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麻風(fēng)
麻風(fēng)
就診指南
- 相關(guān)癥狀:
麻風(fēng)有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
1.分類(lèi) 麻風(fēng)分類(lèi)在麻風(fēng)病防治和科學(xué)研究中十分重要,根據(jù)臨床學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)菌學(xué)和組織病理學(xué)等四方面以及多年的實(shí)踐,分類(lèi)不斷得到改進(jìn),漸臻合理。
(1)馬德里分類(lèi):1953年馬德里第六次國(guó)際麻風(fēng)會(huì)議提出兩型分類(lèi)法(又稱(chēng)馬德里分類(lèi)法),經(jīng)臨床和現(xiàn)場(chǎng)20多年的實(shí)踐,雖比較實(shí)用但不理想。馬德里分類(lèi)將麻風(fēng)分為兩型和兩類(lèi)。兩型比較穩(wěn)定,即結(jié)核樣型(tuberculoid,T)和瘤型(lepromatous,L),兩類(lèi)不穩(wěn)定,即未定類(lèi)(indeterminate,I)和界線(xiàn)類(lèi)(borderline,B)。
(2)五級(jí)分類(lèi)法:根據(jù)麻風(fēng)菌素試驗(yàn)由強(qiáng)陽(yáng)性漸次移行為陰性,麻風(fēng)桿菌由少到多,組織病理表現(xiàn)由上皮樣細(xì)胞肉芽腫移行為泡沫細(xì)胞肉芽腫,很象光譜中不同波長(zhǎng)序列一樣。因此,借用物理學(xué)的光譜現(xiàn)象,形成麻風(fēng)病免疫光譜概念。1966年Ridley和Jopling提出以光譜概念為基礎(chǔ)的麻風(fēng)五級(jí)分類(lèi)法(又稱(chēng)光譜免疫分類(lèi)法),并經(jīng)1973年第十屆國(guó)際麻風(fēng)會(huì)議討論后推薦采用,將麻風(fēng)分為結(jié)核樣型麻風(fēng)(tuberculoid leprosy,TT)、界線(xiàn)類(lèi)偏結(jié)核樣型麻風(fēng)(borderline Tuberculoid leprosy,BT)、中間界線(xiàn)類(lèi)麻風(fēng)(midborde1ine leprosy,BB)、界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型麻風(fēng)(borderline lepromatous leprosy,BL)、瘤型麻風(fēng)(1epromatous leprosy,LL)。未定類(lèi)麻風(fēng)(indeterminate leprosy,IL)被看做麻風(fēng)病的早期階段,不列入分類(lèi)。這是一個(gè)連續(xù)的病譜,病人可因宿主反應(yīng)和治療向任一方面移動(dòng)。TT端細(xì)胞免疫最強(qiáng),組織中一般查不到麻風(fēng)桿菌;LL端缺乏對(duì)麻風(fēng)桿菌抗原的細(xì)胞免疫,無(wú)巨噬細(xì)胞激活,組織中可檢出大量麻風(fēng)桿菌。TT和LL最穩(wěn)定,前者可自愈,后者若未經(jīng)適當(dāng)?shù)闹委煂⒗^續(xù)加重感染。BT若未經(jīng)治療,常降級(jí)至BL。BB最不穩(wěn)定,若未經(jīng)治療,多數(shù)降級(jí)至LL。未定類(lèi)雖未列入光譜分類(lèi),以后有的自愈,有的向臨床各型發(fā)展。此分類(lèi)法比較實(shí)用,能反映麻風(fēng)病的整個(gè)過(guò)程,已被世界各地普遍采用。
(3)現(xiàn)場(chǎng)管理分類(lèi):1981年WHO麻風(fēng)化療研究組根據(jù)麻風(fēng)現(xiàn)場(chǎng)管理的需要,并便于流行病學(xué)調(diào)查和聯(lián)合化療的觀(guān)察,以麻風(fēng)菌檢查為主要依據(jù),將麻風(fēng)病歸屬為多菌型和少菌型兩類(lèi)。少菌型(paucidacillary)為任何一個(gè)部位的皮膚涂片查菌,細(xì)菌密度在“ ”以下者,包括未定類(lèi)、結(jié)核樣型和界線(xiàn)類(lèi)偏結(jié)核樣型;多菌型麻風(fēng)(multibacillary,MB)為任何一個(gè)部位的細(xì)菌密度在“ ”或以上者,包括中間界線(xiàn)類(lèi)、界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型、瘤型。1988年又規(guī)定,凡皮膚查菌陽(yáng)性的病例均按多菌型聯(lián)合化療。
