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門靜脈高壓

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 門靜脈高壓有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 門靜脈高壓主要是由各種肝硬化引起的，在我國絕大多數(shù)是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化。關(guān)于各種類型的肝硬化的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查特點參見肝硬化。本癥多見于中年男性，病情發(fā)展緩慢，其主要的臨床表現(xiàn)有：脾臟腫大、腹水、門體側(cè)支循環(huán)的形成及門脈高壓性胃腸病，其中以門體側(cè)支循環(huán)的形成最具特征性。這些臨床表現(xiàn)常伴有相應(yīng)的并發(fā)癥，如脾功能亢進(jìn)、原發(fā)性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血癥等。 1.脾大、脾功能亢進(jìn) 充血性脾大是本病的主要臨床表現(xiàn)之一，也是臨床最早發(fā)現(xiàn)的體征。Sherlock認(rèn)為，如果病人臨床不能觸及脾臟，B超或X線檢查也不能顯示脾大，則本病診斷依據(jù)不充分，值得懷疑。其發(fā)生率約80%左右。 (1)脾大發(fā)生的原因： ①脾動脈擴(kuò)張：由于脾動脈擴(kuò)張，血流量增加，脾靜脈輸出血流阻力增加和門靜脈壓力逆?zhèn)鞯狡?，使脾臟發(fā)生被動性充血腫大，脾組織和脾內(nèi)纖維組織增生，導(dǎo)致脾大。 ②脾臟單核巨噬細(xì)胞增生：最近的研究表明，約1/3的患者脾亢在實行各種門腔分流術(shù)后不能緩解，甚至個別患者的脾亢發(fā)生在門脈減壓術(shù)后。其原因為：由于腸道抗原物質(zhì)經(jīng)門體側(cè)支循環(huán)進(jìn)入體循環(huán)，被脾臟識別攝取;或經(jīng)脾靜脈直接逆流入脾，抗原刺激脾臟單核巨噬細(xì)胞增生，形成脾功能亢進(jìn)、脾大。 (2)臨床特征與表現(xiàn)：脾大伴有脾功能亢進(jìn)時病人表現(xiàn)有白細(xì)胞減少、增生性貧血和血小板減低。易并發(fā)貧血、發(fā)熱、感染及出血傾向。有脾周圍炎時脾臟可有觸痛。 一般情況下，門靜脈高壓往往伴有脾大、脾功能亢進(jìn)，但三者之間缺乏相關(guān)性，不成比例。脾臟的大小、活動度、質(zhì)地與病程病因相關(guān)。如大結(jié)節(jié)性肝硬化者比小結(jié)節(jié)性肝硬化者脾大明顯，血吸蟲性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更為突出。 2.腹水 正常人腹腔內(nèi)僅有少量液體，為漿膜液，最多不超過200ml，起潤滑作用。主要含水分和少量其他物質(zhì)，經(jīng)過腹膜臟層出入。肝硬化晚期出現(xiàn)門靜脈高壓時，腹水形成的速度超過重吸收的速度，常伴發(fā)腹水，其腹水量往往超過500ml，多在1～4L左右，有時達(dá)5～6L以上，最多時可達(dá)30L。腹水主要來自體內(nèi)細(xì)胞外液的滲入。 (1)發(fā)病機(jī)制：腹水發(fā)生的機(jī)制比較復(fù)雜，主要有以下幾種學(xué)說： ①經(jīng)典學(xué)說(又稱充盈不足學(xué)說)：該學(xué)說于1960年提出。該學(xué)說認(rèn)為肝硬化門靜脈血經(jīng)肝血竇流入下腔靜脈通路受阻，肝內(nèi)血流阻滯，肝血竇和腹腔內(nèi)臟血管壓力增加、淋巴液產(chǎn)生增多、漏入腹腔，有效循環(huán)血容量不足，又導(dǎo)致繼發(fā)性腎素-血管緊張素-醛固酮產(chǎn)生過多，作用于腎小管，造成水鈉潴留，維持或加重腹水。 ②泛溢學(xué)說：Lieberman等于1969年提出，與經(jīng)典學(xué)說相反。認(rèn)為門靜脈高壓激活了肝血竇周圍豐富的神經(jīng)纖維和壓力感受器，通過肝腎神經(jīng)反射弧，使腎小管對鈉的重吸收增加，導(dǎo)致鈉水潴留，又使全身血容量增加30%，血漿內(nèi)液體則從內(nèi)臟血管床泛溢出來而形成腹水。即先有鈉水潴留，繼之產(chǎn)生腹水。 ③外周動脈擴(kuò)張學(xué)說：Schrier等于1988年提出。該學(xué)說認(rèn)為肝硬化形成后，先是內(nèi)臟小動脈擴(kuò)張，繼之體循環(huán)動脈擴(kuò)張，結(jié)果導(dǎo)致有效動脈容量不足，從而激活神經(jīng)、內(nèi)分泌因子，促進(jìn)鈉水潴留，形成腹水。 ④選擇性肝腎假說：Wong F等于1997年提出。該學(xué)說將肝硬化腹水發(fā)展分成了腹水前期、反應(yīng)性腹水期、頑固性腹水期和肝腎綜合征期4個階段。每個階段腹水形成的主導(dǎo)機(jī)制不同。腹水前期由于腎臟對鈉的處置障礙，過量攝入鈉鹽可引起水鈉潴留。是由于肝功能不全和門靜脈壓力增加通過神經(jīng)反射直接影響了腎臟對鈉鹽的處理，但這種鈉水潴留是自限性的。反應(yīng)性腹水期腎臟鈉水潴留明顯增加而使總血容量擴(kuò)張，外周動脈擴(kuò)張，引起腹水形成。頑固性腹水期，肝病嚴(yán)重，明顯的鈉水潴留，RAA系統(tǒng)和交感神經(jīng)系統(tǒng)活性亢進(jìn)，外周血管對血管活性物質(zhì)反應(yīng)性降低。但腎臟血管對血管收縮劑非常敏感，腎臟對鈉重吸收下一步增加而排泌減少，抵抗利尿劑和利鈉因子的作用。肝腎綜合征期由于外周動脈進(jìn)一步擴(kuò)張而出現(xiàn)低血壓，致有效循環(huán)血容量不足，血管收縮物質(zhì)合成增加，特別是血漿內(nèi)皮素水平增加，導(dǎo)致選擇性腎臟低灌注、嚴(yán)重鈉水潴留和腎功能衰竭。 此外，低蛋白血癥、感染等因素也參與腹水的形成。 (2)臨床特征及表現(xiàn)：腹水可突然或逐漸發(fā)生，前者常有誘因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速且明顯惡化，血漿白蛋白明顯下降，去除誘因后，腹水較易消除。后者常無明顯誘因，先有間歇性腹脹，數(shù)月后始證明有腹水，并持續(xù)增加，不易消除。腹水發(fā)生后，除有肝功能減退及門靜脈高壓所致的全身癥狀外，尚有其他表現(xiàn)：腹水量少時僅有輕度腹脹感，隨著腹水量的增多，腹脹加重，并有食欲不振、尿少，甚至因過度腹脹引起腹肌疼痛或呼吸困難、心功能障礙及活動受限。體征方面有：直立位時下腹飽滿，仰臥時蛙狀腹，臍至劍突距離增大，臍至恥骨聯(lián)合距離縮短。腹壁可有妊娠樣白紋，甚或紫紋。腹壁、下肢或全身性凹陷性水腫，甚或陰囊水腫。胸膝臥位叩診可發(fā)現(xiàn)300ml腹水，如有移動濁音或波動感，腹水已超過1000ml。大量腹水時腹壁變薄，血管顯露或怒張?？刹l(fā)臍疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔積液。 3.門體側(cè)支循環(huán)的形成 門體側(cè)支循環(huán)的建立和開放是門靜脈高壓的獨特表現(xiàn)，它不僅是診斷門靜脈高壓的重要依據(jù)，而且具有重要的臨床意義。 常見和其他部位的側(cè)支循環(huán)，前已述及，不再贅述。