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髓母細胞瘤
髓母細胞瘤
就診指南
- 相關癥狀：
髓母細胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
髓母細胞瘤的病程較短，這是由腫瘤的生物學特性所決定的。近一半患者病程在1個月內(nèi)，少數(shù)可達數(shù)年，文獻報道一般病程4～5個月，隨著病人年齡的增大病程變長。由于髓母細胞瘤生長隱蔽，早期癥狀缺乏特征，常被病人、親屬和醫(yī)生所忽略。首發(fā)癥狀為頭痛(68.75%)、嘔吐(53.75%)、步態(tài)不穩(wěn)(36.25%)。以后可出現(xiàn)復視、共濟失調(diào)、視力減退。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和共濟失調(diào)等小腦癥狀，侵及腦干者常有復視及多種腦神經(jīng)障礙，小腦扁桃體疝時常有頸強直、斜頸表現(xiàn)。因腫瘤多數(shù)梗阻第四腦室而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。
1.顱內(nèi)壓增高 由于小腦蚓部的腫瘤不斷增長，使得第四腦室和(或)中腦導水管受壓，導致梗阻性腦積水，形成顱內(nèi)壓增高。臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和眼底視盤水腫等。本組頭痛占76.6%，嘔吐占95%，視盤水腫占72.1%。較小的兒童可有顱縫裂開。其中嘔吐最為多見，可為早期的惟一臨床表現(xiàn)。除顱內(nèi)壓增高外，腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經(jīng)核也是產(chǎn)生嘔吐的重要原因之一。嘔吐多見于早晨，同時常伴有過度換氣。兒童病人出現(xiàn)視盤水腫者較成人為少，這可能因為兒童期的顱內(nèi)壓增高可通過顱縫分離得以部分代償，在成人幾乎皆有視盤水腫。
2.小腦損害征 主要為小腦蚓部損害引起的軀干性共濟失調(diào)，病人輕重不同地表現(xiàn)步態(tài)蹣跚，步行足間距離增寬，甚至站坐不穩(wěn)及站立搖晃，Romberg征陽性。因腫瘤的侵犯部位不同而表現(xiàn)有所不同，腫瘤侵犯小腦上蚓部時病人向前傾倒，位于小腦下蚓部的腫瘤則多向后傾倒。由于腫瘤侵犯下蚓部者較常見，向后傾倒亦相應較多。腫瘤偏一側(cè)發(fā)展可造成不同程度的小腦半球癥狀，主要表現(xiàn)為患側(cè)肢體共濟運動障礙。原發(fā)于小腦半球者可表現(xiàn)小腦性語言，約一半以上的病人表現(xiàn)眼肌共濟失調(diào)，多為水平性眼震。腫瘤壓迫延髓可有吞咽發(fā)嗆和錐體束征，2/3的患兒表現(xiàn)有肌張力及腱反射低下。本組有小腦征者占88.3%。
3.其他表現(xiàn)
(1)復視：因顱內(nèi)壓增高導致雙側(cè)展神經(jīng)不全麻痹，表現(xiàn)為雙眼球內(nèi)斜視，外展運動受限。出現(xiàn)單側(cè)展神經(jīng)麻痹伴同側(cè)周圍性面癱者，常提示腫瘤已侵犯第四腦室底的面神經(jīng)丘。
(2)面癱：腫瘤直接侵犯第四腦室底面神經(jīng)丘所致，較為少見。
(3)強迫頭位：當腫瘤或下疝的小腦扁桃體深入椎管內(nèi)時，刺激及壓迫頸神經(jīng)根，造成病人的保護性位置反應。
(4)頭顱增大及McCewen征：多見于年齡較小的病兒，因顱內(nèi)壓增高，顱縫分離所致。
(5)錐體束征：由于腫瘤體積增大，向前壓迫推擠腦干所致，以雙下肢出現(xiàn)病理反射較為多見。
(6)嗆咳：腫瘤壓迫腦干和(或)第Ⅸ、Ⅹ對腦神經(jīng)時出現(xiàn)，臨床檢查呈咽反射減弱或消失。
