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顱咽管瘤

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 顱咽管瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 顱咽管瘤可見(jiàn)于任何年齡，但以6～14歲最多見(jiàn)。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢;少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn);腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙;腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙;腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。主要有以下5方面： 1.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn) 顱咽管瘤的體積較大，作為顱內(nèi)占位性病變，它可直接通過(guò)占位效應(yīng)引起顱內(nèi)壓升高。顱咽管瘤還可壓迫第三腦室，阻塞室間孔而使顱內(nèi)壓升高，這可能為其引起高顱壓最主要的原因。顱內(nèi)壓增高癥狀在兒童多見(jiàn)，最常見(jiàn)的表現(xiàn)為頭痛，可輕可重，多于清晨發(fā)生，伴有嘔吐、耳鳴、眩暈、畏光、視盤(pán)水腫、展神經(jīng)麻痹等，也可有發(fā)熱、顏面潮紅、出汗等自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)。頭痛多位于眶后，也可為彌漫性并向后頸、背部放射。 在兒童骨縫未閉前可見(jiàn)骨縫分開(kāi)、頭圍增大，叩擊呈破罐聲，頭皮靜脈怒張等。引起顱內(nèi)高壓者大多為較大的囊腫，腫瘤壓迫第三腦室，阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水。由于囊腫內(nèi)壓力可自行改變，有時(shí)使顱內(nèi)高壓癥狀出現(xiàn)自動(dòng)緩解。偶爾瘤內(nèi)囊腫破裂，囊液溢出滲入蛛網(wǎng)膜下腔，可引起化學(xué)性腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛、嘔吐，伴腦膜刺激癥狀，如頸項(xiàng)抵抗、Kening征陽(yáng)性，腦脊液中白細(xì)胞增多，有發(fā)熱等。晚期顱內(nèi)高壓加重可致昏迷。 2.視神經(jīng)受壓表現(xiàn) 表現(xiàn)為視力、視野改變及眼底變化等。鞍上型腫瘤因其生長(zhǎng)方向無(wú)一定規(guī)律致壓迫部位不同，使視野缺損變異很大，可為象限性缺損、偏盲、暗點(diǎn)等。腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損，常見(jiàn)的為兩顳側(cè)偏盲，如見(jiàn)雙顳側(cè)下象限性偏盲，提示壓迫由上向下，兩側(cè)受損程度可不一致。如腫瘤只壓迫一側(cè)視束，則產(chǎn)生同向偏盲。如果腫瘤嚴(yán)重壓迫視交叉，可引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮;如腫瘤侵入第三腦室，引起腦積水和顱內(nèi)壓增高，則可產(chǎn)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)可受累，產(chǎn)生復(fù)視等癥狀。鞍內(nèi)型腫瘤由下向上壓迫視交叉，產(chǎn)生視野缺損與垂體瘤相同，視力減退與視神經(jīng)萎縮有關(guān)。有時(shí)可因視交叉處出血梗死、血循環(huán)障礙而致突然失明。有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮者一般很少再發(fā)生視盤(pán)水腫。腫瘤向一側(cè)生長(zhǎng)時(shí)可產(chǎn)生Foster-Kennedy綜合征。兒童對(duì)早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴(yán)重障礙時(shí)才被發(fā)覺(jué)。 3.下丘腦癥狀 顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體還可引起多種內(nèi)分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙：腫瘤破壞視上核或神經(jīng)垂體，可引起尿崩癥，其發(fā)生率約20%;腫瘤侵及下丘腦口渴中樞可引起病人煩渴多飲或口渴感喪失;腫瘤侵及飽食中樞，可引起多食或厭食;腫瘤侵及體溫調(diào)節(jié)中樞，可出現(xiàn)發(fā)熱;腫瘤損及垂體門(mén)脈系統(tǒng)或直接侵及腺垂體可引起腺垂體功能減退，腫瘤破壞下丘腦TRH、CRH、GnRH神經(jīng)元可分別引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足;腫瘤損及下丘腦抑制性神經(jīng)元，則可引起垂體功能亢進(jìn)，常見(jiàn)的表現(xiàn)有性早熟、肢端肥大癥、皮膚色素加深、皮質(zhì)醇增多癥等;部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒縮功能紊亂等癥狀。 (1)肥胖性生殖無(wú)能綜合征：下丘腦的結(jié)節(jié)部管理性功能及生殖活動(dòng)，并通過(guò)垂體前葉的促性腺素來(lái)完成;漏斗部及灰結(jié)節(jié)一帶又與脂肪代謝有關(guān)。上述部位的受壓和破壞，臨床可產(chǎn)生肥胖、兒童性器官不發(fā)育、成人性欲消失、婦女停經(jīng)、泌乳障礙、第二性征消失等。 (2)體溫調(diào)節(jié)失常：下丘腦后部受損臨床多表現(xiàn)為體溫較低(35～36℃)，少數(shù)病人可有寒戰(zhàn)現(xiàn)象;下丘腦前部受影響可致中樞性高熱(39～40℃)。 (3)尿崩癥：表現(xiàn)為尿量增多，每天可達(dá)數(shù)千毫升甚至10000ml以上，因而大量飲水，兒童夜間易溺床。尿崩癥原因?yàn)槟[瘤損傷視上核、室旁核、下丘腦-垂體束或神經(jīng)垂體引起抗利尿激素(ADH)分泌減少或缺乏，但多尿與ACTH的正常分泌有關(guān)，如垂體前葉同時(shí)受損，ACTH分泌減少，則也就不致產(chǎn)生尿崩。有時(shí)因下丘腦渴感中樞同時(shí)破壞，則可產(chǎn)生尿崩癥伴渴感減退綜合征，病人雖有尿崩、血漿高滲透狀態(tài)，但無(wú)口渴感。在禁飲時(shí)尿滲透壓不上升或上升輕微，血容量減少，高血鈉癥。病人可產(chǎn)生頭痛、心動(dòng)過(guò)速、煩躁、神志模糊、譫妄甚至昏迷等，有時(shí)可產(chǎn)生發(fā)作性低血壓。 (4)嗜睡：見(jiàn)于晚期病例，輕者尚可喚醒，重者終日沉睡。 (5)精神癥狀：如健忘、注意力不集中、虛構(gòu)等，與下丘腦-邊緣系統(tǒng)或下丘腦額葉聯(lián)系損傷有關(guān)，成人較多見(jiàn)。 (6)貪食或拒食癥：下丘腦腹內(nèi)側(cè)核的飽食中樞破壞可有貪食癥(病人肥胖)，腹外側(cè)核中的嗜食中樞破壞可有厭食或拒食癥(病人消瘦)。臨床較少見(jiàn)到。 (7)高泌乳素(PRL)血癥：少數(shù)病例腫瘤影響下丘腦或垂體柄，致泌乳素抑制因子(PIF)分泌減少，垂體前葉PRL細(xì)胞分泌增加，臨床可產(chǎn)生溢乳-閉經(jīng)綜合征。 (8)促垂體激素分泌喪失：下丘腦受影響可導(dǎo)致GHRH、TRH、CRH分泌喪失，臨床表現(xiàn)為影響生長(zhǎng)及甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能障礙。 4.垂體功能障礙癥狀 腺垂體功能減退較垂體功能亢進(jìn)常見(jiàn)，尤以L(fǎng)H/FSH和GH缺乏較多見(jiàn)。據(jù)報(bào)道，兒童患者約50%有生長(zhǎng)延遲，約10%的患兒出現(xiàn)明顯的矮小癥伴性發(fā)育不全。成年患者GH缺乏的表現(xiàn)不突出，但有性功能減退的在30%以上。TSH不足引起的繼發(fā)性甲狀腺功能減退約見(jiàn)于1/4的病人，ACTH不足引起的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退亦不少見(jiàn)。 兒童病人垂體功能不足的早期表現(xiàn)為體格發(fā)育遲緩、身體矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活動(dòng)減少、皮膚光滑蒼白、面色發(fā)黃，并有皺紋，貌似老年。牙齒及骨骼停止發(fā)育，骨骼不聯(lián)合或推遲聯(lián)合，性器官呈嬰兒型，無(wú)第二性征，亦有表現(xiàn)為類(lèi)無(wú)睪癥者。少數(shù)可有怕冷、輕度黏液水腫、血壓偏低，甚至呈Simmond惡病質(zhì)者。成人女性有月經(jīng)失調(diào)或停經(jīng)、不育和早衰現(xiàn)象。男性出現(xiàn)性欲減退、毛發(fā)脫落、血壓偏低、新陳代謝低下(可達(dá)到35%)等。 5.鄰近癥狀 腫瘤可向四周生長(zhǎng)，如向兩側(cè)生長(zhǎng)，侵入顳葉，可引起顳葉癲癇。腫瘤向下擴(kuò)展，侵及腦腳，可產(chǎn)生痙攣性偏癱，甚至出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直狀態(tài)。部分病人可出現(xiàn)精神失常，表現(xiàn)為記憶力減退甚至喪失、情感淡漠，嚴(yán)重者神志模糊或癡呆。如向鞍旁生長(zhǎng)者可產(chǎn)生海綿竇綜合征，引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)障礙等;向蝶竇、篩竇生長(zhǎng)者可致鼻出血、腦脊液鼻漏等;向顱前窩生長(zhǎng)者可產(chǎn)生精神癥狀，如記憶力減退、定向力差、大小便不能自理，以及癲癇、嗅覺(jué)障礙等;向顱中窩生長(zhǎng)者可產(chǎn)生顳葉癲癇和幻嗅、幻味等精神癥狀;少數(shù)病人，腫瘤可向后生長(zhǎng)而產(chǎn)生腦干癥狀，甚至長(zhǎng)到顱后窩引起小腦癥狀等。少數(shù)病人嗅神經(jīng)和面神經(jīng)也可受累，表現(xiàn)為嗅覺(jué)喪失和面癱。 以上各種癥狀在兒童及青年病人與成人病人的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見(jiàn)，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見(jiàn)，所有病人均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。 實(shí)驗(yàn)室檢查： (一)垂體功能減低者，促性腺激素與生長(zhǎng)激素明顯下降，甲狀腺激素及TSH均減低;基礎(chǔ)代謝率降低;糖耐量常減低; (二)腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)及蛋白量可輕度增高。 (三)頭顱X平片：鞍區(qū)鈣化、蝶鞍擴(kuò)大和破壞。 (四)CT、MRI掃描 鞍區(qū)可見(jiàn)腫瘤。 (五)腦血管造影：顯示鞍上腫瘤。 任何年齡的病人如出現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等，均應(yīng)首先考慮本病;若有鞍上或鞍內(nèi)鈣化斑，更有助于診斷。若成人出現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙，也應(yīng)考慮本病。 少數(shù)臨床表現(xiàn)不典型者、臨床癥狀輕微者診斷不易，關(guān)鍵是要提高對(duì)本病的警惕性。通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查、CT和MRI對(duì)診斷具有重要的意義，對(duì)疑似病例應(yīng)及時(shí)做此種檢查，以免延誤診斷。
• 發(fā)病部位： 頭部
• 相關(guān)疾病： 顱咽管瘤可以并發(fā)哪些疾?。? 顱咽管瘤生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，主要損害視丘下部及周?chē)慕Y(jié)構(gòu)，引起內(nèi)分泌功能紊亂，視力、視野損害和顱內(nèi)壓增高。治療以手術(shù)為主。常見(jiàn)術(shù)后并發(fā)癥如下： 1.中樞性高熱 患者高熱持續(xù)不退，呈昏迷狀態(tài)，預(yù)后較差，通常予以對(duì)癥處理。原因可能是：①顱咽管瘤切除時(shí)下丘腦功能受損，引起體溫調(diào)節(jié)功能障礙而致高熱;②囊性腫瘤內(nèi)的囊液刺激腦膜及下丘腦產(chǎn)生無(wú)菌性腦膜炎;③手術(shù)所致血性腦脊液刺激引起發(fā)熱。 術(shù)后嚴(yán)密觀(guān)察熱型及持續(xù)時(shí)間，區(qū)別中樞性高熱與肺部、泌尿系感染所致高熱。發(fā)熱患者慎用冬眠藥物，以防引起意識(shí)障礙。術(shù)后給予頭枕冰袋、冰帽或全身冰毯，持續(xù)肛溫監(jiān)測(cè)，體溫迅速控制在38.5℃以下。為手術(shù)時(shí)下丘腦損傷所致。 2.意識(shí)障礙 主要是丘腦下部受損或顱內(nèi)壓增高引起。顱內(nèi)壓增高原因：①術(shù)后血塊阻塞導(dǎo)水管致腦積水;②手術(shù)止血不徹底引起硬膜下血腫或硬膜外血腫;③手術(shù)刺激或電解質(zhì)紊亂引起繼發(fā)性腦水腫。護(hù)士應(yīng)嚴(yán)密觀(guān)察患者神志及瞳孔的變化，尤其術(shù)后72h內(nèi)要觀(guān)察患者有無(wú)惡心、嘔吐及傷口張力增加、頸強(qiáng)直等癥狀，保持引流管暢通，注意觀(guān)察引流液顏色及量。對(duì)有意識(shí)障礙者，采用Glasgow昏迷計(jì)分法評(píng)價(jià)意識(shí)程度。及時(shí)發(fā)現(xiàn)、及時(shí)正確處理。 3.尿崩癥 在腫瘤全切除或根治性次全切除的病人幾乎不可避免地發(fā)生該并發(fā)癥，為手術(shù)時(shí)損傷垂體柄所致。垂體柄受損后，ADH的釋放是三時(shí)相的。最初，垂體柄受損后ADH釋放減少致尿崩;之后神經(jīng)垂體軸突末梢變性釋放出超生理量的ADH，這一釋放過(guò)程常見(jiàn)于垂體柄損傷后48～96h，如果此時(shí)給予患者長(zhǎng)效(油劑)抗利尿制劑(通常給短效后葉加壓素)，就可能導(dǎo)致內(nèi)源性的ADH釋放而引起腎功能下降;當(dāng)變性的神經(jīng)末梢釋放的激素耗竭后，將再次發(fā)生尿崩。一般尿崩癥持續(xù)數(shù)天至2周可恢復(fù)，但亦有少數(shù)可為永久性尿崩癥。處理如下： (1)重點(diǎn)觀(guān)察患者多飲、多尿、煩渴等表現(xiàn)及尿量、尿比重，記錄24h出入量，根據(jù)出入液量補(bǔ)充液體。尿量5000ml/d，尿比重
