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先天性肥厚性幽門狹窄
先天性肥厚性幽門狹窄
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
先天性肥厚性幽門狹窄有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
【臨床表現(xiàn)】
主要表現(xiàn)為高位消化道梗阻癥狀，如嘔吐、上腹部可見胃蠕動(dòng)波和觸到肥大的幽門腫塊。
1.嘔吐 為本病的首發(fā)癥狀。一般先天性肥厚性幽門狹窄病兒出生后多無癥狀，吸奶及大小便均正常。多于生后2～3周出現(xiàn)嘔吐，少數(shù)病例生后即吐，也偶有遲至7～8周才吐，早產(chǎn)兒多發(fā)病晚。開始為食后溢乳，偶有嘔吐，逐漸次數(shù)增多，終至每次奶后必吐。嘔吐多在奶后數(shù)分鐘即出現(xiàn)，由一般性嘔吐變?yōu)閲娚湫?，劇烈時(shí)可噴至數(shù)尺以外，常由口腔及鼻孔噴出。未成熟兒幽門狹窄時(shí)嘔吐多不典型，為一般性嘔吐，無噴射性。嘔吐物為乳汁及胃液或乳凝塊，不含膽汁，嘔吐嚴(yán)重時(shí)可呈咖啡色(占3%～5%)。以后由于胃逐漸擴(kuò)張和弛緩，乳汁在胃內(nèi)較長時(shí)間潴留，嘔吐次數(shù)較前似減少，有時(shí)奶后1～2次不吐，但下次奶后吐出量常較進(jìn)入量多，將2次量一并吐出，含有較多的乳凝塊，并帶酸味。雖然嘔吐頻繁，但吐后仍有很強(qiáng)的食欲，表現(xiàn)有饑餓感，如再喂奶，能照常吸吮。嘔吐較重者，糞便減少，數(shù)天排便1次，大便干燥、堅(jiān)硬。尿量也減少。
2.胃蠕動(dòng)波 腹部檢查可見上腹部膨隆，下腹部平坦柔軟。約95%的患兒于上腹部可見胃蠕動(dòng)波，起自左肋下，向右上腹移動(dòng)，然后消失，有時(shí)可看到兩個(gè)波相繼出現(xiàn)，尤其是在喂奶后易看到。有時(shí)用手輕拍腹壁也可引起胃蠕動(dòng)波的出現(xiàn)。胃蠕動(dòng)波是先天性肥厚性幽門狹窄常見的，但不是特有的體征，一般在喂奶時(shí)或飽食后易看到。早產(chǎn)兒在正常情況下也可見到，不能作為診斷依據(jù)。
3.腹部腫物 在右上腹部觸到橄欖樣腫塊是幽門狹窄的特有體征，如能觸到并結(jié)合典型嘔吐的病史，就可以確定診斷。但這種腫塊并不經(jīng)常是容易觸到的，腫塊的檢出率與檢查者的經(jīng)驗(yàn)，特別是耐心程度有關(guān)。檢查最好是在病兒熟睡或在母親懷抱喂奶時(shí)，此時(shí)小兒用力吸吮，腹壁松弛。醫(yī)師站在病兒右側(cè)，在右上腹肋下腹直肌外緣處，用中指指端輕輕向深部按摩，可觸到橄欖形質(zhì)地較堅(jiān)硬的幽門腫塊。有時(shí)因腫塊位置較深，被肝臟覆蓋，不易摸到，此時(shí)將左手放在病兒背后稍將其托起，右手中指將肝緣向上推移后再向深部觸摸，只要耐心仔細(xì)地反復(fù)檢查，幾乎全部病例均能摸到腫塊。早產(chǎn)兒因腹部肌肉發(fā)育差，腹壁薄，較易觸到。
