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視神經(jīng)脊髓炎
視神經(jīng)脊髓炎
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
視神經(jīng)脊髓炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
1.發(fā)病年齡5～60歲。21～41歲最多，也有許多兒童患者，男女均可發(fā)病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎(optic neuritis，ON)是本病特征性表現(xiàn)，在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導(dǎo)致截癱和失明，病情進(jìn)展迅速，可有緩解-復(fù)發(fā)。
2.視神經(jīng)炎急性起病者在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)單眼視力部分或全部喪失，某些患者在視力喪失前一兩天出現(xiàn)眶內(nèi)疼痛，眼球運(yùn)動(dòng)或按壓時(shí)明顯，眼底可見視盤炎或球后視神經(jīng)炎。亞急性起病者1～2個(gè)月內(nèi)癥狀達(dá)到高峰。少數(shù)呈慢性起病，視力喪失在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展，進(jìn)行性加重。
3.急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進(jìn)行性炎癥性脫髓鞘病變，已證實(shí)多數(shù)為MS表現(xiàn)，呈單相型或慢性多相復(fù)發(fā)型。臨床常見播散性脊髓炎，體征呈不對(duì)稱和不完全性，表現(xiàn)快速(數(shù)小時(shí)或數(shù)天)進(jìn)展的輕截癱、雙側(cè)Babinski征、軀干感覺障礙平面和括約肌功能障礙等。急性脊髓炎伴L(zhǎng)hermitte征、陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣和神經(jīng)根痛可見于約1/3的復(fù)發(fā)型患者，但單相病程患者通常很少發(fā)生。
4.多數(shù)NOM患者為單相病程，70%的病例數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)截癱，約半數(shù)患者受累眼發(fā)生全盲。少數(shù)患者為復(fù)發(fā)型病程，其中約1/3發(fā)生截癱.約1/4視力受累，臨床事件間隔時(shí)間為數(shù)月至半年，以后的3年內(nèi)可多次復(fù)發(fā)孤立的ON和脊髓炎。
診斷依據(jù)：根據(jù)患者出現(xiàn)急性橫貫性或播散性脊髓炎，以及雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)，結(jié)合MRI顯示視神經(jīng)和脊髓病灶，視覺誘發(fā)電位異常，CSF-IgG指數(shù)增高和出現(xiàn)寡克隆帶等可做出臨床診斷。
- 相關(guān)疾?。?/span>
視神經(jīng)脊髓炎可以并發(fā)哪些疾??？
隨病情發(fā)展，或病變程度不同，出現(xiàn)的癥狀體征可以是疾病本身表現(xiàn)，也可以看作并發(fā)癥(參見臨床表現(xiàn))。另外，應(yīng)注意繼發(fā)的肺部感染、尿路感染、褥瘡、視力下降導(dǎo)致的跌碰傷等。
- 多發(fā)檢查：
視神經(jīng)脊髓炎應(yīng)該做哪些檢查？
CSF-MNC增多較MS顯著，73%的單相病程和82%的復(fù)發(fā)型患者。MNC>5×106/L，約1/3的單相及復(fù)發(fā)型患者M(jìn)NC>50×106/L，CSF蛋白增高在復(fù)發(fā)型較單相病程明顯。
脊髓MRI檢查顯示，88%的復(fù)發(fā)型脊髓縱向融合病變超過3個(gè)脊柱節(jié)段，通常為6～10個(gè)節(jié)段，脊髓腫脹和釓增強(qiáng)較常見。
- 治療方法：
視神經(jīng)脊髓炎治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
1. 甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)大劑量沖擊療法可加速ON等發(fā)作性癥狀恢復(fù)，終止或縮短N(yùn)OM惡化。500～1000mg/d，靜脈滴注，連用3～5天;之后用大劑量潑尼松口服。應(yīng)注意單獨(dú)口服潑尼松可能增加ON新的發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)。
2.臨床試驗(yàn)表明，約半數(shù)皮質(zhì)類固醇治療無效的病人經(jīng)血漿置換可以改善癥狀。
(二)預(yù)后
NOM的臨床表現(xiàn)較MS嚴(yán)重，NOM多因一連串發(fā)作而加劇。復(fù)發(fā)型NOM預(yù)后差，多數(shù)患者呈階梯式進(jìn)展，發(fā)生全盲或截癱等嚴(yán)重殘疾，1/3的患者死于呼吸衰竭，這在MS均不常見。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
視神經(jīng)脊髓炎應(yīng)該如何預(yù)防？
自身免疫性疾病尚無有效的預(yù)防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發(fā)因素，是防治的重點(diǎn);防治并發(fā)癥也是臨床醫(yī)療護(hù)理的重要內(nèi)容。
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劉君 副主任醫(yī)師
徐俊 主任醫(yī)師
王小堂 副主任醫(yī)師