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骨肉瘤

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 骨肉瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 疼痛為早期癥狀，可發(fā)生在腫瘤出現(xiàn)以前，起初為間斷性疼痛，漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇烈疼痛，尤以夜間為甚。惡性大的腫瘤疼痛發(fā)生較早且較劇烈，常有局部創(chuàng)傷史。骨端近關(guān)節(jié)處腫瘤大，硬度不一，有壓痛，局部溫度高，靜脈擴張，有時可摸出搏動，可有病理骨折。全身健康逐漸下降至衰竭，多數(shù)病人在一年內(nèi)有肺部轉(zhuǎn)移。 臨床上常發(fā)生于青少年，下頜骨少上頜骨多見，并有損傷史。早期癥狀是患部發(fā)生間歇性麻木和疼痛，進而轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)性劇烈疼痛伴有反射性疼痛;腫瘤迅速生長，破壞牙槽突及頜骨，發(fā)生牙松動、移位，面部畸形，還可發(fā)生病理性骨折。在X線片上顯示為不規(guī)則破壞，由內(nèi)向外擴展者為溶骨型;骨皮質(zhì)破壞，代以增生的骨質(zhì)，成日光放射排列者為成骨型。臨床上也可見兼有上述兩型表現(xiàn)的混合型。晚期患者血清鈣、堿性磷酸酶可升高，腫瘤易沿血道轉(zhuǎn)移至肺。 患者病程長短不一，從出現(xiàn)癥狀到就診短則數(shù)天，長達數(shù)年，平均3～4個月。好發(fā)部位在膝關(guān)節(jié)周圍。最早出現(xiàn)的臨床癥狀是疼痛，多為隱痛，持續(xù)性，在活動后疼痛加重。夜間痛較明顯?；疾砍霈F(xiàn)包塊，包塊增長速度常以月計，當(dāng)腫塊明顯增大時可出現(xiàn)鄰近關(guān)節(jié)的反應(yīng)性積液，關(guān)節(jié)活動受限。早期疼痛常于輕傷后突然發(fā)生，腫脹開始輕微，以后逐漸加重，呈偏心性梭形腫脹。腫塊硬度不一，因腫瘤質(zhì)地而異，溶骨性病損者較成骨者為軟?；继幤つw發(fā)亮，表面靜脈擴張，皮溫升高。如腫瘤體積較大并鄰近關(guān)節(jié)，可影響關(guān)節(jié)功能。部分患者就診時已有其他部位轉(zhuǎn)移(圖1A，B)。 腫瘤體積的大小可根據(jù)腫瘤部位的深淺，以及腫瘤侵及軟組織大小而不一。腫塊局部伴有壓痛，其硬度根據(jù)腫瘤組織內(nèi)所含的骨組織多少而不同。瘤體較大時則可出現(xiàn)皮膚表面血管怒張現(xiàn)象(圖2)。 最典型的發(fā)病部位是四肢的管狀骨(占80%)，特別是股骨(40%)、脛骨(16%)和肱骨(15%)。股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端是最常見的部位。50%～75%的骨肉瘤發(fā)生于膝關(guān)節(jié)附近。在腓骨、髖骨、下頜骨、上頜骨和脊柱骨的骨肉瘤相對少見。顱骨、肋骨、肩胛骨、鎖骨、胸骨、尺骨、橈骨和手足部的小骨骨肉瘤罕見。在長管狀骨中，骨肉瘤主要發(fā)生于干骺區(qū)。發(fā)生于骨干的骨肉瘤約占2%～11%。骨肉瘤可以蔓延至骺端，尤其當(dāng)骺板閉合以后，但發(fā)生于骨端的骨肉瘤卻非常罕見。骨骺骨肉瘤(epiphyseal osteosarcoma)主要見于股骨髁。 病人自出現(xiàn)癥狀至來院就診時間多在2～4個月內(nèi)。骨肉瘤細胞分化較好者，來院就診時間較晚，可在出現(xiàn)癥狀半年左右。就診時病人全身情況良好，疾病發(fā)展到后期可出現(xiàn)發(fā)熱、體重減輕、貧血等中毒現(xiàn)象。出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移的病人最初肺 部可以無癥狀，晚期出現(xiàn)咯血、氣憋及呼吸困難。 骨肉瘤的亞型： 1.毛細血管擴張型骨肉瘤 較少，僅占5%，是惡性度較高的成骨肉瘤。病史短，腫瘤生長迅速，X線片為溶骨性破壞。大體標本腫瘤呈梭形腫脹，皮質(zhì)變薄，為紅褐色血竇，竇壁有腫瘤組織。