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克羅恩病
克羅恩病
就診指南
- 相關(guān)癥狀:
克羅恩病有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
臨床表現(xiàn)
Crohn病起病隱襲,早期常無(wú)癥狀,或癥狀輕微,易被忽略。從有癥狀到確診,一般平均1~3年。病程常為慢性、反復(fù)發(fā)作性。多見于青年,女略多于男。
1.常見癥狀
(1)全身表現(xiàn):體重下降,日漸消瘦為最常見癥狀。約1/3病人有低熱或中等發(fā)熱,不伴發(fā)冷,此時(shí)常為活動(dòng)性病變或有并發(fā)癥出現(xiàn)。
(2)腹痛:為最多見的癥狀,間歇性發(fā)作。輕者僅有腸鳴和腹部不適,重者可為嚴(yán)重的絞痛。進(jìn)食含纖維素多的食物常易引起腹痛發(fā)作。結(jié)腸病變常出現(xiàn)腹瀉和腹痛,腹痛可在排便或排氣后得到緩解。病變侵犯回腸末端可出現(xiàn)持續(xù)性腹痛,這是由于內(nèi)臟或腹膜層的神經(jīng)末梢受到病變刺激引起的。病變侵犯胃和十二指腸時(shí),腹痛與消化性潰瘍相似,并常伴有幽門和十二指腸梗阻。病變侵犯回盲部時(shí)。疼痛常發(fā)生在臍周,以后局限于右下腹部。有些病例既往無(wú)任何明顯癥狀,突然發(fā)生腹痛,與急性闌尾炎或腸穿孔相似,成為本病的第1個(gè)癥狀,因此常誤診為急性闌尾炎或腸穿孔,開腹時(shí)才發(fā)現(xiàn)為Crohn病。病變侵犯空腸,可表現(xiàn)為上腹痛,發(fā)展為肉芽腫性膿腫和廣泛的腸系膜損害時(shí),常以背痛為主訴而被誤診為骨骼或腎臟病變。
(3)排便改變:大部分病人有腹瀉,多為間歇性發(fā)作,大便次數(shù)與病變范圍有關(guān)。每天2~3次至10余次,甚至達(dá)數(shù)十次。為軟便或稀便,多不含膿血或黏液。廣泛彌漫性小腸病變可有水樣便或脂肪便。腹瀉的發(fā)作常與進(jìn)食含纖維素豐富的食物有關(guān)。情緒激動(dòng)或緊張也可誘發(fā)腹瀉,但與精神性腹瀉不同,夜間可因排便感而覺(jué)醒。那些遠(yuǎn)端結(jié)腸受累的患者可出現(xiàn)便急、里急后重或是便秘、排便困難等癥狀。
(4)惡心和嘔吐:病變侵犯胃和十二指腸、空腸、回腸,或形成腸管狹窄引起部分腸梗阻時(shí),則出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等癥狀。
(5)營(yíng)養(yǎng)缺乏:腸道的廣泛病變可引起吸收面積減少,菌群失調(diào),以致發(fā)生腹瀉,加以厭食,食物攝入量減少,因而出現(xiàn)不同程度的營(yíng)養(yǎng)不良。營(yíng)養(yǎng)不良的程度與病變的范圍和部位有密切關(guān)系。表現(xiàn)為:貧血、低蛋白血癥、維生素缺乏、電解質(zhì)紊亂等。由于鈣缺乏,可見骨質(zhì)疏松,四肢軀干疼痛。幼年及青春期前的病人可因營(yíng)養(yǎng)不良而出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩,成熟期延遲。手術(shù)治療后可好轉(zhuǎn)。
(6)與婦女妊娠的關(guān)系:妊娠可使病情加重或惡化。如在妊娠期發(fā)生本病,對(duì)胎兒和母親都將造成威脅,易發(fā)生死胎、流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒畸形等。
