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巨幼細胞性貧血

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 巨幼細胞性貧血有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 【分型】 巨幼細胞性貧血無臨床分型 【臨床表現(xiàn)】 (一) 癥狀 貧血是常見癥狀，發(fā)病緩慢，但血紅蛋白降至一定臨界值時貧血發(fā)展速度顯著加快，來診時大多呈現(xiàn)中、重度貧血，頭暈、乏困、無力，活動后心慌氣短等。 1.巨幼細胞貧血的一般臨床表現(xiàn) (1)貧血：貧血起病隱伏，特別是維生素B12缺乏者，常需數(shù)月。而葉酸由于體內(nèi)儲存量少，可較快出現(xiàn)缺乏。某些接觸氧化亞氮者、ICU病房或血液透析的患者，以及妊娠婦女可在短期內(nèi)出現(xiàn)缺乏，臨床上一般表現(xiàn)為中度至重度貧血，除貧血的癥狀如乏力、頭暈、活動后氣短、心悸外，嚴重貧血者可有輕度黃疸?？赏瑫r有白細胞和血小板減少，患者偶有感染及出血傾向。 (2)胃腸道癥狀：胃腸道癥狀表現(xiàn)為反復發(fā)作的舌炎，舌面光滑、乳突及味覺消失，食欲不振。腹脹、腹瀉及便秘偶見。 (3)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：維生素B12缺乏特別是惡性貧血的患者常有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要是由于脊髓后、側(cè)索和周圍神經(jīng)受損所致。表現(xiàn)為乏力、手足對稱性麻木、感覺障礙、下肢步態(tài)不穩(wěn)、行走困難。小兒及老年人常表現(xiàn)腦神經(jīng)受損的精神異常、無欲、抑郁、嗜睡或精神錯亂。部分巨幼細胞貧血患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可發(fā)生于貧血之前。 上述三組癥狀在巨幼細胞貧血患者中可同時存在，也可單獨發(fā)生。同時存在時其嚴重程度也可不一致。 2.幾種巨幼細胞貧血特殊類型的臨床表現(xiàn) (1)麥膠腸病及乳糜瀉(非熱帶性口炎性腹瀉或特發(fā)性脂肪下痢)：麥膠腸病在兒童患者中稱為乳糜瀉。常見于溫帶地區(qū)。特點為小腸黏膜的絨毛萎縮，上皮細胞由柱狀變成骰狀，黏膜層有淋巴細胞浸潤。發(fā)病與進食某些谷類物質(zhì)中的麥膠有關(guān)?；颊咄瑫r對多種營養(yǎng)物質(zhì)，如脂肪、蛋白質(zhì)、糖類、維生素以及礦物質(zhì)的吸收均有障礙。 臨床表現(xiàn)為乏力、間斷腹瀉、體重減輕、消化不良、腹脹、舌炎和貧血。大便呈水樣或糊狀，量多、泡沫多、很臭、有多量脂肪。血象及骨髓象為典型的巨幼細胞貧血。血清和紅細胞葉酸水平降低。治療主要是對癥及用葉酸治療，可以取得較好的效果，貧血糾正后宜用小劑量葉酸維持治療。不進含麥膠的食物亦很重要。 (2)熱帶口炎性腹瀉(熱帶營養(yǎng)性巨幼細胞貧血)：本病病因不清楚。多見于印度、東南亞、中美洲以及中東等熱帶地區(qū)的居民和旅游者。臨床癥狀與麥膠腸病相似。血清葉酸及紅細胞葉酸水平降低、用葉酸治療加廣譜抗生素能使癥狀緩解及貧血糾正。緩解后應用小劑量葉酸維持治療以防止復發(fā)。 (3)乳清酸尿癥：乳清酸尿癥是一種遺傳性嘧啶代謝異常的疾病。除有巨幼細胞貧血外，尚有智力低下及尿中出現(xiàn)乳清酸結(jié)晶?；颊叩难迦~酸或維生素B12的濃度并不低，用葉酸或維生素B12治療無效，用尿嘧啶治療可糾正貧血。 (4)惡性貧血：惡性貧血是由于胃黏膜萎縮、胃液中缺乏內(nèi)因子，因而不能吸收維生素B12而發(fā)生的巨幼細胞貧血。發(fā)病機制尚不清楚。