鏡下：在充滿血液的腔隙里存在惡性腫瘤細胞及腫瘤性骨樣組織，X線片和低倍鏡觀察相似于動脈瘤樣骨囊腫。 2.小圓細胞骨肉瘤 少見，惡性度高，預(yù)后差。X線片為溶骨性破壞，肉眼所見灰白魚肉樣，鏡下由大量密集的小圓細胞組成，細胞呈圓形、卵圓形、短梭形，包膜界限不清，胞質(zhì)量少，核大小不等，核仁不清楚，細胞間有結(jié)締組織分隔。細胞間可見腫瘤性骨樣組織。 3.纖維組織細胞型骨肉瘤 發(fā)病年齡通常在第3個年齡組之后。X線片為溶骨性破壞累及長骨骨端，有時有棉團狀或云霧狀的陰影。很少有典型的骨膜反應(yīng)。鏡下視野有特征性的多形性梭形細胞及多核巨細胞，許多多核巨細胞有怪形核，有時有炎癥背景，特征性的車輻狀或螺旋狀排列，有時細胞可以有少數(shù)突起，像所有的成骨肉瘤一樣，多形細胞彌漫排列，鏡下還可見典型的腫瘤樣骨及骨樣組織形成。 4.髓內(nèi)高分化骨肉瘤 極少見，是惡性度低的骨肉瘤，發(fā)病年齡較大，癥狀輕，X線相似纖維異樣增殖癥，但邊界不清，侵犯或穿透皮質(zhì)。大體標本為灰白色橡皮樣，鏡下為大量增生的纖維細胞，這些細胞核染色深，形態(tài)不一，細胞間可見數(shù)量不等的腫瘤性骨樣組織及骨。 5.多中心型骨肉瘤 現(xiàn)代學(xué)者認為骨肉瘤是全身性疾病，多數(shù)為單發(fā)的病灶和現(xiàn)代檢測方法不能查出的微小病灶組成。多發(fā)型者少見，多個腫瘤病灶同時出現(xiàn)，而成年病人先為單發(fā)病灶，而后逐漸多發(fā)。均好發(fā)于長骨，X線表現(xiàn)為成骨型，AKP很高，預(yù)后較差，多無內(nèi)臟轉(zhuǎn)移。 6.皮質(zhì)內(nèi)骨肉瘤 極少見，病變常發(fā)生于脛骨干的骨皮質(zhì)內(nèi)，X線在皮質(zhì)內(nèi)有透光區(qū)，周圍有硬化，相似骨樣骨瘤。鏡下同于一般的成骨肉瘤?？蓮?fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。 7.骨旁骨肉瘤 常見，好發(fā)于30～40歲病人的股骨后側(cè)。典型的X線表現(xiàn)為相當(dāng)致密的陰影，位于正常骨皮質(zhì)的表面，向周圍軟組織侵犯。X線片或CT可見腫瘤與皮質(zhì)之間有放射透光縫隙。腫瘤表面呈完整的分葉狀，邊緣不規(guī)則。肉眼可見腫瘤為高度硬化的腫塊。鏡下：腫瘤為大量增生的梭形細胞，有輕度異形性，核分裂少見，其中可見中等量膠原纖維。這些梭形細胞間可見腫瘤性骨及骨樣組織生成。有時尚可見分化好的骨內(nèi)病灶。預(yù)后較好。 8.去分化骨旁骨肉瘤 罕見，可以從低度惡性骨旁骨肉瘤發(fā)展而成或由先前切除不徹底的低度惡性骨旁骨肉瘤復(fù)發(fā)而成高度惡性腫瘤。X線相似于傳統(tǒng)型骨肉瘤。鏡下可見分化較好的梭形細胞成分，平行而不規(guī)則的骨小梁排列，相鄰部位可見高度間變纖維肉瘤成分并可見腫瘤性骨及骨樣組織生成。預(yù)后相似于傳統(tǒng)型骨肉瘤。 9.骨膜骨肉瘤 很少見，好發(fā)于青年人的長骨干的表面，向外生長形成透光性軟組織腫塊，邊緣不清。中間可見放射狀骨針垂直于長骨干。肉眼腫瘤分葉狀，有明顯的軟骨，其中有鈣化和骨化。鏡下為分葉狀惡性軟骨組織可見纖細的花邊狀的骨樣組織生成，病變晚期可侵犯髓腔。預(yù)后較好。 10.高度惡性表面骨肉瘤 較少見，常發(fā)生在股骨干的表面，骨皮質(zhì)表面與髓腔不相通。X線像骨膜骨肉瘤。肉眼所見腫瘤體積較大，常見出血壞死。鏡下為高度間變的腫瘤，細胞形成腫瘤性骨及骨樣組織。預(yù)后與傳統(tǒng)型骨肉瘤相同。 根據(jù)病史、外傷史(誘因)、全身表現(xiàn)、局部體征、X線檢查能夠成立診斷。 臨床上對青少年有近膝關(guān)節(jié)的骨端疼痛，腫脹等應(yīng)認真檢查，根據(jù)病史、體征及X線片、放射性核素骨掃描、CT、MRI及實驗室檢查，大多可以診斷，必要時作活體組織檢查。應(yīng)注意與下述病變鑒別：骨化肌炎、掌骨和跖骨結(jié)核性骨炎(此處骨肉瘤極少發(fā)生)，慢性骨髓炎、骨囊腫與巨細胞瘤等。
• 發(fā)病部位： 全身