現(xiàn)主要就其重要臨床意義進(jìn)行簡述。 (1)出血：出血是門體側(cè)支循環(huán)形成靜脈曲張后破裂引起的，是嚴(yán)重的并發(fā)癥，其發(fā)生機(jī)制： ①爆破學(xué)說：主要由于門靜脈高壓引起靜脈曲張內(nèi)流體靜壓過高，導(dǎo)致破裂出血。 ②糜爛學(xué)說：由于局部黏膜淤血，營養(yǎng)不良，黏膜糜爛，在外來機(jī)械性壓力作用下，使變薄、變脆的曲張靜脈壁受到外部損傷破裂出血。 ③近來研究認(rèn)為引起曲張靜脈破裂的原因不是壓力本身，而是曲張靜脈壁的強(qiáng)度。由于曲張靜脈壁的張力過高而造成曲張靜脈壁破裂出血。 出血最常見、最嚴(yán)重的是食管、胃底靜脈曲張破裂出血，引起嘔血、黑便及休克、肝性腦病等臨床表現(xiàn)。其發(fā)生率約占上消化道出血的52.4%。其次是直腸靜脈叢曲張形成痔核。痔核破裂可導(dǎo)致便血及慢性失血性貧血等臨床表現(xiàn)。發(fā)生率均占10%～40%。其他部位出血臨床較少見。如腹腔出血、腹膜后出血、陰道出血或血尿等引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，但臨床上不易查明出血的來源及性質(zhì)。 (2)門體分流性腦病：約有10%～20%的肝硬化患者，肝細(xì)胞代償功能尚佳，但腸道產(chǎn)生的毒性物質(zhì)未經(jīng)肝臟代謝，而經(jīng)肝外門體側(cè)支循環(huán)分流直接進(jìn)入體循環(huán)，引起自發(fā)性門體分流性腦病(portal-systemic encephalopathy)，是肝性腦病的一種類型(詳見肝性腦病)。是一種以代謝紊亂為基礎(chǔ)，以意識改變和障礙或昏迷為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂的綜合病征。病人大多在攝入大量蛋白質(zhì)后出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀，限制蛋白質(zhì)攝入病情?？勺孕芯徑?。 (3)腹壁和臍周靜脈曲張：門靜脈高壓時臍靜脈重新開放，與副臍靜脈、腹壁靜脈等連接，在臍周腹壁形成迂曲的靜脈，血流方向為：臍以上向上，臍以下向下。以此血流方向可資與上或下腔靜脈梗阻造成的側(cè)支循環(huán)相鑒別。腹壁靜脈曲張顯著者可呈海蛇頭狀稱水母頭征。沿靜脈可觸及震顫或聞及雜音，稱之為克-鮑綜合征。 4.門靜脈高壓性胃腸血管病(portal hypertensive gastrointestinal vasculopathy，PHGIV) 門靜脈高壓性胃腸血管病是指長期門靜脈高壓所導(dǎo)致的胃腸黏膜血管病變，其發(fā)病部位依次為胃、小腸、大腸和直腸。病理改變?yōu)槲改c道微循環(huán)障礙、黏膜缺血性改變。根據(jù)其發(fā)病部位分為： (1)門靜脈高壓性胃病(portal hypertensive gastropathy，PHG)：門靜脈高壓病人常發(fā)生胃黏膜炎癥、糜爛和潰瘍，總發(fā)生率約為90%，也是本癥患者并發(fā)上消化道出血的重要原因之一(約為30%～40%)。過去常稱為急性出血性胃炎或急性胃黏膜病變等。目前已被公認(rèn)為門靜脈高壓性胃病(PHG)。 ①發(fā)病機(jī)制：本病發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，可有多種因素： A.血流動力學(xué)改變：由于門靜脈高壓，胃血管A-Ⅴ短路開放，血管被動淤血和主動充血，血管血容量增加，血液淤滯，微循環(huán)障礙，黏膜缺血缺氧，代謝紊亂。 B.胃黏膜屏障破壞：由于胃黏膜缺血、缺氧造成代謝紊亂，能量缺乏，H 逆向擴(kuò)散增加，黏液的生成和分泌受損，屏障作用破壞。另外門靜脈血內(nèi)促胃酸分泌物質(zhì)(組胺、5-羥色胺等)經(jīng)門體分流直接進(jìn)入體循環(huán)，使胃酸分泌增加;引起胃黏膜糜爛和潰瘍。 C.膽汁反流：肝硬化常有高促胃液素血癥，抑制膽囊素和促胰液素對幽門括約肌和Oddi括約肌的調(diào)節(jié)，使之松弛，膽汁和胰液反流到胃，加重或引起胃黏膜損傷。 D.血管活性物質(zhì)的影響：NO是胃腸運(yùn)動神經(jīng)的抑制性遞質(zhì)，引起胃腸道血管平滑肌松弛，血管擴(kuò)張，加重了黏膜下血管淤血，造成黏膜微循環(huán)障礙。前列腺素等也有擴(kuò)血管作用。 E.內(nèi)毒素血癥：門靜脈高壓時易形成內(nèi)毒素血癥，激活激肽系統(tǒng)使組織缺血、缺氧，引起或加重胃黏膜糜爛和潰瘍。 F.肝功能不全：不僅使組胺等滅活減少，增加胃酸分泌，引起胃黏膜病變;而且使病人對各種致病因子的抵抗力及應(yīng)激能力減弱，促發(fā)“應(yīng)激性潰瘍”。 G.幽門彎曲菌感染：門靜脈高壓常合并Hp感染而加重胃黏膜損害，Hp在胃內(nèi)分解尿素、釋放NH3、中和胃酸、升高胃內(nèi)pH值、在胃黏膜屏障破壞和通透性增加的基礎(chǔ)上，H 回滲，引起或加重胃黏膜損害。也有人認(rèn)為并非如此，尚有爭論。 ②臨床表現(xiàn)：門靜脈高壓性胃病發(fā)生后，病人胃腸癥狀明顯加重，不思飲食，腹脹和噯氣，上腹部不適或疼痛均無特異性，潰瘍形成后也不出現(xiàn)典型的消化性潰瘍癥狀，診斷只有依靠內(nèi)鏡檢查。 A.內(nèi)鏡檢查：根據(jù)Frank等的標(biāo)準(zhǔn)分為輕度與重度。 輕度表現(xiàn)：黏膜呈猩紅熱樣，表面發(fā)紅，呈特征性鑲嵌狀蛇皮樣改變，病變以胃底及胃體上部為著。 重度：在輕度PHG基礎(chǔ)上有櫻紅色斑點、淤點、糜爛和自發(fā)性出血。 B.組織學(xué)變化： 輕型：持續(xù)性黏膜毛細(xì)血管和小靜脈擴(kuò)張，黏膜下靜脈迂曲，管徑不規(guī)則，靜脈壁不均勻，灶性內(nèi)膜變薄，偶見以單核細(xì)胞浸潤為特征的慢性炎癥。 重型：黏膜和黏膜下毛細(xì)血管擴(kuò)張，黏膜下小動脈和小靜脈普遍擴(kuò)張，黏膜下靜脈呈現(xiàn)動脈化，有的血管裸露于胃腔，伴有血管壁的損傷，表面有滲血、出血，胃黏膜固有層和黏膜下層明顯水腫，但炎癥浸潤往往不明顯。 ③超微結(jié)構(gòu)變化：胃黏膜腫脹、充血、黏膜微血管內(nèi)皮細(xì)胞質(zhì)增大，堵塞管腔;毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞胞質(zhì)面積擴(kuò)大，吞飲泡增多，血管基底膜增厚;黏膜下和黏膜基層小動脈增厚，黏膜下小靜脈動脈化。血管周圍間隙擴(kuò)大，細(xì)胞間隙極度增大，連接復(fù)合體部分破壞，腺上皮變性壞死，血管內(nèi)絮狀及顆粒狀物質(zhì)外溢，部分病例間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤或查見幽門彎曲菌。 (2)門靜脈高壓性腸病(portal hypertensive colopathy，PHC)：PHC是指在門靜脈高壓基礎(chǔ)上發(fā)生的腸黏膜下毛細(xì)血管擴(kuò)張、淤血、血流量增加，動-靜脈短路以及毛細(xì)血管內(nèi)皮和黏膜上皮細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)改變。其臨床有門靜脈高壓的表現(xiàn)，并常伴有下消化道急、慢性出血的潛在因素。腸鏡可見結(jié)直腸黏膜充血、水腫、糜爛、潰瘍及蜘蛛痣樣小動脈擴(kuò)張。Sugano等將其分為： ①血管擴(kuò)張：包括蜘蛛痣、血管發(fā)育異常樣病變。 ②直腸黏膜彌漫性分布櫻桃紅斑點，其病理為非特異性水腫，黏膜內(nèi)出血和非特異性輕微炎癥病變。 ③直腸靜脈曲張。 彌漫性櫻桃紅斑點可能因門靜脈壓力升高引起，而血管擴(kuò)張和直腸靜脈曲張與門靜脈壓力升高無關(guān)。長期藥物治療可減輕肝硬化患者直腸黏膜彌漫性櫻桃紅斑點，同時降低門靜脈壓力。其發(fā)病機(jī)制及內(nèi)鏡病理結(jié)果類似于門靜脈高壓性胃病。 門靜脈高壓的診斷一般并不困難，主要根據(jù)脾大、脾功能亢進(jìn)，食管下段靜脈曲張或上消化道出血和腹水三大特點即可進(jìn)行診斷。除確診為門脈高壓癥外，還應(yīng)判定是肝內(nèi)型還是肝外型;梗阻的原因是什么。輔助檢查：采用血常規(guī)化驗，胃鏡或鋇餐，彩色多普勒B超，門靜脈造影和肝穿活檢等手段。有時還需與其他有類似癥狀和體征的疾病相鑒別。