(7)小腦危象：由于腦脊液循環(huán)障礙，小腦扁桃體下疝或腫瘤直接對腦干壓迫的加重，造成意識喪失、呼吸變慢和血壓升高，伴有雙側(cè)病理反射陽性，甚至去大腦強直等。可在短時間內(nèi)呼吸迅速停止而死亡。
(8)蛛網(wǎng)膜下腔出血：髓母細胞瘤的腫瘤出血，是兒童非創(chuàng)傷性后顱凹蛛網(wǎng)膜下腔出血的主要出血來源之一。
4.腦瘤的轉(zhuǎn)移癥狀 腫瘤轉(zhuǎn)移是髓母細胞瘤的主要特征。腫瘤細胞發(fā)生脫落后，可通過腦脊液循環(huán)沿蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)生播散性種植。脊髓尤其馬尾神經(jīng)是常見受累部位，前顱凹底也是常見的種植轉(zhuǎn)移部位，少數(shù)轉(zhuǎn)移至大腦各部位，極少數(shù)可因血行播散發(fā)生遠隔轉(zhuǎn)移，亦可隨分流而發(fā)生腹腔種植。轉(zhuǎn)移在術(shù)前、術(shù)后均可發(fā)生，但后者明顯增多。遠隔轉(zhuǎn)移的常見部位是肺和骨骼，也有報道發(fā)生于傷口局部的轉(zhuǎn)移病灶。
學齡前或?qū)W齡期兒童，尤其是男孩，出現(xiàn)不明原因的頭痛、嘔吐，繼而步態(tài)不穩(wěn)、眼球震顫、復視，首先應考慮髓母細胞瘤的可能，應進一步行神經(jīng)放射檢查來明確診斷。部分患兒在腦脊液中找到脫落瘤細胞更可確診。髓母細胞瘤易播散轉(zhuǎn)移，如果后顱凹腫瘤有腦室內(nèi)播散則術(shù)前可以確診本病(圖4)。
- 發(fā)病部位： 頭部
- 相關疾?。?/span>
髓母細胞瘤可以并發(fā)哪些疾病？
合并有慢性小腦扁桃體疝，可因刺激上頸神經(jīng)根而發(fā)生頸部抵抗或強迫頭位，腫瘤侵犯面丘時可有展及面神經(jīng)麻痹，脊髓轉(zhuǎn)移病灶可引起截癱。
如進行手術(shù)治療，可能發(fā)生以下并發(fā)癥：
1.出血 四腦室及小腦蚓部腫瘤手術(shù)后出血易造成急性梗阻性腦積水或直接壓迫延髓呼吸中樞致呼吸停止。如術(shù)前有側(cè)腦室外引流，可幫助識別是否有術(shù)后出血。少量滲血可通過腦室外引流緩解;如出血量較大，則必須二次手術(shù)予以止血。
2.呼吸停止 手術(shù)中牽拉或直接損傷延髓呼吸中樞，或手術(shù)后出血、水腫壓迫延髓，均可致呼吸停止。小腦前下或后下動脈主干損傷，造成逆行性栓塞致腦干梗死，亦可造成呼吸停止。
3.顱內(nèi)積氣 與腦脊液丟失過多、術(shù)中頭位過高有關。重者可形成張力性氣顱。氣體可位于硬腦膜下、縱裂、腦底池或側(cè)腦室內(nèi)。輕者可自行吸收，重者則需行穿刺放氣。
4.腦積水 多因腫瘤切除不徹底，術(shù)后導水管粘連，手術(shù)區(qū)粘連、積液，術(shù)后感染，腦組織水腫等因素造成?？舍槍σ鹉X積水的原因，采取措施，解除梗阻或行側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)。
- 多發(fā)檢查：
髓母細胞瘤應該做哪些檢查？
腰椎穿刺：因瘤細胞可脫落播散，故腦脊液瘤細胞檢查十分重要。
因多數(shù)髓母細胞瘤病人顱內(nèi)壓增高，故術(shù)前腰椎穿刺宜慎用，以免誘發(fā)腦疝。腦脊液除常規(guī)化驗外可尋找脫落細胞。通常腰穿多提示顱內(nèi)壓增高，而腦脊液生化見蛋白和白細胞增高者僅占1/5。術(shù)后腰椎穿刺行瘤細胞檢查有重要意義，提示了術(shù)后需進行全腦及脊髓放療的必要性。
1.頭顱X線平片 頭顱X線可見有顱縫增寬等顱內(nèi)高壓征，腫瘤鈣化極為罕見。
2.CT 可見小腦蚓部或四室內(nèi)均勻一致的等密度或稍高密度占位，多與四腦室底有分界，將腦干向前推移。腫瘤周邊環(huán)繞有薄的低密度水腫帶，明顯均勻強化，腫瘤鈣化囊變少見。