(7)胃腸道外表現(xiàn):本病可伴發(fā)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,當(dāng)病變減輕或手術(shù)切除后,關(guān)節(jié)癥狀消失。皮膚可出現(xiàn)蕁麻疹、多形性紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑等。此外,可出現(xiàn)結(jié)膜炎,虹膜睫狀體炎、角膜潰瘍、角膜炎。還可發(fā)生脂肪肝、淀粉樣變性、肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎等。
(8)肛門和直腸周圍病變:肛門周圍或直腸周圍膿腫。竇道和瘺管是Crohn病較常見的表現(xiàn)。Crohn等報(bào)道,瘺管的發(fā)生率為14.2%,也有人報(bào)道發(fā)生率可達(dá)81%。直腸和肛門周圍感染可發(fā)展成直腸膿腫、直腸陰道瘺。肛門周圍和臀部可有廣泛潰瘍和肉芽腫性病變。個(gè)別病人肛門瘺管是本病的第1個(gè)征象。
(9)常見體征:病變侵犯的部位不同,其體征亦各異。在病變的部位可觸及腫塊,局部有壓痛。以右下腹部腫塊較為多見,形狀為臘腸樣,邊界不清,比較固定。有腸梗阻時(shí)常有腹脹,可看到腸型和觸及擴(kuò)張的腸管。肛門周圍可見潰瘍、竇道或瘺管,個(gè)別病例有杵狀指、肝掌、結(jié)節(jié)性紅斑(多發(fā)生于脛前)。偶有肝脾腫大。
2.病情活動(dòng)分級(jí) 由于本病病情差異很大,目前國(guó)際上采用病情活動(dòng)指數(shù)對(duì)病情活動(dòng)進(jìn)行分級(jí)。常用以下2種計(jì)算積分的方法:
(1)美國(guó)Crohn病協(xié)作組Best和Singbton提出的根據(jù)病情的8個(gè)變量計(jì)數(shù)Crohn病的活動(dòng)指數(shù)(Crohn’s disease activity index,CDAI),其計(jì)算方法為:
①稀便次數(shù)(7天內(nèi)的總數(shù))×2。
②腹痛(0=無(wú),1=輕,2=中,3=重),(7天內(nèi)的總數(shù))×5。
③全身健康(0=好,1=較差,2=差,3=很差,4=非常差),(7天內(nèi)的總數(shù))× 7。
④下列幾種情況(每個(gè)1分):A.關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎;B.虹膜炎/葡萄膜(色素膜)炎;C.結(jié)節(jié)紅斑/壞疽性膿皮病/口瘡性潰瘍;D.肛裂/肛瘺/膿腫;E.其他瘺管;F.過(guò)去1周內(nèi)體溫>38℃。(總分之和)×20。
⑤腹瀉要服地芬諾酯(苯乙哌啶)/阿片類(0=無(wú),1=有)×30。
⑥腹塊(0=無(wú),2=可疑,5=肯定)×10。
⑦血球壓積,男:(47-壓積)×6或女:(42-壓積)×6。
⑧體重:低于標(biāo)準(zhǔn)體重的百分?jǐn)?shù)×1。CDAI小于150為靜止期,大于150為活動(dòng)期,大于450為極嚴(yán)重。此計(jì)算法復(fù)雜。
(2)Watkinson和Truelove以國(guó)際胃腸病學(xué)會(huì)的名義對(duì)炎癥性腸病的活動(dòng)性作了進(jìn)一步探討,提出另一種計(jì)算積分方法,按照他們研究組織英文全稱(International Organization for the Study of IBD)的縮寫稱為IOIBD法。其計(jì)算方法采取10個(gè)變數(shù)的總和,每個(gè)數(shù)為1分,來(lái)計(jì)算本病的活動(dòng)指數(shù),0或1以下為靜止期,1以上為活動(dòng)期。10個(gè)變數(shù)如下:
①腹痛;②腹瀉≥6次/d或有黏液便;③肛周并發(fā)癥;④瘺管;⑤其他并發(fā)癥;⑥腹塊;⑦消瘦或體重減輕;⑧體溫>38℃;⑨腹部壓痛;⑩血紅蛋白
- 發(fā)病部位: 腹部
- 相關(guān)疾?。?/span>
克羅恩病可以并發(fā)哪些疾病?