• 發(fā)病部位： 腹部
• 相關(guān)疾?。?/span> 門靜脈高壓可以并發(fā)哪些疾?。? 1.胃底、食管曲張靜脈破裂出血 是門靜脈高壓最常見也是最兇險的并發(fā)癥。 2.肝性腦病 肝硬化病人發(fā)生上消化道出血后不論是曲張的靜脈破裂出血，還是胃黏膜或潰瘍出血，是易發(fā)生亦是最嚴(yán)重的并發(fā)癥。 3.胃腸道出血 這種出血主要來自食管、胃底靜脈曲張，急性胃黏膜糜爛以及十二指腸或胃潰瘍，主要是門脈高壓所引起，屬于門脈性胃病和門脈性腸病范，是慢性肝病最常見嚴(yán)重并發(fā)癥。 4.肝腎綜合征 門脈性肝硬化病人上消化道出血后，導(dǎo)致肝功能及全身衰竭易引起肝腎綜合征形成。
• 多發(fā)檢查： 門靜脈高壓應(yīng)該做哪些檢查？ 1.血常規(guī)、尿液、糞便、肝功能、免疫學(xué)檢查及其肝纖維化的血清標(biāo)志物檢查等。 2.腹腔穿刺 腹腔穿刺吸取腹水，對腹水行常規(guī)、生化、培養(yǎng)及瘤細(xì)胞檢查。 (1)腹水常規(guī)：腹水一般清亮，淺黃、草綠或膽汁色，如外觀呈混濁，其中3/4例屬于原發(fā)膿性腹膜炎或為癌性腹水;其余1/4例無感染或其他并發(fā)癥在腹水內(nèi)含有類脂質(zhì)或胰性腹水，也可出現(xiàn)煙霧樣，亦有原因不清者。腹水是否混濁，不能確定有無炎癥或其他合并癥。白色或乳糜樣腹水多見于腫瘤，也可見于外傷、腸梗阻等。血性腹水多見于惡性腫瘤。 (2)腹水蛋白量的測定：腹水內(nèi)一般在10～20g/L，與血內(nèi)白蛋白成適當(dāng)比例，腹水內(nèi)蛋白量超過25g/L，可能為感染、肝癌或肝靜脈阻塞。 (3)腹水細(xì)胞學(xué)：肝硬化腹水內(nèi)，常有細(xì)胞(0.02～0.1)×109/L，主要為上皮細(xì)胞，有時這些細(xì)胞頗似惡性細(xì)胞，不能依此輕易診斷為腫瘤。染色體檢查呈現(xiàn)超二倍體提示惡性腹水。 (4)腹水細(xì)菌學(xué)：腹水急性感染，常為革蘭陰性細(xì)菌所致，亦可為肺炎雙球菌感染，也可為結(jié)核性腹膜炎，在應(yīng)用皮質(zhì)激素后也易發(fā)生感染，癥狀為全腹痛及持續(xù)存在壓痛、發(fā)熱、血白細(xì)胞增多。 (5)癌胚抗原(CEA)和甲胎蛋白(AFP)測定：良性腹水CEA1.24mmol/L則腫瘤可能性大，但有些原發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎和結(jié)核性腹膜炎腹水膽固醇水平也可升高。 1.超聲顯像 可行實時成像、二維超聲和彩色多普勒血流成像相結(jié)合對門靜脈高壓檢查。 (1)腹部B型實時超聲：門靜脈高壓時B超顯示： ①門靜脈及其屬支擴(kuò)張：正常人門靜脈主干內(nèi)徑一般為0.6～1cm，若門靜脈主干內(nèi)徑≥1.3cm提示門靜脈高壓，半數(shù)以上病人脾靜脈和腸系膜上靜脈內(nèi)徑>1.0cm;若后二者的內(nèi)徑大于前者內(nèi)徑，或三者隨呼吸運(yùn)動的變化幅度減弱或消失則更有意義。 ②門體側(cè)支循環(huán)的出現(xiàn)：正常時胃左靜脈內(nèi)徑一般為0.2～0.3cm，若其內(nèi)徑≥0.5cm，或臍靜脈內(nèi)徑>0.3cm，常提示本癥。 (2)內(nèi)鏡超聲檢查：由于絕大部分門靜脈系統(tǒng)血管(如臍靜脈、脾靜脈、腸系膜上靜脈、門靜脈、食管及胃底靜脈等)能通過內(nèi)鏡超聲顯示，故認(rèn)為該檢查意義較大，如能顯示食管胃底靜脈曲張、食管及胃周圍側(cè)支靜脈、黏膜下小靜脈則具有診斷意義。 (3)脈沖超聲多普勒：由于該方法不僅顯示門靜脈及其屬支內(nèi)徑，還可準(zhǔn)確了解門靜脈血流方向，測定其血流速度并計算其血流量，為臨床提供門靜脈血流動力學(xué)資料，因此具有重要的臨床意義，對門靜脈高壓的病因診斷也相當(dāng)重要。 (4)彩色超聲多普勒：對于脾腎分流等小的門體分流判斷，優(yōu)于脈沖超聲多普勒，對門靜脈高壓出現(xiàn)自發(fā)性門體分流方向的判斷極為準(zhǔn)確，對判斷術(shù)后門體分流的開放抑或血栓形成的特異性和敏感性幾乎可達(dá)100%。 其超聲征象具有顯著的特征性，二維超聲檢查顯示曲張靜脈呈蜂窩狀、網(wǎng)絡(luò)狀或葡萄狀無回聲結(jié)構(gòu)，而在曲張靜脈的異常結(jié)構(gòu)中檢測到紅藍(lán)相間的彩色血流信號及連續(xù)性低流速帶狀門脈樣血流頻譜，則是提示診斷的科學(xué)依據(jù)。 超聲檢查不僅可以發(fā)現(xiàn)門體靜脈曲張，包括少見異位靜脈曲張，而且可以準(zhǔn)確提供異位靜脈曲張的發(fā)生部位、形態(tài)與血流動力學(xué)改變的雙重信息，對于臨床門脈高壓的病情分析、指導(dǎo)治療和療效判斷均具有重要的臨床價值。超聲檢查還對肝外門靜脈高壓的原因(如門靜脈、脾靜脈血栓形成、癌栓阻塞、門靜脈海綿狀血管瘤、布-卡氏綜合征等)及阻塞部位進(jìn)行定位具有重要意義。 2.X線鋇餐造影 是臨床首選X線檢查方法，具有方便、安全、無創(chuàng)傷性。可顯示主動脈弓以下食管黏膜呈蟲蝕樣或串珠樣充盈缺損，在食管蠕動時上述現(xiàn)象消失，以區(qū)別食管癌。對疑似病人，檢查時作Valsalva動作或注射654-2可高檢出率。 3.計算機(jī)斷層掃描(CT) CT掃描對肝內(nèi)性及肝外性門靜脈高壓的診斷均有十分重要的意義。CT掃描不僅可清晰顯示肝臟的外形及其輪廓變化，還顯示實質(zhì)及肝內(nèi)血管變化，并可準(zhǔn)確測定肝臟容積。Tones等研究證實，肝硬化時右葉體積縮小15.2%，左葉中段沒有明顯變化，側(cè)段增大55.6%，尾葉增加19.2%。CT掃描圖像可明確提示門靜脈系有無擴(kuò)張及各側(cè)支血管的形態(tài)變化，注入造影劑之后可顯示有無離肝血流。CT掃描可精確測定脾臟容積，明確腹水、門靜脈及其屬支內(nèi)有無血栓或瘤。對臍靜脈和腹膜后靜脈曲張的檢出率(97%、100%)高于靜脈造影(17%、30%)。并能發(fā)現(xiàn)布-卡氏綜合征患者肝靜脈或下腔靜脈狹窄或閉縮的程度、部位等。 4.磁共振成像(MRI) 磁共振成像可清晰顯示門靜脈及其屬支的開放情況，對門-體側(cè)支循環(huán)的檢出率與動脈-門靜脈造影符合率高。磁共振顯像可以比較清晰地顯示門靜脈及其屬支的血栓及門靜脈的海綿狀變形，對肝外門靜脈高壓的診斷具有重要意義。另外，由于成像參數(shù)多，可任意成像，能更準(zhǔn)確地反映側(cè)支循環(huán)。