2.麻風(fēng)桿菌侵入機(jī)體后,要經(jīng)過(guò)一個(gè)較長(zhǎng)的潛伏期方可發(fā)病,一般認(rèn)為潛伏期平均2~5年,短者數(shù)月,長(zhǎng)者10年以上。如果發(fā)病,多在不知不覺(jué)中進(jìn)行,典型癥狀開(kāi)始之前,可有全身不適,肌肉、關(guān)節(jié)酸痛,肢體感覺(jué)異常等前驅(qū)癥狀,這些表現(xiàn)沒(méi)有特異性。隨著病情的進(jìn)行,按照免疫力的強(qiáng)弱向臨床各型發(fā)展,典型癥狀逐漸明顯。免疫力較強(qiáng)者向結(jié)核樣型一端發(fā)展,免疫力較弱者向瘤型一端發(fā)展,或向免疫力不穩(wěn)定的界線(xiàn)類(lèi)發(fā)展。現(xiàn)將各型麻風(fēng)的臨床表現(xiàn)分述如下。
(1)結(jié)核樣型麻風(fēng)(TT):本型免疫力較強(qiáng),局部組織的免疫病理反應(yīng)強(qiáng)烈,損害局限于周?chē)窠?jīng)和皮膚。皮膚損害有斑疹和斑塊,斑塊比斑疹多見(jiàn)(系免疫反應(yīng)增強(qiáng)之故)。常呈圓形或橢圓形,數(shù)目1~3個(gè),皮損邊緣整齊清楚,這是結(jié)核樣型麻風(fēng)的一個(gè)臨床特點(diǎn)。皮損除面部外,常有明顯的感覺(jué)障礙,但不癢,分布不對(duì)稱(chēng),皮損內(nèi)的毳毛脫落,好發(fā)于四肢、顏面、肩、臀等易受摩擦的部位。斑疹呈淺色、淡紅色或紅色,表面光滑。斑塊常為暗紅或紫紅色,輪廓清楚,邊緣高起,有的向內(nèi)傾斜,漸移行到變平或萎縮的中心,表面多干燥有鱗屑,有時(shí)可見(jiàn)多數(shù)小丘疹堆積而成的皮損,在皮損的下面或附近可能摸到粗大的皮神經(jīng),有時(shí)附近的淋巴結(jié)也變大。眉毛一般不脫落。本型的周?chē)窠?jīng)(如耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、正中神經(jīng)、橈神經(jīng)、脛神經(jīng)等)受累后變粗變硬,呈梭狀、結(jié)節(jié)狀或串珠狀,僅1~2條,有觸痛,多為單側(cè)性,嚴(yán)重時(shí)因發(fā)生遲發(fā)超敏反應(yīng)可形成膿瘍或瘺管。部分病人只有神經(jīng)受累的癥狀無(wú)皮膚損害,稱(chēng)為純神經(jīng)炎,臨床上表現(xiàn)為神經(jīng)粗大、相應(yīng)部位的皮膚感覺(jué)障礙和肌無(wú)力。這種病人作麻風(fēng)菌素試驗(yàn),有助于分類(lèi),若晚期反應(yīng)強(qiáng)陽(yáng)性者,為T(mén)T或BT,余者為陰性。神經(jīng)受累后,神經(jīng)的營(yíng)養(yǎng)、運(yùn)動(dòng)等功能發(fā)生不等程度的障礙,表現(xiàn)為大、小魚(yú)際肌和骨間肌萎縮,形成“爪手”(尺神經(jīng))、“猿手”(正中神經(jīng))、“垂腕”(橈神經(jīng))、“垂足”(腓神經(jīng))、“兔眼”(面神經(jīng))、“潰瘍”、“指趾骨吸收”等各種表現(xiàn)?;麣埌l(fā)生較早。本型一般不累及黏膜、眼及內(nèi)臟器官。皮損查菌細(xì)菌密度指數(shù)(對(duì)數(shù)分級(jí)法)為“0”~1個(gè)“ ”。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)為陽(yáng)性。細(xì)胞免疫功能正?;蚪咏?。本型比較穩(wěn)定,進(jìn)展緩慢,有的可自愈。發(fā)生麻風(fēng)反應(yīng)機(jī)會(huì)少,若有發(fā)生則為第Ⅰ型麻風(fēng)反應(yīng)。治療期短,預(yù)后良好。
(2)界線(xiàn)類(lèi)偏結(jié)核型麻風(fēng)(BT):本型發(fā)生的皮損為斑疹和斑塊,與結(jié)核樣型相似,顏色淡紅、紫紅或褐黃,邊緣整齊清楚,有的斑塊中央出現(xiàn)“空白區(qū)”或“打洞區(qū)”(又稱(chēng)無(wú)浸潤(rùn)區(qū)、免疫區(qū)),形成內(nèi)外都清楚的環(huán)狀損害,洞區(qū)以?xún)?nèi)的皮膚形似正常,損害表面大多光滑,有的上附少許鱗屑。損害數(shù)目多于3個(gè),大小不一,有的散在,以軀干、四肢、面部為多,分布較廣泛,但不對(duì)稱(chēng),常見(jiàn)衛(wèi)星狀損害。雖有感覺(jué)障礙,但較TT輕而稍遲。眉睫毛一般不脫落。神經(jīng)受累粗大而且不對(duì)稱(chēng),不如TT粗硬。黏膜、淋巴結(jié)、睪丸、眼及內(nèi)臟器官受累較少而輕。皮損細(xì)菌檢查一般為陰性,皮損查菌細(xì)菌密度指數(shù)為1個(gè)“ ”~3個(gè)“ ”。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)為弱陽(yáng)性或疑似陽(yáng)性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)較正常人低下。本型不穩(wěn)定,不治療時(shí)可以“降級(jí)”,即免疫力減弱而移向BB或BL。發(fā)生麻風(fēng)反應(yīng)時(shí)為第Ⅰ型反應(yīng),通過(guò)反應(yīng)病情好轉(zhuǎn),免疫力增強(qiáng)時(shí)可以“升級(jí)”,向結(jié)核樣型轉(zhuǎn)化,但有時(shí)因反應(yīng)使神經(jīng)破壞加重,可以產(chǎn)生嚴(yán)重的畸形。
