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先天性風(fēng)疹
先天性風(fēng)疹
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
先天性風(fēng)疹有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
1、流行病學(xué)資料 孕婦于妊娠初期有風(fēng)疹接觸史或發(fā)病史。并在實(shí)驗(yàn)室已得到證實(shí)母體已受風(fēng)疹感染。
2、出生后小兒有一種或幾種先天缺陷的表現(xiàn)。
3、嬰兒早期在血清或腦脊液標(biāo)本中存在特異性風(fēng)疹I(lǐng)gM抗體。
4、小兒在出生后8～12個(gè)月被動(dòng)獲得母體抗體已不存在時(shí)，連續(xù)血清標(biāo)本中仍持續(xù)出現(xiàn)相當(dāng)水平的風(fēng)疹抗體。
先天感染風(fēng)疹后可以發(fā)生流產(chǎn)、死產(chǎn)、有畸形的活產(chǎn)或完全正常的新生兒，也可為隱性感染。胎兒幾乎所有的器官都可能發(fā)生暫時(shí)的、進(jìn)行性或永久的病變。
1、出生時(shí)的表現(xiàn) 活產(chǎn)的患嬰可表現(xiàn)一些急性病變，如新生兒血小板減少性紫癜，出生時(shí)即有紫紅色大小不一的散的斑點(diǎn)，且常伴有其他暫時(shí)性的病變和長(zhǎng)骨的骺部鈣化不良、肝脾腫大、肝炎、溶血性貧血和前囪飽滿(mǎn)，或可有腦脊液的細(xì)胞增多。這些情況為先天感染的嚴(yán)重表現(xiàn)。出生時(shí)的其他表現(xiàn)還有低體重、先天性心臟病、白內(nèi)障、耳聾以及小頭畸形等，預(yù)后惡劣。根據(jù)58例紫癜的患嬰隨仿1年的結(jié)果，病死率高達(dá)35%。在新生兒時(shí)期亦可出現(xiàn)風(fēng)疹病毒性肝炎及間質(zhì)性肺炎。
2、心臟的畸形 心血管方面的畸形最常見(jiàn)者為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，有人甚至在導(dǎo)管的管壁組織中分離出風(fēng)疹病毒。肺動(dòng)脈狹窄或其分支的狹窄亦較多見(jiàn)，其他尚可有房間隔缺損、室間隔缺損、主動(dòng)脈弓異常以及更為復(fù)雜的畸形。大多數(shù)患嬰出生時(shí)心血管方面的癥狀并不嚴(yán)重；但亦有于生后第1個(gè)月內(nèi)即有心力衰竭者，其預(yù)后不良。
3、耳聾 失聽(tīng)可輕可重，一側(cè)或兩側(cè)。其病變存在于內(nèi)耳的柯替（Corti）耳蝸。但亦有中耳發(fā)生病變者。失聽(tīng)亦可分為先天風(fēng)疹的唯一表現(xiàn)，尤多見(jiàn)于懷孕8周以后感染者。
4、眼部缺陷 最為特征性的眼部病變是梨狀核性的白內(nèi)障，大多數(shù)為雙側(cè)，亦可單側(cè)，常伴有小眼球。出生時(shí)白內(nèi)障可能很小或看不到，必須以檢眼鏡仔細(xì)窺查。除白內(nèi)障外，先天性風(fēng)疹亦可產(chǎn)生青光眼，與遺傳性的嬰兒青光眼很難鑒別。先天性風(fēng)疹的青光眼表現(xiàn)為角膜增大和混濁，前房增深，眼壓增高。正常的新生兒亦可有一過(guò)性的角膜混濁，能自生消失，與風(fēng)疹無(wú)關(guān)。先天性風(fēng)疹的青光眼必須施行手術(shù)；而一過(guò)性的角膜混濁不需處理。在視網(wǎng)膜上最常見(jiàn)散在的黑色素斑塊，大小不一。此種色素對(duì)視力大多無(wú)礙，但其存在對(duì)先天性風(fēng)疹的診斷有幫助。
5、發(fā)育障礙及神經(jīng)方面的畸形 胎內(nèi)感染風(fēng)疹對(duì)中樞神經(jīng)亦能致病。患嬰尸檢時(shí)證實(shí)風(fēng)疹病毒對(duì)神經(jīng)組織毒力很強(qiáng)，造成程度不同的發(fā)育缺陷。腦脊液中常有改變?nèi)缂?xì)胞數(shù)增多、蛋白質(zhì)濃度增高，甚至1歲時(shí)仍可從腦脊液分離出病毒。