通過MRI血管造影(MRA)，可以了解肝內(nèi)外門靜脈變化。但費(fèi)用高，不適于篩查病人。 5.核素掃描 核素掃描不僅可以確定有無分流，而且還可以區(qū)分是肝內(nèi)分流還是肝外分流，并可進(jìn)行定量，區(qū)別肝硬化性與非肝硬化性門靜脈高壓。Tc-MIBI是新一代心肌顯像劑，核素顯像的心/肝比例可取代創(chuàng)傷性檢查，直接反映門靜脈實際壓力，并與食管靜脈曲張有很好的相關(guān)性，并可作為非創(chuàng)傷性門靜脈壓力的測定手段用于預(yù)后的評估及降門靜脈壓力藥物療效的考核。還有閃爍脾-門靜脈造影、I-IMP直腸門靜脈閃爍造影、單光子發(fā)射型計算機(jī)斷層(SPECT)及ECT均能顯示門靜脈高壓的側(cè)支循環(huán)。ECT對門靜脈海綿狀血管病分辨力較CT和B超可靠。還可以客觀反映肝臟功能、形態(tài)變化，通過觀測肝影、脾影、骨髓影或肝血流分析可幫助判定有無脾功能亢進(jìn)和門靜脈高壓，有助于門靜脈高壓的分型分期，但特異性較差。 6.血管造影 屬侵入性方法，能了解肝動脈、靜脈、門靜脈和下腔靜脈形態(tài)、分支及病變。肝固有動脈及左、右肝動脈造影可以避免與其他血管重疊，使病變顯影更清晰，因為有創(chuàng)傷，限制了其日常應(yīng)用。 (1)直接門靜脈造影：門靜脈造影方法有： ①經(jīng)臍靜脈門靜脈造影：臍靜脈的遺跡位于肝圓韌帶內(nèi)，門靜脈高壓時可不同程度地擴(kuò)張，給病人使用局麻或全麻后，將臍靜脈擴(kuò)張，插入導(dǎo)管至門靜脈左支，測壓后注入造影劑，本法手術(shù)難度大，僅個別專門機(jī)構(gòu)應(yīng)用，操作熟練者成功率90%，并發(fā)癥5%。 ②經(jīng)脾門靜脈造影：此項檢查對脾臟腫大者操作較容易，將穿刺針經(jīng)肋間插入脾臟，有血液經(jīng)針管自由流出時，連通測壓計，測壓后注造影劑入脾髓即可獲得門靜脈圖像，經(jīng)脾門靜脈造影對提示門靜脈血栓形成有較高的假陽性，腹腔內(nèi)出血的發(fā)生率約1%～4%。 ③術(shù)中門靜脈造影：手術(shù)中即可直接經(jīng)腸系膜靜脈插管，注入造影劑，了解手術(shù)前后門脈及其屬支的血流動力學(xué)及解剖學(xué)變化。 ④經(jīng)皮肝穿刺門靜脈造影(PTP)：現(xiàn)在PTP已經(jīng)取代了經(jīng)臍門靜脈造影和經(jīng)脾門靜脈造影。PTP不僅可確切了解門脈及其屬支的形態(tài)學(xué)變化、EV程度及其范圍、門靜脈血流動力學(xué)改變，還可行PTO治療本癥并可觀察藥物治療對門靜脈血流動力學(xué)的影響，并可確定分流術(shù)后吻合口的通暢情況等。一般成功率為90%以上。并發(fā)癥約為12%～21%(常見的并發(fā)癥有腹腔內(nèi)出血、門靜脈栓塞、氣胸、膽道出血、膽汁性腹膜炎、腹水感染、肝包膜下血腫等)?，F(xiàn)多采用B超引導(dǎo)下PTP，并應(yīng)用套管法穿刺，可提高成功率，減少并發(fā)癥。 (2)間接門靜脈造影(動脈-門靜脈造影)：利用動脈造影的靜脈相顯示門靜脈系統(tǒng)是診斷門靜脈高壓的重要手段之一，現(xiàn)在多數(shù)人仍將其作為診斷門靜脈高壓的“金標(biāo)準(zhǔn)”。一般采用腹腔動脈造影、脾動脈造影，尤其是腸系膜上動脈造影。此法可以準(zhǔn)確了解門靜脈系統(tǒng)形態(tài)學(xué)變化，了解血流方向，選擇手術(shù)方式，確定手術(shù)后分流的開放情況;動脈-門靜脈造影還可清晰顯示門靜脈主干及其主要分支，并顯示多數(shù)門體側(cè)支循環(huán)。間接門靜脈造影準(zhǔn)確性好、成功率高、并發(fā)癥少。但目前，動脈造影的全部功能幾乎可被脈沖多普勒代替，而且后者為非創(chuàng)傷性方法，并可測定Qpv。動脈造影不能了解門脈血流動力學(xué)變化，PTO的止血效果也明顯優(yōu)于動脈注藥，后者一般只能起臨時止血作用。 7.內(nèi)鏡檢查 (1)胃鏡：胃鏡是診斷門靜脈高壓的首選方法。不僅能在直視下發(fā)現(xiàn)食管胃底有無靜脈曲張、出血部位、病變性質(zhì)及黏膜色澤等變化，并能做硬化劑及套扎術(shù)等急癥止血治療。內(nèi)鏡下食管曲張靜脈呈直線狀、蛇形或呈串珠狀，嚴(yán)重者呈血管瘤樣伴扭曲。黏膜呈白色、灰白色、藍(lán)色和伴有不同程度的充血、糜爛、潰瘍或出血。其部位多分布于食管下段或中下段，嚴(yán)重的可分布于整個食管并可有胃底靜脈曲張。一般說來胃鏡檢查安全、可靠，能在直視下觀察食管、胃、十二指腸病變，提供門靜脈高壓的相關(guān)證據(jù)。但缺點是，病人不易接受，也有誘發(fā)上消化道大出血或交叉感染的可能，且對早期門靜脈高壓診斷有一定局限性。 (2)腹腔鏡檢查：腹腔鏡檢查對門靜脈高壓不僅有確診價值，而且能直視觀察到網(wǎng)膜血管顯著增多，靜脈擴(kuò)張、迂曲及高度充盈，并能觀察到肝硬化門靜脈高壓的肝、脾臟腫大，肝臟縮小、呈結(jié)節(jié)狀，肝臟表面有無淋巴的滲漏。腹腔鏡直視下行肝臟活組織檢查對肝硬化門靜脈高壓的診斷是最準(zhǔn)確的方法。腹腔鏡檢查還有助于判斷肝硬化門靜脈高壓患者的預(yù)后。缺點是具有創(chuàng)傷性，且需無菌操作，以減少醫(yī)源性感染的幾率。 8.壓力測定 (1)門靜脈壓力測定： ①直接測定： A.術(shù)中測壓：剖腹探查時，經(jīng)腸系膜靜脈插管，直接測定Ppv，同時可作門靜脈造影。 B.臍靜脈測壓：經(jīng)臍靜脈插管可準(zhǔn)確測定Ppv，同時可作門靜脈造影。 C.經(jīng)頸靜脈或股靜脈穿刺測壓：經(jīng)頸靜脈或股靜脈肝穿刺可能是目前最常用的方法，此法可經(jīng)同一途徑測定IVCP、FHVP、WHVP，肝內(nèi)壓和膽內(nèi)Ppv，并可取得肝臟活組織標(biāo)本，而且在肝實質(zhì)和肝靜脈內(nèi)注入造影劑對Budd-Chiari綜合征的診斷具有重要意義，此法雖屬創(chuàng)傷性檢查，操作難度大，但比較安全。 D.經(jīng)皮肝細(xì)針穿刺：使用此項技術(shù)測定肝內(nèi)Ppv，證實在多數(shù)情況下肝內(nèi)Ppv和WHWP呈極顯著負(fù)相關(guān)，此項技術(shù)不僅可以準(zhǔn)確測定FHVP，而且克服了上述三項技術(shù)需要同時經(jīng)另一途徑測定IVCP的缺點，而且重復(fù)性極高，并可同時作肝活檢。 E.PIP(經(jīng)靜脈肝穿刺測壓)：是目前較常用的一種方法，可以準(zhǔn)確測得Ppv，并進(jìn)行門靜脈造影，必要時可作PTO。 ②間接測壓： A.WHVP測定：1951年，Myers和Taylr首次把肝靜脈插管測定WHVP用作估價門脈壓力的指標(biāo)，幾十年來，此項技術(shù)一直是門脈高壓的經(jīng)典檢查方法，WHVP測定操作簡便，安全性、可靠性、重復(fù)性均極好，導(dǎo)管可經(jīng)前臂靜脈、頸靜脈和股靜脈進(jìn)入肝靜脈嵌塞部位，由于前二者需經(jīng)過右心房，可誘發(fā)心律失常，臨床上大多采用Seldinger法經(jīng)股靜脈插管，此法可依次測定IVCP、FHVP和WHVP，計算出HVPG，可排除腹水對Ppv的影響，用清除技術(shù)可同時測定全肝血流量(HBF)，必要時，還可同時測定肝內(nèi)壓，肝內(nèi)Ppv，行肝活檢以及肝靜脈和肝實質(zhì)造影，對門脈高壓的病因診斷頗有裨益，以明確門靜脈高壓的類型。