4.脫水和營養(yǎng)不良 由于嘔吐進(jìn)行性加重，入量不足，常有脫水。初期體重不增，以后迅速下降，日見消瘦。如發(fā)病2～3周而未經(jīng)治療的病兒，其體重可較初生體重低20%左右，呈營養(yǎng)不良貌。皮下脂肪減少，皮膚松弛、干燥，有皺紋，彈性消失，前囟及眼窩凹陷，頰部脂肪消失，呈老年人面容。
5.堿中毒 由于長期嘔吐，丟失大量胃酸和鉀離子，可致低氯、低鉀性堿中毒，臨床表現(xiàn)為呼吸淺慢。因血中游離鈣離子降低，可引起低鈣痙攣，表現(xiàn)為手足搐搦、喉痙攣、強(qiáng)直性抽搐等。但如患兒脫水嚴(yán)重，腎功能低下，酸性代謝產(chǎn)物潴留體內(nèi)，部分堿性物質(zhì)被中和，故有明顯堿中毒者并不多見。少數(shù)晚期病例甚至以代謝性酸中毒為主，表現(xiàn)為精神萎靡、拒食、面色灰白。
6.黃疸 2%～3%患兒出現(xiàn)黃疸，主要為間接膽紅素增高，手術(shù)后黃疸逐漸消失。黃疸原因與熱量不足、脫水、酸中毒影響肝細(xì)胞的葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶活力，以及大便排出延遲增加腸肝循環(huán)有關(guān);有時(shí)出現(xiàn)直接膽紅素增高，與肥厚的幽門壓迫膽總管產(chǎn)生機(jī)械性梗阻;自主神經(jīng)平衡失調(diào)，引起膽總管的痙攣;脫水致膽汁濃縮及淤積等有關(guān)。
【診斷】
依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，見到胃蠕動(dòng)波、捫及幽門腫塊和噴射性嘔吐等三項(xiàng)主要征象，診斷即可確定。其中最可靠的診斷依據(jù)是觸及幽門腫塊。如未能觸及腫塊，則可進(jìn)行實(shí)時(shí)超聲檢查或鋇餐檢查以幫助明確診斷。
(一)超聲檢查 幽門肥厚的診斷標(biāo)準(zhǔn)：幽門管長徑> 16 mm,幽門肌厚度≥ 4 mm, 幽門管直徑> 14 mm, 若以上3 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)未同時(shí)達(dá)到, 僅有一項(xiàng)或兩項(xiàng)達(dá)到標(biāo)準(zhǔn), 則采用超聲評分系統(tǒng)[2]。評分≥4 時(shí)診斷為CHPS, ≤2 時(shí)為陰性, =3 分時(shí)建議進(jìn)一步檢查。CHPS 的超聲圖像: 肥厚的幽門環(huán)肌呈實(shí)質(zhì)性中等或低回聲團(tuán)塊, 輪廓清晰, 邊界清, 幽門管中央黏膜層呈強(qiáng)回聲, 幽門管腔呈線狀無聲。當(dāng)胃蠕動(dòng)強(qiáng)烈時(shí)可見少量液體通過幽門管。有人提出的狹窄指數(shù)大于50%作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。并可注意觀察幽門管的開閉和食物通過情況，有人發(fā)現(xiàn)少數(shù)病例幽門管開放正常：稱為非梗阻性幽門肥厚，隨訪觀察腫塊逐漸消失。
(二)鋇餐檢查 診斷的主要依據(jù)是幽門管腔增長(>1cm)和狹細(xì)(
- 發(fā)病部位： 腹部
- 相關(guān)疾?。?/span>
先天性肥厚性幽門狹窄可以并發(fā)哪些疾?。?
