果并未達到以上有效率。1997年Lersch報告，單劑化療的緩解率只有12%，而聯(lián)合化療緩解率達23%。
?、偻砥谀懝馨┑闹委熜曰煟撼Ｓ玫幕熕幬锱c其他消化道癌相似，主要有氟尿嘧啶(5-FU)、多柔比星(阿霉素)、絲裂霉素(MMC)及亞硝基尿素等?？扇響?yīng)用，也可經(jīng)動脈插管應(yīng)用，由于膽管的血液供應(yīng)來自于肝動脈，故動脈化療可能較前者有更好的療效。有一些研究的確表明化療可能緩解膽管癌所引起的癥狀、提高患者生活質(zhì)量，還可能延長存活期。一組報告49例患者，以氟尿嘧啶(5-FU)為主要藥物化療，另一組41例只作一般護理，治療組有36%，而未治療組只有10%患者延長高質(zhì)量的生活4個月，前者中位生存期為6個月，而后者只有2.5個月。
②輔助手術(shù)治療：新輔助放化療法即對實體瘤首先應(yīng)用化療和放療，隨后再予以手術(shù)，術(shù)后輔助以化療及放療。理論基礎(chǔ)為術(shù)前或放療之前行有效的聯(lián)合化療，殺死大量敏感腫瘤細胞，降低腫瘤細胞的活力，然后再用手術(shù)切除或放療破壞殘存的包括對化療不敏感的癌細胞，達到治愈腫瘤的目的。有學(xué)者將此方案用于治療肝門部膽管癌，通常于術(shù)前靜脈滴注氟尿嘧啶(5-FU)[300mg/(m2·d)]，共5天，然后再行腫瘤部位外放射治療(1.8Gy/d，總劑量不超過50Gy)，結(jié)果增加了手術(shù)切除率，降低了膽管切緣鏡下癌細胞殘留率，從而減少局部復(fù)發(fā)，但能否提高生存率尚無結(jié)論。
?、弁暖熉?lián)合應(yīng)用：一些公認的放射增敏劑如氟尿嘧啶(5-FU)的應(yīng)用可提高放射治療的療效。分子化療與放射增敏對膽管癌細胞殺傷作用的體外及動物實驗研究，取得滿意的實驗結(jié)果，為膽管癌綜合治療提供了新的途徑。Minsky使用氟尿嘧啶(5-FU)和絲裂霉素協(xié)同放射治療：腫瘤床和淋巴結(jié)的照射量為50Gy，有大部分病人還接受了15Gy的腔內(nèi)放療?；颊呔苣褪?，3年的生存率達到了50%。還有術(shù)后使用外放射治療以及氟尿嘧啶(5-FU)化療，可減少放療劑量。
- 相關(guān)手術(shù)：
膽管癌容易與哪些疾病混淆？
膽管癌的特點是：①腹痛比黃疸明顯;②夜間痛、靜息痛為主;③ALP、γ-GPT早期顯著升高;④B超和CT可見阻塞上端膽管擴張，很少見到腫塊;⑤直接膽道造影可見特異的膽管阻塞影像。膽管癌需與下列良惡性疾病相鑒別。
1.膽管良性疾病
(1)膽管良性腫瘤：在病史、體檢和直接膽道造影中，膽管良惡性腫瘤的鑒別很難，一般需依賴于組織學(xué)、細胞學(xué)檢查。但如術(shù)前發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶者肯定為惡性。
(2)膽總管結(jié)石：病史較長，多有發(fā)作性腹痛史，黃疸也多為間歇性，有明顯的癥狀緩解期。疼痛發(fā)作時常伴有不同程度的膽管炎表現(xiàn)，如發(fā)熱、寒戰(zhàn)、血象增高、局限性腹膜炎體征等。在膽道造影中可見到結(jié)石透亮影和杯口狀影，且膽管壁光滑，但與息肉型膽管癌的鑒別較難。膽道鏡檢查有助于診斷。
(3)Mirrizzi綜合征：膽道造影術(shù)可見肝總管右側(cè)受壓影，其邊緣光滑。B超可見膽囊管內(nèi)嵌頓的結(jié)石。術(shù)中不能肯定者可行膽管組織學(xué)檢查。
(4)良性膽道狹窄：多在腹部手術(shù)后發(fā)生，少數(shù)發(fā)生在腹部創(chuàng)傷后。在膽道造影中也可顯示膽道狹窄，但其邊緣光滑、兩邊對稱，必要時可行膽道鏡取組織標(biāo)本進行鑒定。
(5)原發(fā)性硬化性膽管炎：多見于中年人，男性多于女性。腹痛多為陣發(fā)性，很少有膽絞痛。黃疸多為間歇性進行性加重，實驗室檢查為阻塞性黃疸。膽道造影多見膽管廣泛性慢性狹窄和僵硬，但也有病變僅局限于部分膽管者，此型不易與膽管癌鑒別，只能依靠剖腹探查中的肉眼所見和組織學(xué)檢查確診。
(6)慢性胰腺炎：本病也可引起胰內(nèi)膽管的狹窄或閉塞而發(fā)生黃疸，但病史較長，黃疸較輕。在膽道造影中可見病變膽管的狹窄是兩邊對稱的，且邊緣較光滑。需進一步行胰腺功能檢查、ERCP、CT和術(shù)中活檢確診。
(7)毛細膽管性肝炎：本病也可出現(xiàn)惡心、厭食、黃疸、皮膚瘙癢、陶土樣大便等表現(xiàn)，易與膽管癌混淆。但其不同之處是：膽囊不腫大、無膽絞痛、尿中尿膽原量增加、肝功能檢查多有異常，B超未見膽管擴張，確診須依賴肝穿刺活檢。