• 相關(guān)疾?。?/span> 骨肉瘤可以并發(fā)哪些疾??？ 由于骨肉瘤的成倍增加，病人一般可以活15個月至5年?？赡芤l(fā)的并發(fā)癥有心臟病、肺病和糖尿病。60%-70%的骨肉瘤患者可以繼續(xù)生存，潛在的并發(fā)癥包括由外科手術(shù)導(dǎo)致癌細胞的擴散到肺。 可以并發(fā)病理骨折。發(fā)生于長骨骨干處的骨肉瘤可以并發(fā)骨硬化性病灶和內(nèi)骨膜增厚。瘤體近關(guān)節(jié)時常合并功能障礙，晚期常出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。
• 多發(fā)檢查： 骨肉瘤應(yīng)該做哪些檢查？ 骨肉瘤患者入院應(yīng)做全面化驗檢查，包括血、尿、便;肝、腎功能等，以作診斷及治療的參考。對骨肉瘤病人我們常采用血沉、堿性磷酸酶、微量元素分析銅、鋅比作為動態(tài)觀察指標。 1.血沉 骨肉瘤早期、硬化型骨肉瘤、分化較好骨肉瘤血沉可在正常范圍內(nèi)。瘤體過大、分化差、有轉(zhuǎn)移者血沉加快。血沉可以作為骨肉瘤發(fā)展過程中動態(tài)觀察指標，但并不十分敏感。 2.堿性磷酸酶 堿性磷酸酶的檢查最有意義，其水平的變化與腫瘤性骨細胞的活躍程度有密切關(guān)系，對判斷患者的預(yù)后也有一定的價值。但在兒童，由于生長發(fā)育旺盛，可影響堿性磷酸酶的水平。 堿性磷酸酶幾乎在于機體各個組織，特別是骨骼與牙齒中。該酶主要由造骨細胞產(chǎn)生，在骨肉瘤中有新骨形成時，血液內(nèi)血清堿性磷酸酶活力增高。其正常值成人30～130U/L。兒童在生長期可達200～300U/L。骨肉瘤早期、分化較好的骨肉瘤、硬化型骨肉瘤、骨皮質(zhì)旁肉瘤，堿性磷酸酶可以正常。瘤體較大，出現(xiàn)轉(zhuǎn)移則堿性磷酸酶可以高達2600U/L。采用大劑量化療及手術(shù)后，大部分病人堿性磷酸酶下降。如果腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移則堿性磷酸酶可再度升高。 3.血清銅、鋅及銅鋅比 血清銅及鋅元素是機體生長、發(fā)育的重要物質(zhì)。采用原子吸收光譜測定血清內(nèi)酮、鋅的含量，有助于成骨肉瘤的診斷、療效觀察、預(yù)后估計的指標。1987年始我們應(yīng)用這一檢查對骨腫瘤病人進行觀察，認為該法可靠。 (1)血清銅正常值為男性16.3μmol/L(104μg/100ml);女性17.7μmol/L(90μg/100ml);平均為16.9μmol/L(108μg/100ml)。對成骨肉瘤患者血清銅含量增高的程度代表了腫瘤在體內(nèi)活動程度。在原發(fā)骨肉瘤且無轉(zhuǎn)移的病人，患肢做截肢術(shù)后血清銅可降至正常水平。 (2)血清鋅：正常值為男性16.6μmol/L(109μg/100ml);女性14.3μmol/L(94μg/100ml);平均為15.6μmol/L(102μg/100ml)。對成骨肉瘤患者或是伴有肺轉(zhuǎn)移者可出現(xiàn)血清鋅下降。骨肉瘤伴有轉(zhuǎn)移患者較單純骨肉瘤患者血清鋅低。 (3)銅/鋅比：在單有骨肉瘤無轉(zhuǎn)移患者中，其比值為0.94±0.47;尚在有轉(zhuǎn)移患者中其比值為2.28±0.48。 血清銅、鋅及銅/鋅比值在骨肉瘤的診斷、療效判定，判斷轉(zhuǎn)移及估計預(yù)后是有一定的作用的。 1.X線檢查 X線表現(xiàn)，包括以下3個方面：①原來的骨皮質(zhì)和髓腔的破壞，即骨的溶解;②鈣化和骨形成;③骨膜下新骨形成。在骨肉瘤的早期，X線上只有一些微小的異常，但在患者初診時，其X線表現(xiàn)往往已經(jīng)很明顯了。骨肉瘤的X線表現(xiàn)是多種多樣的，在很大程度中取決于腫瘤所產(chǎn)生骨的多少。在X線平片上，骨肉瘤表現(xiàn)為硬化型、溶骨型或混合型。溶骨和骨硬化同時存在的混合型骨肉瘤最常見(圖3，4)，而單純?nèi)芄切突蚬怯不拖鄬^少。單純?nèi)芄侵饕茄軘U張型骨肉瘤的特點。四肢管狀骨的典型骨肉瘤位于干骺區(qū)髓內(nèi)，邊界不清，可以侵破皮質(zhì)，形成巨大的軟組織腫塊?？梢砸姷紺odman三角(圖5)，或日光放射樣骨膜反應(yīng)，有時也可以出現(xiàn)病理骨折。發(fā)生于長骨骨干處的骨肉瘤可以表現(xiàn)為骨硬化性病灶和內(nèi)骨膜增厚，而無皮質(zhì)破壞或骨膜炎(periostitis)。