• 多發(fā)檢查： 顱咽管瘤應(yīng)該做哪些檢查？ 普通實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)病人可出現(xiàn)糖耐量曲線(xiàn)低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn)，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。 1.生長(zhǎng)激素(GH)測(cè)定和GH興奮試驗(yàn) 顱咽管瘤患兒血清GH值降低，且對(duì)胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn)，無(wú)明顯升高反應(yīng)，占66.7%。 2.促性腺激素(GnH) 尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測(cè)定和GnH興奮試驗(yàn)。顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且對(duì)促性腺激素釋放激素(常用的為L(zhǎng)H-RH)興奮試驗(yàn)無(wú)明顯升高反應(yīng)，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。 3.泌乳素(PRL)測(cè)定 患者血清PRL水平可升高，此可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進(jìn)入垂體，使PRL分泌和釋放增加，可致溢乳、閉經(jīng)。占50%。 4.促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測(cè)定 當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時(shí)，患者血清ACTH、TSH均降低。 5.抗利尿激素(ADH)測(cè)定 顱咽管瘤患者血清ADH常降低。 6.腰椎穿刺 有顱內(nèi)壓增高者，可出現(xiàn)腰穿測(cè)壓升高，腦脊液化驗(yàn)多無(wú)明顯變化。 1.顱骨X線(xiàn)平片 80%～90%的病人頭顱X線(xiàn)平片有異常改變。兒童頭顱平片有異常改變的占94%，成人占60%。主要異常表現(xiàn)為以下三個(gè)方面。 (1)腫瘤鈣化：顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)，為顱咽管瘤的顯著特征，鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化(鈣化發(fā)生率多在1%以下)。鈣化在兒童中比成人中常見(jiàn)，兒童顱咽管瘤鈣化發(fā)生率70%～85%，2歲以下者占20%，2歲以上兒童鈣化者占80%，15歲以上者占50%，成人約35%左右。兒童鞍內(nèi)鈣化時(shí)，應(yīng)高度考慮為顱咽管瘤。鈣化灶可大可小，可分散，也可集中在一起，有時(shí)可呈彎曲細(xì)線(xiàn)狀。鈣化常出現(xiàn)在中線(xiàn)區(qū)，偶爾較大的病變可以只限于周?chē)糠肘}化。60%～81%的病人出現(xiàn)腫瘤鈣化斑，呈單個(gè)或散在狀，亦可融合成蛋殼狀。 (2)蝶鞍改變：兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線(xiàn)片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見(jiàn)蝶鞍擴(kuò)大。實(shí)際上任何類(lèi)型的蝶鞍改變都可以見(jiàn)于顱咽管瘤，可以是典型的鞍上腫瘤改變，也可以是鞍內(nèi)腫瘤的改變。35%病人蝶鞍呈盆形或球形擴(kuò)大或破壞，后床突及鞍背可削尖、脫鈣、消失。蝶鞍有明顯的改變時(shí)，常提示有巨大的病變，反之則不一定。 (3)顱內(nèi)壓增高征象：60%病人在頭顱X線(xiàn)平片上可見(jiàn)顱內(nèi)壓增高的征象，表現(xiàn)為鞍背脫鈣，顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn)，小兒可有顱骨骨縫分離等。 2.CT掃描 顱腦CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變，非增強(qiáng)掃描者實(shí)質(zhì)性腫瘤表現(xiàn)為高密度或等密度影像，鈣化斑為高密度，囊性者因瘤內(nèi)含膽固醇而呈低密度像，CT值為-40～10Hu，囊壁為等密度。病變邊界清楚，呈圓形、卵圓形或分葉狀，兩側(cè)側(cè)腦室司擴(kuò)大。強(qiáng)化掃描時(shí)約2/3的病例可有不同程度的增強(qiáng)，CT值增加12～14Hu，囊性顱咽管瘤呈環(huán)狀強(qiáng)化或多環(huán)狀強(qiáng)化而中心低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化，少數(shù)顱咽管瘤不強(qiáng)化。一般具有鈣化、囊腔及強(qiáng)化后增強(qiáng)三項(xiàng)表現(xiàn)的鞍區(qū)腫瘤，即可確診為顱咽管瘤(圖1，2)。 3.MRI 多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長(zhǎng)T2，但也可呈長(zhǎng)T1與長(zhǎng)T2像，即T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，T2加權(quán)像上呈高信號(hào);若為實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤，則呈長(zhǎng)T1與長(zhǎng)T2。鈣化斑呈低信號(hào)區(qū)。 CT和MRI檢查對(duì)診斷具有重要意義，此2項(xiàng)檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無(wú)囊變、腫瘤對(duì)鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來(lái)說(shuō)，MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其與鄰近腦組織(如視交叉)的關(guān)系方面優(yōu)先于CT，但他不能像CT那樣顯示鈣化灶。 4.腦室造影 因腫瘤大小各異，腦室造影能明顯顯示腫瘤對(duì)顱底動(dòng)脈的影響和變化，對(duì)手術(shù)極有幫助。腫瘤囊腔是否與腦室相通，可在行腦室造影的同時(shí)，可直接穿刺入腫瘤囊腔。 5.腦電圖 以額部或廣泛的δ波或θ波為主。 6.腦血管造影 由于腫瘤對(duì)腦血管的壓迫而顯示血管不同方向的移位。鞍上或由鞍內(nèi)向鞍上生長(zhǎng)的腫瘤腦血管造影的主要征象是大腦前動(dòng)脈向上向后移位。向后生長(zhǎng)的腫瘤可壓迫基底動(dòng)脈使期 向后移位。當(dāng)腫瘤長(zhǎng)入第三腦室時(shí)可出現(xiàn)腦積水樣的血管改變，即側(cè)裂動(dòng)脈向外上移位，大腦前動(dòng)脈垂直上移。