①脫水嚴(yán)重，體液不足
②電解質(zhì)紊亂：堿中毒，呼吸變淺而慢，并可有喉痙攣及手足搐搦等癥狀。以后腎功能低下，酸性代謝產(chǎn)物潴留體內(nèi)，部分堿性物質(zhì)被中和，故很少有明顯堿中毒者。
③營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量
④有窒息的危險(xiǎn)
⑤術(shù)后有感染的危險(xiǎn)
- 多發(fā)檢查：
先天性肥厚性幽門狹窄應(yīng)該做哪些檢查？
常規(guī)應(yīng)查血鈉、鉀、氯、鎂和血pH值，查肝、腎功能和膽紅素濃度，大便潛血試驗(yàn)等。
1.腹部X線平片及鋇餐造影
(1)腹部X線平片：立位腹部X線平片顯示胃擴(kuò)張，胃下界達(dá)第二腰椎水平以下，腸道氣體減少;臥位可見胃蠕動(dòng)波。
(2)鋇餐檢查：對未能摸到腫塊的病例，應(yīng)做鋇餐X線檢查，可發(fā)現(xiàn)典型的X線改變而確定診斷。病兒服稀鋇后，在X線透視下可顯示胃不同程度擴(kuò)張，蠕動(dòng)增強(qiáng)，可有胃食管反流，鋇劑行至幽門部停止或僅有少許鋇劑進(jìn)入十二指腸。
鋇經(jīng)過幽門排出時(shí)間延長，正常嬰兒服鋇后立即或數(shù)分鐘后就可見造影劑通過幽門進(jìn)入十二指腸，幽門狹窄時(shí)，15～20min無鋇劑通過幽門;另外，造影劑排空時(shí)間也明顯延長，正常嬰兒胃排空時(shí)間為2.5～3h，幽門狹窄時(shí)6～10h不排空，甚至24h后仍有鋇存留胃內(nèi)。更重要的是，如能在右前斜位耐心仔細(xì)地觀察，可見幽門管細(xì)長狹窄，呈“線樣征”，延長達(dá)1～3.5cm;幽門肥厚的環(huán)行肌壓迫胃竇，顯示“肩征”;壓迫十二指腸球基底部，使十二指腸球部似蘑菇狀改變，稱“蕈征”;幽門管不充鋇，僅幽門入口充鋇，似鳥嘴狀，稱“鳥嘴征”;水腫的黏膜夾在幽門管中央，兩側(cè)有平行的鋇劑充盈，稱“雙軌征”等，十二指腸球底壓跡等先天性肥厚性幽門狹窄的特有X線改變。鋇劑排空延長，應(yīng)注意吸出鋇劑，防止誤吸。
2.超聲檢查 幽門肥厚的診斷標(biāo)準(zhǔn)：幽門管長徑> 16 mm,幽門肌厚度≥ 4 mm, 幽門管直徑> 14 mm, 若以上3 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)未同時(shí)達(dá)到, 僅有一項(xiàng)或兩項(xiàng)達(dá)到標(biāo)準(zhǔn), 則采用超聲評分系統(tǒng)[2]。評分≥4 時(shí)診斷為CHPS, ≤2 時(shí)為陰性, =3 分時(shí)建議進(jìn)一步檢查。CHPS 的超聲圖像: 肥厚的幽門環(huán)肌呈實(shí)質(zhì)性中等或低回聲團(tuán)塊, 輪廓清晰, 邊界清, 幽門管中央黏膜層呈強(qiáng)回聲, 幽門管腔呈線狀無聲。當(dāng)胃蠕動(dòng)強(qiáng)烈時(shí)可見少量液體通過幽門管。有人提出的狹窄指數(shù)大于50%作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。并可注意觀察幽門管的開閉和食物通過情況，有人發(fā)現(xiàn)少數(shù)病例幽門管開放正常：稱為非梗阻性幽門肥厚，隨訪觀察腫塊逐漸消失。
3.內(nèi)鏡檢查 可見幽門管呈菜花樣狹窄，鏡頭不能通過幽門管，有胃潴留，確診率為97%。
- 治療方法：
先天性肥厚性幽門狹窄治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
