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肺動(dòng)脈高壓
肺動(dòng)脈高壓
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
肺動(dòng)脈高壓有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
1.癥狀 包括原發(fā)病的癥狀及肺動(dòng)脈高壓引起的癥狀，肺動(dòng)脈高壓本身癥狀是非特異的，輕度肺動(dòng)脈高壓可無(wú)癥狀，隨病情發(fā)展可有以下表現(xiàn)：
(1)勞力性呼吸困難：由于肺血管順應(yīng)性下降，心輸出量不能隨運(yùn)動(dòng)而增加，體力活動(dòng)后呼吸困難往往是肺動(dòng)脈高壓的最早期癥狀。
(2)乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結(jié)果。
(3)暈厥：腦組織供血突然減少所致，常見(jiàn)于運(yùn)動(dòng)后或突然起立時(shí)，也可因大栓子堵塞肺動(dòng)脈，肺小動(dòng)脈突然痙攣或心律失常引起。
(4)心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動(dòng)脈灌流減少，心肌相對(duì)供血不足。胸痛也可能因肺動(dòng)脈主干或主分支血管瘤樣擴(kuò)張所致。
(5)咯血：肺動(dòng)脈高壓可引起肺毛細(xì)血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
(6)聲音嘶?。悍蝿?dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)所致。
2.體征 當(dāng)肺動(dòng)脈壓明顯升高引起右心房擴(kuò)大，右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)以下體征：頸靜脈a波明顯，肺動(dòng)脈瓣區(qū)搏動(dòng)增強(qiáng)，右心室抬舉性搏動(dòng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音，三尖瓣區(qū)收縮期反流性雜音，右心室性第3、4心音，右心衰竭后可出現(xiàn)頸靜脈怒張，肝臟腫大，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性，下肢水腫。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，心輸出量降低者脈搏弱和血壓偏低。
肺動(dòng)脈高壓早期臨床癥狀不典型，常被誤診或漏診。為及早獲得診斷必須密切結(jié)合臨床表現(xiàn)、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查，根據(jù)不同情況選用無(wú)創(chuàng)傷或有創(chuàng)傷的檢查方法，首先肯定有無(wú)肺動(dòng)脈高壓，然后確定其嚴(yán)重程度，最后確定是原發(fā)性還是繼發(fā)性。
1.警惕早期自覺(jué)癥狀 疲乏、勞力性呼吸困難及暈厥不能認(rèn)為是慢性病非特異性表現(xiàn)，它可能就是肺動(dòng)脈高壓患者的最早表現(xiàn)。
2.特殊體征可提示病因 如端坐呼吸、陣發(fā)性夜間呼吸困難、肺底濕?音及胸腔積液，提示肺動(dòng)脈高壓為毛細(xì)血管后病變所致;心臟雜音不同可判斷風(fēng)濕性瓣膜病還是先天性心臟病引起;體動(dòng)脈血管雜音可能是大動(dòng)脈炎;肺血管雜音提示血流通過(guò)的肺血管狹窄，可能在此部位有血栓形成或肺動(dòng)靜脈瘺。