(3)中間界線(xiàn)類(lèi)麻風(fēng)(BB):本型皮損的特點(diǎn)為多形性和多色性。皮損有斑疹、斑塊和浸潤(rùn)等疹形,數(shù)目較多,大小不一,分布較廣泛,多不對(duì)稱(chēng)。表面光滑,觸之較軟。顏色有葡萄酒色、桔黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等,有時(shí)在一塊皮損上呈兩種顏色。皮損邊緣部分清楚,部分不清。其形態(tài)有帶狀、蛇行狀或不規(guī)則形,若為條帶狀,則一側(cè)清楚,一側(cè)浸潤(rùn)不清;若為斑塊,有的中央為“打洞區(qū)”,內(nèi)環(huán)清楚高起,漸向外傾斜,使外緣浸潤(rùn)逐漸不清,呈“倒碟狀”外觀(guān)。有的皮損為紅白相間的環(huán)狀或多環(huán)狀,形似靶子或徽章樣,稱(chēng)為“靶形斑”或“徽章樣斑”,發(fā)生在面部的皮損有時(shí)呈展翅的蝙蝠狀,顏色灰褐,稱(chēng)為“蝙蝠狀面孔”。有時(shí)可見(jiàn)到“衛(wèi)星狀”損害。常見(jiàn)一個(gè)病人不同部位的皮膚上存在有近似瘤型和結(jié)核樣型的損害,有時(shí)在肘、膝關(guān)節(jié)的伸面和髖部由結(jié)節(jié)組成厚墊狀塊片。神經(jīng)受累為多發(fā)性,但不對(duì)稱(chēng),其粗細(xì)介于兩極型之間,中等質(zhì)軟。眉睫常不脫落,或脫落而不對(duì)稱(chēng)。黏膜、淋巴結(jié)、眼、睪丸及內(nèi)臟可以受累。皮損查菌細(xì)菌密度指數(shù)為2個(gè)“ ”~4個(gè)“ ”。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)為陰性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)介于兩極型之間。本型最不穩(wěn)定,發(fā)生第Ⅰ型麻風(fēng)反應(yīng)時(shí),“升級(jí)反應(yīng)”向BT變化,“降級(jí)反應(yīng)”向BL或LL轉(zhuǎn)變。
(4)界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型麻風(fēng)(BL):本型皮膚損害有斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊和彌漫性浸潤(rùn)等,損害大多似瘤型皮損,數(shù)目較多,大的少,小的多,邊界多半不清,表面光亮,顏色為淡紅、紅或桔紅色,皮損傾向黃色。分布較廣泛,但不對(duì)稱(chēng)。皮損感覺(jué)障礙較輕,出現(xiàn)較晚。在大的損害內(nèi)尚可見(jiàn)“打洞區(qū)”,內(nèi)緣清楚,外緣模糊。有時(shí)可見(jiàn)散在的結(jié)節(jié)性損害,面部及四肢等處可發(fā)生大片彌漫性浸潤(rùn),部分皮損有感覺(jué)障礙。眉、睫、發(fā)可脫落,常不對(duì)稱(chēng)。較晚期者面部的彌漫性浸潤(rùn)亦可形成“獅面”。中晚期病人黏膜充血、浸潤(rùn)、腫脹,淋巴結(jié)、附睪和睪丸可見(jiàn)腫大有觸痛。眼部可發(fā)生結(jié)膜炎、角膜炎、虹膜炎等。神經(jīng)受累傾向多發(fā)雙側(cè)性,較均勻一致,觸之質(zhì)軟,畸形出現(xiàn)較晚。皮損查菌細(xì)菌密度指數(shù)為4個(gè)“ ”~5個(gè)“ ”。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)晚期反應(yīng)陰性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)顯示有缺陷。當(dāng)其免疫力增強(qiáng)時(shí),向BB、BT升級(jí),當(dāng)其免疫力減低時(shí),向LL轉(zhuǎn)變。本型可發(fā)生Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)。