1.內(nèi)科療法 對診斷未能確定，癥狀輕微或發(fā)病較晚的病例;無外科手術(shù)條件或因并發(fā)其他疾病暫不能手術(shù)以及家長拒用手術(shù)治療時(shí)，可采用內(nèi)科治療。有人認(rèn)為環(huán)狀肌在生后4～9周逐漸變軟變小，或認(rèn)為梗阻為非完全性，部分乳液尚能通過，梗阻原因有痙攣因素存在，主張先試用內(nèi)科療法。
(1)抗痙治療：用1∶1000或1∶2000新配制阿托品溶液，在喂奶前30min口服。劑量自1滴遞加至2～6滴，直至皮膚發(fā)紅為止。也可試用0.6%硝酸甲基阿托品或硝酸甲基莨菪堿每次0.12～0.15mg，效力5倍于阿托品，毒性反應(yīng)小。
(2)適當(dāng)減少奶量：使用稠厚乳液，如可在奶中加1%～3%糕干粉。
(3)矯正脫水、酸中毒：用生理鹽水，不用堿性液，因體內(nèi)缺氯，同時(shí)注意補(bǔ)鉀。
(4)其他：國外有人報(bào)道采用十二指腸管喂養(yǎng)，保守治療共50例，治愈率90%，平均住院日為39.7天。并有用內(nèi)鏡氣囊擴(kuò)張術(shù)治愈3例的報(bào)道。
2.外科療法 采用幽門肌切開術(shù)是最好的治療方法，治程短，效果好。術(shù)前必須經(jīng)過24～48小時(shí)的準(zhǔn)備，糾正脫水和電解質(zhì)紊亂，補(bǔ)充鉀鹽。營養(yǎng)不良者給靜脈營養(yǎng)，改善全身情況。一”字型組術(shù)中沿幽門縱軸切開漿膜及淺層肌纖維,再鈍性分離肌層達(dá)黏膜下層使黏膜完全膨出漿膜面,注意勿損傷十二指腸黏膜，近端則應(yīng)超過胃端以確保療效，然后以鈍器向深層劃開肌層，暴露粘膜，撐開切口至5mm以上寬度，使粘膜自由出，壓迫止血即可。倒“Y”型組則自胃竇部開始切開約2/ 3 幽門環(huán)肌,然后分別向兩側(cè)斜行切口,夾角約100，形成倒“Y”型切口。后一種方法切開肌層充分,黏膜膨出范圍增大,能明顯使幽門管腔擴(kuò)大,十二指腸黏膜損傷及術(shù)后嘔吐發(fā)生率明顯降低。術(shù)中漿肌層切開要有足夠長度和深度,分離必須達(dá)病變?nèi)L,深度以黏膜膨出達(dá)漿膜水平為度。
術(shù)后處理：術(shù)后嘔吐可能與幽門管水腫及幽門肌切開不完全有關(guān),故術(shù)前等滲溫鹽水洗胃是必需的。術(shù)后進(jìn)食應(yīng)在翌晨開始為妥，試服糖水15～30ml ,2 小時(shí)后無嘔吐則給予等量母乳或牛奶,以后逐漸加量,術(shù)后48 小時(shí)加至正常量。術(shù)后嘔吐大多是飲食增加太快的結(jié)果，應(yīng)減量后再逐漸增加。腸功能正常，潰瘍病的發(fā)病率并不增加，然而X線復(fù)查研究見成功的幽門肌切開術(shù)有時(shí)顯示狹窄幽門存在7～10年之久。
(二)預(yù)后
及早診斷治療，未合并其他器官畸形，預(yù)后良好。診斷治療不及時(shí)，可合并營養(yǎng)不良及肺部感染導(dǎo)致死亡。病死率歐美為0.12%～0.5%，國內(nèi)為0.5%～1%。
- 相關(guān)手術(shù)：
先天性肥厚性幽門狹窄容易與哪些疾病混淆？
嬰兒嘔吐有各種病因，應(yīng)與下列各種疾病相鑒別，如喂養(yǎng)不當(dāng)、全身性或局部性感染、肺炎和先天性心臟病、增加顱內(nèi)壓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、進(jìn)展性腎臟疾病、感染性胃腸炎、各種腸梗阻、內(nèi)分泌疾病以及胃食管返流和食管裂孔疝等。
1.幽門痙攣 多在出生后即出現(xiàn)嘔吐，為間歇性、不規(guī)則的嘔吐;嘔吐次數(shù)不定，吐出量也較少;嘔吐程度較輕，無噴射狀嘔吐。因此，病兒雖可有輕度消瘦，但無嚴(yán)重脫水和營養(yǎng)不良。少數(shù)病兒偶可見胃蠕動(dòng)波，但捫不到腫塊。X線檢查僅有輕度幽門梗阻的改變，無典型幽門狹窄的影像。用鎮(zhèn)靜藥及阿托品等效果良好，可使癥狀消失。