肝靜脈插管測定WHVP的另一重要優(yōu)點是可以較長時間保留導(dǎo)管，以便連續(xù)監(jiān)測，以觀察藥物治療的反應(yīng)。缺點是導(dǎo)管不易進(jìn)入嵌塞部位。 B.脾髓壓(SPP)：經(jīng)脾門靜脈造影和SPP測定對竇前門靜脈高壓具有一定診斷價值，但此法不僅屬創(chuàng)傷性檢查，而且具有出血危險性，SPP測定只能間接反映Ppv變化，其壓力常受鄰近脾動脈的影響。 C.肝內(nèi)壓(IHP)：IHP測定是一種最簡單的測壓方法，只要Chiba針插入肝實質(zhì)內(nèi)，沒有血液和膽汁流出，針內(nèi)充于生理鹽水，連接電子測壓計即可測壓。 (2)食管曲張靜脈壓力測定(EVP)： ①細(xì)針穿刺測壓：在內(nèi)鏡檢查時，從活檢孔與導(dǎo)管連接的硬化劑注射針在賁門上5cm處刺入曲張靜脈內(nèi)，再將導(dǎo)管與壓力傳感器連接，測量并記錄壓力曲線，亦可在內(nèi)鏡外表面連接另一導(dǎo)管，同時測定ELP，兩者之差為曲張靜脈穿壁壓(TVP)。EVP測定不在于門靜脈高壓的診斷，而在于預(yù)測EVB的危險性以及估價藥物治療和硬化療法的反應(yīng)。 ②內(nèi)鏡測壓儀測壓：由于細(xì)針穿刺測定EVP屬于創(chuàng)傷性檢查，而且不可避免地具有誘發(fā)EVB的風(fēng)險，因此，1982年，Mosimann等創(chuàng)用了一種非創(chuàng)傷性內(nèi)鏡測壓儀EVP測定法。許多學(xué)者經(jīng)研究認(rèn)為此法測定壓力與實際壓力非常接近，且安全性高，臨床實用性大大提高。 9.血流量測定 (1)全肝血流量測定： ①清除法：目前多用ECG清除率來推測全肝血流量。 ②指示劑稀釋法：用51Cr-RBC作為指示劑行肝動脈插管，超過胃十二指腸起始部在不同時間點經(jīng)肝靜脈取樣，作出指示劑稀釋曲線，推導(dǎo)出全肝血流量。 但上述兩種方法準(zhǔn)確性差，且不能區(qū)分肝內(nèi)功能性血流和肝外分流，故臨床意義不大。 (2)肝動脈和門靜脈血流分?jǐn)?shù)的測定： ①電磁流量計法：電磁流量計可同時分別測定肝動脈血流量和Qpv，兩者之間和即為EHBF，但此法只能在剖腹手術(shù)時分離出肝動脈和門靜脈之后才能測定。 ②指示劑稀釋法：給病人作腸系膜上動脈、肝干靜脈和臍靜脈插管，經(jīng)腸系膜上靜脈125I-MAA或51Cr-RBC，在肝靜脈和門靜脈分叉處取樣，分別作指示劑稀釋曲線，由圖讀出：EHBF中的門靜脈分?jǐn)?shù)，肝硬化病人門靜脈分?jǐn)?shù)為0%～100%，非硬化性竇前門脈高壓為56.5%～91.2%。 ③脈沖多普勒測定：脈沖多普勒技術(shù)是迄今惟一非創(chuàng)傷性的Qpv測定方法，根據(jù)門脈血流速度(PFV)和門脈橫斷面積求出Qpv?，F(xiàn)在，脈沖多普勒血流儀裝置中均可自動測定PFV。Qpv也可由下式求出：Qpv=VM×(D/2)2×π×60。其中VM平均血流量，單位為ml/min。由于門靜脈高壓病人Qpv變化范圍較大，因此，Qpv測定的意義并不僅在于門靜脈高壓的診斷，還有助于手術(shù)適應(yīng)證的手術(shù)方式的選擇。 10.肝組織活檢 肝臟組織變化依然是診斷肝硬化的“金標(biāo)準(zhǔn)”，對于每例肝硬化的病人均應(yīng)盡可能通過細(xì)針穿刺或腹腔鏡直視下活檢、剖腹探查或經(jīng)靜脈活檢等獲得活檢標(biāo)本，進(jìn)行組織學(xué)診斷。
• 治療方法： 門靜脈高壓治療前的注意事項 (一)治療 門靜脈高壓是肝硬化發(fā)展至一定程度后必然出現(xiàn)的結(jié)果。起初可能無任何癥狀，但門靜脈高壓發(fā)展到一定的階段可因食管、胃底靜脈曲張破裂，引起上消化道大出血，促發(fā)肝性腦病、肝腎綜合征、腹水、水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂等一系列并發(fā)癥，是造成肝硬化病人全身代謝和血流動力學(xué)紊亂的重要原因，因此對門靜脈高壓進(jìn)行有效的治療并防治并發(fā)癥尤為重要。隨著近年來對門靜脈高壓病理生理學(xué)、血流動力學(xué)、發(fā)病機(jī)制的研究不斷發(fā)展，以及治療手段的不斷改善，對本病例治療的觀念也得到了徹底的轉(zhuǎn)變，進(jìn)入了一個治療本癥的全新理念——早期、持續(xù)和終身治療。 1.一般治療和飲食治療 門靜脈高壓病人病情穩(wěn)定而無明顯其他并發(fā)癥時，可根據(jù)以下原則綜合治療，以針對病因或相關(guān)因素治療為主。 (1)休息：肝硬化門靜脈高壓病人在肝功能代償期，一般不強(qiáng)調(diào)臥床休息，病情輕微者，可適當(dāng)參加一般工作，但應(yīng)適當(dāng)減少勞動時間及勞動強(qiáng)度，注意勞逸結(jié)合，以不感覺疲勞為宜。病情較重或近期曾有消化道大出血等并發(fā)癥史者應(yīng)停止工作，以保證有足夠的臥床休息及睡眠時間，防止疲勞。休息可利于肝臟微循環(huán)的改善，促進(jìn)肝細(xì)胞再生修復(fù)，減輕肝損害。 (2)飲食：由于門靜脈高壓病人整個胃腸道功能受到影響，因此應(yīng)給予高熱量易消化的軟食。對于慢性肝病病人通過合適的飲食可以補(bǔ)充營養(yǎng)，改善肝臟代謝，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，促進(jìn)肝細(xì)胞再生、修復(fù)，并能防止各種并發(fā)癥的發(fā)生。原則上宜給予熱量充足，富含各種維生素的食物，食物中除含有高糖、高蛋白質(zhì)(有肝性腦病者應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入)、適當(dāng)脂肪、維生素外，還應(yīng)含有各種無機(jī)鹽及微量元素。每天熱量要保證在8371～12556(2000～3000卡)。以高糖為主，如米、面、谷類。蛋白質(zhì)每天給予100g左右，盡量選用富含各種氨基酸或氨基酸比較完全的蛋白質(zhì)如魚、瘦肉、禽、蛋、奶及豆制品等。脂肪一般不宜過多，每天30～50g即可。食物以軟食為主，應(yīng)避免堅硬粗糙食物對食管胃黏膜造成機(jī)械損傷，盡量控制辛辣刺激性食物，嚴(yán)禁飲酒。對于出現(xiàn)并發(fā)癥或進(jìn)食不足者，可給予靜脈補(bǔ)充高營養(yǎng)。 (3)病因治療：針對肝硬化發(fā)生的病因進(jìn)行治療是降低門靜脈高壓的基礎(chǔ)，應(yīng)積極消除病因。如肝炎性肝硬化病毒復(fù)制者可給予干擾素、免疫核糖核酸、胸腺素等治療。近年應(yīng)用拉米呋啶抑制乙肝病毒復(fù)制有一定療效，但需長期用藥。酒精性肝硬化病人應(yīng)禁酒，血吸蟲病肝硬化可給予吡喹酮、硝硫氰胺治療。 (4)對癥支持治療：因惡心、嘔吐等消化道癥狀進(jìn)食不足或不能進(jìn)食者，可給予極化液、能量合劑并加用維生素C、B族等靜脈滴注，給予止吐藥物如多潘立酮、甲氧氯普胺(胃復(fù)安)、普魯卡因/溴米那/苯酚(愛茂爾)等。低蛋白血癥者可給予人血白蛋白、新鮮血漿等輸注，也可給予丙酸睪丸酮促進(jìn)蛋白合成。也可根據(jù)病情給予復(fù)合氨基酸、肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)，酌情補(bǔ)充維生素K、B12。 (5)護(hù)肝、降酶、退黃治療：種類繁多，除上述各種維生素外，還可選用維丙胺、肝樂、聯(lián)苯雙酯、水飛薊賓片、肝得健、甘草甜素(甘利欣)、門冬氨酸鉀鎂、熊去氧膽酸、原卟啉鈉(護(hù)肝片)、肌苷、輔酶A、促肝細(xì)胞生長素、苦黃、大黃等制劑進(jìn)行治療，療效差異不大。 (6)抗肝纖維化治療：目前在尚無有效方法根治引起肝硬化原發(fā)病的情況下，減緩或阻止肝纖維化進(jìn)程就顯得相當(dāng)重要，近年來防治肝纖維化的治療研究雖有較大進(jìn)展，但臨床療效尚不理想。可給予干擾素、前列腺素、多聚不飽和卵磷脂、秋水仙堿、青霉胺、單胺氧化酶抑制藥及鈣通道阻滯藥等，可抑制膠原纖維的合成，具有一定作用。另外還可給予中藥制劑如丹參、復(fù)方鱉甲片、蟲草菌絲、漢防己甲素等。 (7)腹水的治療：腹水的出現(xiàn)是肝臟功能受損達(dá)一定程度的表現(xiàn)，肝功能愈差腹水愈難消除。故腹水的治療重在糾正和恢復(fù)肝臟功能。肝臟功能基本正常，病人可無腹水出現(xiàn)。如病人僅有少量腹水，無需特殊處理。如病人腹水較多，則需要進(jìn)行必要的治療。由于水鈉潴留是腹水發(fā)生、發(fā)展的主要原因，應(yīng)從控制水鈉攝入、促進(jìn)水鈉排出兩方面進(jìn)行治療。促進(jìn)水鈉排出的方法主要有：給予利尿藥、導(dǎo)瀉法、腹腔穿刺放液術(shù)或者腹水自體回輸治療。如有血漿白蛋白降低，可輸入血白蛋白、血漿等，也可給予丙酸睪酮促進(jìn)白蛋白的合成。如有繼發(fā)腹腔感染，可給予廣譜抗生素治療。如為癌性腹水，根據(jù)癌腫的性質(zhì)腹腔穿刺化療。 2.降低門靜脈壓的藥物治療 自從20世紀(jì)80年代初，Lebrec首先應(yīng)用藥物治療以降低門靜脈壓力以來，通過深入細(xì)致的研究，人們越來越清楚地認(rèn)識到藥物降低門靜脈壓力的重要性和必要性。特別是近年來隨著對門靜脈高壓病理生理學(xué)的不斷研究，其藥物治療可降低門靜脈及其曲張靜脈壓力，就像治療高血壓一樣，需要早期、持續(xù)和終身治療以減少其并發(fā)癥，降低病死率。 用于降低門靜脈壓力的藥物主要有三大類： (1)血管收縮藥物：可以直接或間接地引起內(nèi)臟血管收縮，減少門靜脈血流以降低門靜脈壓力及側(cè)支血流。常用的藥物有：血管升壓素及其衍生物，生長激素抑制因子及其類似物，β腎上腺素能阻滯藥等。 ①加壓素(血管加壓素)及其抑制藥：具有強(qiáng)烈的內(nèi)臟血管收縮作用，使門靜脈血流減少，降低門靜脈壓力，利于控制上消化道大出血;同時又由于其全身性血管收縮，可引起一系列心腦并發(fā)癥，對高齡或有冠心病病人慎用或禁用。用法和用量： A.垂體后葉素(pituitarium posterius)：是從動物腦神經(jīng)垂體中提取的水溶性成分，內(nèi)含催產(chǎn)素和加壓素。多采用靜脈滴注，起始劑量一般為0.2～0.4U/min，12～24h后給予維持劑量0.1U/min，8～12h后停藥。如上述治療無效，可在嚴(yán)密監(jiān)護(hù)下增加劑量至1.0U/min，可望有效。 B.醋酸特利加壓素(terlipressinacetate)：是VP的人工合成衍生物，可在體內(nèi)緩慢釋出VP，其半衰期較長，且對心臟的供血影響較小。首劑2mg，以后每隔4～6小時，靜注1mg，總量可達(dá)10mg。常用的藥物還有八肽加壓素、必壓生等。 ②生長抑素及其類似物： A.生長抑素(Somatofalk，又名施他寧，Stilamin)：主要由胃腸道及胰腺D細(xì)胞產(chǎn)生的一種14肽激素，經(jīng)肝臟代謝?？蛇x擇性收縮內(nèi)臟血管，抑制高血糖素、血管活性腸肽及胃泌素的釋放，減少門靜脈血流量，減輕門靜脈血管阻力，降低門靜脈壓力。臨床主要用于控制食管胃底靜脈曲張、破裂出血。缺點是停藥后易復(fù)發(fā)。用法和用量：首劑250μg靜脈注射后，再每小時250μg持續(xù)滴注。對復(fù)發(fā)出血者仍有效。 B.奧曲肽(OCTreotide，又名善得定，Sandostatin)：是一種人工合成的長效生長抑素8肽，其半衰期及其作用時間較生長抑素長。首劑100μg靜脈注射后20～50μg/h滴注，持續(xù)24～48h，也可100μg，每小時皮下或肌內(nèi)注射維持。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為：奧曲肽由于其方法簡便、療效確切、使用安全，有可能取代生長抑素成為臨床治療急性食管胃底靜脈曲張破裂出血的一線藥物。但Escorsell A等研究認(rèn)為奧曲肽可顯著而短暫地降低門靜脈壓力及奇靜脈血流量，但持續(xù)輸注奧曲肽并不能維持或延長其上述作用?？赡艿臋C(jī)制是由于首劑后奧曲肽已與機(jī)體所有的生長抑素受體結(jié)合，阻止了再次用藥后奧曲肽與生長抑素受體的結(jié)合及其所產(chǎn)生的生物學(xué)作用。 ③β-腎上腺素能受體阻滯藥：包括非選擇性β-受體阻滯藥(普萘洛爾、長效普萘洛爾、納多洛爾、卡維地洛等)、β1-受體阻滯藥(氨酰心安、美托洛爾等)、β2-受體阻滯藥(ICI-118551)等。 A.非選擇性β-受體阻滯藥：其中普萘洛爾(propranolol，又名心得安)研究最為廣泛，療效最為確切。普萘洛爾(心得安)可通過，阻滯心臟β1-受體，可減慢心率，減少心排出量，降低內(nèi)臟動脈灌注，門靜脈血流量減少;阻滯內(nèi)臟血管平滑肌β2-受體，?1-受體興奮，內(nèi)臟血管收縮，減低門靜脈及其側(cè)支奇靜脈血流量，降低門靜脈壓。另外，還可抑制血清腎素-血管緊張素活性，也是通過阻斷β2-受體來實現(xiàn)的。降低血清高血糖素含量，抑制肝臟膠原沉積，均減少對門靜脈血流動力學(xué)的不利影響。目前多數(shù)研究表明給予足量普萘洛爾(心得安)后可降低門靜脈壓力梯度，降低門靜脈壓力15%～35%，減少門靜脈血流量約30%，減少奇靜脈血流量31%～35%，增加內(nèi)臟動脈阻力39%，但不影響動脈壓及腦腎血流量?？隙似渲委煛㈩A(yù)防食管胃底靜脈曲張破裂出血的效果。本藥毒副作用較小，如昏睡、陽萎、呼吸困難、頭暈、惡心、頭痛等，偶可誘發(fā)肝性腦病。對本藥過敏、支氣管哮喘、嚴(yán)重心動過緩、Ⅱ～Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯、重度心衰、急性心肌梗死、休克等病人禁用;對嚴(yán)重肝腎功能不全，特別是有肝性腦病、出血傾向者、孕婦等應(yīng)慎用。用法及用量：一般從小劑量開始用藥，直到心率減慢達(dá)25%后改用維持量。劑量為20～30mg，2～3次/d口服，或40mg，2次/d;以后逐漸增大劑量至80～100mg，2次/d維持。本藥口服吸收完全，經(jīng)肝臟代謝。但應(yīng)注意個體差異。其他非選擇性β-受體阻滯藥：納多洛爾和長效普萘洛爾。用藥劑量分別為40～160mg/d和40～320mg/d，作用機(jī)制及用藥注意事項同普萘洛爾(心得安)?？ňS地洛是一種新的非選擇性β受體阻滯藥，其降低門靜脈壓力的作用優(yōu)于普萘洛爾。 B.β1-受體阻滯藥：以阿替洛爾(氨酰心安)為代表，阿替洛爾、阿替洛爾(Tenormin)，選擇性阻斷心臟β1-受體，使心率減慢，心排血量減少，降低門靜脈系統(tǒng)血流灌注，從而降低門靜脈壓。本藥口服吸收快但不完全(約吸收50%)。首過效應(yīng)低，生物利用度40%，作用峰值時間2～4h，半衰期6～7h。本藥主要經(jīng)腎臟以原形排出。腎功能不全者應(yīng)延長給藥間隔時間。用法及劑量：亦宜從小劑量開始給藥，逐漸增加用量至心率減慢達(dá)25%后改用維持量。劑量25～50mg，1～2次/d口服，以后逐漸增大劑量至100mg，1～2次/d維持，應(yīng)通過觀察心率變化來決定維持量，并應(yīng)注意個體差異。