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漏斗胸

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 漏斗胸有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 漏斗胸男性較女性多見，男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。15歲以下多見，40歲以上少見，這可能是因為嚴(yán)重的漏斗胸及脊柱側(cè)彎壓迫心肺，引起呼吸和循環(huán)功能衰竭，肺活量減少，功能殘氣量增多，活動耐量降低。故重癥患者多在40歲前去世;而輕癥40歲以上患者罕有就診。 漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè)，向內(nèi)凹陷變形，形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后變近，嚴(yán)重時胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深，右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背，脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎，青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。 輕微的漏斗胸可以沒有癥狀，畸形較重的壓迫心臟和肺，影響呼吸和循環(huán)功能，肺活量減少，功能殘氣量增多，活動耐量降低。幼兒常反復(fù)呼吸道 感染，出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱，常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少，年齡較大的可以出現(xiàn)活動后呼吸困難、脈快、心悸，甚至心前區(qū)疼痛，主國是因為心臟受壓、心排血量在運動時不能滿足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者還可以出現(xiàn)心律失常，以及收縮期雜音。 漏斗胸有時合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病，這些疾病合并存在時常常成為患者不可耐受的畸形，往往需要盡早手術(shù)糾正。 漏斗胸的診斷包括4個方面的內(nèi)容，即確診、明確程度和判斷有無胸腔臟器壓迫及合并畸形。 漏斗胸根據(jù)胸廓的視診可立即診斷，多自第3肋骨至第7肋骨向內(nèi)凹陷變形，在胸骨劍突上方凹陷最深，劍突的前端向前方翹起。肋骨的前部由后上方急驟向下方斜走，胸廓上下變長，前后徑距離縮短，嚴(yán)重者胸骨下段最深凹陷處可與脊柱相接觸，甚至抵達(dá)脊柱的一側(cè)，產(chǎn)生心肺壓迫癥狀。 根據(jù)漏斗胸胸骨凹陷的位置，可分為左右對稱凹陷和不對稱凹陷兩種類型。不對稱凹陷以右側(cè)凹陷較深多見，胸骨體腹面轉(zhuǎn)向右側(cè)、嚴(yán)重時可旋轉(zhuǎn)90°。根據(jù)前胸壁凹陷的范圍和胸廓畸形表現(xiàn)，賀延儒等將漏斗胸分為4種類型：廣泛型、普通型、局限型、混合型或不規(guī)則型。并將漏斗胸患兒常見的兩肩前傾、后背呈弓狀、前胸下陷以及腹部隆起等表現(xiàn)稱之為“漏斗胸體征”。 目前臨床上有很多方法確定漏斗胸的程度，漏斗指數(shù)(FI)是判斷畸形程度的方法之一(圖1)。 其分析方法是：重度：FI>0.3;中度0.3>FI>0.2;輕度：FI
• 發(fā)病部位： 胸部
• 相關(guān)疾?。?/span> 漏斗胸可以并發(fā)哪些疾??？ 如漏斗胸引起的胸廓畸形較嚴(yán)重，胸腔內(nèi)的臟器心、肺受到不同程度的壓迫，甚至引起心臟移位，肺通氣功能也受到影響，如進(jìn)一步發(fā)展，還容易發(fā)生呼吸道感染等嚴(yán)重病癥。有時會合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病。