似與種族和遺傳有關(guān)。多見于北歐斯堪的那維亞人、英格蘭人和愛爾蘭人。南歐、亞洲及非洲人中均很少見。我國亦罕見。多數(shù)患者的血清、胃液和唾液中可檢查出抗自身胃壁細胞的抗體、在血清中還可檢查出兩種內(nèi)因子(阻斷及結(jié)合)抗體，故有人認為惡性貧血是一種自身免疫性疾病。惡性貧血的發(fā)生是遺傳和自身免疫等因素間復雜的相互作用的結(jié)果。也有人認為這些抗胃壁細胞的抗體是不明原因引起胃黏膜破壞后釋放出抗原所引起。 (5)幼年惡性貧血：幼年惡性貧血指嬰兒先天性缺少內(nèi)因子的純合子狀態(tài)，不能吸收維生素B12而發(fā)生的惡性貧血?；純何葛つさ慕M織學發(fā)現(xiàn)和胃酸的分泌均正常。血清中也不存在抗壁細胞和抗內(nèi)因子的抗體。其父母和兄弟姊妹中可發(fā)現(xiàn)內(nèi)因子分泌的缺陷。本病需與兒童惡性貧血相鑒別。后者年齡在10歲以上，有胃黏膜萎縮、胃酸缺乏、血清中有抗體。 有葉酸、維生素B12缺乏的病因及臨床表現(xiàn)。 (二) 體征 舌質(zhì)紅、舌乳頭萎縮、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)較輕，末梢神經(jīng)炎常見，少數(shù)病例亦可出現(xiàn)錐體束征，共濟失調(diào)等。由于營養(yǎng)不良而發(fā)生眼瞼浮腫，下肢呈壓陷性水腫，嚴重者出現(xiàn)腹腔積液或多漿膜腔積液，黃疸，易感染及出血傾向。少數(shù)病例由于髓外造血而發(fā)生肝脾腫大 。 【診斷標準】 (一)詳細詢問病史 妊娠、飲食、嬰兒問養(yǎng)不當、偏食習慣、酒精中毒、胃腸道疾病、常用藥物等可引起營養(yǎng)不良的病史。 (二)臨床表現(xiàn) 1.貧血癥狀。 2.消化道癥狀及舌痛、色紅、乳頭消失、表面光滑。 3.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如脊髓后側(cè)束變性，表現(xiàn)為下肢對稱性深部感覺及振動感消失。嚴重的可有平衡失高及步行障礙。變可同時出現(xiàn)周圍神經(jīng)病變及精神憂郁。兒童患者可表現(xiàn)為精神障礙和智力低下。 (三)血象 1.呈中重度貧血，紅細胞形態(tài)以大細胞為主(MCW>100fl),缺乏中央淺染區(qū)，可見嗜多色性，嗜堿點彩，豪焦小體、卡玻環(huán)。 2.白細胞數(shù)量減少，呈中性粒細胞分葉過多的核左移(5葉者>5%或6葉者>1%) 3.血小板輕度減少，可見巨型血小板。 (四)骨髓 呈代償性增生，三系巨幼變，以紅系最明顯。出現(xiàn)巨幼紅細胞，巨幼紅細胞>10%，以中晚幼為主，核漿發(fā)育不平衡。粒系、巨核系變有巨幼變。 (五)血清葉酸，水平降低，
• 發(fā)病部位： 全身
• 相關(guān)疾病： 巨幼細胞性貧血可以并發(fā)哪些疾??？ 常見并發(fā)癥： 1.心力衰竭 嚴重的貧血可使心肌缺氧而發(fā)生心力衰竭。為惡性貧血患者死亡的主要原因之一。嚴重的貧血可使心肌缺氧而發(fā)生心力衰竭。另一方面，心肌能量來源的激活需要借助維生素B12的作用，如果維生素B12缺乏，則能影響ATP的激活，而加重心肌的障礙，促使心力衰竭的發(fā)生。因此，對嚴重的巨幼細胞貧血患者在治療開始時，應注意有無心血管疾病，以便采取必要的措施，防止意外事故的發(fā)生。 2.出血 血小板減少及其他凝血因子的缺乏，本病出血也不少見。以前腦出血也是惡性貧血死亡的原因之一。有時可發(fā)生眼底出血。 3.痛風 嚴重的巨幼細胞貧血可見骨髓內(nèi)無效造血引起的血細胞破壞亢進，致使血清內(nèi)尿酸增高，引起痛風的發(fā)作，但極為罕見。 4.精神異常 嚴重的巨幼細胞貧血不僅可發(fā)生外周神經(jīng)炎，亦有發(fā)生精神異常者，如興奮不安，憂郁寡言以及夢游等。這可能與維生素B12缺乏有關(guān)。 5.溶血 部分病人可在發(fā)病過程中出現(xiàn)溶血(可能與巨大紅細胞變形運動障礙有關(guān))，加重貧血。
