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共濟失調

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就診指南

• 相關癥狀： 　　1.小腦性共濟失調(cerebellar ataxia) 表現隨意運動的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則，即協(xié)調運動障礙，還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語障礙。 　　(1)姿勢和步態(tài)改變：蚓部病變引起軀干共濟失調，站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，行走時兩腳遠離分開，搖晃不定，嚴重者甚至難以坐穩(wěn)，上蚓部受損向前傾倒，下蚓部受損向后傾倒，上肢共濟失調不明顯。小腦半球病變行走時向患側偏斜或傾倒。 　　(2)隨意運動協(xié)調障礙(incoordination)：小腦半球損害導致同側肢體的共濟失調。表現辨距不良(dysmetria)和意向性震顫 (intentional tremor)，上肢較重，動作愈接近目標時震顫愈明顯。眼球向病灶側注視可見粗大的眼震。上肢和手共濟失調最重，不能完成協(xié)調精細動作，表現協(xié)同不能(asynergy)，快復及輪替運動異常。字跡愈寫愈大(大寫癥)。 　　(3)言語障礙：由于發(fā)音器官唇、舌、喉等發(fā)音肌共濟失調，使說話緩慢，含糊不清，聲音呈斷續(xù)、頓挫或爆發(fā)式，表現吟詩樣或暴發(fā)性語言。 　　(4)眼運動障礙：眼球運動肌共濟失調出現粗大的共濟失調性眼震，尤其與前庭聯(lián)系受累時出現雙眼來回擺動，偶可見下跳性(down-beat)眼震、反彈性眼震等。 　　(5)肌張力減低：可見鐘擺樣腱反射，見于急性小腦病變?；颊咔氨鄣挚棺枇κ湛s時，如突然撤去外力不能立即停止收縮，可能打擊自己的胸前(回彈現象)。 　　2.大腦性共濟失調 額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯(lián)系纖維，病損可引起共濟失調，癥狀輕，較少伴發(fā)眼震。 　　(1)額葉性共濟失調：見于額葉或額橋小腦束病變。表現類似小腦性共濟失調，如體位平衡障礙、步態(tài)不穩(wěn)、向后或向一側傾倒，對側肢體共濟失調，肌張力增高、腱反射亢進和病理征，伴額葉癥狀如精神癥狀、強握反射等。 　　(2)頂葉性共濟失調：對側肢體出現不同程度共濟失調，閉眼時明顯，深感覺障礙不明顯或呈一過性。兩側旁中央小葉后部受損出現雙下肢感覺性共濟失調和尿便障礙。 　　(3)顳葉性共濟失調：較輕，表現一過性平衡障礙。早期不易發(fā)現。 　　3.感覺性共濟失調 為脊髓后索損害。病人不能辨別肢體位置和運動方向，出現感覺性共濟失調如站立不穩(wěn)，邁步不知遠近，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，在黑暗處難以行走。檢查震動覺、關節(jié)位置覺缺失和閉目難立(Romberg)征陽性等。 　　4.前庭性共濟失調 前庭病變使空間定向功能障礙，以平衡障礙為主，表現站立不穩(wěn)，行走時向病側傾倒，不能沿直線行走，改變頭位癥狀加重，四肢共濟運動正常，常伴嚴重眩暈、嘔吐和眼震等。前庭功能檢查內耳變溫(冷熱水)試驗或旋轉試驗反應減退或消失。病變愈接近內耳迷路，共濟失調愈明顯。
• 相關疾?。?/span> 共濟失調可以并發(fā)哪些疾病？ 易出現心肺并發(fā)癥，如心臟擴大、心律失常、呼吸道感染等。