3.充分選用非創(chuàng)傷性檢查 心電圖有左房或左室肥厚提示肺動(dòng)脈高壓可能是心源性的;X線胸片顯示大的肺靜脈血流再分布或Kerley’s B線反映肺靜脈高壓，肺血增多主要發(fā)生于左向右分流性心臟病;超聲心動(dòng)圖能夠準(zhǔn)確地診斷某些心臟病變引起的肺動(dòng)脈高壓;肺功能測(cè)定能幫助鑒別阻塞性或限制性肺疾病;血?dú)夥治隹煞智迨欠袢毖跣苑蝿?dòng)脈高壓;放射性核素可顯示肺段及其以上的血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓。
4.右心導(dǎo)管檢查是最可靠的檢查手段，可明確肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重性、有無(wú)可逆性，有助于病因診斷，如肺毛細(xì)血管楔壓升高，表示毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓，測(cè)定不同部位血氧含量可發(fā)現(xiàn)左向右分流。也可通過(guò)選擇性肺動(dòng)脈造影，發(fā)現(xiàn)血栓、血管畸形、發(fā)育不全或狹窄。
5.肺組織活檢 用以上排除診斷法仍不能明確病因的肺動(dòng)脈高壓，可能為慢性反復(fù)性肺血栓栓塞、肺靜脈閉塞疾病和原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，肺活組織檢查可資鑒別。
- 發(fā)病部位： 胸部
- 相關(guān)疾?。?/span> 可出現(xiàn)慢性阻塞性肺氣腫、慢性肺源性心臟病右心衰竭等并發(fā)癥。
- 多發(fā)檢查：
肺動(dòng)脈高壓應(yīng)該做哪些檢查？
1.血液檢查 如并發(fā)感染末梢血白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞顯著增多，常有血紅蛋白降低等表現(xiàn)。
2.肺活檢 先天性心臟病患者術(shù)中行肺活檢有助于對(duì)其預(yù)后的判斷，重度肺動(dòng)脈高壓患者，不僅使手術(shù)治療的并發(fā)癥和死亡率增高、而且也是決定手術(shù)遠(yuǎn)期療效的主要因素。
1.心電圖 肺動(dòng)脈壓升高使右心室負(fù)荷過(guò)重，久之引起右心室、右心房肥厚，心電圖改變可反映肺動(dòng)脈高壓程度，顯示右心室及右心房增大圖形，包括心電軸右偏、肺型P波、V1～V3大R波、T波倒置與ST段降低。當(dāng)心電圖示右心室肥厚則平均肺動(dòng)脈壓已超過(guò)30mmHg。但不同病因可不一致，如房間隔缺損當(dāng)肺動(dòng)脈壓達(dá)25mmHg即顯示右室肥大圖形，而室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉通常要超過(guò)35mmHg，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓超過(guò)40mmHg才能出現(xiàn)右室肥大圖形。
2.X線檢查
(1)心臟改變：右心房、右心室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段“圓錐部”膨突，右前斜位胸片圓錐高度≥7mm，主動(dòng)脈結(jié)縮小。
(2)右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張：正常右下肺動(dòng)脈干寬度為(12.1±1.2)mm，>15mm為異常，其擴(kuò)張程度與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)，右下肺動(dòng)脈橫徑與氣管橫徑比值≥1.07。
(3)肺門(mén)陰影增寬：肺門(mén)與胸廓比正常為(34±4)%，其值增加與肺動(dòng)脈壓升高相關(guān)(相關(guān)系數(shù)0.74)。
(4)心胸比率增大：正常心胸比率0.5。
(5)中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張：外周分支細(xì)小，兩者形成鮮明對(duì)比。
(6)不同病因X線改變的差異：
