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骨巨細(xì)胞瘤

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 骨巨細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 骨巨細(xì)胞瘤的好發(fā)部位已在病理中述及?；颊叨酁?0一40歲的青壯年，占總數(shù)的80%以上。男女發(fā)病宰相等。50%以上的病例在發(fā)病前有損傷歷史。腫瘤生長活躍，平均病期為 10個(gè)月左右。最早期的主訴為疼痛，其次為腫脹。疼痛不劇烈，無礙睡眠。約有16%的病例系因發(fā)生病理性骨折才去醫(yī)院診治。 骨巨細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)無特異性，當(dāng)病變破壞骨皮質(zhì)并刺激骨膜時(shí)或當(dāng)骨的強(qiáng)度下降即將出現(xiàn)病理骨折時(shí)，可以產(chǎn)生臨床癥狀。同大多數(shù)骨腫瘤一樣，往往因局部的腫脹和疼痛而發(fā)現(xiàn)。 1.癥狀 臨床癥狀的程度不一，一般與就診時(shí)腫瘤的大小無關(guān)。有的患者因病理骨折而就診，就診時(shí)已有大范圍的骨破壞。 (1)疼痛：早期多見，一般不劇烈。產(chǎn)生的原因是由于腫瘤生長，髓內(nèi)壓力增高所致。發(fā)生于脊椎者，腫瘤可壓迫神經(jīng)或脊髓，產(chǎn)生相應(yīng)的神經(jīng)放射痛或截癱。少數(shù)病人可因病理性骨折而就醫(yī)。 (2)局部腫脹、腫塊：出現(xiàn)遲于疼痛癥狀，腫脹一般較輕，由于骨殼膨脹性改變及反應(yīng)性水腫所致。如病變穿透骨皮質(zhì)，形成軟組織內(nèi)腫物，則腫脹明顯。腫脹逐漸地緩慢增大，有時(shí)迅速增大，多屬腫瘤內(nèi)出血所致。 (3)關(guān)節(jié)功能障礙：長骨骨端腫瘤的局部浸潤反應(yīng)可造成關(guān)節(jié)功能障礙。腫瘤很少穿破關(guān)節(jié)軟骨，但可造成關(guān)節(jié)面的塌陷或薄弱，有時(shí)腫瘤體積較大，范圍超過關(guān)節(jié)，但X線片所見其關(guān)節(jié)軟骨面尚完整，這也是該腫瘤的特點(diǎn)之一。 2.體征 (1)局部皮溫升高，靜脈顯露：表示病灶局部充血及反應(yīng)區(qū)，特別是骨皮質(zhì)破壞，形成軟組織內(nèi)腫塊時(shí)，皮溫增高明顯，也與該腫瘤血液豐富有關(guān)。 (2)骨殼完整且較厚時(shí)，觸及硬韌的腫物，薄的骨殼可有彈性。骨殼破壞或無骨殼者，呈囊性腫物。有時(shí)腫瘤呈現(xiàn)搏動(dòng)，表示腫瘤充血明顯。 (3)發(fā)生于脊柱的骨巨細(xì)胞瘤，可引起椎體壓縮性骨折、脊髓損傷及截癱。位于骶骨者可引起骶區(qū)疼痛、馬鞍區(qū)麻木及大小便障礙，肛門指診可捫及骶前腫物。 在x線照片上，典型骨巨細(xì)胞瘤呈肥皂泡沫樣的囊腫樣陰影，早期位于長骨骨端的一側(cè)，逐漸向中心擴(kuò)張，最后整個(gè)骨端和部分干骺端發(fā)生破壞，并向周圍擴(kuò)張，但腫瘤極少穿透關(guān)節(jié)軟骨面。腫瘤周圍骨壁清晰整齊，與骨干連接處可能有少量的骨質(zhì)微密。在囊腫樣透明陰影內(nèi)，無鈣化點(diǎn)或新生骨質(zhì)。偶爾發(fā)生自愈或半自愈現(xiàn)象，大多由于病理性骨折和腫瘤內(nèi)部大量出血所致。在臨床實(shí)踐中，典型肥皂泡沫x線征象較為少見。多數(shù)病例呈周圍骨壁擴(kuò)張，界限清晰，但無骨間隔的囊腫樣征象，病理骨折后溶骨性變化的發(fā)展尤為顯著，須與中心型骨纖維肉瘤鑒別。 在極大多數(shù)病例中可根據(jù)病歷、臨床和x線征象作出診斷。但組織切片檢查在骨巨細(xì)胞瘤的診斷中十分重要，它對處理的決定和預(yù)后的測知起指導(dǎo)作用。因此，病理檢查應(yīng)盡量做到徹底、廣泛、仔細(xì)。只憑一小塊組織檢查的結(jié)果來推斷整個(gè)腫瘤的性質(zhì)，很難達(dá)到正確的分級。手術(shù)可以根據(jù)冰凍切片或活組織檢查，結(jié)合臨床和x 線征象進(jìn)行。術(shù)后對切除或刮除的標(biāo)本應(yīng)再作更全面的檢查，肯定分級后更好地進(jìn)行觀察或進(jìn)一步治療。 病變在膝關(guān)節(jié)周圍，腫脹、疼痛。X線表現(xiàn)為骨端局限性均勻一致的溶骨性破壞，呈肥皂泡沫狀。鏡下為基質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞。
