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顱底凹陷癥

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就診指南

• 相關癥狀： 顱底凹陷癥有哪些表現及如何診斷？ 多數患者癥狀進展緩慢，偶有緩解。有些患者可無癥狀，僅在X線檢查時發(fā)現有枕骨大孔區(qū)畸形、顱底凹陷?；颊呖捎蓄i短、發(fā)際低、顱形不正、面頰耳郭不對稱，但無明顯神經系統(tǒng)癥狀。 患者可因畸形的程度及合并癥的不同，癥狀與體征差異較大。一般癥狀可有頭痛、眩暈、耳鳴、復視和嘔吐等。患者可有頭頸部偏斜、面頰不對稱、頸項粗短、后發(fā)際低、頸部活動受限且固定于特殊的角度位置。正常的頸椎前突消失及外貌異常?；颊叱ＴV頸部強直、多以進行性下肢無力和行走困難為首發(fā)癥狀。起病一般為隱匿，逐漸加重，亦可在頭部外傷后突然發(fā)病或加重，即在頭部輕微外傷或仰頭或屈頸過猛后出現肢體麻木無力，甚至發(fā)生四肢癱瘓和呼吸困難等。癥狀反復多次發(fā)作，整個病情呈進行性加重。 神經系統(tǒng)癥狀及體征主要表現為枕骨大孔區(qū)綜合征，其主要臨床表現為： 1.上頸神經根刺激癥狀 主要是由于顱底畸形骨質刺激和壓迫寰枕筋膜、韌帶和硬脊膜，使其發(fā)生增生、肥厚或形成纖維束帶，壓迫上頸神經根?；颊叱３ＴV說枕部慢性疼痛，頸部活動受限，感覺減退，一側或雙側上肢麻木、疼痛、肌肉萎縮、強迫頭位等。 2.后組腦神經障礙癥狀 常因腦干移位、牽拉或蛛網膜粘連，使后組腦神經受累，而出現吞咽困難、嗆咳、聲音嘶啞、舌肌萎縮、言語不清、咽反射減弱等球麻痹的癥狀，以及面部感覺減退、聽力下降、角膜反射減弱等癥狀。 3.延髓及上頸髓受壓體征 主要因小腦扁桃體下疝、局部病理組織壓迫延髓及上頸髓和繼發(fā)脊髓空洞癥所致?；颊弑憩F為四肢無力，感覺障礙，錐體束征陽性，尿潴留，吞咽、呼吸困難，手指精細動作障礙，位置覺消失;有時出現脊髓頸胸段單側或雙側節(jié)段性痛、溫覺消失，而觸覺和深感覺存在，這種分離性感覺障礙為脊髓空洞癥的特征表現。 4.小腦功能障礙 以眼球震顫為常見，多為水平震顫，亦可為垂直或旋轉震顫。晚期可出現小腦性共濟失調，表現為行走不穩(wěn)，說話不清，查體可見指鼻試驗不準，跟膝脛試驗不穩(wěn)，閉目難立征陽性等。 5.椎動脈供血障礙 表現為發(fā)作性眩暈、視力障礙、惡心嘔吐、共濟失調、面部感覺障礙、四肢癱瘓及球麻痹等臨床癥狀。 6.顱內壓增高癥狀 早期患者一般無顱內壓增高，一旦出現說明病情嚴重，而且多為晚期。癥狀系發(fā)生梗阻性腦積水所致，個別出現較早的患者可能為合并顱內腫瘤或蛛網膜囊腫的原因?；颊弑憩F為劇烈頭痛、惡心嘔吐、視盤水腫，甚至發(fā)生枕骨大孔疝，出現意識障礙，呼吸循環(huán)障礙或突然呼吸停止而死亡。 根據發(fā)病年齡、病程進展緩慢，臨床表現為枕骨大孔區(qū)綜合征及特有的頭部外貌，借助X線檢查多可診斷。但是，值得提出的是上述各種測量值，在男女之間，小兒之間存在著差異，因此測量數值不是絕對準確，故診斷本病時，應全面觀察顱底枕骨大孔區(qū)有無骨質改變及臨床體征等，綜合分析作出診斷。CT掃描和MRI的臨床應用，對診斷本病有了突破性進展，尤其是MRI有助于本病的早期診斷，其中對下疝的小腦扁桃體和合并脊髓空洞癥顯示清晰，是常規(guī)X線檢查所不能做到的。
• 發(fā)病部位： 頭
• 相關疾?。?/span> 顱底凹陷癥可以并發(fā)哪些疾病？ 原發(fā)性常合并其他畸形，如扁平顱底、中腦導水管閉鎖、小腦扁桃體下疝畸形、腦積水、延髓和脊髓空洞癥等。繼發(fā)者有骨軟化癥、佝僂病、成骨不全和類風濕性關節(jié)炎等臨床表現。