①肺血流量增加所致肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈段變直或突出：肺動(dòng)脈段基底與最突出處垂直距離≥3mm，肺動(dòng)脈段基底線延長(zhǎng)>60～70mm，分支血管擴(kuò)張迂曲，肺血增多，肺靜脈影正常。
②肺毛細(xì)血管后阻力增加X(jué)線特點(diǎn)：肺動(dòng)脈段突出，大的肺靜脈血再分配，下肺野靜脈血管變細(xì)，上肺野正常或變粗，右下肺動(dòng)脈橫徑增寬，出現(xiàn)間隔線(Kerley’s B)及含鐵血黃素沉著陰影。
③毛細(xì)血管前阻力增加X(jué)線特點(diǎn)：肺動(dòng)脈段明顯突出，肺門(mén)血管擴(kuò)大，外周血管纖細(xì)或殘根狀，肺靜脈影正常。
3.超聲心動(dòng)圖 超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)肺動(dòng)脈高壓比X線更敏感，其敏感性52%，正確性85%，故能較早期發(fā)現(xiàn)右室壁肥厚及右心腔、心血管擴(kuò)大。主要指標(biāo)：①肺動(dòng)脈瓣回聲曲線“a”波消失，其敏感性82.35%;②右心室舒張期內(nèi)徑增加(>20mm);③室間隔厚度增加，與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng);④二尖瓣初始開(kāi)放斜率下降;⑤肺動(dòng)脈瓣回聲曲線收縮中期切跡，其敏感性94.12%;⑥右室射血前期(RVPEP)延長(zhǎng)，右室射血期(RVET)縮短，因此RVPEP/PVET比值增加。
近年，用超聲多普勒估計(jì)肺動(dòng)脈壓取得不少可喜的經(jīng)驗(yàn)已作為診斷肺動(dòng)脈高壓的重要手段，利用多普勒效應(yīng)顯示血流方向和速度，提供心臟和大血管內(nèi)血流的時(shí)間與空間信息，用其超聲心動(dòng)圖參數(shù)評(píng)估肺動(dòng)脈壓是目前最理想的無(wú)創(chuàng)性定量化診斷肺動(dòng)脈高壓的方法：①肺動(dòng)脈血流加速時(shí)間(AT)與肺動(dòng)脈收縮壓(SPAP)和平均肺動(dòng)脈壓(MPAP)相關(guān)(r=0.80);②右室流出道血流加速時(shí)間(ACT)與平均肺動(dòng)脈壓相關(guān)(r=0.63～0.88);③三尖瓣血流速率(TR)與三尖瓣壓差(TG)與肺動(dòng)脈收縮壓(SPAP)相關(guān)(r=0.77～0.94)與肺動(dòng)脈舒張壓(DPAP)相關(guān)(r=0.80)。
4.肺阻抗圖 利用阻抗技術(shù)，在肺部指定部位通過(guò)弱高頻電流以電阻抗測(cè)定肺血管在心動(dòng)周期的血流容積變化測(cè)得肺動(dòng)脈壓，在正常人心排出血液很快進(jìn)入肺組織，肺組織電導(dǎo)率及阻抗變化量很快達(dá)到最大值，當(dāng)肺動(dòng)脈高壓時(shí)收縮期只有部分血液進(jìn)入肺組織，還有部分儲(chǔ)積在擴(kuò)張的肺動(dòng)脈內(nèi)，舒張期血流仍繼續(xù)緩慢地通過(guò)肺小動(dòng)脈進(jìn)入肺，故肺組織電導(dǎo)變化較小。肺阻抗血流圖與肺循環(huán)的血流動(dòng)力學(xué)有較好的相關(guān)性，其波幅及微分波值高低可反應(yīng)肺動(dòng)脈壓差大小，與右心搏出量和肺血管阻力順應(yīng)性的改變相關(guān)，從而根據(jù)右心室射血阻抗與心室收縮時(shí)相的關(guān)系推算出肺動(dòng)脈平均壓的高低，肺動(dòng)脈高壓肺阻抗血流的特點(diǎn)是阻抗波到達(dá)高峰時(shí)間延遲，延遲的程度與肺動(dòng)脈壓呈正相關(guān)。國(guó)內(nèi)已研究出估算不同病因肺動(dòng)脈壓的回歸方程：
上述公式中：HS：肺阻抗血流圖心室收縮波振幅(Ω);Q-B：射血前期(s);B-Y：射血期(s);A2-O：舒張?jiān)缙?s);MPAP：平均肺動(dòng)脈壓(mmHg)。
