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顳葉癲癇
顳葉癲癇
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
顳葉癲癇有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
顳葉癲癇主要發(fā)生于青年人，且62%病人首次發(fā)作在15歲以前。臨床癥狀以精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作和大發(fā)作為最常見，但小發(fā)作和混合性發(fā)作也可見到。有人把顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)分為6種主要發(fā)作類型，即：①感覺性(聽覺、味覺、嗅幻覺);②情感性(煩躁不安、狂怒狀態(tài)、攻擊行為、恐懼、驚怕、狂躁、自殺觀念);③自律性(腹部的、心臟的);④記憶障礙(遺忘、幻覺、錯(cuò)覺、懷念往事);⑤自動(dòng)癥或精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作(咽、口、單純或復(fù)雜性運(yùn)動(dòng));⑥意識(shí)蒙?狀態(tài)(精神錯(cuò)亂等)。在觀察中應(yīng)重視詢問(wèn)發(fā)作先兆，大約3/4顳葉癲癇病人存在各種先兆，除幻聽、幻嗅外，人格解體，曾相識(shí)狀態(tài)，缺乏任何目的的自主運(yùn)動(dòng)都可見到，興奮、欣快、攻擊行為、暴躁情緒、憤怒恐懼狀態(tài)、狂躁不安、發(fā)作性精神錯(cuò)亂記憶力損害應(yīng)與精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作同等看待。當(dāng)癇灶位于左顳葉時(shí)常伴幻聽、遺忘和復(fù)雜性運(yùn)動(dòng)的自動(dòng)癥;當(dāng)癇灶位于右顳葉時(shí)以感性發(fā)作和人格解體多為主要表現(xiàn)，記憶力損害癇灶多在左顳葉。
根據(jù)患者的病史及臨床表現(xiàn)，一般可做出初步診斷。腦電圖仍是最重要的癲癇診斷和癇灶定位方法。
- 相關(guān)疾?。?/span>
顳葉癲癇可以并發(fā)哪些疾?。?
顳葉切除后可能出現(xiàn)同向性偏盲，應(yīng)盡量避免，左側(cè)顳葉內(nèi)基底部切除有出現(xiàn)記憶力的影響，應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期觀察。
- 多發(fā)檢查：
顳葉癲癇應(yīng)該做哪些檢查？
無(wú)異常表現(xiàn)。
顳葉癲癇時(shí)可進(jìn)行如下檢查：
1.結(jié)構(gòu)性影像學(xué)檢查 結(jié)構(gòu)性神經(jīng)影像學(xué)評(píng)估包括CT、MRI、MRS、fMRI等檢查法。它們是當(dāng)今最常用的方法，能夠查出結(jié)構(gòu)性腦病變的存在及其部位，CT能發(fā)現(xiàn)明顯的結(jié)構(gòu)性病變，如腫瘤，AVM，鈣化，萎縮性病變等，但MRI比CT診斷顳葉癲癇更加敏感，不僅能查出腫瘤，錯(cuò)構(gòu)瘤，海綿狀血管瘤，還有皮質(zhì)發(fā)育異常以及顳葉內(nèi)側(cè)硬化-海馬硬化，MRI可查出90%的顳葉內(nèi)側(cè)硬化。在冠狀位像上T2加權(quán)像或FLAIR像上顯示內(nèi)側(cè)顳葉有增高的信號(hào)。T1加權(quán)像可清晰地顯示顳葉海馬萎縮。進(jìn)行MRI海馬容積測(cè)定，更能定量地查出海馬萎縮，而且特異性和敏感性極高，能對(duì)76%～93%的海馬硬化病人準(zhǔn)確定位。