2.膽管惡性疾病
(1)胰頭癌：本病多伴有胰管的梗阻，在ERCP影像上可見胰管狹窄或閉塞。在B超和CT影像上可見胰頭部腫塊和胰體尾部胰管顯著擴張。十二指腸引流液中多有胰酶的顯著減少或缺乏。臨床上，黃疸較為顯著，多為無痛性進行性加重。出現(xiàn)疼痛時多已屬晚期。
(2)乳頭部癌：低張十二指腸造影多能顯示十二指腸降部左側(cè)緣的充盈缺損。內(nèi)鏡多能直視腫瘤，并可行組織學(xué)檢查。
(3)膽囊癌：本病侵及肝門部膽管或上段膽管時很難與膽管癌鑒別。但B超和CT可見膽囊實變或占位，選擇性動脈造影可見膽囊區(qū)的缺血性腫瘤影。
(4)肝癌：肝內(nèi)膽管細胞癌與肝癌在膽道造影中有時很難加以鑒別，但原發(fā)性肝癌多有肝硬化病史，AFP檢測陽性，故需結(jié)合病史、AFP、B超、CT、選擇性動脈造影等進行綜合判斷和分析，有時需對切除的標(biāo)本行組織學(xué)檢查后才能確診。
(5)十二指腸癌或肉瘤：有時也可在膽道造影中出現(xiàn)膽總管走行異常、狹窄甚至閉塞的影像。但上消化道鋇餐多能見到十二指腸內(nèi)的占位影像，內(nèi)鏡檢查更能明確診斷。
(6)胃癌晚期：胃癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時，也可引起膽道閉塞，但上消化道鋇餐和內(nèi)鏡檢查足以確診。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
膽管癌應(yīng)該如何預(yù)防？
預(yù)防：1.保持愉快的心理狀態(tài)，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，禁食辛辣，少食厚膩食品，不要飲烈性酒。
2.對于40歲以上的人，特別是婦女，要定期進行B超檢查，發(fā)現(xiàn)有膽囊炎、膽結(jié)石或息肉等，更應(yīng)追蹤檢查，發(fā)現(xiàn)病情有變化應(yīng)及早進行治療。
3.積極治療癌病變前，遲早社除可能引起癌變的誘因。
膽管癌預(yù)后膽癌預(yù)后不太理想，其中膽管癌預(yù)后是極差的.膽管癌手術(shù)切除組一般平均生存期為13個月，很少存活5年.如單作膽管內(nèi)或外引流，其平均生存僅6~7個月，很少超過1年。
術(shù)前的準(zhǔn)備：由于肝門部膽管癌切除手術(shù)范圍廣，很多情況下需同時施行肝葉切除術(shù)，且病人往往有重度黃疸、營養(yǎng)不良、免疫功能低下，加上膽管癌患者一般年齡偏大，所以良好的術(shù)前準(zhǔn)備是十分重要的。
一般準(zhǔn)備：系統(tǒng)的實驗室和影像學(xué)檢查，了解全身情況，補充生理需要的水分、電解質(zhì)等，并在術(shù)前和術(shù)中使用抗菌藥物。術(shù)前必須確認心肺功能是否能夠耐受手術(shù)，輕度心肺功能不良術(shù)前應(yīng)糾正。凝血功能障礙也應(yīng)在術(shù)前盡量予以糾正。
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膽管癌晚期做膽管癌引流手術(shù)有效嗎
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膽管癌晚期做膽管引流手術(shù)有效。
大部分的晚期的膽管癌病人，因為膽管的腫瘤壓迫膽道引起梗阻性黃疸，給身體帶來幾方面的危害性，第一就是膽道梗阻以后，容易合并感染，第二是造成全身性的黃疸，第三就是影響了肝功能，引起肝功能的進行性損害，影響到了消化系統(tǒng)，給消化功能帶來嚴(yán)重的影響，進一步危及到生命，那么梗阻以后，我們必須及時的梗阻的引流，引流的方法大致有，外科，介入和內(nèi)鏡的方法，外科方法就是進行膽腸吻合術(shù)和膽道外置術(shù)，還有氣罐引流，內(nèi)鏡就是前面說的內(nèi)鏡膽道引流術(shù)，介入的方法，可以經(jīng)皮穿刺膽道外引流和經(jīng)真皮穿刺膽道支架植入術(shù)，用這種方法進行膽道引流以后，可以使梗阻的膽汁流到體外，解除黃疸，解除膽道的壓力恢復(fù)肝功能延長患者的生命，延長生存期，是晚期膽管癌有效的治療方法。
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