5.磁共振顯像 磁共振能檢測(cè)肺動(dòng)脈直徑和管壁肥厚的程度，右室肥厚程度與肺動(dòng)脈壓升高及室間隔突度相平行，舒張終未右室壁厚度與平均肺動(dòng)脈壓相關(guān)(r=0.79)，收縮期右肺動(dòng)脈內(nèi)磁共振信號(hào)與肺血管阻力相關(guān)(r=0.89)。
6.肺動(dòng)脈造影 自心導(dǎo)管注入造影劑可顯示肺動(dòng)脈及主要分支擴(kuò)張或堵塞情況。
7.心導(dǎo)管檢查 經(jīng)皮股靜脈穿刺插入右心導(dǎo)管，使用Swan-Ganz漂浮導(dǎo)管進(jìn)入肺總動(dòng)脈直接測(cè)量壓力，可取得正確可靠的肺循環(huán)系統(tǒng)血流動(dòng)力學(xué)資料，如肺動(dòng)脈壓、心排血量、肺血管阻力、肺毛細(xì)血管楔壓、肺血管順應(yīng)性等，從而全面了解肺循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。因是一種創(chuàng)傷性檢查，必須有一定設(shè)備和技術(shù)，又有一定危險(xiǎn)性，廣泛應(yīng)用受到一定限制。故必須對(duì)每個(gè)患者全面衡量心導(dǎo)管檢查的必要性、危險(xiǎn)性以及檢查所獲得資料對(duì)患者診斷和治療的預(yù)期價(jià)值而選用。心導(dǎo)管檢查有以下目的：①確定有無(wú)肺動(dòng)脈高壓;②明確肺動(dòng)脈高壓程度;③觀察肺動(dòng)脈高壓的可逆性;④找出肺動(dòng)脈高壓的原因。
- 治療方法：
肺動(dòng)脈高壓應(yīng)該如何治療？
(一)治療
1.病因治療 除少數(shù)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓外，絕大多數(shù)肺動(dòng)脈高壓均屬于繼發(fā)性。在肺動(dòng)脈高壓早期原發(fā)病治愈后肺動(dòng)脈高壓是可逆的。在晚期，原發(fā)病控制后肺動(dòng)脈高壓則相應(yīng)下降。如COPD應(yīng)積極控制感染，用支氣管擴(kuò)張藥物，排痰引流，改善通氣;肺血栓栓塞應(yīng)采用抗凝治療;肺結(jié)締組織病或膠原病應(yīng)采用皮質(zhì)激素治療;二尖瓣病可行瓣膜置換或瓣膜擴(kuò)張術(shù);間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉行缺損修補(bǔ)或?qū)Ч芙Y(jié)扎切斷縫合術(shù)，積極糾正心力衰竭等都是治療肺動(dòng)脈高壓的關(guān)鍵。
2.擴(kuò)血管治療 藥物治療目的是使患者肺動(dòng)脈壓下降，心排血量增加，緩解癥狀，增強(qiáng)體力。理想的肺血管擴(kuò)張藥應(yīng)是選擇性的松弛肺血管平滑肌并能解除支氣管痙攣，改善通氣提高PaO2。但目前臨床應(yīng)用的擴(kuò)血管藥物均對(duì)體循環(huán)有較強(qiáng)的作用，因而影響動(dòng)脈血壓，甚至使PaO2下降，故在確定長(zhǎng)期應(yīng)用血管擴(kuò)張藥以前最好行心導(dǎo)管檢查，觀察急性藥物試驗(yàn)的血流動(dòng)力學(xué)效果，如果肺血管阻力減少20%以上，心輸出量增加或不變，肺動(dòng)脈壓降低或不變，體循環(huán)血壓無(wú)變化或下降不足以引起副作用，才可長(zhǎng)期服用。用藥3～6個(gè)月后復(fù)查心導(dǎo)管或無(wú)創(chuàng)傷性檢查，了解藥物長(zhǎng)期作用，如有應(yīng)用指征應(yīng)及早使用，肺血管阻力可明顯下降，當(dāng)發(fā)展到晚期絕大多數(shù)肺血管狹窄或閉塞，那時(shí)再用擴(kuò)血管藥物，只能降低體循環(huán)阻力，更易引起低血壓。
(1)直接擴(kuò)張肺血管平滑肌的藥物：常用藥物有肼屈嗪(肼酞嗪)、硝普鈉、硝酸甘油和長(zhǎng)效硝酸酯制劑。
