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先天性耳聾
先天性耳聾
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
先天性耳聾有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
人群中耳聾的發(fā)生率約為千分之一，而大多數(shù)發(fā)生于新生兒和嬰幼兒時(shí)期。
(1)家族中有兒童期便發(fā)生耳聾的人;
(1)母親先天性宮內(nèi)感染(如弓形蟲、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純性皰疹等);
(2)嬰兒頭、頸部(包括臉和耳)有先天畸形;
(3)新生兒出生時(shí)體重小于1500克;
(4)高膽紅素血癥;
(5)產(chǎn)時(shí)嚴(yán)重窒息;
(6)嬰兒患有化膿性腦膜炎;
(7)三級(jí)重癥監(jiān)護(hù)室住院時(shí)間超過48小時(shí)的的新生兒。
(8)母親孕期內(nèi)或新生兒使用氨基糖甙類抗生素在1周以上或嚴(yán)重低體溫(硬腫癥)者，也應(yīng)列為耳聾高危因素。
- 發(fā)病部位： 耳
- 相關(guān)疾?。?/span>
先天性耳聾可以并發(fā)哪些疾?。?
先天性耳聾一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)早期積極治療，如治療不及時(shí)，最終會(huì)導(dǎo)致語(yǔ)言能力喪失。
- 多發(fā)檢查：
先天性耳聾應(yīng)該做哪些檢查？
全面系統(tǒng)地收集病史，詳盡的耳鼻部檢查，嚴(yán)格的聽功能、前庭功能和咽鼓管功能檢測(cè)，必要的影像學(xué)和全身檢查等是診斷和鑒別診斷的基礎(chǔ)?？陀^的綜合分析則是其前提。
- 治療方法：
先天性耳聾治療前的注意事項(xiàng)
1.先天中耳畸形應(yīng)行手術(shù)矯治，手術(shù)時(shí)機(jī)最好在15歲以上進(jìn)行;
2.先天感音神經(jīng)性聾病變?yōu)椴豢赡嫘裕瑹o(wú)有效藥物或手術(shù)矯治方法;
(1)先天聾兒應(yīng)做到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷;
(2)聾兒無(wú)論年齡大小，一旦被發(fā)現(xiàn)確診，有殘余聽力者應(yīng)盡早戴助聽器，進(jìn)行聽力言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練。
先天性神經(jīng)性聾的治療原則是：
(1)恢復(fù)或部分恢復(fù)已喪失的聽力;
(2)盡量保存并利用殘余的聽力。具體方法如下：
1.藥物治療 因致聾原因很多，發(fā)病機(jī)制和病理改變復(fù)雜，且不盡相同，故迄今尚無(wú)一個(gè)簡(jiǎn)單有效且適用于任何情況的藥物或療法。目前多在排除或治療原因疾病的同時(shí)，盡早選用可擴(kuò)張內(nèi)耳血管的藥物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的藥物、維生素B族藥物，能量制劑，必要時(shí)還可應(yīng)用抗細(xì)菌、抗病毒及類固醇激素類藥物。藥物治療無(wú)效者可配用助聽器。
2.助聽器 是一種幫助聾人聽取聲音的擴(kuò)音裝置。它主要由微型傳音器、放大器、耳機(jī)、耳模和電源等組成。助聽器種類很多，就供個(gè)體應(yīng)用者講，就有氣導(dǎo)和骨導(dǎo)、盒式與耳級(jí)式(眼鏡式、耳背式和耳內(nèi)式)、單耳與雙耳交聯(lián)等。一般需要經(jīng)過耳科醫(yī)生或聽力學(xué)家詳細(xì)檢查后才能正確選用。語(yǔ)頻平均聽力損失35-80dB者均可使用;聽力損失60dB左右效果最好。單側(cè)耳聾一般不需配用助聽器。雙側(cè)耳聾者，若兩耳損失程度大體相同，可用雙耳助聽器或?qū)味犉鬏啌Q戴在左、右耳;若兩耳聽力損失程度差別較大，但都未超過50dB者，宜給聽力較差耳配用;若有一耳聽力損失超過50dB，則應(yīng)給聽力較好耳配戴。