是診斷顳葉內(nèi)側(cè)癲癇最直觀的方法。中國(guó)人海馬正常值：右側(cè)海馬為2.95cm3±0.3cm3(下限是2.62cm3);左側(cè)海馬為2.8cm3±0.3cm3(下限為2.48cm)。但海馬體積如在臨界值時(shí)或體積無(wú)明顯異常時(shí)，需仔細(xì)觀察FLAIR T2WI圖像上海馬信號(hào)的改變，當(dāng)海馬膠質(zhì)增生時(shí)，其體積可不縮小，而表現(xiàn)為信號(hào)的明顯增高。MRS是目前惟一無(wú)創(chuàng)活體顯示組織代謝的影像學(xué)方法，常測(cè)的波峰有：①NAA(N-乙酰天門冬氨酸)，幾乎只位于神經(jīng)元之內(nèi);②Cho(膽堿);③)Cr(肌酸)。后兩者在膠質(zhì)細(xì)胞中含量較高，可作為神經(jīng)膠質(zhì)增生的標(biāo)志。臨床上常用NAA與Cr或Cr Cho的比值作為判斷正常與否的標(biāo)準(zhǔn)。在正常的灰質(zhì)，多以>0.6為正常標(biāo)準(zhǔn)。用NAA/Cr Cho值對(duì)顳葉癲癇進(jìn)行定側(cè)診斷的敏感性達(dá)75%～88%，比MRI和PET更敏感。
2.功能性神經(jīng)影像檢查 功能性磁共振成像(fMRI)可有助于顳葉癲癇的定側(cè)，并能測(cè)出癇灶和其腦重要功能區(qū)的部位，有人認(rèn)為fMRI可以代替經(jīng)典的頸動(dòng)脈Amytal試驗(yàn)，減輕病人的痛苦。核醫(yī)學(xué)儀器的迅速發(fā)展，已經(jīng)能夠三維顯示局部腦血流灌注和葡萄糖代謝及多種受體的分布，有單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(single photo emission computed tomography，SPECT)和正電子發(fā)射斷層掃描(positron emission computed tomography，PET)。SPECT研究證實(shí)癲癇發(fā)作間期癇灶呈低灌注血流，發(fā)作期癇灶血流灌注明顯增加。顳葉癲癇病人在發(fā)作期97%呈異常腦血流高灌注。PET常用腦代謝顯像-18F-FDG測(cè)定局部腦葡萄糖代謝率，在顳葉癲癇病人，有70%～80%的病人，于發(fā)作間期單側(cè)顳葉葡萄糖率降低。發(fā)作期呈高代謝狀態(tài)。這種方法有人認(rèn)為可以代替深部電極和皮質(zhì)ECoG的應(yīng)用。不過(guò)PET所見的低代謝范圍一般較實(shí)際的病變范圍要大，它是一種無(wú)創(chuàng)傷的檢查方法，它是一種分子核醫(yī)學(xué)的高尖技術(shù)。并可通過(guò)三維重建直觀的進(jìn)行癲癇灶定位。尤其對(duì)結(jié)構(gòu)性影像檢查陰性的癲癇可做出正確診斷。不過(guò)應(yīng)與電生理檢查結(jié)果相一致，其癇灶的定位可靠性就大。
3.腦電圖檢查(EEG) 是對(duì)本病定測(cè)定位的主要手段。一般頭皮電極的診斷率只可使1/4病人得到確診，故應(yīng)加用咽部或蝶骨電極以提高診斷的準(zhǔn)確率。對(duì)顳葉癲癇的病人EEG反復(fù)多次檢查包括發(fā)作期與發(fā)作間歇期、停藥前后、睡眠期或禁睡期，將會(huì)進(jìn)一步提高診斷率。在顳葉癲癇淺睡眠狀態(tài)下記錄EEG所發(fā)現(xiàn)的顳葉癲癇的異常波比清醒狀態(tài)可提高達(dá)80%。