• 治療方法： 顱咽管瘤治療前的注意事項(xiàng) (一)治療 1.手術(shù)治療 外科手術(shù)為顱咽管瘤的首選治療方法。手術(shù)治療的目的是通過(guò)切除腫瘤達(dá)到解除腫瘤對(duì)視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)壓增高，對(duì)下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復(fù)。對(duì)于實(shí)質(zhì)性腫瘤，手術(shù)可切除瘤體;對(duì)于囊性腫瘤，手術(shù)可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周?chē)M織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭(zhēng)做到腫瘤全切除，尤其對(duì)兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。小的顱咽管瘤特別是鞍內(nèi)型腫瘤一般采取經(jīng)蝶術(shù)式，大瘤宜采取經(jīng)顱術(shù)式。一般來(lái)說(shuō)，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過(guò)，很多鞍上型顱咽管瘤與周?chē)X組織(特別是下丘腦)緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對(duì)這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置，以及與周?chē)M織的關(guān)系和容易接近腦脊液通路等因素，手術(shù)需選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)。 (1)額底入路：可暴露的主要結(jié)構(gòu)有視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、垂體柄等。適用于視交叉后置型，鞍內(nèi)向鞍上生長(zhǎng)較大腫瘤，或鞍上視交叉前上生長(zhǎng)的腦室外型腫瘤。該入路又可進(jìn)一步分為幾種不同的術(shù)式：如通過(guò)視交叉下術(shù)式，或若為視交叉前置，切除鞍結(jié)節(jié)及蝶骨平板到達(dá)視神經(jīng)之間術(shù)式或打開(kāi)終板術(shù)式，以及從頸內(nèi)動(dòng)脈與視神經(jīng)或視束之間到達(dá)腫瘤術(shù)式。 (2)翼點(diǎn)入路：與顳底入路近似，但路徑最短，可直達(dá)鞍上區(qū)?？杀┞锻瑐?cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、視神經(jīng)及視束、視交叉下以及后方、垂體柄、第三腦室底、大腦腳間窩以及上斜坡等處，適用于鞍內(nèi)向鞍上一側(cè)生長(zhǎng)或鞍上視交叉下及視交叉后腳間池的腦室外型腫瘤。該入路目前應(yīng)用最為廣泛，是手術(shù)切除顱咽管瘤的主要方法。 (3)終板入路：通過(guò)單側(cè)額下入路、翼點(diǎn)入路和雙額縱裂入路均可到達(dá)視交叉后并打開(kāi)終板，暴露擴(kuò)展至第三腦室外的腫瘤。故該入路適用于視交叉前置型，鞍上視交叉后生長(zhǎng)的腦室內(nèi)外型腫瘤。 (4)經(jīng)胼胝體或側(cè)腦室入路：若腫瘤長(zhǎng)入第三腦室，可經(jīng)胼胝體入路(側(cè)腦室擴(kuò)大不顯著者)或經(jīng)側(cè)腦室入路(室間孔阻塞引起腦積水者)。有下列幾種方式進(jìn)入第三腦室并暴露腫瘤：①分離單側(cè)穹隆;②分離室間孔旁的一處?kù)o脈;③經(jīng)脈絡(luò)叢下進(jìn)入;④分離大腦內(nèi)靜脈。 (5)經(jīng)蝶入路：完全位于鞍內(nèi)或鞍內(nèi)向鞍上輕度生長(zhǎng)或向蝶竇生長(zhǎng)的腫瘤，可采用經(jīng)蝶入路。 (6)其他入路及方式：為全部切除腫瘤，有時(shí)手術(shù)要分期進(jìn)行，如先經(jīng)顱切除鞍上部分腫瘤，再擇期經(jīng)蝶切除鞍內(nèi)部分腫瘤，或?yàn)榍谐薮竽[瘤而采取兩種以上入路的聯(lián)合入路。 一般說(shuō)來(lái)，在手術(shù)入路選擇中，中軸外入路或單側(cè)入路比經(jīng)中軸入路或雙側(cè)入路更可取。為達(dá)到腫瘤所在部位，應(yīng)盡可能避免切除有功能的組織。手術(shù)應(yīng)采用顯微技術(shù)，注意區(qū)分和保護(hù)蛛網(wǎng)膜的層次及界面，這樣有利于安全地切除腫瘤。暴露腫瘤后通常先行腫瘤穿刺抽取囊液，創(chuàng)造手術(shù)分離腫瘤的空間，并使包膜與蛛網(wǎng)膜分離，再行腫瘤包膜內(nèi)切除，待瘤體縮小后依次電凝和分離腫瘤供應(yīng)血管。術(shù)中注意保護(hù)供應(yīng)視交叉及視束的位于正中隆起周?chē)奈呛涎?，腫瘤后部及向上長(zhǎng)至第三腦室的腫瘤部分幾乎沒(méi)有大的動(dòng)脈供血，粘連也不緊密，但在分離基底動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈處的腫瘤時(shí)要十分小心，因?yàn)檫@里的粘連通常較為緊密。鈣化往往位于腫瘤底部，特別常在視交叉及視神經(jīng)下方，需先行粉碎后再行切除。有時(shí)這部分腫瘤鈣化與神經(jīng)、血管、垂體柄等粘連緊密，切除困難。長(zhǎng)向第三腦室底部的腫瘤常使局部形成膠質(zhì)反應(yīng)層，分離囊壁應(yīng)在此層內(nèi)進(jìn)行，若第三腦室已變薄而呈一層膠質(zhì)層(含神經(jīng)核團(tuán)的較厚部分已向上方推移)，該層可以打開(kāi)。術(shù)野內(nèi)見(jiàn)到的腫瘤包膜均應(yīng)盡可能分塊切除，但粘連較緊者，不強(qiáng)求切除，以免損傷下丘腦等重要神經(jīng)組織和血管。手術(shù)要求打通腦脊液循環(huán)，難以暢通者應(yīng)行分流術(shù)。 