(5)瘤型麻風(fēng)(LL):本型病人對(duì)麻風(fēng)桿菌無(wú)反應(yīng)性,其組織有利于麻風(fēng)桿菌繁殖。麻風(fēng)桿菌經(jīng)血液淋巴散布全身,大部分機(jī)體組織內(nèi)都可發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)桿菌,呈持續(xù)性菌血癥。因此,組織器官受損范圍較廣泛。皮膚損害有斑疹、浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)及彌漫性損害等特點(diǎn)是數(shù)目多,分布廣泛而對(duì)稱(chēng),邊緣模糊不清,傾向融合,表面油膩光滑,皮損的顏色除淺色斑外,大多由淡紅色、紅色向黃紅色、桔黃色發(fā)展,感覺(jué)障礙發(fā)生較晚較輕。在較早期就有眉毛、睫毛稀落現(xiàn)象,先由眉的外側(cè)開(kāi)始脫落,睫毛亦同時(shí)脫落,這是瘤型麻風(fēng)的一個(gè)臨床特點(diǎn)。斑狀損害在早期即分布于全身各處,以面部、胸部、背部及腹部多見(jiàn),但溫暖部位如腋窩、腹股溝、會(huì)陰及背中部很少受累,顏色淡紅或淺色,邊界不清,傾向融合,須在良好的光線(xiàn)下仔細(xì)檢視,始可辨認(rèn)。稍晚,除斑疹繼續(xù)增多外,相繼形成淺在性彌漫性浸潤(rùn)等。結(jié)節(jié)性損害在斑疹和浸潤(rùn)性損害的基礎(chǔ)上發(fā)生,開(kāi)始很少,以后漸增多,大小不等,分布的特點(diǎn)在四肢以伸側(cè)較多,其他部位多見(jiàn)于面部、肩部、臀部、陰囊等突出部位。在面部由于血管比較豐富,潛在性浸潤(rùn)在較早期即可發(fā)生,面部外觀(guān)輕度紅腫,以后浸潤(rùn)向深部發(fā)展,使皮膚彌漫增厚,皮紋加深,鼻唇肥厚,耳垂變大,眉睫脫光,頭發(fā)稀落或大片脫落,結(jié)節(jié)和深在性浸潤(rùn)混融在一起,眼結(jié)膜充血,形成“獅面”樣外觀(guān)。更晚,由于彌漫性浸潤(rùn)部分吸收,并有明顯的感覺(jué)障礙在四肢形成“手套”或“襪套”狀麻木和閉汗,在小腿可見(jiàn)皮膚輕度變硬,光滑發(fā)亮,出現(xiàn)魚(yú)鱗樣或蛇皮樣損害,長(zhǎng)久不退。有的病人頭發(fā)幾乎脫光,殘余的頭發(fā)沿血管分布或成片殘存。本型周?chē)窠?jīng)在早期即被侵犯,神經(jīng)干多半變粗,均勻一致,對(duì)稱(chēng)發(fā)生,觸之較軟,有觸痛,但感覺(jué)障礙在較晚期比較明顯,可見(jiàn)肌肉萎縮、畸形和殘疾。鼻黏膜損害出現(xiàn)較早,可見(jiàn)黏膜充血腫脹,鼻分泌物帶血或鼻道堵塞,以后發(fā)生結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)和潰瘍,嚴(yán)重時(shí)有的鼻中隔穿孔,若鼻梁塌陷時(shí),可形成“鞍鼻”,口腔和咽喉黏膜可見(jiàn)充血、浸潤(rùn)、結(jié)節(jié),軟腭穿孔,懸雍垂歪斜或脫落。舌部多有肥厚,溝紋加深和結(jié)節(jié)。淋巴結(jié)腫大明顯,一般不紅、不熱、不粘連、無(wú)疼痛,多見(jiàn)于腹股溝、股部、頸部、肘部、腋下淋巴結(jié),且在早期即已受侵,輕度腫大,到晚期腫大明顯,并有觸痛。附睪和睪丸先腫大后萎縮,并有觸痛,到晚期可見(jiàn)乳房腫大和陽(yáng)痿。眼球前半部受累可發(fā)生結(jié)膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎等,其他內(nèi)部臟器同時(shí)受累,可見(jiàn)肝、脾腫大等。在肺部除上呼吸道外,尚未見(jiàn)肺受累后的表現(xiàn)。麻風(fēng)桿菌雖然可直接侵犯肌肉,但臨床上骨骼肌的萎縮、癱瘓等癥狀常繼發(fā)于周?chē)窠?jīng)的損害。皮損細(xì)菌檢查細(xì)菌密度指數(shù)為5個(gè)“ ”~6個(gè)“ ”,有大量菌球。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)陰性,細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)有明顯缺陷。本型甚為穩(wěn)定,不能自愈,只有極少數(shù)當(dāng)免疫力增強(qiáng)時(shí),可向BL轉(zhuǎn)變,但極少見(jiàn)。本型常發(fā)生第Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)。