1.腸梗阻 為Crohn病較為常見的并發(fā)癥,北京一組病例中占66%。腸梗阻的原因多見于纖維性狹窄的形成,也可由于急性炎癥水腫所致。少數(shù)由于膿腫或粘連包塊壓迫引起。腸梗阻開始為不完全性梗阻,經(jīng)保守治療可迅速緩解??煞磸?fù)出現(xiàn),最終出現(xiàn)完全性腸梗阻。
2.瘺管形成 病變侵及肌層及漿膜層,如進(jìn)一步發(fā)展,與另一小腸腸段、結(jié)腸或鄰近的內(nèi)臟粘連穿透則形成內(nèi)瘺。如瘺管通向膀胱、陰道,則尿道及陰道中排出腸內(nèi)容物。腸瘺管可無(wú)癥狀或大量的腹瀉(這取決于消化道中的流通量)。瘺管可向外延伸至皮膚,稱為外瘺。往往發(fā)生于術(shù)后吻合口,也可能發(fā)生于無(wú)手術(shù)患者,常在肛門周圍,偶爾在鼠蹊部或腰部出現(xiàn)。外瘺說(shuō)明有廣泛的腸周圍炎,常被認(rèn)為是手術(shù)治療指征。瘺管發(fā)生率國(guó)外報(bào)道多為40%左右,北京一組病例中瘺管發(fā)生率為11.7%。
3.腹腔膿腫 腹腔內(nèi)瘺,如竇道繼發(fā)感染則形成腹腔膿腫。好發(fā)部位多在相當(dāng)于末段回腸的右下腹,其次是肝脾曲部位。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱和腹痛,可出現(xiàn)具有壓痛的包塊。伴白細(xì)胞增高。CT、B超有助診斷,膿液培養(yǎng)多為革蘭陰性菌屬。
4.消化道出血 上下消化道均可出血。以結(jié)腸病變所致便血較為多見。隱匿性慢性出血多于可見性出血。有報(bào)道可見性出血占17%~25%,少數(shù)病例可發(fā)生嚴(yán)重失血。常致缺鐵性貧血。
5.腸穿孔 Crohn病發(fā)生腸穿孔是較少見的,這是因?yàn)槭芾勰c管的漿膜面往往與鄰近的結(jié)構(gòu)粘連。北京1組病例中腸穿孔占10%。
6.癌變 Crohn病癌變發(fā)生率較正常人群高,西方國(guó)家報(bào)道為1%~3%。長(zhǎng)期活動(dòng)的患者,病變部位的腸段發(fā)生癌變的風(fēng)險(xiǎn)大。Crohn病患者患小腸癌的危險(xiǎn)高于正常人群的100倍,但由于正常人群中小腸癌很少見,所以Crohn病小腸癌變的絕對(duì)危險(xiǎn)還是相當(dāng)?shù)偷?。結(jié)腸型Crohn病患者結(jié)腸癌的危險(xiǎn)仍在爭(zhēng)論中。有證據(jù)表明,當(dāng)病變范圍較大時(shí),其癌變的危險(xiǎn)性較高。
- 多發(fā)檢查:
克羅恩病應(yīng)該做哪些檢查?
實(shí)驗(yàn)室檢查
不同程度的貧血可見于70%的病例?;顒?dòng)性病變時(shí),末梢血白細(xì)胞可增高。約半數(shù)病例血沉增快,大便潛血陽(yáng)性,血清免疫球蛋白增高,清蛋白降低。
影像學(xué)檢查
1.X線檢查 口服鋇劑小腸造影可顯示小腸壁深部慢性炎癥表現(xiàn),如狹窄、瘺管、深的縱行潰瘍以及跳躍式或節(jié)段性分布,有時(shí)可見鋇劑進(jìn)入竇道與鄰接的腸袢相通或進(jìn)入瘺管深入到腹腔。用小腸氣鋇雙重造影。早期病變的淺小黏膜潰瘍可以顯出。鋇灌腸造影,尤其是氣鋇雙重造影對(duì)診斷最有價(jià)值。應(yīng)設(shè)法使鋇劑通過(guò)回盲瓣進(jìn)入小腸末端。從而發(fā)現(xiàn)腸壁的縱行潰瘍、裂隙狀潰瘍,潰瘍之間為正常黏膜,但由于正常黏膜的黏膜下層炎癥、水腫及纖維化,使正常黏膜隆起,在X線下形成卵石征?;啬c末端與盲腸內(nèi)側(cè)可發(fā)現(xiàn)小瘺管。后期由于腸腔狹窄,X線下失去正常形態(tài),腸管呈管狀。狹窄區(qū)長(zhǎng)短不一,1~2cm至10余厘米不等,單發(fā)或多發(fā),呈節(jié)段性分布。
Crohn病需與回盲部結(jié)核相鑒別。腸結(jié)核常伴有回盲瓣病變,因結(jié)核病變使回盲瓣變形、開放,造影劑自由通過(guò),而Crohn病使回盲部形成狹窄,可助鑒別。
2.內(nèi)鏡檢查 上消化道內(nèi)鏡可觀察到食管、胃和十二指腸的病變,表現(xiàn)為多發(fā)性的口瘡樣潰瘍或縱行的潰瘍。后期黏膜呈顆粒狀,胃竇和十二指腸形成狹窄,可結(jié)合活檢進(jìn)行診斷。但有時(shí)遠(yuǎn)側(cè)有病變,上消化道也可伴有一般的口瘡樣潰瘍,而不是Crohn病改變。需靠活檢來(lái)鑒別。兒童較成人Crohn病變?cè)谏舷栏鼮槎嘁姟?