手術(shù)能否做到全切除與下列因素有關(guān)：①年齡大小，兒童病人的腫瘤與周?chē)尺B較少，較易切除，一般年齡越小，越易作全切除，并發(fā)癥亦越少。成人顱咽管瘤多與周?chē)M織(垂體、下丘腦、頸內(nèi)動(dòng)脈、顱底動(dòng)脈環(huán)、視神經(jīng)交叉及視束等)粘連甚緊，腫瘤深埋于灰結(jié)節(jié)部，因而全切除常使術(shù)后并發(fā)癥多，死亡率高。②初次手術(shù)與復(fù)發(fā)手術(shù)，第一次手術(shù)較復(fù)發(fā)病人再次手術(shù)容易，腫瘤全切除的機(jī)會(huì)較多，死亡率亦較低。③臨床有明顯垂體、下丘腦功能障礙者，只適于作部分切除。④腫瘤位置，鞍內(nèi)型及視交叉前型較易作全切除，對(duì)視交叉后型及腦室型則應(yīng)根據(jù)囊壁與灰結(jié)節(jié)、下丘腦等處粘連情況選作全切除或部分切除。有些病例手術(shù)雖作全切除，甚至術(shù)后CT掃描復(fù)查正常者，仍可能有殘留較多瘤細(xì)胞而復(fù)發(fā)。15%～30%的患者在術(shù)前即有腦積水，若癥狀僅由此而引起，應(yīng)先行分流術(shù)。若患者出現(xiàn)意識(shí)障礙、下丘腦癥狀嚴(yán)重、不能耐受開(kāi)顱手術(shù)，可先行立體定向囊腔穿刺抽去囊液，以減輕腫瘤的局部壓迫，待患者病情緩解后再行手術(shù)，或抽出部分囊液后注入放射性核素行內(nèi)照射治療。 2.放射治療 早在1937年，有人就采用放射線(xiàn)治療顱咽管瘤。一般采用外照射的方法。由于大多數(shù)顱咽管瘤用手術(shù)方法不能完全切除，而其化療又不敏感，故主張術(shù)后加用放射治療。顱咽管瘤的術(shù)后復(fù)發(fā)率高，而再次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)很大，故對(duì)復(fù)發(fā)病人也只能采用放射治療。近年，有人采用立體定向技術(shù)植入膠體磷[32P]酸鉻、膠體釔[90Y]、膠體金[198Au]治療顱咽管瘤，也取得了成功，其優(yōu)點(diǎn)為放射損傷小。 (1)外放療：分化良好的顱咽管瘤曾被認(rèn)為是放射非敏感性腫瘤。半個(gè)世紀(jì)前，國(guó)外Carpenter等報(bào)道了一小組顱咽管瘤病人，在放療后病情有明顯改善，他們認(rèn)為雖然腫瘤未被X線(xiàn)破壞，但有分泌能力和形成囊腫的細(xì)胞可被殺死。然而人們對(duì)放療能破壞顱咽管瘤上皮仍存在著疑問(wèn)。1961年Kramer等報(bào)道了腫瘤次全切除并超高壓放療后取得良好效果。之后許多研究顯示，放療既可增加生存期，又可延長(zhǎng)腫瘤復(fù)發(fā)的時(shí)間，采用手術(shù)加放療，病人的生存率比單純手術(shù)的病人高，而無(wú)復(fù)發(fā)病人的生存率更高。 但放療的危害不容忽視，放射治療的副作用主要有：放射性視神經(jīng)炎、蝶鞍及鞍周腦組織的放射性壞死、垂體功能減退及癡呆等，亦可誘發(fā)腦膜瘤、肉瘤、膠質(zhì)瘤，尤其是對(duì)兒童患者，放療可嚴(yán)重?fù)p害智力。這些副作用的發(fā)生率隨劑量的增加而增加，如劑量超過(guò)60Gy，視神經(jīng)炎的發(fā)生率可達(dá)30%，腦壞死的發(fā)生率也達(dá)12.5%，故放射劑量及療程應(yīng)控制在一定范圍內(nèi)。放射治療引起的腺垂體功能減退主要表現(xiàn)為GH和LH/FSH的缺乏。據(jù)報(bào)道，GH缺乏的發(fā)生率幾近100%，且出現(xiàn)很快(于照射3天后即可出現(xiàn))，數(shù)月后病兒的生長(zhǎng)即受影響。LH/FSH缺乏的發(fā)生率亦很高，但出現(xiàn)較GH缺乏為遲，表現(xiàn)為性發(fā)育障礙(兒童)或性功能不全(成人)。GH缺乏的原因可能為下丘腦受損，因?yàn)橛肎HRH治療有效。目前認(rèn)為，LH/FSH缺乏的部位也在下丘腦。值得注意的是，部分病人于放射治療后反而出現(xiàn)性早熟，其機(jī)制未明。 文獻(xiàn)推薦的治療方案為兒童每6周50Gy/32次，成人每7周55Gy/35次，以減少或避免并發(fā)癥的發(fā)生。近年有采用放射外科(γ刀、X刀)治療顱咽管瘤并取得一定療效。 (2)內(nèi)放療：內(nèi)放療是將放射性核素置入腫瘤內(nèi)進(jìn)行的治療。該方法由Leksell于1953年創(chuàng)用。過(guò)去該治療方法多通過(guò)開(kāi)顱手術(shù)，也有經(jīng)鼻蝶穿刺開(kāi)展立體定向技術(shù)，尤其是CT、MRI應(yīng)用以來(lái)，目前多采用定向穿刺技術(shù)或定向穿刺加置入貯液囊方法。通過(guò)抽取腫瘤內(nèi)囊性部分，可迅速改善癥狀，且風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥較開(kāi)顱手術(shù)的明顯為小。國(guó)內(nèi)海軍總醫(yī)院對(duì)300例顱咽管瘤進(jìn)行385次治療，平均隨訪(fǎng)4年(6個(gè)月～8年)，92%的病人恢復(fù)良好，其中腫瘤消失占72%，腫瘤縮小80%以上占12%，縮小50%左右占8%，腫瘤增大占6.4%(主要為實(shí)體性瘤)，死亡僅1.6%。內(nèi)放療適用于囊內(nèi)含大量液體的顱咽管瘤，而不主張用于實(shí)體性和囊壁鈣化或囊壁菲薄(放射性核素可透入周?chē)M織中)的腫瘤。多囊性腫瘤效果亦差。一般認(rèn)為，囊壁皺縮或消失發(fā)生于內(nèi)放療4～6個(gè)月后。常用的放射性核素有32磷(32P)、90釔(90Y)、198金(198Au)。 3.化學(xué)療法 目前尚無(wú)特殊有效藥物。Takahashi應(yīng)用博來(lái)霉素注入腫瘤囊內(nèi)，有使囊液分泌減少，腫瘤細(xì)胞退化的作用。而Cavalheiro等向瘤腔內(nèi)多次注入博來(lái)霉素治療一例巨大囊性顱咽管瘤，3個(gè)月后瘤腔消失，6個(gè)月后鈣化灶幾乎完全消失，且內(nèi)分泌完全恢復(fù)正常。但該藥漏出囊外則可能對(duì)周?chē)＝M織產(chǎn)生損傷，臨床應(yīng)用對(duì)囊性腫瘤效果好，對(duì)混合型及實(shí)質(zhì)性腫瘤效果差，最終腫瘤復(fù)發(fā)。 4.其他治療 對(duì)高顱壓者應(yīng)立即給予脫水劑和利尿劑，以降低顱內(nèi)壓，此類(lèi)患者應(yīng)盡快做術(shù)前準(zhǔn)備，行手術(shù)治療。術(shù)前有腺垂體功能減退者，應(yīng)注意補(bǔ)給足量的糖皮質(zhì)激素，以免出現(xiàn)垂體危象。對(duì)其他腺垂體激素可暫不補(bǔ)給，因不少病人于術(shù)后腺垂體功能可得到恢復(fù);如術(shù)后仍有腺垂體功能減退，應(yīng)給予相應(yīng)的治療。手術(shù)或放射治療引起的腺垂體功能減退一般為永久性，應(yīng)予治療。 (二)預(yù)后 1.手術(shù)效果與預(yù)后 過(guò)去該瘤的手術(shù)全切除率低，致死致殘率及復(fù)發(fā)率高。