(6)未定類(lèi)麻風(fēng)(IL):被認(rèn)為是各型麻風(fēng)病的早期表現(xiàn),未列入五級(jí)分類(lèi)中,是原發(fā)的,不是繼發(fā)的。臨床表現(xiàn)較輕,僅有皮膚損害或輕微的神經(jīng)癥狀,不脫眉睫,黏膜、淋巴結(jié)、睪丸、眼及內(nèi)臟不受累及,臨床上常易忽視。皮損單純,僅有斑疹,好發(fā)于四肢伸側(cè)、胸、背及臀部等部位,少見(jiàn)于腋窩、腹股、會(huì)陰及頭皮,色淡紅或淺色,數(shù)目1個(gè)或幾個(gè),表面平滑無(wú)浸潤(rùn),不萎縮,一般無(wú)鱗屑。斑內(nèi)毳毛可稀落,斑為圓形、橢圓形或不規(guī)則狀,邊緣不清或部分清楚,分布不對(duì)稱(chēng)。斑內(nèi)感覺(jué)正?;蜉p度障礙,有的伴有出汗障礙。神經(jīng)干受累較輕,輕度變粗,硬度較低。皮損查菌多為陰性,少數(shù)可發(fā)現(xiàn)少量抗酸桿菌。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)多為陽(yáng)性,少數(shù)陰性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)正?;蚪咏?,有的則缺陷。本型不穩(wěn)定,可自愈,亦可向其他類(lèi)型轉(zhuǎn)變(約30%),演變?yōu)楹畏N類(lèi)型以病人機(jī)體免疫力的狀態(tài)而定。多數(shù)演變?yōu)榻Y(jié)核樣型,少數(shù)轉(zhuǎn)化為瘤型和界線(xiàn)類(lèi)。
組織樣麻風(fēng)瘤(histoid leproma,HL):亦名組織樣麻風(fēng)(histoid leprosy),發(fā)生于瘤型和界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型麻風(fēng),皮膚組織的病理圖像比較特殊。皮損可以原發(fā),亦可繼發(fā)于砜類(lèi)藥治療惡化或復(fù)發(fā)的耐藥病例。其臨床特點(diǎn)是在彌漫性浸潤(rùn)的基礎(chǔ)上發(fā)生大小不一的結(jié)節(jié),多見(jiàn)于面部、四肢及軀干等處,觸之堅(jiān)韌或柔軟,顏色棕褐,表面光滑,可以破潰形成潰瘍。在受壓迫的部位也可形成厚墊狀損害。組織病理檢查其有大量致密的梭形或多角形組織細(xì)胞浸潤(rùn),排列成旋渦狀,類(lèi)似皮膚纖維瘤或神經(jīng)纖維瘤的組織像,內(nèi)含大量細(xì)長(zhǎng)的麻風(fēng)桿菌,排列成簇,其周?chē)山Y(jié)締組織構(gòu)成假包膜,特稱(chēng)之為“組織樣麻風(fēng)瘤”。
(7)麻風(fēng)病的后遺癥狀:麻風(fēng)病經(jīng)過(guò)藥物治愈或自愈后,原有的活動(dòng)性皮膚癥狀已完全消失,但可遺留下一些后遺癥狀,長(zhǎng)期不變?;蛴捎谏窠?jīng)損傷,造成一些長(zhǎng)期不能恢復(fù)的畸形,熟悉這些癥狀,對(duì)于麻風(fēng)病治愈時(shí)的判定、治愈后的監(jiān)測(cè)以及鑒別診斷均有實(shí)際意義。這些后遺癥狀在皮膚上可有固定的淺色斑、白斑、萎縮斑及色素沉著斑,眉、睫、須及發(fā)的脫落,繼發(fā)的魚(yú)鱗病、瘢痕、潰瘍等;在神經(jīng)方面可有局限性感覺(jué)障礙或不出汗、爪手、垂腕、垂足、兔眼、歪嘴、肌肉萎縮、指趾缺如等。其他如鼻中隔穿孔、鞍狀鼻、眼盲、男性乳房腫大、睪丸萎縮等。病人雖有以上這些后遺癥狀,但不能認(rèn)為麻風(fēng)病沒(méi)有治愈或者復(fù)發(fā),應(yīng)當(dāng)加以區(qū)別,無(wú)殘疾者,按正常人對(duì)待,有殘疾者,按正常殘疾人對(duì)待,不能歧視。
(8)麻風(fēng)反應(yīng):麻風(fēng)反應(yīng)(lepra reaction)是在麻風(fēng)病慢性過(guò)程中,不論活動(dòng)與否,對(duì)麻風(fēng)菌抗原的一種免疫反應(yīng),使病情突然活躍,表現(xiàn)為急性或亞急性加劇現(xiàn)象,使原有的皮膚損害和神經(jīng)損害炎癥加劇,或出現(xiàn)新的皮膚損害或神經(jīng)損害??砂橛嘘P(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑等,其誘因可由藥物、繼發(fā)感染、貧血、精神、氣候、外傷、預(yù)防注射或接種、營(yíng)養(yǎng)不良、酗酒、過(guò)度疲勞、月經(jīng)不調(diào)、妊娠、分娩、哺乳等許多因素誘發(fā)。Ⅰ型反應(yīng)與致敏淋巴細(xì)胞有關(guān),屬遲發(fā)型超敏反應(yīng),又稱(chēng)細(xì)胞免疫型變態(tài)反應(yīng),一般抗體和補(bǔ)體不參加反應(yīng),反應(yīng)的發(fā)生和消失比較慢,故稱(chēng)遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。Ⅰ型反應(yīng)常見(jiàn)于界線(xiàn)類(lèi)麻風(fēng),分為升級(jí)(逆向)和降級(jí)反應(yīng)。