毒副作用有心動過緩、直立性低血壓、頭暈及胃腸道不適等。 美托洛爾(美多心安)可選擇性阻斷心臟β1-受體，可降低心排血量，減慢心率，2mg靜注后即可引起門靜脈壓降低，特點是口服吸收后不經(jīng)過肝臟代謝，從腎臟以原形排泄。 C.β2-受體阻滯藥：ICI-118551，特異性阻斷內(nèi)臟血管平滑肌細(xì)胞β2-受體，使內(nèi)臟血管收縮，?-受體興奮性相對增強(qiáng)，內(nèi)臟血管阻力增加，門靜脈血流量降低，特別是肝動脈收縮，肝動脈阻力增加，血流量減少，肝竇內(nèi)壓力下降，降低門靜脈壓。由于本藥無阻斷β1-受體的作用，心排血量不受影響。臨床研究資料較少，有待進(jìn)一步研究。 (2)血管擴(kuò)張藥物：能降低門靜脈壓力的藥物有：? -受體阻滯藥，?2-受體興奮藥，有機(jī)硝酸酯類，鈣通道阻滯藥，血管緊張素Ⅱ受體阻滯藥，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥及硝普鈉等?，F(xiàn)分別敘述如下： ①?-受體阻滯藥： A.哌唑嗪(Prazosin)又稱脈寧平(Minipress)：選擇性阻斷?1腎上腺素能受體，松弛血管平滑肌，直接作用于門靜脈血管床上的?1受體，擴(kuò)張門靜脈血管，降低肝內(nèi)門靜脈流出道及其側(cè)支阻力，降低門靜脈壓力，或通過擴(kuò)張外周血管阻力，降低動脈壓，反射性引起內(nèi)臟血管收縮，降低內(nèi)臟動脈血流，從而降低門靜脈壓力。還能阻斷去甲腎上腺素收縮肝靜脈及竇后括約肌，降低肝臟血液流出道阻力，使肝靜脈嵌塞壓下降。機(jī)理尚未完全闡明。本藥口服吸收良好，生物利用度50%～85%。作用峰值時間2～4h，半衰期2～3h，主要經(jīng)肝臟代謝(90%以上)?？诜?～8周可降低門靜脈壓力17%～30%。劑量與用法：用量宜從小劑量開始，以免發(fā)生首劑反應(yīng)。從0.5～1mg/d開始，分2～3次口服，以后逐步增加劑量至3～5mg，2次/d。毒副作用有頭暈、頭痛、心慌、惡心、腹瀉或便秘等，長期應(yīng)用可致水鈉潴留。首劑效應(yīng)可發(fā)生直立性低血壓，因此用藥后要密切觀察血壓變化，并囑病人臥床休息。孕婦、兒童及對本品過敏者禁用。 B.酚芐明(Phenoxybenzamine)：又名氧苯芐胺、苯氧扎明等。由于該藥分子中的氯己胺基環(huán)化成乙氯亞胺基，后者與?1-受體結(jié)合牢固，能防止并逆轉(zhuǎn)兒茶酚胺的作用，擴(kuò)張外周血管，反射性收縮內(nèi)臟血管，降低門靜脈壓力梯度?？诜詹煌耆ｌo脈注射后作用峰值時間為1h，半衰期為24h，經(jīng)肝臟代謝。劑量和用法：口服：每次10mg，1～2次/d，酌情遞增劑量至維持量。靜脈滴注：0.5～1mg/kg，加入葡萄糖液250～500ml中緩慢靜滴。毒副作用有心慌、頭痛、口干、瞳孔縮小及直立性低血壓等。對心、腦供血不足或低血壓者慎用。 C.酚妥拉明：為非選擇性?-受體阻滯藥，可通過擴(kuò)張肝內(nèi)門靜脈、肝靜脈末梢分支及肝血竇，降低肝竇壓，同時動脈壓也可下降。用量：5～10mg加入25%葡萄糖20～40ml中緩慢靜注，然后用10～20mg加入10%葡萄糖液250ml中靜滴，1次/d，2～3周為一療程。 ②?2-受體興奮藥：可樂定(Clonidine)：又名可樂寧、氯壓定。為中樞性α2-受體興奮藥，作用于延腦突觸后膜?2-受體，使中樞交感神經(jīng)沖動傳出減少，外周交感神經(jīng)活動受到抑制，降低血漿去甲腎上腺素濃度，減少外周血管阻力，肝內(nèi)靜脈血管阻力下降，降低肝靜脈壓力梯度。同時還可引起心排血量減少，血壓下降，但對全身血流動力學(xué)無明顯影響，可長期應(yīng)用?？诜昭杆俣耆瑹o首過效應(yīng)，口服后30～60min起效，作用高峰時間4h，持續(xù)作用8h，主要經(jīng)肝腎代謝。用法及用量：開始劑量一次0.075～0.15mg，口服，3次/d。必要時緩慢遞增，最大劑量每天0.3～0.45mg或可樂定150μg，靜脈注射。常見的毒副作用有口干、乏力、便秘、心動過緩、惡心、嘔吐、直立性低血壓等。有心腦血管疾病、肝腎功能不全者慎用。 ③有機(jī)硝酸酯類： A.硝酸甘油(Nitroglycerin，NTG)：作用于血管壁平滑肌細(xì)胞的特異性硝酸鹽受體，具有強(qiáng)大的擴(kuò)張靜脈和輕度擴(kuò)張動脈作用，使動脈壓下降，刺激壓力感受器，反射性引起交感神經(jīng)興奮，內(nèi)臟血管收縮，減少門靜脈血流量，降低門靜脈壓力。同時可直接擴(kuò)張門靜脈及側(cè)支血管，門靜脈阻力下降。由于NTG大劑量時易引起血壓下降，組織缺氧，加之作用時間短暫，臨床上多與血管升壓素(VP)聯(lián)合應(yīng)用，可提高兩者降低門靜脈壓作用(協(xié)同作用)，減少兩者的不良反應(yīng)發(fā)生率。本藥口服后有肝臟首過效應(yīng)，生物利用率低，故不宜口服，舌下給藥口腔黏膜吸收迅速，并可避免肝臟首過效應(yīng)，生物利用度達(dá)80%。舌下含化1～3min見效，作用峰值時間5min，持續(xù)30～60min。也可皮膚或靜脈給藥。本藥通過肝臟代謝，經(jīng)腎排出。用法及用量：舌下含化：0.4～0.6mg/次，每30～60分鐘1次;皮膚給藥：緩釋片2.6mg/片，每次1片，2次/d;靜脈給藥：一般在靜滴VP后，從小劑量開始遞增。稀釋于葡萄糖液中緩慢靜滴。初始劑量10～40μg/min，70%，且病人術(shù)后生活質(zhì)量亦明顯改善。我國也從20世紀(jì)50年代末期開始肝移植的研究，目前也日益受到肝病外科學(xué)界的廣泛重視。但限于國內(nèi)供肝的缺乏、價格的昂貴、手術(shù)方式及時機(jī)的選擇、uw保存液、免疫排斥反應(yīng)、移植后的供肝又發(fā)生肝炎病毒的感染等諸多因素的影響，我國目前肝移植與先進(jìn)國家之間尚存在較大的差距。 綜上所述，在肝硬化門靜脈高壓治療方法的選擇上我們贊同王吉耀的意見：即在食管胃底靜脈急性出血時，應(yīng)選用藥物作為控制出血的首選療法，可選用垂體后葉素聯(lián)用硝酸甘油或生長抑素等。藥物止血效果不好，即可行三腔二囊管壓迫止血，待急性出血停止，病人情況穩(wěn)定后24h行急診內(nèi)鏡，既可明確出血的性質(zhì)、來源、靜脈曲張的部位及程度，又可行內(nèi)鏡治療，內(nèi)鏡治療失敗者再根據(jù)病情選用介入或手術(shù)急診減壓治療。對于預(yù)防再出血治療仍以內(nèi)鏡治療和藥物治療為主，最后考慮介入和手術(shù)治療。對于終末期肝硬化門靜脈高壓如有條件可行肝移植治療。 (二)預(yù)后 門靜脈高壓的內(nèi)科及外科治療，方法較多，目前尚無相關(guān)方面的資料統(tǒng)計。