• 多發(fā)檢查： 巨幼細胞性貧血應該做哪些檢查？ (一)血象 貧血為大細胞正色型，血片中紅細胞大小不勻，異形均很明顯，而以橢圓形的大紅細胞較多。紅細胞中可見到cabot壞及howell-jolly小體。白細胞和血小板計數(shù)大多輕度減少。中性粒細胞分葉過多，5葉以上>5%，最多者可有16葉。這種現(xiàn)象并不表示細胞的衰老，而是胞核分裂異?；蛉旧|(zhì)的異常，偶見巨幼紅細胞及幼粒細胞，說明可能在肝、脾有髓外造血。為大細胞正色素性貧血(MCV>100fl)，血象往往呈現(xiàn)全血細胞減少。中性粒細胞及血小板均可減少，但比貧血的程度為輕。血涂片中可見多數(shù)大卵圓形的紅細胞，中性粒細胞分葉過多，可有5葉或6葉以上的分葉。偶可見到巨大血小板。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)正?；蜉p度增高。 (二)骨髓象 骨髓細胞特別是紅系增生顯著，粒：紅比率降低，紅系細胞呈明顯的巨幼細胞特點：細胞體積增大，核染色質(zhì)呈細顆粒狀，疏松分散，形成一種特殊的間隙，胞漿之發(fā)育比胞核成熟，形成“核幼漿老”的現(xiàn)象。這種現(xiàn)象可于特效藥物治療后24-96小時內(nèi)完全消失，粒細胞系統(tǒng)和巨核細胞系統(tǒng)中亦有類似的改變，出現(xiàn)巨型晚幼粒和巨型桿狀核粒細胞，巨型和分葉過多的巨核細胞，骨髓鐵增多，但于適當治療后可減少。 (三)胃液分析 胃液分泌量減少，游離鹽酸大多缺乏或顯著減少，注射組胺后少數(shù)葉酸缺乏病人可有少量游離鹽酸出現(xiàn)，惡性貧血患者的胃游離鹽酸常永遠消失。 (四)生化檢查 (1)血清葉酸和維生素B12水平測定：目前二者均可用微生物法或放射免疫法測定。血清葉酸的正常范圍約為5.7～45.4nmol/L(2.5～20ng/ml)，血清維生素B12的正常范圍為150～666pmol/L(200～900pg/ml)。由于部分正常人中可有血清維生素B12低于150pmol/L(200pg/ml);又因為這兩類維生素的作用均在細胞內(nèi)，而不是在血漿中，故此項測定僅可作為初篩試驗。單純的血清葉酸或維生素B12測定不能確定葉酸或維生素B12缺乏的診斷。 (2)紅細胞葉酸測定：可用微生物法或放射免疫法測定。正常范圍是317.8～567.5nmol/L(140～250ng/ml)。紅細胞葉酸不受短期內(nèi)葉酸攝入的影響，能較準確地反映體內(nèi)葉酸的儲備量。小于227nmol/L(100ng/ml)時表示有葉酸缺乏。 (3)血清高半胱氨酸和甲基丙二酸水平測定：用以診斷及鑒別葉酸缺乏或維生素B12缺乏。血清高半胱氨酸(正常值為5～16μmol/L)水平在葉酸缺乏及維生素B12缺乏時均升高，可達50～70μmol/L。而血清甲基丙二酸水平升高(正常值為70～270nmol/L)僅見于維生素B12缺乏時，可達3500nmol/L。 (4)血清間接膽紅素常偏高或輕度超出正常范圍，尿膽元增高。血清乳酸脫氫酶、血清鐵和血清鐵蛋白增高。血清結(jié)合珠蛋白、尿酸和堿性磷酸酶均減低。血清葉酸低于6.81nmol/l(3ng/ml)，血清維生素b12低于74pmol/l(100pg/ml)。 (五)亞胺甲基谷氨酸(formiminoglutamic acid figlu) 排泄試驗，當葉酸缺乏時，figlu排泄增高。方法是給病人口服組氨酸15-20克，以后測尿中的figlu，正常人為9mg/24小時尿，如尿中figlu增加，表示體內(nèi)葉酸缺乏，因為組氨酸代謝過程中需要四氫葉酸，當葉酸缺乏時，大量的中間代謝產(chǎn)物figlu由尿中排出。 (六)放射性維生素b12吸收試驗(schilling試驗) 第一部分，受試者口服放射性鈷(57co或co)標記的維生素b122微克，同時肌肉注射維生素b121000微克，然后測定48小時內(nèi)尿的放射作用。維生素b12吸收正常者48小時內(nèi)能排出攝入放射性鈷的5-40%，維生素b12吸收有缺陷者，如惡性貧血、胃或回腸切除后、熱帶營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血，尿的放射作用不到5%，第二部分，如果吸收較差應重復試驗，在試驗時加用內(nèi)因子與維生素b12同時口服，若排出量轉(zhuǎn)向正常則可將惡性貧血與熱帶營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血加以鑒別。 (七)脫氧尿嘧啶核苷抑制試驗(deoxyuridine suppression test) 方法是取患者的骨髓細胞(或PHA激活的淋巴細胞)加入脫氧尿嘧啶核苷(du)孵育后，再加入3H標記的胸腺嘧啶核苷(3H-TdR)。一定時間后，測定摻入細胞核中DNA的3H-TdR量。當葉酸或(及)維生素B12缺乏時，du利用減少，3H-TdR的摻入量較正常人(20%)。還可加入葉酸或維生素B12以糾正。3H-TdR的摻入來判斷患者是缺乏葉酸抑或維生素B12。此試驗較為敏感，可在血清甲基丙二酸及高半胱氨酸水平升高之前的早期階段出現(xiàn)異常。 (八)內(nèi)因子抗體測定 在惡性貧血患者的血清中內(nèi)因子阻斷抗體(Ⅰ型抗體)的檢出率在50%以上，故內(nèi)因子阻斷抗體測定為惡性貧血的篩選方法之一。如陽性，應做維生素B12吸收試驗。
• 治療方法： 巨幼細胞性貧血治療前的注意事項 (一)治療 1.治療基礎(chǔ)疾病，去除病因。 2.營養(yǎng)知識教育，糾正偏食及不良的烹調(diào)習慣。 3.補充治療 根據(jù)缺啥補啥的原則，應補充足量直到補足應有的貯存量。維生素B12缺乏可應用肌肉注射維生素B12，每天100μg，連續(xù)2周，以后改為每周2次，共4周或直到血紅蛋白恢復正常，即初6周的治療，維生素B12總量應在2000μg以上。以后改為維持量，每月100μg，也可每2～4月給予1mg，但以每月給予一次維持量復發(fā)機會少。有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者維生素B12劑量應稍大，且維持治療宜2周一次，凡神經(jīng)系統(tǒng)癥狀持續(xù)超過1年者難以恢復。凡惡性貧血、胃切除者、Imerslund綜合征及先天性內(nèi)因子缺陷者需終身維持治療。維生素B12缺乏單用葉酸治療是禁忌的，因會加重神經(jīng)系統(tǒng)的損害。葉酸缺乏者可口服葉酸，每日3次，每次5mg，對腸道吸收不良者也可肌內(nèi)注射甲酰四氫葉酸鈣3～6mg/D，直至貧血和病因被糾正。如不能明確是哪一種缺乏，也可以維生素B12和葉酸聯(lián)合應用。也有認為對營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血，兩者合用比單用葉酸效果為佳。補充治療開始后一周網(wǎng)織紅細胞升高達到高峰，2周內(nèi)白細胞和血小板恢復正常，約4～6周貧血被糾正。 補充葉酸或維生素B12 (1)葉酸缺乏：口服葉酸5～10mg，3次/d。胃腸道不能吸收者可肌內(nèi)注射四氫葉酸鈣5～10mg，1次/d，直至血紅蛋白恢復正常。一般不需維持治療。 (2)維生素B12缺乏：肌內(nèi)注射維生素B12 100μg 1次/d (或200μg，隔天1次)，直至血紅蛋白恢復正常。惡性貧血或胃全部切除者需終生采用維持治療，每月注射100μg 1次。維生素B12缺乏伴有神經(jīng)癥狀者對治療的反應不一，有時需大劑量500～1000μg/(次·周)長時間(半年以上)的治療。