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閉鎖綜合征
閉鎖綜合征
就診指南
- 相關(guān)癥狀： 閉鎖綜合征(Lock-in Syndrome) 是Plum和Poser在1966年首先提出命名，是一種貌似昏迷實(shí)為清醒的特殊類型的意識(shí)狀態(tài)。臨床表現(xiàn)為四肢癱瘓，雙側(cè)面癱，延髓麻痹，但意識(shí)清楚，認(rèn)知功能存在，能睜、閉眼或眼球上、下運(yùn)動(dòng)示意。狀如被匪盜（基督山海盜）塞口而束肢者，故又名基督山綜合征。其產(chǎn)生原理: 主要是橋腦(基底部)腹側(cè)部的雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束及皮質(zhì)延髓束在橋腦外展神經(jīng)核附近水平均被阻斷，外展神經(jīng)核以下的運(yùn)動(dòng)性傳出功能喪失，但動(dòng)眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)功能保留，而使大腦與橋腦及橋腦以下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)聯(lián)系中斷導(dǎo)致橋腦以下腦神經(jīng)癱及四肢癱出現(xiàn)的一系列癥候,故又有“橋腦腹側(cè)綜合征、橋腦基底綜合征”之稱。
- 發(fā)病部位： 頭部
- 相關(guān)疾?。?/span> 本綜合征由于病變?cè)谀X干，無咳嗽、咳痰動(dòng)作，不能吞咽，且患者臥床，抵抗力下降，易出現(xiàn)肺部感染、上消化道出血、敗血癥、呼吸循環(huán)衰竭而死亡。故本病一經(jīng)診斷，除有效的病因治療外，應(yīng)積極處理并發(fā)癥?？刂坪貌l(fā)癥患者可長(zhǎng)期存活。
- 多發(fā)檢查： 對(duì)疑診昏迷患者時(shí)可對(duì)患者施以“睜開、閉上你的眼睛”及“向上看、向下看”等言語命令，觀察患者對(duì)聲音刺激的感知能力，若發(fā)現(xiàn)患者能聽懂問話，可用睜、閉眼或眼球活動(dòng)示意回答，可做出鑒別。閉鎖綜合征腦電圖正?；蜉p度慢波，有助于和真正的意識(shí)障礙（尤其是去皮層綜合征）相區(qū)別。另外須與無動(dòng)性緘默癥相鑒別。
- 治療方法： LS 的治療以病因治療為主,但因患者常死于嚴(yán)重并發(fā)癥。故一旦確診為L(zhǎng)S ,應(yīng)盡量明確病因,早期應(yīng)注重原發(fā)病的治療,重在恢復(fù)腦干功能,晚期主要是預(yù)防并發(fā)癥,預(yù)防性應(yīng)用抗生素及胃粘膜保護(hù)藥,以預(yù)防肺部感染最為重要。另外,對(duì)假性球麻痹不能進(jìn)食者,需通過胃管及靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng),以增強(qiáng)其抗病能力。本病及早診斷、及早降顱壓、穩(wěn)定生命體征、及早行氣管切開術(shù)等治療十分重要。
- 相關(guān)手術(shù)： 閉鎖狀態(tài)(locked - in state) 是指臨床上多種原因?qū)е碌念愃芁S 的臨床表現(xiàn)。雙側(cè)大腦腳外側(cè)2/ 3病變、雙側(cè)內(nèi)囊處的病變、周圍神經(jīng)根的廣泛受累均可出現(xiàn)閉鎖狀態(tài)。此種病變中,由于通過內(nèi)囊膝部(靠近尾狀核頭部) 支配Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)的皮質(zhì)腦干束保持完整,此處近于外展神經(jīng)核的旁中央網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及其與額葉皮層的聯(lián)系通路未受損,故患者眼球水平運(yùn)動(dòng)保持正常,這是與LS 的臨床表現(xiàn)上最顯著的區(qū)別。臨床上還應(yīng)根據(jù)影像學(xué)改變、實(shí)驗(yàn)室檢查等予以鑒別。另外,本病尚需與無動(dòng)性緘默癥及去皮質(zhì)綜合征相鑒別,除了臨床表現(xiàn)不同外,LS 的腦電圖檢查以α和快θ節(jié)律為主,對(duì)聲光、疼痛刺激有反應(yīng),據(jù)此可與以上兩者相鑒別。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防： 暫無相關(guān)資料。
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