升級(jí)反應(yīng)多發(fā)生在抗麻風(fēng)藥物治療的病人,其臨床表現(xiàn)為原有的皮損全部或部分加劇擴(kuò)大,出現(xiàn)急性炎癥,疼痛、充血、水腫、潮紅,外觀(guān)類(lèi)似丹毒,嚴(yán)重時(shí)可以破潰。手足及面部可見(jiàn)水腫,眼部可發(fā)生虹膜炎。并出現(xiàn)新的紅斑、斑塊和結(jié)節(jié);原有的皮損更加清楚,皮損查菌減少或轉(zhuǎn)陰;若轉(zhuǎn)型則向結(jié)核樣型端演變。皮損消退時(shí)可見(jiàn)脫屑;神經(jīng)干腫脹變粗,伴有疼痛及觸痛,疼痛尤以夜間為甚,嚴(yán)重時(shí)少數(shù)病人可形成神經(jīng)膿瘍。皮膚上原有麻木區(qū)擴(kuò)大,又出現(xiàn)新的麻木區(qū),原有畸形加重,并可發(fā)生新的畸形和殘疾。降級(jí)反應(yīng)多發(fā)生于未治療的病人,臨床表現(xiàn)與升級(jí)反應(yīng)大體相同,只是原有皮損邊緣變得更加模糊不清,可出現(xiàn)許多與瘤型相似的新皮損,皮損查菌增多,或原為陰性者變?yōu)殛?yáng)性。若轉(zhuǎn)型可向瘤型端演變;血像檢查無(wú)明顯變化;本型反應(yīng)發(fā)生較慢,消失也慢。Ⅱ型反應(yīng)是抗原、抗體復(fù)合物變態(tài)反應(yīng),屬體液免疫反應(yīng),又稱(chēng)血管炎型反應(yīng),主要發(fā)生于已治或未治的多菌型病人。反應(yīng)發(fā)生較快,組織損傷亦較嚴(yán)重。
常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑(ENL),數(shù)目不定,顏色鮮紅,黃豆至花生米大小,好發(fā)于面部及四肢,壓之褪色,并有觸痛。面部及手足常有水腫。ENL容易自行消退,但此起彼伏,反復(fù)發(fā)作,延續(xù)時(shí)間較久。消退后局部遺留色素沉著,若有壞死,愈合后留有瘢痕。少數(shù)病人發(fā)生ENL時(shí)常伴有發(fā)熱、全身不適、虹膜睫狀體炎、鼻炎、神經(jīng)炎、關(guān)節(jié)炎、淋巴結(jié)炎、骨膜炎、肌痛、附睪或睪丸炎、腎炎及肝、脾腫大等多種器官癥狀。神經(jīng)反應(yīng)比Ⅰ型輕。在ENL發(fā)作時(shí)可有白細(xì)胞增多、血沉加快、免疫球蛋白和補(bǔ)體含量增高。反應(yīng)后皮損查菌無(wú)明顯變化,主要為顆粒菌。
麻風(fēng)患者出現(xiàn)典型皮損伴神經(jīng)癥狀時(shí),結(jié)合明確的流行病學(xué)歷史,診斷較為容易。當(dāng)早期癥狀不典型和較輕時(shí),常易誤診或漏診。麻風(fēng)的診斷主要根據(jù):①特殊的臨床皮疹、外周神經(jīng)腫大及感覺(jué)障礙表現(xiàn);②皮膚刮片查找抗酸菌;③活檢組織病理檢查;④確切的麻風(fēng)接觸史等方面資料,綜合分析后作出判斷。診斷要求具備上述四項(xiàng)中的兩項(xiàng)才能確診,而以皮膚中查見(jiàn)麻風(fēng)桿菌為最可靠的依據(jù)。在收集病史時(shí),患者可能因畏懼心理而隱瞞病情。醫(yī)生應(yīng)充分取得患者的信任與合作,重點(diǎn)了解其癥狀發(fā)生經(jīng)過(guò)及家庭傳染接觸史。檢查身體時(shí)應(yīng)著重注意具有診斷價(jià)值的局部感覺(jué)障礙和神經(jīng)粗大。如感覺(jué)障礙出現(xiàn)在皮損部位和麻木閉汗區(qū)域,則更具診斷價(jià)值。從皮膚組織中檢查麻風(fēng)桿菌(查菌)對(duì)診斷雖很重要,但查菌陰性時(shí)不能排除麻風(fēng),尤其在結(jié)核樣型麻風(fēng)多為陰性。查菌陽(yáng)性時(shí),還應(yīng)注意與其他抗酸桿菌的鑒別。臨床常用細(xì)菌指數(shù)BI和形態(tài)指數(shù)MI來(lái)表示麻風(fēng)桿菌在組織中的存在狀態(tài)。細(xì)菌指數(shù)或稱(chēng)細(xì)菌密度指數(shù),是按照Ridely對(duì)數(shù)分級(jí)法檢查各部位細(xì)菌密度之總和,再除以檢查的部位數(shù)。Ridely計(jì)數(shù)法每一級(jí)度之間呈10倍之差。形態(tài)指數(shù)是表示完整的麻風(fēng)桿菌(活菌)在總菌量中的比例。實(shí)際應(yīng)用時(shí)較難標(biāo)準(zhǔn)化,故只報(bào)道描述細(xì)菌的形態(tài)。兩種指數(shù)除反映麻風(fēng)桿菌的含量和形態(tài)外,還可作為藥物療效評(píng)價(jià)的指標(biāo)。
- 相關(guān)疾?。?/span>
麻風(fēng)可以并發(fā)哪些疾???
最常見(jiàn)的并發(fā)癥是足底的慢性潰瘍,瘤型麻風(fēng)可并發(fā)虹膜胰狀體炎。
- 多發(fā)檢查:
麻風(fēng)應(yīng)該做哪些檢查?