• 相關(guān)手術(shù)： 門靜脈高壓容易與哪些疾病混淆？ 1.特發(fā)性門靜脈高壓(Banti綜合征) 1882年意大利學(xué)者Banti首次注意到與已知血液病和其他疾病無關(guān)的伴有脾腫大的貧血，故稱Banti綜合征。其病因和發(fā)病機(jī)制迄今仍不明確，可能與接觸毒物、感染、免疫、遺傳等因素有關(guān)。其肝臟組織學(xué)上顯示“肝臟閉塞性門靜脈病”，肝內(nèi)門靜脈大、中型分支呈現(xiàn)明顯的內(nèi)皮下增厚，膽管周圍纖維化。臨床上常見隱匿起病，多以左上腹腫塊為主訴就診，也出現(xiàn)消化道出血、貧血、水腫等，體檢可見脾大，明顯貧血貌，肝不大，少數(shù)可見腹壁靜脈怒張，黃疸及腹水少見，肝性腦病罕見。貧血為正細(xì)胞正色素性或正細(xì)胞低色素性，也可見全血細(xì)胞減少，肝功能多正?；蜉p度異常。本病采用分流或斷流手術(shù)治療效果較好，預(yù)后良好。本病需與肝硬化門靜脈高壓相鑒別，確診需肝組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)沒有彌漫性再生結(jié)節(jié)、并排除各種原因肝硬化、血吸蟲性肝纖維化和肝外門靜脈阻塞等。 2.布-卡(Budd-Chiari)綜合征 是由于肝靜脈、肝段下腔靜脈血栓或癌栓形成，膜性狹窄或閉塞以及某些心臟病均可引起肝靜脈流出道梗阻，使肝臟出現(xiàn)肝竇淤血、出血、壞死等病理變化，最終導(dǎo)致竇后性門靜脈高壓的一組臨床綜合征。病理上分為血栓性、膜性、纖維狹窄性3種類型。臨床表現(xiàn)首先與阻塞部位有關(guān)，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者尚有下肢水腫、潰瘍、色素沉著甚至靜脈曲張。病變累及腎靜脈可出現(xiàn)蛋白尿甚或腎病綜合征。腹部超聲、多普勒、CT、磁共振成像、肝或下腔靜脈造影等有助于明確診斷。手術(shù)及非手術(shù)治療效果尚好，可明顯改善病人預(yù)后。 3.肝小靜脈閉塞癥 是由于野百合堿、化療藥物、毒物、放療等因素導(dǎo)致的肝內(nèi)中央靜脈和小葉下靜脈內(nèi)皮腫脹或纖維化，引起的管腔狹窄甚至閉塞。臨床表現(xiàn)非常類似于布-卡綜合征，由于肝靜脈流出道梗阻出現(xiàn)肝大、腹水和水腫，病人多急劇起病，上腹劇痛、腹脹，迅速出現(xiàn)腹水、肝臟腫大、壓痛等。多數(shù)病人可在發(fā)病前有呼吸道、胃腸道或全身出現(xiàn)前驅(qū)期癥狀，也可伴隨發(fā)熱、食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀，但黃疸、脾大和下肢水腫較少見，急性期多伴有明顯肝功能異常。本病約半數(shù)于2～6周內(nèi)恢復(fù)，20%死于肝功能衰竭，少數(shù)可發(fā)展為肝硬化門靜脈高壓。本病的診斷主要依靠肝活檢，腹腔鏡直視下活檢最具診斷意義。 4.脾大性疾病 許多疾病特別是血液及淋巴系統(tǒng)疾病及某些傳染病可有脾大，也可繼發(fā)于門靜脈高壓;有些脾臟本身的疾病亦表現(xiàn)脾大;需鑒別的有： (1)霍奇金(Hodgkin)病及其他淋巴瘤：這類疾病是原發(fā)于淋巴網(wǎng)狀組織的惡性腫瘤，包括霍奇金病、淋巴肉瘤、網(wǎng)織細(xì)胞瘤等。 ①全身表現(xiàn)：發(fā)熱、盜汗、消瘦、乏力及貧血病容等，特別是早期易誤診。 ②肝、脾、淋巴結(jié)腫大：約20%～50%有脾大，特別是脾型霍奇金病的脾臟可極度腫大;表淺淋巴結(jié)腫大，以頸淋巴結(jié)腫大為多(占60%以上);肝大，約占10%。 ③骨骼及皮膚損害(如皮內(nèi)結(jié)節(jié)及蕈樣真菌病，紅斑及濕疹等)。 ④X線檢查，如肺、縱隔及骨骼受損則可有陽性發(fā)現(xiàn)。 ⑤血象，早期僅紅細(xì)胞減少，晚期則全血細(xì)胞減少。 ⑥骨髓穿刺及淋巴結(jié)穿刺涂片或活檢如發(fā)現(xiàn)李-史(Reed-Sternderg)細(xì)胞可確診本病。 (2)白血?。? ①全身表現(xiàn)：發(fā)熱、貧血及出血傾向，晚期有惡病質(zhì)。 ②肝、脾、淋巴結(jié)腫大，以脾大明顯，可極度腫大。 ③皮膚，骨骼及胃腸道受累可引起相應(yīng)癥狀。 ④白細(xì)胞增多是本病的特征，多數(shù)在10.0×109/L以上，可高達(dá)100.0×109/L。 ⑤骨髓象：呈彌漫性增生，幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系統(tǒng)減少。 (3)遺傳性球形細(xì)胞增多癥：又稱家族性溶血性貧血或慢性遺傳溶血性黃疸。其特點： ①明顯家庭史：多在10歲以前發(fā)病。 ②臨床表現(xiàn)：貧血輕微、黃疸可有可無(為溶血性)、肝脾腫大以脾腫大為主(70%～80%)。 ③如因情緒波動或感染易發(fā)生溶血危象：表現(xiàn)為突然發(fā)生貧血，血紅蛋白急劇下降至30g/L左右，伴有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、嘔吐、肝及脾區(qū)痛，黃疸加深，可持續(xù)數(shù)天至10余天不等。 ④血象：紅細(xì)胞及血紅蛋白降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)明顯增加(5%～20%)，可見小球形細(xì)胞增多，紅細(xì)胞滲透脆性試驗增高，抗人球蛋白試驗陰性。 ⑤骨髓象示紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍，并以中幼和晚幼紅細(xì)胞增多為主。 ⑥X線檢查可見顱骨及手骨質(zhì)變薄，髓腔加寬。本病脾切除效果良好，以4歲以上手術(shù)為宜。 (4)自身免疫性溶血性貧血：為某些原因引起血液中產(chǎn)生自身抗體，吸附于紅細(xì)胞表面形成抗原抗體復(fù)合物，使紅細(xì)胞破壞而產(chǎn)生溶血。本病分為急、慢性兩種。急性為原發(fā)性，以小兒多見。慢性者多見于成年女性，常為繼發(fā)性，輕度貧血。 ①表現(xiàn)：頭暈、頭痛、乏力、食欲不振等。 ②血象檢查：紅細(xì)胞及血紅蛋白不同程度降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯升高，可達(dá)50%。 ③抗人體球蛋白試驗(Coombs試驗)陽性對本病有診斷意義。 (5)特發(fā)性血小板減少性紫癜：本病病因迄今為止尚不明確。分為急慢性兩類。 ①急性見于小兒。發(fā)病前1～3周常有上呼吸道感染、水痘、麻疹及病毒感染史;發(fā)病急;皮膚黏膜有出血斑點;口鼻及牙齦出血史，甚至可出現(xiàn)胃腸道、泌尿道及顱內(nèi)出血;肝脾常有腫大。 ②慢性者多見于青年女性，起病慢，有長期月經(jīng)過多，牙齦出血，皮下淤斑史;出血不嚴(yán)重，但經(jīng)常反復(fù)發(fā)作，輕度脾大。 ③骨髓檢查發(fā)現(xiàn)血小板、巨核細(xì)胞減少或消失即可確診。 (6)黑熱病： ①脾大顯著，肝可輕度腫大。若網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生壓迫小動脈可發(fā)生灶狀梗死，此時脾區(qū)痛并可聽到摩擦音。 ②皮膚色素加深，表淺淋巴結(jié)腫大并可在淋巴結(jié)內(nèi)找到含有原蟲的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞。皮膚及皮下結(jié)節(jié)中含有原蟲。 ③血象。全血細(xì)胞減少，尤以中性粒細(xì)胞為顯著，可
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 門靜脈高壓應(yīng)該如何預(yù)防？ 本病的早期可無任何癥狀，而一旦出現(xiàn)癥狀又往往比較兇險，故有必要對患有肝炎后肝硬化和血吸蟲性肝硬化的患者結(jié)合健康體檢定期隨訪;以早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。

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