典型髓母細胞瘤一般直徑大于3.5cm，位于后顱凹中線之小腦蚓部。累及上蚓部的腫瘤延伸到小腦幕切跡之上，在頭顱CT上87%呈現(xiàn)為均勻一致的高密度影(圖1)，10%為等密度病灶，病灶中有小壞死時，平掃亦可呈不均勻之混雜密度，少數(shù)有鈣化，偶可呈低密度囊性變。病灶邊界均較清晰，多位于小腦蚓部，成人患者可多見于小腦半球。增強檢查呈均勻一致的強化。有時病灶周圍環(huán)繞有一條薄的低密度水腫帶。第四腦室常被推移向前，可伴有梗阻性腦積水征。當出現(xiàn)腦室室管膜下轉(zhuǎn)移時，可在腦室周邊出現(xiàn)完全或不完全略高密度影像，成帶狀，可有明顯強化。與室管膜瘤的鑒別主要是髓母細胞瘤的鈣化及囊性變少見，病灶密度比較均勻。
3.MRI 腫瘤實質(zhì)部分表現(xiàn)為長T1長T2信號，矢狀位可更好地顯示腫瘤起源于小腦的蚓部及腫瘤與四腦室底的關系見圖2，圖3所示，這可視為與室管膜瘤的鑒別點。在MRI T1圖像上，腫瘤一般信號強度均勻，發(fā)生壞死或囊變時，腫瘤內(nèi)部可見到較腫瘤更長T1、更長T2的病灶區(qū)。在T2圖像中67%腫瘤呈高信號，另33%例呈等信號，97%瘤周有明顯水腫。由于髓母細胞瘤的實質(zhì)部分信號強度的特點不甚突出，故腫瘤所在部位及由此而產(chǎn)生的間接征象則顯得較為重要，可了解與腦干之間關系，因此正中矢狀掃描圖像尤為關鍵，冠狀掃描可作為三維影像參考。在MRI矢狀位圖像上74%可見腫瘤與第四腦室底間有一極細長的低信號分隔帶。與室管膜瘤不同，髓母細胞瘤很少向第四腦室側(cè)隱窩及橋小腦角伸展。少數(shù)患者MRI可見腫瘤沿蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移，顯示小腦葉的邊界模糊，MRI矢狀位或冠狀位掃描更有價值，同時種植病灶亦可被Gd-DTPA顯著增強。97.5%伴有中至重度腦積水。髓母細胞瘤Gd-DTPA增強掃描，腫瘤的實質(zhì)部分呈顯著異常增強，而囊變或壞死區(qū)在非延遲掃描狀態(tài)下不表現(xiàn)增強。髓母細胞瘤很少有囊性變，腫物位于上蚓部可經(jīng)小腦幕切跡孔伸入松果體區(qū)。
位于小腦上蚓部的腫瘤常使中腦導水管受壓、前移或變窄。位于第四腦室頂部的腫瘤，四疊體板、前髓帆由原來正常時的直立位置變?yōu)榻跛轿唬瑢軘U張且上移。髓母細胞瘤可在T1像顯示腫瘤的前方和(或)上方在瘤體周邊新月形的腦脊液殘留影，系沒有被腫瘤完全占據(jù)的第四腦室剩余部分。
- 治療方法：
髓母細胞瘤治療前的注意事項
(一)治療
髓母細胞瘤的治療主要是手術(shù)切除與術(shù)后放射治療，部分病例可輔以化療。由于腫瘤屬高度惡性，加之腫瘤邊界不十分清楚，故手術(shù)后易復發(fā)。多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生主張手術(shù)盡可能多切除腫瘤至少做到使腦脊液循環(huán)梗阻恢復通暢，術(shù)后再予以放療。早年的手術(shù)死亡率高達17%～26.5%，隨著手術(shù)技術(shù)和設備條件的不斷進步，髓母細胞瘤病人的手術(shù)死亡率已明顯下降。
手術(shù)切除是治療本病的主要方法，行后正中開顱，應盡可能全切除或近全切除腫瘤，使梗阻的第四腦室恢復通暢，術(shù)后輔以必要的放射治療。在切除腫瘤時盡可能沿腫瘤表面蛛網(wǎng)膜界面分離腫瘤，操作輕柔。在分離腫瘤下極時往往可發(fā)現(xiàn)雙側(cè)小腦后下動脈位于腫瘤后外側(cè)。因其常有供應腦干的分支，術(shù)中應嚴格將其保護，避免損傷。在處理腫瘤的供血動脈前應先排除所處理的血管并非小腦后下動脈或小腦上動脈進入腦干的返動脈，以免誤傷后引起腦干缺血和功能衰竭。在處理腫瘤上極時，關鍵要打通中腦導水管出口，但一般此步操作宜放在其他部位腫瘤已切除干凈之后進行，以免術(shù)野血液逆流堵塞導水管和第三腦室。若腫瘤與腦干粘連嚴重，應避免勉強分離，以免損傷腦干，造成不良后果。若腫瘤為大部切除，導水管未能打通，應術(shù)中留置腦室外引流，待日后做腦室腹腔分流術(shù)或術(shù)中做分流術(shù)，以解除幕上腦積水。有研究報道腦脊液分流術(shù)易使髓母細胞瘤患者出現(xiàn)脊髓或全身轉(zhuǎn)移，從而降低生存率，但此尚有爭論。