在一側(cè)顳葉病變引起兩側(cè)顳葉異常放電活動(dòng)屢有報(bào)道，這主要是由海馬經(jīng)過(guò)邊緣系統(tǒng)環(huán)路放電擴(kuò)散的結(jié)果。在這種情況下如何確定癇灶側(cè)，對(duì)手術(shù)治療十分必要，如遇兩側(cè)顳葉都有放電，則應(yīng)在一側(cè)頸動(dòng)脈注射異戊巴比妥200mg后該側(cè)癲癇放電消失，而另一側(cè)繼續(xù)存在，更換另一側(cè)頸動(dòng)脈注射異戊巴比妥進(jìn)行同上試驗(yàn)，當(dāng)病側(cè)注藥后，則兩側(cè)顳葉癇性放電均消失，而對(duì)側(cè)注藥后只能使同側(cè)消失此乃鏡面灶側(cè)。最近有人采用深部埋藏電極，將電極置入杏仁核及海馬，進(jìn)行長(zhǎng)時(shí)間(幾天至幾周)檢查，可提供最有價(jià)值的結(jié)果。
術(shù)前腦電圖評(píng)估目前仍然是最重要的癲癇診斷和癇灶定位方法，由于腦電技術(shù)的發(fā)展迅速，一些具有高抗干擾能力，對(duì)癲癇灶定位精確度高，又能視頻監(jiān)護(hù)和數(shù)字圖像幀同步、同屏采集及回放，分析系統(tǒng)的無(wú)紙腦電圖儀已能滿足臨床上的需要，無(wú)疑方便了神經(jīng)外科醫(yī)師的工作。但常規(guī)的腦電圖檢查和分析仍需腦電圖醫(yī)師重視，如對(duì)顳葉癲癇病人需加作蝶骨電極和(或)卵圓孔電極腦電圖檢查，是極其重要的。對(duì)于顳葉癲癇病人來(lái)說(shuō)，術(shù)前進(jìn)行視頻腦電(VEEG)監(jiān)測(cè)，確定癲癇灶是必不可少的一項(xiàng)重要檢查。另外，在術(shù)前評(píng)估時(shí)，在某些情況下(癇灶不易定位時(shí))，需采用有微創(chuàng)的顱內(nèi)電極植入法記錄腦電活動(dòng)，明確癇灶部位。如植入深部電極(通過(guò)立體定向手術(shù)方法)，或?qū)⑨敔铍姌O植入于硬膜外，或?qū)l狀電極或網(wǎng)狀電極植入于硬腦膜下。應(yīng)有選擇地采用該項(xiàng)檢查，精確地測(cè)出癇灶的范圍和其致癇性。在圍手術(shù)期(也即開顱手術(shù)期間)直接用電極記錄腦表面皮質(zhì)的電活動(dòng)(ECoG)和直接用徒手插入深電極于顳葉深部的杏仁、海馬結(jié)構(gòu)記錄有無(wú)致癇活動(dòng)存在。除了明確致癇的神經(jīng)元外，還能了解手術(shù)切除致癇腦組織的界線。
顳葉癲癇發(fā)作間期頭皮EEG可呈如下表現(xiàn)：
(1)無(wú)異常。
(2)背景活動(dòng)輕度或顯著的不對(duì)稱。
(3)顳葉棘波、尖波和(或)慢波，單側(cè)或雙側(cè)同步的，但也可不同步的。這些異常并不總限于顳區(qū)。
(4)除了頭皮EEG異常外，顱內(nèi)描記能更準(zhǔn)確地發(fā)現(xiàn)發(fā)作間期異常的顱內(nèi)分布。
- 治療方法：
顳葉癲癇治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
顳葉癲癇的治療可以分為藥物治療和手術(shù)治療兩種：
1.藥物治療 是基本的治療方法，每個(gè)病人必須首先經(jīng)過(guò)藥物治療，常用藥物有苯巴比妥、苯妥英鈉、撲米酮等單獨(dú)或聯(lián)合使用，當(dāng)藥物治療無(wú)效時(shí)考慮手術(shù)治療。
2.手術(shù)治療
(1)手術(shù)適應(yīng)證：
①經(jīng)長(zhǎng)期藥物治療，癲癇發(fā)作頻繁仍不能控制其發(fā)作者。
②經(jīng)腦電圖檢查證實(shí)癇灶位于一側(cè)顳葉者。
③雙側(cè)顳葉均有癇灶波，但經(jīng)異戊巴比妥頸動(dòng)脈注射試驗(yàn)排除鏡面灶而確定原始癇灶側(cè)者。