• 發(fā)病部位： 全身
• 相關(guān)疾?。?/span> 骨巨細(xì)胞瘤可以并發(fā)哪些疾?。? 骨巨細(xì)胞瘤的患者約有1-6%發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，預(yù)后相對良好。部分病例其轉(zhuǎn)移灶可通過手術(shù)切除而治愈，也有轉(zhuǎn)移灶長年保持不變或自行消退。然而，約有20%的肺轉(zhuǎn)移病例，病情可迅速發(fā)展，導(dǎo)致死亡。肺外轉(zhuǎn)移少見。骨巨細(xì)胞瘤可發(fā)生惡性變，轉(zhuǎn)變?yōu)楣蔷藜?xì)胞肉瘤，其惡性程度大大提高。發(fā)生惡變的機(jī)制目前尚不明確，但有大量病例證實(shí)骨巨細(xì)胞瘤經(jīng)放療后可繼發(fā)肉瘤，提示放療可加速骨巨細(xì)胞瘤的惡性進(jìn)展。 骨巨細(xì)胞瘤可并發(fā)病理骨折，脊椎病變者，腫瘤可壓迫神經(jīng)根或脊髓，造成根性痛或截癱。
• 多發(fā)檢查： 骨巨細(xì)胞瘤應(yīng)該做哪些檢查？ 病理學(xué)表現(xiàn)如下： 1.肉眼所見 術(shù)中可見病變掩蓋于外觀正常的皮質(zhì)骨或反應(yīng)骨之下，軟組織很容易被剝離。開窗之后可見病變組織血供豐富、易碎、幾乎呈海綿樣(圖3)。 用手術(shù)刀或刮匙很容易將病變組織去一刮除物為柔軟的紅褐色組織，其間散布有金黃色組織。 2.顯微鏡下所見 巨細(xì)胞瘤的主要鏡下特征是：形態(tài)單調(diào)的基質(zhì)細(xì)胞、小而形態(tài)均一的多核巨細(xì)胞、豐富的血管以及明顯的壞死。 基質(zhì)細(xì)胞含有大的空泡樣細(xì)胞核，核膜明顯，其內(nèi)含有一個(gè)或兩個(gè)核仁。巨細(xì)胞由基質(zhì)細(xì)胞融合而成，體積小而均一，細(xì)胞核的特征同基質(zhì)細(xì)胞。病變組織經(jīng)常由合胞體或巨細(xì)胞網(wǎng)絡(luò)構(gòu)成，很難辨別出基質(zhì)細(xì)胞和巨細(xì)胞。這些細(xì)胞和血管一起即構(gòu)成了有活力的腫瘤組織，其質(zhì)地柔軟易碎且呈紅褐色。 在病變的其他部位可以見到完全不同的圖像。這些區(qū)域由較硬的黃色組織構(gòu)成。其顯著特征是大片的壞死區(qū)，壞死區(qū)內(nèi)有多核巨細(xì)胞的殘影、成熟的纖維組織、含鐵血黃素顆粒并且偶爾可見小團(tuán)的體積較大且充滿脂肪的組織細(xì)胞。 在病變組織的毛細(xì)血管和小靜脈內(nèi)也可見到腫瘤細(xì)胞栓。在腫瘤侵犯關(guān)節(jié)軟骨的部位，腫瘤細(xì)胞看上去直接破壞關(guān)節(jié)軟骨。 3.病理特點(diǎn) 腫瘤組織為淡紅色脆弱的肉芽樣組織，因出血可呈暗紅色。其中?；煲詨乃澜M織，瘤內(nèi)有大小不等的囊腔形成，內(nèi)含少量血性或棕黃色液體，腔內(nèi)覆以光滑的薄膜。鏡下見豐富的血管網(wǎng)，充滿形狀一致的短梭形、圓形或橢圓形間質(zhì)細(xì)胞和散在的多核巨細(xì)胞，巨細(xì)胞胞核相似。根據(jù)間質(zhì)細(xì)胞的多少和分化程度，以及巨細(xì)胞核數(shù)的多少可分為不同等級。Ⅰ級為良性，間質(zhì)細(xì)胞較少，巨細(xì)胞大，核多，偶有肺轉(zhuǎn)移;Ⅱ級介于良、惡性之間，間質(zhì)細(xì)胞較多，核有輕度異形性，有分裂象，巨細(xì)胞較少，核較少;Ⅲ級為惡性，間質(zhì)細(xì)胞增多密集，胞核有程度不同的異形性，分裂象多，巨細(xì)胞很小，核很少且有異形。 1.X線檢查 病變多位于長骨骨端(骨骺部位)。顯示中央或偏心性溶骨性破壞，并侵及干骺端。向關(guān)節(jié)方向延伸可完全破壞軟骨下骨質(zhì)。一般情況下，病變邊界較清楚，呈膨脹性改變。病灶周圍一般有反應(yīng)性薄層骨殼存在，骨殼內(nèi)壁可有骨嵴突出于病灶內(nèi)，形成X線下所謂“分葉狀”或“皂泡樣”改變。部分病例可沒有膨脹性改變。腫瘤可破壞或突破骨皮質(zhì)，進(jìn)入周圍軟組織，形成軟組織內(nèi)腫塊。骨膜反應(yīng)一般不存在，有病理性骨折時(shí)則另當(dāng)別論。