有助于早期診斷。①ELISA檢測(cè)患者血清PGI-1 IgM抗體,對(duì)于監(jiān)測(cè)多菌性患者治療有價(jià)值,但少菌型患者抗體檢出率很低;②人神經(jīng)元抗體測(cè)定,對(duì)各型麻風(fēng)的早期診斷有參考價(jià)值;③應(yīng)用PGI-1單抗檢測(cè)患者病理切片中的特異性抗原,有可能成為新的特異性診斷方法。
組織病理檢查發(fā)現(xiàn)特征性的上皮樣細(xì)胞、朗漢斯細(xì)胞肉芽腫,或麻風(fēng)細(xì)胞。
- 治療方法:
麻風(fēng)治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
20世紀(jì)40年代初應(yīng)用砜類(lèi)藥物治療麻風(fēng)病證明有效后,使麻風(fēng)病的治療進(jìn)入了化學(xué)治療的年代。在幾十年的臨床實(shí)踐中,又相繼發(fā)現(xiàn)了數(shù)種有效的抗麻風(fēng)藥物。過(guò)去曾用單一藥物治療,療期很長(zhǎng),后來(lái)陸續(xù)發(fā)現(xiàn)有耐藥病例出現(xiàn),而且耐藥發(fā)生率在不斷增加,說(shuō)明單一藥物治療麻風(fēng)病不夠理想。因此,世界衛(wèi)生組織(WHO)根據(jù)結(jié)核病化療的經(jīng)驗(yàn)和馬耳他采用多種藥物聯(lián)合化療(multi-drug therapy,MDT)治療麻風(fēng)病的經(jīng)驗(yàn),于1982年推薦MDT方案治療麻風(fēng)病,使麻風(fēng)病的治療又發(fā)展到一個(gè)新的階段,即從單一藥物治療轉(zhuǎn)入多種藥物聯(lián)合化療,使麻風(fēng)病的治療期縮短了不少。聯(lián)合化療的藥物通用的有3種,即氨苯砜(DDS)、利福平(RFP)和 氯法齊明(氯苯吩嗪)。麻風(fēng)病的治療除了麻風(fēng)本病的治療外,還有麻風(fēng)病合并癥的治療。麻風(fēng)病的合并癥主要有麻風(fēng)反應(yīng)、麻風(fēng)病潰瘍和麻風(fēng)病畸形。
1.聯(lián)合化療藥物
(1)氨苯砜(4,4-diamino-diphenylsulfone,DDS):具有抑菌作用和微弱的殺菌作用。口服吸收迅速,在體內(nèi)排泄緩慢,半衰期為10~50h,1次口服100mg后其抑菌作用可持續(xù)10天左右。在體內(nèi)大部分從尿中排出。用標(biāo)準(zhǔn)劑量口服后在3~4個(gè)月即可殺滅99.9%的活菌。細(xì)菌指數(shù)(BI)每年平均下降約1個(gè)對(duì)數(shù)單位。由于療效確實(shí)、價(jià)格低廉、耐受性良好和服用簡(jiǎn)便,長(zhǎng)期以來(lái)氨苯砜(DDS)一直是治療麻風(fēng)病的首選藥物。其副作用有:貧血、藥疹、顆粒白細(xì)胞減少癥、肝臟損害、急性中毒、精神障礙等。成人口服每次50mg,每天1~2次。
(2)利福平(rifampicin,RFP):實(shí)驗(yàn)化療研究具有很強(qiáng)的殺菌作用??诜樟己?,服后2h血中濃度達(dá)到高峰,迅速分布到全身組織。血中有效濃度可維持8~12h,空腹服用可增加吸收。主要通過(guò)肝臟經(jīng)膽汁排泄。每次口服600mg或1200mg在4天內(nèi)即可殺滅99.9%的活菌。為聯(lián)合化療中的主要藥物。細(xì)菌形態(tài)指數(shù)下降比氨苯砜(DDS)快。副作用有皮膚反應(yīng)、胃腸道不適、肝炎、血小板減少性紫癜等。少見(jiàn)的副作用有“流感”綜合征、溶血性貧血等。一般成人連續(xù)療法口服每次450~600mg,早晨1次空腹服下,用藥后尿顯淡粉紅色。
(3)氯法齊明 (氯苯吩嗪):本藥不僅具有抑制和殺滅麻風(fēng)桿菌的作用,而且還有抗炎作用。制成微粒狀膠囊口服,吸收率約為70%。其排泄極為緩慢,在人體中的半衰期至少為70天,近50%以原型從大便中排出。以常規(guī)劑量50~100mg/d口服,一般在治療3個(gè)月左右麻風(fēng)桿菌即喪失感染性。本藥對(duì)ENL具有治療和預(yù)防作用,治療所需劑量為100~200mg/d,嚴(yán)重反應(yīng)可增至300mg/d,有時(shí)氯法齊明(B 663)與潑尼松30~40mg/d聯(lián)合治療,病情穩(wěn)定后即可緩慢地減少至維持量。副作用有皮膚色素沉著、魚(yú)鱗病樣改變、消化道反應(yīng)等。治療麻風(fēng)病一般成人口服每次50~100mg/d。治療麻風(fēng)反應(yīng)用量較治療量大。
2.聯(lián)合化療方案
(1)聯(lián)合化療定義:聯(lián)合化療是采用兩種或兩種以上作用機(jī)制不同的有效殺菌性化學(xué)藥物治療。其中必須包括利福平(RFP)。
(2)聯(lián)合化療方案:WHO麻風(fēng)控制規(guī)劃化療研究組1982年推薦的麻風(fēng)聯(lián)合化療方案如下:①多菌型麻風(fēng):包括BB、BL、LL麻風(fēng),或任一部位皮膚涂片查菌細(xì)菌密度>2 者。利福平(RFP) 600mg每月1次監(jiān)服;氯法齊明(B 663)300mg每月1次監(jiān)服,同時(shí)每天50mg自服;氨苯砜(DDS)100mg/d自服。療程至少2年或直至皮膚查菌陰轉(zhuǎn)。②少菌型麻風(fēng):包括IL、TT、BT麻風(fēng),或任一部位皮膚涂片查菌細(xì)菌密度
- 是否傳染: 是
- 預(yù)防:
麻風(fēng)應(yīng)該如何預(yù)防?