發(fā)生于骨骺部的骨肉瘤通常為溶骨性病變。肌腱和韌帶經(jīng)常是腫瘤蔓延生長的橋梁。 常見的X線表現(xiàn)為侵襲性溶骨病損，同時有腫瘤骨的形成，表現(xiàn)為不同密度的彌漫性或片狀陰影，有的為密度極高的象牙質(zhì)樣，有的為斑片棉絮狀，有的表現(xiàn)為大區(qū)域的骨溶解缺損。骨膜反應(yīng)可見Codman三角以及蔥皮樣、日光放射樣改變等。骨膜反應(yīng)在骨肉瘤中沒有特異性，增生骨膜的再破壞是診斷骨肉瘤的重要征象之一。骨肉瘤軟組織腫塊的發(fā)生率為95.3%，腫塊不明顯者僅4.7%。在軟組織腫塊中，有各種形態(tài)的瘤骨及環(huán)形鈣化者占72.9%，此征象也是診斷骨肉瘤的可靠線索(圖1A，6)。 位于骨骼其他部位的骨肉瘤的X線表現(xiàn)與位于管狀骨的骨肉瘤的表現(xiàn)相類似，有不同程度的溶骨和骨硬化、皮質(zhì)破壞、骨膜炎以及軟組織腫塊。5%～10%的骨肉瘤累及扁平骨(如骨盆骨)，這樣的病變好發(fā)于年齡較大的患者。對罕見的脊柱骨肉瘤進行分析后發(fā)現(xiàn)，椎體是骨肉瘤好發(fā)部位。 2.其他影像學(xué)技術(shù)檢查 其他用于評價骨肉瘤的影像學(xué)技術(shù)包括骨掃描、動脈造影和MRI。動脈血管造影以及CT、MRI檢查也有助于骨肉瘤的診斷和對腫瘤侵犯范圍的估計。 應(yīng)該強調(diào)的是，普通X線平片仍然是診斷骨肉瘤最重要的影像手段，而其他影像技術(shù)主要用于確定腫瘤的范圍、腫瘤與周圍神經(jīng)血管束的關(guān)系(這對于考慮如何施行手術(shù)的外科醫(yī)師特別重要)以及判斷腫瘤對治療的反應(yīng)。 (1)骨掃描：放射性核素掃描顯示所有的病變都呈核素濃集(圖7)，骨內(nèi)或骨外的轉(zhuǎn)移灶一般也顯示核素濃集。骨掃描可以顯示骨肉瘤病變的范圍，但是核素濃集的范圍往往超過骨肉瘤真正的邊界(這可能與骨髓充血、髓內(nèi)反應(yīng)骨形成以及骨膜炎有關(guān))。 (2)血管造影：有助于顯示腫瘤的骨外部分以及血管被移位的程度;但是其用于診斷和鑒別診斷的價值卻是有限的，可以提供骨外的腫瘤部分的輪廓，以及腫瘤周圍血管受壓情況(圖8)。近年來我們采用了選擇性血管造影及數(shù)字減影等新技術(shù)?？梢酝ㄟ^導(dǎo)管只選擇供應(yīng)腫瘤的血管造影，并通過數(shù)字減影將周圍骨組織減去、因而可將腫瘤局部血液供應(yīng)情況顯示清楚。不僅為術(shù)前估計術(shù)中出血情況提供了分析依據(jù)，而且通過導(dǎo)管可用明膠海綿將供應(yīng)腫瘤的主要血管堵塞，使腫瘤區(qū)之血運大為減少，由于這種臨時性堵塞可持續(xù)3天，故3天內(nèi)如行手術(shù)則可大大減少失血。如果腫瘤不能切除，則永久性栓塞對抑制腫瘤發(fā)展有一定作用。 (3)CT：可用于評估腫瘤在髓內(nèi)和軟組織內(nèi)的范圍，髓腔內(nèi)密度增加一般提示有病變累及或有跳躍灶出現(xiàn)。但值得注意的是滋養(yǎng)血管或骨嵴也可產(chǎn)生類似的變化。當(dāng)肌肉之間的筋膜清晰可辨時，CT可以很好地顯示腫瘤在軟組織內(nèi)的范圍;軟組織內(nèi)出現(xiàn)水腫或血腫時常給診斷造成困難(圖9)。 (4)MRI：在確定腫瘤的骨內(nèi)和骨外范圍方面優(yōu)于CT，，在T1加權(quán)像上腫瘤的典型表現(xiàn)為低信號(圖10)，與正常的脂肪性骨髓有明顯的區(qū)別。在T2加權(quán)像上，腫瘤通常表現(xiàn)為均勻或不均勻的高信號(圖11)。在某些病例中，MRI不能很好地顯示骨肉瘤在軟組織內(nèi)和骨內(nèi)的范圍以及腫瘤周圍的水腫。靜脈應(yīng)用釓化合物(造影劑)可以增加腫瘤內(nèi)的信號強度，需要聯(lián)合應(yīng)用抑脂技術(shù)，否則在T1加權(quán)像上腫瘤-骨髓界面會變得模糊。同樣，當(dāng)腫瘤侵犯血管周圍脂肪時，造影強化也使診斷變得困難。但是造影劑強化有利于鑒別關(guān)節(jié)內(nèi)腫瘤和積液。 3.病理學(xué)表現(xiàn) (1)肉眼所見：腫瘤為質(zhì)硬、白色組織。通?？梢娚⒃诘聂~肉樣或出血區(qū)域。