近30余年來(lái)開(kāi)展顯微手術(shù)，對(duì)保護(hù)正常腦組織、爭(zhēng)取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷，降低致殘率及死亡率創(chuàng)造了有利條件，大大地改善了病人的預(yù)后。有人報(bào)道顱咽管瘤的手術(shù)死亡率已降至2%，10年生存率達(dá)58%～66%，復(fù)發(fā)率為7%～26.5%。國(guó)內(nèi)同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)、解放軍總院等單位進(jìn)行的腫瘤全切除或積極手術(shù)切除，手術(shù)死亡率為4%～6%，腫瘤復(fù)發(fā)10%，取得較好療效。 2.放療效果與預(yù)后 由放療引起的神經(jīng)后遺癥很少。從神經(jīng)、智力、精神以及內(nèi)分泌功能來(lái)評(píng)價(jià)顱咽管瘤放療長(zhǎng)期效果在功能方面的變化不比手術(shù)治療差。全切除與次全切除后輔以放療的病人，兩組結(jié)果相似。Richmond報(bào)告顱咽管瘤放療后10年以上的生存率達(dá)44%～100%;Manaka對(duì)125例顱咽管瘤病人進(jìn)行放療效果評(píng)價(jià)，結(jié)果5年及10年生存率分別為88.9%和7.6%，對(duì)照兩組僅分別為34.9%和27.1%，平均生存時(shí)間放療組大于10年，而對(duì)照組為3.12年。Kramer報(bào)道6例15歲以下兒童經(jīng)放療后20年無(wú)癥狀，且無(wú)腦壞死現(xiàn)象;Pollack報(bào)告的放療病例，經(jīng)14～45個(gè)月隨訪(fǎng)，所有病例癥狀均有改善，腫瘤囊壁明顯縮小。 3.瘤內(nèi)/瘤腔內(nèi)化療效果與預(yù)后 Takahashi報(bào)告7例采用瘤內(nèi)注射博來(lái)霉素治療顱咽管瘤，4例囊性者，平均隨訪(fǎng)5年，經(jīng)CT掃描均無(wú)復(fù)發(fā);3例實(shí)質(zhì)性者，1例術(shù)后1.5個(gè)月死亡，2例暫時(shí)有好轉(zhuǎn)，后因復(fù)發(fā)死亡。由于這一療法開(kāi)展不夠，其治療效果尚不能肯定。 顱咽管瘤于術(shù)后及放射治療后發(fā)生GH缺乏的比率很高，但有相當(dāng)一部分病人仍能維持幾近正常的生長(zhǎng)，并不出現(xiàn)矮小癥，這稱(chēng)為沒(méi)有生長(zhǎng)激素的生長(zhǎng)綜合征(growth without growth hormone syndrome)，其機(jī)制尚未闡明，有人認(rèn)為與血胰島素及其他肽類(lèi)生因子水平升高有關(guān)。
• 相關(guān)手術(shù)： 顱咽管瘤容易與哪些疾病混淆？ (一)垂體腺瘤 1.嫌色性垂體腺瘤 嫌色性垂體腺瘤為腦垂體的嫌色細(xì)胞發(fā)展而來(lái)的腫瘤，多數(shù)突破鞍膈向鞍上生長(zhǎng)。臨床上表現(xiàn)為內(nèi)分泌紊亂，視力、視野改變，蝶鞍的變化和頭痛。其與顱咽管瘤在臨床上表現(xiàn)相似，但好發(fā)于成年人。其內(nèi)分泌紊亂表現(xiàn)為性欲減退、停經(jīng)、肥胖等。視乳頭呈原發(fā)性萎縮，常有顳側(cè)偏盲及蝶鞍破壞。病人一般無(wú)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。X線(xiàn)平片檢查鞍內(nèi)及鞍上無(wú)鈣化影。 2.嗜酸性垂體腺瘤 嗜酸性垂體腺瘤來(lái)源于垂體嗜酸性細(xì)胞(α細(xì)胞)，可突破鞍膈向鞍上發(fā)展壓迫視覺(jué)纖維，出現(xiàn)視力及視野的改變。由于嗜酸性細(xì)胞大量分泌生長(zhǎng)激素，因此與顱咽管瘤不同之處是：①在成年人由于骨骺愈合而發(fā)生肢端肥大癥，臨床上表現(xiàn)為手足肥大、下頜突出、鼻增大、舌增寬并常有駝背，同時(shí)內(nèi)臟也肥大。病人面貌粗笨，聲音變粗。②在兒童及青年人發(fā)病者，由于骨骺尚未愈合，則表現(xiàn)為巨人癥，但身體各部的發(fā)育均勻。 (二)視交叉部神經(jīng)膠質(zhì)瘤 視交叉部的神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)源于視交叉、視神經(jīng)及丘腦下部的膠質(zhì)細(xì)胞等，以星形膠質(zhì)細(xì)胞為多見(jiàn)。多見(jiàn)于青少年。發(fā)源于丘腦下部的膠質(zhì)瘤向下發(fā)展可壓迫視神經(jīng)或視交叉，發(fā)源于視交叉的膠質(zhì)瘤可向上侵入丘腦，因此它們之間(發(fā)生于丘腦下部和發(fā)生于視交叉的膠質(zhì)瘤)可相互影響。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、視力視野的改變，內(nèi)分泌紊亂和丘腦下部癥狀。頭痛多位于額顳部，常為首發(fā)癥狀，并伴以惡心嘔吐。腫瘤侵犯丘腦下部和垂體，病人將出現(xiàn)閉經(jīng)、性欲減退、多飲多尿。視力減退，雙側(cè)減退的程度常不一致。視野改變多呈雙顳側(cè)偏盲，同向偏盲和一眼失明另眼視野部分缺損的情況也常見(jiàn)到。視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮。此外病人還可常有嗜睡和肥胖。X線(xiàn)平片檢查常發(fā)現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大，有的病人在鞍上可見(jiàn)鈣化斑，因此與顱咽管瘤的鑒別有時(shí)較為困難。但腫瘤如果為顱內(nèi)眶型，病人常有眼球突出則鑒別較容易。 (三)鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤 本病在臨床上主要表現(xiàn)為頭痛、視力障礙、垂體丘腦下部功能低下及顱內(nèi)壓增高。其視力多呈緩慢的進(jìn)行性減退，同時(shí)也為病人的常見(jiàn)癥狀。病人兩眼有不對(duì)稱(chēng)、不規(guī)則的視野缺損，或一眼失明而另眼正常，或一眼失明另眼顳側(cè)偏盲。視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮。少數(shù)病人至晚期才出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀，如陽(yáng)萎、閉經(jīng)等。頭痛都較輕，多位于額顳部。此外病人還可有嗅覺(jué)減退或消失以及Ⅲ、Ⅴ顱神經(jīng)的功能障礙。X顱骨平片可顯示鞍結(jié)節(jié)蝶鞍前壁骨質(zhì)增生，蝶鞍一般不擴(kuò)大。腦血管造影顯示大腦前動(dòng)脈水平段抬高，有時(shí)于鞍結(jié)節(jié)外可見(jiàn)由微血管構(gòu)成的腫瘤輪廓，或以鞍結(jié)節(jié)為中心的放射狀血管影。因此對(duì)有顳側(cè)偏盲，視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，蝶鞍無(wú)異常的病人可考慮為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤。 (四)第三腦室腫瘤 以?xún)和扒嗄耆税l(fā)病較多，腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)的通路和壓迫第三腦室周?chē)Y(jié)構(gòu)而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。其典型表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，發(fā)作性頭痛及意識(shí)障礙。向側(cè)方生長(zhǎng)之腫瘤可壓迫視束而出現(xiàn)視力降低及視野缺損。病人的發(fā)作性頭痛與體位有密切關(guān)系，病人仰臥時(shí)易引起發(fā)作。腫瘤侵犯上丘時(shí)可出現(xiàn)肥胖、嗜睡或尿崩。顱骨X線(xiàn)平片可見(jiàn)松果體鈣化移位。蝶鞍正常，鞍上無(wú)病理性鈣化。腦室造影可見(jiàn)第三腦室充盈缺損或只表現(xiàn)一側(cè)側(cè)腦室顯影并擴(kuò)大，但無(wú)移位現(xiàn)象。與顱咽管瘤不難鑒別。 (五)側(cè)腦室脈絡(luò)膜乳頭狀瘤 脈絡(luò)膜乳頭狀瘤多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)。由于腫瘤分泌大量的腦脊液而發(fā)生交通性腦積水。腫瘤可在腦室內(nèi)浮動(dòng)，阻塞腦脊液循環(huán)通路而造成突發(fā)性顱內(nèi)壓升高，病人表現(xiàn)為劇烈的頭痛，并伴有惡心嘔吐，甚至眩暈或昏迷等。因此病人常呈現(xiàn)強(qiáng)迫性頭位;由于腫瘤對(duì)周?chē)M織的壓迫而常出現(xiàn)偏癱、偏側(cè)感覺(jué)障礙、因同偏盲等，有時(shí)可出現(xiàn)聽(tīng)力改變及小腦體征。腦室造影顯示側(cè)腦室擴(kuò)大、移位或出現(xiàn)充盈缺損，有時(shí)側(cè)室三角區(qū)的腫瘤可有鈣化影。腰穿時(shí)壓力增寬，腦脊液含有蛋白。 (六)鞍部軟骨瘤 顱內(nèi)的軟骨瘤好發(fā)于顱底部硬腦膜外，一般認(rèn)為由顱底縫合外胚胎殘余的軟骨細(xì)胞發(fā)展而來(lái)。鞍部軟骨瘤病人多無(wú)顱內(nèi)壓增高，臨床上常表現(xiàn)為眼球突出和眼脫疼痛，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，視力障礙和視野缺損。眼底檢查視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。顱骨平片鞍上常見(jiàn)鈣化影。腦血管造影有頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段被推移和變形。此病很少出現(xiàn)垂體癥狀。 (七)鞍部異位松果體瘤 鞍部異位松果體瘤多為膠質(zhì)瘤，多發(fā)于兒童及青年，大部分病人的首發(fā)癥狀為尿崩癥。表現(xiàn)為多飲多尿，每日尿量在3000～5000ml，甚至高達(dá)10000ml。爾后逐漸出現(xiàn)視力障礙和視野缺損(多數(shù)為雙顳側(cè)偏盲)，如一眼失明另眼顳側(cè)偏盲及同向偏盲等。眼底檢查視神經(jīng)乳頭呈原發(fā)性萎縮。病人可出現(xiàn)垂體功能低下，性欲減退，兒童期發(fā)病表現(xiàn)為身材矮小，有的出現(xiàn)性早熟癥狀。少數(shù)病人有發(fā)熱、呼吸改變。頭痛多位于額部，約半數(shù)以上伴有惡心和嘔吐。有的病人可出現(xiàn)Ⅲ、Ⅵ顱神經(jīng)功能障礙。X線(xiàn)顱骨平片蝶鞍正常，鞍上多無(wú)鈣化。血管造影出現(xiàn)鞍上占位病變征象。 (八)鞍區(qū)膽脂瘤 顱內(nèi)膽脂是由胚胎時(shí)期殘余的外胚層皮膚組織發(fā)展起來(lái)的。鞍區(qū)為好發(fā)部位之一，位于鞍上的膽脂瘤壓迫視覺(jué)纖維，發(fā)生視力減退和視野的缺損，視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。X線(xiàn)平片示蝶鞍擴(kuò)大，眶上裂、視神經(jīng)孔、前床突處有骨質(zhì)吸收。位于鞍旁的膽脂瘤有時(shí)累及三叉神經(jīng)，出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛的癥狀。在鏡下膽脂瘤外層為結(jié)締組織，內(nèi)壁為復(fù)層鱗狀上皮及脫落的角化物并成層排列，以與顱咽管相鑒別。 (九)空蝶鞍癥 空蝶鞍癥是指鞍膈孔擴(kuò)大或鞍膈消失，鞍內(nèi)空虛并被腦脊液所填充，垂體萎縮并偏居于一側(cè)。有原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)尚?，前者無(wú)明顯的顱內(nèi)原因，可能由于先天性的鞍膈孔寬大或鞍膈消失，蛛網(wǎng)膜垂入鞍腔，占居其大部，并將垂體擠壓于一側(cè)。在臨床上表現(xiàn)為頭痛，垂體功能障礙，視力障礙，有的病人可發(fā)生視力缺損。氣腦造影顯示蝶鞍擴(kuò)大。繼發(fā)性空蝶鞍癥可發(fā)生于垂體腫瘤手術(shù)切除或放射治療后，或者由其它原因造成的垂體壞死所致。其臨床表現(xiàn)與原發(fā)性者基本相同，但視覺(jué)障礙更為突出。有時(shí)垂體腫瘤時(shí)可同時(shí)伴有空蝶鞍癥，氣腦造影可見(jiàn)氣體充滿(mǎn)蝶鞍腔，同時(shí)伴有內(nèi)分泌紊亂，手術(shù)時(shí)可見(jiàn)鞍膈孔異常寬大。 (十)顳葉腫瘤 顳葉腫瘤好發(fā)于青年人，以腦膜瘤及膠質(zhì)瘤多見(jiàn)。在臨床上主要表現(xiàn)為視野改變、感覺(jué)性失語(yǔ)、癲癇發(fā)作。顳葉腫瘤由于視放射或視束的受壓破壞可出現(xiàn)同向性上象限的視野缺損或同向偏盲。顳中回后部為感覺(jué)性語(yǔ)言中樞，此區(qū)受損常出現(xiàn)感覺(jué)性失語(yǔ)癥，表現(xiàn)為病人能講話(huà)，但常出現(xiàn)錯(cuò)誤，聽(tīng)不懂別人講話(huà)的意思，有時(shí)病人可出現(xiàn)命名性失語(yǔ)癥。癲癇發(fā)作前多出現(xiàn)各種不同的幻覺(jué)，如幻視和幻聽(tīng)等。當(dāng)腫瘤壓迫內(nèi)囊及大腦肢時(shí)則出現(xiàn)偏癱。個(gè)別病人可有共濟(jì)失調(diào)及出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥等。腦血管造影顯示：顳葉前部腫瘤，在正位像有大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈所形成的“V”字形的影像。側(cè)位像大腦中動(dòng)脈向前上移位。顳葉后部的腫瘤大腦前動(dòng)脈向?qū)?cè)移位較輕，但常見(jiàn)大腦前動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈水平段、側(cè)裂段及床突上段所構(gòu)成的“U”字形影像。 (十一)枕葉腫瘤 枕葉腫瘤時(shí)，臨床上主要有視力減退和視野缺損。表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)的偏盲或象限性偏盲，同時(shí)可有視覺(jué)的認(rèn)識(shí)不能和幻視。