• 多發(fā)檢查： 漏斗胸應(yīng)該做哪些檢查？ 漏斗胸在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴(yán)重程度則是比較困難的，目前臨床上有很多描述方法。 1.體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法 它利用光源和格子的投照方法，將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來，依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目，經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計算機(jī)，計算出凹陷部分的容積，確定漏斗畸形的嚴(yán)重程度，并可評估手術(shù)治療的效果。 2.漏斗指數(shù)（FI） 是另一種表達(dá)畸形的方法。 FI =（ a×b×c ）÷（ A×B×C ） a.漏斗胸凹陷部的縱徑；b.凹陷部的橫徑；c.凹陷部的深度； A.胸骨的長度；B.胸廓的橫徑；C.胸肌角至椎體的最短距離 判斷漏斗胸凹陷程度的標(biāo)準(zhǔn)是： 重度：FI＞0.3，中度0.3＞FI＞0.2，輕度：FI＜0.2 3.漏斗部注水測量水量 令患者仰臥，在漏斗部注水然后測量水量，也可以了解漏斗胸的嚴(yán)重程度，重癥漏斗胸的容水量可達(dá)200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸內(nèi)，塑形后取出橡皮泥，浸入水中就可以很容易地測出漏斗胸凹陷部的容積。 X線檢查可以見到肋骨的后部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側(cè)胸腔移位，心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(qū)，右心緣常與脊柱重疊，個別嚴(yán)重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi)，年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲，有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣。 后前位照片：漏斗胸的心影中透明區(qū) 胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位程度。 心電圖可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向，也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯，心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺，與縮窄性心包炎所見相同，心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
• 治療方法： 漏斗胸治療前的注意事項 漏斗胸的治療 傳統(tǒng)的治療方法：國外糾正漏斗胸的手術(shù)始于上世紀(jì)七十年代，我國八十年代也有開展此類手術(shù)。低年齡幼兒手術(shù)在九十年代逐漸成熟。過去治療漏斗胸的常規(guī)方法是在前胸縱、橫向切開約10厘米的窗口，切除畸形肋骨后再用鋼針固定。手術(shù)的創(chuàng)傷大，出血多，而且因患兒的胸廓完整性被破壞，短時間內(nèi)肺功能受嚴(yán)重影響，會造成支氣管堵塞、肺不張導(dǎo)致嚴(yán)重缺氧。 另外，手術(shù)后由于矯治后的胸廓沒有生長固定以前會因為自主呼吸運動影響骨質(zhì)生長導(dǎo)致手術(shù)失敗。此類手術(shù)圍術(shù)期處理難度大，手術(shù)風(fēng)險很大，并發(fā)癥多。國內(nèi)外傳統(tǒng)的治療方法多采用鋼針胸骨抬高術(shù)，此術(shù)式效果不理想。目前經(jīng)實踐改良后的手術(shù)采用雙鋼板胸骨抬高方法，手術(shù)水平明顯提高，效果很好。實際上手術(shù)效果的好壞還有賴于醫(yī)療設(shè)備的水平，如呼吸機(jī)，監(jiān)護(hù)儀，肺功能監(jiān)測手段等。隨著醫(yī)療技術(shù)水平的不斷發(fā)展，先進(jìn)的醫(yī)療設(shè)備配套和人員培訓(xùn)水平的提高，目前此類手術(shù)的并發(fā)癥已明顯減少，但是低年齡組患兒的手術(shù)還是有一定風(fēng)險，還會有一定的并發(fā)癥發(fā)生。 