如果術(shù)前用四環(huán)素對腫瘤進行標記，則比較容易確定腫瘤的髓內(nèi)范圍、衛(wèi)星結(jié)節(jié)、跳躍灶、骨骺受侵范圍或經(jīng)由關(guān)節(jié)內(nèi)韌帶所致的關(guān)節(jié)受侵(圖12)。 (2)化療后肉眼所見：當(dāng)化療效果滿意時，大體標本上可以看到韌/硬的腫瘤組織被柔軟的、凝膠狀退化的組織所取代。殘存腫瘤的部位呈現(xiàn)熒光亮區(qū)，而壞死退變的組織不與四環(huán)素或熒光物質(zhì)結(jié)合。 (3)鏡下所見：典型骨肉瘤由高度惡性的梭形細胞構(gòu)成，在腫瘤細胞的周圍產(chǎn)生骨樣基質(zhì)。腫瘤性骨不成熟，形狀不規(guī)則，且不按應(yīng)力方向排列。常可見軟骨和(或)纖維分化區(qū)。腫瘤骨可充填骨髓腔而不破壞相鄰的骨小梁，X線表現(xiàn)為“成骨”改變(圖13) 。 鏡下，腫瘤內(nèi)有骨樣基質(zhì)產(chǎn)生是診斷骨肉瘤的必要條件。典型骨肉瘤一般為3級或4級，核有異形性，深染以及較多的核分裂象。典型骨肉瘤有3個組織亞型：骨母細胞型、軟骨母細胞型和成纖維細胞型。骨母細胞型骨肉瘤有豐富的骨樣基質(zhì)，有的呈花邊樣，有的呈粗大的小梁骨樣。軟骨母細胞型骨肉瘤產(chǎn)生軟骨，成纖維細胞型骨肉瘤形成梭形細胞基質(zhì)同時伴有局灶的骨樣基質(zhì)。 有時病灶未分化而很難診斷時，可用堿性磷酸酶染色進行診斷。如果大部分的腫瘤細胞呈陽性反應(yīng)就能支持該診斷。 (4)化療后鏡下所見：化療后可能會出現(xiàn)大量的壞死和反應(yīng)骨形成的包殼。在鏡下，90%以上的腫瘤組織發(fā)生壞死才被稱作化療效果滿意。有近2/3的典型骨肉瘤病例，其術(shù)前化療效果滿意(圖14) 。
• 治療方法： 骨肉瘤治療前的注意事項 (一)治療 診斷明確后，應(yīng)盡早作截肢術(shù)或關(guān)節(jié)離斷術(shù)，手術(shù)前后配合化療和放療可能提高療效，單純應(yīng)用化療或放療效果不大。 骨肉瘤的治療是以手術(shù)為主的綜合治療，即術(shù)前化療 手術(shù) 術(shù)后化療。有相當(dāng)部分(約66%)的病例化療效果滿意?；熗ㄟ^抑制肺轉(zhuǎn)移的發(fā)生而大大提高了生存率，而且化療大大增加了保肢手術(shù)的機會，而不必行截肢術(shù)。對于典型骨肉瘤，如其術(shù)前化療有效，則可行廣泛大塊切除術(shù)。但如化療無效，則應(yīng)行根治性切除或截肢。肺轉(zhuǎn)移瘤?？尚星谐委?。 1.活檢 有了明確的組織學(xué)診斷，才能確定治療方案。術(shù)前活檢非常重要，是手術(shù)治療的一部分，應(yīng)由有經(jīng)驗的醫(yī)生進行，因為不恰當(dāng)?shù)幕顧z可以喪失保留肢體的機會。針吸活檢有很少污染和危險性小的優(yōu)點，其診斷陽性率在有經(jīng)驗的醫(yī)院可高達80%以上。針吸活檢失敗應(yīng)盡早做切開活檢，切開活檢的切口通常是縱形的，可在外科切除腫瘤時一并被切除。 2.化療 化療是成骨肉瘤的重要輔助治療，大劑量多種藥物聯(lián)合應(yīng)用的化療可對腫瘤局部進行殺傷，術(shù)前化療(新輔助化療)可使瘤細胞壞死，瘤體縮小，反應(yīng)區(qū)的水腫和新生的腫瘤性血管消失，使腫瘤鈣化界限變清楚。臨床上病人疼痛減輕或消失，腫塊變小，關(guān)節(jié)活動度增大，AKP可降至正常。 大劑量化療也是骨肉瘤全身性治療有效方法，化療可殺滅肺內(nèi)和全身的微小轉(zhuǎn)移灶。這種治療應(yīng)早期進行。微小病灶比大的腫瘤對化療敏感。輔助化療可以使肺內(nèi)腫瘤數(shù)量較少和推遲出現(xiàn)。肺轉(zhuǎn)移的病人延長生存期的關(guān)鍵是完全切除轉(zhuǎn)移，化療可促進整個疾病的根治，增加治愈率。國外20%～40%的病人可以經(jīng)過多種途徑治療而治愈。 如果新輔助化療不能達到腫瘤壞死，推遲手術(shù)治療將影響生存率。因為化療無效時，腫瘤將繼續(xù)在繁殖期，肺的微小病灶將發(fā)展。化療有效時推遲腫瘤的根治性手術(shù)不會危及生存率。