• 多發(fā)檢查： 　　共濟失調應該做哪些檢查? 　　一、病史 　　1、起病急緩及病程，一般急性起病的共濟失調并且呈發(fā)作性，以前庭系統(tǒng)病變及眩暈性癲癇的可能性較大。起病較急，短時間內惡化者，經治療后很快好轉者以急性小腦病變、中樞神經系統(tǒng)炎癥及腦外傷多見。起病較急，并且迅速惡化者，有時可危及生命的以腦血管病、腦外傷尤其是小腦出血多見。酒精中毒及維生素缺乏導致的共濟失調在改善營養(yǎng)狀況后可使共濟失調改善。有緩解與復發(fā)的共濟失調以多發(fā)性硬化多見。 　　2、年齡與家族史兒童期以先天性小腦發(fā)育不全、遺傳性疾病、兒童期急性小腦共濟失調、腦炎等多見。青年期發(fā)病者可見于少年型脊髓型遺傳性共濟失調癥、遺傳性共濟失調、多發(fā)性神經炎、肌萎縮型共濟失調癥、肥大型間質性神經病、脊髓空洞癥等。青年與壯年發(fā)病者可見于齒狀核紅核萎縮癥、橄欖橋腦小腦變性、亞急性聯(lián)合變性、毛細血管擴張共濟失調癥等。中老年多見于小腦萎縮、椎一基底動脈供血不足、小腦出血、腦血管病等。共濟失調部分有遺傳因素如先天性小腦發(fā)育不全、兒童期急性小腦共濟失調、少年型脊髓型遺傳性共濟失調癥。遺傳性共濟失調多發(fā)性神經炎、肌萎縮型共濟失調癥、肥大型間質性神經病、齒狀核紅核萎縮癥、橄欖橋腦小腦變性、毛細血管擴張共濟失調癥等。 　　二、體格檢查 　　1、指鼻試驗共濟失調時則表現為動作輕重、快慢不一，誤指或經過調整后才能指準目標。小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯，因辨距不良可常超越目標。感覺性共濟失調時，睜眼共濟運動無障礙，但閉眼時則出現明顯的共濟失調。 　　2、跟膝脛試驗小腦損害舉腿和觸膝時因辨距不良和意向性震顫，下移時常搖擺不穩(wěn);感覺性共濟失調時，患者的足跟常尋不到膝蓋，下移時搖擺不定。 　　3、快速輪替試驗小腦損害時動作笨拙，節(jié)律不均。 　　4、反跳試驗小腦病變時.患者常導致動作過度而捶擊自己。 　　5、過指試驗前庭性共濟失調時，上肢下降時偏向迷路有病變的一側;感覺性共濟失調時，閉眼時常尋不到檢查者的手指。 　　6、趾-指試驗患者仰臥，上舉大腳趾來觸及伸出的手指。 　　7、起坐試驗小腦損害的患者髓部和軀干同時屈曲，雙下肢抬起，稱聯(lián)合屈曲征。 　　三、輔助檢查 　　1、小腦性共濟失調應檢查腦CT或MRI，以排除小腦腫瘤、轉移瘤、結核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。 　　2、深感覺障礙性共濟失調如定位病變位于周圍神經應檢查肌電圖、體感誘發(fā)電位;如考慮在后根病變或后索病變應檢查肌電圖、誘發(fā)電位、病變部位的MRI，腦脊液檢查，或脊髓造影檢查?？紤]在丘腦或頂葉時最好檢查腦CT或MRI。 　　3、大腦性共濟失調應檢查腦CT或MRI、腦電圖等。 　　4、前庭性共濟失調可檢查電測聽、聽覺誘發(fā)電位、前庭功能檢查等。
• 治療方法： 　　共濟失調中醫(yī)治療方法 　　偏方： 　　(1)處方：黃芪30克，黨參10克，白術8克，當歸15克，丹參20克，熟地20克，淮山藥10克，牛膝8克，杜仲10克，威靈仙12克，鹿角膠10克，炙草6克。 　　加減：肢萎無力明顯加附子、桂枝;站立無能加補骨脂、巴戟天;肉萎形瘦加黃精、枸杞;肢體顫抖振搖加天麻、鉤藤。 　　用法：每日1劑，水煎，分2次服。 　　常用成方：補中益氣湯、振頹湯、附子理中湯、瓊玉膏。 　　(2)處方：熟地20克，萸肉8克，龜版20克，鱉甲20克，知母10克，丹皮10克，麥冬10克，白芍12克，枸杞子12克，杜仲10克，桑寄生10克，牛膝10克，牡蠣20克。 　　加減：肢萎干枯加黃精、石斛;肢攣僵直加僵蠶、蜈蚣、伸筋草; 肢顫抖動加天麻、鉤藤、羚羊角;煩躁難眠加酸棗仁、磁石;掌熱顴紅加玄參、石斛;舌強語蹇加白附子、全蝎;骨萎畸形加補骨脂、地鱉蟲;陰陽兩虛，加附子、黃芪、淮山藥。 　　用法：每日1劑，水煎，分2次服。 常用成方：大補陰丸、虎潛丸、大定風珠、天麻鉤藤飲、滋生清陽湯、滋榮養(yǎng)液膏。 　　