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脊柱裂

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 脊柱裂有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 一般將脊柱裂分為顯性脊柱裂與隱性脊柱裂2種。 1.顯性脊柱裂 為一種嚴(yán)重的先天性疾患，視伴發(fā)脊髓組織受累程度不同而在臨床上癥狀差異十分懸殊。其雖可見(jiàn)于頭及鼻根部，但90%以上發(fā)生于腰骶處。 (1)脊膜膨出型：以腰部和腰骶部為多見(jiàn)。其病理改變主要是脊膜通過(guò)缺損的椎板向外膨出達(dá)到皮下，形成背部正中囊腫樣腫塊。其內(nèi)容除少數(shù)神經(jīng)根組織外，主要為腦脊液充盈，因此透光試驗(yàn)陽(yáng)性，壓之有波動(dòng)感，重壓時(shí)出現(xiàn)根性癥狀。增加腹壓或幼兒啼泣時(shí)，此囊性物張力增加。其皮膚表面色澤多正常;少數(shù)變薄、脆硬，并與硬脊膜粘連(圖1，2)。 (2)脊膜脊髓膨出型：較前者少見(jiàn)。除脊膜膨出外，脊髓本身亦突至囊內(nèi)，見(jiàn)于胸腰段以上，椎管后方骨缺損范圍較大。膨出囊基底較寬，透光試驗(yàn)多陰性，手壓之可出現(xiàn)脊髓癥狀(應(yīng)避免加壓性檢查)。多伴有下肢神經(jīng)障礙癥狀(圖3)。 (3)伴有脂肪組織的脊膜(或脊膜脊髓)膨出型：即在前兩型的基礎(chǔ)上，囊內(nèi)伴有數(shù)量不等的脂肪組織，較少見(jiàn)。 (4)脊膜脊髓囊腫膨出型：即脊髓中央管伴有積水的脊膜脊髓膨出。此型病情嚴(yán)重，且臨床癥狀較多，易因并發(fā)癥而難以正常發(fā)育，易早逝。 (5)脊髓外翻型：即脊髓中央管完全裂開(kāi)，呈外翻狀暴露于體表，伴有大量腦脊液外溢，表面可形成肉芽面。此為最嚴(yán)重的類(lèi)型，因多伴有下肢或全身其他畸形，且多有雙下肢癱瘓等，癥狀復(fù)雜，死亡率甚高。 (6)前型：指脊膜向前膨出達(dá)體腔者，臨床上甚為罕見(jiàn)，僅從MR檢查中發(fā)現(xiàn)。 2.隱性脊柱裂 較前者多見(jiàn)，因不伴有硬膜囊異常，臨床上少有主訴，因此需治療者更屬少見(jiàn)。一般分為以下5型。 (1)單側(cè)型：即椎板一側(cè)與棘突融合，另一側(cè)由于椎板發(fā)育不良而未與棘突融合，形成正中旁的縱形(或斜形)裂隙。臨床上時(shí)可發(fā)現(xiàn)，單純此種畸形一般不引起癥狀。 (2)浮棘型：即椎骨兩側(cè)椎板均發(fā)育不全，互不融合，其間形成一條較寬的縫隙，因棘突呈游離漂浮狀態(tài)，故稱(chēng)之為“浮棘”。兩側(cè)椎板與之有纖維膜樣組織相連(圖4)。此型在臨床上常伴有局部癥狀，嚴(yán)重者需手術(shù)治療。 (3)吻棘型：即一個(gè)椎節(jié)(多為第1骶椎)雙側(cè)椎板發(fā)育不良，棘突亦缺如，而上一椎節(jié)的棘突較長(zhǎng)，以致當(dāng)腰部后伸時(shí)，上一椎節(jié)棘突嵌至下一椎節(jié)后方裂隙中，似接吻狀，故在臨床上稱(chēng)“吻棘”，又稱(chēng)“嵌棘”(圖5)?？沙霈F(xiàn)局部或根性癥狀，對(duì)其中嚴(yán)重者，應(yīng)行手術(shù)將上椎節(jié)棘突下方做部分或大部截除。 (4)完全脊柱裂型：指雙側(cè)椎板發(fā)育不全伴有棘突缺如者，形成一長(zhǎng)型裂隙(圖6)。此型在臨床攝X線(xiàn)平片時(shí)?？砂l(fā)現(xiàn)，其中90%的病例并無(wú)癥狀。 (5)混合型：指除椎裂外尚伴有其他畸形者，其中以椎弓不連及移行脊椎等多見(jiàn)。 1.顯性脊柱裂 由于患兒體表上的畸形，早期即為家人或助產(chǎn)士所發(fā)現(xiàn)。視脊膜、脊髓等膨出的程度，脊髓有無(wú)發(fā)育不全，以及早期在處理上是否合理等的不同，在臨床上可出現(xiàn)輕重差別懸殊的主訴與體征。神經(jīng)組織損害嚴(yán)重者，可出現(xiàn)雙下肢弛緩性癱瘓及兩便失禁等，而單純脊膜膨出者則可能無(wú)任何主訴。 