此外，還應(yīng)考慮聽力損害的特點(diǎn);例如助聽器應(yīng)該現(xiàn)用于言語(yǔ)識(shí)別率較高，聽力曲線較平坦，氣骨導(dǎo)間距較大或動(dòng)態(tài)聽力范圍較寬之耳。 傳導(dǎo)性聾者氣導(dǎo)、骨導(dǎo)助聽器均可用。外耳道狹窄或長(zhǎng)期有炎癥者宜用骨導(dǎo)助聽器。感音性聾伴有重振者需采用具備自動(dòng)增益控制的助聽器。合并屈光不正者可用眼鏡式助聽器。耳背式或耳內(nèi)式助聽器要根據(jù)患者的要求和耳聾的情況選用。初用助聽器者要經(jīng)調(diào)試和適應(yīng)過程，否則難獲滿意效果。
3.耳蝸植入器 又稱電子耳蝸或人工耳蝸。常用于心理精神正常、身體健康的中青年雙側(cè)極度學(xué)語(yǔ)后聾者。必須是應(yīng)用高功率助聽器無(wú)效，耳內(nèi)無(wú)活動(dòng)性病變，影像學(xué)檢查證明內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常，耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發(fā)出腦干反應(yīng)者。電子耳蝸是基于感音性聾者的耳蝸螺旋神經(jīng)纖維與節(jié)細(xì)胞大部分仍存活的事實(shí)，將連接到體外的聲電換能器上的微電極經(jīng)蝸窗插入耳蝸底周鼓階內(nèi)或貼附于耳蝸外面骨壁上，用以直接刺激神經(jīng)末梢，將模擬的聽覺信息傳向中樞，以期使全聾者重新感知聲響。配合以言語(yǔ)訓(xùn)練，可恢復(fù)部分言語(yǔ)功能。
4.聽覺和言語(yǔ)訓(xùn)練 前者是借助助聽器利用聾人的殘余聽力，通過長(zhǎng)期有計(jì)劃的聲響刺激，逐步培養(yǎng)其聆聽習(xí)慣，提高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識(shí)別、記憶等方面之能力。言語(yǔ)訓(xùn)練是依據(jù)聽覺、視覺和觸覺等互補(bǔ)功能，借助適當(dāng)?shù)膬x器(音頻指示器、言語(yǔ)儀等)，以科學(xué)的教學(xué)法訓(xùn)練聾兒發(fā)聲、讀唇、進(jìn)而理解并積累詞匯，掌握語(yǔ)法規(guī)則，靈活準(zhǔn)確表達(dá)思想感情。發(fā)生訓(xùn)練包括呼吸方法、唇舌運(yùn)動(dòng)、噪音運(yùn)用，以及音素、音調(diào)、語(yǔ)調(diào)等項(xiàng)目的訓(xùn)練。聽覺和言語(yǔ)訓(xùn)練相互補(bǔ)充，相互促進(jìn)，不能偏廢，應(yīng)盡早開始，穿插施行。若家屬與教員能密切配合，持之以恒，定能達(dá)到聾而不啞之目的。
- 相關(guān)手術(shù)：
先天性耳聾容易與哪些疾病混淆？
應(yīng)與其他先天性疾病引起的耳聾相鑒別。還應(yīng)鑒別遺傳性耳聾和非遺傳性耳聾。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
先天性耳聾應(yīng)該如何預(yù)防？
1.廣泛宣傳杜絕近親結(jié)婚，積極防治妊娠期疾病，減少產(chǎn)傷。早期發(fā)現(xiàn)嬰幼兒耳聾，盡早治療或盡早做聽覺言語(yǔ)訓(xùn)練。
2.提高生活水平，防治傳染病，鍛煉身體，保證身心健康，減慢老化過程。
3.嚴(yán)格掌握應(yīng)用耳毒性藥物的適應(yīng)癥，盡可能減少用量及療程，特別對(duì)有家族藥物中毒史者，腎功不全、孕婦、嬰幼兒和已有耳聾者更應(yīng)慎重。用藥期間要隨時(shí)了解并檢查聽力，發(fā)現(xiàn)有中毒征兆者盡快停藥治療。
4.避免顱損傷，盡量減少與強(qiáng)噪聲等有害物理因素及化學(xué)物質(zhì)接觸，接觸煙酒嗜好，不得已時(shí)應(yīng)加強(qiáng)防護(hù)措施。
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程靖寧 副主任醫(yī)師
