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魚鱗病

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 魚鱗病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 1.遺傳性疾病； 2.四型的皮損表現(xiàn)； 3.組織病理改變 (1)顯性遺傳性魚鱗?。罕砥ぶ卸冉腔^度，伴顆粒層變薄或消失； (2)性聯(lián)尋常型魚鱗?。航腔^度，顆粒層正常或稍厚； (3)表皮松解角化過度魚鱗?。航腔^度，表皮細胞松解，顆粒變性。
• 發(fā)病部位： 皮膚
• 相關(guān)疾?。?/span> 魚鱗病可以并發(fā)哪些疾病？ 魚鱗病相關(guān)綜合征，大多為常染色體隱性遺傳方式。除累及多個器官和/或組織外，伴有不同程度的魚鱗病樣損害，也是這些綜合征的重要組成部分。臨床癥狀各不相同的IAS，可能是基因多效性的一種表現(xiàn)。魚鱗病的相關(guān)綜合征主要有： ① 魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征 為一少見的，由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯(lián)癥構(gòu)成的綜合征。幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害，約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長逐步緩解，成年后消失殆盡。終生存在的魚鱗病有3種類型：皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害，皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現(xiàn)為大量細薄干燥鱗屑。同一患者常同時具有3種皮損。瞼外翻常見。個別患者毛發(fā)干燥、纖細、無光澤。 大多數(shù)患者在出生后4~30個月內(nèi)發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)病變，主要為智力障礙，痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進行性加重，至少持續(xù)至青春期方緩解或停止進展。多數(shù)病人上肢有類似病變，但輕些。絕大多數(shù)患者有智能障礙，且不會隨年齡增大而加重。 ② 魚鱗病侏儒智能障礙綜合征： 這是一個由魚鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構(gòu)成的綜合征。在病案記載中：一近親婚配夫妻的5個子女中，發(fā)現(xiàn)3例患者。先證者為一18歲女性，身高137cm。出生時面部即有紅皮病表現(xiàn)，雙足背少許大皰。出生數(shù)月全身彌漫性發(fā)紅，足背等處皮膚萎縮變薄似羊皮紙。16歲后發(fā)現(xiàn)雙下肢痙攣性癱瘓，致步行困難。智商38。年齡分別為12歲和8歲的胞妹及胞弟，除無痙攣性癱瘓外，有相似的皮損、智能障礙和侏儒體形。 ③ 智能障礙癲癇魚鱗病綜合征： 嬰兒期發(fā)病。主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯(lián)征構(gòu)成。但有的患者還出現(xiàn)生殖器發(fā)育不全、侏儒等癥狀。智能很差，不能自理生活。癲癇多為大發(fā)作，本病可能是常染色體隱性遺傳所致，但也不能排除性連鎖遺傳。 ④ 魚鱗病肝脾腫大共濟失調(diào)綜合征： Dykes和Harper(1979~1980)首次報告本病。先證者為一69歲男性。兒童時有全身干皮病。62歲以后發(fā)生進行性加重的構(gòu)音障礙和步態(tài)不穩(wěn)。干皮病以肢體伸側(cè)最明顯，掌紋很深。肝脾腫大、質(zhì)硬但肝功能正常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查有老年性癡呆表現(xiàn)。肢體及軀干運動共濟失調(diào)，構(gòu)音障礙，雙眼向上凝視困難。 ⑤ 毛干異常智能障礙魚鱗病綜合征： 本病有類似魚鱗病樣紅皮病，發(fā)干異常引起的脆發(fā)癥、智能障礙、生育力降低和身材矮小。以發(fā)現(xiàn)此類患者中患病家庭中雙親無同病，男女同患，故認為本病多系常染色體隱性遺傳所致。 ⑥ 魚鱗病多發(fā)性神經(jīng)炎共濟失調(diào)綜合征： 為一少見常染色體隱性遺傳性疾病，患者的主要癥狀和體征都緣于神經(jīng)系統(tǒng)受累。嬰兒期發(fā)病。