• 多發(fā)檢查： 顱底凹陷癥應該做哪些檢查？ 血、尿、便常規(guī)檢查正常;腦脊液檢查一般無異常。 放射學檢查以枕骨大孔區(qū)為中心的顱-頸正側位片、體層攝片、前后位開口攝片(檢查寰、樞椎)、顱底攝片(檢查斜坡、齒狀突)等顱腦平片。通常顱-頸側位片即可確診，是診斷顱底凹陷癥最簡單的方法。必要時可行CT掃描、矢狀面重建，則對枕骨大孔區(qū)的畸形觀察更為清楚。另外可根據病情選擇脊髓造影、氣腦造影、腦室造影和腦血管造影等。 1.顱骨平片 利用顱骨平片診斷顱底凹陷需要進行各種測量，由于枕骨大孔區(qū)局部正常解剖變異較大，盡管測量方法較多，但還沒有一種理想的方法對診斷本病十分可靠，因此，至少需要根據以下方法2種明顯異常的測量結果才能做出診斷。 (1)錢氏線(Chamberlain’s line)：亦稱腭枕線。頭顱側位片上，由硬腭后緣向枕大孔后上緣作一連線，即為錢氏線，正常人齒狀突在此線的3mm以下，若超過此限，即為顱底凹陷癥。 (2)麥氏線(Mc Gregor’s line)：也稱基底線。由硬腭后緣至枕骨鱗部最低點連線，即麥氏線。正常齒狀突不應高出此線6mm，若超過即為顱底凹陷癥。 (3)Bull角：硬腭平面與寰椎平面所成的角度，正常小于13°，大于13°即為顱底凹陷癥。 (4)基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前緣兩線形成的角度，正常為109°～148°，平均132.3°，顱底凹陷癥時此角增大。 (5)克勞指數(Klaus’s index)：齒狀突頂點到鞍結節(jié)與枕內隆突間連線的垂直距離。正常為40～41mm，若小于30mm即為顱底凹陷癥。 (6)二腹肌溝連線(fishgold線)：在顱骨前后位斷層片上，作兩側二腹肌溝的連線，從齒狀突尖到此線的距離，正常為5～15mm，若齒狀突頂點接近此線，甚至超過此線，即為顱底凹陷。 (7)雙乳突連線：正位片上，兩乳突之間的連線，正常時此線正通過寰枕關節(jié)，齒狀突可達此或高出此線1～2mm，顱底凹陷癥時，超過此值為異常。 (8)Boogard角：枕大孔前后緣連線和枕骨斜坡所形成的角度，正常為119.5°～136°，顱底凹陷癥時此角增大。 (9)外耳孔高度指數：頭顱側位片上，外耳孔中心點或兩側外耳孔連線中點至枕骨大孔前后緣連線向前延長線的距離，即為外耳孔高度指數(圖8)。正常為13～25mm，平均17.64mm，小于13mm即為顱底凹陷癥。 2.CT掃描 主要是顯示腦組織及腦室的改變，有時可行腦室造影CT掃描，在腦室內注入非離子水溶性造影劑后行CT掃描，可觀察到腦室大小，中腦水管是否通暢及第四腦室及腦干的改變，并可勾畫出小腦扁桃體下緣的位置。 3.MRI檢查 MRI是診斷本病最好的檢查手段之一，尤其在矢狀位可清楚的顯示中腦水管、第四腦室及腦干的改變、小腦扁桃體下疝的程度及頸髓受壓的情況，便于決定手術治療方案。
• 治療方法： 顱底凹陷癥治療前的注意事項 (一)治療 顱底凹陷常導致顱后窩和上頸部椎管有效空間縮小，故治療的目的在于給予足夠空間進行減壓術。對于偶然發(fā)現的無癥狀者，一般不需要治療，應囑患者防止頭顱部外傷及過度劇烈頭部屈伸，頸椎按摩術可加重病情，應為禁忌。對癥狀輕微而病情穩(wěn)定者，可以隨訪觀察，一旦出現進行性加重，應手術治療。 但必須指出，癥狀輕微患者即使影像學發(fā)現畸形也不宜手術。目前手術指證為：①有延髓和上頸髓受壓表現者。②有小腦征癥狀及頸神經癥狀，并呈進行性加重者。③有頸神經根受累和伴有脊髓空洞者。④有腦脊液循環(huán)障礙或顱內壓增高者。⑤伴有顱后窩腫瘤或蛛網膜囊腫者。 手術方式主要為枕肌下減壓術。