結(jié)腸鏡對(duì)結(jié)腸和末端回腸的Crohn病變有重要的診斷價(jià)值,內(nèi)鏡可看到黏膜的病變并可確定病變的范圍,可取活組織進(jìn)行檢查,但瘺管則易被遺漏。鏡下可見散在的、大小不一的口瘡樣潰瘍,周圍發(fā)紅。潰瘍之間黏膜正常。隨著病變的進(jìn)展,口瘡樣潰瘍?nèi)诤蠟榭v行潰瘍。潰瘍之間由于黏膜下層炎癥、水腫及纖維組織增生可呈現(xiàn)鋪路卵石樣改變。也可形成炎性息肉。腸腔狹窄較常見。病變呈節(jié)段性分布,病變腸段之間的黏膜正常。活檢病理如能發(fā)現(xiàn)肉芽腫,中心無(wú)干酪壞死,則對(duì)診斷極有幫助。但活檢中能找到肉芽腫者不到50%,有人報(bào)道只有l(wèi)0%。
3.X線計(jì)算機(jī)體層攝影(CT)及B型超聲檢查 有輔助診斷作用,能顯示腸系膜炎癥或膿腫形成。CT優(yōu)于B型超聲。
4.磁共振成像(MRI) 能顯示組織不同層次的平面圖和準(zhǔn)確的解剖位置。據(jù)報(bào)道,可顯示上、下肛提肌間隔,能將肛周瘺管輪廓顯示清楚。臨床使用價(jià)值尚待觀察。
- 治療方法:
克羅恩病治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
1. 美沙拉秦(5-氨基水楊酸鹽) 以重氮基與磺胺吡啶結(jié)合的美沙拉秦(5-氨基水楊酸鹽)即柳氮磺胺吡啶(水楊酸偶氮磺胺吡啶),作為治療Crohn病與潰瘍性結(jié)腸炎的主要藥物已有30余年的歷史。此藥口服后通過(guò)細(xì)菌的偶氮基還原酶作用導(dǎo)致活化的5-氨基水楊酸鹽與攜帶的磺胺吡啶釋放。這一作用通常是完整的柳氮磺胺吡啶被送至含大量細(xì)菌的結(jié)腸內(nèi)進(jìn)行。美沙拉秦(5-氨基水楊酸)作用機(jī)制包括對(duì)白三烯B4(一種有效的趨化性組分)合成的抑制、白介素-1產(chǎn)生的抑制以及氧自由基的清除??诜前愤拎?g/d適用于輕度及中度結(jié)腸型及回腸型Crohn病的治療。因在小腸中該藥釋放很少,無(wú)疑它對(duì)小腸型Crohn病的作用是有限的。該藥的副作用限制了它在多數(shù)患者中的使用(約25%)。常見的副作用有惡心、嘔吐、頭痛、皮疹和發(fā)燒等。當(dāng)逐漸加量至1g,4次/d治療量維持1周療程后,一些副作用可緩解。罕見的副作用是貧血、溶血、表皮松解、胰腺炎、肺纖維變性以及精子活動(dòng)性紊亂。經(jīng)歷長(zhǎng)期柳氮磺胺吡啶治療的患者,應(yīng)服用葉酸鹽,避免葉酸鹽缺乏。
幾乎所有的柳氮磺胺吡啶的副作用都是因磺胺吡啶所致。從而使人們選用并不斷地開發(fā)出另一些含有5-氨基水楊酸的化合物或純5-氨基水楊酸制劑。但當(dāng)患者直接用5-氨基水楊酸的自然結(jié)構(gòu)時(shí),它就可以在消化道的近端被完全吸收,而不會(huì)在消化道遠(yuǎn)端起作用。緩釋型5-氨基水楊酸被pH敏感的甲基丙烯酸鹽(Eudragit)包裹,隨著溶液pH值的變化此藥在消化道中釋放的水平也隨之變化。如Rowasa(Eudragit-L100),當(dāng)pH>5時(shí)釋放;Salofalk或Claversal(Eudragit-L),當(dāng)pH>6時(shí)釋放;Asacol(Eudragit-S),當(dāng)pH>7時(shí)釋放。另一種制劑Pentasa是將5-氨基水楊酸包裹在乙基纖維素小顆粒內(nèi),隨時(shí)間的推移而持續(xù)釋放。兩種含有5-氨基水楊酸的新化合物是olsalazine和balsalazine。olsalazine是一種5-氨基水楊酸鹽二聚物,而balsalazine則是一種將5-氨基水楊酸以重氮基鏈連接在不起作用的攜帶物上的化合物。這兩種新的5-氨基水楊酸化合物都是重氮基鏈,所以具有與柳氮磺胺吡啶相似的運(yùn)轉(zhuǎn),同樣需要經(jīng)細(xì)菌的偶氮基還原酶降解,方可釋放出5-氨基水楊酸。目前olsalazine已在美國(guó)應(yīng)用,balsalazine正在美國(guó)研制。據(jù)報(bào)道這些柳氮磺胺吡啶類似物副作用較小,患者易耐受。罕見的副作用有胰腺炎、脫發(fā)、心包炎、腎毒性。
美沙拉秦(5-氨基水楊酸)也可適用灌腸劑和栓劑,其灌腸劑可用于末端結(jié)腸型Crohn病的治療,栓劑在病變限于直腸及其周圍者適用。