①肼屈嗪：能直接松弛平滑肌，減低外周阻力，減輕心臟后負(fù)荷，心排血量增加。其優(yōu)點(diǎn)：口服與注射效果幾乎相同，長(zhǎng)期服用者效果更好，對(duì)心臟擴(kuò)大、二尖瓣關(guān)閉不全者用藥后射血分?jǐn)?shù)增加，二尖瓣反流減少，運(yùn)動(dòng)后引起增高的肺毛細(xì)血管楔壓降低。慢性肺心病患者服藥后不僅心排出量增加，動(dòng)靜脈氧壓差減少，平均肺動(dòng)脈壓下降。用法為10～25mg，3次/d，以后遞增至50mg，每6小時(shí)1次;肌內(nèi)注射或靜脈注射劑量為每次20mg酌情重復(fù)，每天不超過(guò)200mg為宜。
②硝普鈉：是一種強(qiáng)效、短效、速效、低毒的血管擴(kuò)張藥，使動(dòng)脈和靜脈松弛擴(kuò)張，體循環(huán)和肺循環(huán)阻力下降，增加心肌灌注及供氧。用法為避免血壓過(guò)低，應(yīng)從小劑量開(kāi)始，先以15μg/min靜脈滴注，無(wú)效時(shí)每5～10min增加1次，每次增加5～10μg/min，一般劑量為25～250μg/min，最高劑量300μg/min。因?qū)w動(dòng)脈壓下降比肺動(dòng)脈壓下降明顯，作用時(shí)間短，必須靜脈給藥，故限制了臨床應(yīng)用。
③硝酸甘油：是平滑肌強(qiáng)有力的擴(kuò)張藥，對(duì)靜脈作用明顯，肺血管床擴(kuò)張，肺動(dòng)脈壓下降。用法為舌下含化，0.3mg/次，根據(jù)病情也可靜脈滴注，對(duì)伴有冠心病或高血壓的肺動(dòng)脈高壓效果好。
(2)α受體阻滯藥：常用藥物有酚妥拉明、妥拉唑啉(妥拉蘇林)、酚芐明等，可選擇性阻滯α受體，使血管擴(kuò)張，血壓下降，肺動(dòng)脈及外周血管阻力降低，并能緩解支氣管痙攣。
酚妥拉明以擴(kuò)張動(dòng)脈為主，同時(shí)也擴(kuò)張靜脈，作用時(shí)間短，可用于可逆性肺動(dòng)脈高壓，急性發(fā)作伴有高血壓者效果更佳。Marcelle給10例肺心病患者靜注該藥后，平均肺動(dòng)脈壓下降35%，肺血管阻力降低22%。
(3)β受體興奮藥：常用藥物如異丙腎上腺素、特布他林(叔丁喘寧)、多巴酚丁胺等。主要作用是興奮心肌，增加心輸出量，支氣管解痙，擴(kuò)張血管作用較差，故對(duì)于支氣管哮喘或喘息型支氣管炎所致肺動(dòng)脈高壓作用較好。
(4)鈣拮抗藥：硝苯地平(硝苯吡啶)、地爾硫卓(硫氮卓酮)、維拉帕米、尼卡地平等，該類(lèi)藥物能阻滯血管平滑肌細(xì)胞膜的Ca2 通道而松弛血管平滑肌，從而降低肺血管阻力及肺動(dòng)脈高壓，還可松弛支氣管平滑肌，降低氣道阻力，改善通氣功能，故對(duì)缺氧性肺動(dòng)脈高壓效果更佳。常用量：硝苯地平l0mg，地爾硫卓30mg，維拉帕米40～80mg，均3次/d。
(5)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥：卡托普利(巰甲丙脯酸)，依那普利(苯丁酯脯酸)等。通過(guò)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶的抑制降低其活性，阻斷腎上腺素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，使血管緊張素Ⅱ與醛固酮生成減少，周?chē)軘U(kuò)張，阻力減低，長(zhǎng)期服用不產(chǎn)生耐藥性?？ㄍ衅绽?巰甲丙脯酸)常用量25mg，3次/d，最大用量每天不超過(guò)150～400mg。
(6)前列腺素：前列地爾(前列腺素E1)、E2(PGF2)，依前列醇(前列環(huán)素)是一種強(qiáng)烈的外周血管擴(kuò)張劑，從而降低外周血管阻力。另外，有抗血小板聚集作用，可使肺總血管阻力和肺小動(dòng)脈阻力降低，肺動(dòng)脈壓降低。
(7)其他：氨茶堿、乙酰膽堿、丹參、川芎嗪、粉防己堿(漢防己甲素)也能降低血液黏稠度，改善微循環(huán)，降低肺血管阻力。