術(shù)前化療可以增加肢體搶救的成功率，因此說術(shù)前化療對準備肢體搶救的病人來說是安全有益的。術(shù)前化療的效果可以預(yù)示治愈率。由于化療的成功進行才使得骨肉瘤的病人不但提高了生存率，而且保留了肢體并具有一定的關(guān)節(jié)功能。 利用順鉑(DDP)、多柔比星(ADR)、甲氨蝶呤-四氫葉酸(MTX-CF)、BCD、異磷酰胺(IFO)、環(huán)磷酰胺(CTX)等在1982～1988年國外有許多作者采用術(shù)前術(shù)后的化療治療成骨肉瘤，其無轉(zhuǎn)移生存率為42%～89%。隨診5年以上者，Jaffe(1988)無轉(zhuǎn)移生存率為56%，Takada(1986)為56%，Rossen(1982，1985，1986)為77%。 利用上述藥物也有許多作者在1982～1988年采用術(shù)后化療對骨肉瘤進行治療，并報道了結(jié)果，無轉(zhuǎn)移生存率在24%～65%，隨診5年以上者，法國骨腫瘤研究小組(1988)無轉(zhuǎn)移生存率為41%(隨診70個月)，Gasparin(1987)為45%，隨診84～132個月。 3.骨肉瘤的保肢治療 (1)手術(shù)方案的確立決定于對病人的各種資料的評估：①可通過X線片、CT、MRI、X線胸片和骨掃描及DSA進行外科分期和血運情況的估價;②通過新輔助化療前后各種檢查資料的比較，評估腫瘤的生物學(xué)行為和化療能否控制的情況;③若病人要求保肢，還應(yīng)評估腫瘤能否安全地進行廣泛性局部切除，各種重建與軟組織修復(fù)如皮瓣移植等。 (2)重建材料的選擇：重建材料的選擇依醫(yī)生的經(jīng)驗、習(xí)慣和客觀條件決定，如年輕病人瘤骨殼較完整且有一定強度者，可采用滅活再植瘤骨殼和骨水泥填充加固;也可選用低溫骨庫保存的異體骨進行移植，但應(yīng)向病人交代容易出現(xiàn)異體骨反應(yīng)而使保肢失敗;年長者可選用人工關(guān)節(jié)置換。 (3)軟組織修復(fù)：軟組織修復(fù)最為重要，應(yīng)盡量減少傷口感染，皮緣與皮瓣壞死，這些都能導(dǎo)致保肢失敗。 (4)肺轉(zhuǎn)移：有肺轉(zhuǎn)移者，新輔助化療能控制轉(zhuǎn)移灶的生長，胸外科能做轉(zhuǎn)移灶的外科切除的也可對原發(fā)腫瘤行保肢治療。 (5)股骨中下段巨大腫瘤：可保留神經(jīng)血管對腫瘤行階段性截除，將小腿旋轉(zhuǎn)180°上移再植，用小腿代替大腿，踝關(guān)節(jié)代替膝關(guān)節(jié)。用前足穿戴小腿假肢負重走路，而且有一定活動度的膝關(guān)節(jié)功能。 (6)膝部腫瘤的軟組織修復(fù)：腓腸肌肌皮瓣、背闊肌游離皮瓣的移植能使我們有可能將先前可能施行截肢的病人進行肢體搶救手術(shù)，特別是脛骨近端的大的病變。 (7)肱骨近端病變：可采用單純近端肱骨的廣泛切除，當(dāng)病變靠近關(guān)節(jié)面時，可采用連同肩胛盂的肱骨大塊切除。重建方法因人而異，年輕人需要無痛、穩(wěn)定可考慮肩關(guān)節(jié)融合，老年人可考慮做連枷肩。肱骨近端巨大腫瘤只要神經(jīng)血管束未被侵犯，便可采用Tikhoff-Linberg手術(shù)，這種手術(shù)可保留手及肘的功能，明顯優(yōu)于截肢。 (8)近端股骨廣泛切除：較為困難，保肢的重建可采用人工假體或異體骨人工假體復(fù)合物進行重建。 (9)脊柱骨肉瘤：少見，國外文獻報道反復(fù)外科切除和大劑量輔助化療與放療可延長病人的生存期，個別病人可以治愈。 (10)對化療敏感的骨盆成骨肉瘤：可行骨盆廣泛性切除，滅活再植、人工全髖關(guān)節(jié)移植術(shù)。 4.截肢術(shù) 對于就醫(yī)較晚，無力進行化療的病人，為了解除痛苦，延長生存期，截肢術(shù)仍然是較好的治療方法。通常術(shù)前也應(yīng)做較短療程的化療，術(shù)后2周繼續(xù)化療。 5.其他治療 各種生物治療的應(yīng)用時冷時熱，呈波浪式前進，其療效悲觀與樂觀的說法都是不實際的。中醫(yī)中藥治療可有增強免疫力，減少放、化療毒性的作用。 (二)預(yù)后 1.小細胞骨肉瘤 在16例Mayo Clinic的患者中，其累積5年生存率只有28.9%。 2.高度惡性骨表面骨肉瘤 組織學(xué)表現(xiàn)和預(yù)后類似于傳統(tǒng)型骨肉瘤。 