有時(shí)可同時(shí)伴有患骨的骨質(zhì)疏松。骨巨細(xì)胞瘤沒有鈣化腫瘤基質(zhì)，?？砂橛胁±硇怨钦?。位于骶骨的骨巨細(xì)胞瘤，病變往往是偏心性，且常累及一側(cè)骶髂關(guān)節(jié)，而脊索瘤往往位于骶骨中央。位于脊椎部位的骨巨細(xì)胞瘤病變易累及椎體及椎弓根，脊柱后凸繼發(fā)于椎體塌陷。累及脊椎前部結(jié)構(gòu)是骨巨細(xì)胞瘤的特點(diǎn)，而動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，成骨細(xì)胞瘤常破壞脊椎后部結(jié)構(gòu)。部分骺板未閉合的病人，溶骨性破壞發(fā)生于干骺端，進(jìn)而穿過骺板累及骺端。X線片可顯示其一般特點(diǎn)，但仍不足以確診。 偶爾發(fā)生于骨突部位，如大小粗隆。骨盆和肩胛骨等扁平骨很少見。也有報(bào)道骨巨細(xì)胞瘤發(fā)生于手足部位。脊柱部位(除骶骨外)也很罕見。 骨巨細(xì)胞瘤均表現(xiàn)為溶骨性破壞，并有很寬的移行帶。病變區(qū)的骨皮質(zhì)常膨脹變薄。病變內(nèi)殘留的骨嵴在X線上表現(xiàn)為分隔現(xiàn)象。腫瘤也可以侵入周圍的軟組織。 一些侵襲性的溶骨性病變的X線表現(xiàn)類似于骨巨細(xì)胞瘤，如動(dòng)脈瘤樣骨囊腫和甲狀腺功能亢進(jìn)中的棕色瘤。 2.CT檢查 CT檢查對確定腫瘤邊界方面超過X線片及斷層攝片。腫瘤呈實(shí)體性改變，CT值與肌肉相近。有時(shí)腫瘤內(nèi)含有囊腔，但很少像動(dòng)脈瘤樣骨囊腫那樣看到液體平面。反應(yīng)性骨殼與正常骨皮質(zhì)不同，較少鈣化，CT檢查對于明確與關(guān)節(jié)軟骨及關(guān)節(jié)腔的關(guān)系和腫瘤侵犯周圍軟組織的程度很有幫助，新型的雙螺旋CT通過靜脈注射造影劑后，可進(jìn)行各層面的重建顯示腫瘤內(nèi)的血管，可以替動(dòng)脈造影。 3.磁共振成像(MRI) 磁共振成像是骨巨細(xì)胞瘤最好的成像方法，它具有高質(zhì)量的對比度和分辨率。腫瘤在縱向弛豫時(shí)間(T1加權(quán)像)呈現(xiàn)低強(qiáng)度信號。在橫向弛豫時(shí)間(T2加權(quán)像)表現(xiàn)為高強(qiáng)度信號。因此看髓內(nèi)病變最好用T1加權(quán)像，在觀察皮質(zhì)外病變時(shí)最好用T2加權(quán)像。MRI在顯示任何骨外的侵犯及關(guān)節(jié)累及程度有優(yōu)勢，而CT對于觀察骨皮質(zhì)破壞及反應(yīng)性骨殼具有特點(diǎn)。MRI及CT對早期發(fā)現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)非常有用。絕大多數(shù)病變由數(shù)量不等的存活組織和壞死組織混合構(gòu)成。這樣的病變其MRI信號不均勻，高信號和低信號區(qū)相間存在。 軟骨下病變向鄰近關(guān)節(jié)的蔓延通常發(fā)生于關(guān)節(jié)內(nèi)韌帶的起止點(diǎn)處，比較常見的是膝關(guān)節(jié)的交叉韌帶。直接通過關(guān)節(jié)軟骨向關(guān)節(jié)內(nèi)蔓延比較少見，但確實(shí)可以發(fā)生。巨細(xì)胞瘤這種直接侵犯和破壞關(guān)節(jié)軟骨的傾向，雖不為其所獨(dú)有，但比其他任何腫瘤(包括惡性腫瘤)都常見。通過病理骨折向關(guān)節(jié)內(nèi)蔓延不常見，但確可發(fā)生。因此當(dāng)有病理骨折發(fā)生時(shí)，必須檢查有無關(guān)節(jié)內(nèi)蔓延。對整個(gè)病變標(biāo)本進(jìn)行觀察，其外觀是非常多樣化的。有的病變完全由柔軟、血供豐富且呈紅褐色的易碎組織構(gòu)成。由于這種病變含水量高，因此在MRI上表現(xiàn)為質(zhì)地均勻的高信號。 另有一些病變主要由較硬的黃色干酪樣組織或海綿樣壞死組織構(gòu)成，幾乎不含血管組織。這些區(qū)域由壞死的腫瘤組織和大而充滿脂肪的組織細(xì)胞構(gòu)成。