(3)處方：熟地30克，鹿角膠20克，杜仲12克，肉蓯蓉10克，菟絲子10克，補骨脂10克，龜版20克，鱉甲20克，當歸10克，阿膠8克，牛膝10克，桂枝8克。加減：若病得自幼年加狗脊、淫羊藿、巴戟天;筋攣艱行，加威靈仙、桑枝、雞血藤;肢顫風動，加全蝎、蜈蚣、僵蠶;神疲力乏，加黃芪、附子;骨痿畸形，加骨碎補、牛脊髓;筋枯肉萎，加白芍、枸杞、黃精;舌強語蹇，加白附子、全蝎;神志呆愚，加益智仁、首烏、靈芝，或加菖蒲、郁金。 　　用法：每日1劑，水煎，分2次服。常用成方：金剛丸、鹿角膠丸、振頹丸、益髓湯。 　　共濟失調西醫(yī)治療方法 共濟失調目前尚無特效療法，除一般支持療法外可用針刺治療，體療及肢體功能鍛煉，也可有各種B族維生素、胞二磷膽堿肌注、口服卵磷脂等。晚期患者應注意預防各種感染。弓形足可行矯形手術或穿矯形鞋等。 本病發(fā)展緩慢，如無嚴重的的心肺并發(fā)癥，多數不影響壽命。少數患者臥床不起而殘廢。 神經干細胞(neuralstemcells，NSCs)作為具有自我更新及分化為神經元、星形膠質細胞、少突膠質細胞潛能的神經前體細胞，具有廣泛的臨床應用前景。干細胞移植分化的神經元補充減少的腦細胞，分泌的多種神經營養(yǎng)因子促進小腦組織中的神經細胞發(fā)揮功能，可以從結構及功能上修復、改善神經系統(tǒng)疾病，從而可以改善小腦的控制功能障礙達到治療共濟失調的效果。
• 是否傳染： 否
• 預防： 　　共濟失調應該如何預防? 　　康復知識 　　在康復臨床工作中由于中樞神經系統(tǒng)損傷導致小腦共濟失調的病歷較為多見，嚴重影響患者步態(tài)、日常生活活動能力，導致運動的隨意性、姿勢的穩(wěn)定性、平衡性、準確性等方面的障礙。 　　1.治療目的 　　(1)改善患者運動的姿勢基礎：增強近端穩(wěn)定性;改善平衡調節(jié)，使患者學會小范圍的運動。 　　(2)改善主動肌、協(xié)同肌、對抗肌的協(xié)同，使患者的運動變得平穩(wěn)和流暢。 　　(3)在抗重力的位置上，讓患者體驗有目的的抗重力運動。 　　(4)改善視固定和眼、手協(xié)調，使患者能利用視覺幫助穩(wěn)定。 　　(5)在患者的運動中，引入旋轉的成分，減輕患者因害怕失調而不自主地或自主地對其運動的限制。 　　(6)訓練患者恢復正常的中線感和垂直感，以便他們在運動中有返回中線的參考點。 　　2.小腦型共濟失調治療的一些原則 　　(1)開始時訓練患者作小范圍的平穩(wěn)而又流暢的運動。范圍隨著患者的控制改善而逐漸加大。 　　(2)治療應集中在訓練患者在正常支持基底上(即站立時兩足距離正常而不是患者由于害怕不穩(wěn)定而使兩足的距離加大)和在抗重力的位置上訓練平衡。 　　(3)發(fā)展在抗重力位置上的平衡，第一步是使位置盡量穩(wěn)定其法是增加為提高穩(wěn)定而設的固定點和進行壓縮，如在支撐于桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通過骨盆向下進行的壓縮。 　　(4)隨著治療的進展，治療師減少對病人的輔助，由簡單到復雜，由易到難，并逐漸采用下述的方法引導。1)減少壓縮的壓力;2)減少穩(wěn)定性固定點的數目;3)增大運動的范圍，增加患者對平衡的需要;4)從遠端處理患者，迫使他去控制其較近端的部位;5)讓患者由慢到快地增加運動的速度，然后再降低之;6)讓患者反復嘗試發(fā)起和停止運動，變換運動的方向，再不失去控制的情況下再發(fā)起運動。 　　(5)改善言語的不協(xié)調，包括在穩(wěn)定位置上控制呼氣和用手在肋上加壓以助呼氣。 　　(6)在近端加重量(沙袋)0.2kg～2kg以增加軀干和近端的穩(wěn)定性以降低遠端運動的錯誤。 　　(7)以后治療集中在促進患者的穩(wěn)定和在特殊位置上的運動控制。 　　(8)要注意的幾點：1)在改善姿勢穩(wěn)定和平衡中，負重、壓縮、交替輕拍、肢體的空間定位和控住等技術是有用的，可以結合情況應用。