迄今尚無(wú)完全成熟的麻風(fēng)菌苗。麻風(fēng)感染后發(fā)病率低,潛伏期長(zhǎng),使菌苗效果的考核十分困難?,F(xiàn)場(chǎng)曾試用死麻風(fēng)菌苗加卡介苗(BCG)預(yù)防麻風(fēng),初步顯示可降低發(fā)病率。但各地區(qū)報(bào)道結(jié)果差異較大,難于評(píng)價(jià)其真正的預(yù)防價(jià)值。預(yù)計(jì)對(duì)麻風(fēng)桿菌苗的研究,還需要較長(zhǎng)時(shí)間的努力。加強(qiáng)流行區(qū)人群的宣傳教育,包括對(duì)麻風(fēng)傳播知識(shí)、早期臨床表現(xiàn),以及麻風(fēng)是完全可以通過(guò)聯(lián)合化療治愈等方面的知識(shí)普及,對(duì)防止麻風(fēng)流行極為重要。在家庭有密切接觸史的可疑麻風(fēng)患者,尤其是16歲以下的兒童,應(yīng)采取預(yù)防性服用氨苯砜。
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麻風(fēng)病癥狀
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麻風(fēng)病早期的癥狀不典型,可以出現(xiàn)周身的不適,隨后可以出現(xiàn)皮疹,皮損可有很多顏色和類(lèi)型,有的呈瘤樣結(jié)節(jié),有些表現(xiàn)為斑塊,可分布于顏面、四肢軀干。麻風(fēng)病的早期臨床表現(xiàn)有:面部發(fā)紅、水腫、皮膚出現(xiàn)淺色類(lèi)圓形斑快,且對(duì)冷、熱等感覺(jué)喪失、麻木,并伴有蟻?zhàn)吒械?。患者?yīng)及時(shí)去醫(yī)院進(jìn)行治療,避免拖延,以免出現(xiàn)肢體殘疾等嚴(yán)重的后果。麻風(fēng)病的早期常會(huì)出現(xiàn)斑疹,斑塊以及潰瘍,局部還會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)損傷,患者的肌肉出現(xiàn)肌無(wú)力的情況,出現(xiàn)上述的癥狀時(shí),需及時(shí)去醫(yī)院就診,使用藥物進(jìn)行治療,以獲得一個(gè)較好的預(yù)后效果。
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麻風(fēng)病癥狀
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小孩兒麻風(fēng)病早期,面部會(huì)出現(xiàn)皮膚光滑發(fā)亮、呈淡紅色,結(jié)膜有輕度充血等癥狀。皮膚損害處可出現(xiàn)不同程度的感覺(jué)障礙,會(huì)出現(xiàn)手足麻木、肌肉和關(guān)節(jié)酸痛、全身不適等神經(jīng)損傷狀況。麻風(fēng)病一般是麻風(fēng)分歧桿菌感染引起的,與個(gè)人的免疫力有關(guān),通常有皮膚損害、黏膜受損、周?chē)窠?jīng)受損、浮腫、皮膚發(fā)紅等癥狀,需要及時(shí)到醫(yī)院做檢查,積極配合醫(yī)生的治療,防止加重病情。部分患者會(huì)出現(xiàn)鼻黏膜的損傷,嚴(yán)重患者可出現(xiàn)鼻中隔穿孔以及四肢肌肉萎縮。還可出現(xiàn)頭發(fā)大片脫落,眉毛脫落,部分神經(jīng)出現(xiàn)感覺(jué)障礙等癥狀。
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麻風(fēng)腮疫苗
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接種時(shí)間也不同,8個(gè)月以上的嬰兒可接種麻風(fēng)疫苗,18個(gè)月以上的兒童才能接種麻腮風(fēng)疫苗。麻風(fēng)疫苗主要針對(duì)風(fēng)疹與麻疹,麻腮風(fēng)疫苗也針對(duì)風(fēng)疹與麻疹,此外,也可針對(duì)流行性腮腺炎。麻腮風(fēng)疫苗最主要是用于預(yù)防麻疹、流行性腮腺炎、風(fēng)疹等三種兒童常見(jiàn)的急性呼吸道傳染病,這三種都應(yīng)該接種2次以上。兒童一般10——20月齡開(kāi)始初次接種麻風(fēng)疫苗,如需鞏固預(yù)防腮腺炎,應(yīng)該在7歲到12歲之前再接種腮腺炎疫苗或者麻腮風(fēng)疫苗,以提高孩子的免疫。麻腮風(fēng)疫苗是預(yù)防麻疹、流行性腮腺炎、風(fēng)疹的疫苗。適用于8個(gè)月齡以上的易感人型人群。
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麻風(fēng)疫苗不良反應(yīng)多久
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接種麻腮風(fēng)三聯(lián)疫苗的不良反應(yīng):接種麻腮風(fēng)三聯(lián)疫苗7~12天后,有可能出現(xiàn)臉頰或頸部的淋巴結(jié)腫大,或出現(xiàn)輕微的發(fā)熱或皮疹等癥狀,這種情況不具有傳染性,一段時(shí)間后癥狀可以自然緩解,不需特殊處理。接種麻腮風(fēng)三聯(lián)疫苗的禁忌癥有:1、已知對(duì)該疫苗的任何成分,包括輔料以及抗生素過(guò)敏者。患急性疾病、嚴(yán)重慢性疾病、慢性疾病的急性發(fā)作期和發(fā)熱者。2、妊娠期婦女。3、免疫缺陷、免疫功能低下或正在接受免疫抑制治療者。4、患腦病、未控制的癲癇和其他進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病者。
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為什么必須8個(gè)月打麻風(fēng)
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麻風(fēng)指的是麻疹風(fēng)疹聯(lián)合減毒活疫苗,嬰兒在八個(gè)月內(nèi)打麻疹風(fēng)疹聯(lián)合減毒活疫苗,主要是有助于減少感染麻疹、風(fēng)疹病毒的風(fēng)險(xiǎn)。
麻疹風(fēng)疹聯(lián)合減毒活疫苗一般在嬰兒出生后的八個(gè)月進(jìn)行接種,這是因?yàn)閶雰旱拿庖呦到y(tǒng)尚未
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