• 治療方法： 骨巨細(xì)胞瘤治療前的注意事項(xiàng) (一)治療 基于本病的自然史。Hutter等指出，刮除者約有30%在2年內(nèi)復(fù)發(fā)，50%在5年內(nèi)復(fù)發(fā)。所有復(fù)發(fā)病人中90%發(fā)生在5年以內(nèi)。因此5年以后的局部復(fù)發(fā)應(yīng)考慮有惡性變可能。他們報(bào)告經(jīng)1次手術(shù)而治愈僅1/3病例，經(jīng)兩次手術(shù)治愈者亦為1/3病例，其余1/3則經(jīng)3～5次手術(shù)才得根治。 因此若希望1次手術(shù)獲得治愈，必須采取根治性手術(shù)，即徹底切除腫瘤，包括適量正常組織的大塊切除術(shù)。徹底刮除和植骨Thompon的報(bào)導(dǎo)第1年后復(fù)發(fā)率為29.6%至第5年復(fù)發(fā)率上升至54.1%，約有10%的骨巨細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?。這同樣說明對大多數(shù)的骨巨細(xì)胞瘤來說刮除和植骨的治療是不太合適的，對軀干骨的巨細(xì)胞瘤經(jīng)刮除和植骨后其預(yù)后比肢體骨者為優(yōu)。經(jīng)刮除而反復(fù)復(fù)發(fā)的病例，有惡性變可能者節(jié)段切除術(shù)應(yīng)考慮選用，節(jié)段切除同時(shí)可行關(guān)節(jié)融合術(shù)，半關(guān)節(jié)移植術(shù)或假體成形術(shù)。 對原發(fā)惡性巨細(xì)胞瘤或惡變的肉瘤者需作截肢，腫瘤病變范圍廣泛或已侵入軟組織內(nèi)節(jié)段切除后難以重建肢體功能或不能達(dá)到根治要求者也須考慮截肢。 放射照射后發(fā)生肉瘤變的機(jī)會較多，只有在人體的某些部位不適宜手術(shù)時(shí)才可謹(jǐn)慎選用。 手術(shù)是治療骨巨細(xì)胞瘤的主要手段。擴(kuò)大刮除是常用的病變內(nèi)切除的方法。單純刮除術(shù)后有較高的局部復(fù)發(fā)率，因而可用一些輔助方法來處理瘤壁，擴(kuò)大外科邊界。常用的輔助方法有液氮、酚、高速磨鉆等。這些方法可以使刮除邊界擴(kuò)大1～4mm，并可殺滅殘留的腫瘤細(xì)胞，降低局部復(fù)發(fā)率。用骨水泥或植骨填充刮除后造成的空腔。對于切除后不會造成嚴(yán)重功能障礙的部位，如腓骨近端、尺骨遠(yuǎn)端，則可行大塊切除。另外，如果腫瘤反復(fù)復(fù)發(fā)或腫瘤巨大也可考慮行廣泛切除。由于放療有可能導(dǎo)致肉瘤變或繼發(fā)惡性腫瘤，所以僅對難以切除的罕見病例才考慮采用放療。 1.腫瘤刮除+殘腔植骨術(shù) (1)復(fù)發(fā)率與處理方法：骨巨細(xì)胞瘤的治療在19世紀(jì)為截肢術(shù)。直至1912年Bloodgood首次采用了腫瘤刮除術(shù)，并用苯酚處理骨壁，殘腔給予植骨。由于該腫瘤的腔壁呈大小、深淺不等的蜂窩狀，單純的刮除術(shù)很難徹底清除瘤細(xì)胞，微量的隱藏在陷窩內(nèi)的瘤細(xì)胞即可造成腫瘤復(fù)發(fā)(表1)。早期的復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%以上。 為了降低復(fù)法率，在腫瘤刮除后對腔壁采取了許多輔助性的措施(adjuvant procedure)如液氮冷凍、化學(xué)劑腐蝕(包括苯酚、乙醇、氯化鋅等)、蒸餾水浸泡、高速磨頭研磨等，但復(fù)發(fā)率仍未降至令人滿意的程度。另外，對于病變達(dá)到軟骨下的病例甚至做致密性植骨(densely parking)，在負(fù)重時(shí)會造成關(guān)節(jié)面塌陷，造成退行性關(guān)節(jié)病。近些年來國內(nèi)外廣泛采用骨水泥充填的方法，使復(fù)發(fā)率明顯降低。其優(yōu)點(diǎn)為：方法簡單、患者可早期負(fù)重。骨水泥的聚合熱可殺滅腔壁上的瘤細(xì)胞。缺點(diǎn)為：殘留骨殼過分薄弱時(shí)，可造成骨折，因而，常需要作鋼板螺絲釘?shù)妮o助固定。對于軟骨下病變，由于剛硬的骨水泥，缺乏骨松質(zhì)對軟骨的緩沖保護(hù)作用，隨著隨訪時(shí)間的延長，軟骨會出現(xiàn)磨損，也可出現(xiàn)退行性關(guān)節(jié)病。另外，當(dāng)腫瘤刮除后不采取前述的可靠的輔助措施，單靠骨水泥的聚合熱(表面溫度約60℃，持續(xù)數(shù)分鐘)并不能徹底殺滅深藏的瘤細(xì)胞，因而，其復(fù)發(fā)率仍不能輕視(圖10)。骨巨細(xì)胞瘤的治療以手術(shù)為主。放射治療只適于某些特殊情況，如在手術(shù)不易完全清除病灶的部位，試行放療或可控制其發(fā)展。