④CT、MRI或X線檢查提示一側(cè)顳葉有致癇原病變者。
⑤一側(cè)腦室下角擴(kuò)大或變形顯示有腦膜腦瘢痕癇灶者。
(2)手術(shù)禁忌證：
①兩側(cè)顳葉病變，癇性放電兩側(cè)差別不大者。
②經(jīng)長(zhǎng)期癇性發(fā)作患兒智力低下嚴(yán)重或需要輔助生活，估計(jì)難以恢復(fù)自理生活能力。
③超出顳葉范圍的廣泛性彌散性癇灶病變。
(3)麻醉：除不能合作的病人與小兒使用全麻外，一般局麻下手術(shù)，以便術(shù)中應(yīng)用腦皮層電極，探測(cè)致癇灶部位與范圍。在左側(cè)顳葉切除時(shí)尚可進(jìn)行功能定位，以避免損傷重要功能區(qū)。
(4)手術(shù)操作：采用顳葉及顳底部骨瓣開顱，將中央溝下部和外側(cè)裂顯露在手術(shù)野內(nèi)，骨瓣盡量靠近中顱凹底及顳尖部，以便利于切除顳極及顳葉內(nèi)基底部。切除癇灶可在皮層電極指導(dǎo)下進(jìn)行，如不用腦皮層電極則可根據(jù)事先確定的范圍切除顳尖及顳葉前部，如用皮層電極在切除這部分顳葉后應(yīng)進(jìn)行復(fù)查以無(wú)異常放電后才達(dá)手術(shù)目的。目前顳葉癇灶切除范圍有四類方法，即
①顳極部切除。
②顳葉前部及內(nèi)側(cè)基底部切除(包括海馬和杏仁核)。
③切除下吻合靜脈以前的大部顳葉。
④顳下回及顳葉外側(cè)面切除。
顳葉的切除則多使用細(xì)的吸引器，從外側(cè)裂下方顳上回開始，左側(cè)切除時(shí)應(yīng)保留顳上回上部防止感覺性失語(yǔ)，特別注意保護(hù)側(cè)裂內(nèi)血管，一般顳葉前后切除的長(zhǎng)度以5～6cm為好，以不超過(guò)下吻合靜脈為度，切除的腦葉應(yīng)包括鉤回、杏仁核和海馬的前部，側(cè)腦室下角前端常被打開，切除內(nèi)側(cè)基底部時(shí)要防止損傷動(dòng)眼神經(jīng)與后交通及大腦后動(dòng)脈，如切除顳葉的長(zhǎng)度超過(guò)6cm時(shí)要注意視放射的損傷。若癇灶放電超過(guò)顳葉范圍波及外側(cè)裂上方或額葉基底部時(shí)，在這些部位應(yīng)補(bǔ)以軟膜下橫切手術(shù)以減少癇性放電的擴(kuò)散。當(dāng)癇灶位于右側(cè)必要時(shí)可切除島葉的下部。當(dāng)把致癇灶切除后，應(yīng)行皮層電極再探查，發(fā)現(xiàn)殘留之棘波灶仍應(yīng)再切除，直至癇灶放電波消失，腦電節(jié)律恢復(fù)正常，在切除癇灶邊緣上要保留軟腦膜，在軟膜下把癇灶切除，這樣使術(shù)后癇灶放電就會(huì)大大減少。
(5)手術(shù)結(jié)果：當(dāng)把顳葉癇灶切除后，不僅癲癇發(fā)作可以停止或減少，而且腦功能也可得到很大的改善。根據(jù)多數(shù)病例報(bào)道的分析，顳葉切除對(duì)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作，術(shù)后完全停止或顯著減少者占80%以上;對(duì)癲癇大發(fā)作者，術(shù)后亦可停止或明顯減少;顳葉癲癇性精神障礙術(shù)后可得到明顯改善。
(二)預(yù)后
顳葉切除是術(shù)后效果最好的術(shù)式，一般預(yù)后良好，多無(wú)重要功能的損害，對(duì)因長(zhǎng)期癲癇發(fā)作而引起其他腦部的功能影響，術(shù)后可得到顯著的改善。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
顳葉癲癇應(yīng)該如何預(yù)防？
無(wú)特殊。
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