共濟失調(diào)表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、意向震顫和眼球震顫，并有四肢軟弱、遠端肌無力，甚至肌萎縮。深發(fā)射減弱或消失。此外還可出現(xiàn)神經(jīng)性耳聾、嗅覺喪失。大多數(shù)患者有輕微的魚鱗病皮損?；颊叨嗨烙诩毙远喟l(fā)性神經(jīng)病、腎功能衰竭或心力衰竭。 ⑦ 魚鱗病竹狀發(fā)遺傳過敏綜合征： 本病主要由先天性魚鱗病樣紅皮病、竹狀發(fā)和遺傳過敏素質(zhì)三聯(lián)構(gòu)成，罕見。患者多為女性，出生時或出生后不久即有彌漫性紅皮病和脫屑。但是紅皮程度、范圍和持續(xù)時間各不相同。魚鱗病臨床表現(xiàn)與局限性線狀魚鱗病無異。頭發(fā)稀疏細軟、無光澤、發(fā)干異常，表現(xiàn)為套疊性脆發(fā)，狀如竹節(jié)故稱竹狀發(fā)。
• 多發(fā)檢查： 魚鱗病應(yīng)該做哪些檢查？ 由于本病臨床表現(xiàn)明顯，故只需行皮損組織病理檢查與皮膚科檢查即可。
• 治療方法： 魚鱗病治療前的注意事項 1.目前無根治方法，治療目的是緩解癥狀，增加角質(zhì)層含水量和促進正常角化。 2.全身治療，可試用維生素A，13-順維甲酸、銀屑靈或氨甲蝶呤。 3.局部可用增加角質(zhì)層含水量，去除過度角化的物質(zhì)，如鱗康等。 4.有感染可外用抗菌素軟膏。 5.中藥治療以祛屑生新、榮肌潤膚、改善血液微循環(huán)系統(tǒng)，強化皮膚新陳代謝，調(diào)節(jié)人體自生免疫機能為主。
• 相關(guān)手術(shù)： 魚鱗病容易與哪些疾病混淆？ 魚鱗病的四大類型鑒別 1、尋常型魚鱗?。褐饕憩F(xiàn)在四肢伸側(cè)和軀干的燥性褐色菱形，或多角性鱗屑，上臂及大腿伸側(cè)常有明顯的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。發(fā)病率很高，其角化性鱗屑是數(shù)層角質(zhì)細胞不脫落堆積所致，多于出生后數(shù)月出現(xiàn)，5歲左右最重，青春期后癥狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當病情加重。 2、性連鎖隱患性魚鱗?。嚎捎谏蠡驄雰喊l(fā)病。皮損鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀，皮膚干燥粗糙，往往遍布全身，腋窩、及肘窩等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累，則僅限于耳前及顏面?zhèn)让妗Ｒ话悴话l(fā)生毛囊角化。掌趾處皮膚正常，皮損不隨年齡增長而減輕，有時反而增重。 3、表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病：為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。生后或生后數(shù)月，可有泛發(fā)性及局面限性損害。泛發(fā)性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲，生后即脫落，出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑，剝除鱗屑呈現(xiàn)潤面，紅斑可逐漸消失，可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑，局面限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質(zhì)片。 4、板層狀魚鱗病。系常染色體隱性遺傳，生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹，多引起眼瞼及唇外翻。數(shù)日后該膜脫落，皮膚呈廣泛彌漫性潮紅，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離。往往對稱性發(fā)于全身，以肢體屈側(cè)，肘窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌趾過度角化，指甲及毛發(fā)過度生長，病程經(jīng)過遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 魚鱗病應(yīng)該如何預(yù)防？ 這個問題確實要引起人們高度重視：該病如在沒有治愈前結(jié)婚，對下一代很有可能會遺傳，只有根治此病才能結(jié)婚，平時還要加強鍛煉，對生活方面注意可多飲白開水，服用維生素A。 針對遺傳性魚鱗病，會大大提高子代的遺傳機率，可以結(jié)婚，但生育不宜!

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