2.幽門前瓣膜 幽門前瓣膜是一種較少見的先天性消化道畸形。在幽門部或竇部有由黏膜和黏膜下組織構(gòu)成的瓣膜，將胃和十二指腸分隔開。瓣膜有的完全，有的有孔。完全瓣膜于生后即出現(xiàn)完全梗阻癥狀。有孔瓣膜出現(xiàn)癥狀的時(shí)間不同，一般多在新生兒期發(fā)病。其主要癥狀為嘔吐，多發(fā)生于喂奶后，常呈噴射性，吐物為奶，無膽汁，并常見胃蠕動(dòng)波，臨床上與幽門狹窄很相似，較難鑒別。但幽門前瓣膜的病兒在右上腹部無肥厚的幽門腫塊，另外鋇餐X線檢查除見幽門腔狹窄外，無幽門管延長、彎曲及十二指腸球底壓跡等肥厚性幽門狹窄的特有X線像。該病用鎮(zhèn)靜、解痙藥治療無效，只有手術(shù)切開或切除瓣膜行幽門成形術(shù)，才能取得良好的效果。
3.賁門痙攣 指先天賁門部食管肌肉持續(xù)痙攣造成食管下端梗阻及食管本身的高度擴(kuò)張與肥厚, 故又稱為先天性巨食管癥。超聲表現(xiàn)為飲水后食管擴(kuò)張呈梭形或燒瓶形,擴(kuò)張下段食管呈鳥嘴或毛筆狀狹窄、變長, 水過受阻。早期管壁增厚, 深呼氣時(shí)狹窄管腔開放, 水流通過。深吸氣時(shí)腹腔壓力增加, 無水流通過。后期梗阻局部因疤痕妨礙賁門收縮, 引起一定的胃食道返流, 胃腔幾乎不充盈, 部分顯示腹腔段食管以上擴(kuò)張、積液。
4.胃扭轉(zhuǎn) 多于出生后有溢奶或嘔吐，也可在數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)嘔吐。嘔吐物為奶，不含膽汁，偶呈噴射狀，一般在喂奶后，特別是移動(dòng)病兒時(shí)嘔吐更明顯，腹部無陽性體征。鋇餐X線檢查可以確定診斷。其X線特點(diǎn)為：食管黏膜與胃黏膜有交叉現(xiàn)象;胃大彎位于小彎之上;幽門竇的位置高于十二指腸球部;雙胃泡，雙液平面;食管腹段延長且開口于胃下方等。采用體位喂養(yǎng)法，即喂奶后仍保持原位，半小時(shí)或1h后放平，一般3～4個(gè)月后癥狀自然減輕或消失。
5.胃食管反流 由于食管下端括約肌發(fā)育不良，胃賁門部缺乏肌張力，經(jīng)常處于開放狀態(tài)。病兒多在生后幾天內(nèi)出現(xiàn)嘔吐，特別是喂奶后將病兒放平時(shí)發(fā)生嘔吐，如將病兒豎立即可防止。鋇餐X線透視見賁門開放，造影劑逆流入食管即可確診。
6.喂養(yǎng)不當(dāng) 由于喂奶過多、過急，或人工喂養(yǎng)時(shí)由于奶瓶傾斜將瓶內(nèi)氣體吸入胃內(nèi)，或喂奶后放置不當(dāng)?shù)?，均為新生兒嘔吐的常見原因。如系喂養(yǎng)不當(dāng)引起的嘔吐，應(yīng)防止喂奶過多過急，食后懷抱小兒，輕拍后背使積存于胃內(nèi)的氣體排出，嘔吐即可停止。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
先天性肥厚性幽門狹窄應(yīng)該如何預(yù)防？
在檢查前飲水或奶, 及右側(cè)臥位是排除胃腔內(nèi)氣體的最好辦法。
專家提示：本病屬先天性消化道畸形，無有效預(yù)防措施，藥物治療無法糾正畸形，早發(fā)現(xiàn)早治療是防治的關(guān)鍵，故需盡早到醫(yī)院行幽門環(huán)肌切開術(shù)，效果較好。
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什么叫肥厚性心肌??？
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