如何選用美沙拉秦(5-氨基水楊酸)的各種制劑,取決于患者體內(nèi)病變的分布與這種藥物的釋放特點(diǎn)。參見圖1。
2.皮質(zhì)類固醇 皮質(zhì)類固醇是治療中度至重度Crohn病的主要藥物。其作用機(jī)制主要是恢復(fù)T細(xì)胞功能,對(duì)趨化性與吞噬性均有修復(fù)作用。并可減少胞質(zhì)分裂。絕大多數(shù)中度Crohn病患者,口服40~60mg/d潑尼松,可以使病情相當(dāng)迅速地緩解。重癥患者應(yīng)靜脈注射甲潑尼松龍治療,劑量為60~100mg/d。病情緩解后逐漸減量。最后給予最低限度的維持劑量。然而由于皮質(zhì)類固醇潛在的破壞性副作用,應(yīng)盡量避免長(zhǎng)期使用。這些破壞性副作用包括(并不僅限于)糖尿病、骨質(zhì)疏松、高血壓、典型的庫(kù)欣病、精神病、骨骼無(wú)菌性壞死、神經(jīng)病以及肌瘤。Crohn病患者應(yīng)盡量加大美沙拉秦(5-氨基水楊酸)的治療量以求減少皮質(zhì)類固醇的影響。有人提出以下指標(biāo)為使用激素的指征:
(1)其他藥物效果不佳,但又無(wú)手術(shù)指征時(shí)。
(2)病情嚴(yán)重處于危險(xiǎn)狀態(tài),但尚無(wú)手術(shù)適應(yīng)證時(shí)。
(3)有全身并發(fā)癥,如關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑、葡萄膜(色素膜)炎等。
(4)多次手術(shù),病情復(fù)雜和惡化,已不宜再行手術(shù)時(shí)。
目前一些國(guó)家研制一種局部活性強(qiáng)而全身作用小的皮質(zhì)類固醇類藥物。這些藥物在歐洲以灌腸劑應(yīng)用。正在研制中的口服緩釋劑已有望用于臨床。有報(bào)道,口服新型緩釋皮質(zhì)類固醇在治療活動(dòng)性Crohn病時(shí)與潑尼松功效相同,但毒性小,復(fù)發(fā)率低。
3.免疫抑制藥 巰嘌呤(6-巰基嘌呤)和硫唑嘌呤在Crohn病治療中具有一定作用。對(duì)于那些對(duì)皮質(zhì)類固醇依賴或耐受者,可選用這些藥物治療。一般巰嘌呤(6-MP)用量為50mg/d,見效時(shí)間平均3個(gè)月。有些患者完全有效治療時(shí)間可達(dá)6~9個(gè)月。對(duì)于治療3個(gè)月無(wú)效者,可增加劑量至1.5mg/(kg·d),直到獲得滿意效果。大約75%服用巰嘌呤(6-MP)的患者可以逐漸減少或顯著減少皮質(zhì)激素的用量。1/3的瘺管經(jīng)2年以上的治療可以愈合。由于此類藥物的起效緩慢,以及臨床用于頑固患者,所以有報(bào)道主要用于長(zhǎng)期治療,時(shí)間不少于4~5年,否則復(fù)發(fā)率非常高。然而這類藥物有明顯的副作用。包括骨髓抑制、胰腺炎、肝炎和感染。故服藥的第1個(gè)月每周對(duì)其全血細(xì)胞計(jì)數(shù)進(jìn)行監(jiān)測(cè)。隨后的兩個(gè)月中每2周監(jiān)測(cè)1次。在長(zhǎng)期治療中每月監(jiān)測(cè)1次。有報(bào)道,3%~5%的患者中發(fā)生胰腺炎,多出現(xiàn)于第1個(gè)月。5%~10%的患者可發(fā)生感染,但重度感染發(fā)生率低于2%,有報(bào)道服用嘌呤類似物有發(fā)生癌癥的危險(xiǎn)。已有服用硫唑嘌呤的腎移植患者發(fā)生淋巴瘤的報(bào)道。但尚無(wú)令人信服的證據(jù)表明,炎癥性腸病患者服用這類藥物后發(fā)生惡性腫瘤的危險(xiǎn)有明顯的增加。孕婦盡量避免使用這類藥物。
另一些用于Crohn病治療的免疫抑制藥,如環(huán)胞菌素,甲氨蝶呤,應(yīng)用較少。據(jù)報(bào)道它們的療效有限,副作用比巰嘌呤(6-MP)大,所以僅適用于巰嘌呤(6-MP)無(wú)效和經(jīng)臨床對(duì)比這類藥物療效較好者。初步的報(bào)道表明,環(huán)胞菌素可用于瘺管的治療。
4.抗生素 甲硝唑廣泛用于Crohn病的抗感染治療,尤其對(duì)結(jié)腸型肛周型Crohn病有相當(dāng)療效。還有一些其他抗菌治療方案,但均無(wú)充足可信的數(shù)據(jù)。