智力、行為和運(yùn)動(dòng)方面的發(fā)育障礙亦為先天性風(fēng)疹的一大特點(diǎn)。此種早期發(fā)育障礙系由于風(fēng)疹腦炎所致，可能造成永久性的智力遲鈍。
一般說(shuō)來(lái)，先天性心臟畸形、白內(nèi)障及青光眼往往由于孕期最初2～3月內(nèi)的病毒感染，而失聽(tīng)及中樞神經(jīng)的病變往往由于孕期較晚受感染。新生兒亦可用一過(guò)性的先天性風(fēng)疹表現(xiàn)，往往為妊娠早期感染所傳遞，但偶由于妊娠晚期感染，母親與胎兒同時(shí)發(fā)病。
- 發(fā)病部位： 全身
- 相關(guān)疾?。?/span>
先天性風(fēng)疹可以并發(fā)哪些疾??？
風(fēng)疹般癥狀多輕并發(fā)癥少僅少數(shù)病人可并發(fā)中耳炎咽炎支氣管炎肺炎或心肌炎胰腺炎肝炎消化道出血血小板減少性紫癜溶血性貧血腎病綜合征急慢性腎炎等較重者有下述幾種：
（）腦炎 少見(jiàn)發(fā)病率為∶主要見(jiàn)于小兒般發(fā)生于出疹后～天有頭痛嗜睡嘔吐復(fù)視頸部強(qiáng)直昏迷驚厥共濟(jì)失調(diào)肢體癱瘓等腦脊液的改變與其他病毒性腦炎相似病程比較短多數(shù)患者于～天后自愈少數(shù)可留后遺癥也可有慢性進(jìn)行性全腦炎上海醫(yī)科大學(xué)兒科醫(yī)院于年風(fēng)疹流行高峰時(shí)收住院的風(fēng)疹患兒中%并發(fā)腦炎有例重癥昏迷病程雖然較長(zhǎng)但經(jīng)治療均痊愈
（）心肌炎 患者訴胸悶心悸頭暈萎軟心電圖及心酶譜均有改變多于或周內(nèi)恢復(fù)可與腦炎等其他并發(fā)癥同時(shí)存在
（）關(guān)節(jié)炎 主要見(jiàn)于成年人特別是婦女患者我國(guó)已有兒童風(fēng)疹性關(guān)節(jié)炎的報(bào)道發(fā)生原理尚未完全明確多系病毒直接侵襲關(guān)節(jié)腔或免疫反應(yīng)所致出疹期間指關(guān)節(jié)腕關(guān)節(jié)膝關(guān)節(jié)等紅腫痛關(guān)節(jié)腔積液內(nèi)含單核細(xì)胞有時(shí)數(shù)個(gè)關(guān)節(jié)相繼腫痛類(lèi)似風(fēng)濕性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎但多數(shù)能在～天內(nèi)自行消失
（）出血傾向 少見(jiàn)由于血小板減少和毛細(xì)血管通透性增高所致常在出疹后突然出血出現(xiàn)皮膚粘膜瘀點(diǎn)瘀斑嘔血便血血尿多數(shù)在～周內(nèi)自行緩解少數(shù)病人顱內(nèi)出血可引起死亡
其他可有肝腎功能異常
- 多發(fā)檢查：
先天性風(fēng)疹應(yīng)該做哪些檢查？
1、病毒分離 先天性風(fēng)疹患嬰出生后可有慢性感染持續(xù)帶病毒好多個(gè)月，成為接觸者的傳染源。由患嬰的咽分泌物、尿、腦脊液及其他器官可以分離到風(fēng)疹病毒，病變嚴(yán)重者較易分離；而后天感染風(fēng)疹者，排出病毒很少超過(guò)2～3周。先天性風(fēng)疹病毒分離的陽(yáng)性率隨月齡而降低，至1歲時(shí)往往不能再分離到病毒。除非患嬰有先天性免疫缺陷不能產(chǎn)生抗體，很少能自血液中分離出病毒。
2、血清學(xué)檢查 當(dāng)孕婦有風(fēng)疹接觸史或臨床上有疑似風(fēng)疹的癥狀時(shí)，應(yīng)測(cè)定血清風(fēng)疹抗體。如果特異性抗風(fēng)疹I(lǐng)gM陽(yáng)性（可用北京生物藥品檢定所供應(yīng)的ELA測(cè)定IgM試劑盒），說(shuō)明近期曾有過(guò)風(fēng)疹的初次感染，尤在妊娠早期，應(yīng)考慮做人工流產(chǎn)。先天性風(fēng)疹患嬰出生時(shí)，血清風(fēng)疹抗體的效價(jià)與其母相若，這種抗體大多為由母體胎傳的IgG，自生后2～3月起消減；而胎兒出生時(shí)其自身產(chǎn)生的抗風(fēng)疹I(lǐng)gM（IgM不能通過(guò)胎盤(pán)）至生后3～4月達(dá)高峰值，1歲左右消失；患嬰自身產(chǎn)生的抗風(fēng)疹I(lǐng)gM出生1月內(nèi)開(kāi)始，至1歲達(dá)高峰值，可持續(xù)數(shù)年。