3.骨膜骨肉瘤 通過恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)治療其預(yù)后優(yōu)于傳統(tǒng)型骨肉瘤。 4.低度惡性中央型骨肉瘤 比傳統(tǒng)型骨肉瘤的預(yù)后好得多。 5.血管擴張型骨肉瘤的治療和預(yù)后與傳統(tǒng)型骨肉瘤相似。 6.皮質(zhì)旁骨肉瘤是一種低度惡性的骨肉瘤亞型，預(yù)后非常好。如果得到充分恰當(dāng)?shù)闹委煟?0%以上的患者能夠存活。偶爾，腫瘤發(fā)生局部復(fù)發(fā)后，組織學(xué)和細胞學(xué)上的不典型性會較初發(fā)時更明顯。 傳統(tǒng)的治療方法(截肢、放療)骨肉瘤的預(yù)后差，5年存活率不超過20%。 影響骨肉瘤患者預(yù)后的因素最重要的是腫瘤組織對化療藥物的反應(yīng)程度，即化療后腫瘤細胞的壞死率，壞死率小于90%者，即使改變化療方案預(yù)后亦不良。有學(xué)者報道，腫瘤的大小(體積大于150mm3者預(yù)后不良)，以及術(shù)前堿性磷酸酶、乳酸脫氫酶的水平高低對預(yù)后判斷亦有重要意義。 對于沒有發(fā)生肺轉(zhuǎn)移的骨肉瘤，通過術(shù)前、術(shù)后的化療和適當(dāng)?shù)耐饪浦委煟渲斡蕠獾闹委熃Y(jié)果可高達60%～80%。 在國內(nèi)治療的骨肉瘤，5年治愈率為52%，60%的病人做了保肢手術(shù)，保肢術(shù)的復(fù)發(fā)率為12.5%。
• 相關(guān)手術(shù)： 骨肉瘤容易與哪些疾病混淆？ 需與慢性化膿性骨髓炎、尤文氏肉瘤、轉(zhuǎn)移性骨腫瘤鑒別。 慢性化膿性骨髓炎髓腔彌漫性密度增高，皮質(zhì)增厚，但無骨質(zhì)大塊破壞或腫瘤骨形成，軟組織腫脹亦不明顯。若見死骨存在，骨髓炎的診斷更明確。 尤文氏肉瘤表現(xiàn)為髓腔內(nèi)斑點狀、鼠咬狀溶骨破壞，范圍較長，多見蔥皮樣骨膜反應(yīng)。 轉(zhuǎn)移性腫瘤較少侵犯膝關(guān)節(jié)附近的骨胳，好發(fā)于骨盆及脊柱等，骨質(zhì)改變多為溶骨性，大多無骨膜反應(yīng)和軟組織腫塊。 在診斷骨肉瘤時，應(yīng)排除其他腫瘤，如骨母細胞瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤，以及轉(zhuǎn)移性骨腫瘤等。骨干上的骨肉瘤有時會與Ewing肉瘤混淆。其他如Brodie膿腫、骨髓炎、骨結(jié)核，甚至骨痂，有時也會被誤診為骨肉瘤。術(shù)前結(jié)合臨床表現(xiàn)與影像檢查和穿刺活檢是必要的鑒別診斷手段。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 骨肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防？ 1.人群預(yù)防 骨肉瘤在原發(fā)性惡性骨腫瘤中發(fā)病率占第1或第2位，且惡性程度很高，對患者的生命質(zhì)量乃至生命危害甚大，因此應(yīng)引起高度的重視。本病最早出現(xiàn)的癥狀是持續(xù)性疼痛，此時病變可能已持續(xù)一段時間，許多病人總將關(guān)節(jié)周圍的疼痛理解為關(guān)節(jié)扭傷，直至持續(xù)性劇痛的發(fā)生或觸及腫塊方來就診。因此，人群預(yù)防的重點應(yīng)是有關(guān)知識的普及，使人們增加對骨肉瘤的認識和了解，提高警惕性。衛(wèi)生條件、醫(yī)療保健質(zhì)量的提高是早期發(fā)現(xiàn)的保障，而人群知識的普及是早期發(fā)現(xiàn)的基礎(chǔ)。所以應(yīng)強調(diào)在青少年發(fā)現(xiàn)膝關(guān)節(jié)周圍無明顯外傷的疼痛時，早期應(yīng)到有一定水平的醫(yī)院檢查，以利早發(fā)現(xiàn)、早治療，提高生存率，利民、利己。 2.個體預(yù)防 (1)一級預(yù)防：該病初起時可能沒有癥狀，最早出現(xiàn)的癥狀往往就是疼痛。一旦出現(xiàn)疼痛，尤其是無明顯的外傷史，這類青少年應(yīng)盡快就診檢查。