本病的診斷不難，可根據(jù)后背中線(xiàn)囊腫、其隨哭聲而飽脹、伴或不伴神經(jīng)癥狀等而進(jìn)行診斷與鑒別診斷。 2.隱性脊柱裂 (1)80%以上的病例臨床上并無(wú)任何主訴，亦無(wú)體征可見(jiàn)，多在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。 (2)浮棘者：因腰骶部后結(jié)構(gòu)發(fā)育不良，易出現(xiàn)腰肌勞損等慢性腰痛癥狀，壓迫局部可有痛感或下肢神經(jīng)放射癥狀，尤以腰椎過(guò)度前屈或后伸時(shí)最為突出。確診需依據(jù)正位X線(xiàn)平片或CT檢查所見(jiàn)。 (3)吻棘型病例：易過(guò)早出現(xiàn)腰痛，尤其是腰部后伸時(shí)，可因吻棘的尖部嵌入裂隙致深部組織受壓而出現(xiàn)疼痛，嚴(yán)重者向雙下肢放射。確診尚需依據(jù)正、側(cè)位X線(xiàn)平片等。 (4)合并其他畸形者：癥狀多較明顯，易在早期攝片時(shí)確診。
• 發(fā)病部位： 背部
• 相關(guān)疾?。?/span> 脊柱裂可以并發(fā)哪些疾病？ 1.隱性骶骨脊柱裂的合并癥是發(fā)育期導(dǎo)致脊髓拴系損其馬尾神經(jīng)。 2.脊髓脊膜膨出可合并腦積水。病兒的手術(shù)生存率，近來(lái)已達(dá)80～93%。損害部位越高，存活率越低。手術(shù)死亡病例的70%發(fā)生在術(shù)后頭兩年。死亡原因中，腦室炎占24～45%，腦積水及分流術(shù)并發(fā)癥占19～30%，肺炎占22%，腎臟并發(fā)癥占11%。 3. 脊髓裂或脊髓膨出極易引起腦膜炎，患兒常難以繼續(xù)生存。 4.顯性脊柱裂，可以并發(fā)雙下肢弛緩性癱瘓及大小便失禁。
• 多發(fā)檢查： 脊柱裂應(yīng)該做哪些檢查？ 無(wú)相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查。 1.X線(xiàn)照片顯示椎管畸形，棘突及椎板缺損。 2.腫物透光試驗(yàn)：如內(nèi)容物為腦脊液則均勻透光，若為脊髓或脂肪則不透光。 3.相應(yīng)腫塊部位的脊柱計(jì)算機(jī)體層攝影或磁共振成像示腫物與椎管通過(guò)裂口相通，內(nèi)可為腦脊液或脊髓神經(jīng)。
• 治療方法： 脊柱裂治療前的注意事項(xiàng) (一)治療 囊性脊柱裂幾乎均須手術(shù)治療。如囊壁極薄或已破，須緊急或提前手術(shù)，其他病例以生后1～3個(gè)月內(nèi)手術(shù)較好，以防止囊壁破裂，病變加重。如果囊壁厚，為減少手術(shù)死亡率，患兒也可年長(zhǎng)后(1歲半后)手術(shù)。手術(shù)目的是切除膨出囊壁，松解脊髓和神經(jīng)根粘連，將膨出神經(jīng)組織回納入椎管，修補(bǔ)軟組織缺損，避免神經(jīng)組織遭到持性牽扯而加重癥狀。對(duì)脊膜開(kāi)口不能直接縫合時(shí)，則應(yīng)翻轉(zhuǎn)背筋膜進(jìn)行修補(bǔ)。包扎力求嚴(yán)密，并在術(shù)后及拆除縫線(xiàn)后2～3日內(nèi)采用俯臥或側(cè)臥位，以防大小便浸濕，污染切口。 1.顯性脊柱裂 (1)單純脊膜膨出或神經(jīng)癥狀輕微的類(lèi)型：應(yīng)盡早施術(shù)。如因全身情況等原因推遲施術(shù)時(shí)，應(yīng)對(duì)局部加以保護(hù)，尤其是對(duì)脊髓外露者，應(yīng)防止感染(圖7)。 (2)手術(shù)原則：是將后突的脊髓或神經(jīng)根放歸椎管(先分離松解四周的粘連)，之后切除多余的硬膜囊及修補(bǔ)椎板缺損處(植骨等)。 (3)因脊髓神經(jīng)發(fā)育不全所引起的下肢癥狀：可在修補(bǔ)術(shù)后選擇相應(yīng)的矯形術(shù)或矯形支具治療，亦可同時(shí)進(jìn)行。 2.隱性脊柱裂 (1)一般病例：99%以上的病例勿需治療，但應(yīng)進(jìn)行醫(yī)學(xué)知識(shí)普及教育，以消除患者的緊張情緒及不良心理狀態(tài)。 (2)癥狀輕微者：應(yīng)強(qiáng)調(diào)腰背肌(或腹肌)鍛煉。以增強(qiáng)腰椎局部的內(nèi)在平衡。 (3)癥狀嚴(yán)重并已影響正常工作、生活者：應(yīng)先做進(jìn)一步檢查，確定有無(wú)合并腰椎椎管或根管狹窄癥、腰椎間盤(pán)脫(突)出癥及椎弓斷裂等。對(duì)伴發(fā)者，應(yīng)以治療后者為主，包括手術(shù)療法。 (4)浮棘癥者：不應(yīng)輕易施術(shù)，單純的浮棘切除術(shù)早期療效多欠滿(mǎn)意，主要是由于浮棘下方達(dá)深部的纖維組織多與硬膜囊粘連，此常是引起癥狀的原因，而企圖切除此粘連組織多較困難，應(yīng)慎重。一般在切除浮棘的同時(shí)，將黃韌帶切開(kāi)并翻向兩側(cè)(圖8，9)。 (5)吻棘癥：可行手術(shù)將棘突尖部截除之(圖5)。 對(duì)于長(zhǎng)期排尿失?；蛞归g遺尿或持續(xù)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重的隱性脊柱裂，仔細(xì)檢查后，應(yīng)予以相應(yīng)的手術(shù)治療。手術(shù)的目的是切除壓迫神經(jīng)根的纖維和脂肪組織。 對(duì)于出生時(shí)雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁，或尚伴有明顯腦積水的脊髓脊膜膨出，手術(shù)后通常難以恢復(fù)正常。甚至加重癥狀或發(fā)生其他并發(fā)癥。 (二)預(yù)后 顯示脊柱裂腦脊膜膨出囊內(nèi)常有神經(jīng)根及脊髓受壓，因此可有運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)方面障礙，預(yù)后欠佳。而隱性脊柱裂，一般預(yù)后較好。
• 相關(guān)手術(shù)： 脊柱裂容易與哪些疾病混淆？ 1.診斷并不困難。但還需進(jìn)一步判斷屬于那一種畸形，背部中央皮膚缺損且神經(jīng)系統(tǒng)癥狀嚴(yán)重者，為脊髓裂;若為囊性包塊，透光試驗(yàn)陽(yáng)性，神經(jīng)系統(tǒng)正常，脊柱X線(xiàn)片僅示脊柱后裂，提示單純脊膜膨出;反之，則提示脊髓脊膜膨出;若囊性包塊偏離中線(xiàn)，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較集中于一側(cè)，脊柱X線(xiàn)片示中線(xiàn)骨性中隔、半側(cè)椎體、狹的椎間盤(pán)等時(shí)，提示半側(cè)脊髓脊膜膨出。 2.本畸形尚須與畸胎瘤、脂肪瘤和皮樣囊腫等相鑒別。這類(lèi)腫瘤捫診較堅(jiān)實(shí)，按壓不能回納，透光試驗(yàn)陰性，表面皮膚正常，故鑒別不難。但需注意，這類(lèi)腫瘤常與脊柱裂合并存在。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 脊柱裂應(yīng)該如何預(yù)防？ 脊柱裂是神經(jīng)管畸形的一種，以脊膜或脊髓通過(guò)未完全閉合的脊椎疝出或暴露于外為特征的先天性畸形。神經(jīng)管畸形是胚胎發(fā)育時(shí)神經(jīng)管缺損所導(dǎo)致的畸形，嚴(yán)重者可出現(xiàn)骶神經(jīng)受損，下肢運(yùn)動(dòng)障礙、大小便失禁甚至癱瘓，感染者可導(dǎo)致腦癱。是不可逆的。在20世紀(jì)90年代以前我國(guó)新生兒神經(jīng)管畸形發(fā)生率為2.3‰-2.8‰，占世界新生兒神經(jīng)管畸形的1/4-1/3，是發(fā)生率最高的國(guó)家。90年代后期，人類(lèi)發(fā)現(xiàn)了先天性神經(jīng)管畸形產(chǎn)生的原因??懷孕婦女體內(nèi)缺乏名為"葉酸"的營(yíng)養(yǎng)素。我國(guó)從90年代以后推廣孕期保健，并針對(duì)神經(jīng)管畸形制定在懷孕前3個(gè)月開(kāi)始至孕后3個(gè)月口服葉酸的方案，并根據(jù)孕期"B"超及孕母血清與羊水中甲胎蛋白的測(cè)定，可以在孕早、中期篩查出神經(jīng)管畸形，此舉大大降低了神經(jīng)管畸形率的發(fā)生。

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