3.長(zhǎng)期氧療 長(zhǎng)期氧療即每天供氧>15h，連續(xù)數(shù)月或數(shù)年，可用鼻塞法或氣管內(nèi)供氧法。COPD是缺氧性肺動(dòng)脈高壓的主要原因，氧療可糾正低氧血癥，隨著PaO2上升，由缺氧引起的肺動(dòng)脈痙攣緩解，肺動(dòng)脈壓下降，肺血流量增加，低氧糾正對(duì)支氣管也有舒張作用，可改善通氣。Weitzenblum等觀察長(zhǎng)期氧療對(duì)COPD所致肺動(dòng)脈高壓的影響，氧療前平均肺動(dòng)脈壓每年升高(1.47±2.3)mmHg，經(jīng)1年氧療后，平均肺動(dòng)脈壓每年降低(2.15±4.5)mmHg。可見(jiàn)，長(zhǎng)期氧療對(duì)可逆性肺動(dòng)脈高壓有特殊療效。
4.抗凝治療 肺栓塞所致肺動(dòng)脈高壓抗凝治療是關(guān)鍵，正確及時(shí)使用抗凝治療可逆轉(zhuǎn)肺動(dòng)脈高壓，并能防止肺栓塞復(fù)發(fā)，原發(fā)性及先天心臟病所致肺動(dòng)脈高壓，抗凝治療也有一定療效。
5.一氧化氮吸入 近年來(lái)一氧化氮(NO)與肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系認(rèn)識(shí)不斷深化，為肺動(dòng)脈高壓治療提供了新的手段。NO即內(nèi)皮性舒張因子(endothelium-derived relaxing factor，EDRF)，主要產(chǎn)生于血管內(nèi)皮細(xì)胞，具有極強(qiáng)的親脂性，易通過(guò)細(xì)胞膜。當(dāng)進(jìn)入平滑肌細(xì)胞膜后激活鳥(niǎo)苷酸活化酶，使cGMP升高，從而肺血管擴(kuò)張，肺動(dòng)脈壓下降。當(dāng)急性或慢性缺氧使血管內(nèi)皮損傷，NO產(chǎn)生減少，引起肺動(dòng)脈壓升高。吸入NO同樣可達(dá)到肺血管擴(kuò)張作用。因NO半衰期短(2～4s)，易被血紅蛋白滅活，故吸入NO后只擴(kuò)張肺血管而對(duì)體循環(huán)無(wú)影響。吸入NO僅使通氣良好部位的血管擴(kuò)張，從而也糾正V/Q比值，提高氧合能力。作用快，吸入lmin即起效。濃度過(guò)高會(huì)引起肺損傷，吸入濃度以5～80mg/L(5～80ppm)為宜。NO與O2結(jié)合會(huì)形成有毒的N02，應(yīng)用中盡力使NO管插入氣管末端，減少與O2接觸的時(shí)間，同時(shí)降低吸氧濃度。長(zhǎng)期療效及耐藥性、安全性有待于進(jìn)一步研究。
6.基因治療 晚近，對(duì)細(xì)胞技術(shù)及分子生物學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，一些生長(zhǎng)因子、細(xì)胞因子參與了肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病。基因轉(zhuǎn)移技術(shù)、反義技術(shù)是治療肺動(dòng)脈高壓的新方法，導(dǎo)入反義內(nèi)皮素或血管緊張素基因，抑制內(nèi)皮素、血管緊張素的過(guò)量表達(dá)來(lái)抑制血管收縮反應(yīng)。如闡明各種生長(zhǎng)因子作用在基因水平上的調(diào)控，有望控制疾病發(fā)展。
(二)預(yù)后
肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后取決于潛在疾病的成功治療。一般來(lái)說(shuō)，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后較差，從確診時(shí)起，生存時(shí)間不到3年。然而，也有用鈣通道阻滯藥和前列環(huán)素治療獲長(zhǎng)期存活的報(bào)道。而目前用內(nèi)皮素拮抗藥經(jīng)驗(yàn)太少，無(wú)法對(duì)生存改善情況下結(jié)論。不積極治療病人最終可能死于惡化的右心衰，除非行移植術(shù)。
- 相關(guān)手術(shù)：
肺動(dòng)脈高壓容易與哪些疾病混淆？
應(yīng)注意原發(fā)性和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的鑒別：