本病的發(fā)生可能與一些外界的刺激有關(guān)，如X射線等。因此應(yīng)避免接觸這些危險因素，如因某些因素不得不接觸時，應(yīng)注意防護，今后要定期復(fù)查直至20歲以后。某些良性病變亦可轉(zhuǎn)變?yōu)楣侨饬?，如骨軟骨瘤、巨細胞瘤、骨纖維異樣增殖癥等。對于有這些疾病的患者，更應(yīng)警惕，應(yīng)遵醫(yī)囑定期復(fù)查。警惕可能發(fā)生惡變的信號，如原本不痛的出現(xiàn)疼痛，原本生長緩慢的突然生長迅速等。如出現(xiàn)這些征象，應(yīng)立即去看醫(yī)生，進行詳細檢查，必要時可行活組織檢查。 (2)二級預(yù)防：骨肉瘤患者的預(yù)后與該病發(fā)現(xiàn)的早晚有著密切的關(guān)系，因此當(dāng)青少年出現(xiàn)不明原因的發(fā)生于膝關(guān)節(jié)周圍的疼痛癥狀時，父母切不可掉以輕心，以為是孩子頑皮外傷所致。單克隆抗體的出現(xiàn)使許多腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)成為可能，但骨肉瘤單抗藥盒的制備尚待進一步研究。目前對骨肉瘤的分期亦多沿用1980年Enneking提出的外科分期系統(tǒng)，即GTM外科分級系統(tǒng)。其中良性為G0，低度惡性為G1，高度惡性為G2;腫瘤位于囊內(nèi)為T0，位于間室內(nèi)為T1，位于間室外為T2;無局部或遠隔轉(zhuǎn)移為M0有則為M1。對于低度惡性的骨肉瘤和皮質(zhì)旁肉瘤可采用局部切除或瘤段切除并配合化療的方案，如為高度惡性，則應(yīng)采用術(shù)前化療加截肢加術(shù)后化療的方案。因此骨肉瘤的發(fā)現(xiàn)早晚及其性質(zhì)，對于手術(shù)措施的選擇、預(yù)后具有重要意義。以往傳統(tǒng)的治療骨肉瘤的方法為截肢加放療，此療法的5年生存率在20%左右?；煹呐d起，使5年生存率有大幅度提高?，F(xiàn)在多被采用的是以大劑量的氨甲蝶呤為主的化療方案。各種在此基礎(chǔ)上形成的不同方案，大同小異，均是根據(jù)腫瘤細胞的增殖動力學(xué)，選用作用于不同周期的化療藥物，但有一點是共同的，即大劑量的氨甲蝶呤。1967年Djerassi首先應(yīng)用大劑量的氨甲蝶呤合并使用甲酰葉酸鈣解毒的方法治療骨肉瘤。1968年Jaffe采用此法治療轉(zhuǎn)移性骨肉瘤并獲得成功，被稱為氨甲蝶呤治療惡性腫瘤劑量史上的一次革命，使骨肉瘤患者的5年生存率有了較大的提高。因此，我們強調(diào)手術(shù)的完成不是治療的結(jié)束，患者應(yīng)遵醫(yī)囑堅持定期化療，才可能有良好的預(yù)后直至治愈。 (3)三級預(yù)防：因為骨肉瘤的惡性程度很高，故目前的手術(shù)方法多采用截肢。在手術(shù)中要注意無瘤操作，盡量避免因手術(shù)所造成的種植或遠隔轉(zhuǎn)移。對于局部復(fù)發(fā)或遠隔轉(zhuǎn)移的孤立性病灶，日前主張仍采用術(shù)前化療加手術(shù)切除加術(shù)后化療的方案，仍可能有較好的預(yù)后。如為遠隔部位的廣泛轉(zhuǎn)移，可采用化療、支持治療、關(guān)鍵部位的放療等方法，目的為支持及盡量減輕患者的痛苦，此類病人預(yù)后極差。 由于假肢技術(shù)的提高，對截肢后殘端的要求已不像以往那么嚴格，因此我們主要在保證徹底切除瘤組織并不違反腫瘤手術(shù)原則的前提下，盡可能地保留患肢的長度。 3.保健 宜吃食物： (1)宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁、李。 (2)骨痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲、牡蠣、蟹、蝦、核桃。 (3)脾臟腫大宜吃甲魚、泥鰍、海鰻、毛蚶、海帶、裙帶菜。 (4)貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鯇魚、鮑魚。 忌吃食物： (1)忌煙酒及辛辣刺激食物。 (2)忌霉變、腌制、油煎、肥膩食物。 (3)忌羊肉、鵝肉、豬頭肉等發(fā)物。

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