現(xiàn)在的治療方法：目前我國最先進(jìn)的胸腔鏡輔助漏斗胸矯正術(shù) 其方法是在小兒一側(cè)胸下腋中線部位切一2厘米的小切口，用胸腔鏡向胸腔內(nèi)剝離并引導(dǎo)，然后將一自制矯正器材向?qū)?cè)穿插開口后翻轉(zhuǎn)，從而實現(xiàn)矯正目的。手術(shù)切口長約15~20厘米，需切斷病變肋軟骨，并做胸骨截骨，其手術(shù)損傷大、出血多，術(shù)后患兒疼痛明顯，恢復(fù)也慢。無論何種手術(shù)由于要切斷肋骨，破壞了胸廓的完整性，肺部感染，肺不張致使缺氧引起腦損傷的手術(shù)風(fēng)險仍然存在。 本病的其它手術(shù)方法治療還有以下幾種： (一)手術(shù)適應(yīng)證 手術(shù)指征為：認(rèn)定存在恒定的畸形(即嬰幼兒應(yīng)在用力呼氣時有明確的畸形)，漏斗胸指數(shù)>0.2，合并有心肺功能障礙及精神負(fù)擔(dān)較重者。 只要有明確的畸形，就應(yīng)手術(shù)。因3歲以前有假性漏斗胸，很可能自行糾正，漏斗胸手術(shù)以3～10歲最適宜，年齡越輕，手術(shù)范圍越小，療效也越好;而較大年齡的患兒術(shù)中往往須切除骨性肋骨，且常需輸血。漏斗胸影響心肺功能及有精神負(fù)擔(dān)的，應(yīng)該手術(shù)治療。漏斗指數(shù)大于0.2的均應(yīng)手術(shù)。手術(shù)時機(jī)的選擇尚有爭論，多數(shù)專家認(rèn)為3～10歲手術(shù)為宜，也有人主張只要看到明顯的畸形，無論年齡大小都應(yīng)立即手術(shù)，而不應(yīng)該等到有嚴(yán)重的臨床癥狀以后再手術(shù)，年齡越輕，治療效果越好，需要手術(shù)的范圍越小。嬰幼兒手術(shù)時很少需要輸血，也很少需要切除肋骨軟骨關(guān)節(jié)以外的部分，較大年齡的患者往往需切除骨質(zhì)肋胃，也往往需要輸血。實際上有些癥狀在手術(shù)前可能并未覺察，而在手術(shù)后才發(fā)現(xiàn)這些癥狀消失了。嬰幼兒吸氣時胸壁明顯反常內(nèi)陷，加重了凹陷的畸形，因此一些作者認(rèn)為當(dāng)用力呼氣時明顯的畸形仍然存在就應(yīng)認(rèn)為是有恒定的畸形，應(yīng)該手術(shù)糾正。 (二)手術(shù)方法 1.肋骨成型術(shù) 單側(cè)較深而不涉及胸骨的漏斗胸，可以行肋骨成型術(shù)。方法是從中線向患側(cè)作一曲線切口，在肋軟骨骨膜和肋骨骨膜下解剖畸形的肋軟骨和肋骨，做多個橫行切口糾正畸形后，將肋軟骨向上拉向胸骨，用縫線將肋軟骨縫在胸骨前面，然后縫合骨，用縫線將肋軟骨縫在胸骨前面，然后縫合皮膚，這種手術(shù)簡單，適合于較輕的漏斗胸。 2.胸骨抬高術(shù) 是將畸形的全長肋軟骨(第3～6肋軟骨)，自肋軟骨骨膜下切除使胸骨自第2肋骨以下完全游離，在胸骨的上端相當(dāng)于第2肋骨水平的胸骨后板作磺行截骨，在截骨處鉗入肋軟骨片，并縫合固定，這樣就使胸骨抬起了。然后再將第2肋軟骨由內(nèi)前向外后斜行切斷，將肋軟骨的內(nèi)側(cè)端重疊在肋軟骨的外側(cè)端上縫合固定，即三點固定法，最后將肋間肌和腹直肌分別縫合在胸骨上，并縫合皮膚。這種方法術(shù)后可能出現(xiàn)反常呼吸，有人用金屬針或金屬板加強(qiáng)固定，可以避免術(shù)后反常呼吸及術(shù)后胸骨再度塌陷。此法的缺點是需要再次手術(shù)取除固定金屬材料，因此不太受歡迎。 3.胸骨肋骨抬高術(shù) 特別適用于肋軟骨肋骨骨質(zhì)都比較柔韌的較年輕的患者。正中切開皮膚后，顯露凹陷的胸骨及肋軟骨，在肋軟骨骨膜下將肋骨游離出來，在接近胸骨處切斷第3至7肋軟骨，并將各肋間肌向側(cè)方切開，使肋骨及肋軟骨前端具有充分的游離性，將肋軟骨腹面作多處橫行楔狀切除，使肋軟骨向上抬起，恢復(fù)到正常的走行位置，剪除過長的肋軟骨，用滌綸線將相應(yīng)的肋軟骨斷端縫合，使胸廓的前后徑加大接近正常形態(tài)，兩側(cè)肋軟骨向上牽拉的合力將凹陷的胸骨向上抬起，故稱胸骨肋骨抬高術(shù)。 4.帶上、下血管帶蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù) 胸腹部正中皮膚切口將兩側(cè)胸大肌分別向外側(cè)游離，顯露凹陷的胸骨和兩側(cè)畸形的肋骨及肋軟骨，并沿腹直肌外緣游離腹直肌至臍水平，切開肋弓下緣，用手指游離胸骨及兩側(cè)肋軟骨內(nèi)面的胸膜，直至凹陷畸形的外側(cè)，自畸形肋軟骨的兩側(cè)起始部切斷第7至第3肋軟骨及肋間肌，在第2肋間水平分離出兩側(cè)的胸廓內(nèi)動靜脈，并向上下各游離出4～5cm，用線鋸在此水平橫斷胸骨，使凹陷的胸骨和兩側(cè)肋軟骨完全游離，然后將胸肌板及肋軟骨帶著胸廓內(nèi)動靜脈及腹直肌均呈十字交叉狀態(tài)。