5.營(yíng)養(yǎng)支持 積極主動(dòng)的營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充是Crohn病的重要輔助治療手段。有報(bào)道要素飲食可起到與潑尼松相同的功效(尤其是小腸疾病)。重癥有排量大的瘺管或梗阻的患者,無(wú)法經(jīng)小腸途徑營(yíng)養(yǎng)時(shí),應(yīng)進(jìn)行全腸道外營(yíng)養(yǎng)。
6.心理治療與教育 近年來(lái)很多報(bào)道強(qiáng)調(diào)對(duì)患者進(jìn)行宣教和心理治療,消除患者緊張、恐懼心理、提高患者健康的信念。這對(duì)慢性疾病的恢復(fù)是很有利的。
7.飲食 應(yīng)進(jìn)少渣、無(wú)刺激性、富于營(yíng)養(yǎng)的食物。酒茶、咖啡、冷食和調(diào)味劑等不宜食用。一些患者限制乳糖可能是有益的。嚴(yán)重者禁食。
8.對(duì)癥治療 有電解質(zhì)紊亂者要糾正,貧血者適量輸血等。
(二)預(yù)后
Crohn病病死率為5%~10%;手術(shù)病死率為4%。其死亡原因,多數(shù)是由于腹腔內(nèi)感染、膿腫、腹膜炎、腸瘺等并發(fā)癥、慢性消耗衰竭以及癌變等引起。
本病有自行緩解的可能,尤其是輕、中型者。據(jù)報(bào)道安慰劑對(duì)照研究,隨診4個(gè)月自行緩解率為30%;1年、2年病情穩(wěn)定者分別為20%和10%。在緩解的病人中,繼續(xù)應(yīng)用安慰劑,其1年和2年后病情仍穩(wěn)定者分別為70%和50%。因此,在評(píng)價(jià)藥物療效時(shí),應(yīng)考慮本病自行緩解的因素。但需強(qiáng)調(diào)為較好地控制和穩(wěn)定病情藥物治療的作用絕不可忽視。
Crohn病經(jīng)內(nèi)、外科治療,多數(shù)病人雖可獲得病情緩解和穩(wěn)定并有較好的生活質(zhì)量和健康狀況,切除病變組(經(jīng)長(zhǎng)期隨診,臨床痊愈和癥狀改善者占73.2%),但均有較高的復(fù)發(fā)率(總復(fù)發(fā)率在50%以上)。手術(shù)治療者,術(shù)后每年復(fù)發(fā)率8%~10%。但應(yīng)指出,影響病變復(fù)發(fā)的因素較多,仍需進(jìn)一步探討。在復(fù)發(fā)率的統(tǒng)計(jì)上,采用的檢查方法和確診標(biāo)準(zhǔn),亦有明顯的影響。諸如:①以內(nèi)鏡檢查為標(biāo)準(zhǔn),其復(fù)發(fā)率術(shù)后1年和3年分別為70%和85%;②以臨床癥狀、X線檢查、內(nèi)鏡或病理為標(biāo)準(zhǔn),其術(shù)后2、3、4年復(fù)發(fā)率分別為20%、30%和40%~50%;③以需行再手術(shù)為標(biāo)準(zhǔn),術(shù)后5年復(fù)發(fā)率為25%~30%,術(shù)后20年為40%~50%。
本病是一個(gè)慢性疾病,病變可呈進(jìn)行性發(fā)展或反復(fù)急性發(fā)作。對(duì)其處理,可能需多次手術(shù)。據(jù)報(bào)道,第1次手術(shù)后需行第2次手術(shù)者為45%;第2次術(shù)后需行第3次手術(shù)者為25%。病變位于末段回腸,隨診10年約30%需行多于一次腸管切除術(shù);約5%需行3次以上腸管切除術(shù)。多次手術(shù),尤其是多次腸管切除術(shù)后,約有1.5%者發(fā)生短腸綜合征,處理頗為棘手,是仍需繼續(xù)研究和解決的課題。
本病癌變發(fā)生率較高,與普通人群比較回腸和大腸癌發(fā)生率高出90~100倍;Crohn病人發(fā)生會(huì)陰、肛管鱗癌,Hodgkin’s disease和Non-Hodgkin’s lymphoma等也較多。行短路和曠置術(shù)后,有5.3%發(fā)生腸癌在曠置腸袢內(nèi)。腺癌是最常見的類型,較多見于年輕人。癌變通常都發(fā)生在有長(zhǎng)期病史者。Crohn病起病距發(fā)生癌變平均時(shí)間為27年;距短路手術(shù)時(shí)間為13年。迄今為止,已報(bào)道Crohn病小腸癌變約100例。雖病例不多,但其癌變無(wú)明顯特異性癥狀,發(fā)現(xiàn)較晚,預(yù)后差,應(yīng)提高警惕并作必要的檢查,及早診斷,及時(shí)處理。
- 相關(guān)手術(shù):
克羅恩病容易與哪些疾病混淆?