其幻視多不成形，如閃電、火星或圓圈等，并可上下浮動(dòng)?；糜X(jué)也可為癲癇的先兆。在頂枕交界處有一個(gè)頭眼旋轉(zhuǎn)中樞，此區(qū)受影響時(shí)出現(xiàn)頭眼向病灶對(duì)側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)，與顱咽管瘤易于鑒別。 (十二)蝶骨嵴腦膜瘤 與顱咽管瘤需鑒別者是指發(fā)生于蝶骨嵴內(nèi)1/3的腦膜瘤。蝶骨嵴是腦膜瘤的好發(fā)部位，其內(nèi)1/3的病發(fā)率占25%左右。臨床上表現(xiàn)為視野缺損、眼球活動(dòng)障礙、瞳孔散大、對(duì)光反應(yīng)遲鈍以及眼瞼下垂等。此為動(dòng)眼神經(jīng)、視神經(jīng)及眶上裂受壓所致。除此以外，病人常有嗅覺(jué)喪失，少數(shù)病人出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體偏癱。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)病變側(cè)視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，對(duì)側(cè)視乳頭水腫。顱骨平片顯示病變側(cè)眶壁骨質(zhì)密度減低，眶上裂擴(kuò)大及輪廓模糊，視神經(jīng)孔常因受壓而變偏。腦血管造影示大腦中動(dòng)脈近段向后上方輕移位，頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)硬膜外段向后上移位及虹吸段張開(kāi)。 (十三)鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤 即異位松果體瘤，占第四位，70%病人年齡分布在7～20歲。多有內(nèi)分泌障礙，但以尿崩癥為突出癥狀，可伴有性早熟，亦可有視力、視野改變。蝶鞍正常。 (十四)鞍區(qū)表皮樣囊腫 很少見(jiàn)，絕大多數(shù)發(fā)病年齡在23～37歲之間，以視力、視野障礙為主要表現(xiàn)，一般無(wú)內(nèi)分泌障礙，顱內(nèi)壓增高癥狀也很少發(fā)生。蝶鞍正常、無(wú)鈣化，CT掃描示鞍區(qū)低密度病灶，CT值多為負(fù)值，不強(qiáng)化。 (十五)脊索瘤 多發(fā)生在35歲左右，以多條腦神經(jīng)損傷為主要表現(xiàn)，常有鈣化，蝶鞍部及斜坡部有明顯骨質(zhì)破壞。CT顯示為不規(guī)則略高密度腫塊，其中有鈣化點(diǎn)，多數(shù)不發(fā)生強(qiáng)化，少數(shù)可有均勻輕度強(qiáng)化。 (十六)鞍區(qū)動(dòng)脈瘤 罕見(jiàn)，多見(jiàn)于中年人，以突然發(fā)病、頭痛、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹為特征，蝶鞍一般無(wú)改變，腦血管造影可確診。術(shù)中穿刺為鮮血，腫物不塌陷。 (十七)視交叉蛛網(wǎng)膜炎 多見(jiàn)于成人，以視力、視野改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)，視野改變一般無(wú)規(guī)律，呈不規(guī)則變化，視野縮小，一般無(wú)內(nèi)分泌障礙及顱內(nèi)壓增高。蝶鞍正常，CT掃描無(wú)鞍區(qū)占位性病變。 (十八)鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫 罕見(jiàn)，以小兒多見(jiàn)，亦可見(jiàn)于成人，主要癥狀為腦積水引起的顱內(nèi)高壓，可有視力、視野改變，少數(shù)病人有內(nèi)分泌癥狀，蝶鞍擴(kuò)大或雙鞍底，CT掃描見(jiàn)腦脊液密度的圓形低密度區(qū)。 顱咽管瘤與上述諸疾病的鑒別主要依靠以下2點(diǎn)：上述諸疾病除引起與顱咽管瘤類(lèi)似的表現(xiàn)外，還有其他不符合顱咽管瘤的表現(xiàn);上述諸疾病和顱咽管瘤在影像學(xué)上表現(xiàn)不同。一般來(lái)說(shuō)，通過(guò)CT和MRI檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)，絕大多數(shù)病例可得明確診斷。極少數(shù)病例可能需要依賴(lài)手術(shù)標(biāo)本的病理檢查始能確診。以高顱壓為主要表現(xiàn)的顱咽管瘤需與其他顱內(nèi)占位性病變鑒別;以視力、視野改變的需與其他鞍部病變?nèi)绱贵w腺瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、鞍區(qū)腦膜瘤、頸內(nèi)動(dòng)脈瘤及胚組織瘤等相鑒別，因?yàn)檫@些鞍部病變亦可損及視交叉、視神經(jīng)及視束而引起類(lèi)似癥狀;以腺垂體功能減退為主要表現(xiàn)的需與其他引起腺垂體功能減退的疾病相鑒別。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 顱咽管瘤應(yīng)該如何預(yù)防？ 1 心理護(hù)理 顱咽管瘤多發(fā)于兒童及青年，他們的心理承受能力差，一旦被確診，心理負(fù)擔(dān)很重，易產(chǎn)生恐懼、悲觀(guān)心理。另外，開(kāi)顱術(shù)具有一定的危險(xiǎn)性，病人往往感到不安、害怕和煩躁，影響休息和睡眠，甚至拒絕手術(shù)。為此護(hù)士要耐心解答病人的各種疑問(wèn)，解除病人的思想顧慮，并介紹成功病例，樹(shù)立患者戰(zhàn)勝疾病的信心。 2 視力視野的評(píng)估 顱咽管瘤因直接壓迫視神經(jīng)、視交叉及視束，有70～80%的病人出現(xiàn)視力、視野障礙。護(hù)士可通過(guò)粗測(cè)初步了解病人的視力、視野情況，具體方法：讓病人平視前方，用手指在上、下、左、右四個(gè)方位等距離活動(dòng)，檢查患者視野情況。在病人前方的不同距離(如1 m、2 m、3 m等處)用手指數(shù)評(píng)估視力，記錄后與術(shù)后視力進(jìn)行比較。 3 下丘腦損害的觀(guān)察 顱咽管瘤向鞍上發(fā)展增大至第三腦室底部，下丘腦受壓，其結(jié)果可出現(xiàn)尿崩癥、高熱、昏迷等癥狀，以尿崩癥多見(jiàn)，記錄病人術(shù)前3日尿量，為術(shù)后觀(guān)察尿崩癥提供數(shù)字依據(jù)。 4.對(duì)高顱壓者應(yīng)立即給予脫水劑和利尿劑，以降低顱內(nèi)壓，此類(lèi)患者應(yīng)盡快做術(shù)前準(zhǔn)備，行手術(shù)治療。 5.術(shù)前有腺垂體功能減退者，應(yīng)注意補(bǔ)給足量的糖皮質(zhì)激素，以免出現(xiàn)垂體危象。對(duì)其他腺垂體激素可暫不補(bǔ)給，因不少病人于術(shù)后腺垂體功能可得到恢復(fù);如術(shù)后仍有腺垂體功能減退，應(yīng)給予相應(yīng)的治療。

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