翻轉(zhuǎn)后的胸骨原來最凹陷處變成最突出的部分，可以適當(dāng)加以修剪，使胸骨變平整。用不銹鋼絲縫合胸骨橫行斷端，并用滌綸線縫合相應(yīng)的每一根肋軟骨斷端及肋間肌，縫合時切除過長的肋軟骨，使翻轉(zhuǎn)后的胸骨肋軟骨板能夠非常合適的固定在原來的位置，固定后在胸骨后放置閉式引流管，然后縫合胸大肌、皮下組織和皮膚。 本法術(shù)中不切斷胸廓內(nèi)動靜脈和腹直肌，胸骨的血液循環(huán)能夠保持正常，確保了術(shù)后胸骨的正常成長發(fā)育，只要術(shù)中將胸廓內(nèi)動靜脈充分游離4～5cm長度，手術(shù)翻轉(zhuǎn)時一般不會遇到任何困難，胸廓內(nèi)動靜脈及腹直肌雖然呈十字形交叉，但動脈搏動有力，靜脈不會淤滯。手術(shù)后胸壁穩(wěn)定，無反常呼吸，患者可以早日下地活動，畸形糾正效果板滿意。個別患者術(shù)后2～3個月后出現(xiàn)上胸部橫斷胸骨處輕度局限凹陷，有人主張用胸骨牽引架進(jìn)行牽引，可以糾正上述缺陷。 5.帶腹直肌蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù) 此法與帶上、下血管蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)的不同在于本法切斷胸廓內(nèi)動靜脈，只保留腹直肌蒂作為血液供應(yīng)的來源。手術(shù)操作與前法基本相同，只是在橫斷胸骨時先結(jié)扎切斷胸廓內(nèi)動靜脈，然后再橫斷胸骨，將胸骨及肋軟肌板帶著腹直肌蒂翻轉(zhuǎn)180°，修整變形的胸骨板后縫合固定在原來的位置。 6.無蒂胸肌翻轉(zhuǎn)術(shù)(和田法) 采用胸骨正中或雙側(cè)乳腺下橫切口，游離胸大肌和腹直肌，顯露畸形的胸骨、肋軟骨和肋骨，從畸形開始凹陷的部位稍骨側(cè)自肋弓開始向上依次切開兩側(cè)肋軟骨骨膜，切斷肋軟骨，并將肋軟骨和胸肌自骨膜內(nèi)剝出，在胸骨向下凹陷的上一肋間處橫斷胸骨，完整并剪除可能附著的部分肋間肌和軟組織等，用抗生素溶液沖洗后，用鋼絲將翻轉(zhuǎn)180°的胸骨板固定在胸骨柄處，剪除過長的肋軟骨，然后用滌綸線縫合固定在相應(yīng)的肋骨部位，縫合肌內(nèi)及皮膚。 7.胸骨翻思索加重疊術(shù) 部分患者上胸部扁平或凹陷，手術(shù)中可以在胸骨板翻轉(zhuǎn)后，將胸骨上端的前面切成斜面狀，插入胸骨柄前面的骨膜，使部分胸肌重疊，胸骨板向上移間，用鋼絲將重疊的胸骨縫合固定，用滌綸線縫合肋軟骨，部分過長的肋軟骨也重疊縫合，這樣術(shù)后的胸廓外形糾正的更加滿意。 胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)比較適合于成后患者，因為成年胸骨抬高術(shù)等均難以整復(fù)。胸肌翻轉(zhuǎn)術(shù)后并未發(fā)現(xiàn)胸骨血運障礙，而使胸骨遭到破壞或被機(jī)體排斥。手術(shù)效果滿意。
• 相關(guān)手術(shù)： 漏斗胸容易與哪些疾病混淆？ 在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然，無需鑒別。它與另一種常見的胸廓畸形－雞胸的區(qū)別在于雞胸是胸前壁呈楔狀凸起，狀如禽類的胸骨故而得名。漏斗胸則是一種胸前壁的凹陷畸形，狀如漏斗。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 漏斗胸應(yīng)該如何預(yù)防？ 本病為家族性顯性遺傳病，無有效預(yù)防措施。對于胸廓畸形不嚴(yán)重的患兒主要應(yīng)采取預(yù)防措施，以防止其繼續(xù)發(fā)展。 在上世紀(jì)七十年代，國外此類手術(shù)年紀(jì)最小的患者的年齡約4～5歲。目前最佳手術(shù)年齡應(yīng)視醫(yī)院條件和手術(shù)醫(yī)生水平而定。專家認(rèn)為，根據(jù)小兒骨質(zhì)的特征，漏斗胸的最佳矯正時機(jī)是在2到4歲，低年齡手術(shù)可不影響兒童發(fā)育。目前1~3歲患兒做此類手術(shù)，大部分效果是很好的。

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