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，放療效果不可靠，轉(zhuǎn)變?yōu)槿饬霭l(fā)生率較高，多出現(xiàn)于照射后3年左右，以纖維肉瘤變?yōu)橹鳌? (2)本院治療經(jīng)驗(yàn)：11年以來，本院骨腫瘤研究所利用微波輻射產(chǎn)生的熱能治療全身各處的不同類型的骨腫瘤達(dá)600余例，積累了比較豐富的經(jīng)驗(yàn)，使其成為一種實(shí)用而有效的治療方法，用于治療骨巨細(xì)胞瘤取得了非常良好的效果。該腫瘤血運(yùn)豐富，含水量高達(dá)90%以上，這對吸收微波能量非常有利，手術(shù)過程簡單，只暴露瘤腔前后壁，不必將所有肌肉附麗剝開，將主要血管束分離后，無須置入降溫塑料袋，即可以2或3根天線直接插入瘤腔內(nèi)，在嚴(yán)密的熱監(jiān)控下，輸入微波能量。2～3min后，腔內(nèi)溫度即可達(dá)到70℃左右，且分布均勻，待溫度降至60℃以下時(shí)再予輻射，維持30min或更長。這樣瘤壁上的深藏的瘤細(xì)胞均可被徹底殺滅。且軟骨組織持續(xù)被降溫，保持活性。殘留的骨壁組織仍保留有骨再生能力(盡管其血液供應(yīng)也可被阻斷)，然后很容易刮除松脆的熱滅活瘤組織，骨重建方法為以數(shù)個(gè)適當(dāng)長短的縱行自體或異體骨皮質(zhì)條，架于骨髓腔與骨殼、軟骨峽壁之間，縫隙內(nèi)充填50%以上的異體骨屑及40%左右的骨水泥混合物。待骨水泥聚合后，其機(jī)械強(qiáng)度甚好。如果骨腔的橫徑超過骨段橫徑的3/4，用髁鋼板作預(yù)防性內(nèi)固定(圖11)。術(shù)后在免負(fù)重支架(partial weigh-bearing brace)保護(hù)下即可行走。半年后即可除去支架。 用上述方法已處理102例各部位骨巨細(xì)胞瘤患者，其中40%左右以上為復(fù)發(fā)后從他院轉(zhuǎn)來的病例，僅有1例需2次手術(shù)，所有病例均隨訪11年，尚未見復(fù)發(fā)者。關(guān)節(jié)功能得到最大限度的保留。部分患者可從事重體力勞動(dòng)(圖12)。本組中早期病例僅做骨移植，出現(xiàn)數(shù)例關(guān)節(jié)塌陷。使用新植骨材料后，關(guān)節(jié)塌陷現(xiàn)象完全消失。 不過對緊貼軟骨下的病變，重建后于數(shù)年內(nèi)可見關(guān)節(jié)軟骨部分磨損現(xiàn)象。近來我們對此種病例，在重建時(shí)于關(guān)節(jié)面部分放置含骨水泥比例盡量減少的充填物，使其彈性模量與松質(zhì)骨盡量接近。手術(shù)并發(fā)癥主要有兩種：一為術(shù)后骨折(有3例骨折，需再次植骨及固定)，有1例出現(xiàn)感染，需去除瘤段骨。待感染控制3個(gè)月后，用大段異體骨移植融合膝關(guān)節(jié)。總體來講，復(fù)發(fā)率已降至非常令人滿意的程度，并發(fā)癥發(fā)生率也很低。一旦植入的骨質(zhì)血管化后，爬行替代過程即可發(fā)生，植入骨和殘留骨殼發(fā)生生物錨定(biological anchorage)。 出現(xiàn)于大型扁平骨的巨細(xì)胞瘤(如肩胛骨和骨盆)。刮除時(shí)會出現(xiàn)兇猛的出血。在視野不清的情況下很難刮除徹底，前述的輔助措施也難以施行。因而復(fù)發(fā)率甚高。圖13為一肩胛骨骨巨細(xì)胞瘤患者在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做刮除時(shí)遇到不可控制的出血，勉強(qiáng)填壓止血后轉(zhuǎn)來我院。用微波熱滅活法很好的控制了出血。隨訪3年肩關(guān)節(jié)功能完好。圖14為骨盆巨大骨巨細(xì)胞瘤患者，被非骨科專業(yè)的醫(yī)生通過腹腔“摘除”腫瘤，遇到嚴(yán)重的出血而作罷。在本院行第2次手術(shù)時(shí)。腹膜與瘤塊嚴(yán)重粘連，需切除大塊腹膜。盆腔內(nèi)結(jié)構(gòu)(如髂外血管、股神經(jīng)、輸尿管等)解剖困難。按熱滅活法進(jìn)行處理和重建，骨盆環(huán)連續(xù)性得以保留，患者步行出院，髖關(guān)節(jié)功能優(yōu)良。 2.節(jié)段截除術(shù) (1)適應(yīng)證：僅用于如下情況： ①腫瘤侵犯絕大部分骨端，關(guān)節(jié)面已經(jīng)塌陷;或病理表現(xiàn)已有纖維肉瘤改變; ②截除后不遺留明顯功能障礙者，如腓骨小頭和尺骨小頭處的骨巨細(xì)胞瘤。 (2)常用方法：對于構(gòu)成大關(guān)節(jié)的骨端，截除后常需重建手術(shù)以恢復(fù)肢體功能，常用方法如下： ①膝關(guān)節(jié)融合術(shù)：大段異體骨移植作膝關(guān)節(jié)融合術(shù)效果可靠，持久耐用，缺點(diǎn)為膝關(guān)節(jié)喪失活動(dòng)度。 ②半關(guān)節(jié)移植術(shù)：即用尸體半關(guān)節(jié)替代截除的瘤段。骨軟骨排斥反應(yīng)較小，受體基本可以接受。據(jù)報(bào)道，截骨處愈合滿意。但膝關(guān)節(jié)不穩(wěn)定且動(dòng)度欠佳，并容易發(fā)生骨折塌陷，感染等合并癥，骨質(zhì)爬行代替難以完成，最終結(jié)果為夏柯關(guān)節(jié)。采用此法應(yīng)十分慎重。 ③人工關(guān)節(jié)置換術(shù)：因假體杠桿長，與骨干銜接處松動(dòng)可能性大。機(jī)械障礙、松動(dòng)、感染是失敗的主要原因。 無論選用何種重建方式，關(guān)節(jié)功能均全部或大部喪失，所以節(jié)段截除手術(shù)適應(yīng)證的選擇應(yīng)十分慎重，能按上法刮除，滅活殘留瘤細(xì)胞，充填植骨者，決不應(yīng)作任何類型的破壞性手術(shù)。截肢決定尤需慎重，僅限于確已明顯惡變或局部廣泛浸潤無法徹底切除的病例。 3.肺部轉(zhuǎn)移問題 不僅惡變病例，一些病理診斷為明顯“良性”(即Jaffe標(biāo)準(zhǔn)的1級)的病例，肺部轉(zhuǎn)移也屢有發(fā)生，大多在多次復(fù)發(fā)反復(fù)刮除之后。肺部轉(zhuǎn)移灶與骨原發(fā)灶病理表現(xiàn)完全一致，也存在大量多核巨細(xì)胞，不能理解為正常破骨細(xì)胞的聚集。近年來對此類轉(zhuǎn)移灶的處理趨向取積極態(tài)度，楔形切除或單純瘤塊摘除常取得較好效果，使不少患者得以生存。有報(bào)道兩肺共摘除90余個(gè)轉(zhuǎn)移灶者，術(shù)后2年仍健在。 關(guān)節(jié)軟骨對骨巨細(xì)胞瘤有很強(qiáng)的抵抗力，幾乎見不到腫瘤直接穿破軟骨進(jìn)入關(guān)節(jié)腔者。在關(guān)節(jié)受累病例，大多是腫瘤向外突出生長，穿過骨皮質(zhì)，蝕透關(guān)節(jié)囊而侵犯關(guān)節(jié)，或蝕透髁間組織進(jìn)入關(guān)節(jié)。治療方法包括清除病灶和融合關(guān)節(jié)。 (二)預(yù)后 絕大多數(shù)病例經(jīng)過及時(shí)適當(dāng)?shù)闹委?，可以得到治愈，且可保留滿意的關(guān)節(jié)功能。手術(shù)不徹底或無法做徹底是復(fù)發(fā)的主要原因。有可能出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。所謂復(fù)發(fā)，系因原發(fā)灶腫瘤細(xì)胞去除不徹底之故。Spjut等通過大量病例統(tǒng)計(jì)，發(fā)現(xiàn)所有的肺轉(zhuǎn)移均發(fā)生于某種治療措施如刮除或照射之后，無一例出現(xiàn)于原發(fā)灶未經(jīng)處理之前。據(jù)此他認(rèn)為截除法較為可靠。我們認(rèn)為，提高首次治療的徹底性與可靠性是減少肺部轉(zhuǎn)移的主要措施。肺轉(zhuǎn)移多發(fā)于局部反復(fù)發(fā)作和處理不徹底引起。有明顯惡變的病例，截肢后的存活率也大大高于其他種類惡性腫瘤。
• 相關(guān)手術(shù)： 骨巨細(xì)胞瘤容易與哪些疾病混淆？ 巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫 常見10歲～20歲青少年，好發(fā)下頜骨?，F(xiàn)在認(rèn)為發(fā)生于頜骨者通常并非真性GCT而是巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫。鏡下多核巨細(xì)胞體積小，中等數(shù)量，分布不均勻，常聚集于出血、壞死與含鐵血黃素沉積部位，并可見骨樣與骨組織形成，病灶經(jīng)單純刮除后預(yù)后較好。 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 多發(fā)生于20歲以下的青少年。