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肺靜脈異位引流

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 　　部分型肺靜脈異位引流 　　臨床表現(xiàn)可有心悸、氣急、乏力、咳嗽、咯血等。 　　完全型肺靜脈異位引流 　　完全性肺靜脈異位引流的患兒臨床癥狀有，輕度紫紺(有肺動脈高壓者紫紺十分明顯)、進行性呼吸困難、乏力、發(fā)育不良，可出現(xiàn)右心衰竭。
• 相關(guān)疾病： 　　完全性肺靜脈異位引流是一類少見的紫紺型先天性心臟病，如不手術(shù)治療，75%的患兒在出生后1年內(nèi)死亡。但術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防和處理是提高手術(shù)成功率的關(guān)鍵之一，本病容易并發(fā)的術(shù)后并發(fā)癥包括以下幾種： 　　1、肺水腫 　　肺水腫可能由左心衰竭、左心發(fā)育小、體內(nèi)液體過多、吻合口過小、體外循環(huán)影響以及肺靜脈梗阻等原因引起。吻合口的大小是影響術(shù)后轉(zhuǎn)歸的重要因素，一般嬰幼兒為1～4cm，年長兒童及成人為4～6cm。臨床上術(shù)后患兒一旦出現(xiàn)粉紅色血性痰，氧合指數(shù)下降，床邊胸片示雙肺密度增高等表現(xiàn)時，提示存在肺水腫。 　　2、肺動脈高壓 　　術(shù)后并發(fā)肺動脈高壓時常有不同程度的臨床表現(xiàn)，可表現(xiàn)為肝大、尿量減少、肢端涼、心率增快、肺動脈壓與體循環(huán)壓同步上升等;一旦肺動脈壓超過體循環(huán)壓，隨后體循環(huán)壓下降，即為肺動脈高壓危象出現(xiàn)。因此，應(yīng)盡早采取措施加以預(yù)防?；純汉粑鼨C支持時，尤其是在術(shù)后48小時內(nèi)，吸痰要在予充分肌松和鎮(zhèn)靜下進行，動作要輕柔，盡量減少刺激。血氣應(yīng)維持在適當(dāng)過度通氣狀態(tài)(PCO225~35mmHg)，防止缺氧，及時糾正酸中毒。降肺動脈壓藥物可選用妥拉蘇林、前列地爾等。 　　3、心律失常本病患兒術(shù)后可發(fā)生多種類型的心律失常，可能原因有手術(shù)操作不當(dāng)、心肌水腫、酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂等。心房內(nèi)手術(shù)操作不當(dāng)可引起以心率減慢為主要表現(xiàn)的心律失常，故術(shù)中應(yīng)常規(guī)放置心臟起搏導(dǎo)線，一旦發(fā)生心率減慢的心律失?？膳R時起搏。 　　4、低心排(低心排血量綜合癥)術(shù)后發(fā)生低心排的可能原因是術(shù)中心肌保護效果差、心肌缺血再灌注損傷、左心發(fā)育小及心臟負荷過重等。當(dāng)出現(xiàn)血壓偏低或不穩(wěn)定、末梢循環(huán)差及尿量減少等表現(xiàn)時應(yīng)警惕低心排的出現(xiàn)，應(yīng)及時加強心功能支持，如常規(guī)使用多巴胺和多巴酚丁胺，對心功能較差的患兒使用小劑量腎上腺素或米力農(nóng);適當(dāng)控制液量，依據(jù)中心靜脈壓和左房壓來補液，必要時加強利尿，以減輕心臟負荷;使用極化液和1,6二磷酸果糖保護心肌和改善心肌代謝等。 　　5、肺部感染術(shù)后肺部感染的主要原因與患兒長時間呼吸機支持、營養(yǎng)不良及抵抗力低下等有關(guān)。因此，術(shù)后當(dāng)心功能穩(wěn)定后應(yīng)盡早撤離呼吸機，并加強營養(yǎng)支持對預(yù)防肺部感染十分重要。
• 多發(fā)檢查： 　　部分型肺靜脈異位引流 　　1、體征常在胸骨左緣第2-3肋間聞及收縮期雜音，肺動脈第2音多亢進或分裂。 　　2、心電圖表現(xiàn)為右心改變，可在不同病期分別表現(xiàn)為電軸右偏，右束支傳導(dǎo)滯、右心房肥大、右心室肥大勞損等。 　　3、超聲心動圖 基本與繼發(fā)孔房間隔缺損相同，但有時可探及異位連接的肺靜脈。 　　4、右心導(dǎo)管檢查與右心造影檢查。 　　完全型肺靜脈異位引流 　　查體可無特異性雜音或胸骨左緣第二肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音分裂并亢進，在引流部位相對應(yīng)的胸部可聽到血管性雜音。心濁音界增大，心前區(qū)可有抬舉性搏動，可見杵狀指(趾)。 　　輔助檢查一段，X線、核磁共振可發(fā)現(xiàn)肺血管增多，肺動脈段凸出，右心室、右心房增大，異位引流入左上腔靜脈時，上縱隔陰影增寬，整個心影呈\\\"8\\\"字形。心電圖、超聲心動圖主要提示右心室和右心房肥大。心導(dǎo)管檢查提示右心房壓高，肺血流量與肺動脈壓亦增高，周圍動脈血氧含量低。
• 治療方法： 　　部分型肺靜脈異位引流 　　治療以手術(shù)為主，提倡在學(xué)齡前后行肺靜脈改道手術(shù)。 　　完全型肺靜脈異位引流 　　完全性肺靜脈異位引流的治療，主要是施行手術(shù)將異位引流的肺靜脈改道術(shù)，使回流到左心房，手術(shù)宜及早在嬰幼兒期施行。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 無相關(guān)資料

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