1.小腸及回盲部疾病
(1)急性闌尾炎:一般腹瀉少見,右下腹痛比較嚴(yán)重,壓痛及肌緊張更明顯。發(fā)病急,病程短,有發(fā)熱,血白細(xì)胞增加。但有些病例仍難準(zhǔn)確地鑒別。當(dāng)可疑急性闌尾炎,病情重且持續(xù)時(shí),應(yīng)剖腹探查,以免闌尾壞死或穿孔造成更嚴(yán)重后果。腹部CT掃描有助于兩者的鑒別。
(2)腸結(jié)核:與本病不易鑒別,X線表現(xiàn)也很相似。在其他部位如肺部或生殖系統(tǒng)有結(jié)核病灶者,多為腸結(jié)核。結(jié)腸鏡檢查及活檢有助鑒別,如仍不能鑒別,可試用抗結(jié)核治療。如療效不顯著,常需開腹探查,經(jīng)病理檢查才能診斷。病理檢查中,結(jié)核病可發(fā)現(xiàn)干酪性肉芽腫,而Crohn病則為非干酪性肉芽腫。
(3)小腸淋巴瘤:腹瀉、腹痛、發(fā)熱,體重下降,疲勞感更為明顯,更易發(fā)生腸梗阻。癥狀多為持續(xù)性,惡化較快。腹部腫塊與Crohn病比邊界較清楚,較硬,一般無(wú)壓痛??捎袦\表淋巴結(jié)和肺門淋巴結(jié)腫大以及肝、脾明顯腫大。X線及小腸鏡檢查可發(fā)現(xiàn)腸腔內(nèi)腫物及潰瘍。小腸活檢有助于診斷。
(4)十二指腸壺腹后潰瘍:十二指腸Crohn病常與消化性潰瘍的癥狀和X線表現(xiàn)相似。但Crohn病的疼痛不如十二指腸潰瘍有規(guī)律。纖維內(nèi)鏡檢查及活檢有助于診斷。制酸劑治療對(duì)消化性潰瘍有效,而對(duì)Crohn病則無(wú)效。
(5)非肉芽腫性潰瘍性空腸回腸炎:腹痛和腹瀉是此病的突出表現(xiàn)。體重下降,吸收不良和低蛋白血癥更為明顯。小腸活檢病變?yōu)閺浡?,絨毛變平和增厚,基底膜炎癥浸潤(rùn),黏膜潰瘍。
2.結(jié)腸疾病
(1)潰瘍性結(jié)腸炎。
(2)缺血性結(jié)腸炎:為血管供血障礙所致。多見于老年人。起病較急驟,多先有腹痛,繼之腹瀉便血。病程為急性過(guò)程。結(jié)腸鏡及鋇灌腸造影有助于診斷。
(3)結(jié)、直腸結(jié)核:較回盲部少見。其特點(diǎn)見回腸、小腸結(jié)核。
(4)阿米巴腸炎:尋找阿米巴原蟲有助于診斷,但慢性阿米巴腸炎難以找到阿米巴原蟲。據(jù)報(bào)道,血凝試驗(yàn)是診斷阿米巴腸炎的有用方法。
(5)結(jié)腸淋巴瘤:參見小腸淋巴瘤。通過(guò)結(jié)腸鏡及其活檢一般可明確診斷。
(6)放射性結(jié)腸炎:與放射部位相一致,病變程度與放射量有關(guān)。
1.小腸及回盲部疾病
(1)急性闌尾炎:一般腹瀉少見,右下腹痛比較嚴(yán)重,壓痛及肌緊張更明顯。發(fā)病急,病程短,有發(fā)熱,血白細(xì)胞增加。但有些病例仍難準(zhǔn)確地鑒別。當(dāng)可疑急性闌尾炎,病情重且持續(xù)時(shí),應(yīng)剖腹探查,以免闌尾壞死或穿孔造成更嚴(yán)重后果。腹部CT掃描有助于兩者的鑒別。
(2)腸結(jié)核:與本病不易鑒別,X線表現(xiàn)也很相似。在其他部位如肺部或生殖系統(tǒng)有結(jié)核病灶者,多為腸結(jié)核。結(jié)腸鏡檢查及活檢有助鑒別,如仍不能鑒別,可試用抗結(jié)核治療。如療效不顯著,常需開腹探查,經(jīng)病理檢查才能診斷。病理檢查中,結(jié)核病可發(fā)現(xiàn)干酪性肉芽腫,而Crohn病則為非干酪性肉芽腫。