因此，如從新生患嬰血清測(cè)出風(fēng)疹特異性IgM，或生后并未感染風(fēng)疹，而5～6個(gè)月后血清風(fēng)疹I(lǐng)gM抗體還大量存在，均可證明該嬰兒是先天性風(fēng)疹病兒。如前所述，生后感染風(fēng)疹者，其血清的血凝抑制抗體可持續(xù)終生；但先天性風(fēng)疹病兒約20%于5歲時(shí)就不再能測(cè)到該抗體。一般易感兒注射風(fēng)疹疫苗后95%皆有抗體產(chǎn)生的效應(yīng)，而抗體已陰轉(zhuǎn)的先天性風(fēng)疹患兒經(jīng)注射風(fēng)疹疫苗后很少發(fā)生效應(yīng)。故如3歲以上小兒注射風(fēng)疹疫苗后，不能測(cè)得血凝抑制抗體的產(chǎn)生，在除外免疫缺陷病及其他原因后，加以母孕期感染風(fēng)疹史及患兒其他臨床表現(xiàn)，可有助于肯定先天性風(fēng)疹的診斷。
- 治療方法：
先天性風(fēng)疹治療前的注意事項(xiàng)
對(duì)先天性風(fēng)疹綜合征的治療僅為對(duì)癥療法，并由具有風(fēng)疹抗體的人擔(dān)任護(hù)理職務(wù)，出院以后還須禁忌與孕婦接觸。
- 相關(guān)手術(shù)：
先天性風(fēng)疹容易與哪些疾病混淆？
風(fēng)疹患者的皮疹形態(tài)介于麻疹與猩紅熱之間因此應(yīng)著重對(duì)此種常見(jiàn)的發(fā)熱出疹性疾病進(jìn)行鑒別診斷此外風(fēng)疹尚需與幼兒急疹藥物疹傳染性單核細(xì)胞增多癥腸道病毒感染如柯薩奇病毒A組中型及B組中型?？刹《拘透腥鞠噼b別（參見(jiàn)麻疹章）先天性風(fēng)疹綜合征還需與宮內(nèi)感染的弓形體病巨細(xì)胞病毒感染單純皰疹病毒感染相鑒別此種胎內(nèi)感染與先天性風(fēng)疹有相類(lèi)似的癥狀
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
先天性風(fēng)疹應(yīng)該如何預(yù)防？
根據(jù)美國(guó)文獻(xiàn)報(bào)告，城市中約有20%的育齡婦女對(duì)風(fēng)疹有易感性，在1964年風(fēng)疹大流行時(shí)，約有3.6%的孕婦感染風(fēng)疹，但在非流行年其感染率僅約0.1%～0.2%；孕婦受風(fēng)疹感染越早，胎兒染病越多，到了妊娠中期感染率很低，后期則可能胎兒不易受感染；該次大流行時(shí)，Siegal氏等觀察妊娠早期感染風(fēng)疹的孕婦333例，其中213（64%）例施行人工流產(chǎn)，38例（11.4%）自然流產(chǎn)。胎兒被感染后，在出生后1年內(nèi)有10～20%的患兒死亡，從死者組織和體液中均可分離出風(fēng)疹病毒。在出生后數(shù)月還可從咽部及尿液排出病毒。這種長(zhǎng)期帶病毒并不斷排出病毒的現(xiàn)象，對(duì)于周?chē)慕】狄赘姓?，特別是孕婦，顯然帶來(lái)嚴(yán)重的威脅。
預(yù)防先天性風(fēng)疹綜合征的方法，參閱上文風(fēng)疹的預(yù)防。值得注意的是妊娠期還可發(fā)生風(fēng)疹再感染而影響胎兒。在接種過(guò)風(fēng)疹的孕婦，再感染的機(jī)會(huì)比自然患過(guò)風(fēng)疹的孕婦要多得多。妊娠時(shí)體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)激素類(lèi)增加，細(xì)胞免疫功能減低，故病毒容易在體內(nèi)擴(kuò)散，以致影響胎兒。
對(duì)非妊娠者來(lái)說(shuō)，風(fēng)疹再感染幾乎多是無(wú)癥狀的，并無(wú)病毒血癥，只是象疫苗加強(qiáng)劑一樣引致體內(nèi)抗體增高。但孕婦再感染后即有可能發(fā)生先天性風(fēng)疹綜合征。因此，孕婦即使已經(jīng)接種過(guò)風(fēng)疹疫苗，同樣要重視與風(fēng)疹病人嚴(yán)格隔離。
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李雪梅 副主任醫(yī)師