術中切除枕骨大孔后緣及鄰近的枕骨鱗部，寰椎后弓，第2、3頸椎的棘突及椎板。傳統(tǒng)的手術方法是咬除凹陷的骨質，剪開硬腦膜充分減壓。在解除骨質的壓迫后，硬腦膜可逐漸松弛，緩解其張力，達到手術減壓的預期效果。 手術目的是為了解除神經組織壓迫，恢復腦脊液循環(huán)的通路，必要時應對不穩(wěn)定的寰枕和頸椎關節(jié)加以固定。由于手術在延髓和上頸髓區(qū)進行，該處又有畸形，空間相當小，手術危險性比一般枕肌下減壓術大的多，手術操作也困難。術中可發(fā)生突然呼吸停止，發(fā)生率為3%～5%。 部分患者延髓壓迫主要來自腹側面的枕大孔前緣，向后移位的樞椎齒狀突，主要表現為錐體束損害，在MRI檢查的矢狀位上可以明確地看到壓迫來自腹側，這樣只做后枕部減壓無明顯效果，可以經頸部或口咽部前入路行減壓術，去除枕大孔前緣、寰椎前弓和齒狀突。手術中不打開硬膜，以防止腦脊液漏，對于腹側受壓的患者可取得良好的效果，對于寰椎區(qū)穩(wěn)定性差的患者，在前入路手術后還需再行植骨融合術。 總之，顱底凹陷的手術治療應遵循以下原則：延髓-頸髓的壓迫因素來自前方者應作前入路減壓，來自后方者宜作后入路減壓，所有顱頸部不穩(wěn)定的患者均應考慮施行植骨融合固定。 (二)預后 一般認為病史越短，年齡越小，手術效果越好。反之，療效越差。近年來文獻中報道手術治愈及好轉率為67%，病死率為0%～7.1%，加重率為0%～8.1%。術后隨訪1年以上者，癥狀消失能參加工作者可達60%，30%可以生活自理。 有報告將其手術遠期效果分為4級。甲級：術后健康情況良好，能全天工作，占68.1%;乙級：身體狀況較好，但時有輕度麻木或乏力感，偶有頭暈，只能做輕工作或半天工作，占21%;丙級：術后狀況好轉，能自行走路，生活部分或不能自理，占7%;丁級：術后加重并死亡，占3.5%。
• 相關手術： 顱底凹陷癥容易與哪些疾病混淆？ 本病需要與下列疾病鑒別： 1.脊髓空洞癥 脊髓空洞癥常與顱底凹陷癥并存，其臨床特征為頸胸段脊髓分布區(qū)呈分離性感覺障礙，手部小肌肉多有萎縮，甚至畸形。如癥狀持續(xù)加重，并有顱內結構受損表現，應考慮有顱底凹陷癥的可能，CT及MRI有助于診斷。 2.上頸髓腫瘤 本病可表現為頸部及枕部疼痛、膈肌和肋間肌麻痹，四肢硬癱，癥狀進行性加重。早期癥狀類似顱底凹陷癥，但缺乏顱底凹陷癥的特征外貌及顱內結構受累的癥狀。X線檢查或脊髓造影有助于鑒別診斷。 3.原發(fā)性側索硬化 主要表現為兩側錐體束征陽性，即四肢癱瘓。如病變波及皮質延髓束，尚可出現吞咽困難及聲音嘶啞，但無感覺障礙。顱頸X線檢查多正常。 4.進行性脊髓性肌萎縮 由于病變常從下頸段及上胸段脊髓前角細胞開始，一般最早表現為雙手指無力，持物不穩(wěn)，手部小肌肉萎縮及肌纖維震顫，并逐漸發(fā)展至前臂、臂部和肩部，一般無感覺障礙。顱底X線檢查正常。 5.頸椎病 主要表現為上肢肌肉萎縮以及長束征，常有神經根性疼痛，在病變水平明顯的節(jié)段性感覺障礙少見，可有椎動脈供血不足的癥狀，但缺乏腦神經受累及小腦癥狀，一般無顱內壓增高表現。頸椎X線檢查可以診斷。 6.脊髓梅毒 在出現增殖性頸髓硬脊膜炎時，可出現上肢感覺障礙、萎縮以及無力和下肢錐體束征。缺乏顱內結構損害的表現。脊髓造影顯示蛛網膜下腔阻塞?；颊叨嘤忻范静∈?，脊髓癥候病史短，血及腦脊液華氏及康氏反應陽性。顱頸X線檢查可明確診斷。 7.其他 本病尚需與顱后窩腫瘤、頸椎間盤突出和肌萎縮性側束硬化癥等相鑒別。
• 是否傳染： 否
• 預防： 顱底凹陷癥應該如何預防？ 主要是注意女性孕期、圍生期保健防病及不能隨意用藥，防止先天性畸形兒的出生。

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