2)對這類患者應用震顫是不適宜的。3)PNF技術中的節(jié)律性穩(wěn)定不適于用來建立這類患者的姿勢和近端穩(wěn)定，因患者的問題是要通過微細的肌控制以調節(jié)運動，而不是激發(fā)運動單位或保持固定的位置。4)在患者仍缺乏姿勢穩(wěn)定和平衡時，不宜在水中運動池中作直力運動，因浮力會加重失平衡。 　　3.小腦型共濟失調治療方法 　　1)改善坐位的姿勢穩(wěn)定 　　①患者坐在低的治療床上，背部不支持，足平放地板上，手扶前方桌上，讓他伸展脊柱、前傾骨盆，同時嘗試用視固定使頭在空間定向。一旦能正確完成，治療師通過對他的肩、骨盆、膝和踝(關鍵點)的分別壓縮幫助他了解其身體部位和位置，增加本題感覺的輸入。 　?、谠冖俚奈恢蒙希毩曄蚋鱾€方向轉移體重，練習骨盆的運動，進而讓他抬起一手并探取物品。但仍要保持軀干穩(wěn)定、骨盆前傾和脊柱伸直狀態(tài)(坐位Ⅰ級平衡)。 　?、垡坏┗颊吣懿挥弥С值胤€(wěn)坐片刻，就輕輕地推或拉他，使他的重心輕微地移位，以激發(fā)他的自動態(tài)平衡反應(坐位Ⅱ級平衡)。 　?、芤坏┗颊吣苁闺p上肢游離地進行其他活動，就要讓上肢在空間不同的地方定位、控住和交替輕拍，促進他對肩胛帶的控制。 　　⑤讓患者坐在一個高度與椅子相近，并由治療師穩(wěn)定住的體操球上，雙上肢支撐在前方小桌上，在保持骨盆前傾和脊柱伸直的情況下，利用球的靈活性練習向各個方向轉移體重(坐位Ⅲ級平衡)。 　　2)改善站和走時的穩(wěn)定 　　小腦型共濟失調患者站和走時的主要問題有：骨盆在雙下肢上不穩(wěn)定;在適當地伸髖站著時平衡有困難，原因是他們傾向于輕屈髖、屈膝、軀干前傾而使體重后傾地站著;步行時由于骨盆側向不穩(wěn)定，為免跌到而加寬步行的支承面積。 　　對這類患者，整個站立期必須在適當的位置和排列上對髖伸肌和外展肌的控制，伸髖時他必須感知骨盆在站直的雙下肢上運動 　?、僭谡玖⒅衅?，體重移向站立的下肢，在此情況下要練習對髖伸肌和外展肌的控制。 　?、跒榘l(fā)展在直立位重新獲得和保持平衡的能力，治療師可在各個方向上應用交替的輕拍。 　?、蹫榫毩曉谡咨闲凶吆褪共骄鄬ΨQ，患者可在地板上預先標好的腳印上行走練習。 　　④為練習對稱的步行，可用下面方式踏步：A、與節(jié)拍器或音樂同步;B、與治療師的計數同步;C、與患者自己的計數同步;D、治療師控制患者的肩，使肩活動與正常走路的姿勢同步。 　?、轂橛柧毑叫泻屯七M步態(tài)活動，可讓患者：A、走或跨越障礙物;B、彎腰拾物或探取物品以改變重心的高度，加強重心轉移的難度。 　　3)改善協(xié)調：可進行Krenkel體操。 　　4)輔助器具的應用 　　5)眩暈的治療：Keim體操： 　　眼體操：坐或臥，15～30min，每日2次。①上下運動20次，先慢后快;②左右運動20次，先慢后快;③對角運動20次，先慢后快;④集中注意在從距臉面100cm遠處移到距面33cm處的手指上。 　　頭體操：先在開眼情況下慢慢地做，然后加快，最后閉眼進行，各20次。①前屈和后屈②左旋和右旋③左側屈和右側屈④對角運動。 　　兩眼和頭在與頭體操相同的方向上的協(xié)調運動。 　　聳肩和環(huán)行運動，每種20次。 　　坐著，向前彎腰拾物，20次。 　　站立體操，各20次。①重復(1)的練習;②開眼和閉目下從坐變?yōu)檎?③從一手向另一手拋球(眼水平以上);④從一手向另一手拋球(膝以下);⑤從坐到站，在中途轉身。 　　充分地鍛煉，各作10次。 　?、僭诖采献鸷吞上? 　?、谠谝沃姓酒鸷妥? 　?、巯乳_目然后閉目地走5～10m 　?、芟乳_目然后閉目地上下斜坡 　?、菹乳_目然后閉目地上下樓梯 　?、蕻敱幌蚋鱾€方向推時，恢復平衡 　?、咄冻龊徒幼∏? 　　⑧作任何需要彎腰、伸腰和命中目標的游戲，如保齡球、拋木盤等。

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