(3)小腸淋巴瘤:腹瀉、腹痛、發(fā)熱,體重下降,疲勞感更為明顯,更易發(fā)生腸梗阻。癥狀多為持續(xù)性,惡化較快。腹部腫塊與Crohn病比邊界較清楚,較硬,一般無(wú)壓痛。可有淺表淋巴結(jié)和肺門淋巴結(jié)腫大以及肝、脾明顯腫大。X線及小腸鏡檢查可發(fā)現(xiàn)腸腔內(nèi)腫物及潰瘍。小腸活檢有助于診斷。
(4)十二指腸壺腹后潰瘍:十二指腸Crohn病常與消化性潰瘍的癥狀和X線表現(xiàn)相似。但Crohn病的疼痛不如十二指腸潰瘍有規(guī)律。纖維內(nèi)鏡檢查及活檢有助于診斷。制酸劑治療對(duì)消化性潰瘍有效,而對(duì)Crohn病則無(wú)效。
(5)非肉芽腫性潰瘍性空腸回腸炎:腹痛和腹瀉是此病的突出表現(xiàn)。體重下降,吸收不良和低蛋白血癥更為明顯。小腸活檢病變?yōu)閺浡?,絨毛變平和增厚,基底膜炎癥浸潤(rùn),黏膜潰瘍。
2.結(jié)腸疾病
(1)潰瘍性結(jié)腸炎見表2。
(2)缺血性結(jié)腸炎:為血管供血障礙所致。多見于老年人。起病較急驟,多先有腹痛,繼之腹瀉便血。病程為急性過(guò)程。結(jié)腸鏡及鋇灌腸造影有助于診斷。
(3)結(jié)、直腸結(jié)核:較回盲部少見。其特點(diǎn)見回腸、小腸結(jié)核。
(4)阿米巴腸炎:尋找阿米巴原蟲有助于診斷,但慢性阿米巴腸炎難以找到阿米巴原蟲。據(jù)報(bào)道,血凝試驗(yàn)是診斷阿米巴腸炎的有用方法。
(5)結(jié)腸淋巴瘤:參見小腸淋巴瘤。通過(guò)結(jié)腸鏡及其活檢一般可明確診斷。
(6)放射性結(jié)腸炎:與放射部位相一致,病變程度與放射量有關(guān)。
- 是否傳染: 否
- 預(yù)防:
克羅恩病應(yīng)該如何預(yù)防?
一、未病前的預(yù)防
中醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病是由于脾腎虛弱、感受外邪、情志內(nèi)傷、飲食勞倦等因素導(dǎo)致的?,F(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為克隆病的發(fā)病原因不明確,可能與病毒感染、免疫、遺傳因素有密切關(guān)系。結(jié)合中西觀點(diǎn),可從生活起居、飲食、精神調(diào)養(yǎng)、增強(qiáng)體質(zhì)等幾個(gè)方面進(jìn)行預(yù)防。
1.生活起居要有規(guī)律;
2.禁食生冷不潔食物;
3.精神調(diào)養(yǎng);
4.適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉;
二、已病后的預(yù)防
本病為一慢性反復(fù)發(fā)作的疾病。由于病因不明,尚無(wú)根本的治愈方法。許多病人在其病程中都會(huì)出現(xiàn)一次以上的并發(fā)癥需要手術(shù)治療,而手術(shù)治療的復(fù)發(fā)率甚高,有報(bào)道可達(dá)90%。本病的復(fù)發(fā)率與病充數(shù)范圍和病癥侵襲的強(qiáng)弱等因素有關(guān)。所幸死亡率還不高。此外,本病隨病程的延長(zhǎng)和年齡的增長(zhǎng),復(fù)發(fā)率逐漸降低而健康者的比率升高。近年來(lái)采用各種治療措施對(duì)多數(shù)病人是有效的,可幫助患者度過(guò)病情活動(dòng)期的難關(guān)。
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