對于單純維生素B12缺乏的患者，不宜單用葉酸治療，否則會加重維生素B12的缺乏，特別是要警惕會有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的發(fā)生或加重。 (3)嚴重的巨幼細胞貧血患者在補充治療后：要警惕低血鉀癥的發(fā)生。因為在貧血恢復的過程中，大量血鉀進入新生成的細胞內(nèi)，會突然出現(xiàn)低鉀血癥，對老年患者和有心血管疾患、納差者應特別注意及時補充鉀鹽。 4.其他輔助治療 上述治療后如貧血改善不滿意，要注意有否合并缺鐵，重癥病例因大量紅細胞新生，也可出現(xiàn)相對性缺鐵，都要及時補充鐵劑。嚴重病例補充治療后，血鉀可突然降低，要及時補鉀，尤對老年患者及原有心血管病者。營養(yǎng)性巨幼細胞貧血可同時補充維生素C、B1和B6。 (二)預后 巨幼細胞貧血的預后與原發(fā)疾病有關(guān)。一般患者在進行適當?shù)闹委熀罂傻玫胶芸斓姆磻R床癥狀迅速改善，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀恢復較慢或不恢復。網(wǎng)織紅細胞一般于治療后5～7天開始升高，以后血細胞比容和血紅蛋白逐漸增高，血紅蛋白可在1～2月內(nèi)恢復正常。粒細胞和血小板計數(shù)及其他實驗室異常一般在7～10天內(nèi)恢復正常。如果血液學指標不能完全被糾正，應尋找是否同時存在缺鐵或其他基礎(chǔ)疾病。
• 相關(guān)手術(shù)： 巨幼細胞性貧血容易與哪些疾病混淆？ 鑒別診斷： 1.根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及各種實驗檢查，診斷本病并不困難，VitB12缺乏和葉酸缺乏在臨床上有許多共同之處，但治療用藥不同，血清葉酸和VitB12的測定有助于兩者的鑒別。 2.本病常以消化道癥狀為首發(fā)癥狀，故易誤診為胃病、慢性胃腸炎、腸梗阻、腸結(jié)核等，須與這些病鑒別，只要作血象和骨髓象的檢查，鑒別不難。有出血，且伴有全血細胞減少，有的含有少數(shù)幼稚細胞者，需與再障、血小板減少性紫癜、白血病、骨髓異常增生綜合征等鑒別。 3.在細胞形態(tài)上應注意下列疾病鑒別： (1)骨髓增生異常綜合征(MDS) 可以有血象全貧及大細胞貧血的表現(xiàn)，骨髓中可見到紅系有巨幼型改變。鑒別主要靠MDS有典型病態(tài)造血，可波及巨核系及粒系細胞。患者細胞遺傳學的改變亦可幫助鑒別。 (2)再生障礙性貧血 可有血象全貧，但骨髓增生低下。由骨髓涂片和活檢病理檢查可鑒別。 (3)溶血性貧血 某些溶血性貧血會有相對的葉酸缺乏，當葉酸缺乏性巨幼細胞貧血臨床上出現(xiàn)黃疸及網(wǎng)織紅細胞增高時，兩者需加以鑒別。溶血性貧血的骨髓中不會出現(xiàn)典型的巨幼改變，黃疸及網(wǎng)織紅細胞增高的程度較顯著。此外，溶血性貧血的特殊試驗?？蓭椭C實。
• 是否傳染： 否
• 預防： 巨幼細胞性貧血應該如何預防？ 加強營養(yǎng)知識教育，糾正偏食習慣及不正確的烹調(diào)習慣。嬰兒應提倡母乳喂養(yǎng)，合理喂養(yǎng)。在營養(yǎng)性巨幼細胞貧血高發(fā)區(qū)應積極宣傳改進食譜。對慢性溶血性貧血或長期服用抗癲癇藥者應給予葉酸預防性治療，全胃切除者應每月預防性肌內(nèi)注射維生素B12一次。加強營養(yǎng)知識教育，糾正偏食及不良的烹調(diào)習慣。不酗酒。血液透析，胃腸手術(shù)患者加強營養(yǎng)，補充葉酸、維生素B12。服用影響葉酸、維生素B12吸收利用的藥物時應及時補充葉酸、維生素B12。嬰兒應提倡母乳喂養(yǎng)，合理喂養(yǎng)，及時添加輔食。孕婦應多食新鮮蔬菜和動物蛋白質(zhì)，妊娠后期可補充葉酸。

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