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顱內海綿狀血管瘤
顱內海綿狀血管瘤
就診指南
- 相關癥狀：
顱內海綿狀血管瘤有哪些表現及如何診斷？
1.無癥狀 占總數的11%～44%，輕微頭痛可能是惟一主訴，常因此或體檢做影像學檢查而發(fā)現本病。頭痛是否與病灶出血有關還需要進一步研究，但其中40%在6個月～2年內出現下述癥狀。
2.癲癇 占40%～100%，見于大多數幕上腦內海綿狀血管瘤，表現為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質增生或鈣化成為致癇灶。動物實驗證實，皮質或皮質下注射含鐵離子可制成癲癇動物模型，其中約40%為難治性癲癇。
3.出血 從尸檢、手術標本或影像檢查?？砂l(fā)現病灶內有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據計算，病人年出血率為0.25%～3.1%;病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內，較少進入蛛網膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高。反復出血可引起病灶增大并加重局部神經功能缺失。
4.局部神經功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及進行性局部神經功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積?？杀憩F為靜止性、進行性或混合性。大量出血引起嚴重急性神經功能癥狀加重較少見。
在CT出現以前，本病的診斷較為困難。最初診斷本病的方法是X線平片，但僅能發(fā)現鈣化且不能定性。絕大多數海綿狀血管瘤血管造影不顯影，除非病灶較大產生明顯的占位征象或并發(fā)靜脈畸形。隨著影像技術的發(fā)展，CT和MRI的出現使海綿狀血管瘤的診斷率大大提高。
- 相關疾?。?/span>
顱內海綿狀血管瘤可以并發(fā)哪些疾?。?
術后可能出現顱內壓增高和腦積水，出血、腦腫脹等，如腦組織嵌入縫合的硬腦膜間隙或因硬腦腦膜縫合不嚴密，可引起腦脊液漏。病變位于后顱窩手術后可能損傷面神經。
- 多發(fā)檢查：
顱內海綿狀血管瘤應該做哪些檢查？
無特殊表現。
1.顱骨X線平片 主要表現占位附近骨質破壞，無骨質增生現象。可有中顱窩底骨質吸收、蝶鞍擴大、巖骨尖骨質吸收和內聽道擴大等。也可有高顱壓征象。8%～10%的病灶有鈣化點，常見于腦內病灶。
2.CT掃描 診斷海綿狀血管瘤的敏感性為70%～100%，但特異性小于50%。影像表現為富含血管的占位征象。腦外病灶平掃時呈邊界清晰的圓形或橢圓形等密度或高密度影，注射對比劑后病灶有輕度增強，周圍無水腫。如病灶有出血，可看到高密度影像。腦內病變多顯示邊界清楚的不均勻高密度區(qū)，常有鈣化斑，注射對比劑后輕度增強或不增強。CT骨窗像可以顯示病灶周圍骨質破壞的情況。
3.MRI掃描 MRI檢查是診斷海綿狀血管瘤的特異性方法，與病理符合率達80%～100%。在MRI T1和T2加權圖像上海綿狀血管瘤表現為中央呈網狀混雜信號的核心(不同時期出血及其產物)，周圍為低信號環(huán)(含鐵血黃素沉著)。注射造影劑后不強化或有輕度強化。新近出血者，病灶周圍腦組織可有水腫。
4.腦血管造影 多表現為無特征的乏血管病變，在動脈相很少能見到供血動脈和病理血管;在靜脈相或竇相可見病灶部分染色。海綿狀血管瘤為富含血管的病變，在腦血管造影上不顯影的原因可能為供血動脈太細或已有栓塞，病灶內血管太大、血流緩慢使造影劑被稀釋。因此，晚期靜脈相有密集的靜脈池和局部病灶染色是此病的兩大特征。
5.正電子放射掃描(PET) PET是利用腦組織吸收放射性核素來做腦掃描成像。頭顱CT或MRI可提供顱內解剖結構影像，而PET更提供代謝性信息，以此來鑒別腦腫瘤和海綿狀血管瘤。腦腫瘤對放射性同位素的吸收程度很高，而海綿狀血管瘤的吸收度很低。
- 治療方法：
顱內海綿狀血管瘤治療前的注意事項
(一)治療
1.保守治療 基于本病的自然病程，對無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。
2.手術治療 有明顯癥狀如神經功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內壓者均應手術治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率，減輕嚴重程度，病人術后能停用抗癲癇藥物。因此對此部分病人也主張手術治療。由于懷孕能增加病灶出血可能，故對準備妊娠而對明確有海綿狀血管瘤的婦女應建議先手術切除海綿狀血管瘤，而對懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反復出血或神經功能癥狀進行性加重者一般建議先行保守治療。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術的強烈指征。手術治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復神經功能。
3.放射治療 常規(guī)放療及立體定向放射外科對海綿狀血管瘤的療效不肯定，而且放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能。因此僅對位于重要功能區(qū)或手術殘留的病灶才輔助放療。目前尚無證據證明放療對控制癲癇有效。
(二)預后
海綿狀血管瘤為良性病變，預后良好，手術治療能有效地防止出血和控制癲癇的發(fā)作，多數病人手術后能夠恢復正常的工作或學習。
- 是否傳染： 否
- 預防：
顱內海綿狀血管瘤應該如何預防？
無特殊。
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