1.繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 已引起右心肥大、勞損或右心衰竭者比較容易診斷PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治療困難，預(yù)后不好。因此，應(yīng)做到肺動(dòng)脈高壓的早期診斷，尋找肺動(dòng)脈高壓的病因。
先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動(dòng)脈高壓的常見(jiàn)病因。心臟雜音有助于判斷先天性心臟病或風(fēng)濕性瓣膜病，但肺動(dòng)脈高壓時(shí)原有的心臟雜音可能減輕或消失。肺動(dòng)脈高壓心電圖表現(xiàn)為右心室收縮期負(fù)荷過(guò)重，若同時(shí)有左房大或左室肥厚常提示肺動(dòng)脈高壓的原因可能是心源性。X線檢查也有特征性，同時(shí)有助于尋找肺動(dòng)脈高壓的原因。X線對(duì)肺實(shí)質(zhì)性疾病的診斷是顯而易見(jiàn)的，大的肺靜脈血流再分布及Kerleys B線反映肺靜脈高壓。肺血增多主要見(jiàn)于左向右分流型先心病。二尖瓣狹窄，左房增大并可發(fā)現(xiàn)瓣膜鈣化。超聲心動(dòng)圖能準(zhǔn)確地判斷肺動(dòng)脈高壓的程度及心臟結(jié)構(gòu)改變。右心導(dǎo)管檢查可測(cè)定肺動(dòng)脈高壓的程度，估測(cè)是否為可逆性。選擇性肺動(dòng)脈造影(包括DSA)，以尋找血栓、血管畸形、發(fā)育不全或狹窄。對(duì)不能解釋的肺動(dòng)脈高壓也可行肺活檢以進(jìn)一步明確診斷。
2.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 凡病人出現(xiàn)無(wú)法解釋的運(yùn)動(dòng)性呼吸困難，運(yùn)動(dòng)中發(fā)生昏厥者，應(yīng)疑及本病。若P2亢強(qiáng)，結(jié)合X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查，排除先天性心臟病后即可確診。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防： 繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓多與先心病有關(guān)，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓目前病因尚不明確。先心病的發(fā)生是多種因素的綜合結(jié)果，為預(yù)防先心病的發(fā)生，應(yīng)開(kāi)展科普知識(shí)的宣傳和教育，對(duì)適齡人群進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測(cè)，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。
1.戒除不良生活習(xí)慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。
2.孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病，如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。
3.積極做好產(chǎn)前檢查工作，預(yù)防感冒，應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質(zhì)。
4.對(duì)高齡產(chǎn)婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者，應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)測(cè)。
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王新霞 副主任醫(yī)師