好發(fā)椎骨及扁骨，但也可發(fā)生于長骨干。X線上與GCT相似，呈骨的偏心膨脹，骨皮質(zhì)消融，與GCT鏡下不同的是多核巨細(xì)胞分布不均且多位于血管囊腫和出血灶附近，胞體較小，間質(zhì)為成熟的纖維組織。單純病灶刮除四分之一會復(fù)發(fā)，大塊切除或刮除并結(jié)合骨移植效果較好。多核巨細(xì)胞性骨病變十分復(fù)雜，稍不警惕就易造成誤診，對于患者是兒童，病變在除骶骨外的椎骨、頜骨和手足骨，病灶多發(fā)，通常不是GCT。特別值得一提的是骨折時(shí)可因壞死、出血及多核巨細(xì)胞反應(yīng)而誤診為GCT合并病理性骨折，應(yīng)加以鑒別。 孤立性骨囊腫 多發(fā)于青少年骨骺未愈合以前的干骺端，呈對稱性膨脹，分隔較少。 成軟骨細(xì)胞瘤 好發(fā)于20歲以下者的長骨骨骺部，瘤內(nèi)常有鈣化點(diǎn)，房隔較少，邊緣較清晰。 非骨化性纖維瘤 多見于青少年，好發(fā)于長管狀骨骨干上，偏心性生長，多沿長軸發(fā)展，邊緣清晰，有硬化邊。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 骨巨細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防？ 腫瘤預(yù)防策略包括一系列干預(yù)措施，可以減少腫瘤的發(fā)病率和死亡率。 一級預(yù)防指對人群進(jìn)行干預(yù)，目的是預(yù)防疾病發(fā)生。如預(yù)防青年吸煙計(jì)劃，以防止在以后發(fā)生肺癌。 二級預(yù)防指確定和治療那些發(fā)生疾病危險(xiǎn)性增高但無癥狀的人群。一般二級預(yù)防等同于腫瘤篩查，如用巴氏涂片檢測宮頸癌和癌前病變。篩查可檢出發(fā)病危險(xiǎn)性高的人群和在無癥狀期但可以檢出的人群。一個(gè)實(shí)用的篩查方法，必須是患者可以接受的、可以準(zhǔn)確檢出疾病的，并且對檢出的疾病的治療可以使發(fā)病率和死亡率降低。 三級預(yù)防指治療疾病以預(yù)防或減少合并癥。 1.化學(xué)預(yù)防 化學(xué)預(yù)防包括使用可以預(yù)防或逆轉(zhuǎn)癌前病變的天然物質(zhì)或藥物，抑制腫瘤起始或抑制已經(jīng)存在的病變。 類維生素A，包括所有視黃醇類似物或維生素A，對上皮細(xì)胞的分化有作用。類維生素A的作用已在動(dòng)物試驗(yàn)中進(jìn)行了研究，但與在人群中的研究結(jié)果不一致。 他莫西芬和雷洛昔芬，是選擇性的雌激素受體(ER)調(diào)控劑(SERMs)，即根據(jù)靶組織不同，他們有雌激素樣和抗雌激素樣作用。在一個(gè)包括1.3萬名健康的乳腺癌高危婦女參加的他莫西芬和安慰劑的雙盲、隨機(jī)試驗(yàn)中，他莫西芬，可使侵襲性乳腺癌的發(fā)生率下降44%，但是在試驗(yàn)的參加者中出現(xiàn)副作用，如子宮內(nèi)膜癌發(fā)病危險(xiǎn)性增高，肺栓塞、深靜脈血栓、卒中和白內(nèi)障(Fisher等，1998)。現(xiàn)在正在進(jìn)行的對他莫西芬和雷洛昔芬(STAR)試驗(yàn)，目的在于評價(jià)這兩種藥物對預(yù)防乳腺癌的作用，并嚴(yán)密觀察其他臨床結(jié)果，如心臟病、子宮內(nèi)膜癌、骨質(zhì)疏松、骨折以及白內(nèi)障。 流行病學(xué)研究表明，使用NSAIDs可使結(jié)腸癌的發(fā)病下降(Giovannucci等，1995;Greenberg和Baron，1996)。隨機(jī)對照研究表明，維生素E和硒可能有預(yù)防前列腺癌的作用，并且硒可能預(yù)防結(jié)直腸癌和肺癌(Byers，1999)。動(dòng)物模型的證據(jù)表明，硒可抑制前列腺癌的發(fā)生(Nakamura等，1991)。在研究硒對皮膚癌的作用時(shí)，發(fā)現(xiàn)參與者前列腺癌的發(fā)病率下降(Clark等，1996，1998)。另外，我國的兩個(gè)隨機(jī)研究表明，補(bǔ)硒可以使癌癥的總體死亡率下降，以及胃腸道惡性腫瘤的死亡率下降(Blot等，1993a，1993b)。綜上，硒可能在抑制人類癌癥的發(fā)生中有作用。 在一個(gè)隨機(jī)、雙盲、以安慰劑為對照探討維生素E、維生素A作用的試驗(yàn)中，發(fā)現(xiàn)前列腺癌的發(fā)病率下降32%，死亡率下降41%(Heinonen等，1998)。維生素E在減少肺癌和胃腸道癌癥中也有作用。 