由于髓母細胞瘤生長迅速，細胞分裂指數(shù)較高，并且位置接近腦室和蛛網(wǎng)膜下腔，存在許多有利于放療的條件，初發(fā)的髓母細胞瘤對放療敏感，但為防止腫瘤的脫落種植轉(zhuǎn)移，通常要做全腦脊髓的放射治療。放療設備由早年的深部X線變?yōu)?0鈷(60Co)和直線加速器，放療劑量增大，大大改善了放療的效果。針對髓母細胞瘤易轉(zhuǎn)移的特點，放療應包括全中樞神經(jīng)系統(tǒng)(全腦、后顱窩和脊髓)。放療劑量根據(jù)患者年齡而定，劑量要足，4歲以上全腦放射劑量在35～40Gy，后顱劑量50～55Gy。2～4歲適當減量，2歲以內(nèi)暫不放療。放療一般應于術(shù)后4周內(nèi)進行。有研究提出全腦全脊髓低劑量照射與高劑量照射的生存率無差異，髓母細胞瘤放療的關鍵是后顱窩高劑量照射。因此，目前推薦全腦劑量30～35Gy，后顱窩50Gy，脊髓30Gy。放療時也要注意遠期并發(fā)癥(如兒童因內(nèi)分泌功能低下所致發(fā)育遲滯等)的發(fā)生。
對于小兒髓母細胞瘤患者術(shù)后治療方案的選擇上，現(xiàn)常規(guī)的做法是根據(jù)患兒的年齡，手術(shù)切除的程度及有無轉(zhuǎn)移等因素將患兒分成高危(high risk)和低危(standard risk)二組，針對不同的分組采取相應的術(shù)后治療措施。對于低危組(年齡>3歲，腫瘤全切除，無轉(zhuǎn)移者)，術(shù)后治療的主要目的是預防腫瘤復發(fā)和蛛網(wǎng)膜下腔播散。傳統(tǒng)放療采用全腦36Gy、脊髓軸28Gy及后顱凹加強量可達54Gy，為防止放療對幼兒產(chǎn)生的副作用，目前研究多希望能降低脊髓軸放療劑量到23.4Gy也能取得相同的效果，但是近期許多資料表明，減量放療將使對髓母細胞瘤的遠期療效下降，但是近期許多資料表明，減量放療將使對髓母細胞瘤的遠期療效下降，聯(lián)合多元化療(順鉑、長春新堿、洛莫司汀)的方式卻顯著減少了術(shù)后腫瘤的復發(fā)和轉(zhuǎn)移，提高了生存率。對于高?；純?年齡≤3歲，殘余腫瘤>1.5cm2或有轉(zhuǎn)移灶者)術(shù)后對殘余腫瘤及轉(zhuǎn)移灶的局部放療和預防性CSI是必不可少的。但多數(shù)患兒年齡
- 相關手術(shù)：
髓母細胞瘤容易與哪些疾病混淆？
髓母細胞瘤應與引起顱內(nèi)壓增高和共濟失調(diào)性疾病相鑒別，可借助臨床表現(xiàn)和實驗室、輔助檢查確診。
髓母細胞瘤主要與下列疾病相鑒別：
1.第四腦室室管膜瘤 室管膜瘤多起源于第四腦室底或側(cè)壁的室管膜細胞，腫瘤與四室底邊界不清，可沿腦室側(cè)孔向腦橋小腦角生長，經(jīng)枕大孔向椎管內(nèi)伸延，病程較髓母細胞瘤長，小腦的實質(zhì)性損害不如髓母細胞瘤嚴重，部分病例甚至無明顯的小腦體征。
2.小腦星形細胞瘤 多見于小腦半球，病程可以很長，主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高及肢體共濟運動障礙。顱骨X線平片鈣化者較多見，在較小的兒童可有腫瘤側(cè)的枕骨鱗部隆起和骨質(zhì)變薄;腫瘤多為囊性，壁上有腫瘤結(jié)節(jié)，第四腦室向側(cè)方移位。
3.脈絡從乳突狀瘤 好發(fā)于第四腦室及側(cè)腦室，年齡一般在50歲以下，10歲以下兒童約占1/3。病程長短不一，以顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)為主癥，后期可出現(xiàn)共濟運動障礙。眼球震顫及強迫頭位。CT顯示高密度的邊緣不規(guī)則的腫塊，多見鈣化，增強明顯。
- 是否傳染： 否
- 預防：
髓母細胞瘤應該如何預防？
參照一般腫瘤的預防方法，了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發(fā)生有2個基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，他們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
2.提高機體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。
(1)避免有害物質(zhì)侵襲：腫瘤發(fā)生的一些相關因素在發(fā)病前進行預防。很多癌癥在他們形成以前是能夠預防的。1988年美國的一份報道詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續(xù)追溯前10年，即1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的。“環(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習慣和社會關系等。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
(2)促進身體提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預防腫瘤和預防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認識飲食在預防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。
人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細胞逆轉(zhuǎn)過來而成為正常生長的細胞。
另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風險，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，他的保護作用就顯示出來了。其原因是當他自己消耗時也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因為有些保護因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因?qū)W破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應用產(chǎn)生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好。
目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視，植物化學就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學物質(zhì)的保護機制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強機體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用，例如一杯甘藍汁包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。
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陳勝利 主任醫(yī)師
王東臣 主任醫(yī)師