基于對硒和維生素E的研究成果，NCI建立了硒和維生素E化學(xué)預(yù)防試驗(yàn)基金(SELECT)，此試驗(yàn)包括3.2萬名健康男性，時(shí)間長達(dá)5年，實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)為雙盲以安慰劑為對照，2×2方陣設(shè)計(jì)。 現(xiàn)在已有數(shù)個(gè)評估化學(xué)預(yù)防藥物的前瞻性流行病學(xué)研究正在進(jìn)行中。醫(yī)生健康研究(the physician’s health study)開始于1982年，2×2方陣設(shè)計(jì)，隨機(jī)選擇2.2萬人，給予β-胡蘿卜素、阿司匹林或同時(shí)給予兩種藥物。女性健康研究(the women’s health study)以護(hù)士為研究對象，研究β-胡蘿卜素、阿司匹林和維生素E對腫瘤發(fā)病率的作用(Buring和Hennekens，1992)。該研究最近已完成募集參加者的工作，將繼續(xù)進(jìn)行長期的隨診觀察?，F(xiàn)數(shù)個(gè)化療預(yù)防藥物的Ⅱ期和Ⅲ期臨床試驗(yàn)正在進(jìn)行，期望能夠從中得到某些確切的結(jié)果，如食用某些特殊食物或補(bǔ)充某種成分可以預(yù)防或逆轉(zhuǎn)腫瘤。 2.健康人群腫瘤的預(yù)防 流行病學(xué)研究顯示，在美國每年的50萬癌癥死亡病例中，約有1/3與飲食因素有關(guān)，另1/3與吸煙有關(guān)。因此，對大多數(shù)不吸煙的美國人來說，飲食和體育鍛煉就成為保持健康和減少腫瘤發(fā)病危險(xiǎn)的重要調(diào)節(jié)因素。 減少癌癥發(fā)生危險(xiǎn)性的生活方式，包括充足的營養(yǎng)、身體鍛煉、戒煙、避免接觸職業(yè)致癌物，飲食方面要每天食用水果蔬菜，適當(dāng)控制脂肪含量高的食物，限量飲酒。注意營養(yǎng)的同時(shí)還應(yīng)每周數(shù)天進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)，避免過胖。 骨巨細(xì)胞瘤是骨的良性病變，通常單發(fā)并且有局部侵襲性。早期診斷、 早期治療，也是本病預(yù)防的關(guān)鍵。 下面為腫瘤的一般預(yù)防。 一是保持精神樂觀。大量的研究已充分證實(shí)，任何不良的情緒都能削弱免疫功能，是一種強(qiáng)烈的“促癌劑”。而精神樂觀可以提高人體的免疫功能，是最好的“抗體”。因此，要培養(yǎng)開朗樂觀的性格，學(xué)會自我調(diào)節(jié)情緒，做到寬宏大度，笑口常開，確保心理健康。 二是注意清潔衛(wèi)生。現(xiàn)代研究發(fā)現(xiàn)，80%～90%的癌癥是生活環(huán)境中的致癌因索引起的，所以應(yīng)養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣。如刷牙、漱口是預(yù)防口腔癌的好方法;勤曬衣被、常洗澡、保持下體清潔，可預(yù)防陰莖癌、子宮癌等;避免和盡量少吸油煙等異常氣體，可減少肺癌的發(fā)生;不過度暴曬太陽，可防止發(fā)生皮膚癌。 三是積極參加運(yùn)動(dòng)。運(yùn)動(dòng)可提高人體的免疫功能，使氣血流暢，推陳出新。有的癌癥患者在體育鍛煉后，癌細(xì)胞可自行消退。因而堅(jiān)持鍛煉，持之以恒，必能增強(qiáng)體質(zhì)，防病治病。 四是認(rèn)真把好飲食關(guān)。不偏食，不反復(fù)食用同一食品，飲食不過量、過飽。同時(shí)不食發(fā)霉、燒焦、過燙、過硬及辛辣食物。平時(shí)多吃些有抗癌作用的食物，如富含胡蘿卜素和維生素A的新鮮蔬菜和水果，大蒜、蘑菇、海帶、西紅柿、菠菜、黃瓜、茄子以及乳類、豆制品、茶、蜂王漿等，都具有一定的防癌作用。 五是戒煙少酒。吸煙有百害而無一利，煙草中含有尼古丁等30多種有毒物質(zhì)，吸煙的人不僅肺癌的發(fā)病率高，食管癌、口腔癌、胃癌、鼻咽癌等的發(fā)病率也明顯高于一般人，為了健康應(yīng)該戒煙。飲酒也要講究科學(xué)，飯后少量飲用葡萄酒、啤酒等低度酒，可舒筋活血，幫助消化，但大量飲用烈性酒，可損傷消化道引起原發(fā)性肝癌等消化道癌癥，因此酒不宜多飲，尤忌空腹飲酒。

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